|
|
|
содержание .. 20 21 22 23 24 25 26 27 28 ..
СИФИЛИС ГОЛОВНОГО МОЗГА. LUES CEBEBRI
Сифилис может поражать разные части содержимого черепа: мозговые оболочки, корешки черепных нервов и полушария большого мозга, — причем в последних он может давать очаги самой разнообразной локализации. Каждый из этих факторов создает свои клинические картины; кроме того для сифилиса характерна наклонность поражать сразу много разных органов нервной системы, давать множественную локализацию процесса. От этого число возможных клинических картин,, число различных симптомокомплексов увеличивается еще более. С другой стороны, патологоанатомические изменения при сифилисе мозга также довольно разнообразны, что небезразлично для проявлений болезни. В результате суммирования всех этих факторов создается большое число тех клинических картин, под флагом которых протекает эта инфекция: для сифилиса мозга характерна, как принято говорить, полиморфность проявлений, множественность и разнообразие как отдельных симптомов, так и их сочетаний. Бот отчего описание клиники мозгового сифилиса является исключительно трудной задачей, — задачей, которую почти никогда не удается удовлетворительно-разрешить не только в элементарных курсах, но даже в обширных справочниках для специалистов. Единственный выход здесь для преподавателя состоит в том, чтобы дать вам представление о самых основных типах болезни, предоставляя самому учащемуся работу конструирования частных случаев каждого-из этих типов. А для того чтобы такая задача была выполнена, вам выгоднее всего с первых же шагов усвоить себе манеру представлять болезнь как анатомический процесс, и затем выводить соответствующие клинические следствия: другими словами, здесь особенно важно то, что называется анатомическим мышлением. В настоящее время картину сифилиса мозга делят чаще всего на четыре следующих типа: 1) сосудистый сифилис, 2) менингит основания, 3) менингит свода и 4) гуммы вещества полушарий.
Сифилис мозговых сосудов. клиническая картина И течение. Начну с разбора самой частой формы — сифилиса мозговых сосудов. По необходимости забегая вперед, укажу вам, что первичным анатомическим процессом здесь является поражение какого-нибудь мозгового сосуда. Его изменения состоят или в том, что в стенке его где-нибудь образуется ограниченная гумма, или эта стенка на большом протяжении поражается разлитым гуммозным процессом, или наконец в ней имеет место специфический эндартериит. Если вы постараетесь представить себе возможно отчетливее все такие изменения в сосудах и если вы вспомните, какие самые частые последствия возникают в результате поражения сосудистых стенок, то вы сделаете крупный шаг на пути к пониманию всего дальнейшего. Если стенки какого-нибудь сосуда изменены, например воспалением, то фильтрация крови через такие стенки будет расстроена. Поэтому питание участка мозга, лежащего в пределах бассейна этого сосуда, будет изменено, и такое изменение скажется симптомами со стороны этого участка, появятся какие-нибудь очаговые симптомы. При сильных изменениях сосудов может возникнуть сужение просвета их, например вследствие облитерирующего эндартериита или вследствие образования крупной гуммы в стенке сосуда. Сужение просвета сосуда и изменение стенки его может дать повод к его постепенной закупорке, к развитию тромба. А вы уже знаете на примере неспецифического тромбоза, чем оканчивается дело в таком случае: в бассейне закупоренного сосуда развивается анемический некроз мозговой ткани, размягчение ее. Такой очаг размягчения дает известную сумму гнездных явлений, похожую на то, что бывает при артериосклеротическом тромбозе. В другом случае от пристеночного тромба, прежде чем он совершенно закупорит просвет сосуда, может оторваться кусочек, последний занесется дальше в мозг и там закупорит какой-нибудь сосуд меньшего калибра: получится, следовательно, эмболия мозгового сосуда со всеми теми последствиями, которые уже известны вам по изучению эмболий у сердечных больных. Наконец иногда сосудистая стенка может быть настолько сильно изъедена, если можно так выразиться, сифилитическим процессом, что при подходящих условиях она разорвется: тогда возникает кровоизлияние, картина которого также известна по изучению кровоизлияний у старых артериосклеротиков. Если вы усвоили себе все это, то вы, вероятно, заметили, что речь идет о процессах, в сущности уже вам знакомых, — о расстройствах питания мозговой ткани вследствие изменения сосудов, о тромбозе мозговых артерий, об их разрыве с последующим кровоизлиянием и наконец об эмболии. И действительно, соответственно такому сходству анатомического механизма и клиника сосудистого сифилиса мозга сильно напоминает неспецифические-сосудистые заболевания, уже изученные вами: артериосклеротический тромбоз, геморрагию и эмболию. Различие касается только общего фона, на котором развиваются все симптомы отдельных частностей, а также тех специальных условий, которые создаются этиологией болезни. Чтобы вы легче представили себе все это, я прибегну к своему обычному приему: опишу вам один типичный случай, а затем укажу возможные варианты. Дело идет чаще всего о мужчине среднего возраста около сорока лет,. с сифилисом в анамнезе. Нередко впрочем lues отрицается, но его можно установить объективными данными исследования: положительной реакцией Вассермана в крови и спинномозговой жидкости, другими изменениями последней, характерными для сифилиса, и наконец изредка следами инфекции на коже, костях или во внутренних органах. Из анамнеза вы узнаете, что этот человек последние недели стал безвидимой причины чувствовать себя хуже: сделался раздражительным — порой до потери самообладания, — стал легко уставать, как-то хуже соображать, многое забывать; от этого всего его работоспособность заметно понизилась. Кроме того у него стали появляться какие-то ощущения, никогда не бывавшие раньше: правая рука вдруг на несколько минут онемеет, а затем все пройдет; где-нибудь в правой ноге, например на бедре, появится такое же онемение, которое тоже пройдет; иногда на минуту как бы: отнимется язык, и больной не может выговорить ни одного слова, а затем это также пройдет. Иногда стало появляться кратковременное головокружение, и голова почти все время вообще какая-то тяжелая, несвежая; нередко бывают головные боли, тупые, не особенно интенсивные, главным образом в левом виске. А последние дни с ним раза два была какая-то странная история: он вдруг почувствовал, что не может выговорить ни слова, вся правая половина тела как будто отяжелела, кружилась голова, была общая слабость. Все это проходило через несколько минут. Окончательная развязка произошла так. Больной утром встал, пошел в уборную и вдруг почувствовал, что правая половина тела у него отнялась. С большим трудом он вернулся назад, полежал и почувствовал себя как будто немного лучше. Встал и попробовал умыться. Но во время умывания вдруг зашатался и упал от резкой слабости в правых конечностях. Его подняли, уложили в постель, и через некоторое время он очутился под вашим наблюдением. При исследовании вы найдете правостороннюю гемиплегию со всеми теми чертами, которые уже известны вам по изучению тромботического инсульта: вначале вялую, с участием подъязычного нерва и нижнего отдела лицевого, часто с афазией разных типов. А если болезнь почему-либо останется без правильного лечения и будет предоставлена своему естественному течению, — как это, к несчастью, часто бывает, — то постепенно разовьются спастические явления и контрактуры, и больной превратится в обычного гемиплегика со стойкой, пожизненной картиной инвалидности. Вы, вероятно, узнали в этой картине результат размягчения в пределах двигательной зоны или внутренней капсулы Но как артериосклеротический тромбоз может развиваться в разных сосудах и давать разные картины, так и сифилис может поражать сосуды других участков и, следовательно, давать очаги некроза в других местах полушарий. Сообразно с этим вы можете найти после инсульта и другой status у ваших больных. Вы можете найти, например, гемианопсию — изолированную или в сочетании с гемиплегией и гемианестезией, можете найти кортикальную моноплегию, какой-нибудь вид изолированной афазии и т. п. Различными будут клинические проявления процесса, но суть его — тромбоз какого-нибудь сосуда вследствие сифилитического изменения его стенок — все время будет одна и та же. И если среди пестроты клинических картин вы сумеете уловить и ясно себе представить эту анатомическую сущность, то главная часть диагностической работы будет уже сделана вами. Такой тип сосудистого сифилиса самый частый, но не единственный Иногда измененный сосуд не закупоривается, а разрывается, в результате чего получается кровоизлияние в какой-нибудь участок мозга. Тогда картина предвестников будет приблизительно такая же, а изменится только картина инсульта: он будет гораздо тяжелее, напоминая в этом отношении кровоизлияние у стариков-артериосклеротиков. Последующий status, разумеется, будет зависеть от того места, в котором произошло кровоизлияние. Реже всего, по-видимому, у сифилитиков происходят эмболии, но не из сердца, а из какого-нибудь измененного сосуда: где-нибудь образуется пристеночный тромб, и, пока он еще не успел организоваться вполне и представляет еще сравнительно рыхлую массу, от него отрывается кусочек и заносится в мозг. Такие картины труднее всего поддаются