Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 42

2.140. Особенности анатомического строения правого же­
лудочка при тетраде Фалло. 

I—эмбриональный тип с удлиненной перегородкой артери­

ального конуса (ПАК); II—гипертрофический тип с резко 

гипертрофированной ПАК и выраженными перегородочно-

париетальными мышцами в области входа в артериальный 

конус (черные стрелки); III—тубулярный тип с узким 

коротким артериальным конусом (черные стрелки); IV— 

многокомпонентный стеноз, обусловленный сужением арте­

риального конуса гипертрофированной ПАК (вход в узкий 

выходной отдел показан белой стрелкой) и высоким отхож-

дением «модераторного тяжа» (показан звездочкой). Разгра­

ничительное мышечное кольцо, суженное вследствие высо­

кого отхождения гипертрофированного «модераторного тя­

жа», окаймлено на рисунке белыми точками (показано 

спаренными черными стрелками). I—III—вид со стороны 

приточного отдела правого желудочка; IV—вид со сторо­

ны выходного отдела правого желудочка. 

что позволяет еще до операции выработать четкий 

план и надлежащий объем операции при каждом из 
них. 

Так, на ангиокардиограммах при первом типе (рис. 2.142) 

четко выявляется сужение пути кровотока в малый круг 

кровообращения, создаваемое удлиненной и косорасположен-

ной конусной перегородкой. Легочная артерия при этом типе, 

как правило, развита нормально или умеренно гипонлазиро-

вана. 

Как свидетельствуют приведенные выше данные, при 

втором типе сужение на пути тока крови в малый круг 

кровообращения обусловлено гипертрофией проксимального 

2.141. Макропрепарат сердца при тетраде Фалло (общий 

вид). 

Видны гипоплазированные легочный ствол и легочные арте­

рии и левый желудочек (ЛЖ) при III типе порока. 

ПЖ—правый желудочек. 

171 

ПАК 2.142. Ангиокардиограмма и ее схема 

при I типе тетрады Фалло (правая 

вентрикулография, передне-задняя про­

екция). 

Видно сужение, обусловленное удлине­

нием ПАК. 

ПЛА — правая легочная артерия; 

ЛЛА—левая легочная артерия; Ао — 

аорта; ЛС—легочный ствол; ПЖ— 

правый желудочек. 

2.143. Ангиокардиограмма и ее схема 

при II типе тетрады Фалло (правая 

вентрикулография, переднезадняя про­

екция). 
Видно сужение, обусловленное удлине­

нием ПАК и гипертрофией ее прокси­

мального сегмента (симптом «кури­

тельной трубки»). Обозначения те же, 

что и на рис.2.142. 

2.144. Ангиокардиограмма и ее схема 

при ИВ типе тетрады Фалло (правая 

вентрикулография, переднезадняя про­

екция). 

Основу сужения создает гипертрофи­

рованный проксимальный сегмент 

ПАК (на схеме — изогнутая стрелка 

слева). Кроме того, видно дополни­

тельное сужение (на схеме — изогнутая 

стенка справа), образованное группой 

перегородочно-париеталъных мышц. 

Обозначения те же, что и на 

рис. 2.142. 

2.145. Ангиокардиограмма и ее схе­

ма при III типе тетрады Фалло 

(правая вентрикулография, передне-

задняя проекция). 

Видно сужение на пути кровотока 

в малый круг кровообращения, обус­

ловленное гипоплазией артериаль­

ного конуса, кольца клапана легоч­

ного ствола и всех центральных 

отделов легочного артериального 

дерева. Обозначения те же, что и 

на рис. 2.142. 

плл 

2.146. Ангиокардиограмма и ее схе­

ма при IV типе тетрады Фалло 

(правая вентрикулография, передне-

задняя проекция). 

Видно резкое удлинение (вертикаль­

ная стрелка на схеме) и гипертро­

фия (горизонтальная стрелка на 

схеме) ПАК, высокое отхождение 

гипертрофированного «модератор­

ного тяжа» (МТ) с «грядой» трабе-

кулярных мышц, создающих выра­

женное сужение на уровне разграни­

ченного мышечного кольца правого 

желудочка (двухкамерный правый 

желудочек). Обозначения те же, 

что и на рис. 2.142. 

сегмента конусной перегородки, что имеет четкое ангиокар-

диографическое отображение. При этом типе конусная пере­

городка представлена в виде «курительной трубки» 

(рис. 2.143). Следует подчеркнуть, что ангиокардиографиче-

ская картина при этом типе позволяет четко дифференциро­

вать анатомические варианты описываемого порока. Так, 

например, при втором В типе порока на ангиокардиограммах 

четко визуализируется сужение, обусловленное дополнитель­

ными структурными элементами выходного отдела правого 

желудочка. 

При третьем типе также имеется характерная ангиокарди-

ографическая картина (рис. 2.144) с резкой гипоплазией 

легочной артерии (клапанного кольца, ствола и ветвей) и 

конусной части правого желудочка. Причем такая картина не 

наблюдается ни при одном из прочих вариантов порока. 

