Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 29

правых отделов. Сердце уменьшается в размерах, 

давление в малом круге становится равным давлению 

в большом. Постепенно сброс крови через дефект 

уравновешивается, а в дальнейшем, поскольку измене­

ния легочного сопротивления лабильнее, чем систем­

ного, в определенных ситуациях оно превышает его, и 

происходит сброс крови из правого желудочка в 

левый (обратный или перекрестный сброс). Возникает 

артериальная гипоксемия вначале при нагрузке, а 

затем и в покое. Такая картина характерна для 

синдрома Эйзенменгера и может наблюдаться при 

длительном существовании дефектов, а иногда и в 

раннем детском возрасте. 

По мере нарастания изменений сосудов легких, 

характерных для легочной гипертензии, уменьшаются 

объемные перегрузки обоих желудочков при посте­

пенном нарастании систолической перегрузки изоли­

рованного правого желудочка. 

Характерными признаками синдрома Эйзенменгера 

и пограничных с ним состояний является полное 

отсутствие перегрузок левых отделов сердца, его 

небольшой объем и выраженная гипертрофия правого 

желудочка. 

Вполне понятно, что разделение дефектов на боль­

шие и малые условно. Дефект расценивают как 

большой, если его диаметр более 1 см или более 

половины диаметра аорты [Nadas A., Fyler D., 1972]. 

Можно также считать, что давление в правом желу­

дочке, равное '/з от системного, свидетельствует о 

небольшом ДМЖП, а

 3

/

4

 и более—о большом. 

Многолетний опыт кардиологов свидетельствует о 

том, что ДМЖП можно закрыть хирургически только 

при изменениях, связанных со сбросом крови слева 

направо. 

Если сброс крови уравновешен или обратный, опе­

рацию делать рискованно. Поэтому оценка гемодина-

мического состояния в каждом конкретном случае 

требует комплексного подхода (определение давления, 

сопротивления и объема сброса). 

В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР в 1967 г. 

была разработана классификация ДМЖП в зависимо­

сти от состояния гемодинамики малого круга кровооб­

ращения [Бураковский В. И., Плотникова Л. Р., 1967]. 

Некоторые авторы [DuShane J., 1971] при определе­

нии степени легочной гипертензии руководствуются 

величиной легочно-сосудистого сопротивления. Дру­

гие включают в ее оценку отношение кровотока в 

большом и малом круге, отношение сопротивлений. 

Эти данные следует рассматривать в комплексе с 

клинической картиной при определении степени опера-

бельности больного и возможного прогноза. 

Клиника, диагностика. Поскольку клинические про­

явления, прогноз и тактика ведения больных с боль­

шими и малыми дефектами различны, целесообразнее 

излагать сведения об этих пороках отдельно, хотя 

анатомически в обоих случаях рассматриваются изо­

лированные ДМЖП. 

М а л ы е  д е ф е к т ы . Эту нозологическую форму 

порока называют болезнь Толочинова—Роже. Дефек­

ты имеют диаметр менее 1 см; отношение легочного 

кровотока к системному в пределах 1,5—2:1, давление 

в малом круге кровообращения составляет '/з от 

системного. Больные относятся к I—II гемодинамиче-

ским группам по классификации ИССХ им. А. Н. Ба-

2.70. Фонокардиограмма больного с ДМЖП, записанная во 
второй точке. 
Высокоамплитудный систолический шум с максимальным 

звучанием во второй и четвертой точках. Наибольшая 

амплитуда шума отмечается на середине систолы, шум 

сливается с тонами сердца. 

кулева АМН СССР. Частота выявления таких боль­

ных с такими дефектами достигает 25—40% от числа 

всех больных ДМЖП. Основным клиническим призна­

ком порока является грубый систолический шум над 

областью сердца, который можно зафиксировать 

уже на первой неделе жизни, нередко и при рожде­

нии. У части детей имеются симптомы небольшой 

утомляемости и одышки при нагрузке. У некоторых 

детей с «небогатой» клиникой в анамнезе была выра­

женная картина сердечной недостаточности, что сви­

детельствует об уменьшении дефекта. Дети хорошо 

развиты. Имеется слабо выраженный «сердечный 

горб». Верхушечный толчок усилен умеренно. Приз­

наков декомпенсации нет, артериальное давление нор­

мальное. При пальпации грудной клетки определяется 

выраженное систолическое дрожание вдоль левого 

края грудины, усиливающееся по направлению к 

нижней границе грудины. При аускультации сердеч­

ные тоны нормальные, II тон часто «прикрыт» систо­

лическим шумом. Над областью сердца у всех боль­

ных определяется грубый систолический шум с макси­

мальным звучанием в третьем—четвертом межре-

берье у левого края грудины, усиливающийся к 

мечевидному отростку. Он не проводится на сосуды 

шеи и на спину. 

