содержание   ..  9  10  11  ..

Глава 17    

Синдром Герстманна—Штреуслера

Синдром Герстманна—Штреуслера (син.: бо­лезнь Штреуслера, сппнномозжечковая атаксия с деменцией и бляшкообразньши отложениями, болезнь Герстманна—Штреус­лера—Шейнкера)—медленная вирусная инфекция человека прионовой природы, относящаяся к группе подострых трансмнссивных губкообразных энцефалопатий, характеризующаяся дегенеративными поражениями ЦНС, выражающимися в фор­мировании губкообразного состояния и образовании большого количества амилоидных бляшек во всех отделах мозга, и прояв­ляющаяся в развитии медленно прогрессирующих атаксии и слабоумия с неизбежным смертельным исходом.

Историческая справка. В 1928 г. J. Gerstmann описал клини­ческие признаки заболевания у 25летней женщины с неизвест­ным ранее рефлекторным феноменом: при вытянутых руках поворот больной головы сопровождался пересечением рук по средней линии таким образом, что рука, к которой была повер­нута голова, оказывалась ниже другой руки. Позднее более детальное описание клинической картины этого заболевания и патологической его характеристики было дано J. Gerstmann, Е. Srtaussler и J. Scheinker (1936).

Возбудитель. Инфекционная природа синдрома Герстманна— Штреуслера (СГШ) была многократно доказана путем передачи заболевания от больных из разных стран паукообразным и белкообразным обезьянам, а также мышам, крысам и морским свинкам [Masters С. L. et al., 1981; Tateishi J. et al., 1984]. Клиническое сходство СГШ с такими медленными вирусными инфекциями, как куру и болезнь Крейтцфельда—Якоба, с одной стороны, и весьма близкое их сходство по характеру патогистологпческих изменений—с другой, послужили основанием для более углубленных исследований патологии при СГШ, резуль­таты которых позволили обнаружить в мозговой ткани больных СГШ двойные спиральные фнламенты и амилоидные скреппассоциированпые фибриллы, четко различимые в электронном микроскопе [Merz P. А. et al., 1983; 1984], представляющие, как известно, характерные составные элементы прнопов.

Клиника. Среди основных клинических проявлен;!;! С'111 различают мозжечковые нарушения, слабоумие и ппр'.;11диые знаки. Медленное прогрессирование заболевания, а также билее молодой возраст заболевших и умерших служат глави¹::',;; rn>iiзнаками СГШ при его днфференцировке от болезни Ь';)е'!гдфельда—Якоба. Так, средняя продолжительность зао.чнся при СГШ равна 59,5 мес, средний возраст умерших—4^s :'(..'а\:. В то же время средняя продолжительность заболеван;!;' n''ii болезни Крейтцфельда—Якоба составляет лишь 6,2 мес. а с;'едHiifi возраст умерших—58.6 лет в случаях заболезаидя 1'ез образования в мозге амилоидных бляшек. Даже еслч do :e,ii'o Крейгцфельда—Якоба сопровождается развитием в мозге куруподобных амилоидных бляшек, средняя продолжительность болезни не превышает 14,7 мес, а средний возраст умерших рав­няется 58 годам [Masters С. L. et al., 1981].

При СГШ не всегда можно наблюдать развитие миоклокических судорог. Вместе с тем одной из необычных черт СГШ является утрата рефлексов нижних конечностей с сохранением разгибательной реакции подошвы. Среди других симптомов сле­дует отметить интенционное дрожание, гипотонию, дизартрию, адиадохокннез, нарушения при глотании. Нередки латеральный и вертикальный нистагм и нарушение конвергенции с сильным ограничением способности вертикального зрения [Masters С. L. et al., 1981].

