Топический диагноз в Неврологии (Петер Дуус) - часть 12

Экстрапирамидная двигательная система 39 

Рис. 2.7 Поперечный срез спинного 
мозга, демонстрирующий топогра­

фию восходящих и нисходящих  п у ­
тей и соматотопическую организа­

цию их волокон. 

Substantia gelatlnosa • 

Tractus dorsolateralls 

Tractus sunilunaris 
(Шульца) 

Tractus spinocerebeltarls 

posterior 

Tractus corticospinalis 
lateralis 

Nucleus thoracicus 

Tractus rubrospinal/s 

et reticulospinalis 

Formatlo 

reticularis 

Tractus splnc-

cerebellarls ^ 

anterior 

Tractus spino­
thalamicus lateralis 
Tractus spinotectal^ 
Tractus olivospinaiis 
Tractus spino-olivarls ' 

Tractus spinothalamicus anterior 

Tractus veslibulosplnalis 

Tractus reticulospinal!: 

Tractus tectospinalis -

Tractus corticospinalis anterior 

Fasciculus sulcomarglnalis 

Funiculus posterior 

на лобно-мостового пучка располагают­
ся в передней ножке внутренней капсу­

лы, непосредственно перед пирамидны­

ми волокнами к мышцам лица. В сред­
нем мозгу они занимают медиальную 

четверть ножки мозга вблизи межнож-

ковой ямки. 

Волокна от теменной, височной и 

затылочной долей проходят через зад­
нюю часть задней ножки внутренней 
капсулы и заднебоковую часть ножки 
мозга. Все указанные корково-мостовые 

волокна образуют синапсы с группами 

нейронов в основании варолиева моста. 

Эти «вторые нейроны» посылают свои 

аксоны в контрлатеральную кору моз­

жечка. Вследствие этих связей кора моз­
жечка получает, так сказать, копию всех 
двигательных импульсов, происходя­

щих из коры больших полушарий. Моз­

жечок получает также информацию о 

всей двигательной активности на пери­

ферии. Таким образом мозжечок ока­
зывается в состоянии контролировать 

и координировать произвольные движе­
ния через экстрапирамидную систему. 
Более подробно этот вопрос обсуждается 
в главе 4 (Мозжечок). 

Экстрапирамидная система допол­

няет кортикальную систему произволь­
ных движений, поднимая ее функцио­
нирование на более высокий уровень, 
при котором каждое произвольное дви­

жение оказывается очень точно подго­
товленным и выполняется плавно. 

Пирамидный путь (через вставоч­

ные нейроны) и экстрапирамидная цепь 

нейронов в конечном счете встречаются 
на двигательных нейронах переднего 

рога спинного мозга, на альфа-клетках 
и более мелких гамма-клетках, оказы­
вая на них частично активирующее и 

частично ингибирующее влияние (рис. 

2.6). 

Группы нервных волокон в виде от­

дельных трактов занимают в белом ве­

ществе спинного мозга определенные 

зоны. На рис. 2.7 афферентные пути 

40 2 Двигательная система 

изображены серым и эфферентные пу­

ти — красным цветом. В пределах раз­

личных путей волокна сгруппированы 

в соматотопическом порядке; тракты, 

однако, не четко отграничены друг от 
друга, поскольку краевые волокна со­
седних путей смешиваются. Пирамид­

ные пути свободны от примесей каких-

либо других волокон только в области 

пирамид продолговатого мозга.  П о ­

вреждение пирамидных путей в других 
областях, кроме пирамид, всегда сопро­

вождается также поражением экстрапи­

рамидных волокон. 

Приведенные анатомические дан­

ные имеют клиническое значение. В 
случае прерывания только пирамидных 
волокон, что возможно при поражении 
коркового поля 4 или пирамид, разви­
вается вялый паралич. При очагах другой 

локализации наряду с пирамидными 

путями вовлекаются и экстрапирамид­
ные пути, преимущественно ретикуло-
спинальный и вестибулоспинальный 

тракты, и формирующийся при этом 
паралич всегда спастичный. 