ЭКГ в большинстве случаев в пределах физиологи­

ческой нормы. В левых грудных отведениях могут 

отмечаться умеренные признаки перегрузки левого 

желудочка. 

На ФКГ фиксируется систолический шум. У части 

больных над верхушкой иногда регистрируется низко­

частотный пресистолический шум (рис. 2.70). Нарент-

119 

2.71. Рентгенограммы грудной клетки больного с большим 

ДМЖП в переднезадней (а), первой (б) и второй (в) косых 

проекциях. 

Легочный кровоток умеренно увеличен по артериальному 

типу. Сердце умеренно увеличено в размерах. Кардиотора-

кальный индекс 0,60. Дуга легочной артерии не выбухает. 

Корни легких расширены умеренно. 

генограмме сердце либо нормальных размеров, либо 

отмечается небольшое увеличение левого предсердия 

и желудочков. Легочная артерия обычно не выбухает, 

хотя талия сердца может быть сглажена. Легочный 

рисунок не усилен (рис. 2.71). 

При катетеризации полостей сердца обнаружива­

ется повышение насыщения крови кислородом в пра­

вом желудочке и легочной артерии, которое иногда 

нелегко уловить. Давление в правых отделах нормаль­

ное или слегка повышено. Легочное сопротивление 

нормальное, а кровоток усилен в l'/г—2 раза по 

сравнению с системным. На ангиокардиограммах, по­

лученных при введении контрастного вещества в 

левый желудочек, хорошо виден сброс крови через 

небольшой перимембранозный дефект. 

Диагноз. Диагноз можно поставить на основании 

данных эхокардиографии, хотя часто хорды, прикры­

вающие небольшой дефект, не позволяют его точно 

визуализировать. 

Дефференциальный диагноз. Следует обратить вни­

мание на отсутствие выраженных изменений со сторо­

ны сердечно-сосудистой системы. Грубый систоличе­

ский шум не должен вводить в заблуждение. Важно 

отличить клинически малый дефект от большого в той 

стадии, когда сброс крови становится небольшим. При 

этом сердце значительно увеличено, усилен легочный 

рисунок, резко акцентирован II тон над легочной 

артерией, на ЭКГ—признаки перегрузки обоих желу­

дочков, особенно правого. При внимательной оценке 

дифференциальный диагноз несложен. 

Из пороков, протекающих без значительных нару­

шений гемодинамики, малый дефект следует диффе­

ренцировать с ДМПП, небольшим ОАП, умеренным 

стенозом выходного отдела правого желудочка, уме­

ренной недостаточностью митрального клапана и уме­

ренным стенозом клапанов аорты. 

Естественное течение и прогноз. При небольших 

дефектах течение благоприятное и совместимо с дли­

тельной, активной жизнью. В возрасте до 4—5 лет 

дефекты могут спонтанно закрываться в 25—40% 

случаев. Тем не менее больные должны постоянно 

наблюдаться в кардиологическом диспансере, так как 

у них чаще развивается бактериальный эндокардит, 

чем у здоровых. 

Лечение. В настоящее время больные с малыми 

ДМЖП хирургическому лечению не подлежат. Отно­

сительным показанием к операции может быть требо­

вание операции больным или его родителями. Однако 

благоприятное течение болезни позволяет воздержать­

ся от хирургического вмешательства. 

Б о л ь ш и е  д е ф е к т ы — это дефекты диаметром 

более 1 см или более '/г диаметра устья аорты. 

Соотношение объема кровотока в большом и малом 

круге кровообращения более 2:1, соотношение сопро­

тивлений от 0,2 и выше и давление в малом круге 

120 

более 70% от системного. Больные относятся к III A 

гемодинамической группе по классификации ИССХ 

им. А. Н. Бакулева АМН СССР. 

Клиника и диагностика. В отличие от болезни 

Толочинова—Роже при больших ДМЖП имеется кли­

ническая симптоматика порока уже в первые недели и 

месяцы жизни; в 25—30% случаев у новорожденных 

возникает так называемое критическое состояние. 

Оно проявляется выраженными признаками недоста­

точности кровообращения, которая может привести к 

смерти больных до хирургического вмешательства. 

В ряде случаев течение болезни может быть менее 

тяжелым, однако обычно родители обращаются за 

медицинской помощью в течение первого или второго 

года жизни ребенка, так как отмечают снижение 

массы тела ребенка по сравнению с известной им 

физиологической нормой, затруднение при кормлении, 

одышку, частые респираторные заболевания (в боль­

шинстве случаев ребенок перенес несколько пневмо­

ний, иногда пневмонии носят рецидивирующий харак­

тер). 

