содержание   ..  20  21  22   ..

ATAXIA HEREDITARIA. БОЛЕЗНЬ ФРИДРЕЙХА

Приступая к описанию этой клинической картины, необходимо сделать предварительно одну оговорку или, точнее, дать небольшую историче­скую справку.

Болезнь эта выделена в начале 60-х годов немецким невропатологом Фридрейхом (Fnedreich), который на основании своего материала считал характерным для нее: 1) наличностъ атаксии табического типа и 2) отсут­ствие сухожильных рефлексов. Эти два симптома, как вы уже знаете, ха­рактерны для спинной сухотки, которая в то время была только что опи­сана.

Вот почему сам Фридрейх одно время склонен был отождествлять два страдания. Однако дальнейшая работа дала ряд новых симптомов, в том числе и наследственно-семейный характер новой болезни, и создала ей право на самостоятельное существование.

Это казалось тем более вероятным, что анатомической подкладкой своих случаев авторы считали поражение задних столбов.

В таком положении вопрос стоял около 30 лет, когда парижский невропатолог Мари (Marie) описал еще одну новую клиническую картину.

Характерным для нее Мари считал: 1) наличность атаксии мозжеч­кового типа, 2) симптомы со стороны пирамидного пути — в частности по­вышение рефлексов и 3) наследственный характер болезни. Анатомической основой нового страдания автор считал главным образом атрофию моз­жечка и стремился представить дело в таком виде, что описанная им бо­лезнь не имеет ничего общего с атаксией Фридрейха и является вполне самостоятельной единицей.

Некоторое время такой взгляд разделялся большинством невропато­логов, и обе формы получили название по фамилиям описавших их авторов.

Однако с течением времени накопление казуистики показало суще­ствование переходных форм, имеющих черты и того и другого страдания. А кроме того стали попадаться даже такие случаи, которые начинались под видом одной формы, например формы Мари, а оканчивались кар­тиной формы Фридрейха.

В результате этого постепенно стало складываться убеждение, что обе эти картины являются просто клиническими разновидностями одного и того же страдания, особыми типами одной и той же болезни.

Так смотрит на это дело сейчас большинство невропатологов, и мне, в согласии с этой точкой зрения, предстоит сделать вам соответствующее описание.

Однако же суммарные описания, которые иногда делаются, Невыгодны в педагогическом отношении: они дают очень пеструю картину вследствие нагромождения симптомов резко противоположного характера, — вроде утраты сухожильных рефлексов и наличности рефлексов патологических.

Для целей изложения выгоднее описать в возможно чистом виде ка­ждую из этих форм. А тогда вам будет легко перенести мысленно отдель­ные симптомы от одного типа к другому и таким образом представить себе переходные формы. При таком условии описание хотя и станет схематич­ным, но зато выиграет в отчетливости.

Клинические формы.

Итак я начну с описания атаксии Фридрейха. Если к вам придет пациент в той стадии болезни, когда уже-сформировалась вся ее картина, то обыкновенно вы найдете следующее.

Прежде всего вы узнаете из анамнеза, что случай, который вы видите, является не единственным в роду больного. Например окажется, что такой же болезнью страдал его отец и кто-нибудь из братьев или сестер. Возможны случаи заболевания и в боковых ветвях рода.

Когда болезнь передается по наследству от одного поколения к другому, то мы говорим о ее наследственном характере. Когда же она наблюдается у нескольких членов одной семьи, мы называем эту особенность фамильностью болезни, ее семейным характером. Следовательно первое, что вы отметите относительно страдания вашего пациента, — это то, что оно носит наследственно-фамильный характер.

Чтобы уже больше не возвращаться к этому вопросу, укажу вам, что наследственность, или фамильность, болезни, или и то и другое вместе, на­блюдается, хотя и не всегда, но очень часто, — приблизительно в 2/3 всех случаев.

Первые признаки болезни у вашего пациента появились или в отро­ческом возрасте или в ранней юности (около 20 лет). Выражались они глав­ным образом в том, что походка постепенно становилась все более и более неуверенной и шаткой. Это расстройство и будет главной жалобой больного.

Так как центр тяжести клинической картины лежит именно здесь, то с этого симптома я и начну, поступаясь в этом случае обычной у нас мето­дичностью исследования.

Итак первое, что вы увидите при проверке жадоб больного, — это атаксия, выраженная сильнее в ногах, слабее — в руках. По внешнему виду походка больного напомнит вам табическую: та же манера расставлять ноги пошире, то же топанье пятками, то же пошатывание на поворотах, та же неизменная палочка в руках. Только по временам, всматриваясь внимательно, вы увидите нечто непривычное: именно, больного изредка бросает в сторону, как пьяного. Есть еще одна мелочь — небольшое, но в своем роде характерное отличие: табик, когда он идет без палки, понуро опускает голову и смотрит на свои ноги; субъект с атаксией Фридрейха при том же условии смотрит не вниз, а куда-то вверх, как будто бы в какую-то точку, намеченную впереди. Он напоминает в этом отношении ребенка, которого мать обучает ходить.

Понаблюдайте такие сцены, и вы увидите, как ведет себя ребенок, когда мать ставит его на пол недалеко от себя и протягивает ему навстречу руки. Ребенок неверными и в сущности атактическими шагами передвигается вперед, но он не смотрит себе под ноги, а весь напряженно уставится на мать, на ее вытянутые вперед руки как на конечную цель своего трудного путешествия.

Если вы для окончательного выяснения дела поисследуете в постели у вашего больного глубокую чувствительность, то вы увидите, что она или в полном порядке, или изредка чуть-чуть где-нибудь расстроена.

Следовательно дело идет о поражении подсознательной глубокой чув­ствительности при сохранности сознательной. Вы знаете, что это является признаком поражения мозжечковых .систем или самого мозжечка. Мозжеч­ковые страдания и дают то пошатывание в стороны, которое сравнивают с шатанием пьяного и из-за которого мозжечковая походка давно получила название «пьяной».

Следовательно в атаксии вашего больного имеются, во-первых, эле­менты мозжечковой.

Кроме того отдельные элементарные движения конечностей также выполняются не вполне правильно и отчетливо. А это считается признаком атаксии уже спинального происхождения.

Не касаясь вопроса о верности и точности такого разграничения, мы примем его как факт и тогда получим старинную и, строго говоря, не совсем правильную формулу: атаксия у таких больных носит смешанную форму — спинальную и мозжечковую одновременно, но с преобладанием первой.

Кроме походки расстроено и стояние: больной слегка пошатывается и. часто переминается с ноги на ногу.

Проба на симптом Ромберга (пошатывание при закрытых глазах) дает то положительные, то отрицательные результаты: по-видимому зависит ют того, насколько далеко зашел процесс.

Атаксия иногда наблюдается и при сидении: больной слегка пошаты­вается на стуле.

Она наблюдается и в руках, мешая больному в мелкой работе — вроде письма, застегивания и расстегивания пуговиц, крючков и т. п.

Чтобы покончить с чувствующей сферой, сообщу вам, что поверх­ностная чувствительность большей частью оказывается нерасстроенной. Только в очень далеко зашедших случаях вы можете найти небольшие, распространенные и нехарактерные по распределению явления выпадения.

Несколько чаще встречаются явления раздражения в виде неопреде­ленных болей и разного рода парестезий.

В двигательной сфере вы очень редко найдете явления выпадения в виде мелких параличей или порою атрофий.

Явления же раздражения встречаются гораздо чаще. Прежде всего это будет тремор головы, затем временами возникающие насильственные движения то хореического типа, то напоминающие атетоз и наконец часто небольшой тремор в руках интенционного характера.