Патогистологические изменения. Наиболее характерным при­знаком СГШ является отложение амилоидных бляшек практи­чески во всей ткани мозга. Уменьшение массы белого вещества или его разрушение встречаются у большинства больных, погиб­ших от СГШ, в кортикоспинальных путях и полушариях боль­шого мозга, спинномозжечковых путях, мозжечке, задних и боковых столбах спинного мозга с потерей моторных нейронов в спинном мозге. Нередко степень потери белого вещества ока­зывается более выраженной, чем степень потери нейронов как в коре большого мозга, так и в мозжечке. Особенно выражена дегенерация в области зубчатого ядра. Характерно сочетание потери нейронов с выраженным глиозом. В большинстве случаев в коре большого мозга развивается губкообразное состояние [Masters С. L. et а!., 1981].

Примечательно, что при отсутствии губкообразной энцефало­патий у лиц, погибших от СГШ, их мозговая ткань после вве­дения, например, мышам вызывает л' последних развитие губко­образной энцефалопатий в сером веществе головного мозга, а также выраженную вакуолизацию и разрушение' белого веще­ства головного мозга, мозжечка п стволовой части мозга [Tateishi J. et а!.. 1979, 1980]. В то же время заражение прггматов пробами мозга лиц, погибших от СГШ, может приводить к развитию типичной губкообразной энцефалопатип только в сером веществе, не вовлекая в процесс белое вещество голов­ного мозга [Masters С. L. et а1., 1981].

Патогистологические изменения при СГШ подробно исследо­ваны у зараженных и заболевших мышеи. Прежде всего отме­чено, что эти изменения оказывались идентичными с таковыми при заражении мышеи мозгом лиц, погибших от болезни Крейтцфельда—Якоба: губкообразные изменения и астроглиальная пролиферация наблюдались обычно в коре большого мозга, особенно в париетальной его доле, в гиппокампе, талам\'се, базальных ганглиях; изменения в белом веществе мозга и "мозжечка оказывались менее выраженными, нежели у мышей, зараженных материалом от больных болезнью Крейтцфельда— Якоба. При электронной микроскопии губкообразные изменения представляют собой многочисленные вакуоли, расположенные в нейропиле. Некоторые вакуоли идентифицируются как внутридендритические или аксональные. В белом веществе вакуоли часто располагались в миелиновых слоях [Toteishi J. el al., 1984].

Патогенез СГШ практически не изучен. Вместе с тем, как и при прочих спинномозжечковых атаксиях, СГШ отличает клиническая и патогистологическая гетерогенность даже в рам­ках одной и той же семьи. С. L. Masters и соавт. (1981) при­шли к выводу, что по крайней мере некоторые случаи СГШ представляют собой разновидности губкообразной энцефалопатии, развивающейся под действием вируса  того же типа (приона), который индуцирует болезнь Крейтцфельда—Якоба. Подобный вывод был сделан после того, как авторам удалось выделить из мозговой ткани 3 больных вирус, вызывающий при заражении низших обезьян развитие губкообразной энцефалопатии. При этом у 2 больных клиника соответствовала типич­ному СГШ, тогда как у одного симптомы были более похожи на болезнь Крейтцфельда—Якоба, а семейный анамнез—на СГШ.

Характернейшим патоморфологическим признаком СГШ яв­ляется образование многочисленных и широко распространен­ных в мозговой ткани амилоидных бляшек. Их образование наряду с губкообразной энцефалопатией служит еще одним аргументом в пользу принадлежности СГШ к группе подострых трансмиссивных губкообразных энцефалопатий прионовой при­роды.

Давно высказанная гипотеза о едином возбудителе всех этих медленных вирусных инфекций получила недавнее подтвержде­ние благодаря открытию прионов и выделению ПрП из мозго­вой ткани зараженных скрепи животных, погибших от болезни Крейтцфельда—Якоба людей и, наконец, от погибших людей с диагнозом СГШ [Merz P. A. et al., 1983, 1984]. Эти данные еще раз подтверждают существование разнообразных различий в свойствах вирусных штаммов вообще и прионовых штаммов в частности [Masters С. L. et al., 1980].

