Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 25

2.51. Рентгенограмма больного с АДЛВ (переднезадняя про­

екция). Стрелкой отмечены аномально дренирующиеся вены. 

на этом основании по способу Фика рассчитать основ­

ные параметры центральной гемодинамики. Нередко 

при многократном заборе проб крови можно сделать 

заключение, что сброс артериальной крови происхо­

дит на уровне расположения полых вен или коронар­

ного синуса. Безусловным признаком аномального 

дренажа легочных вен, выявляемого при катетериза­

ции правых отделов сердца, служит прохождение 

зонда в легочные вены непосредственно из полых вен 

или правого предсердия. 

Ангиокардиографическое исследование также поз­

воляет выявить ряд достоверных и относительных 

признаков порока. К достоверным относится анги-

окардиографическая визуализация расположения и 

места впадения легочных вен. Наиболее четко это 

видно при селективной ангиокардиографии, выполнен­

ной через зонд, проведенный в аномальную вену 

(рис. 2.52). 

Достаточно убедительно уровень впадения легочных 

вен можно определить при селективной ангиокардиог­

рафии из легочной артерии. Косвенными признаками 

впадения легочных вен в полые вены служат расшире­

ние их тени и симптом «смыва» контрастного веще­

ства, выявляемые при селективном контрастировании 

полых вен. 

Диагноз. Тождественность нарушений гемодинамики 

и клинического течения порока с ДМПП делает 

правильную диагностику затруднительной. Из всех 

традиционных методов наибольшую информативность 

имеет рентгенологическое исследование, позволяющее 

довольно часто распознать аномальный дренаж легоч­

ных вен в полые вены. Точная диагностика всех форм 

порока возможна при правильном и полном проведе­

нии зондирования сердца и ангиокардиографии. Порок 

необходимо дифференцировать прежде всего с ДМПП 

и другими пороками, протекающими с усилением 

легочного кровотока. 

2.52. Ангиограммы больных с АДЛВ. 

а—селективная ангиограмма аномальной вены: 1—легочная 

вена; 2—правое предсердие; б — фаза левограммы при анги­

ографии, выполненной из легочной артерии: 1 — аномальные 

вены, впадающие в верхнюю полую вену; 2—нижнедолевая 

легочная вена, впадающая в левое предсердие. 

Лечение. Рекомендуется операция. 

П о к а з а н и я к о п е р а ц и и при ЧАДЛВ формулиру­

ются точно так же, как и при изолированном ДМПП. 

Доступ к сердцу — срединная стернотомия. В боль­

шинстве случаев подключают АИК. В основе опера­

ций при всех анатомических вариантах патологии 

лежит идея перемещения устьев аномально дрениру­

ющихся легочных вен в левое предсердие путем 

частичного перемещения межпредсердной перегород­

ки. 

Техника операций. Наиболее простой является опера­

ция коррекции АДЛВ в правое предсердие. Эта форма 

порока, как правило, сочетается с большим «задним» ДМПП. 

103 

I I I 

2.53. Схематическое изображение 

коррекции АДЛВ в правое предсер­

дие. 
Прямое ушивание (I, II) и пластика 

дефекта (III) с перемещением усть­

ев аномально дренирующихся вен. 

2.54. Схематическое изображение 

коррекции АДЛВ в верхнюю полую 

вену. 

I—вид дефекта после вскрытия по­

лости правого предсердия и верхней 

полой вены; II—перемещение усть­

ев аномальных вен и закрытие де­

фекта заплатой. 

Канюляцию полых вен для подключения АИК и разрез 

стенки правого предсердия производят точно так же, как при 

операции ушивания вторичных ДМПП. Затем тщательно 

осматривают положение устьев легочных вен и краев дефек­

та. В обычных случаях коррекцию порока удается осуще­

ствить путем прямого подшивания свободного края дефекта 

к стенке правого предсердия правее устьев аномальных вен. 

При очень больших дефектах для его закрытия и одновре­

менного перемещения вен можно использовать заплату из 

аутоперикарда или синтетической ткани, подшиваемую к 

перегородке таким образом, чтобы дефект и аномальные 

вены оказались по левую сторону от нее и открывались в 

левое предсердие (рис. 2.53). 