прижизненному диагнозу, и их можно представлять себе главным образом теоретически. Должны быть какие-то продромальные явления как выражение активного сифилиса сосудов; должен быть острый инсульт — наподобие тех, какие бывают при эмболии у сердечных больных; должна быть последующая картина очага в каком-нибудь месте полушарий. Но, повторяю, поставить такой диагноз при жизни очень трудно, так как картина болезни в этом случае близка к картине кровоизлияния, которое встречается гораздо чаще и к которому, естественно, больше будет клониться мысль врача. Чтобы покончить с клиникой сосудистого сифилиса мозга, я должен описать течение этой формы. Здесь вы встретитесь с одним новым фактом, который играл сравнительно небольшую роль при сосудистых процессах у артериосклеротиков: с влиянием лечения. Вы знаете, что против всех проявлений сифилиса мы имеем хорошие средства борьбы в виде так называемой специфической терапии. Примененная умело, она, в схеме, 1) останавливает дальнейшее прогрессирование анатомических изменений и 2) облегчает процессы восстановления до нормы в тех пределах, какие вообще возможны. С этой точки зрения далеко не безразлично для течения, в каком периоде болезни поставлен правильный диагноз и начато технически правильное лечение. Представьте себе такую возможность, что больной проделывает всю свою болезнь без диагноза и без лечения: болезнь как бы предоставлена своему естественному течению. Тогда будет прежде всего тот продромальный период, который я вам описал. Он может быть разной продолжительности — от нескольких недель до нескольких дней. Интенсивность и отчетливость всех явлений может быть также очень различна, начиная от картин необыкновенно ярких и отчетливых, легко поддающихся правильному объяснению, и кончая такими сбивчивыми и спорными, которые становятся понятными только гораздо позже. Затем произойдет инсульт той или иной силы, — в зависимости от анатомического характера процесса. Дальше будет обычная эволюция гемиплегии — превращение ее из вялой в спастическую с типичными контрактурами. На это уходит два-три месяца или немного больше. Затем, так как в основе болезни лежит деструктивный процесс — разрушение нервной ткани, — останется пожизненная стойкая картина, не способная к улучшению. Так или почти так, к сожалению, бывает чаще всего у нас. Бытовые русские условия, отсутствие специалистов-невропатологов и плохое знакомство практических врачей с нервными болезнями, — все это ведет к тому, что большинство. случаев сифилиса мозга остается без правильного диагноза и потому без. правильного лечения. Разбираясь в историях таких больных уже много времени спустя после начала болезни, когда картина приняла стойкий характер и когда об излечении не может быть речи, видишь обычно, что продромальные явления лечились аспирином, а после инсульта был назначен, неизвестно для чего, бром. Теперь представьте себе другой полюс: больному был поставлен правильный диагноз еще в периоде предвестников и сейчас же назначено специфическое лечение. Как правило, это задержит дальнейший процесс изменений в сосудах, и последние придут в состояние, более или менее близкое к норме. А так как в нервной системе серьезных деструктивных изменений еще не развилось, то все дело кончится полным выздоровлением в несколько недель. Так тоже бывает, но реже всего. Для этого нужно раннее вмешательство специалиста; вмешательство и в смысле раннего диагноза и в смысла правильного лечения. И такие случаи вознаграждаются, как правило,. полным выздоровлением в течение одного-двух месяцев. Между этими двумя полюсами течения и предсказания распределяется очень большой процент случаев сосудистого сифилиса мозга. В городах больные переживают очень типичный ход событий: продромальный период. обыкновенно лечится врачом-не-специалистом и остается нераспознанным; после инсульта первую помощь подает случайный врач, который назначает бром с кодеином; наконец когда от этого всего не получается толку, больного сплавляют к невропатологу. Обычно к этому моменту успевают развиться известные деструктивные изменения, и лечение, даже правильное, не дает полного выздоровления: у больного навсегда останется какой-нибудь изъян. Дифференциальный диагноз. У тех из вас, кто усвоил. и запомнил все сказанное мною, возникла, вероятно, мысль, что клиника. сосудистого сифилиса мозга, с одной стороны, и клиника неспецифических сосудистых заболеваний — тромбоза, эмболии и геморрагии, — с другой, очень сходны между собою. Такая мысль в известной степени верна, и с таким сомнением надо-считаться. И сифилис мозга и неспецифические сосудистые процессы в этом органе — самые частые заболевания нервной системы и встречаются повседневно . По отношению к сифилису мозга дело идет Кроме того не об одном диагнозе: правильное и раннее распознавание его имеет и большое практическое значение, так как это страдание вполне излечивается _ Поэтому будет вполне уместно резюмировать все сказанное мною именно-с точки зрения дифференциального диагноза. Сделаю это в нескольких словах. 1) Сифилис мозга развивается заметно раньше неспецифических сосудистых процессов классический возраст для него — средний, т.е. около 40 лет, а для артериосклеротических заболеваний — пожилой или старческий, т. е. за 60 лет или гораздо старше. Другими словами, сифилис мозга развивается в начале старости, а неспецифические заболевания — в конце ее. 2) Затем очень важно точно установить перенесенный сифилис, положительное решение этого вопроса является практически самым веским доводом в пользу диагноза церебрального сифилиса. Поэтому нужно использовать все методы, чтобы выявить эту инфекцию. Напомню вам их: а) реакция Вассермана с кровью; б) та же реакция со спинномозговой жидкостью — с количествами в 0,2 — 0,4 — 0,6 — 0,8, в) другие химические реакции со спинномозговой жидкостью — Nonne-Appelt, Pandy, Weichbrod, коллоидные реакции; г) наличность в спинномозговой жидкости плеоцитоза, д) следы сифилиса на коже, костях и во внутренних органах (например ранняя аневризма аорты); е) различиые зрачковые расстройства. Наличность симптомов этой категории говорит за lues cerebri. Особенно важна наличность каких-нибудь изменений со стороны зрачков: это своего рода «каинова печать» всякого сифилитика. 3)Сифилис мозга развивается несколько иначе, чем неспецифические сосудистые процессы. Так, сравнительно нередко ему предшествуют головные боли, которые бывают заметно сильнее артериосклеротических. Общий характер болезни — более острый, неожиданный, и потому контраст с предшествующим состоянием гораздо резче. Например, изучая анамнез субъекта с артериосклеротическим тромбозом, вы при подробном расспросе увидите, что ваш пациент болен в сущности уже давно, что те симптомы мозгового артериосклероза, о которых я в свое время говорил, существуют у него давно. Они прогрессивно и очень медленно нарастают уже не один год: трудно даже приблизительно установить, когда они начались, указать границу, у которой кончилось здоровье и началась болезнь. И даже роковой последний инцидент — апоплектический инсульт — произошел как-то неожиданно, среди обычного плоховатого или совсем плохого состояния здоровья. Иначе обстоит дело с сифилисом мозга. Здесь субъект был здоров в смысле мозговых явлений; он начал чувствовать себя плохо сравнительно незадолго до инсульта; явления у него нарастали, хотя и с колебаниями, быстро; весь инцидент, начиная от первых продромальных явлений и до инсульта, довольно резко отграничен от периода полного здоровья. Если вам удастся установить именно такой, ясно отграниченный тип развития болезни, то это говорит за lues cerebri 4) И наконец еще одно обстоятельство: сифилис мозга, который мы схематизируя живую действительность, разделили на несколько типов (сосудистый, оболочковый и т. д.), в действительности часто дает картины комбинированные: например одновременно и сосудистые и оболочковые симптомы. Отсюда сравнительная частота некоторых добавочных признаков, присоединяющихся к основной картине сосудистого процесса. В чем состоят эти признаки другого порядка, вы скоро узнаёте точнее, сейчас же я только укажу, что самый факт их существования веско говорит за lues cerebri. патологическая анатомия. Анатомические изменения в мозгу при сосудистом сифилисе складываются из двух слагаемых: 1) из сифилиса сосудов и 2) из последующих изменений нервной ткани. Сифилис сосудов вы изучали в свое время, когда проходили патологическую анатомию, и потому описывать вам его я не буду. Перечислю только типы возможных микроскопических картин: 1) эндартериит, 2) разлитое гуммозное поражение сосудистой стенки, 3) ограниченные гуммы. В таких измененных сосудах может быть одиночный тромб, или же тромбоз отдельных веточек может наблюдаться сравнительно в больших размерах. Нередко тромба в тесном смысле этого термина нет, но сосуды сужены так сильно, а изменения их стенок так значительны, что о нормальной фильтрации крови и тем самым о нормальном питании окружающих тканей не может быть речи. И тогда для последних это равносильно тому, как если бы просвет сосуда был совершенно закупорен. В бассейне такого сосуда ткань мозга находится в состоянии некроза. следовательно картины, которые вы здесь увидите, по существу должны быть те же, что и при артериосклеротическом тромбозе или при эмболии. Однако же фактически они несколько иные — соответственно тому, что здесь гораздо