содержание   ..  10  11  12   ..

Раздел IV. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕ

Глава 1. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ ПРИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ

Вследствие того что трофические нарушения кожи, мышц и костей находятся в строгой зависимости от со­стояния нервной системы и в первую очередь клеток пе­редних и боковых рогов спинного мозга, невропатологам уже давно предписано изучение и лечение этих трофиче­ских расстройств. Вот почему склеродермия может вхо­дить как одна из подглав трофоневрозов не только в дер­матологические, но и в неврологические руководства, особенно если она трактуется расширительно, и такие процессы, как hemiatrophia faciei, hemiatrophia totalis, hemiatrophia facio-scapulo-humero thoracica, идущие с атрофией не только кожи и мышц, но и скелета, включаются также в рубрику склеродермии (очаговой). Но эти изменения могут являться следствием нарушений и в симпатических узлах, как это имело место в экспериментальных исследо­ваниях 3. Ю. Светник или при огнестрельном ранении шейного симпатического нерва в случае Seligmiller, при сращении шейного симпатического узла с легочной тканью в случае Hirsch и близкого к нему случая Л.И. Черни, после экстирпации шейного симпатического узла в случае Минора.

В развитии дистрофических процессов большую роль играют рефлекторные механизмы.

И.И. Смирнитский пишет о том, что эти «динамиче­ские установки» длительны и иногда приводят к тяжким прогрессирующим разрушениям, но с течением времени слабеют и прекращаются. Не случайно, что в числе этио­логических моментов при прогрессирующей гемиатрофии лица травма головы и лица занимает видное место. И в то же время при так называемом саблевидном (местном) ва­рианте склеродермии клиническая картина мало чем отли­чается от лицевых гемиатрофии, особенно если учесть, что и здесь может встретиться предшествовавшая травма го­ловы, очаговая инфекция, туберкулез легких.

Рис. 50. «Саблевидные» рубцы при склеродермии.

И тут возникает весьма важный вопрос: не подлежат ли все больные с ограниченной или иначе очаговой скле­родермией тщательному соматическому обследованию, чтобы установить, является ли этот видимый склеродермический очаг всего лишь одним из многих очагов пора­жения? В этом отношении приводимый случай является весьма убедительным.

Наблюдение 38. Больной С., 12 лет, находился в клинике с 27/1 по 22/11 1966 г. Диагноз: системная склеродермия.

Жалобы на нарастающее похудание правой половины лица. Ранний анамнез без особенностей. В 3-летнем возрасте упал и ушиб правую лобно-височную область. Вскоре мать отметила, что на этом участке перестали расти волосы, началось истончение кожи, похудание правой височной области, а затем и всей половины лица.

При осмотре ребенок пониженного питания, лицо асимметрично, правая его половина и правая половина шеи меньше левой, кожа и под­кожная клетчатка истончены, на лбу и носу очаги гиперпигментации, на лбу и правой половине подбородка втянутые, саблевидные рубцы, спаянные с подлежащими тканями (рис. 50), отсутствие волос остров­ком на правой половине лобно-теменной области. При высовываиии язык отклоняется слегка вправо и его правая половина слегка атрофична, правая носогубная складка сглажена. Сухожильные рефлексы рав­номерно живые, чувствительность, координация движений и интеллект без нарушений. Имеется выраженный акроцианоз, мраморность кожи предплечий и голеней, потливость кистей и стоп. Движения в суставах свободны. Слух и зрение, глазное дно, поля зрения в норме.

На рентгенограмме черепа: усиление пальцевых вдавлений при нор­мальном турецком седле.