Поражение пирамидных и 

экстрапирамидных путей 

Перерыв пирамидного пути нару­

шает передачу всех стимулов произ­

вольных движений от двигательной ко­

ры к клеткам передних рогов спинного 
мозга. Результатом является паралич 
м ы ш щ , иннервируемых этими клетка­
ми. Если прерывание пирамидного пути 
произошло внезапно, то подавляется ре­

флекс  м ы ш ц на растяжение. Это озна­
чает, что вначале паралич является вя­

лым. Могут пройти дни и недели, преж­
де чем рефлекс восстановится. Когда 

это произойдет, мышечные веретена 
становятся более чувствительными к 

растяжению, чем они были до того. Осо­

бенно это относится к сгибателям руки 
и разгибателям ноги. 

Указанная гиперчувствительность 

рецепторов растяжения обусловлена по­

вреждением экстрапирамидных путей, 
которые оканчиваются на клетках пе­

редних рогов спинного мозга и акти­
вируют гамма-мотонейроны, иннерви-
рующие интрафузальные волокна мы­
шечных веретен. В результате оказыва­
ется такое влияние на кольцо обратной 
связи, регулирующее длину мышц, что 
сгибатели руки и разгибатели ноги фик­
сируются в положении наибольшего 

укорочения. Больной не способен более 

влиять на длину мышц, так как он не 
может произвольно подавлять фузимо-

торную гиперактивность. 

Следует дифференцировать тормоз­

ные и активирующие волокна. Предпо­

лагают, что ингибирующие волокна тес­

но переплетены с пирамидными. Это 
служит причиной того, что они также 
всегда повреждаются при поражениях 
пирамидного пути. Активирующие во­

локна страдают при этом в меньшей 
степени и сохраняют свое влияние на 

мышечные веретена. Следствием этого 

является спастичность мышц и гипер­

рефлексия в сочетании с клонусом. 

Спастический паралич всегда сви­

детельствует о том, что очаг поражения 
локализуется в ЦНС, в стволе головного 

мозга или в спинном мозгу. Результа­

том повреждения пирамидного тракта 
является утрата наиболее тонких про­

извольных движений, особенно замет­
ная в руках, пальцах и лице. 

Как указано выше, повреждение пи­

рамидного пути прерывает произволь­

ные импульсы на всем протяжении от 
мозговой коры до соответствующих 

двигательных нейронов передних рогов 

спинного мозга. Иннервируемые этими 

мотонейронами мышцы уже более не 

подлежат произвольному управлению. 

Небольшой очаг во внутренней капсуле 

может повредить сразу все плотно упа­
кованные в этой области пирамидные 
волокна и вызвать развитие спастиче­
ского паралича  м ы ш ц всей противопо­

ложной половины тела. Паралич контр-

Экстрапирамидная двигательная система 41 

Нога 

Чувствительное^ 

Рис. 2.8 Клинические синдромы перерыва двига­

тельных путей. (Детали см. в тексте). 

Височно-мостовой путь 

•н.капсула 

Нота 

-"•"^NTТуловище I Пирамид-

Рука ГиыЙ путь 

S^-Лицо

 I 

Лобпо-мостовой путь 

Лобно-вугорный путь 

_ Височно^аостовой путь 

Затылочио-мостовой путь 

Пирамидный путь 

Пояснично-

кростцовый 

Темвнно-

мостовой путь 

Краен оядерно-

спинномоэговой 

и покрышечно-

слинномоэговой 

пути 

ножка ыоагл 

Красноядсрио-

спинномоэговой 

и покрышечно-

спинномоэговой 

пути 

Мост 

латеральный в связи с тем, что пира­

мидные волокна ниже очага поражения, 
в области продолговатого мозга, пере­

ходят на противоположную сторону. Та­

ких же размеров очаг в области лучис­

того венца может вызвать лишь час­
тичный паралич, например, только руки 

или только ноги. В случае повреждения 

пирамидного пути ниже уровня пере­
креста развивается гемиплегия ипсила-

теральных конечностей. Двусторонний 

очаг в мозгу или верхнешейных отделах 
спинного мозга вызывает тетраплегию. 

