содержание   ..  10  11  12  13  ..

Раздел V. НЕВРОЛОГИЯ УЗЕЛКОВОГО (НОДОЗНОГО) ПЕРИАРТЕРИИТА

Название «узелковый периартериит», предложенное в 1866 г. терапевтом А. Куссмаулем и патологоанатомом Р. Майером, не вполне соответствует действительности, так как узелки поражают не наружную оболочку сосуда, а все слои сосуда, да и сами узелки — не постоянный ком­понент, а связаны с определенной фазой развития патоло­гического процесса, свойственного коллагеновым заболе­ваниям.

Вот почему были предложены другие названия этого заболевания: болезнь Куссмауля — Майера (П.Т. Теплов), панартериит, или нодозный артериит (Beitzke), узелковый артериит (Fletcher), рассеянный ангиит (Н.А. Куршаков и Е.М. Королевич), панартериит (А.И. Златоверов и Л.В. Ярцева), системный аллергический хрониосептический васкулит (Г.Е. Земан), полиартериит (Спер) и др.

Несмотря на справедливость сделанных замечаний и предложений, название «узелковый периартериит» укрепи­лось в литературе, и мы сочли возможным его сохранить.

Глава 1. СОМАТИЧЕСКИЕ И НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ УЗЕЛКОВОГО ПЕРИАРТЕРИИТА

Мнение всех, изучавших узелковый периартериит, схо­дится на том, что нервная система поражается в какой-то степени во всех случаях заболевания (Е.М. Тареев, 3. Л. Лурье, Р.В. Волевич, В.Е. Любомудров, Е.П. Се­менова, В.Н. Ключиков, А.Д. Дробинский, М.О. Вильдт и др.).

Считается абсолютно закономерным при изложении сосудистых церебральных расстройств обязательно упоми­нать об узелковом периартериите, равно как необходимо о нем помнить и при клиническом разборе случаев поли­неврита или неврита одного или двух нервов. И хотя накоплено уже большое количество наблюдений об узелко­вом периартериите, диагностика его все еще представляет значительные трудности. Отчасти это объясняется тем, что узелковый периартериит — заболевание многосимптомное, с разнообразным сочетанием симптомов, так что не слу­чайно М.Ф. Мельников-Разведенков говорил о «хамелеонности» клинических проявлений, a Martin — о протееподобности заболевания, отчасти же в этом повинно все еще недостаточное. знакомство врачей с коллагеновыми болез­нями.

Как и при других коллагенозах, основным проявлением узелкового периартериита является поражение мелких артерий, преимущественно мышечного типа, и в меньшей степени вен, с поэтапным развитием в них характерных из­менений, их острого и подострого воспаления. Сосуды по­ражаются во всех органах и тканях, в одних чаще, в дру­гих реже.

На первом месте, по данным В.Е. Любомудрова, стоят сосуды брыжейки (91%), затем сосуды периферических нервов, почек, тонкого кишечника, кожи (89—90%), пе­чени, крупных артерий, сердца, желудка, мышц и голов­ного мозга (86—82—66%). Сосуды легких и лимфатиче­ских узлов стоят на последнем месте — они поражаются примерно в половине всех случаев. Заболевание встречает­ся в любом возрасте—от первых дней жизни до старости, но чаще всего—у мужчин от 30 до 50 лет. Длительность заболевания — от нескольких часов до 25 лет и выше.

Характерны общие симптомы: раннее появление исто­щения, лимфадения, спленомегалия, гипопротеинемия, ане­мия с нейтрофильным лейкоцитозом, левосторонним сдви­гом и высокой РОЭ. Землистая бледность кожи при об­щем истощении характерный вид хронически больного.

Одни симптомы могут сменяться другими, не давая стабильной клинической картины. Особенно характерен лихорадочно-гематологический синдром в сочетании с по­ражением почек и периферических нервов. Примерно в четверти случаев прощупываются в коже и подкожной клетчатке, иногда по ходу сосудов, плотные узелки, не­ превышающие по размерам горошину, гистологически представляющие периартериит мелких артерий. Кожные высыпания отличаются большим полиморфизмом. Одно­временно с кожными высыпаниями возникают стойкие по своей локализации полиартральгии, хорошо уступающие лечению салицилатами.

Частым симптомом является артериальная гипертония, протекающая иногда с кризами. Как правило, она почеч­ного происхождения, даже в тех случаях, когда нефритический синдром еще недостаточно выявляется клинически.

