Топический диагноз в Неврологии (Петер Дуус) - часть 21

Опухоли спинного мозга 75 

Рис. 2.41 Синдром дорсально расположен­
ной экстрамедуллярной опухоли. 

Спинальное эпидуральное кровоте­

чение. Такое кровотечение встречается 

редко. Обычно оно обусловлено не трав­
мой, а разрывом сосудистой мальфор-
мации, чаще всего мелкососудистой ан­
гиомы в эпидуральном пространстве 
или рядом с ним в костях позвоноч­

ника. (Рентгенографически выявляются 

вертикальные трабекулы в губчатом ве­

ществе кости позвоночника, характер­
ные для ангиомы). Кровь не всегда 

собирается в области ангиомы. Гемато­

ма обычно развивается над дорсальной 

частью среднегрудного отдела спинного 

мозга. Она может вызвать острую ко­
решковую боль на уровне кровотечения. 
Затем развивается синдром поперечной 
миелопатии с парестезиями, сменяю­
щимися чувствительными выпадения­
ми. Двигательный парез начинается в 
пальцах и стопах и поднимается до 

уровня компрессии спинного мозга. В 
таких случаях показана немедленная 

консультация нейрохирурга. 

Опухоли спинного мозга 

По локализации опухоли подразделя­

ются на экстрамедуллярные и интра-

медуллярные. Экстрамедуллярные опу­

холи могут быть экстрадуральными 

(саркома или карцинома позвоночника, 

фиброма, липома, ангиолипома, неври-

нома) или интрадуральными (мениги-

ома, невринома, эктопическая эпенди-

мома). Большинство из интрамедул-

лярных опухолей являются глиомами, 

эпендимомами или ангиомами. 

Экстрамедуллярные опухоли 

Эти опухоли могут исходить из области 
задних корешков (рис. 2.41) и вызывать 
раннюю корешковую боль и дизесте-

зию. По мере роста они оказывают все 

большее и большее давление на задние 

корешки и спинной мозг. 

Расположенная дорсомедиально опу­

холь может вначале сдавливать задние 

Рис. 2.42 Синдром вентрально располо­
женной экстрамедуллярной опухоли. 

76 2 Двигательная система 

корешки и задние проводящие пути 

спинного мозга, а позднее вовлекать бо­

ковые пирамидные пути. При этом на­

блюдается нарастающий ипсилатераль-
ный спастический парез ноги, паресте­
зии, особенно на холод, в обеих ногах, 
а также нарушения эпикритической 
и проприоцептивной чувствительности 

сначала ипсилатеральной, а затем в обе­

их ногах. Чувствительные нарушения 
имеют тенденцию распространяться 
вверх в каудокраниальном направлении, 
пока не стабилизируются на уровне по­
раженного сегмента. Соответствующие 
этому сегменту позвонки повышенно 

чувствительны к постукиванию. Кашель 

и чихание усиливают боль. Боль за счет 
вовлечения задних проводящих путей 
напоминает ревматическую боль и вна­

чале ощущается в дистальных отделах 

конечностей. В относящемся к поражен­
ным корешкам дерматоме часто выяв­

ляется зона гиперестезии, которая по­

могает диагностировать высший уро­

вень поражения. В позднем периоде в 
результате компрессии спинного мозга 
развивается паралич сфинктеров моче­
вого пузыря и прямой кишки. 

Вентрально расположенные опухоли 

могут вначале сдавливать один или оба 
передних корешка (рис. 2.42). Опухоли 

такой локализации в шейном отделе вы­

зывают вялый парез одной или обеих 
рук. Позднее за счет вовлечения пира­
мидного пути развивается спастический 
парез ипсилатеральной ноги, а позднее 

обеих ног. Повреждение пирамидных 

путей может быть обусловлено и меха­
ническими факторами, связанными с 
натяжением зубчатой связки. Сдавление 

одного вентролатерального канатика 

способно привести к снижению болевой 
и температурной чувствительности на 
контрлатеральной стороне. В послед­
нюю очередь утрачивается контроль над 
мочевым пузырем и прямой кишкой. 

Если симптоматология не поддается 

удовлетворительному анализу, необхо-

Рис.  2 4 3 Синдром интрамедуллярной опухоли. 

Рис. 2.44 Синдром опухоли по типу "песочных 
часов". 

Мышечные и нейромышечные расстройства 

77 

димо заподозрить субарахноидальную 

ангиому. Такая опухоль распространя­
ется над несколькими сегментами и 
предпочитает дорсальную поверхность 

спинного мозга. Ее повреждающее дей­

ствие на спинной мозг может быть 
обусловлено сдавлением, кровотечением 
или локальной ишемией за счет арте-
риовенозного шунтирования. При диа­
гностике субарахноидальной ангиомы 

легко допускаются ошибки, особенно 

часто она расценивается как рассеянный 
склероз. 

Интрамедуллярные опухоли 

Эти опухоли (рис. 2.43) отличаются от 
экстрамедуллярных опухолей следую­
щими признаками: 

1. Корешковая боль наблюдается редко. 

2. Рано возникают диссоциированные 

чувствительные расстройства. 

3. Рано появляются нарушения контро­

ля над мочевым пузырем и прямой 

кишкой. 

4. В связи с продольным ростом опу­

холи верхняя граница чувствитель­

ных расстройств может перемещать­
ся рострально в противоположность 

той ситуации, которая наблюдается 

при экстрамедуллярных опухолях. 
Их ростральная граница в конечном 
итоге стабилизируется в связи с по­
перечным ростом новообразования. 