Совершенно естественно, что различия в свойствах штаммов одного и того же возбудителя могут обусловливать различия в развитии вызываемых этими штаммами патологических про­цессов. Так, в типичных случаях болезни Крейтцфельда—Якоба частичная потеря белого вещества, особенно в кортикоспинальных путях, обычно находится в прямой зависимости от степени потери нейронов в коре большого мозга [.Masters С. L., Richard­son Е. Р., 1978], которая в свою очередь свидетельствует о про­должительности заболевания. Как уже упоминалось выше, сред­няя продолжительность болезни при СГШ примерно в 10 раз больше, чем болезни Крейтцфельда—Якоба без амилоидных бляшек. На основании только указанных различий можно счи­тать, что при СГШ потеря белого вещества является первич­ным процессом. Это положение хорошо подкрепляется результа­тами передачи СГШ мышам: заражение животных мозговой тканью больного с СГШ, у которого степень потери белого веще­ства была значительно выше по сравнению со степенью потери нейронов как в коре большого мозга, так и в мозжечке, при­водило к развитию у мышей губкообразной энцефалопатии в сером веществе и в то же время воспроизводило вакуолиза­цию и разрушение белого вещества, коры большого мозга, моз­жечка и стволовой части мозга [Toteishi J. et al., 1979, 1984].

Эпидемиология. Первые описания СГШ относились к отдель­ным семьям, поэтому в течение длительного времени этот син­дром рассматривался лишь как наследственное заболевание. Действительно, например, в одной из семей анализ заболевае­мости свидетельствует, что среди заболевших было 18 человек из четырех поколений, что соответствует аутосомальному доми­нантному способу передачи. К сожалению, нет достаточной ин­формации относительно пораженности СГШ однойяцовых близ­нецов в первом поколении. Вместе с тем все увеличивающееся число спорадических случаев заставило искать внешний фактор заболевания. Однако, несмотря на расшифровку прионовой при­роды СГШ, основные эпидемиологические особенности заболе­вания остаются неизвестными. Согласно предположению, высказанному D. С. Gajdusek (1985), употребление мяса, зара­женного вирусом скрепи, или какиелибо нарушения в приго­товлении мясных (рыбных) пищевых продуктов могут привести к заражению людей и вызвать у них развитие болезни Крейтц­фельда—Якоба. Неизвестный путь передачи возбудителя может приводить к заражению здоровых людей и вызвать у них СГШ в виде спорадических случаев, а в результате вертикальной передачи (трансплацентарная? перинатальная?) возбудителя могут возникнуть семейные случаи СГШ.

Диагностика основывается на клинических особенностях за­болевания, среди которых важным является продолжительность самой болезни. Большое значение для установления диагноза имеют патогистологический анализ и определение характера и распределения бляшек в ЦНС.

Лечение не разработано.

Профилактика: следует запрещать употребление в пищу мяса, если имеется подозрение на заражение его вирусом CKpeini; необходимо упочрсблять з :]iiy только \.i •чшо проне­сенное и.iii прожаренное (прокопченное) мясо. С,:еду<г иое: агь употребления сырых морепродуктив, а также недостаточно. термоибрсюогашю! о мозга овец и cijHHeii.

1 Амиотрофический леикоспонгиоз

Амиотрофический леикоспонгиоз (син.: болезнь М;ютча)—медленная вирусная инфекция, характеризующаяся прогрессирующим развитием атрофических парезов мышц конеч­ностей и туловища, спинальным типом расстройства дыхания, неизбежным смертельным исходом.

Историческая справка. В 1956 г. в 70 км от Минска з дерев­не Миотча были зарегистрированы первые случаи заболевания, по ряду признаков отличавшегося от обычного амиогрофического бокового склероза. Заболевание нередко поражало людей в возрасте 20—30 лет. Оно отличалось от известных прогресси­рующих спинальных амиотрофий взрослых тотальной гибелью мотонейронов в передних рогах спинного мозга. Вместе с тем сохранялись миелиновые волокна в передних и боковых столбах спинного мозга, наблюдались выраженный спонгиоз в белом веществе (леикоспонгиоз) головного и спинного мозга и неко­торые другие признаки в клиническом симптомокомплексе и патогистологической характеристике изменений в ЦНС [Вотя­ков В. И. и др., 1974].