более выражены элементы воспаления, которые так тесно переплетаются с анемическим некрозом, что провести строгую границу между ними порой бывает очень трудно. Инфильтрация мозгового вещества выражена здесь гораздо резче, а некроз ткани часто не носит такого сплошного и, если можно так выразиться, катастрофического характера» как при неспецифическом тромбозе: наряду с тканью, совершенно погибшей, пестро перемешаны лучше сохранившиеся тканевые элементы. Само собой разумеется, что от очага идут участки вторичного перерождения разрушенных систем. В более поздних стадиях вся некротическая масса рассасывается и замещается разросшейся и склерозированной глией, а также тяжами избыточной соединительной ткани; очень большие очаги могут оставлять после себя кисты. патогенез. О механизме клинических симптомов мне не придется много говорить, так как все, что нужно, уже в сущности сказано: дело-идет о развитии очага где-нибудь в мозгу; условия его образования почтя такие же, как при сосудистых неспецифичсских процессах, отсюда почти полное тождество клинического патогенеза при сифилисе мозговых сосудов и их склерозе. Приблизительно так же обстоит дело и с механизмом анатомических изменений. Первичным является поражение сосудов Оно вызывается, по всей вероятности, непосредственным воздействием спирохет на сосудистые стенки. Раз оно возникло, то из него неизбежно вытекает все дальнейшее ткань мозга или плохо питается вследствие крупных изменений стенки сосуда, или вовсе лишается питания вследствие полной закупорки его В обоих случаях мозговое вещество некротизируется, и возникает очаг. Другой механизм — разрыв сильно поврежденного сосуда, последующее кровоизлияние и разрушение мозгового вещества — также понятен и не требует пояснения О возможных типах течения этой формы болезни, о зависимости его,. а также о зависимости предсказания от лечения я уже бегло сказал и вернусь к этому вопросу еще раз при разборе других форм
Базилярный менингит. Meningitis basilaris. клиническая картина. Следующая очень частая форма, мозгового сифилиса — это гуммозный менингит. Наблюдаются два подвида его. преимущественное поражение оболочек основания черепа — meningitis basilaris — и оболочек свода — meningitis convexitatis. Базилярный менингит наблюдается особенно часто, и потому картину его вам следует хорошо усвоить Для тою чтобы вам было легче, я забегу вперед и в двух словах опишу вам анатомическую подкладку болезни. Она состоит в том, что в веществе оболочек — твердой, паутинной и мягкой — развиваются или ограниченные гуммы или разлитой гуммозный инфильтрат. Поражение оболочек при известной силе процесса вызывает чрезмерное образование спинномозговой жидкости, т. е водянку мозга, внутреннюю и наружную,, hydrocephalus internus et externus. Водянка как компрессионный процесс в свою очередь может создать известные уже вам общемозговые симптомы. С другой стороны, оболочки тесно соприкасаются с корешками черепных нервов нервы или проходят через оболочки — прободают их, — или лежат в их толще, или прилегают к поверхности какой-нибудь из них. При таких условиях изменения со стороны оболочек очень часто повреждают и нервы или механическим путем — вроде сдавления нервов там, где они прободают оболочку, — или путем перехода гуммозного процесса на корешки Отсюда две группы явлений, характерных для базилярного менингита 1) общемозговые симптомы и 2) параличи черепных нервов. С этими предварительными сведениями вам легко будет понять картину типичного случая. который я сейчас постараюсь вам описать Как в большинстве случаев нейросифилиса, дело идет о мужчине средних дет, который часто сам отмечает в прошлом у себя lues; нередко впрочем эта инфекция отрицается, и ее надо доказать на основании тех объективных симптомов, которые я перечислил, когда описывал сосудистый сифилис. У больного без видимой причины начались головные боли. Сначала голова побаливала только временами и проходила сама собой. Дальше такие приступы стали чаще и дольше, пока наконец головная большие стала непрерывной. Можно нередко заметить, что днем боль немного стихает, а по ночам так резко усиливается, что не дает спать: это — знаменитые «ночные боли» сифилитиков. Локализация боли может быть очень различна; сравнительно нередко приходится слышать жалобу на отдачу боли в глаз. При вполне сформировавшейся картине боль чаще всего разлитая: болит вся голова. Внешность больного в это время иногда настолько характерна, что привычный наблюдатель порою с первого взгляда, догадывается, в чем дело: больной имеет какой-то отрадно оглушенный вид, лицо у него как будто не то слегка опухшее, не то отёчное, — глаза покрасневшие и с тем особенным, усталым выражением, которое наблюдается у долго недосыпавших людей. Дальше у пациента появляется диплопия — двоение в глазах — сначала только по временам, при каком-нибудь крайнем положении глаз, а затем постоянная. Вы знаете из общей части, что если закрыть один глаз, то диплопия пройдет. Больные нередко сами подмечают это и стараются держать один глаз прищуренным; и этот прищуренный глаз на фоне той внешности, которую я только что описал, тоже бывает иногда очень характерен. Если больной попадет под ваше наблюдение в этой стадии, то вы чаще всего найдете у него паралич глазодвигательного нерва одной стороны. Он может быть сначала частичным — парализована будет одна какая-нибудь мышца, например m. rectus internus; потом он может сделаться полным: будут парализованы все мышцы глазного яблока, снабжаемые глазодвигательным нервом, а кроме того будет наблюдаться птоз, т. е. опущение верхнего века. Зрачок участвует в параличе: чаще он бывает расширен, реже — сужен, нередко неправильной формы; он вяло реагирует на свет, или вовсе не реагирует. Коротко говоря, дело будет идти о частичном или полном параличе глазодвигательного нерва одной стороны. На этом процесс может остановиться, и тогда всю клиническую картину можно в двух словах резюмировать так: у немолодого сифилитика после периода тяжелых головных болей развивается паралич глазодвигательного нерва. Это — одна из самых частых картин, которыми проявляется базилярный менингит; она зависит от развития гуммы под ножкою мозга. Нередко, особенно если запоздает врачебная помощь, дело этим не ограничивается, и процесс захватывает другие нервы. Вторым по частоте заболеваемости является отводящий нерв (n. abducens). Он может быть парализован или вместе с глазодвигательным, или самостоятельно. В первом случае картина глазных параличей будет еще обширней, в последнем — элементарней: не будет только отведения глаза кнаружи, и разовьется сходящийся страбизм. Если присоединится еще паралич блокового нерва, то будет полная офтальмоплегия: абсолютная неподвижность глазного яблока, паралич зрачка и опущение верхнего века. Если гуммозный процесс распространится еще шире, могут быть задеты и другие нервы: тройничный нерв, участие которого выражается главным образом в невралгических болях и легких гипестезиях, лицевой и бульбарные нервы. Все они поражаются в самых различных сочетаниях, а иногда поочередно один за другим. До сих пор я говорил о гнездных симптомах со стороны оболочек. Но их поражение, если оно достаточно обширно, может создать водянку мозга — процесс компрессионный, который в свою очередь вызовет общемозговые симптомы. Это — застойный сосок или neuritis optica, мозговая рвота, головокружение, изменения пульса, те или другие расстройства психики. Все эти симптомы или часть их могут присоединяться к перечисленным гнездным признакам и еще больше осложнять клиническую картину. Но как бы она ни была сложна, вы без особого труда разберетесь в ней, если, не теряясь, тщательно изучите ее и разделите на составные части. При этом вы должны иметь перед глазами рисунок основания мозга и, мысленно размещая гуммозные очаги, выводить из них одни симптомы за другими; разумеется, общемозговые признаки нужно выделять в особую группу. течение этой формы мозгового сифилиса довольно затяжное. Обыкновенно первый период, предшествующий параличам черепных нервов, — период головных болей — продолжается довольно долго: очень обычен рассказ больных о том, что он тянулся несколько недель. Интересно, что иногда одним этим периодом все дело и заканчивается без всякого вмешательства врача: самоизлечение наступает прежде, чем успеют развиться параличи черепных нервов. Такой тип течения, как мне кажется, чаще всего наблюдается у женщин; у мужчин же эти параличи чаще появляются постепенно, с колебаниями, как бы неуверенно сначала, а затем в конце концов складываются в отчетливую и стойкую картину. Как и при сосудистом сифилисе, здесь громадную роль играет лечебное вмешательство, которое сразу изменяет естественное течение болезни: кладет конец ее прогрессированию и начало обратному развитию, улучшению. Ход этого улучшения определяется временем начала лечения: если оно начато тогда, когда корешки еще не успели погибнуть, то дело в несколько недель оканчивается выздоровлением. А если они уже успели переродиться, то дело примет тот оборот, который вам знаком по изучению полиневритов: нерв должен возродиться из своего центрального конца, на что обычно нужно несколько месяцев. В запущенных, далеко зашедших случаях нерв оказывается ущемленным в большом рубце после гуммы; его ростки не в силах пробить себе дорогу через этот рубец, и полного выздоровления не наступает совсем.