Четвертый тип порока характеризуется многокомпонен-

тностью факторов, участвующих в обструкции путей крово­

тока в малом круге кровообращения. Резкая гипертрофия 

конусной перегородки, как правило, хорошо визуализируется 

на ангиокардиограммах (характерная форма «теннисной ра­

кетки», рис. 2.145). При этом типе порока в случае наличия 

двухкамерного правого желудочка отмечается антеградное 

(по ходу тока крови) заполнение дистальной камеры правого 

желудочка (по направлению тока крови) через суженное 

мышечное кольцо, обусловленное высоким отхождением 

«модераторного тяжа» (рис. 2.146). Таким образом, как пока­

зывает наш опыт [Петросян Ю. С. и др., 19X3; Кирако-

сян С. В., Беришвили И. И., 1984], ангиокардиографическая 

детализация анатомических типов порока возможна. 

При обследовании больного с тетрадой Фалло хи­

рурги и кардиологи обязаны с предельной точностью 
установить особенности анатомического строения по­
рока (рис. 2.147). Большое значение имеет расположе­

ние проводящей системы. Анатомия проводящей си­

стемы при данном пороке изучена рядом исследовате­

лей. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР иссле­
дования проводил А. Ф. Синев. 

При тетраде Фалло предсердно-желудочковый узел 

находится в основании правой стороны межпредсер-

173 

Должная локализация 

заплаты на ВОПЖ и 

ее надлежащая форма 

2.147. Типичная карта-схема дооперационного ангиокардиог-

рафического обследования больного с тетрадой Фалло. 

У больного идентифицирован IB тип порока, выявлены 

уровни сужения на пути кровотока в малый круг кровообра­

щения: к —ВОПЖ; у —на границе между ПОПЖ и ВОПЖ и, 

по данным ангиокардиометрии, выработаны рекомендации 

к необходимому объекту операции—радикальной коррекции 

порока. Показаний к пластическому расширению клапанно­

го кольца, как и всех других отделов легочного ствола и 

легочных артерий,— нет (для контроля должный диаметр 

дилататора Гегара  — 1 4 мм). 
При невозможности адекватного устранения обструкции 

кровотоку ВОПЖ путем его удаления показано использова­

ние надлежащей формы и адекватно расположенной запла­

ты. Показано также, что заштрихованная верхняя тень в 

пределах ПЖ, кроме гипертрофированной ПАК, образована 

гипертрофированной перегородочно-краевой трабекулой 

(ГПК) при нормальном расположении «модераторного 

тяжа». 

Кардиометрические показатели: А:Х>1,0; Z:X>1,0; А-В-

В'>0,7; С,:А>0.7; С

2

:А>0,7; Д,:А>0,7. ПЛА и ЛЛА — правая 

и левая легочная артерии (соответственно); Ао

вос

, Ао

нисх

— 

восходящая и нисходящая части аорты (соответственно). 

днои перегородки, над передней половиной перегоро­

дочной створки трехстворчатого клапана, обычно бли­

же к отверстию венечного синуса сердца, чем при 

перимембранозном ДМЖП. От переднего полюса узла 

отходит пучок Гиса, который через центральное фиб­

розное тело переходит на левую сторону гребня 

межжелудочковой перегородки, позади и книзу ча­

стично сформированной перепончатой части межжелу­

дочковой перегородки. В этом отделе проводящая 

система расположена под эндокардом (рис. 2.148). 

После перехода за фиброзное кольцо пучок Гиса 

разветвляется и от него отходит левая ножка, которая 

веерообразно разветвляется по трабекулярной части 

межжелудочковой перегородки. Правая ножка пучка 

отходит с левой стороны межжелудочковой перего­

родки и, внедряясь в ее мышечный гребень, переходит 

на правую сторону перегородки. Этот переход осуще­

ствляется кпереди от основания конусной перегородки 

(что соответствует уровню 6 ч циферблата) в наиболее 

нижней части ДМЖП и почти в прямом направлении 

внутримышечно проходит до основания передней со-

сочковой мышцы (рис. 2.149). Следовательно, с точки 

зрения основ хирургической анатомии тетрады Фалло 

необходимо учитывать, что предсердно-желудочковый 

пучок расположен вдоль основания частично сформи­

рованной перепончатой части межжелудочковой пере­

городки. Проекция разветвления предсердно-

желудочкового пучка на ножки приходится соответ­

ственно на наиболее низлежащую часть кпереди от 

конусной сосочковой мышцы либо в месте прикрепле­

ния комиссуры между передней и перегородочной 

створками трехстворчатого клапана к гребню межже­

лудочковой перегородки. 

Знание этих ориентиров даст возможность хирургу 

избежать повреждения проводящей системы при пла­

стике ДМЖП. 

Тетрада Фалло часто сочетается со значительным 

развитием коллатерального кровообращения между 

большим и малым кругом кровообращения. В основ­

ном коллатерали образованы мелкими сосудами; име­

ет также практическое значение значительное расши­

рение бронхиальных артерий у ряда больных. Наличие 

аномально развитых крупных коллатеральных артерий 

174