Раздел VI. ДЕРМАТОМИОЗИТ И ПОЛИМИОЗИТ

 

Глава 1. СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ВОПРОСА О ДЕРМАТОМИОЗИТЕ И ПОЛИМИОЗИТЕ

 

В заключении своей докторской диссертации об атипич­ных коллагенозах (collagenoses atypiques) Bronstein в 1961 г. говорил, что увеличение числа сообщений само по себе, возможно, приведет к освещению той области, где пока что мы имеем лишь отдельные блики. И хотя за последние годы, при усиленной разработке вопроса о коллагеновых заболеваниях, многое прояснилось, мы не склонны сходные черты при дерматомиозите, диффузной склеродермии и системной красной волчанке объединять под названием кожно-висцеральные коллагенозы, как это делают Pagel и Triep; еще многое остается невыясненным и многое тре­бует уточнения. Много неясностей имеется и в вопросах о дерматомиозите, начиная с того, что наряду с наблюдения­ми, в которых ярко звучит висцеральная патология, есть случаи, когда внутренние органы вовсе не страдают. Это и дает повод ставить под сомнение вопрос о системности по­ражения при дерматомиозите.

Дерматомиозит не нуждается в нозологическом утверж­дении, так как он получил его после описания Unverricht еще в 1887 г. Нозологическая самостоятельность его удер­жалась, несмотря на стремление Нерр в том же году свести все к псевдотрихинеллезу, так как при трихинеллезе наблю­дается сходная клиническая картина. Мы теперь хорошо знаем, что основными компонентами болезни являются по­ражения мышц и кожи, и всякий раз при таком сочетании надлежит подумать о дерматомиозите, особенно если к тому же имеется и поражение сердечной мышцы, что некоторые авторы считают правилом для дерматомиозита.

А как быть, если имеется обширный распространенный процесс в мышцах, без участия кожи? В этих случаях можно говорить о полимиозите (Е.М. Тареев, Walton). И дермато­миозит, и полимиозит могут возникать как вторичный про­цесс, как реакция сенсибилизации на различные антигены (Hausinanowa-Petrussewicz), на различные патологические факторы, такие, как инфекция, травма и особенно опухоль, что даже побудило Carol на основании двух наблюдений полимиозита говорить о параопухольном синдроме (synd­rome paraneoplasique). Однако имеется много наблюдений, где не удается отметить причину, вызвавшую дермато­миозит.

Дерматомиозит встречается как у детей, так и у взрос­лых, в подавляющем числе случаев у женщин. Может про­текать остро и бурно, с диффузным поражением мускула­туры и кожи, как это имело место, например, в случае, описанном П.Е. Розенфельдом и Н.Б. Брушлинской, может развиваться медленно, постепенно нарастая, приводя больных иногда к полной обездвиженности, на первых эта­пах напоминая миопатию, миастению, клещевой энцефалит, полиневрит или диэнцефальный синдром (наблюдения нашей клиники).

Кожные изменения весьма полиморфны — эритема, отек, разнообразные высыпания, кровоизлияния, участки атрофии с телеангиэктазиями, серо-бурая пигментация, надолго задерживающаяся после прошедших воспалительных по­ражений кожи. Излюбленная локализация—лицо, шея, верхняя часть груди и предплечья. Особенно характерна параорбитальная эритема—«очки», иногда приводящая к полному закрытию глазных щелей, напоминая картину «почечного лица».

Эритема и другие высыпания могут сочетаться с харак­терным отеком кожи и подкожной клетчатки, в одних слу­чаях плотным, доскообразным, не оставляющим ямки при надавливании пальцем, в других — тестоватым с большим углублением от давления. В некоторых участках кожа мо­жет напоминать склеродермическую, спаянную с подлежа­щими тканями.

Наряду с кожными изменениями отмечается поражение слизистых оболочек в виде конъюнктивита, гиперемии слизистой рта и языка с явлениями глоссальгии, ощущением жжения, гиперемии зева и миндалин, с обильным скопле­нием слизи, точечным кровоизлиянием в гортани. Мы на нашем материале у 35 больных, так же как и Е.М. Тареев, отмечали эти изменения у большей части, а А.Д. Криштал наблюдал их у 83,3% больных дерматомиозитом.

