Топический диагноз в Неврологии (Петер Дуус) - часть 17

Сегментарная и периферическая иннервация мышц 59 

Рис. 2.24 Синдром передних рогов. 

Вялый 
паралич 

сти в ногах. Выявляется также атаксия 
и положительный симптом Ромберга. 
Одновременно за счет вовлечения пи­
рамидных путей развивается нижний 
спастический парапарез с повышением 

сухожильных рефлексов и двусторон­

ний положительный симптом Бабин-

ского. 

Синдром передних рогов (рис. 2.24). 

Нейроны передних рогов избирательно 
поражаются при остром полиомиелите 
и хронической прогрессирующей спи-

нальной мышечной атрофии. Особенно 

ранимы нейроны шейного и пояснич­
ного утолщений. 

При полиомиелите гибнет так много 

клеток передних рогов, что развивает­

ся вялый паралич соответствующих 

мышц. Нарушение иннервации ведет к 

атрофии мышечной ткани, иногда столь 
выраженной, что мышечная ткань пол­

ностью исчезает и замещается соеди­

нительной и жировой тканью. Степень 
вовлечения в патологический процесс 
м ы ш ц варьирует и зависит от степени 
поражения спинного мозга. Целиком 
мышцы всей конечности страдают ред­
ко в связи с тем, что клетки передних 

рогов к различным мышцам группиру­

ются в столбики, которые внутри перед­
них рогов распространяются на неко­

торое расстояние(см. рис. 2.10). 

При прогрессирующей спинальной 

мышечной атрофии и при боковом 
амиотрофическом склерозе клетки пе-

редних рогов гибнут медленно. Между 

зонами полной дегенерации находятся 

участки с пораженными в меньшей сте­

пени или интактными нейронами. Воз­
можно, именно они ответственны за 
фасцикуляции в пораженных мышцах. 

Так как иннервация мускулатуры явля­
ется полисегментарной, для развития 
полного паралича необходимо пораже­
ние нескольких соседних сегментов. В 

дополнение к вялому параличу, спустя 

некоторое время развиваются вторич­
ные контрактуры. За счет вовлечения 

симпатических волокон, отходящих от 
боковых рогов, возможны вазомотор­

ные расстройства в парализованных об­

ластях и преходящие нарушения пото­

отделения. 

Кроме полиомиелита, прогрессиру­

ющей спинальной атрофии и бокового 

амиотрофического склероза, передние 
рога могут поражаться при сиринго-
миелии, гематомиелии, миелите и на­
рушениях спинального кровообраще­
ния. 

Синдром комбинированного пора­

жения переднего рога и пирамидного 

пути (рис. 2.25). Такое сочетание пора­

жений называется «амиотрофическим 
боковым склерозом». Оно ведет к  м ы ­

шечной атрофии вследствие патологии 
передних рогов и к парезу других мышц 

вследствие дегенерации пирамидных 

путей. Поражение передних рогов вы­

зывает развитие вялого паралича, а па­

тология пирамидных путей — спасти­
ческого паралича. Соответственно, при 
обследовании больного выявляется 

комбинация вялого и спастического па-

Сегментарная и периферическая иннервация мышц 61 

Рис. 2.27 Синдром корково-
спинномозговых путей (прогрес­
сирующий спастический  с п и -
нальный паралич). 

Рис. 2.28 Синдром сочетай-
нОго поражения задних путей, 

спинномозжечковых путей и, 

возможно, пирамидных путей. 

Спастический паралич г 

Гипостеэия

 I 

Спинномоэжеч-

коеая атаксия 

Атаксия, асинергия 

резов. Например, может обнаруживать­

ся атрофия  м ы ш ц рук и кистей и сни­
жение тонуса в них, однако можно вы­
явить и симптомы спастичности в этих 
мышцах. Хотя имеется атрофия и су­

хожильные рефлексы должны были бы 
отсутствовать, нередко наблюдаются 

нормальные рефлексы, что предполага­

ет сохранность функции некоторых во­

локон пирамидных путей и некоторых 

клетое передних рогов. В случае вовле­

чения ядер двигательных черепных нер­

вов возникают расстройства речи и гло­

тания (прогрессирующий бульварный па­

ралич). 