Со стороны рефлекторной сферы обращает на себя внимание очень ча­стое угасание сухожильных рефлексов. Гораздо реже, — может быть, в более ранних стадиях болезни — наблюдается их повышение и даже изредка наличность Бабинского или намеки на клонусы.-

Тазовые органы, как правило, сколько-нибудь серьезных расстройств не представляют.

Нередки вазомоторные явления в виде цианоза конечностей.

Рис. 112. Стопа Фридрейха.

Особняком стоит мало понятный по своему механизму симптом, полу­чивший название «фридрейховой стопы». Стопа при этом приобретает силь­ную выпуклость сверху, на тыле, а подошва ее соответственно этому в та­кой же мере вогнута. Большой палец сильно разогнут в основной фаланге-и согнут в ногтевой — наподобие «птичьей лапы» на руках при параличе локтевого нерва (рис. 112).

Часто встречается еще одно расстройство со стороны костяка: это из­менение формы позвоночника в виде кифоза или кифосколиоза.

Со стороны черепных нервов главным и единственным симптомом оказывается расстройство речи. Последняя несколько напоминает заплетание языка у слегка подвыпившего человека, т. е. дело идет о дизартрии. Иногда наблюдаются колебания в силе голоса, который во время разговора делается то громким, то более тихим — так называемая эксплозивная речь.

Очень част также нистагм, хотя особенно сильных степеней он здесь обычно не достигает.

Резюмирую все сказанное относительно клинической картины.

Главную часть ее составляет атаксия смешанного типа — мозжечково-спинального, или, точнее, атаксия вследствие преимущественного пора­жения подсознательной глубокой чувствительности. Затем следует утрата или понижение сухожильных рефлексов. Дальше такие симптомы, как фридрейхова стопа, сколиоз или кифосколиоз, нистагм и дизартрия.

Часто наблюдается наследственно-фамильный характер страдания.

Помня все это, вам будет легко заметить, чем отличается другая форма, описываемого страдания — «мозжечково-наследстввнная форма атаксии», как назвал ее сам Мари.

Здесь так же, как и при атаксии Фридрейха, наблюдается наследственно-семейный характер болезни. Но начало ее, в среднем, имеет место несколько позднее — обыкновенно в пределах третьего десятка лет.

В центре клинической картины стоит атаксия, но она носит уже чисто мозжечковый характер. Больного сильно бросает на ходу из стороны в сторону, он качается и стоя и сидя. Закрывание глаз не меняет и не уси­ливает атаксии. Это резкое преобладание мозжечковых элементов в атаксии создает главное отличие формы, Мари от формы Фридрейха. А созна­тельная глубокая чувствительность также ие расстроена; в этом состоит неко­торое сходство с формой Фридрейха, где онапоражена, но слабо. Зато рас­стройства поверхностной чувствительности при форме Мари наблюдаются гораздо чаще и бывают выражены гораздо сильнее, чем при форме Фрид­рейха.

Другая особенность заключается в том, что при форме Мари имеются ясные признаки поражения пирамид.

Это — повышение сухожильных рефлексов, частая наличность ре­флексов патологических, иногда легкие спастические парапарезы.

Сравнительно не редки также и параличи периферического типа в отдельных мышечных группах, с атрофиями и контрактурами.

Явления же раздражения в двигательной сфере, гиперкинезы, при­близительно такие же, как и в форме Фридрейха: тремор конечностей и: головы, иногда насильственные движения типа хореи или атетоза.

При форме Мари сравнительно обильны расстройства со стороны че­репных нервов. Кроме расстройства речи приблизительно такого типа, ка­кой уже был мною описан, здесь наблюдаются парезы различных наружных мышц глаза, а также иногда и внутренних, т. е. зрачковые расстройства. Встречаются также явления со стороны слухового нерва в виде ослабле­ния слуха, обонятельного — понижение обоняния, зрительного — атро­фия соска зрительного нерва, понижение остроты зрения и т. п.

Иногда наблюдаются также симптомы со стороны головного мозга — насильственный плач или смех, некоторая степень слабоумия и т. п.

Сделанное мною описание дает вам картину наиболее чистых случаев, и притом в схематическом виде. Такие случаи несомненно встречаются и: характеризуют они, вероятно, во-первых, определенные типы болезни, а во-вторых, может быть, известную стадию ее. Главную же массу клини­ческого материала составляют переходные формы, в которых еще можно уловить в качестве основы черты какого-нибудь одного из двух типов но основа эта более или менее сильно затушевана признаками дру­гого типа.

Патологическая анатомия.

По сравнению с тем не­обыкновенно тщательным изучением самых мелких анатомических подроб­ностей, которое имеет место, например, в учении о спинной сухотке или сирингомиэлии, при разборе наследственной атаксии вас постигнет неко­торое разочарование.

Патологическая анатомия этого страдания изучена только в общих чертах, и почти все частности еще не приведены в одну общую систему. Крупные изменения наблюдаются в задних столбах: довольно значитель­ная часть их оказывается перерожденной, и место погибших и рассо­савшихся волокон занято разросшейся глией. Изменения эти в нижних от­делах спинного мозга выражены сильнее, чем в верхних. Однако о полной гибели задних столбов целиком, как это бывает в далеко зашедших случаях спинной сухотки, здесь говорить нельзя: довольно значительная часть этих систем остается уцелевшей.

Другая система, имеющая отношение к координации движений, — прямой мозжечковый путь боковых столбов — также перерождена, и при­том, по-видимому, более полно, чем задние столбы.

Из других чувствующих путей наблюдаются перерождения в пучке Говерса.

Некоторые перерождения имеют место и в боковых пирамидах.

Картина всех этих перерождение не представляет ничего специфиче­ского: это обычный распад и исчезание волокон с последующим замести­тельным разрастанием глии.

Между прочим такой же невроглиальный склероз наблюдается и в той узкой каемке глиозной ткани, которая окружает всю периферию спин­ного мозга.

Отмечаются также атрофические явления в клетках столбов Кларка ж отчасти в волокнах задних корешков. Сосуды несколько изменены: на­блюдается разрастание их адвентиции, иногда легкая воспалительная инфильтрация стенок. Иногда отмечается разрастание и тех соединительно­тканных тяжей, в которых заложены спинальные сосуды.

В мягкой мозговой оболочке часты явления склероза — утолщение ее за счет разрастания соединительной ткани, но без ясных воспалительных изменений. Это обычно имеет место главным образом в задней половине спин­ного мозга. Мягкая мозговая оболочка иногда сращена с веществом мозга.

В пределах мозгового ствола иногда наблюдаются атрофия ядер че­репных нервов и разрастание глии в них.

В тех случаях, где клинически была более или менее чистая форма Мари, наблюдается общая атрофия мозжечка и разных частей мозгового ствола.

В отдельных случаях атрофия эта достигает таких размеров, что моз­жечок бывает вдвое меньше нормального.

Изменения в большом мозгу почти совершенно не изучены. патогенез и этиология.

Механизм клинических явлений можно связать с анатомической подкладкой только в самых общих чертах отдельные же частности в настоящее время не поддаются истолкованию.

Главный симптом болезни — атаксия, судя по анатомическим данным, зависит одновременно от двух причин, перерождения мозжечкового пути боковых столбов и перерождения задних столбов. В таком случае естествен­но было бы ожидать в клинической картине кроме мозжечковой атаксии еще расстройств сознательной глубокой чувствительности. Между тем на самом деле этого нет или почти нет. И здесь замечается первый пробел в наших сведениях. Единственное возможное сейчас объяснение таково, что процесс сильнее поражает мозжечковые системы, а задние столбы изме­няются позже и медленнее. Тогда элементы мозжечковой атаксии выступят вполне явственно, сознательная же глубокая чувствительность будет уси­ленно осуществляться сохранившимися волокнами задних столбов. Так как процесс развивается чрезвычайно медленно, десятками лет, то больной успевает за это время приспособиться к своему изъяну, как бы компенса­торно изощряет остатки своей сознательной глубокой чувствительности.