Поражение скелетных мышц обычно начинается с огра­ниченных спонтанных болей, усиливающихся при движении, постепенно распространяющихся на новые мышечные группы. Снижается сила мышц, вплоть до полной обездвижен­ности, чему содействует диффузное или местное уплотнение мышц с последующей атрофией. В первую очередь страдают мышцы шеи, плечевого и тазового пояса. Могут поражаться мускулатура туловища, мышцы глотки и гортани, глаз­ные мышцы, мышцы грудной клетки и лица. Развивается расстройство дыхания, дисфагия, лицо становится маскооб­разным. Ригидность и как бы укорочение пораженных мышц вызывают стойкие мышечные контрактуры с последующим анкилозированием суставов. Артральгия—частый и иногда начальный симптом дерматомиозита.

Нервная система и в первую очередь периферический ее отдел часто вовлекаются в патологический процесс.

Однако нужно учитывать, что выпадение сухожильных рефлексов, не говоря уже о силе мышц, бывает обусловлено мышечными поражениями. Даже при тщательном исследо­вании у трети больных мы отмечали полиневритический синдром, помимо мононевритов, вегетативно-трофических и корешковых симптомов. Мышечные и невралгические боли не стойки в своих проявлениях, то бурно по временам нарастая, то на время затихая.

Убедительным подтверждением диагноза является иссле­дование биопсированной мышцы и кожи. Уже макроскопи­чески можно отметить отечность, тестообразность мышц серого, желто-оранжевого цвета, напоминающих кроличье или рыбье мясо. Микроскопически преобладают дистрофи­ческие и воспалительные изменения.

Приводим протокол биоптического материала умеренно выраженного дерматомиозита.

 

Данные биопсии (кожа и левая четырехглавая мышца): мышечные пучки разделены широкими соединительнотканными прослойками, бога­тыми коллагеновыми волокнами. Вокруг располагающихся здесь сосудов встречаются скопления значительного количества лимфоидных клеток. Отмечается проникновение гистиоцитарных клеток и коллагеновых воло­кон между мышечными волокнами, в глубину мышечного пучка. Сосу­ды, проникающие в глубину мышечного пучка,— с явлениями мукоид­ного набухания, окружены лимфоидными клетками. На продольных срезах выявить поперечную исчерченность не удается. В отдельных участках, главным образом по периферии мышечных пучков, отмечает­ся истончение мышечных волокон до полного их исчезновения, увели­чение количества ядер сарколеммы и проникновение на этих участках соединительной ткани. Еще лучше это видно на поперечных срезах. В центре мышечного пучка — волокна равномерного калибра, полиго­нальны, плотно расположены, по периферии истончены, иногда метахроматичны и восковидны, количество ядер сарколеммы увеличено, встре­чается их миграция в сарколемму, которая бледна, сотовидна (рис. 59 и 60).

 

 

Рис. 59. Продольный разрез мышечного пучка при дерматомиозите. Мышечные волокна неравномерно истончены при наличии богатой разрастания соединительной ткани. Скопление лимфоидных клеток вдоль сосудов. Окраска по ван Гизону.

 

 

Рис. 60. Поперечный разрез мышечного пучка при дерматомиози­те. Истончение мышечных волокон по краю пучка и разрастание соединительной ткани. Скопление лимфоидных элементов вокруг сосуда. Окраска но ван Гизону.

 

Кожа 6oraтa соединительной тканью, местами рыхлой, местами грубоволокнистой, встречаются единичные инфильтраты из лимфоидных клеток, располагающихся вблизи сосудов.

Заключение: картина фиброзирующего дерматомиозита (рис.61).

 

При пальпации кожи и мышц примерно в половине слу­чаев отмечается характерный для дерматомиозита кальци­ноз, который хорошо выявляется рентгенографически в виде отдельных бляшек (рис. 62) или обширных конгломератов, которые значительно затрудняют движение, совершенно сковывая больных (см. рис. 64 и 65). Обычно кальциноз развивается в тех случаях, когда дерматомиозит приобре­тает хроническое течение и прогностически более благо­приятен.

Убедительные данные приводят Е.М. Тареев и Н.Г. Гу­сева: из 29 больных с кальцинозом умер один, а из 89 без кальциноза—33. Кальциноз, однако, развивается и в более тяжелых случаях; так, из 11 больных, полностью выздоро­вевших, ни у одного не было кальциноза. Прогрессирование кальциноза (не всегда обязательное) связано обычно с активным течением заболевания и возникновением новых очагов миозита.

В значительно большей степени и чаще кальцинозы отме­чаются при дерматомиозите у детей. Это ярко видно из сборной таблицы (табл. 2), составленной Л.А. Исаевой.