Спастический паралич характеризу-

42 2 Двигательная система 

ется появлением патологических знаков 

спастичности со стороны пальцев руки 
или ноги, как, например, симптома Ба-

бинского. Хотя его неврогенный меха­

низм до конца не ясен, появление этого 

симптома однозначно указывает на по­
ражение пирамидного пути. Другой, ме­

нее достоверный, симптом заключается 
в исчезновении кожных рефлексов, на­

пример, брюшных или кремастерного. 

Синдром центрального 

спастического паралича 

Основные симптомы 

1. Снижение силы в сочетании с утратой 

способности к тонким движениям. 

2. Спастическое повышение мышечного 

тонуса (гипертония). 

3. Повышение проприоцептивных реф­

лексов с клонусом или без него. 

4. Снижение или выпадение экстеро-

цептивных рефлексов (брюшных, 
кремастерного, подошвенного). 

5. Появление патологических рефлексов 

(Бабинского, Оппенгейма, Гордона, 
Менделя-Бехтерева и др.). 

6. Отсутствие дегенеративной мышеч­

ной атрофии. 

Специфические синдромы 

Симптоматика зависит от локализации 
очага поражения по ходу пирамидного 
пути. На рис. 2.8 изображено восемь 

различных уровней поражения пира­

мидного тракта, обозначенных черными 

полосками и буквами от «а» до «з». 
а) Субкортикальное поражение (опу­

холь, гематома, инфаркт и т. д.): Раз­

вивается контрлатеральный парез ру­
ки или ноги. Наиболее часто нару­
шаются тонкие искусные произволь­
ные движения. Наблюдается монопа­
рез, а не моноплегия. Это объясня­

ется почти полной сохранностью экс­
трапирамидных волокон. Маленький 

очаг в области коркового поля 4 ведет 

к развитию вялого пареза и довольно 

часто — к фокальным эпилептиче­
ским припадкам (джексоновская 
эпилепсия). В диагностическом пла­
не важно знать, откуда начинаются 
судороги. 

б) Поражение внутренней капсулы: Раз­

вивается спастическая гемиплегия, 
поскольку в этой области пирамид­
ные и экстрапирамидные волокна 
очень тесно прилежат друг к другу. 
В связи с одновременным вовлече­
нием корково-ядерного пути, наблю­

дается также контрлатеральный па­

ралич лицевого и, возможно, подъ­

язычного нервов. Большинство дви­

гательных ядер черепных нервов 
снабжаются пирамидным путем би­

латерально, полностью или частично 

(см. срез черепных нервов). Внезап­

ное поражение вызывает развитие ге-
мипаралича, который вначале имеет 
вялый характер в связи с шокопо-

добным действием на перифериче­

ские нейроны. Спустя часы или дни 

гепипаралич становится спастиче­

ским, что объясняется повреждением 
не только пирамидных, но и экстра­

пирамидных волокон. 

в) Поражение ножки мозга: Очаг в дан­

ной области вызывает развитие 
контрлатеральной спастической ге-
миплегии, которая может сочетаться 

с ипсилатеральным параличом гла­

зодвигательного нерва (см. описание 

синдрома Вебера [рис. 3. 63]). 

г) Поражение моста: Следствием яв­

ляется контрлатеральная и, возмож­

но, билатеральная гемиплегия. Часто 

повреждаются не все пирамидные во­

локна. Поскольку волокна к ядрам 
лицевого и подьязычного нервов от­
ходят несколько дорсальнее, указан­

ные нервы могут оставаться интакт-
ными. С другой стороны, возможно 
развитие ипсилатерального паралича 

отводящего или тройничного нервов 

(см. рис. 3.60 и 3.61).