Он, сам того не зная, проделывает десятки лет по целым дням как бы гимнастику Френкеля, которой табики улучшают свое ослабление глубокой чувствительности.

Другая неясность касается перерождения пирамид. Патологическая анатомия отмечает его с довольно большой правильностью, а клинически параличи наблюдаются редко, так же как и другие симптомы со стороны пирамидных путей Это противоречие настолько бросается в глаза, что вы­сказывалась даже мысль, будто перерождение пирамид только кажущееся, а на самом деле это есть перерождение других систем, проходящих близко возле пирамид.

Указанное противоречие объясняется, по всей вероятности, суммой нескольких причин

Пирамиды, вероятно, поражаются, но только изредка сильно. Не­значительное поражение их не даст явственных параличей, — оно может дать повышение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов и может дать патологические рефлексы Это иногда и наблюдается в клинике. А там, где этого нет, надо вспомнить, что особенностью болезни является одновре­менное поражение наряду с пирамидами чувствующего нейрона.

Он входит в состав рефлекторной дуги, и разрушение его действует в противоположном смысле понижает мышечный тонус, понижает сухожильные рефлексы, а, может быть, мешает возникновению патологических рефлексов. Сумма этих противоположных факторов, вероятно, и дает тот странный результат, что пирамидных симптомов в клинике гораздо меньше, чем в патологической анатомии.

Но иногда они все-таки бывают: наблюдаются параличи со всеми осо­бенностями нейтральных. Вероятно, это именно те случаи, где пирамиды поражены настолько сильно, что соответствующих симптомов уже ничем нельзя затушевать.

Несмотря на все такие попытки объяснения, попытки, — может быть, вполне правдоподобные, остается все-таки ничем не устранимое впечатле­ние, что, судя по данным патологической анатомии, нужно было бы ожидать больше пирамидных явлений, по крайней мере параличей.

Другие пирамидные симптомы еще могли бы нейтрализоваться пере­рождением чувствующих нейронов, как я уже только что сказал, но пара­личей ничем нельзя нейтрализовать. Остается последняя возможность: допустить, что и в пирамидном пути возможна компенсаторная гипертро­фия, по крайней мере в функциональном смысле.

Больной в течение многих лет научается выполнять остатками своих пирамид такую работу, какая раньше была под силу целой пирамиде.

Такое объяснение подводит нас к одному чрезвычайно интересному принципиальному вопросу: может ли происходить в пирамидном пути гипер­трофия — анатомическая и функциональная?

Этот вопрос в настоящее время можно считать решенным в утверди­тельном смысле. Есть тип случаев, где вследствие повреждения мозгового полушария вся исходящая от него пирамида погибала вполне, а противо­положная была резко гипертрофирована. Этим доказывается возможность анатомической гипертрофии.

Есть и другой тип случаев, когда в одном полушарии имеется громад­ное разрушение и соответствующая пирамида сильно уменьшена в объеме. При этом расстройства движения на противоположной стороне совершенно ничтожны, чем доказывается возможность и функциональной гипер­трофии.

В том же смысле говорят и некоторые наблюдения за пределами кли­ники. Например некоторые люди под влиянием особых условий вроде силь­ного возбуждения проявляют такую мышечную силу, на которую они не способны в обычных условиях. Наблюдались атлеты с очень небольшой мускулатурой и в то же время с исключительной силой. В этих двух при­мерах способность к большой мышечной работе можно объяснить только интенсивной работой пирамидного пути, могущего при известных усло­виях посылать двигательные импульсы такой мощности, которая выходит далеко за пределы средне-нормальной.

Вероятно, этими функциональными моментами только и можно при­мирить то противоречие, по поводу которого приводятся все эти факты: сравнительно ясное поражение пирамид при наследственной атаксии и срав­нительно слабые расстройства в двигательной сфере.

Очень темен вопрос о механизме происхождения периферических па­раличей с мышечными атрофиями и контрактурами. Клетки передних рогов и передние корешки, как правило, ясных изменений не представляют, и потому такие параличи кажутся как бы лишенными анатомической подклад­ки. Вероятно, дело идет о пробелах анатомического обследования. Изме­нения находятся или где-нибудь в периферическом нерве, где их не­легко найти, или в тех же передних рогах, где доказать убыль клеток, когда они совершенно рассосутся, еще труднее без очень сложного приема — точного подсчета их.

Состояние рефлекторной сферы у разбираемых больных особых пояс­нений не требует. Легко понять исчезание рефлексов: оно вызывается пора­жением чувствующих путей, т. е. приводящей половины рефлекторной дуги. Понятно также повышение сухожильных рефлексов и наличность рефлексов патологических. Все это вызывается поражением пирамид.

Совершенно неясен вопрос о таких симптомах, как деформация по­звоночника и стоны. Одни считают их трофическими расстройствами, дру­гие видят в них обычные паралитические контрактуры.

Кто более прав, сказать сейчас очень трудно. Явления со стороны черепных нервов зависят, вероятно, от гибели нервных клеток в пределах ядер: по крайней мере факт убыли клеточных масс и заместительного разрастания глии установлен анатомически.

Относительно механизма церебральных расстройств сколько-нибудь точных сведений нет.

Если вопросы клинического патогенеза решаются нелегко, то еще в большей мере это можно сказать относительно анатомической стороны дела.

Клетки столбов Кларка с большой правильностью оказываются атро­фированными.

Так как они несомненно дают начало прямому мозжечковому пути, то перерождение последнего, вероятно, объясняется этой атрофией их. Вероятно аналогичным образом возникает и перерождение пучка Говерса — вследствие атрофии клеток, лежащих у основания заднего рога.

Если это так, если первичным моментом в перерождении двух назван­ных систем является атрофия соответствующих клеток, то возникает дру­гой вопрос: чем собственно вызывается эта клеточная атрофия?

К сожалению, сказать что-нибудь определенное здесь очень трудно. Механизм клеточных атрофий, равно как и механизм первичного поражения нервных волокон, остается в настоящее время совершенно неясным.

Откуда берется перерождение задних столбов? Поражение задних корешков как точку приложения болезненного процесса, по-видимому, надо исключить: по крайней мере анатомическая, картина не дает никаких оснований для этого. Об очаговом процессе в задних столбах с последую­щим валлеровским перерождением их также говорить нельзя.

Остается поэтому допустить какой-то вялый паренхиматозный процесс в самых нервных волокнах, их постепенную атрофию вследствие каких-то неизвестных причин.

Разрастание глии, невроглиальный склероз, надо считать явлением вторичным, заместительным. Мнение некоторых авторов, будто первичным является разрастание глии, которая затем раздавливает нервные волокна и клетки, вряд ли можно считать приемлемым.

Большого внимания заслуживают изменения сосудов и соединитель­ной ткани.

Не очень резко выраженные, они дают как бы намек на то, что в основе болезни лежит что-то, разносящееся кровью и поражающее как сосудистые стенки, так и тканевые элементы мозга.

Вероятно в крови таких больных циркулируют какие-то ядовитые начала, медленно отравляющие нервную систему и вызывающие ее пере­рождение, наподобие того, как это могут делать более повседневные экзо­генные отравления — алкоголем, свинцом и т. п.

Что создает такое отравление организма, т. е., другими словами, ка­кова этиология болезни?