На рентгенограмме легких: диффузное усиление легочного рисунка, корни несколько расширены, малоструктурны, с петрификатами, диаф­рагма поджата, синусы свободны. Сердце и аорта без особенностей. На ЭКГ замедление атриовентрикулярной проводимости, изменений мио­карда нет. У верхушки в V точке систолический шум без расширения границ сердечной тупости. Печень плотная у реберного края. Селезенка плотная на 2 см ниже реберной дуги. При пробе по Зимницкому функ­ция почек в норме. В крови повышение билирубина— 1,1 мг%, холесте­рина 180 мг%, длина ленты Вельтмана 6, Са—9,7 мг%, К—19,6 мг%, Na—313 мг%. Некоторое увеличение g-фракции белка до 18,4%. Са­харная кривая плоская. Проба Пирке отрицательная. АСЛ—О = 1:300.

Анализ крови: эр. 5270000—4740000, л. 7000, э. 12,5%; РОЭ 13 мм в час.

Таким образом, прогрессирующая гемиатрофия лица, развившаяся после травмы черепа, сочетается с гепато­лиенальным синдромом, склерозирующим легочным про­цессом, гаммаглобулинемией, эозинофилией и наклонностью к полицитемии. И в этом плане больной предстает как страдающий системным заболеванием в виде системной склеродермии, где вовсе не обязательно диффузное пора­жение кожи и подкожной клетчатки, а может быть одно­очаговая или, еще чаще, многоочаговая их дистрофия, как это было в следующем нашем наблюдении.

Наблюдение 39. Больная А., 14 лет, находилась в клинике нерв­ных болезней I ММИ с 4/Х 1965 г. в течение месяца. Поступила с диа­гнозом сирингобульбии.

Жалобы на приступообразную головную боль, быструю утомляе­мость, снижение памяти, потливость и зябкость кистей и стоп. Заболе­вание началось год назад после усиленной летней инсоляции.

В статусе: на левой половине подбородка пятно размером 3,5х Х2,5 см с измененной гипотрофичной кожей, такие же пятна имеются па внутренней поверхности правого плеча и на кистях. На левом плече участок кожного уплотнения с фестончатыми краями размером 2Х3 ем, множественные мелкие папилломы, пигментированные пятна, в пояснич­ной области—очажок депигментации. Снижение поверхностной чувстви­тельности справа по внутренней зоне Зельдера. Правая половина языка атрофична с фибриллярными подергиваниями. Холодные, цианотичные и влажные кисти и стопы. Иногда в стопах сильные боли, затрудняющие ходьбу, периодически крапивница. Белый стойкий дермографизм. Глаз­ное дно и острота зрения в норме. Тахикардия, систолический шум, рас­щепление II тона па легочной артерии, акцент II тона. ЭКГ в норме. Печень у реберного края. Менструальный цикл не регулярен. Артериальное давление 130/70 мм рт. ст. глобулинов 24,1%. РОЭ 23 мм в час. ДФА—0,250, сулемовая проба—1,8, фибриноген—4 мг%.

Онемение в кистях и стопах по типу болезни Рейно, аллергический фон всего заболевания с гаммаглобулинемией, атрофические очаги кожи и подкожной клетчатки, появившиеся год назад, высокое артериальное давление повышенная РОЭ и функциональная неполноценность: сердца — все это говорит о системном заболевании, скорее типа склеродермии. Больной было рекомендовано лечение лидазой.

Для больных склеродермией характерно похолодание кистей и стоп, их повышенная потливость, цианоз. Синд­ром Рейно в анамнезе больных склеродермией встречается весьма часто, иногда за несколько лет до развития забо­левания.

В данном случае нецелесообразно говорить о болезни Рейно или синдроме Рейно, как это утверждает А.В. Бон­дарчук, считая, что некоторые формы склеродермии — это лишь развертывание болезни Рейно. Но сам автор приво­дит данные новейшей статистики, которые подтвердили подмеченное еще в 30-х годах нашего столетия Laignel-Lavastine почти закономерное сочетание синдрома Рейно, системной склеродермии и универсальной склеродактилии.

По статистическим данным, разграничить чистую фор­му болезни Рейно и начальную стадию универсальной склеродермии практически не представляется возможным.

Вот почему Е.М. Тареев и Н.Г. Гусева и не пытаются в этих случаях уточнять диагноз, ясно одно — синдром Рейно (а может и болезнь Рейно) — частый предвестник системной склеродермии.

