содержание   ..  10  11  12  13  ..

Глава 23   

Вплюиский энцефаломиелит

Вилюйский энцефаломиелит (син.: якутский энцефаломиелит, вилюйский энцефалит)—медленная нейроинфекция предположительно вирусной этиологии, характеризую­щаяся эндемичностью, двумя стадиями развития—острой и хронической, тяжелыми нарушениями ЦНС, губкообразным со­стоянием и гибелью больного.

Историческая справка. Еще в конце XIX века встречались упоминания о необычной болезни, которую наблюдали среди жителей Вилюйского округа Якутии. В народном названии этого заболевания «бытаан ыарыы», что означает «медленная бо­лезнь», заключалась ее главная особенность. Однако только в 1926 г. врач Т. А. Колпакова, побывав в Вилюйском округе и изучив различные стадии этой болезни, впервые описала ее у жителей различных наслегов. Систематическое исследование вилюйского энцефаломнелнта (ВЭ) было начато с 50х годов сначала якутским невропатологом П. А. Петровым (I960, 1973), а вскоре специальной бригадой Министерства здравоохранения РСФСР, руководимой А. Н. Шаповалом и Е. С. Сармановой' [Шаповал А. Н., 1960; Сарманова Е. С., Чумаченко Г. Г., I960]. В результате в 1958 г. на IX научной сессии Института вирусо­логии им. Д. И. Ивановского АМН СССР на основании клини­ческих, вирусологических и эпидемиологических данных ВЭ был признан самостоятельной нозологической формой [Авцын А. П.. 1972].

Возбудитель ВЭ до сих пор не выделен, хотя обнаружить его пытаются с 1954 г., когда Е. С. Сарманова и Г. Г. Чумаченко (1960) провели первые вирусологические обследования больных,. находящихся в разных стадиях заболевания.

Авторы интрацеребрально вводили мышам массой 7—8 г пробы крови, спинномозговой жидкости, носоглоточных смывов и фекалий от больных людей, а также мозговые суспензии, при­готовленные из мозга погибших от ВЭ людей. В результате были выделены 11 штаммов. У мышей, зараженных ими, разви­валась однотипная клиническая картина заболевания: после инкубационного периода продолжительностью от 12 до 27 дней появлялись парезы и параличи задних конечностей и хвоста. Несмотря на подобную симптоматику, 20—30% животных вы­здоравливали, а у остальных болезнь принимала медленнопрогрессирующий характер и завершалась гибелью.

Выделенные изоляты оказались сходными иммунологически и были патогенны для грызунов других видов (домовые мыши,. ондатры, узкочерепные полевки) при внутримозговом их зара­жении [Сарманова Е. С., I960].

Один из выделенных штаммов (штамм В1), изолированный' из спинномозговой жидкости больного ВЭ в 1954 г. и прошед­ший после этого 12 пассажей на мышах, был передан в лабо­ратории США для дополнительного изучения и идентификации.

В 1965 г. J. Casals (1965) сообщил, что штамм В1 принад­лежит к группе вирусов Менго и мышиного энцефаломиокардита.

Позднее были опубликованы результаты более детального исследования этого же штамма в другой лаборатории, на осно­вании которого авторы пришли к выводу, что штамм В1 отно­сится к семейству пикорнавирусов, а не к тогавирусам (арбо ' вирусы). Его принадлежность к семейству пикорнавирусоп подтверждалась тем, что вирионы штамма В1 имели размеры 28 нм, характеризовались икосаэдральным типом симметрии. Плавучая плотность вирионов составляла 1,33 г/см³, а коэффи­циент седиментации был равен 150S.

Для изучения антигенного родства между вирусом Bi ir вирусом мышиного миокардита, с одной стороны, ii вирусом В1 и вирусом мышиного энцефаломнелита  Тейлерп—с друг.и, использовали твердофазнып иммуноферментный метод. В ре­зультате было установлено сходство между штаммами В1 и;

GDV11 (прототип вируса мышиного энцефаломиелита Тейлера) и вместе с тем подтверждена их принадлежность к разным серотипам. Одновременно авторы не обнаружили антигенного родства между штаммом В1 и вирусом мышиного энцефаломиокардита [Lipton Н. L. et al., 1983].