Дать точный ответ на этот вопрос мы в настоящее время не можем. Одно из наиболее популярных объяснений представляет дело в следующем виде.

Атаксия Фридрейха-Мари относится к группе наследственных пере­рождений, гередо-дегенераций. В основе их лежат какие-то конституцио­нальные аномалии в органах, имеющих отношение к обмену веществ. Та­кие аномалии создают расстройства обмена веществ, создают самоотрав­ления. В зависимости ояг свойств яда,, от его химического сродства к тем или иным участкам нервной системы возникает тот или другой тип гередо-дегенерации. Частным случаем такого процесса является болезнь Фрид­рейха-Мари. течение, прогноз, лечение.

Мне остается сказать два слова о течении болезни Оно для обеих форм медленно прогрессирующее.

Болезнь начинается в отдельных случаях очень рано — самый ранний случай начался с трех лет, — чаще же всего на втором или третьем десятке лет, иногда гораздо позже.

Раз начавшись, она затем в течение нескольких десятков лет медленно, но неуклонно прогрессирует, только изредка давая небольшие ремиссии.

Смерть наступает обычно от случайных болезней, изредка, в особенно застарелых и далеко зашедших случаях, — от общего маразма, проле­жня и т. д.

Почти полное незнакомство с этиологией болезни и с механизмом ее возникновения не дает возможности говорить о какой-нибудь терапии кроме симптоматической.

При таких условиях предсказание определяется естественным ходом болезни. Я уже говорил о нем. Ввиду чрезвычайно медленного развития болезни прогноз можно считать относительно благоприятным. Больные жи­вут сравнительно долго, довольно поздно начинают терять трудоспособ­ность и нередко до самой старости не достигают глубокой инвалидности.

PARAPLEGIA SPASTICA INFANTILIS FAMILIARIS. клиническая картина

Эта небольшая группа случаев, мало изученная клинически и анатомически, также, по-видимому, относится к категориям гередо-дегенераций.

Если иметь в виду вполне чистые типичные случаи, то клиническая картина очень несложна. Она характеризуется, во-первых, фамильностью: иногда болезнью поражается несколько членов одной семьи. Наоборот, наследственность, заболевание и родителей и детей, наблюдается в виде редкого исключения.

Во-вторых, дело идет обыкновенно о нижней спастической параплегии без расстройств чувствительности и тазовых органов. Спастические явления в ногах; выражены очень сильно, параличи же отступают на второй план — их степень гораздо слабее. Соответственно силе спастических явлений; наблюдаются активные контрактуры: ноги выпрямлены в тазобедреном и коленном суставах; имеется конская стопа. Сухожильные рефлексы повышены, налицо патологические рефлексы. Чувствительность, тазовые органы, черепные нервы — в порядке.

От таких чистых случаев, которые, по крайней мере в клиническом Отношении, составляют законченный симптомокомплекс, начинаются по­степенные переходы к другим, еще менее изученным картинам.

Во-первых, может отсутствовать фамильный характер, дело будет идти об одном из спорадических случаев, которые встречаются во всех ти­пах семейно-наследственных дегенераций.

Во-вторых, та элементарная картина, которую я вам набросал, может постепенно усложняться.

Может, например, присоединиться паралич рук: вместо нижней парапле­гии будет тетраплегия. Но остальные черты, характерные для этого сим­птомокомплекса, — сохранность чувствительности, нормальные черепные нервы и тазовые органы — все-таки сохранятся.

Но еще один шаг, и начинаются уже явления со стороны черепных нер­вов — дизартрии, глазные параличи и т. д. — или мозговые симптомы, как слабоумие, эпилептические припадки.

Нужно отчетливо уяснить себе, что граница случаев, вполне достовер­ных хотя бы в симптоматическом отношении кончается там, где дело идет о тетраплегии. Случаи же с поражением черепных нервов и мозговыми симптомами, строго говоря, начинают новую область — область неиз­вестного.

Чтобы покончить с клиникой, мне остается сказать несколько слов о развитии и течении этой болезни.

Иногда картина бывает врожденной — ребенок никогда не был здоров и никогда не ходил в своей жизни. Явления паралича особенно ясно вы­ступят на сцену тогда, когда ребенку придет время обучаться ходьбе; до этого родители не обращают внимания на недостаточную подвижность но­жек маленького пациента.

Иногда же параличи появляются в возрасте 7 — 8 — 10 лет, когда уже перед этим двигательная сфера развилась вполне и была совершенно нор­мальна. В таких случаях болезнь развивается медленно и постепенно.

Наконец иногда тот же, по-видимому, процесс развивается у взрослых людей.

Относительно дальнейшего течения сведения наши довольно сбивчивы. По-видимому чаще всего оно бывает медленно прогрессирующим, и бо­лезнь, начавшись нижней параплегией, может захватить со временем и руки. Но иногда, как кажется, дело может надолго, если не навсегда, застыть на какой-нибудь определенной стадии.

Заканчивая разбор клинической стороны вопроса, я должен сделать оговорку.

Я указал, что симптомокомплекс спастической параплегии наблюдается и у взрослых, и притом иногда без всяких следов семейного характера. Та­кие картины рассматриваются некоторыми авторами как спорадические случаи с поздним началом, основной же группой, к которой они относятся, является фамильная спастическая параплегия.

Но существует и другая классификация. Основным типом считается тот же симптомокомплекс спастической параплегии у взрослых, без фа­мильного характера. Ему дается и особое название — sclerosis lateralis, — боковой склероз. А фамильные случаи с ранним началом считаются особой разновидностью этого типа.

В настоящее время очень трудно решить, какая точка зрения более правильна.

В конце концов не исключена возможность, что эти две категории случаев по своей нозологической сущности окажутся со временем различ­ными. Но сейчас их объединяет клиническое «сходство, и как симптомо­комплекс они могут считаться за одну единицу. Во избежание путаницы, которая легко возможна в этой темной области, пожалуй удобнее спора­дические случаи у взрослых называть боковым склерозом, а более ранние семейные случаи — спастической семейной параплегией. патологическая анатомия.

Вопрос об анатомической подкладке болезни еще менее изучен, чем ее клиника. Скудная казуистика немногих авторов, вечно не согласных между собою, отмечает перерождение пирамид, прямого мозжечкового пути и отчасти задних столбов. В общем картина, как вы видите, довольно близкая к наследственной атаксии. Возникает, поэтому вопрос, каким образом в клинической картине отсутствуют расстройства со стороны чувствующей сферы. Для этого предлагалось такое объяснение, здесь имеются просто обратные взаимоотношения по сравнению с наследственной атаксией. Там главным образом поражаются чувствующие пути, а пирамиды легко, здесь же — наоборот. Оттого там пара­личи были выражены слабо, а чувствующие расстройства — сильно; здесь же имеет место обратная картина. Суть же процесса одинакова в обоих слу­чаях, и о ней можно только повторить то что было сказано при описании наследственной атаксии.

Также пришлось бы повторяться относительно терапии и прогноза. Не зная причины болезни и механизма ее возникновения, мы не можем применять иной терапии кроме симптоматической, ввиду чего предсказа­ние является безнадежным.

КОМБИНИРОВАННЫЙ СКЛЕРОЗ ЗАДНИХ И БОКОВЫХ СТОЛБОВ. SCLEROSIS COMB1NATA.

Клиническая картина. Вы, вероятно, почувствовали при изучении только что описанной формы бокового склероза или фамильной спастической параплегии, в какой темной и мало изученной области вам пришлось вращаться. К сожалению, еще в большей мере вам придется по­чувствовать то же самое при изучении так называемого комбинированного склероза.

Чтобы облегчить вашу задачу, я советую вам сначала представить дело в упрощенно-схематическом виде.