 

Таблица 2

Кальцинозы при дерматомиозите (в %)

 

	У детей		У взрослых
	всего наблюде­ний	из них с кальцино­зами	всего наблюде­ний	из них с кальци­нозами
Wedcood, 1953	26	14
Cristianson, 1956	55	16	215	12
Everett, 1957	19	6
Muller, 1959	31	17	87	12
Cook, 1963	50	30
Детская клиника 1 МОЛМИ	20	11
Итого	201	94, или 47%	302	24, или 7,9%

 

 

По-видимому, при дегенеративных изменениях в мыш­цах и подкожной клетчатке, т. е. при уменьшении обменной активности склеротической ткани, создаются условия, благоприятные для кальцификации. У.Ф. Левер, Brody и Bellin считают, что уменьшение обменной активности сни­жает парциальное давление двуокиси углерода и, таким образом, уменьшает растворимость кальция.

 

 

Рис. 61. Глубокие слои кожи. Круглоклеточный инфильтрат во­круг сосуда. Окраска гематоксилин-эозином.

 

 

Рис. 62. Кальциноз в подкожной клетчатке в виде отдельных бляшек при дерматомиозите.

 

Rothstein, Welt, Atkinson, Weber указывают, что даже при идиопатическом кальцинозе отложению солей кальция предшествуют дегенеративные изменения.

Внутренние органы, как мы уже указывали, при дермато­миозите в одних случаях страдают по принципу системного поражения соединительной ткани, в других—за счет си­стемного поражения мышечных волокон, в третьих—оста­ются пощаженными. Приводим одно из наших наблюдений остро протекающего дерматомиозита, когда имелись не толь­ко поражения внутренних органов, но и центральной нерв­ной системы.

 

Наблюдение 45. Больная Е., 58 лет, находилась в терапевти­ческом отделении больницы № 24 в течение 3 дней (поступила 27/II, умерла 2/III 1958 г.).

Морфологическое исследование: в мышцах некрозы, разрастание в них фиброзной ткани, много крупноклеточных инфильтра­тов. Между дистрофическими мышечными пучками большое количество крупноклеточных инфильтратов. Сосуды без особенностей. Кожа — ат­рофия эпидермиса, склероз дермы.

Заключение: картина дерматомиозита.

В корковом и подкорковых отделах отмечается большой периартериальный отек, гомогенизация в стенках мелких артерий, местами гиа­линоз их (рис.63).

 

В представленном наблюдении, не зная анамнестических данных, трудно судить о характере церебральных поражений, но, во всяком слу­чае, псевдобульбарный паралич клинически отмечен и получил свое объ­яснение за счет сосудистых нарушений и за счет отека мозга.

Однако больший интерес для невропатолога представ­ляют поражения периферической нервной системы.

 

 

 

Глава 2. МИОПАТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ ДЕРМАТОМИОЗИТЕ И ПОЛИМИОЗИТЕ

 

Поражение мышц при дерматомиозите характеризуется снижением мышечной силы, мышечной атонией и атрофией, диффузным или местным уплотнением. Чаще других пора­жаются мышцы шеи, плечевого и тазового пояса, но наблю­дается и поражение мускулатуры туловища, мышц глотки и гортани, глазных мышц и мышц грудной клетки, обеспе­чивающих дыхание.

 

 

Рис. 63. Наблюдение 45. Гиалиноз стенок мелких артерий и периартериальный отек в подкорке при дерматомиозите.

 

 

Таким образом, явления дисфагии и нарушение дыхания могут входить в клиническую картину дерматомиозита. На­личие, помимо поражения мышц, еще и костно-суставного синдрома усложняет моторику больных. Ригидность пора­женных мышц и как бы их укорочение обусловливают со­бой мышечные контрактуры. Эти последние при наличии слабости в проксимальных отделах мышечных групп пред­ставляют картину, очень напоминающую прогрессивную мышечную дистрофию и дающую основание говорить о псевдомиопатии или о миопатическом синдроме. Утиная походка больных, вставание с пола по миопатическому типу, амимичное лицо, а иногда и уплотнение икроножных мышц дают основание для ошибочной диагностики; у трех наших больных был диагноз миопатии, пока они не стали предъявлять жалобы на мышечные боли и мышечные уп­лотнения. Встречаются случаи, когда выраженный миопатический синдром начинает вызывать сомнение в правильности предположительного диагноза дерматомиозита. Так было и в нашем наблюдении.

 

Наблюдение 46. Больная Д., 19 лет, поступила в клинику нервных болезней I ММИ 10/XI 1961 г. с жалобами на похудание и слабость проксимальных отделов рук и ног, неопределенные боли в мышцах и суставах, временами сердцебиение.

В анамнезе корь, скарлатина, коклюш, частые ангины, хронический тонзиллит, тонзиллэктомия в 1960 г.