Новое заболевание подверглось тщательному изучению. За первые 16 лет с момента его открытия было обследовано 7 слу­чаев, подробный анализ которых [Вотяков В. И. и др., 1975] послужил основанием для развертывания в Белорусском НИИ эпидемиологии и микробиологии разносторонних исследований клиники, этиологии, патогенеза, эпидемиологии и диагностики амиотрофического лейкоспонгиоза (АЛ), как назвали авторы это заболевание [Вотяков В. И. и др., 1974; Недзьведь М. К. и др., 1982; Протас И. И. и др., 1982].

Возбудитель. Инфекционная природа АЛ была доказана пу­тем успешной его передачи вначале белкообразным обезьянам [Вотяков В. И. и др., 1983], а позднее и животнымнеприма­там—морским свинкам, хомячкам и кроликам [Коломиец Н. Д. и др., 1986]. Возбудитель отнесен к группе прионов. Он устой­чив к действию детергентов—тритона Х100, NP40, додецплсульфата натрия; ферментов—трипсина, химотрипсина, проназы, а также многих окислителей, антисептических средств п физических факторов—перманганату калия, перйодату натрия, формальдегиду, УФ лучам. Вирус АЛ выдерживает кипячение при ЮО в течение 15 мин. Вместе с тем вирус оказался мало­устойчивым к действию дезоксихолата натрия и эфира и высоко­чувствителен к обработке метанолом и автоклавированию при 124°С [Вотяков В. И. и др., 1984; Коломиец Н. Д. и др., Г986а,б].

Вирус включал в себя меченые предшественники РНК и бел­ка, характеризовался плавучей плотностью в линейном гра­диенте сахарозы, равной 1,18—1,19 г/см³, и не обладал обратнотранскриптазной активностью. Актиномицин D и бромдезоксиурндин не ингибировали вирусной репродукции, что дало осно­вание авторам не рассматривать возбудитель как вироид.

Методом гельфильтрации молекулярная масса вируса АЛ определена равной 32—37Ю³. Заметим, что имеющееся несо­ответствие молекулярной массы вируса и его плавучей плот­ности авторы объясняют способностью прионов неспецифически связываться с клеточными мембранами, что может приводить к искажению истинных величин плавучей плотности этих возбу­дителей [Вотяков В. И. и др., 1984; Коломиец Н. Д. и др., 1986а].

Культивирование в системах in vitro. Вирус АЛ хорошо размножается в культуре клеток, приготовленных из мозга погибших от АЛ людей или зараженных животных— морских свинок, хомячков. При этом в цитоплазме зараженных клеток образуются базофильные включения и вакуолизация. Через 6—8 пассажей культуры погибали при явлениях нара­стающей цптодеструкции. Кроме того, вирус АЛ репродуци­руется и при инфицировании интактных клеток. Так, внесение в культуры клеток НЕр2 вируссодержащего материала от боль­ных или экспериментально зараженных животных приводит к появлению в них положительного феномена гемадсорбции с эритроцитамп человека и макак резусов и увеличению митотической активности клеток по сравнению с незараженными в 2—5 раз. Сыворотки крови больных АЛ и зараженных рбезьян тормозили гемадсорбцию в культуре, в то время как сыворотки больных с болезнью Крейтцфельда—Якоба, с амиотрофическим боковым склерозом и герпесом, корью и здоровых доноров такой способностью не обладали. В зараженных куль­турах НЕр2 авторы обнаруживали накопление структур с пла­вучей плотностью 1,18—1,19 г/см³, включающих меченые пред­шественники РНК и белка [Вотяков В. И. и др., 1983, 1984, 1985; Коломиец Н. Д. и др., 1986].