С 1970 г. начинается новый этап в исследованиях ВЭ. Изуче­ние этого заболевания стали проводить по специально разра­ботанной Институтом полиомиелита и вирусных энцефалитов АМН СССР и Министерством здравоохранения Якутской АССР программе, важный раздел которой составляют исследования этиологии этого заболевания. При реализации указанной про­граммы А. С. Караванов и соавт. (1972) выделили на клеточ­ных культурах из мозговой ткани 3 больных, погибших от ВЭ, три изолята, обозначенные К, С и Е.

Выделенные агенты хорошо репродуцировались в культурах как первичнотрипсинизированных, так и перевиваемых клеток человека, свиньи и хомячка до титров 10³—10³'⁵ ТЦД5о/0,1 мл. Через 9—27 пассажей в культурах все три изолята приобрели способность вызывать у мышей при их заражении заболевание, заканчивающееся летально. Как и предыдущая группа изолятов, три вновь выделенных штамма оказались серологически родст­венными между собой и с вирусами Коксаки В, что было уста­новлено в реакциях подавления непрямой гемагглютинации и реакции нейтрализации.

Весьма существенно, что изоляты К, С и Е не имели анти­генного родства со штаммами вирусов, выделенных ранее Е. С. Сармановой и Г. Г. Чумаченко (1960), а также с виру­сами ECHO, полио, арбовирусами группы В, вирусом Кемерово и мышиными энтеровирусами Менго Тейлора, энцефаломиокардита [Караванов А. С. и др., 1972].

Последним этапом поисков возбудителя ВЭ было выделение в 1975 г. инфекционного агента, обозначенного авторами 1<ПН (аббревиатура фамилии, имени и отчества больного). Штамм КПН изолирован из мозга больной, погибшей от ВЭ [Сарма­нова Е. С. и др., 1975].

Штамм КПН был первоначально охарактеризован как вирусоподобный агент диаметром около 100 нм, чувствительный к обработке эфиром, хлороформом, дезоксихолатом натрия, 0,3 М раствором формальдегида, к низким значениям рН и про­греванию при 56°С в течение 1 ч. Одновременно у вируса КПН обнаружена устойчивость к трипсину, химотрипсину и антибио­тикам. Ингибиторы ДНК (5бромдезоксиуридин, актнномнцин D) не снижали инфекционностн вируса КПН [Карава­нов А. С. и др., 1975].

Выделенный агент хорошо репродуцировался в 34 видах кле­точных культур как первпчнотрнпспннзнрованных, так и пере­виваемых, и во всех случаях размножение агента КПН сопровождатось его накоплением к 3—5му дню после инфицированпя до титров 10¹'⁵—10³'⁵ ТЦДэо/О,! мл. Заражение мышей различных линий, крыс, хомячков и морских свинок во всех случаях. приводило к развитию заболевания и гибели животных к 4— 7му дню. Накопление инфекционного агента в организме зара­женных животных регистрировали только в мозговой ткани [Сарманова Е. С. и др., 1975].

Методами смешанных культур и эксплантатов В. А. Заклинская и соавт. (1975) получили данные, которые можно расцени­вать как доказательство персистенции вируса КПН в течение 17 мес в мозговой ткани экспериментально зараженных обезьян.

Спустя 8 лет было продолжено изучение свойств штамма КПН.

В дополнение к описанным выше свойствам, оказалось, что агент высоко устойчив к мочевине, окислителям, ЭДТА, саркозилу, нонидету Р40, а также к ДНКазе I, РНКазе А, микрококковой нуклеазе, проназе. Было установлено, что значитель­ные количества агента связаны с ядерной фракцией зараженных клеток и обработка детергентом повышает инфекционность более чем в 10 раз. Эти данные авторы расценивают как дока­зательство агрегации агента либо его связи со структурами клетки [Караванов А. С., Чумаков К. М., 1983].