При осмотре отмечается значительное отставание в 

физическом развитии. «Сердечный горб» развит в 

большей или меньшей степени. Сердечный толчок 

разлитой, значительно усилен. При пальпации грудной 

клетки часто ощущается систолическое дрожание 

слева от грудины и в области мечевидного отростка. 

Систолическое дрожание обычно выражено слабее, 

чем при небольших дефектах, а примерно у '/з 

больных вообще не определяется. Артериальное дав­

ление нормальное. При наличии признаков недоста­

точности кровообращения у детей, не получающих 

сердечных гликозидов, отмечается одышка в покое, 

иногда—застойные влажные хрипы в нижних отделах 

легких. Пальпируется увеличенная печень. Перифери­

ческие отеки, как правило, не возникают. При аус-

культации I тон усилен над верхушкой, II тон резко 

акцентирован и расщеплен над легочной артерией. Над 

областью сердца выслушивается систолический шум, 

характер которого варьирует от пансистолического до 

недлинного систолического, занимающего первую по­

ловину систолы. Однако при одинаковом давлении в 

обоих желудочках шум незначительный или вовсе не 

прослушивается. У половины больных над верхушкой 

можно выслушать диастолический шум. Шумы наибо-

2.72. Рентгенограммы грудной клетки больного с большим 

ДМЖП и большим сбросом крови слева направо в передне-

задней (а), первой (б) и второй (в) косых проекциях. 

Легочный рисунок резко усилен за счет переполнения артери­

ального русла. Тени корней легких значительно расширены 

(индекс Шведеля 1,5). 
Сердце резко увеличено в поперечнике (кардиоторакальный 
индекс 0,70). Дуга легочной артерии выбухает. В косых 
проекциях отмечается расширение всех полостей сердца. 

121 

лее отчетливы слева от грудины, в третьем — 

четвертом межреберье. Они не проводятся на крупные 

сосуды. 

На рентгенограммах легочный рисунок усилен за 

счет переполнения артериального русла. При выра­

женной легочной гипертензии усилены прикорневые 

зоны, а сосудистый рисунок периферических отделов 

легких выглядит «обедненным». Сердце значительно 

увеличено за счет обоих желудочков и предсердий. 

Дуга легочного ствола выбухает по левому контуру 

(рис. 2.72). При рентгеноскопии отмечается усиление 

ее пульсации. Аорта не расширена. У ряда детей с 

высокой легочной гипертензией легочный рисунок не 

усилен, а периферические отделы легких «прозрачны» 

(рис. 2.73). 

На ЭКГ выявляются признаки комбинированной 

гипертрофии обоих желудочков и предсердий. Элек­

трическая ось, обычно правая, располагается между 

+90° и +150°. Изолированные левые или правые 

перегрузки не характерны для больших ДМЖП, хотя 

правограмма с преобладанием правых перегрузок яв­

ляется признаком далекозашедших стадий легочной 

гипертензии. 

Эхокардиографическое исследование дает исчерпы­

вающую информацию о наличии дефектов в перего­

родке, в том числе перимембранозных и подартериаль-

ных (рис. 2.74—76). Диагностика множественных де­

фектов мышечной перегородки затруднительна. 

При катетеризации правых отделов сердца отме­

чается значительное повышение давления в правом 

желудочке и легочной артерии. Градиента давления 

между ними нет и давление может достигать уровня 

системного. Имеется повышение насыщения крови 

кислородом, начинающееся на уровне правого желу­

дочка и увеличивающееся в легочном стволе. 

Характер кровотока в малом круге кровообращения 

и сопротивления его сосудов варьирует в широких 

пределах; во многом этот показатель зависит от 

точности исследования. Спектр изменений охватывает 

состояния от большого сброса слева направо (до 

70—80% от минутного объема малого круга), при 

2.73. Рентгенограммы грудной полости больного 3 лет с 

большим ДМЖП, высокой легочной гипертензией, высоким 

легочно-сосудистым сопротивлением и уменьшающимся 

сбросом крови слева направо в переднезадней (а), первой (б) 

и второй (в) косых проекциях. 

Легочный рисунок значительно обеднен по периферии. Корни 

легких резко расширены (индекс Шведеля 2,1), «обрублены». 

Сердце умеренно увеличено в поперечнике. Кардиоторакаль-

ный индекс 0,57. Дуга легочного ствола аневризматически 

выбухает. В косых проекциях полости сердца умеренно 

расширены. 

122