Клиника. Продолжительность инкубационного периода при АЛ у человека точно не установлена. Однако можно предпола­гать, что его длительность составляет не менее 3 лет. Заболева­ние начинается исподволь. Вначале появляются жалобы на сла­бость в кистях рук, а иногда даже в какомлибо одном пальце рук. Спустя месяц может присоединиться слабость в другой кисти, а через несколько месяцев больной уже жалуется на сла­бость в ногах. Движения конечностей становятся ограничен­ными, полностью пропадают сухожильные и брюшные рефлексы. Позднее параличи распространяются на мышцы груди и живота, что приводит к развитию спинального типа нарушения дыхания. Иногда наблюдают фасцпкулярные подергивания мышц кистей, их небольшую атрофию, паретическую походку. В дальнейшем парез мышц нижних конечностей углубляется, больной с трудом поднимается с постели и может пройти лишь несколько шагов, держась за соседние предметы. Нарушения дыхания усили­ваются до такой степени, что больные могут погибнуть от дыха­тельной недостаточности. Это может произойти спустя год или даже менее от начала заболевания. При переводе таких боль­ных на управляемое дыхание их неврологическое состояние про­должает ухудшаться: исчезают движения пальцев рук и стоп; могут появиться признаки нарушения черепных нервов—сла­бость мышц лица, нистагмоидные явления и др. Такие больные спустя 2—3 года от начала заболевания погибают от присоеди­нившейся инфекции (пневмония) [Вотяков В. И. и др., 1974; Протас И. И. и др., 1982].

Экспериментальный АЛ впервые был воспроизведен 'на белкообразных обезьянах, которым внутрибрюшинно ввели по 6 мл надосадочной жидкости и внутримышечно по 1 мл осадка 20% суспензии мозга человека, погибшего от АЛ. Продолжитель­ность инкубационного периода в этих условиях составляла 16 и 23 мес, после чего у животных развилось медленно прогресси­рующее заболевание, характеризующееся атрофией мышц туло­вища и конечностей, двигательными нарушениями в виде вялых парезов конечностей, спинальным типом нарушения дыхания. Указанный симптомокомплекс   сопровождался выпадением шерсти и признаками общей кахексии. У обеих обезьян перед агонией развились признаки нарушения дыхания [Вотяков В. И. и др., 1983, 1984].

Недавно экспериментальный АЛ воспроизведен и у живот­ныхнеприматов—морских свинок и кроликов. Инкубационный период составлял 3—3,5 мес, после чего у животных развились признаки адинамии, общей кахексии, парезы задних конечно­стей, взъерошенность шерсти, иногда с ее выпадением, в агональном периоде—прогрессирующее нарушение дыхания. Забо­левание всегда заканчивалось летально [Коломиец Н. Д. и др., 1986]. Авторы указывают, что в ряде случаев у животных после заражения не отмечается никаких признаков заболевания, однако из организма таких внешне здоровых животных нередко выделяли вирус АЛ, а при морфологическом исследовании обнаруживали характерные для этого заболевания, изменения в ЦНС. Указанные признаки наиболее характерны для морских свинок и особенно для зараженных хомячков [Коломиец Н. Д. и др., 1986].

Патогистологические изменения. При АЛ имеются измене­ния на всем протяжении спинного мозга, особенно выраженные в грудном и шейном отделах. Передние рога спинного мозга атрофированы, что обусловлено выпадением мотонепронов в грудном отделе, носящем, как правило, тотальный характер. В сохранившихся нейронах цитоплазма набухшая или с явле­ниями тигролиза. Менее выражена гибель мотонейронов в боко­вых и задних рогах спинного мозга. Важным морфологическим признаком является сохранение миелиновых волокон передних и боковых столбов спинного мозга, в том числе пирамидных путей, что принципиально отличаег АЛ от ампотрофического бокового склероза. Наконец, характерным признаком служит спинпюз белого вещества (ленкоснонгноз) передних и боковых столбов спинного мозга и головного мозга. Методом электрон­ной микроскопии в сохранившихся мотоненронах выявлены при­знаки вакуолизации цитоплазмы, сопровождающиеся ее дегене­рацией. Важно подчеркнуть, что в аксонах на фоне сморщивания аксоплазмы, дегенерации нейрофщламентов и даже полной гибели аксона не изменена тонкая структура миелинов.л"! обо­лочки [Вотяков В. И. и др., 1975, 1984; Недзьведь М. К. и др.. 1982].