Склероз боковых столбов, только что разобранный мною, — это пора­жение одних пирамид в пределах спинного мозга. Клиническая картина, вытекающая из такой анатомической основы, очень проста: центральные параличи конечностей, и больше ничего.

Теперь представьте, что в каком-нибудь случае бокового склероза пострадали кроме того задние столбы. Наличность такой комбинации и создала название разбираемой формы — «комбинированный склероз задних и боковых столбов», или просто «комбинированный склероз».

Какая клиническая картина получится в результате такой прибавки?

Самый простой ответ таков, что к спастической параплегии прибавится атаксия, и мы будем иметь перед собой черты спастического парапареза, как, например, при миэлите, и атаксию, как, например, при спинной су­хотке. В известной группе случаев такое теоретическое построение оправ­дывается на деле, и отсюда возникло старинное название для этих слу­чаев — tabes spasmodica.

Однако же, если взять все случаи в целом, то картина окажется гораздо сложнее. Дело в том, что поражение пирамид и поражение задних столбов влияют на клиническую картину до известной степени в противоположном смысле. Поражение пирамид, например, повышает тонус мышц, создает гипертонию, а поражение задних столбов и, следовательно, корешковых воло­кон, входящих в состав рефлекторной дуги, понижает его, создает гипо­тонию. То же можно сказать и относительно сухожильных рефлексов, ко­торые повышаются от поражения пирамид и понижаются от поражения задних столбов. Наконец процессы в пирамидах вызывают появление пато­логических рефлексов, которые не могут возникнуть при перерыве рефлек­торных дуг.

Каждый из двух заинтересованных органов — пирамиды и задние столбы — может быть изменен в разной степени, и это обстоятельство на­ложит свой отпечаток на клиническую картину. Например пирамиды могут быть изменены сильно, а задние столбы — слабо. Тогда в картине болезни будут преобладать черты центрального паралича — будут спа­стические явления, будет повышение сухожильных рефлексов, будут налицо патологические рефлексы, так как всего этого не смогут нейтрализовать слабые изменения задних столбов.

Возможно и обратное положение дела слабые изменения в пирами­дах и крупные — в задних столбах. Тогда параличи, конечно, будут наблю­даться, но у них не будет центрального характера, так как последний ней­трализуется процессом в задних столбах: они будут вялыми, с понижением или отсутствием сухожильных рефлексов и без рефлексов патологи­ческих.

Кроме того в первом случае атаксия может быть очень слабой, а пара­личи резко выраженными, во втором же, наоборот, — резкая атаксия при слабых параличных явлениях.

И эти два крайних полюса и целый ряд переходных степеней между ними создают на практике довольно порядочное разнообразие клинических картин, среди которых так называемый tabes spasmodica является одной из многих.

Нужно помнить и еще одно обстоятельство. Болезнь, о которой идет речь, не есть нечто стойкое и неизменное. Она есть процесс динамический, который развивается и прогрессирует, а иногда временно и регрессирует.

Соотношение между двумя органами-антагонистами меняется и в разных стадиях болезни может быть различно. Поэтому и клиническая кар­тина у одного и того же больного может меняться, может быть различной в разное время, переходя от одного из только что описанных мною крайних типов к другому через ряд промежуточных форм.

Несколько забегая вперед, я скажу, что комбинированный склероз как клиническая единица является симптомокомплексом разного пато­генеза. Например при спинной сухотке может развиться поражение боко­вых столбов, вероятно сосудисто-воспалительного происхождения, и результатом этого будет синдром комбинированного склероза. Пеллагра путем неизвестных механизмов дает иногда ту же картину. Есть мнение, что травматическая гематомиэлия может дать случайную локализацию очагов в пирамидах и задних столбах с картиной комбинированного склероза

Но за вычетом всех таких случаев остается довольно однородное ядро, для которого общей чертой являются различные болезни крови.

В этих случаях дело идет обычно о людях в возрасте за 40 лет, чаще о мужчинах, чем о женщинах.

Болезнь начинается медленно и постепенно чувством общей слабости, быстрой утомляемости в ногах, парестезиями и иногда болями в них.

Когда нервный status вполне сформируется, у больного можно найти легкий нижний парапарез центрального типа, т. е. с повышением мышеч­ного тонуса и сухожильных рефлексов, с некоторыми патологическими рефлексами. Имеется также небольшая атаксия вследствие расстройства сознательной глубокой чувствительности. Поверхностная чувствительность объективно или совершенно не расстроена, или имеются лишь намеки на изменение ее где-нибудь в периферических отделах нижних конечностей.

Субъективно там же наблюдаются разные парестезии — онемение, ползание мурашек, покалывание и т. п., иногда кроме того боли неопреде­ленного типа. .

Тазовые органы в это в.ремя не расстроены, черепные нервы в порядке.

В дальнейшем течении картина меняется. Параличи в ногах усили­ваются, усиливается и атаксия. В зависимости от того, какой из этих двух элементов бывает выражен сильнее, центральный характер паралича может то выступать более явственно, то, наоборот, сойти на нет. Параплегия в последнем случае станет вялой, и сухожильные рефлексы снизятся или вовсе исчезнут. Иногда при этом какой-нибудь из патологических рефлексов все-таки удержится.

Расстройства поверхностной чувствительности становятся вполне явственными и более распространенными они уже занимают всю поверх­ность ног и даже могут заходить на туловище. Намечаются расстройства та­зовых органов.

Наконец в последнем периоде болезни сказывается ясное преобладание поражения задних столбов: нижняя полная .параплегия делается вялой, сухожильные рефлексы исчезают, мышцы заметно худеют. Расстройства поверхностной чувствительности и тазовых органов достигают уже значи­тельных степеней.

Иногда пораженными оказываются и руки. При этом существует на­блюдение, что в руках часто атаксия преобладает над параличем.

Я набросал вам схематический очерк разбираемой клинической кар­тины. В известной категории случаев она может быть действительно именно такой. Но нередко последовательность симптомов и их сочетание могут меняться. В этих вариантах вы легко распутаетесь, если в качестве руководя­щей нити будете иметь в виду те рассуждения, которые я вам изложил перед описанием клиники комбинированного склероза.

Течение болезни в общем прогрессирующее. Изредка наблюдаются ремиссии, а иногда даже заметные улучшения. Но все-таки, как правило, болезнь проделывает весь Свой цикл вплоть до смертельного исхода прибли­зительно в течение около двух лет. патологическая анатомия

При изучении анатомиче­ской подкладки надо отбросить те случаи, где дело идет о комбинации спинной сухотки со случайным поражением пирамид, об атипичных ми-элитах, поразивших мелкими очагами задние столбы и пирамиды, об анало­гичных случаях множественных кровоизлияний в спинной мозг и т. д.

За вычетом всего этого остается сравнительно однородная картина. Она сводится к изменениям в задних столбах, боковых пирамидах, прямом мозжечковом пути. Менее постоянны изменения в передних пирамидах, изредка наблюдаются они и в пучке Говерса. Область измененной ткани не занимает сплошь всего поля задних столбов, — наоборот, как правило, она имеет характер отдельных островков. В боковых же стодбах изменения не ограничиваются районом указанных систем, а выходят за пределы их то в большей, то в меньшей степени. Серое вещество, как правило, остается незатронутым: только изредка наблюдаются в нем незначительные изме­нения. Суть изменений белого вещества сводится к разным стадиям и раз­ным типам распада нервных волокон. То дело идет о набухании миелино­вой оболочки, то набухании осевого цилиндра, то обоих этих образований вместе, то о распаде миелиновой оболочки с сохранением осевого цилиндра наподобие того, как это бывает при множественном склерозе, то о полном разрушении всего нервного волокна. Конечным итогом всех таких изме­нений бывают гибель и рассасывание нервных волокон.