Больна с июня 1960 г., когда впервые обратила внимание на быст­рую утомляемость в ногах во время занятий физкультурой. Очень ско­ро присоединилась утомляемость и слабость в руках, нерезко выражен­ное похудание мышц плечевого пояса. Через месяц стало трудно сги­бать ноги в коленных суставах, присаживаться «на корточки», подни­маться по лестнице. При падении не могла подняться без посторонней помощи или опоры. Одновременно с этим появились ощущение тянущих болей в мышцах бедер, неопределенные, преходящие боли в суста­вах. Заболевание расценивалось как полиартрит, ревматизм, гипер­тиреоз. После тонзиллэктомии, произведенной в ноябре 1960 г., насту­пило заметное ухудшение состояния: усилилась слабость в ногах и ру­ках, появилось ощущение учащенного сердцебиения, в различных участ­ках туловища, рук, ног появились болезненные подкожные уплотнения. Временами отмечался субфебрилитет, в крови ускоренная РОЭ — до 46 мм в час. Лечение преднизолоном дало некоторое улучшение со­стояния. Весной 1961 г. лечилась в Евпатории—состояние вновь резко ухудшилось. С подозрением на дерматомиозит больная была направ­лена в Институт ревматизма, где был отмечен перикардит.

Наличие у больной выраженного миопатического синдрома вызвало некоторое сомнение в отношении характера процесса, в связи с чем она была переведена в клинику нервных болезней I МОЛМИ.

Объективно: состояние больной удовлетворительное. Со стороны внутренних органов патологических изменений не выявлено. Границы сердца не изменены. Тоны сердца чистые. Пульс 90—100 ударов в ми­нуту. Артериальное давление 120/70 мм рт. ст. На ЭКГ—отклонение электрической оси сердца влево, небольшие диффузные изменения в миокарде.

Кожа бледная; на различных участках туловища, рук и ног имеют­ся неодинаковой величины болезненные уплотнения. На стопах и в ниж­ней трети голеней отмечается отечность кожных покровов. Двусторон­няя симметричная атрофия мышц плечевого пояса, проксимальных от­делов рук и ног, длинных мышц спины. Икроножные мышцы гипертрофированы, уплотнены. При пальпации мышцы плечевого пояса болез­ненны, плотны. Имеется нерезко выраженная ретракция локтевых, луче­запястных и коленных суставов. Сила в проксимальных отделах рук и ног снижена. Присесть «на корточки» не может, поднимается но лестнице с большим трудом.

Сухожильные рефлексы на руках отсутствуют, коленные равномер­но снижены. Выраженная вазомоторная лабильность, гипергидроз.

Анализ крови: Hb 57 ед., эр. 3820000, л. 5000, э. 5,5%, п. 6,5%, с. 64,5%, лимф. 16,5%, мон. 7%; РОЭ 34 мм в час.

Билирубин—0,42 мг%, холестерин—224 мг%, Са в сыворотке кро­ви—11,8 мг%, К—21,4 мг%, сулемовая проба—1,54, тимоловая— 6,6 ед., титр АСЛ-О — 1: 1000.

Исследование электровозбудимости показало количественное сни­жение на фарадический и гальванический ток с мышц плечевого пояса и бедер. Данные биопсии демонстрировали заинтересованность соеди­нительной ткани с разрастанием грубоволокнистых структур и проник­новением ее в мышечные пучки. Вторичная краевая атрофия мышечных волокон. Значительная лимфоидная реакция, в сосудистых стенках яв­ления мукоидного набухания.

 

Прогрессирующее течение заболевания с температур­ной реакцией, клиническим полиморфизмом, вовлечением в патологический процесс ряда систем — кожи, мышц, су­ставов, сердца, — и данные лабораторных исследований по­зволили, учитывая преобладающие поражения мышечной ткани и кожи, говорить в данном случае о дерматомиози­те, а неврологическая клиника дала основание для сужде­ния о миопатическом синдроме при нем.

Подобные наблюдения, когда приходилось проводить дифференциальный диагноз между дерматомиозитом и мио­патией, приводит и Б.Н. Маньковский, который трофиче­ские изменения в коже и мышцах при дерматомиозите пы­тался увязать с поражениями в гипоталамической области и лечил больных, применяя рентгенотерапию на диэнце­фальные отделы. Это предположение не получило еще свое­го окончательного подтверждения, хотя дистрофические процессы в мышцах при таких, например, заболеваниях, как атрофическая миотония, пароксизмальная миоплегия, миотония Томсена, давно уже стараются увязать с дисфунк­цией гипоталамуса (Н.А. Ильина, Horvat, Tadic, Mircea и др.).