Согласно статистическим данным дерматологических клиник, синдром Рейно имеется в 70%, а по данным Laignel-Lavastine (цит. по А.В. Бондарчуку), он может быть единственным и многолетним предвестником универсаль­ной формы склеродермии.

Из приведенных положений ясен вывод — каждый больной с синдромом Рейно, помимо невропатолога (а та­кие больные чаще попадают к невропатологу), должен быть тщательно обследован также дерматологом и тера­певтом на предмет выявления системной склеродермии.

О каких же неврологических симптомах и о корреля­ции с какими соматическими симптомами нужно думать при системной склеродермии?

На первом месте стоят так называемые периферические симптомы — со стороны кожи, мышц, суставов и перифе­рические вазомоторно-нервные проявления. В тех случаях, когда идет развитие заболевания с периферических симп­томов, наблюдается типичное маскообразное лицо с заост­ренным носом, окостеневающими ушными раковинами, узкой ротовой щелью с кисетообразными морщинками во­круг рта, порой с несмыкающимися веками; склеродермические изменения различных участков кожи и редко генерализованное ее поражение; гиперпигментация кож­ных покровов, иногда чередующаяся с депигментацией, гиперкератоз, эритемы, телеангиэктазии; холодные пальцы рук и ног. Тестообразный плотный отек подкожной клет­чатки сменяется индурацией и атрофией, иногда эти фазы кожных изменений в какой-то мере сосуществуют. Могут развиваться гангрена пальцев, разнообразные трофические изменения ногтей, выпадение волос, зубов, конъюнктивиты, фарингиты, иногда по типу «сухого» синдрома Съегрена (отсутствие слез, слюны и носовой слизи) при вовлечении в процесс соответствующих желез. За счет явлений сухого фарингита и изменения в голосовых связках может наблю­даться тихий, осипший голос.

Часты артральгии с тугоподвижностью в суставах за счет соединительнотканных изменений в связочном аппа­рате. Характерцы остеопороз и остеолиз конечных фаланг пальцев кистей и кальцинозные скопления от мелких зер­нышек до массивных конгломератов, деформирующих кисть и ограничивающих ее подвижность. Кальцинаты мо­гут быть и в других отделах конечностей, они хорошо выявляются рентгенологически.

Со стороны мышц чаще наблюдается медленно идущий фиброзирующий миозит со_ вторичной атрофией. Началь­ный период этого поражения с развивающейся ригид­ностью, еще до образования анкилозирующих контрактур, может ввести в заблуждение исследующего, и больной будет принят за паркинсоника, особенно если учесть его амимичное, маскообразное лицо н затухающий голос.

Может возникнуть мысль о прогрессирующей мышеч­ной дистрофии опять-таки за счет ограничения движений, о полиневритическом синдроме, особенно если учесть, что сухожильные рефлексы часто вызвать не удается, а в сто­пах затруднено тыльное их сгибание.

Наряду с синдромом Рейно и кальцинатами важным симптомом склеродермии, ее генерализованной формы, является дисфагия, обусловленная разрастанием фибри­ноидно измененной соединительной ткани в подслизистом слое и между мышечными волокнами верхних отделов пищевода, что и затрудняет перистальтическую его способ­ность, а значит, и акт глотания.

Идет склерозирование внутренних органов: ноздрева­тость и кистозность легких (рентгенологически «сотовые» легкие), гепатолиенальный синдром, кардиосклероз и скле­роз клапанов сердца, преходящая протеинурия, умеренные изменения со стороны щитовидной и половых желез (ги­пертиреоз, аменорея); гипергаммаглобулинемия, высокая РОЭ, эозинофилия.

Со стороны нервной системы, помимо выраженной веге­тативной дистонии, отмечается болезненность нервных стволов, что может являться началом «полиневрита» (Б.С. Агте, В.А. Тарануха).