В случаях АДЛВ в правое предсердие операция начинает­

ся с создания ДМПП. Для профилактики тромбообразования 

мышечные края созданного дефекта должны быть «эндоте-

лизированы». В дальнейшем выполняется операция по опи­

санному выше плану перемещения остатка межпредсердной 

перегородки. 

Коррекция ЧАДЛВ в коронарный синус предусматривает 

перемещение его устья в левое предсердие. Для этого 

производят рассечение медиальной стенки синуса в направле­

нии левого предсердия, а если имеется межпредсердный 

дефект, то ткань перегородки, разделяющая их, иссекается. 

Мышечные края образовавшегося дефекта «эндотелизируют-

ся», а затем непрерывным швом к ним подшивается заплата 

с таким расчетом, чтобы весь поток крови, поступающей по 

коронарному синусу, беспрепятственно направлялся в по­

лость левого предсердия. 

Для коррекции АДЛВ в верхнюю полую вену разработано 

два типа операций. Один из них предложен J. Kirklin и соавт. 

(1956). Операция начинается с выделения полой вены на всем 

ее протяжении. Затем верхняя полая вена от верхнего 

полюса впадения в нее легочной вены и до правого предсер­

дия прошивается в сагиттальной плоскости непрерывным 

П-образным швом, таким образом, чтобы образовались два 

изолированных канала. Заднелатеральный канал становится 

как бы продолжением впадающих в него легочных вен, а 

переднемедиальный выполняет функцию верхней полой ве­

ны. По окончании этого этапа операции подключают АИК и 

продольным разрезом вскрывают правое предсердие. Внут-

рисердечный этап операции заключается в перемещении 

устья заднелатерального канала, несущего артериальную 

кровь в левое предсердие, и закрытии прилегающего к нему 

ДМПП. 

В настоящее время большинство хирургов отдают пред­

почтение  о п е р а ц и и  в н у т р и п р е д с е р д н о й  к о р р е к ц и и 

п о р о к а . Для выполнения этой операции тесьму турникета, 

обжимающего канюлю, введенную в верхнюю полую вену, 

накладывают проксимальнее уровня впадения легочных вен. 

Выделяется непарная вена. Правое предсердие вскрывают 

горизонтальным разрезом, который продлевают на перед-

104 

2.55. Схематическое изображение коррекции АДЛВ в ниж­

нюю полую вену, поддиафрагмальная форма (вид сзади). 

I—схема патологии; II—отсечена аномально впадающая 

вена и сделано отверстие в «спинке» левого предсердия; 

III—наложен анастомоз легочной вены с левым предсерди­

ем и ушито отверстие в стенке нижней полой вены. 

нюю стенку верхней полой вены до тех пор, пока не 

образуется хороший доступ ко всем устьям аномально 

дренирующихся легочных вен. Затем к задней и латеральной 

стенкам верхней полой вены, начиная от верхнего края устья 

легочной вены, подшивают заплату из перикарда или синте­

тической ткани (рис. 2.54). Заплату подшивают таким обра­

зом, чтобы между ней и задней стенкой полой вены 

образовался канал, в который дренируются все легочные 

вены. Нижний конец заплаты соединяют со свободным 

нижним краем межпредсердного дефекта. В итоге вся кровь, 

поступающая из правого легкого по аномально дрениру­

ющимся венам, проходя по созданному внутри полой вены 

каналу (через дефект), поступает в левое предсердие. Опера­

ция заканчивается зашиванием разреза стенки правого пред­

сердия и верхней полой вены. 

Если просвет полой вены после подшивания заплаты 

становится узким, то его можно легко расширить путем 

вшивания в разрез передней стенки вены заплаты из пери­

карда. 

