Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 27

2.60. Ангиокардиограмма при супракарди-

альной форме ТАДЛВ. Обозначения те 

же, что и на рис. 2.48. 

зией, обусловленной обструкцией венозного оттока, 

оно было повышено в среднем до 22,7 мм рт. ст. 

Давление в аорте и системных артериях обычно 

соответствует возрастной норме. 

Определение насыщения крови кислородом в раз­

личных отделах сердечно-сосудистой системы дает 

возможность выделить анатомическую форму порока. 

Для порока I типа характерно высокое насыщение 

крови кислородом в верхней полой вене. 

При аномальном дренаже II типа повышение насы­

щения крови кислородом происходит лишь в правом 

предсердии. Впадение легочных вен в нижнюю полую 

вену диагностируется на основании возрастания окси-

генации крови в ней. 

Насыщение артериальной крови кислородом при 

всех формах порока снижено, но в различной степени. 

Если заболевание протекает без легочной гипертензии 

и с большим кровотоком по легочной артерии, то 

снижение насыщения артериальной крови наименьшее. 

У больных с легочной гипертензией насыщение арте­

риальной крови кислородом снижается значительнее. 

Описаны наблюдения, когда оно составляло всего 

23%. 

Возможности ангиокардиографической диагностики 

порока основаны на визуализации путей оттока крови 

из легких, что достигается при проведении селектив­

ной ангиокардиографии из легочного ствола 

(рис. 2.60). После «капиллярной» фазы на ангиокарди­

ограммах можно проследить этапы контрастирования 

всех легочных вен, топографию и уровень впадения 

общего коллектора в венозную систему. 

Диагностика. Клинические методы исследования в 

диагностике порока малоинформативны, однако рас­

познать его и даже определить некоторые анатомиче­

ские формы можно при рентгенологическом исследо­

вании. Точная диагностика порока достигается в ре­

зультате катетеризации и селективной ангиокардиог­

рафии из легочной артерии. ТАДЛВ с усиленным 

легочным кровотоком необходимо дифференцировать 

от межпредсердного и межжелудочкового дефектов, 

О АС, атриовентрикулярной коммуникации и пр. У 

детей первых месяцев жизни ТАДЛВ необходимо 

отличать от большой группы цианотических пороков и 

гипоплазии «левого сердца». 

Естественное течение и прогноз. Прогноз у больных 

с ТАДЛВ без легочной гипертензии относительно 

благоприятный; легочная гипертензия развивается во 

второй декаде, а продолжительность жизни достигает 

двух-трех десятилетий, как и при ДМПП. 

Клиническое течение заболевания у больных с 

легочной гипертензией совершенно иное. Сразу же 

или через несколько недель после рождения состо­

яние больного становится критическим. Появляются 

признаки сердечной недостаточности: одышка, тахи­

кардия, значительное увеличение печени. Цианоз по­

является в первые недели жизни и прогрессивно 

усиливается. Дети значительно отстают в физическом 

развитии. Наружный осмотр выявляет деформацию 

грудной клетки в виде «сердечного горба», увеличение 

печени и, в особо тяжелых случаях, периферические 

отеки и деформацию кончиков пальцев по типу «бара­

банных палочек». Артериальное давление снижено, 

пульс слабого наполнения. 

При таком клиническом течении прогноз 

тяжелый—80% больных умирают в течение первого 

года жизни, и лишь единичные больные доживают до 

3—4-летнего возраста. 

П о к а з а н и я к  о п е р а ц и и при тотальном ано­

мальном дренаже легочных вен абсолютны. Легочная 

гипертензия в отличие от других пороков этой группы 

не является противопоказанием к хирургическому 

лечению, так как в большинстве случаев в основе ее 

лежит нарушение оттока крови по легочным венам, 

устранение которого способствует нормализации 

кровообращения в малом круге. Критическое состо­

яние у новорожденных иногда вынуждает прибегать к 

экстренному выполнению операции для спасения их 

жизни. 

Хирургическое лечение. Разработаны как паллиатив­

ные, так и радикальные операции. 

111 

2.61. Схематическое изображение 

этапов (I—IV) радикальной коррек­

ции ТАДЛВ (доступ к сердцу через 

правое предсердие). Объяснение в 

тексте. 