И действительно, выраженные вегетативные, обменные, эндокринные и трофические расстройства в сочетании с встречающимися при этих заболеваниях полидипсией, по­лиурией, нарушением сна, изменениями на ЭКГ дают пра­во отвести ведущую роль в их генезе диэнцефальной пато­логии.

У ряда больных, у которых сравнительно в поздние годы развивается миопатия, в анамнезе имеются указания на период, в который у больных наблюдались разлитые мышечные боли, слабость в мышцах, что давало право говорить о непонятном тогда по своему генезу полимио­зите.

Gentili и Corsi, останавливаясь на поздних миопатиях, считают их не следствием перенесенного больными полимиозита, а результатом дистрофических процессов в мыш­цах, которые, видимо, в равной степени были повинны в развитии полимиозита и миопатии.

Или, как высказывают эту мысль Viani и (Gianelli, име­ется мышечная предиспозиция к полимиозиту там, где в позднем возрасте отмечается миопатия.

Правда, нужно отметить, что полимиозит фигурирует иногда как сборное понятие, о чем пишет Bekeny. Он мо­жет быть сопутствующим явлением при таких заболева­ниях, как алкогольный полиневрит, сахарный диабет; он может входить в клинические картины таких коллагеновых форм заболевания, как узелковый периартериит и систем­ная склеродермия; он может наблюдаться как хроническая форма мышечного страдания неясной этиологии, когда даже приходится проводить дифференциальный диагноз с полиомиелитом.

Приведем одно из таких наблюдений.

 

Наблюдение 47. Больная Н., 17 лет, поступила в клинику нервных болезней I ММИ 8/XII 1962 г. с жалобами на похудание мышц правого плечевого пояса, ограничение подвижности в правом пле­чевом суставе, периодические неопределенного характера боли в мыш­цах той же локализации. Из анамнеза следует, что девочка часто бо­лела ангинами, по поводу чего была сделана тонзиллэктомия. Данное заболевание связывает с перенесенной в августе 1962 г. ангиной. На фоне высокой температуры и двукратного введения противодифтерий­ной сыворотки появились интенсивные боли в мышцах плечевого пояса, преимущественно справа, боли в суставах. На протяжении 3—4 меся­цев боли в мышцах постепенно уменьшились, но развилось похудание мышц плечевого пояса, правая лопатка стала отставать от грудной клетки, появилось ограничение движений в правой руке при подъеме вверх.

При поступлении в клинику состояние больной вполне удовлетво­рительное. Телосложение астеническое. Кожные покровы и видимые слизистые бледно-розовые, видимых изменений нет. Со стороны внутренних органов патологии не обнаружено.

Артериальное давление 110/60 мм рт. ст., ЭКГ без изменений.

В неврологическом статусе изменения касаются главным образом мышечной ткани—имеется атрофия мышц плечевого пояса, более выра­женная справа. Лопатка, особенно при отведении руки вверх, резко отстает от грудной клетки. Движения в правом плече несколько огра­ничены вверх и в сторону. Мышцы плечевого пояса несколько уплот­нены и болезненны при пальпации. Чувствительных нарушений нет. Сухожильные рефлексы на руках снижены, больше справа, на ногах не изменены.

При исследовании кровь и моча без изменений.

Белковые фракции сыворотки крови: общий белок—7,8 г%, альбу­минов—56%, глобулины: a1 5,6%, а2 8,8%, б 12,4%, г 17,2%. Са­харная кривая: 80, 135, 145, 140, 125, 108, 115. К в сыворотке крови 20,5 мг %, Са—11 мг%.

Исследование 17-оксикортикостероидов в моче показывает, что ис­ходные величин^ их находятся на нижних границах нормы, а реакция на введение АК1Г сходна с реакцией здоровых испытуемых.

Ацетилхолин—1,25 мкг%, истинная холинэстераза—5,2 мг.

Электромиографическое исследование мышц плечевого пояса и рук не дает каких-либо изменений, характерных для поражения передних рогов спинного мозга.

Заключение при микроскопическом исследовании кусочка мышцы, взятой при биопсии: сочетание умеренно выраженного атрофического процесса, сопровождаемого реакцией со стороны соединительнотканных клеточных элементов, позволяет констатировать явления миозита.

Лечение проводилось аспирином по 2 г в день, витаминами B1 и B6, прозерином — по 1 мл под кожу 0,5% раствора через день 15 раз.

Больная выписана в удовлетворительном состоянии. Дальнейшее амбулаторное наблюдение за больной не вы­явило прогрессирования мышечных атрофий, больную пе­риодически беспокоили боли в мышцах и суставах.