Хирургическое лечение АДЛВ в нижнюю полую вену 

наиболее сложно. Лучшим доступом к сердцу является 

правосторонняя переднебоковая торакотомия в четвертом 

межреберье, хотя можно воспользоваться и срединным 

доступом. После вскрытия перикарда производят максималь­

ную мобилизацию нижней полой вены и стволов аномально 

дренирующихся в нее легочных вен. Полую вену в области 

впадения легочных вен пристеночно отжимают, и аномаль­

ные вены вместе с частью стенки полой вены в пределах 

зажима отсекают. Дефект стенки полой вены ушивают 

непрерывным швом, и зажим с нее снимают. Легочные вены 

перемещают по направлению к участку левого предсердия, 

выходящего на правую сторону сердца, и после соответству­

ющей его подготовки вены анастомозируют с левым предсер­

дием (рис. 2.55). 

Если сближение вен с левым предсердием сопряжено со 

значительным натяжением, то их можно анастомозировать с 

правым предсердием, а затем, подключив АИК, сделать 

операцию по типу коррекции аномального впадения легочных 

вен в правое предсердие (рис. 2.56). 

Операция коррекции супракардиальной формы аномально­

го дренажа левых легочных вен разработана J. Kirklin (1953). 

Для выполнения операции используется срединная стерно-

томия. Обычным путем подключается АИК. Сердце за 

верхушку приподнимается, и после рассечения заднего ли­

стка перикарда выделяется вертикальная вена, в которую 

впадают аномально дренирующиеся вены левого легкого. 

Между ушком левого предсердия и вертикальной веной 

накладывается максимально широкий анастомоз. Если имеет­

ся сопутствующий ДМПП, то он закрывается обычным 

путем — через правое предсердие. Вертикальная вена перевя­

зывается в месте ее впадения в левую безымянную вену. 

Для коррекции порока можно применить операцию, пред­

ложенную В. Roe (1970). 

Операцию выполняют, используя заднебоковой доступ 

слева от грудины в четвертом межреберье. Выделяют и 

берут на держалки аномальную легочную и кардиальную 

вены. Для подключения АИК в нисходящую часть аорты и 

правый желудочек вводят канюли (рис. 2.57). Температуру 

тела больного снижают до 12—14° С; ИК прекращают. 

Широким разрезом, начиная от ушка, вскрывают левое 

предсердие, и через его полость ушивают ДМПП. Затем 

кардиальную вену отсекают у места ее впадения в безымян­

ную и накладывают анастомоз ее конца со стенкой левого 

предсердия. Возобновляют ИК, и больного «согревают». В 

течение всего этого периода операции тщательно удаляют 

воздух из камер сердца и аорты. 

Все операции при правильном техническом исполне­

нии обеспечивают полное восстановление гемодинами­
ки, являющееся залогом хорошего функционального и 
клинического результата лечения. 

Непосредственные и отдаленные результаты. Опера­

ционная летальность не превышает 2—4%. Причинами 
операционной летальности служат хирургические 

ошибки, погрешности в обеспечении мер безопасности 

при выключении сердца из кровообращения и инфек­

ция. 

Отдаленные результаты хирургического лечения 

ЧАДЛВ, по данным многих авторов [Харин В. Ю., 

1971; Сергиевский В. С, 1975, и др.], свидетельствуют 

о высокой эффективности операции. Изучение резуль­

татов операций у 80 больных, проведенных в ИССХ 

им А. Н. Бакулева АМН СССР Г. У. Мальсаговым 

(1982) в сроки до 18 лет, показали, что полная 
коррекция гемодинамики наступает уже в течение 
одного года после операции; исчезают жалобы, и 

более чем 85% больных приобретают возможность 
вести нормальный образ жизни. Неудовлетворитель­

ные результаты лечения у остальной части больных 
обусловлены либо нарушением техники операции, 

либо тем, что лечение было предпринято поздно, 

когда развились необратимые склеротические измене-

105 

2.56. Схематическое изображение коррекции АДЛВ в ниж­

нюю полую вену (поддиафрагмальная форма). 

I—вид дефекта до операции; II—наложен анастомоз легоч­

ной вены с правым предсердием; III—подшита заплата, с 

помощью которой одновременно закрыт ДМПП и перемеще­

но устье легочной вены в левое предсердие. 

ния в сосудах легких или дистрофические изменения в 

миокарде, связанные с длительным существованием 

порока или ранее перенесенным эндокардитом. 