Не менее частыми симптомами являются поражения желудочно-кишечного тракта: гастриты, энтероколиты, язвенная болезнь, а особенно боли, идущие с картиной острого живота, как в результате серозного перитонита. так и вследствие перфорации язв кишечника, где опера­тивная помощь жизненно необходима.

Со стороны легких и сердца встречаются различной степени поражения, от самых незначительных до инфаркта миокарда и спонтанного пневмоторакса.

Кашель, кровянистая мокрота, повторное кровохар­канье, плевральные боли — нередкие симптомы узелкового периартериита. Но все же наиболее ранимыми остаются почки, поражение которых часто является ведущим в кар­тине болезни, и свыше 20% больных умирают от уремии.

Вряд ли целесообразно выделять мозговую форму узелкового периартериита, коль скоро у 100% больных отмечается то или иное поражение нервной системы.

Неврологические симптомы весьма разнообразны. Чаще всего это различного рода боли, особенно в ногах и руках, корешковые, невритические, нейро-миальгическне. Весьма часто наблюдаются периферические и центральные наре­зы, эпилептиформные припадки, расстройства зрения, пси­хические нарушения. Некоторые из клинических картин столь характерны, что могут быть определены как пато­гномоничные для узелкового периартериита.

Рассмотрим отдельно поражение периферической и цен­тральной нервной системы.

1. Клиника поражения периферической нервной системы

Начальной фазой поражения периферической нервной системы при узелковом периартериите являются боли са­мого неопределенного характера и локализации. При соче­тании этих болей с повышенной температурой заболевание расценивается как гриппозное состояние. Однако боли не проходят, а приобретают локализованный характер в виде миальгий, невралгий и артральгии. Если имеется повыше­ние температуры и припухлость суставов, то высказывается ошибочное мнение о полиартрите, с таким диагнозом больной и попадает в стационар.

Боли могут локализоваться в определенной группе мышц, особенно часто в икроножных мышцах, и быть первыми симптомами узелкового периартериита еще до подъема тем­пературы. Миальгии, миозит, полимиозит, дерматомиозит нередко являются теми диагнозами, с которыми долгое вре­мя больной узелковым периартериитом может наблюдаться и поликлинике. Боли эти иногда носят мучительный, жгу­чий характер и могут локализоваться в стопах. Стопные каузальгии столь значительны, что не дают прикоснуться к пяткам, не говоря уже о том, что больной не может сту­пить на пол. Боли могут носить резкий корешковый харак­тер, что заставляет думать при наличии лихорадочного со­стояния о воспалении оболочек спинного мозга.

Наблюдение 42. Больной П., 33 лет, находился в нейрохирур­гическом отделении клиники с 12/IX по 14/Х 1963 г.

Поступил в терапевтическое отделение 12-й Городской больницы 15/VIII с жалобами на постоянные опоясывающие боли на уровне пуп­ка (Dy—Dio), ноющие боли в правом подреберье, усиливающиеся после еды, плохой аппетит, подъем температуры вечером до 38,5°. Боли эти начались без видимой причины 12/VI в правой половине поясничной об­ласти и по внутренней поверхности правого бедра. Через месяц—лихо­радочное состояние, опоясывающая боль. После пенициллинотерапии снижение температуры до 37,5°, затухание болей. С диагнозом «радику­лит» выписан для амбулаторного долечивания. Однако боли опять обо­стрились, потерял в весе 8 кг. Стационирован 5/IX в госпитальную те­рапевтическую клинику I ММИ.

Объективно: увеличение печени на 4 см с небольшой болезненностью при пальпации, в моче при удельном весе 1007 белок 0,99‰, повыше­ние уробилина, 7—8 выщелоченных эритроцитов, лейкоцитов 5—6 в поле зрения.

Анализ крови: Hb 10,8 г%, эр. 3440000, л. 14100, э. 0,5%, п. 4%, с. 78%, лимф. 13%, мон. 4,5%; РОЭ 45 мм в час.

Биохимия крови: билирубин 0,54 мг%, холестерин 116 мг%, остаточ­ный азот 24 мг%. Коагуляционная проба: длина ленты—0.

С подозрением на гнойный эпидурит в области D10—L2 переведен 12/IX в нейрохирургическое отделение. Фиксация позвоночника в груд­ном и поясничном отделах с напряжением мышц спины, безболезнен­ность при перкуссии остистых отростков, четкая гиперестезия в зоне D11-12 с обеих сторон и L1-3 справа, исчезновение коленных рефлексов при живых ахилловых, двусторонний симптом Кернига были опорой в данном локализации процесса.