Так как процесс все-таки-носит очаговой характер в смысле исход­ного пункта своего развития и часто перерывает нервное волокно где-нибудь посредине, то отсюда возникает валлеровекое перерождение перифе­рических отрезков.

Глиозная ткань в пораженных участках довольно заметно отличается по своему состоянию от того, что обыкновенно бывает в других случаях выпадения нервной ткани. Вы знаете, что при этом условии она обычно усиленно размножается, образуя так называемую ткань склероза.

При разбираемом страдании этот процесс странным образом выражен слабо и намечается только много времени спустя после гибели нервных волокон. Чаще же петли невроглии, в которых проходили какие-нибудь проводники, так и остаются пустыми. Или их выполняет распад ткани в виде глыбок, лежащих свободно или внутри фагоцитарных элементов — так называемых зернистых шаров.

Название «склероз» в анатомическом смысле поэтому не вполне правиль­но: процесс развития заместительного склероза именно здесь выражен слабо.

Для объяснения этого допускают, что в спинном мозгу циркулируют какие-то токсины, резко понижающие жизнедеятельность тканей. В более хрупкой нервной ткани это токсическое оглушение ведет к ее полной ги­бели, а в более грубой глиозной ткани — только к задержке процессов роста и размножения.

Сосуды представляют ряд изменений, но не постоянных, не особенно распространенных и не очень резких. Там, где они есть, они состоят в уме­ренном утолщении средней оболочки и адвентиции, иногда в их гиалнновом перерождении. В далеко зашедших случаях наблюдается кое-где тромбоз сосудов ила мелкие точечные кровоизлияния.

Иногда в тех соединительнотканных тяжах, в которых заложены со­суды, бывает некоторое разрастание и расщепление на отдельные воло­конца. Редко наблюдается мелкоклеточная инфильтрация сосудистых сте­нок, чаще же периваскулярные пространства наполнены зернистыми ша­рами.

В оболочках изменения незначительны. по-видимому только в очень поздних стадиях болезни утолщается мягкая мозговая оболочка, но без воспалительной инфильтрации. В общем элементы воспалительного про­цесса в анатомической картине этого страдания выражены слабо. Может быть, действительно в нервной системы циркулирует токсин, понижающий все проявления жизнедеятельности тканей, — в том числе и такой интен­сивный процесс, как воспаление.

Патогенез и этиология

Вопрос о патогенезе тесно связан с другими вопросами, — представляет ли комбинированный склероз одну нозологическую единицу или просто клинический симптомокомплекс раз­ного происхождения. Ответа надо искать и в клинике и в патологической анатомии.

Патологическая анатомия как будто дает намек на такой ответ. В ка­зуистике, по-видимому, можно подметить два типа процесса. В одном слу­чае глиозный склероз выражен слабо, а преобладают явления распада нервной ткани: в другом — склероз довольно ясно выражен, а дегенера­ция нервной ткани протекает менее бурно..

Клинически также можно с известным правом говорить о двух типах.

На фоне той картины, которую я только что описал вам в качестве основной, выделяется небольшая группа с гораздо более длительным и вялым течением и, стало быть, с лучшей прогностикой. Есть мнение кроме того, что первая группа, которую я назвал основной, явно связана с болезнями крови и общего обмена, а для последней эта связь не так тесна или по крайней мере не так очевидна.

Отсюда невольно напрашивается мысль, что этим двум клиническим вариантам соответствуют и два типа анатомических картин. Если бы это было, так, то в так называемом комбинированном склерозе мы бы имели в сущности два болезненных процесса, очень близких по клинике и очень схожих по своей патологической анатомии. Однако действительно ли дело обстоит именно так. — это вопрос очень спорный. Наряду с таким предположением существует и другое: во всех случаях наблюдается по суще­ству один процесс, только с различными вариациями — по преимуществу количественного свойства.

Ввиду такого разногласия удобнее в целях изложения начать разбор с первой основной категории случаев. Это случаи комбинированного скле­роза, развивающегося в то время, когда возникают серьезные изменения крови под влиянием каких-нибудь причин. Так, комбинированный скле­роз может развиться при пернициозной анемии, при лейкемии, малярии, раковой кахексии, тяжелом туберкулезе и т. п. Связь с анемиями раз­ного происхождения давно бросалась в глаза и много раз обсуждалась в специальной прессе, но подлинный характер этой связи так и остается до сих пор невыясненным.

Наиболее распространенным в настоящее время является тот взгляд, что изменения в нервной системе вызывает не анемия как таковая, а какой-то яд, поражающий одновременно и нервную систему и кровь. Это происходит чаще одновременно, реже — порознь. В последнем случае могут возникать то анемии без комбинированного склероза, то комбинированный склероз без анемии. Однако же между этими двумя типами воздействия на челове­ческий организм существует какая-то тесная связь. Эту связь доказывают те любопытные случаи, где дело начиналось заболеванием нервной системы, а оканчивалось тяжелой анемией.

Возможно, что те случаи, где заболевание спинного мозга протекало без изменений крови, относятся именно к последней категории: анемия еще не успела развиться к тому моменту, когда больной находился под наблю­дением.

Наряду с анемией последнее время оттеняется одновременная на­личность желудочной ахилии, что все вместе составляет так называемую анемию типа Бирмера (Biermer). Сообразно с этим терапевты дополняют картину анемии Бирмера симптомами комбинированного склероза, а не­вропатологи вводят в число симптомов комбинированного склероза анемию Бирмера.

Какова природа и происхождение того яда„ который поражает и нервную систему и кровь, т. е. какова конечная этиология болезни, — остается в настоящее время неизвестным. терапия все-таки инстинктивно, если можно так выразиться, на­правляется на лечение крови. С этой целью применяют мышьяк, же­лезо, всевозможные roborantia, откармливание, лечение печеночной диетой и т. п.

Так как существует предположение, что гипотетический токсин воз­никает в кишечнике, рекомендуется обратить внимание на желудочно-ки­шечный тракт. Здесь применяют все те приемы, которыми пользуются те­рапевты: очищение кишечника, дезинфекция его, промывание желуд­ка и т. п.

Какой результат дают все эти мероприятия? Другими словами, какова окончательная прогностика при разбираемом страдании?

Она, к сожалению, не блестяща. Видимо, все в значительной мере бьет мимо цели. Иногда удается, по-видимому, несколько замедлить процесс, иногда — получить ремиссию, изредка — как будто серьезное улучшение. Но главная масса случаев все-таки не поддается терапии: болезнь неуклонно прогрессирует и в конце концов приводит к роковому исходу.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ. SCLEROSIS LATERALIS AMYOTROPHICA. клиническая картина. Анатомическая сущность страдания состоит в избирательном поражении всего кортико-мускулярного пути — от коры и до мышцы — .при сохранности остальных систем.

Соответственно этому клиническая картина состоит из двигательного паралича конечностей и ряда черепных нервов.

Так как поражены оба нейрона — и центральный и периферичес­кий, — то параличи носят черты обоих типов: в них смешаны и спастичес­кие явления, и мышечные атрофии, и повышение одних сухожильных рефлексов, и.исчезание других, и наличность рефлексов патологических.

Это есть эскиз болезни. Попытаюсь теперь подробнее нарисовать вам полную ее картину.

Обыкновенно дело идет о мужчине; женщины заболевают заметно реже. Возраст больного или средний или пожилой. Статистика показала, что есть два периода, которые особенно подвержены этому страданию: четвертый десяток жизни и шестой. Заметно реже поражаются все остальные возрасты, начиная от раннего детства-и кончая глубокой старостью.

