Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 33

могут помешать хирургической коррекции или, если о 

их наличии не подозревали при операции, вызвать 

серьезные нарушения гемодинамики после нее [Van 

Mierop L., 1976]. 

Расположение проводящих путей относительно кра­

ев дефекта перегородок достаточно типично 

(рис. 2.94). Ориентиром расположения предсердно-

желудочкового узла служит устье венечного синуса, 

которое при всех формах порока смещено назад и 

книзу. Предсердно-желудочковый узел находится сра­

зу же кпереди от устья, в участке перегородки, над 

задним отделом перегородочной или общей задней 

створки трехстворчатого клапана. Предсердно-

желудочковый ствол (пучок Гида) проходит через 

основание створки и ложится на верхний край межже­

лудочковой перегородки, где делится на правую и 

левую ножки. Таким образом, гребень почти на всем 

протяжении является опасной зоной. Только впереди, 

под передней створкой (у основания аорты), гребень 

свободен от проводящих путей. 

В отличие от ОАВК (пред сердно-жел уд очковая 

перегородка и близлежащие структуры отсутствуют) 

при промежуточных формах имеется дефект в виде 

изолированного отверстия предсердно-желудочковой 

перегородки, которая сохранена. Таким образом, об­

разуется прямое сообщение между левым желудочком 

и правым предсердием. Это сообщение может быть 

расположено выше перегородочной створки трех­

створчатого клапана (суправальвулярная форма), не­

посредственно в области прикрепления створки (ин-

травальвулярная форма) и непосредственно под ней 

(инфравальвулярная форма)—очень близкая по поло­

жению к обычному периперепончатому ДМЖП. Одна­

ко со стороны левого желудочка эти дефекты распо­

ложены не под аортальными створками, а несколько 

ниже и более кзади. Важно подчеркнуть, что при 

промежуточных формах порока анатомических изме­

нений желудочков, линий прикрепления створок, пу­

тей оттока из левого желудочка нет. Основанием, 

позволяющим относить эту группу дефектов к ОАВК 

каналу, является обязательное сопутствующее рас­

щепление или дефект развития перегородочной створ­

ки трехстворчатого клапана. 

2.5.4.1. Частично открытый атриовентрикулярный 

канал 

Частично открытый атриовентрикулярный канал (не­

полная форма)—это сочетание первичного дефекта 

межпредсердной перегородки с расщеплением створки 

митрального или трехстворчатого клапана или обоих 

клапанов. 

Порок встречается в 70% случаев всех типов 

ОАВК. 

Гемодинамика. Нарушение гемодинамики определя­

ется двумя факторами: наличием сообщения на уровне 

предсердий и недостаточностью митрального клапана. 

Через ДМПП происходит сброс крови слева направо 

со всеми последствиями, характерными для большого 

внутрисердечного шунта, находящегося на уровне 

предсердий (см. главу 2.5.2.1). Легочная гипертензия в 

большинстве случаев либо отсутствует, либо давление 

в малом круге кровообращения несколько повышено. 

2.92. Макропрепарат сердца при ОАВК (неполная форма). 

Вид со стороны правого желудочка: полость желудочка 

дилатирована, передний компонент перегородочной створки 

отсутствует; хорошо выражены не связанная с перегород­

кой правая верхняя, правая нижняя и правая латеральная 

створки; резко расширена легочная артерия. 

2.93. Тот же макропрепарат, что на рис. 2.92. 
Вид со стороны левого желудочка: полость желудочка 

небольшая, середина его укорочена из-за дефекта предсер­

дно-желудочковой перегородки. «Передняя» створка состо­

ит из двух компонентов—левой верхней и нижней створок, 

каждая из которых имеет свою группу сосочковых мышц. 

Левая верхняя створка вверху достигает клапана аорты, 

образуя митрально-аортальный контакт. Вследствие изо­

гнутой в сторону верхушки линии ее крепления к гребню 

межжелудочковой перегородки образуется сужение на пути 

оттока крови из левого желудочка — так называемая гуси­

ная шея на ангиокардиограммах. 