Менингит свода. Meningitis convexitatis.Другая форма сифилиса мозговых оболочек возникает в тех случаях, когда гуммозным процессом поражаются оболочки свода мозга. клиническая картина. Здесь картина болезни изучена меньше. Такая гумма будет раздражать лежащие под ней участки мозговой коры и давать соответствующие симптомы. К сожалению, большинство таких симптомов практически не поддается распознаванию. Последнее возможно, если дело идет о двигательной или чувствующей зоне, о центрах речи — и это почти все. Уже раздражение зрительных центров выясняется с трудом, а раздражение остальных участков коры и вовсе не распознается. Общемозговые симптомы как результат водянки, а иногда и сдавления мозга, возможны. В виде примера опишу вам один из наиболее частых типов этой формы. K вам обратится за помощью больной, который расскажет следующее. У него за последние недели появились головные боли, сильнее выраженные с одной стороны, например с левой. Они прошли через-стадию припадочных болей и сделались теперь постоянными. Если вы сравните их интенсивность с тем, что наблюдается при базилярном менингите, то вы увидите, что здесь таких тяжелых болей нет. Ночные обострения могут быть, могут и не быть; но если они и есть, они не так отчетливы, как при базилярном поражении. Появилась какая-то необъяснимая раздражительность, голова стала плохо работать, плохо соображать, несколько хуже стала память. А в самое последнее время начались какие-то припадки, которые больной опишет так. У него вдруг задергает правую половину лица, и сразу как будто отнимется язык: он не может ничего выговорить в эту минуту. Через каких-нибудь полминуты-минуту задергает правую руку. Потом как будто сведет что-то в животе, и живот начнет как-то трепетать; и это тоже справа. Еще полминуты, и задергает правую ногу. Затем все пройдет. Если кто-нибудь видит в это время больного, то он потом рассказывает, что больной как-то изменился в лице, побледнел, как-то странно смотрел. А после припадка покраснел и даже как будто лицо у него вспотело. Сам больной говорит, что во время припадка он все видел, все слышал, все понимал, но только ничего не мог выговорить. Это — припадок кортикальной, или джексоновой, эпилепсии: волна раздражения пробежала по двигательной зоне снизу вверх и привела в действие все двигательные центры один за другим. У другого больного она может пробежать в обратном порядке, сверху вниз, и дать обратную последовательность судорог, начиная с ноги, а кончая лицом. Наконец нередко такой полноты и правильности вовсе не бывает: судороги ограничиваются, например, только лицом и рукой, только ногой, даже иногда только мышцами живота. Наряду с описанием такой двигательной корковой эпилепсии вы можете встретить рассказ о припадках другого типа .Больной после такого же периода предвестников, как я только что описал, вдруг замечает, что по временам у него появляются какие-то покалывания в одной половине лица, например правой, а затем чувство онемения в ней. Потом это же ощущение появится в правой руке — где-то в плече и в концах пальцев. Потом оно спустится в правую половину туловища и наконец в правую ногу. Весь припадок длится одну-две-три минуты, больной также сознает и воспринимает все происходящее кругом, может даже говорить. Это — припадок сенсорной корковой эпилепсии: волна возбуждения в этом случае пробежала уже по чувствующей зоне и перебрала все центры по порядку. Впрочем такого правильного порядка и здесь может не быть: дело может ограничился только одной какой-нибудь частью половины тела — одним лицом, лицом и рукой и т. д. Если вы услышите рассказ о припадках корковой эпилепсии, выясните наличность периода предвестников, описанного мною, и установите наличность сифилиса у больного, то вы имеете все данные для диагноза специфического менингита свода: это — одна из самых частых картин, в которых он проявляется. Она соответствует гуммозному поражению оболочек где-нибудь над двигательной или чувствующей зоной. Гумма может быть расположена и в другом месте, например над двигательным или чувствующим центром речи. Тогда припадок будет выражаться в кратковременном приступе афазии, моторной или сенсорной: больной на минуту теряет способность .говорить или способность понимать чужую речь. Раздражение других центров, как я уже сказал, не поддается диагнозу. Но зато не особенно редки разлитые поражения всей оболочки свода, и выражением их могут быть припадки общей эпилепсии: приступы общих судорог с лотерей сознания, последующей амнезией и т. д. И когда вы встретите немолодого субъекта, у которого недавно начались припадки общей эпилепсии (так называемая поздняя эпилепсия, epilepsia tarda), то ваша первая мысль должна быть о сифилисе, хотя бы больной его решительно отрицал. Разумеется, в запущенных случаях кроме этого всего вы можете найти еще и общемозговые симптомы: застойные соски, изменения пульса, мозговую рвоту, расстройства психики и т. д. О течении этой формы можно сказать то же, что и относительно предыдущей: оно тесно связано с терапией. Своевременное лечебное вмешательство быстро обрывает болезнь и излечивает ее без остатка; в случаях же нелеченных гуммозный процесс может перейти на мозговое вещество и дать картину поражения полушарий. Также довольно обычно для запущенных случаев, что даже после лечения остается навсегда эпилепсия. патологическая анатомия обеих форм специфического менингита несложна: она сводится к образованию одной или, чаще, многих гумм в оболочках. Микроскопическая картина гуммы вам должна быть известна из курса патологической анатомии, и говорить о ней поэтому я не буду. Гуммы эти могут быть самой различной величины, — начиная от микроскопических размеров и кончая обширными, плоскими гуммозными новообразованиями, покрывающими целые доли мозга. Развиваться они могут в любом участке оболочек, но есть особенно излюбленные места для них; на этом основано то, что одни клинические картины наблюдаются чаще, другие — реже. патогенез клинических явлений после всего того, что вы уже слышали, легко понять: корковые центры раздражаются периодически, — вероятно вследствие изменений кровообращения в них. А для таких изменений основой может быть поражение гуммозным процессом сосудов, идущих из оболочек к мозговой коре, механическое сдавление их гуммами и т. п. Механизм общемозговых симптомов сводится, как при базилярной форме, к водянке мозга и иногда к сдавлению полушарий.
Гуммы полушарий.Существует еще одна форма сифилиса мозга, характеризующаяся тем, что в веществе полушарий развиваются гуммы. Она представляет интерес не столько клинический, сколько анатомический. Дело в том, что такие случаи в чистом виде очень редки. Обыкновенно же имеется пестрая смесь из гуммозного поражения оболочек основания и свода, гуммозного артериита с последующим размягчением, а также ограниченных гумм в веществе мозга. Вы понимаете, что в таких случаях диагностировать гуммы полушарий нельзя: о них можно только догадываться, так как их симптомы покрываются процессами другой анатомической природы. Изредка однако же они встречаются в сравнительно чистом виде. Тогда картина болезни складывается из общемозговых симптомов, а также из гнездных — соответственно с локализацией гуммы. Течение болезни — обыкновенно медленное, тягучее и прогрессивное. Основанием для диагноза кроме мало выразительной клинической картины является главным образом наличность сифилиса, установленного или анамнестически или объективно. В заключение мне остается сказать два слова об одновременном поражении обоих полушарий. При сифилисе это возможно, и тогда возникают картины псевдобульбарного паралича, уже знакомые вам. Для отличия от таких же картин неспецифического происхождения надо руководиться всеми теми соображениями, которыми пользуются и при одностороннем очаге. Равным образом церебральный сифилис может комбинироваться со спинальным, давая картину так называемого lues cerebrospinalis, т. е. комбинацию специфического миэлита с гемиплегией.