Паллиативная операция используется лишь для 

лечения новорожденных, находящихся в критическом 

состоянии. Операция предложена W. Miller и Rashkind 

(1967); она заключается в увеличении межпредсердно-

го сообщения путем баллонной атриосептомии. Этим 

достигаются лучшие условия поступления крови в 

левое предсердие, а следовательно, и кровообращения 

в большом круге. Но операция имеет ограниченную 

эффективность и выполняется у детей не старше 

3-месячного возраста. 

Общие принципы радикальной коррекции ТАДЛВ 

сводятся к созданию широкого анастомоза легочных 

вен с левым предсердием, закрытию ДМПП и пере­

вязке патологического сообщения коллектора легоч­

ных вен с сосудами венозной системы. 

Принципиальной тенденцией современного этапа 

следует считать стремление производить операции в 

раннем возрасте [Thompson N., 1965]. 

Методы хирургической коррекции порока различны 

в зависимости от анатомической формы ТАДЛВ; 

операцию выполняют в условиях ИК, а у новорожден­

ных используют также глубокую гипотермию. 

Т е х н и к а  о п е р а ц и и . Для коррекций порока I и III ти­

пов, характеризующихся наличием общего коллектора легоч­

ных вен, производят схожие операции. 

Наилучший доступ к сердцу — срединная стернотомия. 

АИК подключают обычным путем. Наложение анастомоза 

между левым предсердием и коллектором легочных вен 

может быть осуществлено путем доступа к сердцу через 

правое предсердие или экстракардиально [Cooley D., 1957, 

1962]. При этой операции правое предсердие широко вскры­

вают поперечным разрезом (рис. 2.611). Разрез продлевают 

через открытое овальное окно на заднюю стенку левого 

предсердия (рис. 2.61II). Соответственно этому разрезу про­

дольно вскрывают и переднюю стенку коллектора. Затем 

непрерывным обвивным швом накладывают анастомоз меж­

ду ним и левым предсердием (рис. 2.61 III). Диаметр анасто­

моза должен быть максимально большим и площадь его 

приближаться к площади левого предсердно-желудочкового 

отверстия. После наложения анастомоза ДМПП закрывают 

заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани 

(рис. 2.61 IV). При небольшом левом предсердии его полость 

можно увеличить за счет перемещения нижнего края запла­

ты в сторону правого предсердия. 

Для наложения экстракардиального анастомоза сердце 

приподнимают за верхушку. Заднюю стенку левого предсер­

дия широко вскрывают поперечным разрезом (рис. 2.621). 

Такой же длины разрез передней стенки общего венозного 

коллектора делают по его продольной оси (рис. 2.62II). 

Наложением непрерывного шва на края разреза предсердия и 

венозного коллектора завершают формирование анастомоза. 

ДМПП закрывают, воспользовавшись доступом через правое 

предсердие. Операцию завершают перевязкой общего кол­

лектора легочных вен дистальнее наложенного анастомоза 

обычно в месте его впадения в безымянную, верхнюю или 

нижнюю полую вену (в зависимости от анатомической 

формы порока). 

Т е х н и к а  о п е р а ц и и . Коррекция кардиальных форм 

ТАДЛВ наиболее проста. В случаях впадения общего коллек­

тора легочных вен в правое предсердие устье его обычно 

бывает широким. Операция состоит лишь в перемещении 

межпредсердной перегородки с тем, чтобы оно открывалось 

не в правое, а в левое предсердие. Для этого иссекают 

задний отдел перегородки и производят пластику вновь 

созданного большого дефекта заплатой, которая в нижнем 

отделе подшивается к стенке правого предсердия правее 

устья общего коллектора легочных вен. 

Аналогичный принцип операции, который впервые 

был описан Н. Bahnson в 1958 г., используется и для 

коррекции ТАДЛВ в коронарный синус. 

Т е х н и к а  о п е р а ц и и . Сначала иссекают часть перего­

родки между овальным окном и коронарным синусом 

112 

2.62. Схематическое изображение этапов (I, II) операции по 

методу Кули. Объяснения в тексте. 

(рис. 2.63), затем рассекают переднюю стенку, в результате 

чего вновь созданное широкое устье коронарного синуса 

оказывается перемещенным в левое предсердие. Подшивают 

заплату к оставшимся краям межпредсердного дефекта и к 

нижнему, верхнему и заднему краям устья коронарного 

синуса. После закрытия дефекта вся кровь из легочных вен 

с примесью порции венозной крови коронарного синуса под 

заплатой поступает в левое предсердие. 