Жалобы пациента обычно состоят в следующем: он уже около года замечает у себя нарастающую слабость в ногах и руках; руки кроме того стали «сохнуть», т. е. худеть, атрофироваться. В последнее же время приба­вились еще другие тревожные симптомы: у него стал «отниматься» язык, и речь делается неразборчивой, начали появляться расстройства глотания — ­поперхивание при еде, застревание пищи «в горле», попадание ее в нос.

При подробном осмотре вы найдете следующее. В ногах обычно имеется спастический парапарез, хорошо известный уже вам по клинике миэлита. Тонус мышц повышен, пассивные движения затруднены мышечной ри­гидностью, походка носит характер спастический, сухожильные рефлексы — коленный и ахиллов — повышены, имеются рефлексы патологические.

В руках картина гораздо своеобразнее. Здесь также имеются параличи с ясными чертами центральных. Есть ригидность при пассивных движениях, есть повышение сухожильных рефлексов — в двуглавой и трехгла­вой мышцах, — есть активные контрактуры, напоминающие церебральный тип Вернике-Манна: руки прижаты к туловищу и согнуты в локте, а предплечья пронированы,

Вместе с тем вы заметите довольно крупные мышечные атрофии: упло­щение возвышений большого пальца и мизинца, западение межкостных промежутков, исхудание предплечья, плеча и отчасти плечевого пояса. В кисти же вы увидите контрактуры типа пассивных: или «птичью лапу», или «обезьянью лапу», или сочетание обеих этих форм. Если же вы поисследуете электрическим током, вы можете найти более или менее серьезные изменения электровозбудимости.

Чтобы покончить со спинальными симптомами, сообщу вам, что чув­ствительность всех видов будет совершенно не расстроена, а тазовые органы в полном порядке.

Обращает на себя внимание еще один симптом, а именно фибрилляр­ные подергивания в атрофированных мышцах.

Теперь надо перейти к состоянию черепных нервов. Картина здесь очень несложна. Все чувствующие нервы в полном порядке, расстройства могут быть выражены только в двигательной сфере. А из двигательных обычно поражаются те, ядра которых лежат в продолговатом мозгу и варолиевом мосту, т. е. XI, XII, X, IX, VII пары и двигательная порция тройничного нерва. Поражение глазных нервов — VI, IV пар — наблю­дается редко.

Соответственно этому дело будет идти о картине так называемого буль­барного паралича. Глотание расстроено более или менее сильно — в зави­симости от стадии болезни, пища будет выходить через нос вследствие слабо­сти мягкого нёба. Голос беззвучный и хриплый, слабый из-за пареза го­лосовых связок, а также гнусавый вследствие паралича мягкого нёба. Речь неразборчивая, дизартричная, а в языке — явления атрофии: он уменьшен в объеме, весь в складках, мало подвижен. Все это — проявления пара­лича подъязычного нерва.

Затем появятся признаки паралича обоих лицевых нервов. Интересно, что\хотя это параличи ядерные, т. е. периферические, но выражены они главным образом в нижних ветвях, наподобие центральных. Но так как все-таки известная степень слабости имеется во всех мышцах, то лицо постепенно беднеет мимикой и приобретает неподвижное, маскообразное выражение.

Отдельные движения, которыми пользуются для исследования лице­вого нерва, выпадают более или менее сильно: больной не может надуть щек, задуть свечу, свистнуть, произносить губные буквы.

В мышцах лица, особенно губ, наблюдается ясная атрофия.

Поражение двигательного отдела тройничного нерва выражается в слабости жевания и похудании жевательных и височных мышц. А черты центрального паралича сказываются в одновременном повышении рефлекса с m. masseter.

У таких больных есть еще один бросающийся в глаза симптом — слю­нотечение, саливация. Больной сидит с полуоткрытым ртом, из которого все время течет слюна. Этот симптом иногда относят на счет раздражения симпатических волокон лицевого нерва. Но, вернее, здесь дело идет просто о недостаточном рефлекторном проглатывании слюны, которую мы в норме постоянно выделяем и постоянно же глотаем.

Изредка наблюдаются глазные параличи вследствие вовлечения в процесс VI, IV и III пар.

Только что набросанная мною картина является одним из типов бо­кового амиотрофического склероза, — по-видимому самым частым. Кроме того она изображает приблизительно средние стадии болезни, когда про­шло время сомнительных и спорных начальных симптомов, но еще не на­ступил последний период, не наступила картина полного распада больною. Чтобы покончить с этим «классическим» типом, надо нарисовать вам и его конечные стадии.

Так как течение болезни прогрессивное, то клиническая картина не застывает в одном положении, а постепенно, месяц за месяцем, меняется.

Во-первых, усиливаются все только что отмеченные симптомы. Спасти­ческий нижний парапарез превращается в полную параплегию, и больной, который сначала кое-как бродил по палатам, навсегда усаживается в боль­ничное кресло или укладывается в кровать. Смешанного типа параличи в руках также прогрессируют, и больной в конце концов не может выпол­нять даже таких несложных движений, как еда.

Обе составные части речи — фонация и артикуляция — расстраи­ваются настолько, что больной совершенно теряет способность говорить и издает только нечленораздельное гнусавое мычание. Тяжело расстраи­вается также глотание — вплоть до полной невозможности его.

Во-вторых, процесс распространяется на мышцы туловища, в которых также развиваются атрофические параличи. Помимо плечевого пояса и от­части мышц спины особенно сильно поражаются затылочные мышцы, отчего-голова больного беспомощно свешивается на грудь.

В очень далеко зашедших случаях могут наметиться и атрофии в ногах.

В таком состоянии больной остается до самой смерти: с парализован­ными руками и ногами он сидит в кресле, с головой, низко свесившейся на грудь, с открытым ртом, из которого все время течет слюна, неспособный даже смахнуть муху с лица.

Сознание его все время остается вполне ясным, но выразить свои мысли и желания он под конец болезни уже не может, так как, вместо речи, к этому времени у него остается только неразборчивое, слабое мычание.

Наряду с только что описанными типами болезни существуют и дру­гие, более редкие.

Так, в известной группе случаев спастические явления, или, говоря бо­лее обще, черты центрального паралича могут отступить на-второй план, а особенности периферического паралича и в частности атрофии высту­пят на первое место. Это значит, что в ногах параличи будут атрофический и признаков поражения пирамид или вовсе не будет, или они будут выра­жены слабо — например будет рефлекс Бабинского или повышение сухожильных рефлексов.

В руках также будет чисто периферический паралич, и активных кон­трактур не будет.

В другом, еще более редком типе, имеются диаметрально противопо­ложные картины: все параличи носят почти исключительно центральный характер.

Наконец есть еще один тип — так называемый «нисходящий». В нем дело начинается не с конечностей, а с бульбарных или, точнее, со стволо­вых явлений, к которым только гораздо позже присоединяются параличи конечностей. Если эта вторая половина клинической картины сильно за­поздает, может создаться такое впечатление, что дело идет о прогрессивном параличе ряда черепных нервов. Эти нервы являются жизненно важными, и от паралича их больные рано или поздно гибнут. Они могут погибнуть и раньше чем дело дойдет вообще до каких-нибудь указаний на поражение конечностей. Такие своеобразные картины некоторыми исследователями выделяются в особую болезнь — «прогрессивный бульбарный паралич», paralysis glosso-labio-pharyngealis.

Мне остается сказать несколько слов о, развитии и течении болезни.»

Развивается тот или иной клинический тип медленно и постепенно, явления все время неуклонно прогрессируют до самой смерти больного. Последняя происходит чаще всего от глотательной пневмонии или от ка­кого-нибудь случайного заболевания.