135 

2.94. Схематическое изображение взаиморасположения 

предсердно-желудочкового узла, ствола предсердно-

желудочкового пучка и правой его ножки при ОАВК 

[Kirklin J., Barrat-Boyes В., 1986]. 

1 — верхняя полая вена; 2—нижняя полая вена; 3—лимб 

овальной ямки; 4 — открытое овальное окно; 5—основание 

ушка правого предсердия; 6—венечный синус; 7—линия 

прикрепления правой нижней створки правого предсердно-

желудочкового клапана; 8—дефект предсердно-

желудочковой перегородки; 9—выходной отдел правого же­

лудочка; 10—основание клапана легочного ствола; 11 — 

мышца Ланцизи; 12—рассеченный «модераторный тяж». 

Характерна значительная объемная перегрузка пра­

вых отделов сердца. Вследствие расщепления только 

передней створки недостаточность митрального клапа­

на носит, как правило, умеренный характер. 

Клиника, диагностика. Клиническая картина порока 

по характеру, времени появления симптомов во 

многом схожа с клиникой у больных с вторичными 

ДМПП. Вместе с тем симптомы могут появиться уже 

в первые годы жизни; в дальнейшем состояние боль-

2.95. Электрокардиограмма при частичной форме ОАВК 

(дефект первичной межпредсердной перегородки). 

Электрическая ось сердца отклонена влево. Признаки перег­

рузки правого предсердия и обоих желудочков. 

ных ухудшается. Тяжесть состояния больных зависит 

от величины первичного ДМПП и степени недостаточ­

ности митрального клапана. 

Жалобы больных на отставание в физическом раз­

витии, одышку при физической нагрузке, частые 

респираторные заболевания могут быть при любом 

пороке сердца со сбросом крови слева направо. В 

типичных случаях это бледные, худые дети 4—7-

летнего возраста с небольшой асимметрией грудной 

клетки за счет выбухания левой ее половины. Следу­

ет, однако, отметить, что иногда диагноз может быть 

впервые установлен у физически развитого подростка, 

у которого случайно был обнаружен шум в области 

сердца; но частичный атриовентрикулярный канал 

может быть и причиной выраженной сердечной недо­

статочности у 1—2-летнего ребенка. 

При фи шкалi.iюм обследовании размеры сердца 

увеличены, иногда при пальпации над верхушкой 

определяется систолическое дрожание. Признаки 

недостаточности кровообращения наблюдаются приб­

лизительно у половины больных. Как правило, сердце 

не «гиперактивно». Сокращения его нормальные. При 

аускультации I тон над верхушкой обычно усилен, 

II тон расщеплен, но не акцентирован. Опытный спе­

циалист на основании аускультации может обосновать 

предположительный диагноз порока. Во втором меж-

реберье слышен систолический шум, характерный для 

межпред сердного дефекта, а над верхушкой— 

специфичный для митральной недостаточности. 

На ЭКГ при этом пороке имеются характерные 

изменения, важные для диагностики (рис. 2.95). Элек­

трическая ось сердца отклонена влево, угол а от 0° до 

60°. В грудных отведениях фиксируются признаки 

умеренной гипертрофии правого или обоих желудоч­

ков и правого предсердия. Нередкой находкой являет­

ся степень неполной атриовентрикулярной блокады. 

На ФКГ—расщепление II тона, низкочастотный си­

столический шум во втором межреберье слева 

от грудины и усиленный I тон с систолическим шу­

мом, а иногда и диастолический шум над верхушкой 

сердца. 

При рентгенологическом исследовании выявляют 

кардиомегалию (у грудных детей с недостаточностью 

кровообращения она может быть резко выражена, 

рис. 2.%). Увеличены оба желудочка и правое пред­

сердие. Усилен легочный рисунок. Умеренно выбуха­

ет дуга легочной артерии. Иногда можно видеть 

признаки недостаточности митрального клапана. 