 

Интерес этого случая состоит в том, что в первые дни пребывания больной в клинике диагноз колебался между полиомиелитом (об этом могло говорить относительно бы­строе и избирательное поражение мышц преимущественно правого плечевого пояса) и ограниченным полимиозитом (о чем говорили постинфекционное развитие заболевания, болевой мышечный синдром в начале заболевания с после­дующей атрофией мышц, изменения со стороны белковых фракций крови в виде нерезко выраженной гаммаглобулинемии).

Диагностическое разногласие в этом случае разрешили биопсия и данные электромиографического исследования.

 

 

Глава 3. МИАСТЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ ДЕРМАТОМИОЗИТЕ

 

В большинстве наблюдений острого дерматомиозита мы могли отметить более или менее выраженный миастенический синдром. Он складывался из слабости лицевой муску­латуры в виде недостаточно плотного смыкания век и амимии, носового оттенка речи, затухания голоса вплоть до полной афонии, затрудненного глотания и нерезко выра­женной утомляемости мышц.

Разобраться в этиологии и генезе миастенического син­дрома необходимо, так как от этого зависит успешная па­тогенетическая терапия, особенно если помнить, что непра­вильная диагностика миастенического или, вернее, миастеноподобного синдрома может явиться причиной летального исхода, так как часто в этих случаях антихолинэстеразная терапия не приносит должного эффекта. Здесь нужен пред­низолон. И не случайно С.Н. Давиденков подчеркивает, что слабость мускулатуры мягкого неба, глотки и наруж­ных мышц глаза усиливает сходство полимиозита и миа­стении.

Garcin прямо фиксирует внимание на том, что миастенический синдром с присоединившимися атрофиями или болями всякий раз должен заставить подумать о возмож­ности атипично протекающего полимиозита. Диагностика затрудняется еще и тем, что в некоторых случаях и при полимиозите обнаруживается благоприятный эффект от применения прозерина. В этих неопределенных сомнитель­ных случаях лишь биопсия пораженных мышц может раз­решить диагностические колебания.

Учитывая важность вышеприведенных соображений, мы считаем целесообразным привести одно из наших наблю­дений.

 

Наблюдение 48. Больная Ч., 21 года, поступила в клинику нервных болезней I ММИ 28/V 1964 г. с жалобами на резкую об­щую мышечную слабость, отечность лица, затруднение глотания, изме­нение голоса. В анамнезе частые ангины. В апреле 1964 г. перенесла операцию по поводу фибромы молочной железы.

Больна с середины марта, когда на фоне тяжелой ангины появи­лись головные боли, боли в мышцах рук и ног. Пенициллинотерапия нормализовала (на время) температуру, однако боли в мышцах про­должали нарастать. В конце марта присоединилась слабость в руках и ногах (стало трудно поднимать руки вверх, подниматься по ступень­кам лестницы). Несколько позже больная обратила внимание на отеч­ность лица с покраснением вокруг глаз. Отек постепенно распростра­нился на шею, плечи, предплечья (суставы оставались свободными от отека), а за 2 недели до поступления в клинику распространился на ноги. В начале мая у больной появилась осиплость голоса и затрудне­ние глотания.

При поступлении состояние больной тяжелое. Температура тела колеблется от 37,4 до 39°. Положение вынужденное (на спине) из-за болей и слабости в мышцах. Лицо отечно, маскообразно, вокруг глаз яркая эритема, на правом верхнем веке язвочка с серо-желтым нале­том. Волосы редкие, на макушке облысение. Активные движения резко ограничены: оторвать голову от подушки не может, правую ногу под­нять не может, левую приподнимает не более чем на 10°, несколько в большем объеме движения в локтевых и коленных суставах. Мышцы плотные, резко болезненные при пальпации, особенно мышцы плечевого пояса. Твердый отек, не оставляющий при надавливании ямки, покры­вает лицо, шею, руки, особенно левую. Рубец в области левой молочной железы (после операции). Лимфатические узлы не увеличены. Дыхание жестковатое, хрипы не прослушиваются. Границы сердца расширены влево. Тоны приглушены. Тахикардия — пульс 100 ударов в минуту, рит­мичный, хорошего наполнения. Артериальное давление 140/80 мм рт. ст. Аппетит плохой, слизистая полости рта ярко красного цвета. Живот мягкий, безболезненный.

В неврологическом статусе: конвергенция ослаблена, частичный двусторонний птоз. Глотание затруднено — поперхивается жидкой и твердой пищей.

Имеется атрофия мышц плечевого пояса. Тонус мышц диффузно снижен. Сухожильные рефлексы на руках не вызываются, коленные снижены, больше справа, ахилловы живые, равномерные. Патологиче­ских рефлексов нет. Имеется болезненность по ходу нервных стволов, симптомы натяжения положительные с двух сторон, нарушений чувст­вительности нет.