Избирательное поражение глазодвигательных мышц, обусловливая ограничение взора, может вызвать ошибоч­ное предположение об очаге в центральной нервной систе­ме. Не так часто приходится встречаться и с нарушением психики в виде тревожно-депрессивного настроения, а ино­гда и в виде острого психотического состояния со слухо­выми и обонятельными галлюцинациями, бредовыми идеями, делирием с последующей амнезией.

Глава 2. МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ В ГОЛОВНОМ МОЗГЕ ПРИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ

Морфологические изменения при системной склеродер­мии, характеризующиеся диффузным и прогрессирующим поражением соединительной ткани и сосудов, отмечаются не только в коже, лимфатических узлах, эндокринных же­лезах, во всех внутренних органах, но и в нервной системе. Во всех органах, не обязательно вслед за поражением кожи, а иногда ему предшествуя, идет прогрессирующий системный склероз с поражением соединительной ткани первичным склерозом и гиалинозом. Соединительная ткань теряет свою эластичность, приобретая консистенцию хряща.

Как и при других коллагенозах, патологический про­цесс здесь развивается непрерывно, поэтапно, с прогрес­сирующей дезорганизацией соединительной ткани.

Рис. 51. Наблюдение 40. Резкий отек и утолщение мягких оболочек головного мозга. Гомогенизация и гиалиноз сосудистых стенок. Окраска по ван Гизону. Объектив 4.

Сосудистые изменения наряду с разрастанием соедини­тельной ткани лежат в основе вторичных изменений в па­ренхиматозных органах.

Такого же характера изменения сосудов наблюдаются в головном и спинном мозге, в периферических нервах. В оболочках мозга отмечается уплотнение соединительной ткани.

Наблюдение 40. Больная Т., 45 лет, консультирована нами в терапевтическом клиническом отделении больницы № 24, куда она по­ступила 10/II 1958 г.

Клинический диагноз: системная склеродермия с пораже­нием кожи, мышц, суставов, костей и начинающейся сухой гангреной пальцев рук, ног и кончика носа, с поражением легких, сердца, почек по типу гломерулонефрита, с нарушением функции печени и желудочно-кишечного тракта. Кахексия.

Клинические данные: поступила с жалобами на слабость, головную боль, снижение остроты зрения, одышку, кашель, боли и покалывания в пальцах, на отек ног и рвоту. По профессии химик, 16 лет работает с вредными веществами.

В 1942 г. появились боли в суставах, гнойничковое поражение пальцев рук, синдром Рейно. С 1947 г. слабость, выпадение зубов, волос, деформация суставов, уплотнение кожи, рассасывание ногтевых фаланг, похудание. С 1956 г. поражение легких и сердца. Поражение по­чек. Артериальное давление 200/120 мм рт. ст. Принимала актг и кортизон без эффекта. В моче белок 3‰. В неврологическом статусе: болезненность при давлении на уплотненные мышцы и на нервно-сосу­дистый пучок рук и ног. Болевая чувствительность с оттенком гиперальгезии в дистальных отделах. Коленные и ахилловы рефлексы не вызы­ваются. Эмоционально неустойчива, раздражительна, легко плачет, тяжко переживает свою болезнь; резкое ослабление памяти, временами дезориентация.

Рис. 52. Наблюдение 40. Утолщение и гиалиноз стенок мелких артерий (прекапилляров) из под­корковых узлов. Окраска по ван Гизону. Объек­тив 8.

Рис. 53. Наблюдение 40. Резкое утолщение, гиали­ноз и частичный некроз мелких артерий варолиева моста. Окраска по ван Гизону. Объектив 8.

Смерть наступила 6/III 1958 г. при явлениях нарушения кровообра­щения.

Анатомический диагноз: системная склеродермия с пора­жением кожи, суставов, костей (остеопороз с рассасыванием концевых фаланг пальцев кисти) и начинающейся сухой гангреной пальцев рук, ног и кончика носа. Порок сердца: склероз, спаяние и укорочение пару­сов митрального клапана с развитием стеноза отверстия и недостаточ­ности клапана. Склероз створок аорты. Умеренный кардиосклероз. Оча­говый склероз эпикарда. Гипертрофия мышцы сердца (вес сердца 330 г) с тусклым ее набуханием. Атероматоз аорты. Пневмосклероз. Двусто­ронняя гипостатическая пневмония. Язвенный гастрит. Очаговый нефрит. Серозный перитонит. Облитерация плевральных полостей. Тусклое набу­хание печени.