Эхокардиографическое исследование чрезвычайно 

ценно при этом пороке, так как дает больше прямой 

информации, чем любой метод исследования, включая 

ангиокардиографию. На ЭХОКГ отчетливо виден 

ДМПП и практически можно исключить сопутству­

ющие дефекты под створками клапанов. С помощью 

этого метода определяют расщепление передней 

створки митрального клапана, аномалии ее прикрепле­

ния, наличие добавочных дефектов в перегородках 

сердца и т. д. (рис. 2.97). Доплерография позволяет 

установить степень регургитации крови в области 

митрального или трехстворчатого клапана. 

При катетеризации полостей сердца отмечается 

«низкое» положение зонда при прохождении его в 

левые отделы через ДМПП (при исследовании через 

сосуды бедра). Фиксируется значительное повышение 

136 

насыщения крови кислородом, начинающееся на уров­

не правого предсердия. Насыщение артериальной кро­

ви в пределах нормы, т. е. имеет место однонаправ­

ленный сброс крови слева направо. Давление в правых 

полостях сердца и в легочной артерии нормальное или 

слегка повышено. При выраженной недостаточности 

митрального клапана может быть повышено давление 

в легочных капиллярах. Общелегочное сопротивление 

обычно не меняется, а соотношение величины крово­

тока в малом и большом круге кровообращения 

составляет 2:1. 

При ангиокардиографии из левого желудочка 

(рис. 2.98) отчетливо видны выемка межжелудочковой 

перегородки у места прикрепления митрального клапа­

на и сужение путей оттока из левого желудочка в 

виде характерной «гусиной шеи»; определяется также 

митральная регургитация. 

Естественное течение и прогноз. В большинстве 

случаев течение заболевания незлокачественное, хотя 

больные нуждаются в постоянном контроле. По мне­

нию A. Nadas и D. Fyler (1973), предполагаемая про­

должительность жизни меньше, чем у больных с 

ДМПП. Прогноз зависит от величины сброса крови на 

уровне предсердий и степени недостаточности мит­

рального клапана. 

Дифференциальная диагностика. Данный порок необ­

ходимо отличать от следующих пороков. 

И з о л и р о в а н н а я  н е д о с т а т о ч н о с т ь мит­

рального клапана. Дифференцировать пороки не 

всегда просто (особенно с врожденной недостаточно­

стью митрального клапана). Изменения на ЭКГ при 

ОАВК типичны. Резкое увеличение левого предсердия 

при рентгеноскопии свидетельствует об отсутствии 

сброса крови на межпредсердном уровне. При катете­

ризации и эхокардиографии полностью исключают 

дефект. 

Вторичный ДМПП. У больных с этим пороком 

на ЭКГ электрическая ось сердца отклонена вправо, 

имеется блокада правой ножки пучка Гиса, что не 

характерно для ОАВК. Метод эхокардиографии поз­

воляет выявить дефект в центре перегородки и интак-

2.96. Рентгенограммы грудной клетки больного с неполной 

формой ОАВК и выраженной недостаточностью митраль­

ного клапана в переднезадней (а), первой (б) и второй (в) 

косых проекциях. 

Легочный рисунок резко усилен за счет венозного застоя. 

Сердце значительно увеличено в поперечнике (кардиотора-

кальный индекс 0,72). Сердце имеет «митральную» конфигу­

рацию. Правый атриовазальный угол смещен вверх. Дуга 

легочной артерии выбухает незначительно. В косых проек­

циях отмечается резкое увеличение правых отделов сердца и 

левого предсердия. Левый желудочек увеличен умеренно и 

смещен кзади. 

137 

2.97. Эхокардиограмма и схематиче­

ское изображение частичной формы 

ОАВК (проекция четырех камер). 

Отчетливо виден большой ДМПП. 

Створки предсердно-желудочковых 

клапанов прикреплены к гребню меж­

желудочковой перегородки, образуя два 

предсердно-желудочковых отверстия. 