16/1Х при люмбальной пункции блок не обнаружен, давление 120 мм вод. ст., белок 0,29%, цитоз 4/3. Артериальное давление 130/90 мм рт. ст.; Hb 8 г%, л. 9000, э. 1%, м. 2%, с. 78%, лимф. 13%, мои. 6%; РОЭ 52 мм в час. Остаточный азот 40,5 мг%.

На операции эпидурит не обнаружен, гистологически умеренные воспалительные изменения в эпидуральной клетчатке, и хотя боли за­тихли, больной продолжал лихорадить, нарастала анемизация и кахек­сия. Возникла мысль о метастазах рака.

Заключение терапевта от 9/Х: быстро прогроссирующая кахексия, тяжелое поражение легочной паренхимы (интерстициальный пневмо­нит), сердца, вероятно, почек, лейкоцитоз, анемия говорят о наличии у больного тяжелой формы системной красной волчанки. Синдром ради­кулоневрита лишь отражает поражение сосудов соответствующей зоны. Необходима срочная глюкокортикоидная терапия, для чего больной и переведен обратно в терапевтическую клинику.

На аутопсии установлен узелковый периартериит.

Этот случай лишний раз показывает, как осмотрительно надо относиться к невралгиям, миальгиям и артральгиям и сколь важно учитывать состояние внутренних органов у больного, памятуя, что поражение даже в нерезкой степени ряда органов требует всегда своего объяснения.

В представленном случае невралгическая, корешковая фаза перешла уже в невритическую, как это часто и наблю­дается: у больного исчезли коленные рефлексы, т. е. раз­вился неврит, правда, при сохранности еще корешковых бо­лей. Развиваются мононевриты и полиневриты, сочетание ряда мононевритов. Чаще других поражаются лучевой и малоберцовый нервы, из черепномозговых нервов—лице­вой. Весьма характерно и даже патогномонично последова­тельное поражение отдельных нервов, а то и исчезновение одних и появление им на смену других. Картина асиммет­ричного полиневрита развертывается постепенно, медленно нарастая, этим значительно отличаясь от инфекционно-токсических полиневритов—симметричных, дистальных и ост­ро развивающихся. Эта серия последовательных мононеври­тов, поэтапных множественных невритов, как их именует 3. Л. Лурье, облегчает установление диагноза узелкового периартериита, особенно при наличии лихорадочного состоя­ния или нефрита с абдоминальным синдромом. Как исклю­чение в части случаев полиневрит развивается быстро. В таких случаях распределение нарушений движений, чув­ствительности, трофики и рефлексов не отличается от обыч­ных инфекционно-токсических полиневритов.

Полинейромиозит с резчайшими каузальгиями в мыш­цах, гиперпатией и болезненностью по ходу нервных ство­лов иногда предшествует развертыванию полиневрита. Описаны случаи развития полиневрита по типу восходяще­го паралича Ландри (Р.В. Волевич, Д.Т. Куимов).

В основе невритов и раздражения нервных стволов и мышц, по-видимому, лежат не столько токсические меха­низмы, сколько поражение сосудов периневрия и сосудов, питающих отдельные мышцы.

2. Клиника поражений центральной нервной системы

Сравнительно редко узелковый периартериит манифес­тирует церебральным поражением, чаще оно является за­вершающим этапом в уже развернутой картине заболева­ния. Однако при церебральных сосудистых катастрофах никогда нельзя забывать и об узелковом периартериите, клинические проявления которого прошли незамеченными или недостаточно оцененными. Особенно об этом нужно по­думать, если пациент сравнительно молодой и расстройст­во мозгового кровообращения рассматривается как резуль­тат разрыва врожденной или приобретенной аневризмы. Из всех поражений центральной нервной системы при узел­ковом периартериите чаще всего наблюдаются сосудистые расстройства в головном мозге. В зависимости от локали­зации сосудистого поражения имеются те или иные клини­ческие симптомы, весьма многообразные, а порой нестой­кие, если вызваны они точечными геморрагиями пли ост­рым отеком ткани. Может иметь место и значительное кро­воизлияние как внутримозговое, так и субарахноидальное или субдуральное с соответствующей им клинической кар­тиной.

В основе эпилептиформных припадков, которые нередко встречаются при узелковом периартериите, также лежат сосудистые расстройства типа точечных геморрагий в коре и подкорке. Эти припадки часто имеют локальный знак, протекая с поворотом головы и глаз в сторону подерги­вающихся конечностей. Смерть может наступить в состоянии эпилептического статуса. О таком случае сообщают А.И. Златоверов и Л.П. Ярцева.