Анализ крови: Hb 9 г%, эр. 3410000, л. 8350, лимф. 13%, мон. 12%; РОЭ 10 мм в час.

Общий анализ мочи без патологических изменений.

Белковые фракции сыворотки крови: общий белок—6,4, альбуми­ны—50,8%, глобулины: a₁ 4,6%, a₂ 12,3%, b 12,3%, g 20%.

Сахарная кривая: 100,120,140,130,145,155.

Содержание калия в сыворотке крови 18,6 мг%, Са—9 мг%, АСГ —1: 800, АСЛ-О—1:600.

Исследование функционального состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы обнаружило следующее: экскреция 17-кортикостероидов с мочой снижена, в ответ на введение АК. ТГ наблюдалась парадоксальная реакция, т. е. экскреция 17-оксикортикостероидов с мо­чой по сравнению с фоном уменьшилась. Ацетилхолин—1,32 мкг%, истинная холинэстераза — 5,51 мкг%.

Данные ЭМГ не выявляют патологии ни в моторном нейроне, ни в нервно-мышечном синапсе. Пробы с прозерином не дали каких-либо изменений на ЭМГ.

Биопсия кожи и мышц: большинство мышечных волокон обычного строения с хорошо выраженной поперечной исчерченностью, равномер­ного калибра. Отдельные волокна истончены, содержат увеличенное ко­личество мышечных ядер. В межмышечных прослойках увеличено ко­личество соединительнотканных прослоек с грубыми коллагеновыми во­локнами. В периваскулярных пространствах — скопления значительного количества лимфоидных клеток, встречаются единичные гистиоцитарные клетки.

Заключение: явления миозита.

 

У нашей больной «миастеническое» ядро заболевания— двусторонний птоз и затруднение глотания — было окруже­но большим числом немиастенических симптомов, так что отсутствие эффекта от введения прозерина, что, между про­чим, наблюдалось во всех наших случаях, собственно, мог­ло бы утвердить в правильном предположении о дермато­миозите, особенно если учесть удаленную опухоль молочной железы. Биопсия мышцы окончательно развеяла все со­мнения.

При лечении больных острым дерматомиозитом боль­шими дозами кортикостероидов (60—70 мк преднизолона в сутки) миастеноподобный синдром сравнительно быстро проходит (от 2 недель до 3 месяцев). Нужно воздержи­ваться от применения триамцинолона, так как он сам по себе может вызывать миастеническую реакцию в мышцах.

 

Глава 4. ОССИФИЦИРУЮЩИЕ ФОРМЫ ДЕРМАТОМИОЗИТА И ЛЕЧЕНИЕ ПРИ НИХ

 

Выше были приведены данные о том, что у некоторых больных дерматомиозитом с хроническим течением наблю­дается образование кальцинатов в подкожной клетчатке и в мышцах. Они могут достигать таких размеров и такой распространенности, что совершенно сковывают больных, уподобляя их случаям прогрессивного мышечного окосте­нения.

Учитывая метаболический характер развивающегося при дерматомиозите кальциноза, у нас в клинике Н.Ф. Сере­бряковой был испробован препарат трилон Б (динатриевая соль ЭДТА) на 4 больных-с неизменным терапевтическим успехом. Внутривенно вводят 10 мл Na₂ ЭДТА в растворе 500 мл 5% глюкозы капельным методом, очень медленно (16—18 капель в минуту). После 10 ежедневных вливаний делают на 10 дней перерыв. Курс лечения 20—25 влива­ний в зависимости от переносимости препарата больными. Последующие курсы лечения рекомендуется проводить не раньше чем через 6—8 месяцев.

 

Наблюдение 49. Больная Б., 43 лет, поступила в клинику нерв­ных болезней I МОЛМИ 15/IX 1963 г. с жалобами на общую слабость, ограничение движений в плечевых и локтевых суставах, уплотнения в мягких тканях, временами появляющиеся головные боли. Начало забо­левания относит к возрасту 17 лет, когда больная обратила внимание на появление 2 пятен красного цвета на коже лица в области нижней челюсти справа. Через 2 месяца появилась отечность лица с преиму­щественной параорбитальной локализацией и цианозом вокруг глаз. В последующем по поводу рожистого воспаления больная приняла не­сколько курсов антибиотиков (пенициллин, стрептомицин) без какого-либо эффекта. Спустя год состояние больной резко ухудшилось — по­явились боли в суставах, мышцах, периодически повышалась темпера­тура до 39°. Примерно с этого же времени стала отмечать потемнение кожи лица, шеи, в области сгибов суставов. Отмечалось усиленное выпадение волос на голове и в подмышечных впадинах, нарушился менструальный цикл, резко похудела.