Сосуды основания мозга и сильвиевой борозды с крупными жел­того цвета бляшками. Мягкие мозговые оболочки прозрачны, блестящи, полнокровны. Мозговое вещество сформировано правильно, на разрезе блестит, с растекающимися кровяными пятнами.

При гистологическом исследовании: гиалиноз стенок мелких артерий в головном мозге, отек и утолщение мелких мозговых оболочек (рис. 51, 52 и 53).

Глава 3. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ТРУДНОСТИ ПРИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ

Несмотря на перечисленные нами характерные невро­логические и соматические симптомы, наблюдаемые при системной склеродермии, диагностика этого заболевания все же затруднительна и, пожалуй, в первую очередь по­тому, что такого рода больные встречаются не так уж ча­сто. Сложность может заключаться еще и в том, что не исключено наличие переходных, сочетанных форм, таких, как склеродермия и ревматизм, склеродермия и ревмато­идный артрит, особенно же склеродермия и дерматомио­зит. Сравнительно редко, но все же встречается переход локализованной склеродермии в системное поражение, равно как сочетание склеродермии с туберкулезом или раком легкого, с очаговой инфекцией и травмой черепа.

Приведем наблюдение в подтверждение сложности диагноза склеродермии.

Рис. 54. Полиневрит с кожной гиперпигментацией. Системная склеродермия.

Наблюдение 41. Больная Ж., 40 лет, поступила в неврологи­ческую клинику 5/1 1966 г. с диагнозом энцефалополираднкулоневрита и с жалобами на боли в руках, ногах тянущего, распирающего харак­тера, слабость в них, затруднение глотания и речи.

Считает себя больной с декабря 1963 г., когда без видимой причи­ны появилась слабость в ногах, не могла быстро ходить, однако работать продолжала. В апреле 1964 г. развились онемение и жжение в но­гах, повышение артериального давления, приступы значительного оне­мения пальцев правой стопы, пальцев кисти, причем кожа приобретала синюшный цвет, появились отечность на конечностях, красно-синие пят­на на лице. Приступы онемения длились по 2—3 часа. В краевой боль­нице был поставлен диагноз гипертонической болезни, а затем эритре­мии и вегетативного полиневрита, позже было высказано подозрение на опухоль надпочечника (феохромоцитому), по поводу чего была про­изведена пробная лапаротомия. После операции, не подтвердившей диа­гноз, слабость в ногах все нарастала, больше в левой, повисла правая стопа, появилась слабость в руках, пока что незначительная. После мас­сивной рентгенотерапии на позвоночник и руки отметила дальнейшее нарастание слабости в конечностях и похудание.

В конце 1964 г. лечилась в грязелечебнице. Особенное ухудшение состояния отметила с лета 1965 г., когда проводили лечение преднизоло­ном и была отмечена потеря в весе за месяц на 10 кг. Тогда же появилась темно-коричневая окраска кожных покровов, сухость кожи. С июля 1965 г. стала медленно говорить и появилось некоторое затруднение при глотании, диагностирован энцефалополирадикулит с поражением ди­энцефальной области. Долгое время отмечалось лихорадочное состояние.

Объективно: больная истощена, кожные покровы, особенно в ди­стальных отделах конечностей, бронзового цвета; сухость кожи, тестоватые уплотнения мышц на руках и ногах, отек и синюшность ног. Лицо амимично, слегка кисетообразный рот. правая половина языка атрофична. Поперхиваиие при еде, голос глуховатый, мягкое небо достаточ­но подвижно. Грубо выраженный полиневритический синдром в виде атрофического паралича стоп и атрофического пареза кистей (рис.54), тотальной арефлексии, снижения глубокой чувствительности в стопах ч кистях, дистальной гиперпатии, двустороннего симптома Ласега и выра­женных вазотрофических расстройств дистального типа и дефигурации мелких суставов. Незначительное увеличение лимфатических узлов. Сла­бость дыхательной мускулатуры.