5. Атрофия мышц, вызванная пораже­

нием передних рогов спинного мозга, 
наблюдается чаще, чем при экстра­
медуллярных опухолях. 

6. Спастичность редко достигает такой 

степени, как при экстрамедуллярных 
новообразованиях. 

В случае расположения опухоли в 

верхнешейном отделе спинного мозга 
симптоматология может включать при­
знаки поражения продолговатого мозга. 

Также при такой высокой локализации 

опухоли нередко наблюдаются фасци-

куляции и фибрилляции в мышцах со­

ответствующей конечности. 

Статистически экстрамедуллярные 

опухоли встречаются значительно чаще 

по сравнению с опухолями, располо­

женными внутри спинного мозга. 

Опухоли, локализующиеся в облас­

ти большого затылочного отверстия 

(менингиома, невринома) часто прояв­

ляются болями, парестезиями и гипе-

стезией в зоне иннервации второго 
шейного спинномозгового нерва (боль­

шой ушной нерв, затылочный нерв) и 
парезом грудино-ключично-сосцевидой 
и трапециевидной мышц (добавочный 
нерв). 

Опухоль по типу «песочных часов» 

Эта опухоль (рис. 2.44) обычно является 

невриномой, исходящей из межпозвон­
кового отверстия и растущей как кна­
ружи, так и внутрь в полость позвоноч­
ного канала. Она вызывает симпто\ ы 
компрессии корешков, а также может 
постепенно привести к развитию синд­
рома Броун-Секара в том случае, когда 
оказывает давление на боковые отделы 
спинного мозга. Диагноз легко устанав­

ливается при выявлении расширения 

межпозвонкового отверстия на рентге­
нограммах, выполненных в косой про­

екции. 

Мышечные и нейромышечные 

расстройства 

Миопатии 

Термин миопатия применяется для 

обозначения множества заболеваний, 

вызванных анатомическими и биохи­
мическими дефектами внутри или во­
круг двигательных концевых пластинок, 
в мышечных волокнах или соедини­

тельной ткани мышц, но не поражения­

ми нервной системы. 

В ряд этих заболеваний включаются: 

1. Прогрессирующая мышечная дис­

трофия (болезнь Эрба-Голдфлама). 

2. Врожденная миотония (болезнь Том-

сена). 

78 2 Двигательная система 

3. Дистрофическая миотония (синдром 

Куршманна-Штей нерта). 

4. Пароксизмальный паралич (гипер- и 

гипокалиемический типы). 

5. Врожденная амиотония (болезнь Оп-

пенгейма). 

6. Дерматомиозит. 

7. Острый, подострый и хронический 

полимиозит. 

8. Склеродермия. 

Миопатии имеют несколько общих 

признаков. Заболевание  м ы ш ц почти 
всегда двустороннее и часто имеет сим­
метричное распределение. За исключе­
нием врожденной миотонии обьем 
м ы ш ц и, следовательно, мышечная си­

ла, медленно уменьшаются. Отсутству­

ют объективные неврологические симп­

томы, такие, как чувствительные рас­
стройства, фасцикуляции, фибрилля­

ции, реакция дегенерации и спастиче­

ские феномены. Рефлексы снижаются в 
соответствии с уменьшением мышеч­

ной ткани. Мышечная атрофия может 
маскироваться пролиферацией внутри­
мышечной соединительной ткани и жи­
ровой ткани, как в случае прогрессиру­
ющей мышечной дистрофии. Пролифе­
рация этих тканей может создавать впе­

чатление гипертрофии мышц. Электро­

миография и мышечная биопсия ука­

жут на то, что атрофия миогенная, а 

не неврогенная по происхождению. Не­
которые миопатии, как первые четыре 
из вышеперечисленных, являются гере-

дитарными. При врожденной миотонии 

м ы ш ц ы остаются сильными и не ат­
рофируются. Патология заключается в 

пролонгировании мышечного сокраще­
ния после поступления нервного им­
пульса. Например, рукопожатие силь­
ное, но последующее разжимание кисти 

очень медленное и затрудненное. 

Дерматомиозит и полимиозит не 

имеют различий в происхождении. Не­
которые из миопатии попадают в кате­
горию коллагенозов. Причины других 
включают вирусную и бактериальную 
инфекцию, токсоплазмоз, трихинез, 
злокачественные опухоли и саркоидоз. 
В отличие от дегенеративных мышеч­
ных заболеваний, полимиозиты часто 
сопровождаются болью. Чувствитель­
ность  м ы ш ц к давлению обычная. Те­
чение этих патологических состояний 

может быть острым, подострым и хро­

ническим. 

«Псевдопаралитическая миастения 

гравис» не является гередитарным забо­
леванием. Мышцы не атрофируются, но 

страдают сильной патологической 
утомляемостью. Это аутоиммунное за­
болевание, при котором циркулирую­

щие антитела действуют на ацетилхо-

линовые рецепторы постсинаптических 

мембран нейромышечных аппаратов. 

Ацетилхолина, необходимого для пере­
дачи нервных импульсов к мускулатуре, 

в требуемом количестве не хватает, либо 

он слишком быстро разрушается холи-

нестеразой. Диагноз миастении может 

быть установлен, если после инъекции 

ингибитора холинестеразы симптомы 
миастении быстро и временно исчезают 
(тест Тензилона).