При пороке IV типа метод корригирующих опера­

ций более разнообразен. В зависимости от конкрет­

ных анатомических форм он складывается из ком­

плекса операций, выполняемых как при тотальном, 

так и частичном аномальном дренаже легочных вен. 

2.63. Схематическое изображение этапов (I—III) коррекции 

ТАДЛВ в венечный синус. 

I—пунктирная линия показывает направление разреза стен­

ки венечного синуса; II—пунктирная линия показывает 

соединение устья венечного синуса с ДМПП после разреза 

венечного синуса; III—на образованный «общий» дефект 

накладывается заплата; 1 — овальное окно; 2—перегородка 

между венечным синусом и левым предсердием. 

Несмотря на разнообразие типов операций, выпол­

няемых при различных анатомических формах тоталь­

ного аномального дренажа легочных вен, успех хирур­

гического вмешательства зависит от того, насколько 

удалось соблюсти их основные принципы. К ним в 

первую очередь относятся наложение адекватного 

соустья между левым предсердием и легочными вена­

ми и тщательная профилактика воздушной и матери­

альной эмболии. 

Размер соустья считается достаточным, если оно не 

меньше левого предсердно-желудочкового отверстия; 

функциональная полноценность его определяется сра­

зу же после окончания внутрисердечного этапа опера­

ции путем измерения давления в легочных венах, 

которое должно быть в пределах нормы. Профилакти­

ка воздушной эмболии заключается в тщательном 

удалении воздуха из левых отделов сердца и всей 

системы легочных вен. Для этого перед восстановле­

нием сердечных сокращений сердце неоднократно 

«вывихивают» и производят пункцию левого желудоч­

ка через верхушку, восходящую часть аорты и левое 

предсердие. 

Результаты. Операция радикальной коррекции 

ТАДЛВ достаточно эффективна, но летальность пока 

высокая. Охарактеризовать ее в целом сложно, так 

как она зависит от анатомической формы порока, 

уровня легочной гипертензии и возраста больных. 

Большое значение оказывает и техническое мастер­

ство исполнения. Так, Е. Ching (1971) сообщил, что в 

клинике Мейо (США) летальность среди детей раннего 

возраста снижена с 49% (1956—1959 гг.) до 27% 

(1969 г.), a A. Castaneda в 1977 г. описал несколько 

операций, отметив при этом 17% летальность. Опера­

ционная летальность у новорожденных в большинстве 

клиник остается на уровне 30—40% [Sade R., 1975; 

Appelbaum A., 1975]. Однако P. Ebert (1980) опублико­

вал данные, что в руководимой им клинике послеопе­

рационная летальность детей до одного года составила 

13,6%. 

Высокий процент летальности в группе больных 

раннего возраста, особенно новорожденных, связан не 

только со сложностью операции и послеоперационно­

го ведения, но и главным образом с тем, что в этом 

возрасте приходится оперировать чаще всего больных 

с субкардиальной формой порока, осложненной выра­

женной легочной гипертензией. Летальность же при 

коррекции супракардиальной и интракардиальной 

форм порока, не осложненных легочной гипертензией, 

обычно не превышает 5—10%. 

В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР к 1980 г. 

выполнено 40 операций при ТАДЛВ; летальность со­

ставила 35%. За 1982—1985 гг. выполнено 13 операций 

(летальность снижена до 15,3%). 

О т д а л е н н ы е  р е з у л ь т а т ы операции радикаль­

ной коррекции ТАДЛВ вполне удовлетворительны. 

М. Gomes (1971), наблюдая за 49 больными в сроки до 

14 лет после операции, отметил хорошие результаты у 

46 из них. Двум больным на протяжении длительного 

времени проводили консервативную терапию, а один 

больной умер от сердечной недостаточности, обуслов­

ленной нарушением ритма. 

Хорошие результаты операции отмечены и боль­

шинством других авторов [Behrendt D., 1972; 

WhightC, 1978]. 

Неудовлетворительные результаты лечения в боль­

шинстве случаев зависят от погрешностей методики 

операции и связаны либо с недостаточной шириной 

анастомоза между левым предсердием и коллектором 

легочных вен, либо с неполным закрытием межпред -

сердного дефекта или нарушениями ритма сердца. 