Общие заключения.Заканчивая описание сифилиса мозга, я хотел бы сделать несколько сводных замечаний на эту тему. Сифилис мозга может развиваться в любом возрасте: на одном полюсе стоят младенцы-недоноски, у которых анатомически было доказано присутствие спирохет в мозгу, на другом — глубокие старики. Но главная масса случаев все-таки относится к цветущему, так называемому среднему возрасту. Это соответствует тому общеизвестному факту, что заражение сифилисом чаще всего происходит в молодости, — в возрасте самого сильного развития половых запросов: люди заражаются сифилисом в молодости и получают lues cerebri в среднем возрасте. Здесь вы опять сталкиваетесь с тем любопытным фактом, который я уже отметил и который состоит в том, что между заражением и заболеванием мозга, как правило, проходит некоторый срок: для поражения этого органа нужен как-будто какой-то странный инкубационный период. Этот период может быть очень различной продолжительности: в казуистике он колеблется от нескольких недель до нескольких десятков лет. Однако такие крайние сроки представляют редкие исключения, для громадного же большинства случаев остается опасным период, начиная с третьего и кончая десятым годом после заражения. Все те соображения, которые в свое время я излагал при описании спинального сифилиса, применимы и к сифилису церебральному: вероятно дело идет о заражении нейротропной разновидностью спирохеты. Роль так называемых предрасполагающих причин — алкоголизма, различных эксцессов, переутомления и т. п. — вероятно такая же, как и при спинальном сифилисе. Не исключена возможность и того, что известное значение могут играть конституциональные моменты: по крайней мере для прогрессивного паралича, одного из поздних производных сифилиса, роль конституции особенно много изучали и даже пытались выделить особую конституцию, предрасполагающую будто бы к этой болезни. Как сильно распространен сифилис мозга? Очень трудно ответить на этот вопрос за отсутствием точных цифр, но некоторые авторы утверждают, что около 40% всех случаев нейросифилиса падает на lues cerebri. Абсолютная частота этой формы совершенно не поддается точному учету, но больничный опыт показывает, что гемиплегики-сифилитики составляют, по крайней мере в городах, одну из самых многочисленных категорий больных-хроников. Таким образом в сифилисе мозга мы имеем частный случай нейросифилиса со всеми теми решенными и нерешенными вопросами, которые подробно разбирались мною, когда я говорил о спинальном сифилисе. В частности вопрос о терапии нейросифилиса был тогда подробно рассмотрен, и все, что советовалось там, применимо и здесь. Однако же ввиду практической важности вопроса я предпочитаю лишний раз повториться, но все-таки сказать несколько слов по этому поводу. Основными средствами против сифилиса до сих пор являются ртуть, иод и сальварсан. Последние годы появилось довольно много других препаратов мышьяка, а также громадное количество соединений висмута. Всех их хвалят применявшие их авторы, и очень возможно, что со временем какой-нибудь из них вытеснит теперешнюю специфическую терапию. Однако же полагать в основу лечения церебрального сифилиса все эти новинки я вам не советую: это было бы ничем неоправдываемым, риском в верном деле. Ртуть и иод имеют за собой колоссально долгий опыт; сальварсан — небывалый массовый опыт; все они выдержали эти испытания с успехом; ими можно наверняка вылечить больного, если у него еще не наступили вторичные перерождения. Так ли обстоит дело с теми препаратами, о которых я упомянул, мы точно еще не знаем, и опыт сифилидологов нам не может служить указанием. Для сифилидолога неважно, если какие-нибудь кожные изменения продержатся лишнюю неделю: позднейший прочный успех искупит это. Для нас же дорог каждый день: при малейшем запоздании в действии лечения могут наступить перерождения нервной ткани, и тогда клинически больной на всю жизнь остается неизлечимым инвалидом, хотя бы в бактериологическом смысле он стал вполне стерильным. Итак, повторяю, лечение церебрального сифилиса надо начинать с иода и ртути; техника здесь такая же, как при специфическом миэлите, и описывать ее подробно еще раз я не буду. Подчеркну только, что здесь раннее применение сальварсана, по-моему, иногда еще рискованнее, чем при спинальном сифилисе, и потому его лучше относить на вторую половину курса лечения. Когда начинать специфическое лечение? Здесь можно вполне быть категоричным в ответе: как можно раньше. Не надо дожидаться при ясно наметившемся церебральном процессе ни результатов реакции Вассермана, ни решения многолюдных консилиумов: немедленно надо назначить терапию и уже в это время производить детальное изучение больного и ожидать нужных данных анализов. Эта тактика имеет за собой такой богатый исторический опыт, что возражать против нее может только тот, кто сам не имеет серьезного личного опыта в ней. Еще одно замечание. Статистика показала, что громадное большинство случаев церебральных очаговых процессов прямо или косвенно связано с сифилисом, и другие виды заболеваний тонут в массе сифилитиков. Поэтому я вам настоятельно советую усвоить на всю вашу врачебную жизнь правило: при мало-мальски спорном случае мозгового заболевания назначать пробное специфическое лечение. Процент ошибок при этом будет незначительный, а «верные попадания» составят громадное большинство. Два слова по поводу предсказания. Я говорил уже не раз и теперь еще повторю, что оно самым тесным образом связано с ранним диагнозом и ранним началом лечения. Мое личное впечатление, сложившееся за всю мою врачебную деятельность, таково, что если указанные условия удовлетворены, то полный успех лечения составляет правило. И наоборот, там, где я вижу какой-нибудь неуспех, я всегда нахожу, что не было выполнено какое-нибудь одно из этих требований или оба они разом.
ОПУХОЛЬ МОЗГА. TUMOK CEREBRI. общие замечания. В большом мозгу могут развиваться новообразования почти всех тех видов, которые известны в других органах и тканях. Кроме новообразований в тесном смысле слова сюда же причисляют из число клинических соображений так называемые инфекционные гранулемы, т. е. туберкулы и гуммы, а также паразитарные опухоли — эхинококки, цистицерки и т. п. — и наконец кисты. В дальнейшем изложении я, во-первых, не буду касаться гумм, так как о них уже говорилось при описании сифилиса мозга, а, во-вторых, буду иметь в виду только опухоли полушарий, оставляя те же процессы в мозжечке и мозговом стволе для отдельных лекций. Клиника мозговых опухолей — один из самых трудных отделов невропатологии частью оттого, чю она действительно очень сложна и запутана, а частью оттого, что она еще мало изучена и мало разработана. Поэтому подход к ней гораздо сложнее, чем к другим картинам, и тот, кто привык к отчетливым и несложным диагностическим построениям при других болезнях, сразу почувствует эту разницу. Все симптомы при опухолях мозга делят на две группы: 1) обще-мозговые и 2) очаговые, или гнездные. И те и другие уже описывались мною во введении к болезням головного мозга, и подробно говорить о них было бы, пожалуй, лишним. Однако же симптомы общемозговые заслуживают того, чтобы их хоть вкратце перечесть и таким образом освежить в вашей памяти. Дело в том, что хотя каждый из них иногда может встречаться при самых различных мозговых страданиях, но вся сумма их редко когда наблюдается в такой отчетливой и сильно выраженной форме, как при компрессионных процессах и в частности при опухолях мозга. Эти симптомы: 1) головная боль, 2) головокружение, 3) рвота, 4) застойные соски, 5) изменения пульса и дыхания, 6) изменения психики. Я вернусь к ним еще раз, когда суду избирать их патогенез. Гнёздные симптомы я уже вкратце разбирал, и о них мне придется не раз говорить; поэтому касаться их здесь я не буду. Укажу только, что их разделяют на два типа: непосредственно очаговые, или сопредельные, и 2) отдаленные. Один пример лучше всего объяснит, в чем тут разница. Например, опухоль во внутренней капсуле, разрушив ее, может дать гемиплегию, это будет непосредственно очаговый, или сопредельный, симптом. Та же опухоль, достигнувши больших размеров, оттеснит все содержимое черепной коробки кзади, придавит мозжечок к затылочной кости и даст мозжечковые явления: это будут отдаленные симптомы. Роли могут поменяться — опухоль мозжечка даст прежде всего мозжечковые расстройства, и они будут непосредственно-очаговыми, или сопредельными, симптомами. Затем та же опухоль сдавит, например, ножку мозга и даст гемиплегию, которая на этот раз скажется отдаленным симптомом. Отсюда:. самая главная трудность при топической диагностике опухолей: часто почти невозможно решить, какие признаки относятся к непосредственно-очаговым, а какие — к отдаленным. Дело было бы просто, если бы мы знали, что данные симптомы являются непосредственно-очаговыми: тогда можно было бы без особого труда выбрать такое место, разрушение или раздражение которого может дать эти симптомы, и задача была бы решена. Но, к сожалению, очень часто мы этого сделать не можем, и здесь, повторяю, заключается самая главная трудность в диагностике разбираемого страдания. А между тем от невропатолога требуется не только выяснить, что опухоль имеется, но и точно указать, где именно она находится, требуется топический диагноз. Как вы услышите вскоре, основной метод лечения опухолей заключается в оперативном удалении их, а для этого действительно надо точно определить их локализацию. По смыслу всего того, что вы уже знаете, вы можете заранее догадаться, что клиническая картина опухолей мозга может быть очень разнообразна. Ее ядро должны составлять непосредственно очаговые симптомы — симптомы со стороны того участка, который захвачен опухолью; очевидно, что таких картин может быть много, так как новообразование способно развиться в любом месте. В нее могут входить отдаленные симптомы, в которых много причудливого и порою капризного разнообразия, но мало закономерности, они, как я уже говорил несколько-раз, составляют самое больное место в учении о топической диагностике страдания. Наконец все это разыгрывается на фоне общемозговых симптомов; а этот фон, вместо того чтобы оттенять картину, часто только затемняет ее. Как же при наличности всех этих сложных и запутанных факторов построить клиническую картину опухоли мозга и таким образом разрешить вопрос в ее точном диагнозе, включая и локализацию? Существуют два пути, по которым идет диагностическая мысль невропатолога. Один состоит в том, чтобы, решив принципиальный вопрос о наличности опухоли мозга, проанализировать каждый симптом в отдельности, выяснять