Рис. 55. Гиперостозы преимущественно в конечных фалан­гах пальцев кисти. Системная склеродермия.

На рентгенограмме усиление легочного рисунка в базальных отде­лах. Приглушенность сердечных тонов, акцент II тона на аорте; места­ми влажные хрипы. С 1964 г. аменорея. Артериальное давление 190/100, 160/100 мм рт. ст. Субфебрилитет.

Анализ крови: эр. 5840000, цветной показатель 0,91, л. 7800, э. 0,5%, п. 7,5%, с. 59,5%, лимф. 28%, мон. 4,5%; РОЭ 14 мм в час.

В моче белок 0,033—0,29‰, свежие эритроциты 2—3 в поле зрения.

Исследование окулиста: острота зрения 1,0, соски зрительных нер­вов розовые с сероватым оттенком, увеличены в диаметре, проминируют в стекловидное тело, границы сосков размыты, артерии сужены, вены расширены. Застойные соски зрительных нервов. Поля зрения в норме.

Данные люмбальной пункции: давление 320 мм водного столба, жидкость прозрачная, цитоз 13/3, белок 1,15%о, реакция Ланге 56554321.

Реакция Вассермана в крови и ликворе отрицательная. Реакции на бруцеллез отрицательны.

Белковые фракции крови: альбумины 46,4, глобулины 53,6%: a₁ 7,3, a₂ 11,8; бета 10,8; гамма 24,5 отн. %; К—19,4; Са —10,8; Na—323 мг%. Диастаза в моче по Вольгемуту—64 единицы. Хлориды—456 мг%. Би­лирубин по ван ден Бергу—0,5 мг%, холестерин сыворотки—160 мг%. Сахар крови— 103 мг%. Остаточный азот—26,5 мг%. Креатин—0,22 г, креатинин — 0,52 г.

При рентгенокинографии замедленное прохождение бариевой взвеси по пищеводу с задержкой ее в боковых карманах глотки и над надгор­танником. Тонус желудка резко повышен, контрастное вещество медлен­но продвигается дистально, эвакуация замедлена, бульбо-дуоденальный стаз, медленное продвижение взвеси по тонкому кишечнику.

На рентгенограмме кистей гиперостозы в конечных фалангах (рис. 55). В подкожной клетчатке и коже—умеренно выраженное продуктив­ное воспаление (биопсия).

Таким образом, уже одна смена диагнозов заболева­ния демонстрирует его сложность. И хотя биопсия кожи не дала характерных для склеродермии изменений, все же мы выставили здесь этот диагноз. Системность поражения внутренних органов, сухая, пигментированная кожа с плот­ными отеками мышц, полиневритический синдром с акроцианозами и гиперостозами конечных фаланг, амимичное лицо, кисетообразный рот, хриплый голос и затрудненное глотание из-за замедленной эвакуации пищевого комка, не говоря уже о субфебрилитете, гаммаглобулинемии, по­вышенном артериальном давлении — все это симптомы склеродермии. Не противоречит диагнозу малоуспешное ле­чение стероидными гормонами.

Помимо стероидно-гормональной терапии, которая про­водится при всех коллагеновых заболеваниях, при склеро­дермии применяют лидазу — препарат, содержащий фер­мент гиалуронидазу, которая, вызывая увеличение проницаемости тканей, облегчает движение жидкости в межтканевых пространствах. Содержимое ампулы — 0,1 г стерильного сухого пористого вещества лидазы перед упо­треблением растворяют в 1 мл 0,5% раствора новокаина. Подкожные инъекции производят ежедневно или через день, всего 10-15 инъекций на курс. При показаниях курс повторяют.

содержание   ..  10  11  12   ..