Проведенная очистка ядерной фракции зараженных клеток FL или СПЭВ позволила определить плавучую плотность аген­та, оказавшуюся равной 1,18 г/см³ в линейном градиенте саха­розы. С помощью ингибиторов синтеза РНК и меченых пред­шественников в ядрах зараженных агентом КПН клеток обна­ружена отсутствующая в контрольных пробах РНК с коэффи­циентом седиментации 20S. Электрофоретический анализ пока­зал присутствие в этой однонитевой РНК трех мажорных с молекулярными массами (1,15; 1; 0,76)10⁶ и двух минорных с молекулярной массой 1,8Ю⁶ компонентов [Караванов А. С., Чумаков К. М„ 1983].

Дальнейшие исследования вируса КПН привели к весьма противоречивым результатам. Так, наряду с такими свойствами, как иммунологическая дефектность, отсутствие типичной морфо­логии, казалось бы, сближающими вирус КПН с прионами, этот возбудитель, подобно обычным вирусам, хорошо репродуциро­вался в нескольких видах клеточных культур с развитием чет­кого ЦПД. Более того, вирус КПН был квалифицирован как РНКгеномный и вирионная РНК характеризовалась констан­той седиментации в градиенте плотности сахарозы, равной 16—17S, и молекулярной массой порядка 0,7Ю⁶ [Карава­нов А. С. и др., 1981].

Выделенные авторами свойства вируса КПН побудили к дальнейшему его изучению. Выделенный первоначально на двух культурах вирус КПН прошел в дальнейшем более 60 пас­сажей. На 10—15м пассаже он характеризовался способностью проходить через фильтры с диаметром пор 100 нм, а также обнаруживаться с помощью метода флюоресцирующих антител (при использовании сывороток от больных ВЭ) в цитоплазме зараженных клеток.

Однако А. С. Караванов и соавт. (1985) сообщили, что они после 60—65го пассажа изменили метод накопления агента КПН, что, по мнению авторов, повлекло за собой элиминацию вирусного начала и сепарацию мелкой свободно живущей амебы.

Дальнейший молекулярнобиологический анализ агента КПН позволил обнаружить в его составе собственные ДНК, а также рибосомные и транспортные РНК. По данным определения нуклеотидной последовательности 5S рибосомной РНК сделано заключение об амебоидной природе агента, близкого к роду Акантамеба [Чумаков К. М., Караванов А. С., 1985; Chumakov К. М., Karavanov A. S., 1986].

Клиника. В течении ВЭ, как правило, можно выделить две стадии—острую и хроническую [Петров П. А., 1970, 1973]. Разнообразие симптомов позволило выделить четыре клиниче­ские формы острой стадии ВЭ: энцефалитическую, энцефаломиелитическую, периферическую и стертую. Как указывает П. А. Петров (1973), у больных со стертой формой ВЭ обычно ошибочно диагностируют другое заболевание.

Острая стадия ВЭ продолжается от 2 нед до 4 мес. Смерт­ность. в это время не превышает 3—9%. Иногда ухудшение состояния больного свидетельствует о переходе болезни в хро­ническую стадию. Имеются описания начала хронической ста­дии без предварительного развития состояния острого, чтоможет быть связано со стертой формой острой стадии заболе­вания [Петров П. А., 1970].

У Уз больных переход ВЭ в хроническую стадию происходит через недели, месяцы, а иногда и годы после завершения острой стадии. Хроническая стадия может протекать в трех формах:

1) диффузного менингоэнцефаломиелита (панэнцефалит), 2) по типу амиотрофического бокового склероза, 3) по типу медлен­ной инфекции, захватывающей кору большого мозга, с шизоид­ным синдромом.

