Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 15

Продолжение 

Продолжение 

63 

из правого 

левого 

правым 

745.1. Транспозиция крупных сосудов 

Декстротранспозиция аорты 

Начало обоих крупных сосудов 
желудочка 
Синдром Тауссиг — Бинга 

Траспозиция крупных сосудов (полная) или 

корригированная (неполная) 

745.2. Тетрада Фалло 

Дефект межжелудочковой перегородки со стено­
зом или атрезией легочной артерии, декстропо-
зицией аорты и гипертрофией правого желудочка 

745.3. Общий желудочек 

Трехкамерное двухпред- Единственный желу-
сердное сердце дочек 

745.4. Дефект межжелудочковой перегородки 

Дефект Эйзенменгера Сообщение 
Дефект Гербода желудочка 

11е шращение межжелу- предсердием 

дочковой перегородки Болезнь Роже 

Исключен: дефект типа общего атриовептрикуляр-

ного канала (745.6) 

745.5. Дефект предсердной перегородки типа вторичного 

отверстия 

Незаращенное или сохранившееся: 

опальное отверстие 
вторичное » 

745.6. Дефект эндокарда в области основания сердца 

Дефект межжелудочко- Общее предсердие 
вой перегородки Сохранившееся пер-

типа атриовентрику- вичное отверстие 
лярного канала 
Общий атриовент-

рикулярный канал 

154.1. Двухкамерное сердце 

745.8. Другие формы 
745.9. Неуточненные дефекты закрытия перегородки 

Дефект перегородки неуточненный 

746. Другие врожденные аномалии сердца 

Исключен: фиброэласточ эндокарда (425.3) 

746.0. Аномалии клапана легочного ствола 

Врожденная (ый): 

атрезия 

недостаточность 

стеноз 

746.1. Атрезия и стеноз трехстворчатого клапана 

врожденные 

746.2. Аномалия Эбштейна 

746.3. Врожденный стеноз аортального клапана 

Врожденный аортальный стеноз 

746.4. Врожденная недостаточность аортального клапана 

Двустворчатый аорталь- Врожденная аорталь­

ный клапан ная недостаточность 

746.5. Врожденный митральный стеноз 
746.6. Врожденная митральная недостаточность 
746.7. Синдром левосторонней гипоплазии сердца 

Атрезия или явная гипоплазия устья или клапана 

аорты с гипоплазией восходящей части аорты и 
дефектом развития левого желудочка (с атре­

зией митрального клапана) 

746.8. Прочие уточненные аномалии сердца 

Врожденная (ый): Декстрокардия 

сердечная блокада Эктопия сердца 
дивертикул левого 

желудочка 
перикардиальный де­

фект 

Трехпредсердное сердце 

Аномалия коронарной 

артерии 

746.9. Неуточненные аномалии сердца 

Врожденная: 

аномалия сердца неуточненная 
болезнь сердца без детального уточнения 

клапана 

ствола 

легочного 

Левокардия (изоли­

рованная) 

Неправильное поло­

жение сердца 

Воронкообразный сте­

ноз легочной артерии 
Аномалия Уля 

аорты 

Валь-

747. Другие врожденные аномалии системы кровообращения 

747.0. Открытый артериальный проток 

Открытый боталлов про- Сохранившийся арте-

ток риальный проток 

747.1. Коарктация аорты 

Коарктация аорты (предуктальная) (постдукталь-

ная) 

Нарушение непрерывности дуги аорты 

747.2. Другие аномалии аорты 

Отсутствие 

Аплазия 
Атрезия 

Врожденная (ое) 

аневризма 

расширение 

Аневризма синуса 

сальвы 
Декстропозиция аорты 

Исключены: врожденный 

сужение, описанные 

как таковые отдельно (746.3) 

гипоплазия аорты при синдроме левосторон­
ней гипоплазии сердца (746.7) 

747.3. Аномалии легочной артерии 

Агенезия 
Аномалия 
Атрезия 
Гипоплазия 
Стеноз 

Легочная артериовенозная аневризма 

747.4. Аномалии крупных вен 

Отсутствие 

. I полой вены 

Аномалия У . 

(верхней) 

Гипоплазия аорты 
Захождение аорты 

Сохранение: 

витков дуги аорты 

правой дуги аорты 

Стеноз -I аорты (вос-
Сужение f ходящей) 

Надаортальный сте­

ноз 

аортальный стеноз или 

легочной артерии 

(нижней) 

Врожденный стеноз 

Сохранение: 

левой задней основной вены 
левой верхней полой вены 

Тотальная аномалия соединения легочных вен 

747.5. Отсутствие или гипоплазия пупочной артерии 

Одиночная пупочная артерия 

747.6. Другие аномалии периферической сосудистой 
системы 

артерии или 

вены, не клас­

сифицируемые 

в других руб­
риках 

Отсутствие 

Аномалия 
Атрезия 

Врожденные: 

аневризма 

(перифери­

ческая) 
флебэктазия 
сужение ар­

терии 
варикоз 

Артериовенозная аневризма (периферическая) 

Множественные почечные артерии 
Исключены: аномалия: 

церебральных сосудов (747.8) 
легочной артерии (747.3) 

врожденная аневризма сетчатки (743.5) 
гемангиома и лимфангиома (228.—) 

747.8. Прочие уточненные аномалии системы кровооб­

ращения 

Аневризма: 

артериовенозная врожденная головного мола 
врожденная, уточненной локализации, не 
классифицируемая в других рубриках 

Врожденные аномалии церебральных сосудов 
Исключена: врожденная аневризма 

коронарная (746.8) 
периферическая (747.6) 

легочная (747.3) 

сетчатки (743.5) 
разорванная: 
церебральная артериовенозная (430) 