Синдром передних и задних кореш­

ков и периферических нервов (рис. 
226). Этот синдром называется невраль-

ной мышечной атрофией. Он включает 

сочетание чувствительных расстройств 
с вялым парезом. Также беспокоят па­
рестезии и периодически — боли. Пе­

риферические нервы на ощупь утолще­

ны и часто чувствительны к давлению. 

Невральная мышечная атрофия-гереди-

тарное заболевание, встречается глав­

ным образом у молодых мужчин. Те­

чение его хроническое, на фоне пре­

грессирования отмечаются длительные 

периоды ремиссий. Характерными при­
знаками заболевания являются атро­
фии, локализующиеся преимуществен­
но в дистальных отделах ног («ноги аис­

та»), и походка по типу «степпаж». 

Синдром корково-спинномозговых 

путей (рис. 227). Этот синдром прояв­
ляется погрессирующим спастическим 
спинальным параличом. Дегенерация и 

62 2 Двигательная система 

исчезновение нейронов в двигательной 
коре ведет к дегенерации корково-спин-
номозговых путей. Это редкое состояние 
имеет возможно гередитарный харак­

тер. Заболевание начинается в раннем 

детском возрасте и прогрессирует край­

не медленно. Вначале больной предъяв­

ляет жалобы на сильную тяжесть в но­

гах. За этим симптомом следует нарас­

тающая слабость. Постепенно развива­
ется спастический парапарез ног и спас­
тическая походка. Мышечный тонус по­
вышен по спастическому типу, рефлек­
сы высокие. Спастический парез рук 
развивается позднее. 

Спастический парапарез ног не яв­

ляется редким состоянием. Этот синд­

ром обычно вызывается рассеянным 
склерозом или опухолью. Боковой 
амиотрофичесский склероз также может 
привести к раннему спастическому па-

рапарезу ног. 

Синдром сочетанного поражения 

заднего канатика, спинно-мозжечковых 

путей и, возможно, пирамидных путей 
(рис. 2.28). Поражение указанных 
структур составляет основу заболевания, 
называемого атаксией Фридрейха. 
Симптоматология отражает патологию 

различных систем. Заболевание начи­

нается с дегенерации нейронов спинно­
мозгового узла, ведущей к дегенерации 

заднего канатика. Вследствие этого ут­
рачивается ощущение положения, дис­
криминация и стереогноз. Температур­
ная и болевая чувствительность, если и 
страдают, то незначительно. С пораже­
нием заднего канатика связан положи­

тельный симптом Ромберга и атаксия. 
Атаксия нередко является ведущим 

симптомом из-за дегенерации спинно-
мозжечковых путей. Атаксия заметна 
при ходьбе, стоянии, сидении и отчет­

ливо выявляется при пальцево-носовой 

и пяточно-коленной пробах. Больной 

ходит, широко расставляя ноги, «по зиг­
загу». Позднее можно обнаружить спас­
тический компонент, указывающий на 

дегенерацию пирамидных путей. Для 

этого заболевания характерна «полая 
стопа», так называемая стопа Фридрей­

ха, которая выявляется в 75% случаев. 

Нередко она имеется уже в детском воз­
расте, но может появиться и в более 
позднем периоде жизни. Иногда такая 

стопа является единственным симпто­

мом у членов семьи. 80% больных име­
ют кифоз или сколиоз. В целом исче­

зают проприоцептивные рефлексы. Они 

могут восстановиться при дегенерации 
пирамидных путей, при этом выявля­

ется патологический рефлекс большого 
пальца. Вариантами данного синдрома 

является гередитарная атаксия Мари в 

сочетании со спастическим парапаре-

Аналгезия 

(температурная 

анестезия) 

Спастический паралич 

Вялый паралич 

Нарушение всех видов 

чувствительности 

Гиперестезия, 

утрата ощущения 

положения 

Рис. 2.29 Синдром половины 
поперечного сечения спинного 
мозга (синдром Броун-Секара).