При диффузном менингоэнцефалите, обозначаемом некото­рыми авторами [Шаповал А. Н., 1959: Владимирцев А. И., 1964] как дементнопаретическая форма ВЭ, развиваются признаки нарушения высших корковых функций, что приводит к глубо­кому слабоумию. Экстрапирамидные нарушения выражаюгся п олиго и брадикииезии, появлении стереотипных поз, амимци. У больного развивается стриарная речь и повышается пласти­ческий тонус мышц. Поражения мозжечка влекут за собой нарушения координации движений, иногда—снижение мышеч­ного тонуса. Двигательные нарушения проявляются парезами, патологическими рефлексами, гиперрефлексией. Эндокринновегетатнвные нарушения выражаются в повышенном отложении жира в подкожной клетчатке, гиперсаливации, пастозности и сальности лица. Тяжесть состояния больного усугубляется нарушениями функций тазовых органов, образованием пролежней. Весьма характерно развитие гидроцефалии.

Вторая форма хронической стадии ВЭ характеризуется синд­ромом амиотрофического бокового склероза, иногда выступаю­щего на передний план в клинической картине заболевания. Это обстоятельство нередко затрудняет дифференциальный диагноз между собственно амиотрофическим боковым склерозом и син­дромом при ВЭ. В подобных случаях в пользу ВЭ будут указы­ваться предшествующее острое заболевание, наличие признаков экстрапирамидных нарушений, деменция, ригидность типа «зуб­чатого колеса», более молодой средний возраст больных и зна­чительное преобладание женщин среди заболевших.

При развитии третьей формы хронической стадии в наиболь­шей степени проявляются признаки бреда, галлюцинации, кататонии, гебефрении, симптомы орального автоматизма [Тазлова Р. С., 1972, 1982].

Течение ВЭ в хронической стадии продолжается от несколь­ких месяцев до 4—7 лет. Однако описаны случаи, когда продол­жительность заболевания достигала 22 лет [Авцын А. П., Прохорова И. А., 1981]. Смерть при ВЭ наступает от развития тяже­лых трофических нарушений и восходящего уросепсиса.

П. А. Петров и соавт. (1981) выявили и описали новые кли­нические особенности ВЭ: в очаге у лиц, окружающих больного, нередко выявляются микроорганические неврологические симп­томы, которые рассматриваются авторами как субклинические проявления ВЭ, ибо в анамнезе таких лиц нет указаний на пере­несенные ранее острые заболевания. Большой интерес представ­ляют дальнейшие наблюдения авторов за такими больными: у них возможен регресс, стабилизация микросимптомов или, на­против, под влиянием стрессовых факторов (охлаждение, психи­ческие, физические травмы и др.) развивается типичный ВЭ.

Патогистологическис изменения. При ВЭ в основе всех кли­нических форм лежит единый патоморфологический процесс, характеризующийся развитием воспалительных и склеротиче­ских изменений в мягких мозговых оболочках, гранулематоза, спонгиоза, сосудистовоспалительных реакций, глиофиброза и дегенерации нейронов серого вещества. Все исследователи под­черкивают своеобразный характер мозговых поражений при ВЭ по сравнению с другими заболеваниями ЦНС. Согласно обще­принятому определению, ВЭ представляет собой «хронический прогредиентный гранулематознонекротический   спонгиозный менингоэнцефаломиелит с выраженным глиофиброзом» [Сави­нов А. П. и др., 1972].

При вскрытии во всех случаях ВЭ обращают внимание на утолщение и помутнение мягких мозговых оболочек, в которых обнаруживают воспалительные изменения. Извилины коры больших полушарий несколько сглажены, по их ходу нередко отмечают западения коры [Савинов А. П. и др., 1972; Ав­цын А. П., Жаворонков А. А., 1984].