его происхождение и затем определять локализацию процесса у данного больного: решать задачу заново в каждом новом случае. Такой метод до сих пор является основным. Таким путем невропатология шла много лет и кое-чего достигла, но за последнее время она начинает сходить с него. Метод решения задачи каждый раз заново так же невыгоден в клинике, как в шахматной игре: опытный шахматист должен уметь отнести каждое свое положение к известному типу задач и должен заранее знать решение данной задачи. В клинике мозговых опухолей этому соответствует знание типичных симптомокомплексов, или синдромов, под которыми протекает опухоль с той или другой локализацией. Установив самый факт наличности опухоли, клиницист должен иметь в своем распоряжении готовые типы клинических картин, под которые можно подвести каждый данный случай. На путь построения таких готовых трафаретов-синдромов наша специальность только начала становиться. Так как это — дело новое, то, разумеется, здесь не может быть речи о законченных, вполне готовых клинических и диагностических формулах: тогда не о чем было бы много говорить. Но ввиду того, что дело так не обстоит, приходится комбинировать оба метода: и дифференциальный диагноз, и попытки подводить данный случай под намечающиеся, хотя и не законченные рубрики. Вы понимаете, что при таких условиях общепатологический анализ будет все-таки играть главную роль: понимание клиники начнется со знания общей патологии. Вот почему трудная задача описания клинических картин при опухолях мозга станет легче, если ей будет предпослано изложение патогенеза отдельных симптомов. Начну поэтому, в отступление от обычного плана, с патогенеза общемозговых симптомов. патогенез общемозговых симптомов. 1) Головная боль. Ее механизм не вполне ясен. Вероятно, в конце концов болящим органом является мозговая оболочка, снабжаемая тройничным первом. Источником раздражения может быть: 1) непосредственное давление опухоли на известный участок ее; так, вероятно, возникают местные боли с ограниченной локализацией; 2) разлитое давление па всю оболочку вследствие мозговой водянки, обычной при опухолях; такого, вероятно, происхождения, генерализованная, разлитая головная боль; и 3) раздражение тройничного нерва — отдельные его ветвей или гассерова узла; этим, вероятно, объясняются головные боли, напоминающие по типу невралгию-тройничного нерва. Кроме такого грубо механического фактора, как сдавление, не исключена возможность и более тонких механизмов у как, например, токсическое раздражение тех же органов продуктами обмена опухоли. 2) .Головокружение также, по-видимому, бывает разного происхождения. Во-первых, его может давать, как вы уже знаете, диплопия, очень частая при опухолях. Во-вторых, его могут давать процессы в мозжечке, даже если опухоль не локализуется в нем: сдавление его водянкой и отек — это те два механизма, которые могут объяснить расстройство его функции. Кроме того существует еще один механизм, доказанный анатомически, но мало популярный даже среди специалистов. Он получил особое название: по аналогии с застойным соском его предложено называть застойным лабиринтом. Подобно тому как в сетчатке от тех или других причин возникает отек, те же явления и, вероятно, от тех же причин могут развиться и в лабиринте. А поражение этого органа, как показывает пример чистых лабиринтитов, дает головокружение самых разнообразных типов. 3) Рвота. Механизм ее остается мало выясненным. Можно думать, что ее создает раздражение водянкой продолговатого мозга и в частности блуждающего нерва. Есть предположения, что она связана с застойным лабиринтом, так как простые лабиринтиты очень часто дают рвоту. При последнем допущении конечный механизм все-таки неясен потому, что неизвестно, как возникает рвота при лабиринтитах. 4) Застойный сосок. Этот симптом, рано или поздно наступающий в громадном большинстве случаев мозговой опухоли, вызвал много попыток для своего объяснения. Одни думают, что дело идет о токсическом воспалении сетчатки, отравляемой продуктами обмена опухоли. Другие на первый план выставляют отек ее, причем для последнего в свою очередь выискивают много разных механизмов: здесь фигурирует и. застой в v. ophthalmica и v. centralis retinae, и переполнение спинномозговой жидкостью влагалища зрительного нерва, полость которого сообщается с субарахноидальным пространством, и сдавление нерва расширенным желудочком, и сдавление пещеристой пазухи, и многое другое. 5) Изменения дыхания и пульса, вероятно, вызываются тем же сдавливающим действием водянки на продолговатый мозг и на ядра блуждающего нерва. 6) Изменения психики связаны с расстройством кровообращения в мозговой коре: застоем и отеком в ней, прямым сдавлением ее и, может быть, токсическими влияниями. Механизм очаговых симптомов не требует очень подробного разбора, так как с теми знаниями, какие вы уже имеете, вы сами легко его себе предоставите. Участок мозга, занятый опухолью, дает соответствующие симптомы оттого, что он подвергается воздействию новообразования. Анатомическим конечным результатом такого воздействия бывает гибель нервной ткани, а клиническим — стойкие явления выпадения. Но этому конечному результату предшествует более или менее долгий период явлений или раздражения, например судороги, парестезии, или неполного выпадения — парезы, гипестезии. После всего сказанного будет легче перейти к попытке набросать картину самых частых синдромов, под которыми протекают опухоли в разных участках полушарий. Клиническая картина.
1. Опухоли центральных извилин.
Вы помните, что центральные извилины лежат по обоим краям центральной борозды, причем в передней центральной извилине расположены двигательные центры, а в задней — чувствующие. Представьте себе, например, опухоль, растущую в передней центральной извилине, т. е. в двигательной зоне, и притом в нижних ее отделах. Здесь сгруппированы центры руки, лица и языка; несколько кпереди но, не очень далеко, лежит двигательный центр речи — центр Брока. Первое, что дает опухоль, — припадки кортикальной, или джексоновской, эпилепсии. Я уже описывал вам такие припадки: судороги начинаются в каком-нибудь одном центре и затем пробегают по всей двигательной зоне. В нашем примере они могут начаться в руке или в лице, затем распространиться на туловища и, наконец, на ногу. При дальнейшем росте опухоли кпереди в картину припадков войдут еще приступы двигательной афазии — кратковременная неспособность говорить. Сознание во время припадков в начале болезни :не теряется; но в поздних стадиях, когда опухоль сильно увеличится, приступ, начавшись по типу кортикальной эпилепсии, может закончиться припадком общей эпилепсии с потерей сознания. Если опухоль лежит в чувствующей зоне, то припадки могут протекать по типу сенсорной эпилепсии, которую я уже вам описал. Чаще же, особенно при значительном размере опухоли, во время припадка наблюдаются явления раздражения со стороны чувствующей и двигательной сфер. Застойные общемозговые явления в ранних стадиях болезни чаще всего отсутствуют; опухоль бывает слишком небольшая, чтобы вызвать водянку, но достаточная, чтобы дать .припадки. Исключением является головная боль, которая может быть и притом местного характера, в районе опухоли. В дальнейшем, по мере роста новообразования, начинают намечаться, симптомы выпадения — параличи и анестезии. Сначала они появляются после припадка: по окончании его, там, где были судороги, остается на несколько часов слабость, которая потом проходит. Затем такие параличи становятся все продолжительнее и сильнее, и в конце концов развивается стойкая гемиплегия с контрактурами. В это время уже могут появиться общемозговые признаки, а также отдаленные симптомы — главным образом в виде глазных параличей. В последних стадиях болезни число всевозможных симптомов сильно увеличивается, и картина запутывается настолько, что о топической диагностике можно только гадать на основании подробного анамнеза. 2. Опухоль теменной доли.
В этом крупном отделе большого мозга можно отметить, следующие важные в функциональном. отношении части: 1) известная уже вам задняя центральная извилина, где расположена часть так называемой чувствующей зоны; 2) gyrus marginalis — центр праксии; 3) gyrus angularis — участок, имеющий отношение к чтению, а, стало быть, и к письму, поскольку во время акта писания мы читаем то, что пишем; 4) остальная часть теменной доли на своде, имеющая отношение к чувствительности, и 5) участок теменной доли на внутренней поверхности . полушария — так называемый praecimeus. Он важен не сам по себе, а только потому, что его окружают два. крупных в функциональном отношении района: сзади — cuneus, часть коркового центра зрения, а спереди — lobulus paracentralis, содержащий между прочим чувствующий центр для ноги. Ко всему этому нужно добавить, что правая и левая теменные доли в функциональном отношении несимметричны: справа нет центра праксии и письменной речи. Так бывает у правшей, у левшей же имеется обратное соотношение. Если вы все это усвоите ясно и отчетливо, то вы поймете, что картина опухолей теменной доли очень сложна и разнообразна. Опухоль вначале представляет маленький очаг, который может развиться в каком-нибудь из этих 5 участков и дать в первой стадии болезни разные картины: то сенсорную эпилепсию, то апраксию, то чувствующие расстройства, то алексию. Но, разумеется, такие схематически-изолированные расстройства могут держаться очень короткое время, в начале болезни, и потому легко могут ускользнуть от наблюдения. Дальше начнется комбинация этих признаков затемняемая, кроме того, отдаленными и общемозговыми симптомами. Так, например, при локализации опухоли в самых верх-них отделах теменной доли может выступить на первый план сдавление двух соседних участков — парацентральной доли и клина (cuneus). Клинически этому будут соответствовать: 1) явления двигательного и чувствующего раздражения или выпадения в ноге противоположной стороны, судороги, парезы, параличи в ней, парестезии, анестезии; 2) гемианопсия на противоположной стороне. При локализации более книзу выступят на первый план чувствующие расстройства и в частности астереогнозия; кроме того появится апраксия. Еще дальше книзу и кзади — расстройства речи и письма: амнестическая афазия, парафазия, алексия и т. д. В поздних стадиях болезни все это может комбинироваться, а кроме того« будут общемозговые и отдаленные симптомы. В качестве последних могут развиться гемиплегия от сдавления внутренней капсулы, мозжечковые явления — от сдавления мозжечка, иногда параличи черепных нервов. 3. Опухоли височной доли.