2.5.3. ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ 

ПЕРЕГОРОДКИ 

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)— 

врожденный порок сердца (ВПС), при котором имеет­

ся сообщение между правыми и левыми камерами 

сердца на уровне желудочков. 

Первые описания анатомии порока в нашей стране отно­

сятся к 70-м годам прошлого столетия [Толочинов П. Ф., 

1872]. Впервые как самостоятельная нозологическая единица 

порок был выделен французским автором Roger в 1879 г. 

Первая успешная операция закрытия ДМЖП под контр­

олем зрения была произведена С. Lillehei в 1955 г., а в СССР 

подобную операцию произвел А. А. Вишневский в 1957 г. 

ДМЖП обнаруживается или как единственная аномалия 

развития (так называемый изолированный ДМЖП) или явля­

ется обязательным компонентом более сложного комплекса 

внутрисердечной аномалии (ТФ, отхождение сосудов от 

правого желудочка, ОАС, атрезия одного из атриовентрику-

лярных отверстий и др.). 

Кроме того, ДМЖП может сочетаться с более сложными 

пороками (полная ТМС, корригированная ТМС и др.) и с 

другими внутри- и внесердечными аномалиями (ДМПП, 

стеноз выходного отдела правого желудочка, ОАП, коаркта-

ция аорты и др.). 

С точки зрения эмбриогенеза изолированные дефекты 

образуются вследствие дефицита ткани перегородки при 

нормальном развитии составляющих ее отделов. Дефекты 

другого типа возникают в результате нарушения развития 

компонентов межжелудочковой перегородки, приводящего к 

их смещению относительно друг друга и невозможности 

соединения [Goor D., Lillehei С., 1975]. 

В настоящей главе мы рассмотрим только изолированные 

ДМЖП, наблюдающиеся в нормально сформированном 

сердце. 

Частота. ДМЖП—самый частый ВПС. По данным 

разных авторов, он выявляется у 9—25% детей, 

родившихся с ВПС [Wood Р., 1950; Keith J., Rowe R., 

Vlad P., 1967]. A. Nadas, D. Fyler (1972) указывают, 

что частота ВПС составляет 6—8 на 1000 рожденных 

живыми детей, а ДМЖП—1,5 на 1000. Близкие 

данные получены при изучении рождаемости детей с 

пороками в условиях ограниченной популяции. ДМЖП 

выявлен у 15,7% детей и как изолированный порок 

был самой частой врожденной сердечной аномалией 

[Fyler D. et al., 1980]. 

Патологическая анатомия и классификация. Вероят­

но, нет другого ВПС, для которого было бы предло­

жено столько вариантов классификаций, как для 

ДМЖП. Как правило, классификации основаны на 

анатомическом положении дефекта в перегородке, 

поскольку оно в конечном счете определяет клиниче­

скую симптоматику, диагностику и хирургическую 

тактику. 

Начиная с 50-х годов анатомические классификации 

изменялись от чрезмерно упрощенных [Kirklin J., 

1957; Lev M., 1959], отражающих только различные 

варианты аномалии до чрезмерно сложных [Goor 

D., Lillehei С, 1975], стремящихся охватить все воз­

можные типы патологии. Аналогичные подходы име­

ются и в классификациях отечественных авторов 

[Соловьев Г. М. и др., 1967; Литасова Е. Е., 1983]. 

В последние годы в литературе наибольшее распро­

странение получила классификация, предложеннап 

R. Anderson, A. Becker (1983), разработанная с учетом 

анатомического положения дефекта в перегородке, 

сопутствующих изменений в окружающих его анато­

мических структурах и связи дефекта с проводящей 

системой сердца. 

Межжелудочковая перегородка разделяется на три 

части (отдела): 1) входную, или приточную, 2) трабе-

кулярную, или мышечную, и 3) выходную, или отточ-

ную (см. рис. 2.20 в главе 2.1). 

В зависимости от положения выделяют три группы 

дефектов. 

I. Перимембранозные (периперепончатые) дефекты: 

1) трабекулярной части; 2) входной, или приточной 

части; 3) выходной, или отточной части. 

II. Подартериальные отточные дефекты. 

III. Мышечные дефекты: 1) входной, или приточ­

ной части; 2) трабекулярной части; 3) выходной части, 

или отточной. 

I.  П е р и м е м б р а н о з н ы е  д е ф е к т ы . Эти дефек­

ты выявляются наиболее часто. Они образуются 

114