В острой и подострой стадиях заболевания характерные из­менения выявляются в сером веществе головного мозга: харак­терные микрогранулематозные очаги, развитие признаков губкообразного состояния, резкая сосудистовоспалительная реакция,. выражающаяся формированием вокруг сосудов лимфопгстиоцитарных (иногда с разрастанием глии) инфильтратов: глпофиброз, выпадение нейронов и дистрофия сохранившихся нерв­ных клеток. Гранулемы разнородны по составу. Центр их состоит из интенсивно эозинофильной некротической массы, окруженной астроцитами и микроглиальным клеточным валом [Goldfarb L., 1984]. А. П. Авцын и А. А. Жаворонков (1984) обращают внима­ние на одну из характернейших патогистологических черт—рез­кое опустошение клеточного состава коры большого мозга, хорошо поясняющее происхождение при ВЭ синдрома прогрес­сирующей деменции.

В белом веществе поражения связаны с дистрофическими из­менениями миелиновых оболочек и осевых цилиндров, распа­дом отдельных волокон. Сосудистовоспалительная реакция в белом веществе выражена в меньшей степени, чем в сером; изредка встречаются единичные мелкие очаги глиоза; харак­терно разрежение нервных волокон [Савинов А. П. и др., 1972]. Выраженные атрофические проявления в белом веществе свя­заны с гибелью многих миелиновых волокон, набуханием и де­формацией их оболочек. При этом некоторые авторы подчерки­вают отсутствие крупных и четко отграниченных очагов демиелинизации, как это имеет место, например, при рассеянном склерозе. Вместе с тем в спинном мозге, особенно в проводящих системах, выявляются значительно более выраженные пораже­ния миелиновых оболочек: набухание, деформация, периаксональный отек с распадом осевых цилиндров. В спинном мозге глнофиброз может быть более выраженным, однако очаги гранулеза и спонгиоза встречаются реже [Авцын А. П., Прохорова И. А., 1981; Авцын А. П., Жаворонков А. А., 1984].

Патогенез. Изучение патогенеза ВЭ затруднено в связи с отсутствием точных сведений о природе и происхождении за­болевания: ВЭ не был передан лабораторным животным и нет строгих доказательств его этиологии. Исходя из этого, главные сведения о патогенезе заболевания основываются пока преиму­щественно на морфологических и эпидемиологических данных.

Продолжительность инкубационного периода ВЭ неизвестна Это способствует самым широким толкованиям природы и про­исхождения заболевания. Ряд клиницистов и морфологов в тече­ние длительного времени придерживались мнения о генетиче­ской обусловленности заболевания [Уманский К. Г., 1974]

Подобной точки зрения противоречат четко выраженный вос­палительный процесс в ЦНС больных ВЭ и острое начало [Авцын А. П., 1979], что свидетельствует об инфекционной при­роде ВЭ. Начало заболевания очень часто связывают со стрессорным воздействием.

Своеобразные первые признаки заболевания дают основание думать о первичном поражении нервной ткани: развиваются вначале очаговые поражения нейроглии, к которым затем при­соединяются поражения нервных клеток коры, подкорковых узлов, мозгового ствола и спинного мозга. Именно в перечислен­ном порядке и убывает степень альтерации нейронов. Патогенез этих поражении в первую очередь включает тотальное набуха­ние и центральный хроматолиз клеток, увеличение размеров и складчатость их ядер, гипехроматоз и смещение к периферии ядрышек, вплоть до выхода за пределы ядра н даже клетки, набухание и гомогенизацию цитоплазмы отростков. Указанный процесс завершается гиперхроматозом ядер, вакуолизацией цитоплазмы и кариоцитолизом. Следовательно, поражение ядер и ядрышек предшествует тотальной гибели нервных клеток [Авцын А. П., Жаворонков А. А., 1984].