Морфологическая картина экспериментального АЛ у обезьян, морских свинок, кроликов и хомячков совпадала с описанной выше у человека и выражалась в выпадении мотоненронов, особенно в грудном и шейном отделах спинного мозга, гибели аксонов с сохранением миелиновых оболочек, развитии спонгиоза в белом веществе (лейкоспонгиоз) при условии длитель­ного инкубационного периода заболевания [Коломиец Н. Д. и др., 1986].

Морфологический анализ изменений и у людей, и у экспери­ментально зараженных животных не выявил признаков воспа­ления в ЦНС [Недзьведь М. К. и др., 1982; Коломиец Н. Д. и др., 1986].

Патогенез. Успешное воспроизведение АЛ на лабораторных животных, особенно таких, как морские свинки, во многом опре­делило возможность подробного изучения патогенеза заболева­ния. Еще в большей мере прогрессу в этой области способство­вал разработанный авторами ретробульбарнын способ зараже­ния морских свинок [Коломиец Н. Д. и др., 1985]. Оказалось, что при ретробульбарном введении вируссодержащего материала у морских свинок по сравнению с такими же животными, зара­женными внутримышечно, более чем в 5 раз сокращается сред­няя продолжительность инкубационного периода (30,7 дня про­тив 163 дней). При этом значительно раньше обнаруживаются признаки ретинопатии, что является характерным патогистологическим изменением для всех трансмиссивных губкообразных энцефалопатий.

На 4—5й день после заражения животных в наиболее вы­соких концентрациях вирус обнаруживается в селезенке и зри­тельном нерве, в меньших—в сетчатке глаза, полушариях боль­шого мозга и лимфоцитах периферической крови. На 7й день титр вируса несколько снижался в селезенке и увеличивался в лимфоцитах периферической крови. С конца 2й недели кон­центрация вируса начинала резко увеличиваться в различных отделах головного и спинного мозга и селезенке, что сопровож­далось исчезновением возбудителя в лимфоцитах перифериче­ской крови. Через 21 день от момента заражения вирус обна­руживался практически во всех внутренних органах и лимфатнческпх узлах и его концентрация в селезенке, зрительном нерве п сетчатке глаза была наивысшей. В этот же период вирус вновь появлялся в лимфоцитах периферической крови [Коло­миец Н. Д., Вотяков В. И., 1986].

При полном отсутствии какихлибо изменений во внутренних органах зараженного организма характерные патогнстологические изменения обнаруживаются в некоторых отделах ЦНС. Развитие патологических изменений в ЦНС коррелировало с по­вышением концентрации вируса АЛ и титров антител против белков нервных волокон у 61,9°о животных. К концу 1го меся­ца у животных развивались характерные клинические признаки АЛ. При этом титры вируса достигали максимальных значений з ЦНС, селезенке и в крови [Коломиец Н. Д., Вотяков В. И., 1986].

Диагностика. Уже в первых работах авторы, описавшие АЛ, четко определили те клиникоморфологические критерии, по которым АЛ можно дифференцировать от амиотрофического бокового склероза и некоторых других прогрессирующих спияальных амиотрофий взрослых (табл. 12).

Как видно из данных табл. 12, семейные формы амиотрофи­ческого бокового склероза отличаются от АЛ выраженной мышечной атрофией, а также развитием бульбарных нарушений. Кроме того, при морфологическом описании АЛ в качестве основного признака всегда отмечают отсутствие демиелинизации, что как раз весьма характерно для амиотрофического боко­вого склероза. Вместе с тем тип амиотрофического бокового склероза, характерный для острова Гуам (гуамтип), также характеризуется пирамидной симптоматикой или симптомокомплексом паркинсонизм—деменция. Следует напомнить, что от болезни Крейтцфельда—Якоба АЛ отличается отсутствием на­рушений психики, спонгиоза в сером веществе головного мозга и глиоза [Вотяков В. И. и др., 1975].