Здесь расположены следующие функциональные части: 1) корковый центр слуха, занимающий область верхней височной извилины, 2) сенсорный центр речи (центр Вернике), — в задней половине слуховой зоны; 3) нижняя височная извилина, разрушение которой дает так называемую амнестическую афазию: человек не умеет называть окружающих предметов, но если ему подсказать, од вспоминает и правильно повторяет; понимание чужой речи при этом сохранено; и наконец 4) на внутренней поверхности височной доли в uncus и gyrus hyppocampi находится корковый центр обоняния. Подобно теменной доле-височная построена несимметрично в функциональном отношении: справа нет центра Вернике и участка, дающего амнестическую афазию. Клиническая картина опухолей височной доли мало отчетлива. Поражение центра слуха не дает глухоты, так как каждое ухо соединено с обоими полушариями. Центр обоняния иногда страдает и дает признаки раздражения — обонятельные иллюзии, паросмии; но и это бывает не всегда. Остается одна категория симптомов, — это те, которые связаны с поражением центра Веридке и нижней височной извилины. Дело идет, следовательно, о сенсорной афазии, амнестической афазии, парафазии, паралексии и параграфии. Но зато отдаленные симптомы, которые не облегчают диагноза, а затрудняют его, здесь бывают многочисленны. Прежде всего оттесняется в сторону внутренняя капсула и дает гемиплегию с гемианестезией. Сказывается также близость мозгового ствола и мозжечка — в качестве отдаленных симптомов возникают: мозжечковая атаксия от сдавления мозжечка, та же гемиплегия или даже тетраплегия, но уже от сдавливания одной или обеих ножек мозга, паралич глазодвигательного нерва — по той же причине, изредка параличи других черепных нервов. Рост опухоли вглубь белого вещества кзади может дать еще гемианопсию, а кпереди — моторную афазию. Из-за всего этого диагностика запущенных случаев, когда неизвестны начальные стадии болезни, бывает трудна, так как единственные надежные симптомы — группа расстройств из категории сенсорной афазии — в свою очередь может быть отдаленным симптомом при опухолях с другой локализацией. 4. Опухоли затылочной доли.
Распознавание опухолей этого участка еще труднее, чем предыдущего. Дело в том, что единственный орган, дающий здесь местные симптомы — это зрительный корковый центр с пучком Грациоле. Раздражение этих образований может дать зрительные иллюзии, а разрушение — гемианопсию. Но и тот и другой признаки тонут среди отдаленных симптомов: сдавления мозжечка с мозжечковыми явлениями, внутренней капсулы с гемиплегией, соседних долей — височной и теменной — с их симптомами и т. д. А самая гемианопсия кроме того может маскироваться застойным соском. Если прибавить, что опухоли с такой локализацией очень редки — меньше 3% всех вообще опухолей в полости черепа, — то общая характеристика будет следующая: это — редкие случаи, с неясной .картиной, трудно поддающиеся диагнозу. 5. Опухоли лобной доли.
Этот отдел мозга до сих пор еще не утратил репутации «немых» областей, и картина опухоли здесь мало выразительна. Главную часть ее составляет расстройство психики. Одно время было в моде мнение, будто эти расстройства своеобразны, будто в в них имеется одна характерная черта. Для нее было предложено греческое название «moria», что значит «глупость», «придурковатость», и немецкое, которое в переводе значит «стремление острить». Оба названия вместе довольно хорошо характеризуют эту психологическую черту: какое-то стремление к шутовским выходкам и разговорам на фоне некоторого слабоумия. Однако оказалось, что такая черта наблюдается не всегда, а чаще дело идет просто об известном ослаблении интеллекта и некоторой эмотивности. Из физических симптомов, очень немногочисленных, отмечают несимметричность застойных сосков, которая иногда наблюдается, наличность атаксии, похожей на мозжечковую, а при опухолях в левом полушарии — двигательную афазию. После этих безотрадных в диагностическом смысле картин я опишу вам еще две, которые относятся уже к опухолям, лежащим вне полушарий; обе они отличаются тем, что сравнительно легко поддаются диагнозу. 6. Опухоли придатка мозга (tumor hypophyseos).
Чтобы клиническая картина была вам понятнее, позвольте напомнить, какие части здесь важны в функциональном отношении. 1) В самом придатке мозга есть железистая часть; она играет большую роль в обмене веществ, влияет на рост тканей и на половую сферу. 2) Впереди турецкого седла, в котором помещается придаток, лежит перекрест зрительных нервов, который может сдавливаться опухолью. 3) Сбоку турецкого седла проходят III, IV и VI пары черепных нервов. Опухоль придатка обычно развивается очень медленно, и первыми ее симптомами бывают тупые, упорные головные боли, чувство общей слабости, быстрая физическая и умственная утомляемость. Затем выступают расстройства половой сферы: у мужчин — бессилие, у женщин — расстройство менструаций. Расстройство функций железистой части придатка может идти в двух направлениях: или у больного развиваются симптомы акромегалии, усиленного pocтa костей и отчасти мягких тканей, или же синдром так называемой dystrophia adiposo-genitalis. Она состоит в том, что у больного появляются ожирение и гипоплазия половых органов. Реже бывают своеобразная кахексия, прогрессирующее исхудание, общий упадок питания. Крупным выражением расстройства обмена веществ у таких больных: является картина сахарного или несахарного мочеизнурения. Когда опухоль достигает известных размеров, она расширяет костную коробку турецкого седла и дает эффектный рентгенологический симптом — расширение турецкого седла и деформацию клиновидных отростков. Такое расширенное седло медленно сжимает перекрест зрительных нервов и дает картину битемпоральной гемианопсии. В поздних стадиях болезни появляются общемозговые симптомы и ряд симптомов отдаленных — в виде параличей тех глазных нервов,. которые проходят сбоку турецкого седла (рис. 129).
7. Опухоль мосто-мозжечкового угла.
Другая картина, также довольно хорошо очерченная — это опухоль мозжечково-мостового угла. Здесь дело идет о новообразовании, которое расположено в углублении, ограниченном варолиевым мостом, продолговатым мозгом и мозжечком. Чаще всего такие опухоли исходят из слухового нерва, реже — из других соседних. Чтобы картина болезни была вам понятнее, я перечислю находящиеся здесь образования, важные в функциональном отношении: 1) слуховой нерв; 2) лицевой нерв — по расположению два очень близких друг к другу нерва; 3) остальные бульбарные нервы; 4) отводящий нерв; 5) тройничный нерв; 6) варолиев мост; 7) продолговатый мозг и 8) одно полушарие мозжечка. Развитие болезни здесь очень медленное. Очень типично начало с раздражения слухового нерва: больного много месяцев, иногда даже несколько лет, беспокоит шум в одном ухе. Затем появляются симптомы выпадения: он глохнет на это ухо. В то же время выступает парез близкого соседа, лицевого нерва на той же стороне. Можно сказать, что вся эта стадия болезни — самая важная для диагностики: если ее удастся наблюдать самому врачу или получить о ней точный рассказ от больного, то это будет основанием для диагноза. Вместе с тем частью общемозговые явления, которые здесь-обыкновенно выражены очень редко, частью раздражение тройничного нерва создают головные бота, а объективно — потерю роговичного и конъюнктивального рефлексов. Дальше начинается прижатие мозжечка и развитие мозжечковых явлений Они могут выражаться сначала гемиатаксией на стороне опухоли, а потом общей мозжечковой атаксией, адиадохокинезией, шаткой походкой, наклонностью падать в сторону опухоли. пониженным мышечным тонусом и головокружением. Еще позже наступает очередь бульбарных нервов, а также отводящего и тройничного И наконец сдавление пирамид в мосту или в продолговатом мозгу дает параличи конечностей. Еще раз повторяю, что общемозговые явления здесь, как вообще при опухолях задней черепной ямки, бывают выражены сильно, особенно начиная со второй стадии болезни, когда развиваются параличи. О этого момента болезнь вообще идет быстро вперед в противоположность первому периоду, который тянется чаще всего очень долго. 8. течение опухолей мозга.
Чтобы покончить с клиникой мозговых опухолей, мне остается сказать несколько слов об их течении. Оно всегда затяжное, хронически-прогрессивное, болезнь медленно нарастает в течение многих месяцев или даже нескольких лет, и по правилу, общему для всех новообразований, при отсутствии врачебного вмешательства неизбежно приводит к смерти. Изредка в течении болезни наблюдаются обострения — в связи с кровоизлияниями в вещество опухоли. Я дал вам беглый очерк клиники опухолей головного мозга. Вы вероятно, заметили то, о чем а предупреждал с самого начала, а именно неясность и неотчетливость всех этих картин, особенно бросающуюся в глаза, если помнить многие из тех ясных, резко очерченных клинических описаний, которые вам приходилось слышать раньше. Причина такого явления зависит вовсе не от отсутствия доброй воли с моей стороны-ода кроется в том, что сейчас вообще невозможно сделать что-нибудь большее. А это в свою очередь зависит от недостатка наших диагностических сведений. Действительно, когда вы попробуете применить все то, что я вам сообщил, на практике, то вас часто будет ожидать тяжелое разочарование: вы не сумеете верно поставить топический диагноз. Могу вас успокоить, если только это можно назвать успокоением самые опытные специалисты в очень большом проценте случаев делают такие же ошибки.