Авторы подчеркивают слабость резорбтивной реакции нейроглии и обращают внимание на воспалительную реакцию— негнойный очаговый энцефаломиелит с серозным менингитом— также важный патогенетический компонент ВЭ, выраженность которого в противоположность глиальной реакции нельзя на­звать слабой. Более того, полагают, что при ВЭ имеет место «иммуноморфологическая реакция подострого типа с образова­нием лимфоцитарноплазмоцитарны.х инфильтратов вокруг мно­гих сосудов, особенно вокруг вен белого вещества» [Авцын А. П., Жаворонков А. А., 1984]. Вместе с тем очевидно, что указанная иммуноморфологическая реакция оказывается неспособной при­остановить медленно прогрессирующий характер патологиче­ского процесса, что, как мы знаем, является весьма характерной чертой многих медленных вирусных инфекций с установленной этиологией (алеутская болезнь норок, инфекционная анемия лошадей, подострый склерозирующий панэнцефалит, африкан­ская лихорадка свиней и др.).

Эпидемиология. ВЭ известен уже около 100 лет как заболе­вание коренных жителей Якутской АССР—якутов, эвенков, эвенов [Petroy P. A., 1970]. На протяжении многих десятилетий болезнь регистрировалась в ограниченном районе, расположен­ном вдоль русла р. Вилюй—между впадением р. Мархн и устьем самого Вилюя [Вершинский Б. В., 1964]. С течением вре­мени, особенно в последние 30 лет, эпидемиология ВЭ претер­пела значительные изменения, однако до сих пор ВЭ остается причиной преждевременной смерти 1,5% населения [Гольдфарб Л. Г. и др., 1979].

Давно было отмечено, что ВЭ в виде спорадических случаев регистрируется не менее чем в 24 из 32 административных райо­нов Якутии с преимущественным сосредоточением в Вилюйском районе [Чумаков М.' П. н др., 1972]. Заболеваемость распреде­лена неравномерно. Так, в самом г. Вплюйске заболеваемость составляет 0,4 случая на 1000 жителей, в пригородной зоне этот показатель увеличивается до 2,8 на 1000, достигая в отдален­ных поселках 35 на 1000. Заболеваемость среди женщин оказы­вается в 2'/2 раза выше, чем среди мужчин. В Вилюйском районе 66% людей заболевают в возрасте от 20 до 39 лет. В 14% случаев начало болезни приходится на более молодой возраст и в 20%—на более пожилой возраст [Пономаренко А. Е., Гольдфарб Л. Г., 1972].

Описаны повторные случаи заболевания ВЭ в одном районе и даже в одной семье [Petroy P. A., 1970]. При этом обращали внимание на очень большие интервалы, через которые ВЭ воз­никает в одной семье, что наводило на мысль о возможности раннего заражения здоровых с последующим формированием в их организме длительно поддерживаемой латентной инфекции.

Многолетние исследования этиологии ВЭ, результаты кото­рых иногда носили противоречивый характер, естественно по­родили и различные взгляды на причины возникновения этого заболевания. Так, К. Г. Уманский (1975) впервые высказал предположение о возможном значении генетических факторов в возникновении ВЭ. Для подтверждения этой идеи были опуб­ликованы результаты исследований Г. Л. Зубри и соавт. (1977), основанных на комплексном использовании неврологического, патоморфологического и клиникогенеалогического методов при обследовании 142 больных ВЭ. Обосновывая представление о наследственной природе ВЭ, авторы в качестве клиникоанатомических аргументов приводят незначительный клинический полиморфизм заболевания, обусловленность ведущего невроло­гического синдрома системной дегенерацией проводящих путей спинного мозга, что, как подчеркивают Г. Л. Зубри и соавт., хорошо согласуется и с данными клиникогенеалогических ис­следований—аутосомнорецессивным типом передачи с высокой пенетрантностью патологического гена в гомозиготе, строгой этнической ограниченностью болезни. Отмечаются, кроме того, длительная изолированность коренного населения и низкая миг­рация его, а также преимущественно эндогамные браки и боль­шое число отдаленных кровнородственных браков [Гурвич И. С., 19741.