2.5.2.4.2. Тотальный аномальный дренаж 

легочных вен 

Тотальный (полный) аномальный дренаж легочных вен 

(ТАДЛВ) — врожденный порок сердца, главной чертой 

которого является отсутствие соединения между ле­

гочными венами и левым предсердием. Ни одна из 

легочных вен не дренируется в левое предсердие; они 

впадают либо в правое предсердие, либо во впада­

ющие в него вены (полые и их истоки, венечный синус 

или даже в воротную вену). 

При этом наличие сообщения между большим и 

малым кругом кровообращения обязательно и, как 

правило, оно находится на уровне предсердий. В 

редчайших случаях, однако, межпредсердная перего­

родка интактна, и сообщение осуществляется через 

ДМЖП или ОАП [Hastreiter A., 1962; Delisle G., 1976]. 

Порок был впервые описан J. Wilson в 1798 г. Однако 

выделение его вариантов относится к концу 50-х — началу 

60-х годов нашего столетия, т. е. к периоду накопления 

кардиохирургического опыта. Классификация порока, приме­

няющаяся и в настоящее время, была предложена R. Darling 

и соавт, в 1957 г. Первая удачная операция соединения 

коллектора легочных вен с левым предсердием выполнена 

W. Muller в 1951 г. Поскольку операция была сделана до 

«эры открытого сердца», ДМПП не закрывали. В 1956 г. 

F. Lewis и R. Varco сообщили о радикальной коррекции 

порока с применением метода поверхностной гипотермии. В 

том же году J. Kirklin описал случай коррекции порока с 

ИК. Сообщение об успешной операции в нашей стране 

принадлежит Н. М. Амосову и соавт. (1978). Об удачной 

серии операций у детей раннего возраста сообщили 

Г. Э. Фальковский и соавт, в 1984 г. 

Частота. Полный аномальный дренаж легочных вен 

относится к редким порокам, составляя от 1 до 4% от 

числа всех врожденных сердечных аномалий [Roe К., 

1968; Fyler D., 1980]. 

Классификация. Наиболее принятой является клас­

сификация R. Darling и соавт., которые рассматрива­

ют формы порока в зависимости от уровня соедине­

ния легочных вен с системой большого круга кровооб­

ращения. Различают супракардиальную форму (тип I), 

при которой все легочные вены дренируются общим 

коллектором в верхнюю или добавочную левую 

верхнюю полую вену; интракардиальную форму 

(тип И), при которой устья легочных вен открываются 

в правое предсердие или венечный синус; субкарди-

альную форму (тип III) с дренированием легочных вен 

в систему воротной или нижней полой вены и смешан­

ную форму (тип IV), когда легочные вены впадают 

раздельно в одно из названных выше образований. 

Наиболее часто встречается тип I (в 40—45% наблю­

дений), значительно реже—тип II (в 20—25%) и 

тип III (20%). Тип IV выявляется очень редко (в 5% 

наблюдений) (главным образом при патологоанатоми-

ческом исследовании) [Delisle G., 1976]. 

Патологическая анатомия. При супракардиальной 

форме ТАДЛВ возможно несколько вариантов впаде­

ния легочных вен в систему верхней полой вены. 

Чаще наблюдается впадение легочных вен в левую 

безымянную или добавочную левостороннюю 

верхнюю полую вену (рис. 2.58а). Эти варианты поро­

ка супракардиальной формы встречаются в 26 и 2% 

случаев соответственно. 

Долевые правые легочные вены, сливаясь между 

собой, образуют ствол, идущий горизонтально позади 

левого предсердия. У левого контура сердца в него 

впадают левые легочные вены. Общий коллектор при 

наличии добавочной левосторонней верхней полой 

вены дренируется в нее, а если вены нет, то впадает в 

вертикальную, или кардиальную, вену, которая зани­

мает ее положение и поднимается по левой стороне 

средостения впереди левой легочной артерии и бронха 

(иногда между ними). Вертикальная вена, несущая 

кровь из обоих легких, впадает в безымянную вену 

несколько проксимальнее места слияния левых ярем-

106