церебральных сосудов (430) 

747.9. Неуточненные аномалии системы кровообращения 

64 

65 

Продолжение 

Груп­

па 

поро­

ков 

IX 

X 

XI 

XII 

XIII 

XIV 

XV 

Анатомическая характеристика 

3. Недостаточность митраль­

ного клапана 

4. Недостаточность трехст­

ворчатого клапана 

Аномалия развития створок 

трехстворчатого клапана 

(аномалия Эбштейна) 

Аномалии расположения 

сердца 

Корригированная транспози­

ция аорты и легочного ствола 

Нарушение в развитии мио­
карда, проводящей системы 
и сосудов малого круга кро­
вообращения 

I. Кардиопатии 

2. Нарушения ритма 

3. Первичный склероз легких 

Аномалии развития венечных 

артерий 

1. Аномалии отхождения ве­

нечный артерий от аорты 

2. Отхождение венечных ар­

терий от легочного ствола 

3. Свищи (фистулы) между 

венечными артериями и 
полостями сердца 

Аномалии дуги аорты и ее 

ветвей 

1. Коарктация аорты: 

а) инфантильный тип 
б) взрослый тип 

в) смешанный тип 
г) коарктация грудной 
части аорты 

д) каорктация брюшной 
части аорты 

2. Двойная дуга аорты 

3. Сосудистые кольца и петли 

Прочие пороки 

Особенности 

гемодинамики 

Уменьшение ударного 

объема правого желу­

дочка с перегрузкой 

предсердия 
Нарушение гемодина­

мики в зависимости от 

особенностей порока 
сердца 
То же 

>>

 » 

Первичная легочная 
гипертензия 

Нарушений кровообра­

щения не наблюдается 

Кислородная недоста­

точность миокарда 

Нарушение кровообра­
щения в зависимости 

от формы порока 

Гипертензия в сосудах 

проксимальнее коарк-

тации и гипотензия в 
сосудах, расположен­

ных дистальнее ее 

Нарушений гемодина­
мики не наблюдается 

Нарушение гемодина­
мики в зависимости от 

формы порока 

Аномалии развития сердца и магистральных сосудов 

приводят к различным нарушениям гемодинамики, 

которые подразделяют на первичные, возникающие 

сразу же после рождения ребенка, и вторичные, 

являющиеся следствием течения ВПС. 

Первичные нарушения гемодинамики. I. Гиперволе-

мия малого круга кровообращения с перегрузкой: 

а) правого желудочка (дефект межпредсерднои пере­

городки, аномальный дренаж легочных вен); б) левого 

желудочка (открытый артериальный проток, дефект 

аортолегочной перегородки); в) обоих желудочков (де­

фект межжелудочковой перегородки, транспозиция 

магистральных сосудов). 

II. Затруднение выброса крови из: а) правого желу­

дочка (различные формы сужения выходного тракта 

правого желудочка и легочной артерии); б) левого 

желудочка (различные формы сужения выходного 

тракта левого желудочка и аорты). 

III. Затруднение в наполнении желудочков кровью 

(различные врожденные сужения предсердно-

желудочковых отверстий). 

IV. Врожденная клапанная недостаточность, обус­

ловливающая увеличение ударного объема крови соот­

ветствующего желудочка. 

V. Гиповолемия малого круга кровообращения с 

одновременным увеличением минутного объема в 

большом круге кровообращения, обусловленным ран­

ним сбросом венозной крови в большой круг кровооб­

ращения (тетрада Фалло, триада Фалло, некоторые 

формы ТМС и т. д.). 

VI. Смешение венозной крови с артериальной при 

равных (примерно) минутных объемах малого и боль­

шого круга кровообращения (общее предсердие, неко­

торые формы ТМС). 

VII. Выброс всей венозной крови в большой круг 

кровообращения с экстракардиальными механизмами 

компенсации (общий артериальный ствол). 

Вторичные нарушения гемодинамики. Эти наруше­

ния развиваются вследствие возникновения вторичных 

анатомических процессов в сосудах малого круга 

кровообращения или в миокарде. 

I. Увеличение минутного объема крови в большом 

круге кровообращения вследствие возникшего сброса 

венозной крови в артериальную. Эти нарушения гемо­

динамики наблюдаются при развитии резко выражен­

ного склероза сосудов малого круга кровообращения 

(вторичной легочной гипертензии), при дефектах пере­

городок сердца, открытом артериальном протоке, де­

фекте в перегородке между аортой и легочной арте­

рией. 

И. Различные формы декомпенсации сердечной де­

ятельности. 

III. Артериальная гипертензия в сосудах верхнего 

отдела туловища и гипотензия в нижних — при коар-

ктации аорты. 

При создании руководства ВПС и сосудов рассмат­

ривались в соответствии с разработанной в ИССХ им. 

А. Н. Бакулева АМН СССР классификацией. Некото­

рые формы пороков сердца не представлены или 

описаны по возможности кратко, так как включение 

их в классификацию нецелесообразно ввиду того, что 

они редко встречаются. Однако в номенклатурном 

списке врожденных болезней сердца эти формы отра­

жены (см. «Классификацию болезней сердца у 

детей»). 

2.3. БОЛЬНОЙ С ВРОЖДЕННЫМ ПОРОКОМ 
СЕРДЦА 

Врожденный порок сердца (ВПС), вызывая у больного 

ряд изменений, в первую очередь компенсаторного 

порядка, является системным заболеванием всего ор­

ганизма. Такие процессы, как хроническая гипоксемия 

и нарушение кровообращения, под воздействием ней-

рогуморальных факторов ведут к компенсаторной 

перестройке всех систем организма. Однако процессы 

66