Практически одновременно с клиникоморфологическими критериями начали разрабатывать и лабораторные методы диагностики АЛ.

Первым лабораторным методом диагностики стала реакция ингибиции гемадсорбции в культуре клеток НЕр2, зараженных вирусом АЛ. Авторы обрабатывали сыворотки больных АЛ и экспериментально зараженных обезьян сульфатом аммония для удаления из них иммуноглобулинов. Однако подобное воздейст­вие не оказывало влияния на способность сывороток ингибировать феномен гемадсорбции в зараженных клеточных культурах. Таким образом была установлена небелковая природа ингибирующего фактора. Уникальный характер данного феномена и его строгая специфичность позволили использовать его в каче­стве первого лабораторного теста для прижизненной диагно­стики заболевания [Вотяков В. И. и др., 1983, 1984].

Наиболее ценным лабораторным методом является ретробульбарное заражение испытуемым материалом морских свинок.

На основании изучения патогенеза АЛ было обнаружено, что независимо от способа заражения задолго до первых клиниче­ских и патогистологических проявлений инфекционного про­цесса у животных наблюдается транзиторная вирусемия. Кроме тот, было установлено, что после ретробульбарного введения вируссодержащего материала у животных уже спустя 1,5— 2,5 нед при офтальмоскопии выявляют начальные признаки дегенерации сетчатки [Коломиец Н. Д. и др., 1985]. Основываясь на этих данных, Н. Д. Коломиец и соавт. (1986) разработали еще один прижизненный метод экспрессдиагностики АЛ.

Авторы продемонстрировали высокую эс})фективиость метода, исследовав лимфоциты периферической крови п пробы спинно­мозговой жидкости от 4 больных АЛ. Материалы дважды вво­дили .морским свинкам ретробульбарно в оба глаза по 0,25 мл. Для предупреждения неспецифической ретпнопатии испытуемые материалы перед введением животным предварительно обраба­тывали бкратным замораживанием—оттаиванием, а затем кипячением в течение 5—10 мин. Через 2—3 нед после введения материала у животных были отмечены признаки начинающейся ретинопатпи. Последующие клинические признаки и данные морфологического исследования подтвердили диагноз АЛ.

Эпидемиология. Как было указано, АЛ впервые обнаружен в 1957 г. на территории Белоруссии в двух областях—Минской и Брестской, и с тех пор до 1983 г. зарегистрировано 17 случаев этого заболевания: среди них 11 женщин и 6 мужчин. Возраст больных колебался от 25 до 64 лет.

Анализ 17 случаев заболевания показал, что из них 8 боль­ных проживали в трех соседних деревнях, 7 человек принадле­жали к трем неродственным между собой семьям, 2 случая были семейными. Вместе с тем в одной из семей АЛ зарегист­рирован у брата, сестры и ее дочери, в другой—болели двою­родные сестры, в третьей—двоюродные брат и сестра. Время, прошедшее между началом заболеваний в одной семье, может косвенно свидетельствовать о продолжительности инкубацион­ного периода АЛ у людей: в одном поколении этот промежуток составлял 3—6 лет, а в разных поколениях—от 10 до 14 лет [Вотяков В. И. и др., 1983].

Авторы справедливо считают, что АЛ можно встретить не только в пределах Белоруссии. Это подтвердилось обнаруже­нием одного случая данного заболевания в Тамбовской области. Диагноз АЛ был поставлен посмертно на основании гистологи­ческих исследований.

Лечение не разработано.

Профилактика: АЛ относится к группе губкообразных подострых трансмиссивных энцефалопатий [Вотяков В. И. и др., 1975; Авцын А. П., Жаворонков А. А., 1984; Зуев В. А., 1984], возбудитель АЛ по своим свойствам близок прионам [Вотя­ков В. И. п др., 1985]. Отсюда понятно, что профилактические мероприятия, разработанные для предупреждения таких забо­леваний, как болезнь Крейтцфельда—Якоба, полностью совпа­дают с профилактическими мерами, направленными на 'преду­преждение АЛ.

содержание   ..  9  10  11  ..