Рис. 129 Опухоль головного мозга. Двусторонний птоз. Если это так, то вполне естественна потребность еще в каких-нибудь вспомогательных приемах исследования, которые могли бы сказать свое слово тогда, когда обычное неврологическое изучение отказывается говорить больше. Последние годы богаты попытками предложить такие методы. Большинство их носит явно временный характер: они технически трудны, тягостны, а порою и небезопасны для больных. Но я все-таки перечислю вам их, чтобы вы лишний раз увидели сами, какими трудными и извилистыми путями идет наука. Начну с обычного рентгеновского исследования. Такие снимки особенно облегчают диагноз опухоли придатка мозга, если уже создалось расширение турецкого седла. Опухоли: свода, исходящие, например, из оболочек и дающие узуру кости, также иногда подходят для обычного рентгеновского снимка. Но большинство их все-таки не годится для обычной рентгенографии. Поэтому есть еще попытки так называемой вентрикулографии: в полость мозговых желудочков вдувается через иглу воздух, а затем делается снимок. Воздух создает контрасты, и можно иногда, например, рассмотреть такие картины: неподдающаяся диагнозу опухоль сидит в белом веществе полушария, она дает выпячивание одной из стенок желудочка и изменяет его контуры; по этому контуру судят о локализации ее. Пытаются применять кроме воздуха разные контрастные смеси, например индигокармин; суть их действия та же, что и воздуха. Под местным наркозом делают ряд пробных пункций: вкалывают в разные участки мозга иглу на разную глубину, всасывают шприцем частицы ткани и исследуют их под микроскопом. Таким образом можно добыть частицу опухоли и выяснить не только ее локализацию, но и анатомическую природу. Выстукивают и выслушивают гладко выбритый череп: иногда над опухолью получается «шум треснувшего горшка» и другие оттенки перкуторного звука; иногда слышны при аускультации шумы. Применяют ряд проколов: обыкновенный поясничный, так называемый субокципитальный и наконец прокол мозговых желудочков. При этом выясняют состояние давления жидкости в субарахноидальной полости и в желудочках. Если, например, в желудочках давление гораздо больше, чем в спинномозговой полости, то это указывает на полную или частичную блокаду, т. е. сужение или закрытие отверстий Мажанди и Лушки; а при опухолях это говорит за локализацию в задней черепной ямке. Кстати — несколько слов о спинномозговой жидкости. В общем она может представлять разные картины, начиная от нормы и кончая увеличенным количеством белка, плеоцитозом, ксантохромией. Но в массе все-таки наблюдается тенденция давать своеобразную диссоциацию: повышенное содержание белка и отсутствие плеоцитоза. Разумеется, lues cerebri, особенно его гуммозная форма, должен быть исключен всеми существующими способами. Но вы знаете, что современная техника исследования не всегда это может сделать, и нередко подозрение на сифилис остается у врача, несмотря на отрицательные данные. Вот почему до сих пор еще остается в силе правило: при картине компрессионного мозгового процесса всегда назначать так называемый эксплораторный, пробный курс специфического лечения. Его следует делать около месяца, так как меньшие сроки не дают полной уверенности в том, что сифилиса нет. патологическая анатомия. В мозгу могут развиваться почти все известные виды новообразований, частью первично, частью метастатически. Рак может первично развиваться в придатке мозга, в других же местах он бывает только в виде метастаза. Наибольшее число опухолей, почти половину всех случаев. составляют глиомы; затем около 20% дают аденомы; и наконец последняя треть всех случаев приходится на все остальные виды. Микроскопическая картина опухолей уже изучалась вами в курсе патологической анатомии, и потому я на ней це буду останавливаться (рис. 130). Что касается изменений самой нервной ткани, то они сводятся к известному вам перерождению волокон, распаду клеток, иногда к слабой воспалительной реакции со стороны сосудов и к значительным явлениям отека и застоя. патогенез и этиология. Патогенез клинических явлений частью уже обсуждался мною частью должен быть вам понятен на основании всего того, что вы уже знаете о сосудистых процессах и сифилисе мозга. Поэтому снова говорить об этом нет смысла. Равным образом нетрудно представить себе и механизм анатомических изменений со стороны нервной системы: причинами, создающими их, являются: 1) механическое сдавление нервной ткани опухолью; 2) отек ее вследствие водянки и застоя от сдавления сосудистой, системы; 3) случайные кровоизлияния и размягчения; 4) токсические влияния со стороны опухоли на нервную ткань и 5) общие расстройства обмена веществ: кахексия, анемия, диабет и т. д. Мужчины заболевают приблизительно вдвое чаще, чем женщины. Новообразования могут развиваться в любом возрасте, начиная от раннего детства и кончая глубокою старостью. Но подавляющее большинство всех случаев, около 75%, приходится на юношеский и средний возрасты, до 40 лет. Раньше и позже этого периода опухоли наблюдаются редко. О причинах опухолей вы слышали, вероятно, немало на лекциях по патологической анатомии, и знаете, что эти причины в настоящее время неизвестны. Основная доктрина, господствующая еще и сейчас, видит в новообразованиях результат зародышевых аномалий, развития заблудившихся тканевых ростков, которые долгое время были как бы в дремлющем состоянии, а затем под влиянием каких-то дополнительных условий вдруг получили энергию роста.
Рис. 130. Опухоль затылочной доли головного мозга.
Другое основное воззрение считает опухоли явлением паразитарной природы; за последнее время эта никогда не умиравшая мысль как-будто начинает брать перевес. лечение и прогноз. Мне остается коснуться последнего и самого тяжелого вопроса, — тяжелого не только для невропатолога, но вообще для врача любой специальности: это вопрос о лечении новообразований. Вы знаете, что он не разрешен в полном объеме современной медициной. Основным лечебным методом до сих пор остается хирургическая помощь: оперативное удаление опухоли. Здесь нельзя было бы ничего возразить, если бы этот путь приводил всегда и верно к цели, не причиняя в свою очередь больному нового вреда. Но вы знаете, что на практике дело обстоит далеко не так. Не все опухоли доступны для хирургического вмешательства, — не все они, как говорят, операбельны. Удаление опухоли не обеспечивает от рецидива и от общего рассеивания ее. Очень часто при операции приходится удалять не только опухоль, но и окружающие части организма, т. е. создавать некоторую форму инвалидности. Все эти факты, известные из практики удаления опухолей в разных частях человеческого тела, становятся особенно тяжелыми, когда дело касается головного мозга. Прежде всего, как вы слышали, далеко не всегда выполнимо основное условие для хирургического вмешательства — топический точный диагноз: мы не всегда можем указать хирургу, где расположена опухоль и где он должен оперировать. Затем из группы случаев, поддающихся точному диагнозу, известный процент составляют случаи неоперабельные: например опухоль в полости желудочков, разлитые опухоли оболочек, основания черепа и т. д. Вы видите, что если вычесть эти две категории случаев, то круг больных, могущих надеяться на успех от операции, резко суживается. Но успех у них все-таки возможен, по крайней мере в теории. Однако на практике дело представляется немного в ином виде. Операции в полости черепа все вообще технически трудны и опасны для больных. Но для известных случаев эти трудности и опасности вырастают до громадных размеров. Таковы, например, опухоли придатка мозга или гассерова узла, которые доступны только отдельным, исключительным техникам, и то все-таки дают в их руках громадный процент смертности. Остается небольшой круг локализаций опухоли, где удаление ее не так трудно. Зато здесь приходится, как правило, удалять здоровые ткани чтобы удалить опухоль под корою двигательной зоны, надо удалить и последнюю, т. е. в лучшем случае сохранить жизнь больному и создать ему пожизненную гемиплегию. Лучшие результаты получаются там, где дело идет об опухолях, исходящих из оболочек свода и только давящих на мозг; но число таких случаев очень невелико. Из опухолей основания очень хороши для операции опухоли мозжечково-мостового узла; но, к сожалению, эта операция технически трудна. В общем, как вы видите, основной способ лечения опухолей — хирургический — не обещает особенно много больному. И потому только небольшой процент больных может рассчитывать на выздоровление — полное или с изъяном. За последние годы на наших глазах вырастает новый принцип лечения новообразований, — уже консервативного, при помощи так называемой лучистой терапии: я имею в виду лечение радием и лучами Рентгена. Способы эти находятся еще в стадии разработки, и говорить о них категорически еще рано. Разрозненные наблюдения отдельных авторов дают и несомненные неудачи и сомнительные успехи. Здесь надо ждать еще накопления фактов. Других способов лечения наша наука сейчас не знает. Здесь остаются только надежды, гадания и предположения. Если подтвердятся те опыты, которые говорят за паразитарную природу опухолей, тогда будущее принадлежит идее стерилизующей, терапии. Тогда и для нас отойдут в прошлое все те порой мучительные трудности, которые связаны с топической диагностикой, так как она потеряет всякое практическое значение. При отсутствии радикальной терапии нам остается печальная и мало плодотворная задача — терапии симптоматической. О ней, к сожалению, много говорить не придется. Это — весь арсенал болеутоляющих, включая и самые сильные — в виде морфия. Затем следует специфическое, главным образом ртутное, лечение, которое помогает рассасыванию отека и водянки и таким образом дает временное облегчение больному. Наконец иногда применяют так называемую паллиативную вентиль-трепанацию: удаляют часть кости свода, для того чтобы понизить внутричерепное давление и таким путем на время облегчить течение болезни.
содержание .. 20 21 22 23 24 25 26 27 28 ..
|
|
|