В мае 1959 г. биопсия кожи и мышцы выявила изменения, харак­терные для дерматомиозита. С 1959 г. в различных мышечных груп­пах стали появляться уплотнения. В 1961 г. по поводу оссифицирующего дерматомиозита больной был проведен курс рентгенотерапии на ди­энцефальную область.

На фоне некоторого ухудшения общего состояния в местах уплот­нений появились свищи, из которых выделялись соли кальция. При по­ступлении в клинику обращала внимание общая скованность больной. Выраженные анкилозы суставов резко ограничивали движения в них. Имела место выраженная атрофия мышц плечевого пояса, спины и проксимальных отделов ног. Больная не могла самостоятельно сесть в постели, подняться по ступенькам. Кожа лица, шеи, верхней части груди темно-грязного цвета, шелушится. Вокруг глаз отек со слегка выра­женным цианозом. Кожа ладоней резко истончена, атро4^ична, в обла­сти мелких суставов плотно спаяна с подлежащими тканями. Мышцы плотные, болезненные при пальпации. В мышцах плечевого пояса, жи­вота, бедер, прощупываются уплотнения различной величины, то в виде костных пластинок, продольно расположенных в толще мышцы, то в виде отдельных уплотнений округлой формы размером от фасоли до крошковатых уплотнений (рис. 64 и 65). Сила мышц резко снижена особенно в проксимальных группах мышц—больная может поднять руки до уровня плеч. Тонус мышц диффузно снижен.

 

 

Рис. 64. Диффузный кальциноз у больной дерматомио­зитом (правое плечо).

 

 

 

 

Рис. 65. Диффузный кальциноз у больной дерматомиозитом (левое бедро).

 

 

В неврологическом статусе со стороны черепномозговых нервов патологии не обнаружено. Лицо амимично за счет отека. Сухожильные рефлексы на руках не вызываются, коленные и ахилловы равномерно снижены. Имеется нерезко выраженное снижение болевой чувствитель­ности по наружной поверхности предплечий. При исследовании глаз­ного дна патологии не обнаружено

Анализ крови: Hb 12,3 г%, эр. 4380000, л. 6900; РОЭ 44 мм в час. Иммунологические пробы: АСЛ-О—1:400, АСГ—1:815. На ЭКГ нерезко выраженные диффузные изменения миокарда. Белковая формула сыворотки крови: общий белок—7,5%, альбу­мины—60,8%, глобулины: a₁ 2,6%, a₂ 9,7%, b 9,4%, g 17,5%.

Экскреция 17-оксикортикостероидов с мочой снижена (3,5). Содер­жание Са в сыворотке крови—10,2 мг%, К—18,6 мг%, Р—4,6 мг%. Со стороны внутренних органов: в легких дыхание жестковатое, хрипов нет. Границы сердца в пределах нормы, аорта не изменена.

 

 

Рис. 66. Рентгенографические данные после двух курсов динатриевой соли ЭДТА. См. снимок на рис. 65 до лечения.

 

Был диагностирован оссифицирующий дерматомиозит, назначено лечение преднизолоном (10 мг в сутки) и курс ЭДТА.

Сразу же после первых вливаний динатриевой соли ЭДТА кон­статировали значительное увеличение экскреции кальция с мочой по сравнению с исходным его содержанием в суточном количестве мочи. Кроме обильного выделения кальция с мочой, на коже в местах уплот­нений образовывались свищи, из которых выделялся кальций в виде сметанообразных сгустков или отдельных секвестров.

После проведенного курса лечения состояние больной значительно улучшилось—уменьшилась общая скованность, увеличился объем дви­жений в анкилозированных суставах. Больная может самостоятельно сесть, подняться по ступенькам.

Снижения уровня кальция в сыворотке крови при лечении этим препаратом у данной больной мы не отмечали.

До февраля 1965 г. больной проведено 3 курса ЭДТА.

После последнего курса лечения уже можно привести некоторые рентгеновские снимки, указывающие на рассасывание солей кальция в местах его большего скопления (рис. 66). Рецидивов заболевания с появлением новых очагов кальцификатов на протяжении 2,5 лет мы не отмечали.

 

Отрадная картина, когда прикованный к постели боль­ной после ряда курсов лечения, освобождаясь от кальцинозных скоплений, начинает самостоятельно подниматься и двигаться. Окостенение больного перестает числиться в прогностически безнадежных состояниях.