Позднее были опубликованы два сообщения Л. Г. Голдфарба и соавт. (1979), в которых на основе глубоких эпидемиологиче­ских исследований был дан анализ соотношения наследственных и средовых факторов в этиологии ВЭ. В первом сообщении был проведен генетический анализ распределения больных в 194 семьях, результаты которого, по мнению авторов, заставляют отвергнуть предположение о наследственном характере болезни. Было показано, что ВЭ встречается и в виде острых случаев, в течение 1—3 мес заканчивающихся смертью, и в виде более легких, иногда вялотекущих. Последние накапливаются в по­раженных семьях, причем и среди кровных, и среди приемных родственников больного. Авторы подчеркивают, что такое раз­нообразие клинических форм ВЭ, типов течения его и исходов характерно для многофакториальных, а не для моногенно наследуемых болезней. К этому следует добавить несомненно вос­палительный характер заболевания, что также позволяет гово­рить об инфекционновоспалительной природе ВЭ. Не удалось выявить признаков рецессивного наследования ВЭ, но в то же время изучение средовых факторов свидетельствует о существен­ной роли экспозиции по отношению к хроническим больным. Авторы согласны с мнением об «инфекционной чувствитель­ности» лиц, но вместе с тем утверждают, что заболевания прием­ных родственников прямо свидетельствуют о необходимости продолжительного внутрисемейного контакта, в среднем равного 4,6 года. ВЭ характеризуется длительным (примерно 11,3 года) инкубационным периодом, что также характерно для медлен­ных вирусных инфекций человека и животных [Гольдфарб Л. Г., и др., 1979].

Развивая далее эти исследования, Л. Г. Гольдфарб и соавт. (1979) указывают, что механизм генетической детерминирован­ности ВЭ представляется в виде полигенной, преимущественно детерминантной, чувствительности к болезни. Исходя из этого, авторы полагают, что распространение ВЭ в эндемическом районе происходит путем передачи возбудителя от больных или носителей.

Учитывая незначительную миграцию в очаге, количество больных нарастает и создается очаг ВЭ в данном населенном пункте. Такая точка зрения объясняет повышенное накопление случаев ВЭ в отдаленных поселках, где вследствие худших санитарногигиенических условий создаются благоприятные ус­ловия для заражения и в первую очередь наиболее чувствитель­ных лиц популяции. Чувствительность к заболеванию генети­чески детерминирована и это подтверждается коэффициентом родства [Гольдфарб Л. Г. и др., 1979].

Подтверждением справедливости высказанных предположе­ний могут служить последующие наблюдения П. А. Петрова и соавт. (1981), свидетельствующие о расширении ареала рас­пространения ВЭ на территории Якутской АССР. Возникшие новые очаги этого заболевания, связанные с миграцией больных или переболевших (регрессирующая форма), отличаются, вопервых, отсутствием закономерной зависимости от кровного родства и, вовторых, обнаружением в окружении больного лиц с микроорганическими неврологическими симптомами. Авторы расценивают последнее обстоятельство как субклиническое про­явление ВЭ в связи с отсутствием в анамнезе данных о перене­сенных ранее острых заболеваниях. Важно, что лица с микро­симптомами в дальнейшем могут оказаться здоровыми, а иногда под влиянием какихлибо стрессовых воздействий (охлаждение, физические и психические травмы и др.) у них может развиться типичный ВЭ. В настоящее время заболевание служит одной из причин глубокой инвалидизации больных (интенсивный показа­тель по Якутии составляет 0,3—0,7). Летальность равняется 3—6,8% Авторы подчеркивают, что весь комплекс сведений о ВЭ свидетельствует о принадлежности заболевания к группе медленных вирусных инфекций.

Диагностика. В связи с отсутствием сведений об этиологии ВЭ диагностика этого заболевания основывается только па ана­лизе клинических проявлений.

Лечение симптоматическое.

Профилактика не разработана.

содержание   ..  10  11  12  13  ..