Больной 40 лет поступил по поводу жгучих болей и сла­бости в конечностях. Объективно отмечалось лихорадочное состояние, полирадикулоневрит, напряжение брюшной стенки, лейкоцитоз, высокая РОЭ. Внезапно развился эпи­лептический статус, в котором больной скончался. О подоб­ном случае упоминает Т.И. Завадская. У больного 36 лет, страдающего узелковым периартериитом с. симптомами по­ражения почек, легких и сердца, внезапно появились частые эпилептиформные припадки, во время одного из которых он и умер.

На аутопсии обнаружены мелкие кровоизлияния в белом веществе н коре мозжечка, в хвостатом теле.

В случае Rose и Spencer у больного, умершего в эпи­лептическом статусе, па вскрытии обнаружили обширное кровоизлияние в мозг. Наш больной Ф., 39 лет, умер в состоянии эпилептического статуса после длительного пе­риода повторных эпилептиформных припадков. На вскры­тии обнаружили множественные геморрагии в головном мозге.

Мозговые нарушения при узелковом периартериите мо­гут протекать по типу медленно прогрессирующего цере­брального артериосклероза с картиной нарастающей демен­ции, о чем сообщал М.Д. Злотников на основании наблю­давшегося им случая. Однако они встречаются намного реже, чем остро развивающиеся нарушения мозгового кро­вообращения.

По данным В.Е. Любомудрова, у 25% больных наблю­даются эти мозговые нарушения, проявляясь спазмами, тромбозами, внутримозговыми (обширными и мелкоточечными) и субарахноидальными геморрагиями.

Примерно в таком же проценте случаев при узелковом периартериите наблюдаются поражения воспалительного характера типа менингоэнцефалита, энцефалита, иногда с гиперкинезами, менингита, нося обычно геморрагический характер.

В многообразной клинической картине церебральных на­рушений солидное место занимают и психические расстрой­ства. Это отсутствие критики к своему состоянию, дезориен­тировка в месте и времени, конфабуляции, делириозные состояния, иногда с агрессивными проявлениями, двига­тельным возбуждением.

Немаловажное значение в неврологической клинике име­ет исследование глазного дна и зрения. При узелковых пе­риартериитах примерно в 75% случаев имеется то или Дру­гое о4) тальмологическое поражение: отек сосков зритель­ных нервов, отек сетчатки с ее отслойкой, кровоизлияния в сетчатку, аневризмы сосудов сетчатки, узелки по ходу со­судов, геморрагический нейроретииит, неврит зрительного [: ерва, снижение зрения до полного амавроза.

Если большинство из этих процессов нельзя назвать патогномоничными для узелкового периартериита, то об­наружение узелков или аневризм по ходу сосудов сетчат­ки имеет явно большое диагностическое значение. Отсюда ясно, сколь важно офтальмологическое заключение в подозрительных на узелковый периартериит наблюде­ниях.

3. Узелковый периартериит у детей и поражение нервной системы при нем

Узелковый периартериит у детей встречается реже, чем у взрослых, но протекает обычно острее и длится 1—3 не­дели.

Если у взрослых распределение заболевания среди муж­чин и женщин составляет 3: 1, то у детей до 14 лет включи­тельно — 1:1.

Характерными чертами заболевания у детей является по­ражение пищеварительного тракта, особенно тонкого ки­шечника, дизентериеподобные формы со смертельным же­лудочно-кишечным кровотечением, язвы желудка и двенад­цатиперстной кишки, схваткообразные боли в животе, ост­рый живот, фибринозно-некротический язвенный энтерит и катастрофически текущие формы с перфоративными язвами и кишечными кровотечениями. Все это протекает на фоне лихорадочного состояния с поражением и других органов.

Со стороны нервной системы у детей крайне редко отме­чается поражение периферической нервной системы и, на­оборот, чаще, чем у взрослых, синдромы поражения цент­ральной нервной системы: геморрагические менингиты, судо­рожные припадки, геми- и параплегии, психомоторное воз­буждение, спутанное, бредовое состояние. На вскрытии об­наруживаются чаще всего множественные мелкие очаги некроза и кровоизлияний, в коре и подкорковых ядрах на­блюдаются также субарахноидальные кровоизлияния.