Межжелудочкового компонента дефек­

та нет. Видны сосочковые мышцы в 

правом и левом желудочках с хордами 

к соответствующим створкам. 

ПП—правое предсердие; ЛП—левое 

предсердие; ПЖ—правый желудочек; 

ЛЖ—левый желудочек. 

тные предсердно-желудочковые клапаны. Использова­

ние методов катетеризации и ангиокардиографии поз­

воляет поставить окончательный диагноз. 

Показания к операции. В раннем возрасте операция 

рекомендуется при тяжелом клиническом течении 

заболевания у больных с не купирующейся лекар­

ственными средствами недостаточностью кровообра­

щения. Следует отметить, что в таких случаях чаще 

диагностируют необычной формы порок (удвоение 

левого предсердно-желудочкового отверстия, большой 

дефект перегородки, дефицит ткани створок и т. п.) 

или сочетание этих аномалий с большим вторичным 

ДМПП. Риск операции в этих случаях выше и не 

связан с возрастом и массой тела больных [Pacifico 

2.98. Ангиокардиография при неполной форме ОАВК (левая 

вентрикулография). 

Видна характерная конфигурация левого желудочка (ЛЖ) с 

сужением путей оттока в виде так называемой гусиной 

шеи. Отмечается умеренная регургитация крови через мит­

ральный клапан с контрастированием левого предсердия. 

Ао—аорта; ПЖ—правый желудочек. 

А., 1983]. В более старшем возрасте показания к 

операции определяются состоянием больного и стано­

вятся императивными при наличии декомпенсации или 

нарастающей недостаточности митрального клапана. 

Даже при относительно «гладком» течении процесса 

операция показана в дошкольном или раннем школь­

ном возрасте ввиду опасности развития бактериально­

го эндокардита или других осложнений, сопутству­

ющих постоянной перегрузке сердца и легочной ги-

перволемии. 

Хирургическое лечение. Операция выполняется из 

срединного доступа. После рассечения грудины мож­

но иссечь участок перикарда размером 3x4 см, кото­

рый затем будет использован для закрытия дефекта. 

Канюлируют аорту и полые вены. Начинают ИК со 

снижением температуры тела больного до 28—26° С. 

Вводят канюлю в левый желудочек. Пережимают 

аорту и производят кардиоплегию. 

Правое предсердие вскрывают широким разрезом 

от основания ушка вниз к нижней полой вене обяза­

тельно параллельно атриовентрикулярной борозде, 

примерно в 2 см от нее. 

Внимательно изучают анатомию дефекта створок. 

Необходимо убедиться в отсутствии межжелудочково­

го сообщения под створками. С целью оценки степени 

регургитации в 20-граммовый шприц набирают холод­

ный изотонический раствор хлорида натрия и через 

тонкий резиновый катетер быстрым движением 

поршня вводят его в полость левого желудочка. 

Створки митрального клапана всплывают и отчетливо 

выявляется место регургитации (если оно есть). 

В последние годы многие хирурги, придерживаясь 

концепции А. Карпантье, считают, что при ОАВК его 

отверствие закрывают три створки — задняя и две 

расщепленные половины передней (рис. 2.99—2.101). 

Если клинически регургитации на клапане не было и 

она не фиксируется при гидравлической пробе, то 

швы на створку можно не накладывать. Если же 

отчетливо выявляется регургитация, то две расщеп­

ленные половины передней створки прошивают у 

основания и, слегка потягивая за этот шов, отдельны­

ми швами сшивают соприкасающиеся края в области 

расщепления. Последний шов накладывают не доходя 

1—2 мм до свободного края створки. Вновь проводят 

гидравлическую пробу. Если регургитация остается в 

связи с наличием расширенного клапанного кольца, 

можно провести аннулопластику в области переднела-

теральной и/или зад немедиальной комиссуры. Убедив­

шись в отсутствии регургитации, следует также прове-

138