Общая продолжительность болезни — 2 — 3 — 4 года. патологическая анатомия, патогенез и этиология.

В спинном мозгу главные изменения наблюдаются: 1) в клетках передних рогов и 2) в пирамидном пути.

Ганглиозные клетки передних рогов представляют картину пигментно — жирового перерождения. Тельца Ниссля распадаются и превращаются в мелкую пыль, распределенную равномерно по всему клеточному телу, — так называемый хроматолиз. Ядро усиленно красится ядерными красками (так называемый пикноз), уменьшается в объеме, располагается эксцен­трично, а в конце концов распадается. В теле клетки скопляется пигмею, сама она постепенно уменьшается в объеме, дендриты ее распадаются, и вес кончается полным разрушением клеточного тела.

Фагоцитарная реакция в передних рогах выражена слабо, и картина нейронофагии наблюдается редко.

Изменения пирамид сводят к медленной дегенерации нервных волокон. Дело идет об известном уже вам постепенном распаде всех частей волокна и о поглощении этих обломков зернистыми шарами. Процесс перерождения начинается, по-видимому, с самых дистальных концов, с того места, где цен­тральный и периферический нейроны входят в контакт между собою. По мере развития болезни перерождение поднимается все выше и выше и наконец достигает коры двигательной зоны. Последним этапом являются клетки коры, в которых развиваются изменения, аналогичные тому, что имеет место в передних рогах.

Глиозная ткань дает обычный в подобный случаях невроглиальный склероз, заместительное разрастание.

Много внимания обращали на состояние сосудов и соединительной ткани в поисках за воспалительными явлениями. Нельзя сказать, чтобы из этого вышло что-нибудь определенное. В сосудах, правда, находили изменения, склероз их стенок, иногда мелкоклеточную инфильтрацию, присутствие зернистых шаров в периваскулярных пространствах. Но, во-первых, все такие изменения не особенно резко выражены и во всяком слу­чае, по-видимому, не пропорциональны тяжести процесса в нервной ткани, .а во-вторых, ввиду пожилого возраста многих пациентов и сопутствую­щих изменений в разных органах они могут быть отнесены на счет именно этих факторов, а не процесса в нервной системе.

В ядрах двигательных черепных нервов изменения по существу те же, что и в передних рогах.

Как смотреть на вопросы патогенеза данной болезни?

С генезом клинических симптомов дело обстоит просто. Вся суть состоит в одновременном поражении обоих звеньев кортико-мускулярного пути: нейронов периферического и центрального. В этих двух категориях процесса есть общая черта — развитие паралича. Поэтому параличами и исчерпы­вается в сущности вся клиника бокового амиотрофического склероза.

Но, как вы уже много раз слышали, на картину паралича поражение

 — обоих нейронов действует антагонистически. И оттого чистота централь­ного паралича может затушевываться влиянием повреждения перифери­ческого нейрона, и наоборот. Прибавьте еще то обстоятельство, что для раз­ных мышечных групп центральный и периферический нейроны могут забо­левать в разное время, и вы получите ключ для объяснения всех возможных комбинаций клинических симптомов.

Например у известного типа больных и в известной стадии болезни вы можете найти спастический парапарез в ногах и мышечные атрофии с легкой слабостью в руках. Это значит, что волокна пирамид для ног уже пере­рождены, а клетки поясничного утолщения целы. Для верхних конечностей имеет место обратная комбинация: клетки шейного утолщения затронуты процессом, а соответствующие волокна пирамид еще целы. Но пройдет не­которое время, и процесс, неизбежно захватывающий в конце концов оба эти звена кортико-мускулярного пути, сделает свое дело. Он разрушит, например, передние рога поясничного утолщения и вызовет глубокое пере­рождение мышц в ногах.

Тогда центральный паралич нижних конечностей превратится в периферический: ригидность сменится мышечной атонией, повышенные сухожильные рефлексы исчезнут вовсе, исчезнут и патологические реф­лексы.

Наоборот, в руках в связи с тем, что повреждение передних рогов сна­чала обогнало процесс в пирамидах, природа может исправить свою ошибку и усиленно поразить пирамиды. И тогда наряду с мышечными атрофиями и пассивными контрактурами появятся спастические явления.

Все эти теоретические построения в той или иной мере оправдываются в клинике, если прослеживать судьбу отдельных случаев достаточно долго.

Разновременным поражением пирамид и передних рогов объясняются и другие клинические типы болезни кроме того «классического», который был взят мною за исходный пункт рассуждении. Если дело идет о таком типе, где преобладают периферические параличи, а пирамидные симптомы отсутствуют или едва намечены, значит перерождение почти исключительно поразило передние рога, а пирамиды почти не задело.

Обратное соотношение анатомических изменений-обусловит появление такого типа, когда преобладают спастические параличи, а мышечных .атро­фий нет или почти пет. .

Наконец тот тип, когда болезнь начинается, а иногда и оканчивается одними только бульбарными расстройствами, объясняется тем, что про­цесс начался с нейронов черепномозговых нервов и сильно отстал в двига­тельном аппарате конечностей.

Но насколько прост и понятен механизм клинических симптомов, на­столько же трудно понять генез анатомических изменений. Патологиче­ская анатомия не дает определенного ответа на этот вопрос. Все споры много лет вертятся большею частью около одного пункта: воспалительного происхождения все эти изменения или дегенеративного? Есть анатомы, которые считают процессы типа дегенеративного за частный случай вос­паления. Тогда отпадает почва для спора, и остается ничего в сущности не говорящее положение, что в основе болезни лежит воспалительный процесс.

Открытым остается вопрос, почему воспаление так избирательно по­ражает только определенные системы и оставляет целыми другие. Делались попытки связать это с областями известных сосудов, но это, собственно говоря, является не решением вопроса, а только своего рода переносом его на другое место: можно спросить, почему в областях других сосудов нет изменений.

Совершенно не изучен вопрос и об этиологии болезни. Высказывалось предположение о прирожденной слабости всего кортико-мускулярного пути, который поэтому преждевременно изнашивается.

Такой тип объяснения довольно распространен в невропатологии; напомню хотя бы, что и мышечную сухотку некоторые пытаются объяснить именно таким образом. Поэтому я и здесь могу повторить лишний раз, что такое толкование носит чисто словесный характер, дает только кажущееся объяснение, так как самый факт существования таких прирожденных изъ­янов столь же непонятен, как и то, что пытаются им объяснить.

Есть еще одно толкование, сводящее суть болезни па отравление нерв­ной системы какими-то токсинами. Дальше следует обычное рассуждение: токсины имеют химическое сродство к пирамидам и клеткам передних ро­гов и оттого их поражают.

Возможно, что в конце концов это верно. Но откуда берутся этп токсины, совершенно неизвестно. Возможностей две; или дело идет об аутоинтоксикщии, или об инфекции. Как решит наука этот заманчивый вопрос, предсказать, разумеется, нельзя.

Лечение и прогноз

При полном незнании причин болезни не может быть речи о ее рациональной терапии. Поэтому печальная роль врача сводится здесь к симптоматическому лечению.

Применяют легкий массаж и электризацию атрофированных мышц, иногда впрыскивание стрихнина, легкое водолечение.

При тяжелых расстройствах глотания показано кормление через зонд.

Предсказание абсолютно плохое: достоверных случаев выздоровления неизвестно, и болезнь роковым образом приводит к смертельному исходу.

В лучшем случае страдание может затянуться дольше обычного: изредка наблюдалась продолжительность болезни в 10 лет и даже больше.

содержание   ..  20  21  22   ..