Глава 2. ДИАГНОСТИКА УЗЕЛКОВОГО ПЕРИАРТЕРИИТА С ПОЗИЦИИ НЕВРОПАТОЛОГА

«Диагностика узелкового периартериита трудная, но вполне осуществимая задача. Ошибки зависят, во-первых, от неполноценного обследования больных, во-вторых, искус­ственного выделения одного синдрома и игнорирования остальных, в-третьих, недоучета возможности узелкового периартериита, исключения его из плана дифференциаль­ной диагностики и стремления объяснить полисистемность поражения одновременным наличием нескольких самостоя­тельных заболеваний».

Эти замечания В.Е. Любомудрова могут служить ориен­тиром и для невропатологов. Миогосистемность заболева­ния, его «хамеолеонность» должны направить мысль на по­иски узелкового периартериита. А если учесть, что ведущим звеном заболевания является лихорадочно-гематологиче­ский синдром с наслоением таких признаков, как изменения крови, высокая РОЭ, почечные нарушения, язва желудка, носовые кровотечения, артериальная гипертония, эпилеп­тиформные припадки, полиневралгии и артральгии, нейромиозиты и мононевриты, офтальмологические изменения, не говоря уже о церебральных катастрофах, то для обоснова­ния диагноза узелкового периартериита имеется много дан­ных. На помощь может прийти терапевт, при учете ряда дополнительных, а иногда ведущих синдромов — сердечно-­сосудистый, легочный, абдоминальный, почечный.

Несмотря на все это, н терапевты, и невропатологи не так просто склоняются к мысли о наличии узелкового пе­риартериита у больного.

Наблюдение 43. Больной Ф., 39 лет, находился 6 лет назад (в 1959 г.) на лечении в Магаданской поликлинике по поводу язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. С этой же болезнью последний раз лежал в стационаре в 1964 г. В мае 1965 г. состояние ухудшилось, по­явились боли в суставах, парестезии в ногах; похудел, держался суб­фебрилитет: 37,3—37,4°.

Правильного телосложения, пониженного питания, кожные покровы несколько бледноваты, подмышечные и подчелюстные лимфатические узлы увеличены, подвижны, безболезненны. Тоны сердца приглушены, ритмичны. Пальпируется левая доля печени. На основании рентгеноло­гических данных (в нижних долях легких усиление легочного рисунка с наличием сосудисто-бронхиальной инфильтрации) — двусторонняя нижнедолевая интерстициальная пневмония. Артериальное давление 120/70 мм рт. ст.

Анализ крови: Hb 13,2% (79 ед.), л. 8000; РОЭ 14 мм в час.

Анализ мочи: удельный вес 1017, белок—следы, остаточный азот—38 мг%.

16/VI 1965 г. отправлен на Южный берег Крыма. Здесь 17/VII на­ступило обострение язвенной болезни, с чем госпитализирован в хирур­гическое отделение ливадийской больницы. 5/VIII отмечено повышение артериального давления— 180/110 мм рт. ст., и 10/VIII больной был пе­реведен в терапевтическое отделение, где артериальное давление, не­смотря на лечение, держалось на высоких цифрах. 21/VIII внезапно по­терял зрение, была рвота, стал неконтактен, временами агрессивен, на глазном дне отмечен спазм артерий. При люмбальной пункции патологии не отмечено. 23/VIII был первый эпилептический припадок, который начался с судорог в правой руке при отведении глаз в правую сторону, затем перешел в общий судорожный припадок с упусканием мочи. В неврологическом статусе симптомов выпадения не отмечено. На глаз­ном дне местами сужение артерий, очаги свежего кровоизлияния в сет­чатке левого глаза. В этот же день переведен в нейрохирургическое от­деление областной больницы, где па основании лейкоцитоза (12000) и РОЭ (22 мм в час), содержания белка в моче до 3,3‰, не снижающе­гося артериального давления (180/110 мм рт. ст.) было высказано подо­зрение на почечное заболевание со вторичной гипертонией. С диагнозом «пиелонефрит» больной 13/IX переведен в урологическую московскую клинику.

При поступлении сознание спутанное, на вопросы не отвечает, пси­хомоторное возбуждение. Артериальное давление 210/140 мм рт. ст., бе­лок в моче 1,65‰, лейкоциты крови 19400; РОЭ 20 мм в час, остаточ­ный азот 33,3 мг%, мочевина 25 мг%. Подозрение на феохромоцитому было урологом отвергнуто, а так как невропатолог высказал мысль о возможном субарахноидальном кровоизлиянии при гипертоническом синдроме, больной 15/IX был переведен в клинику нервных болезней. С 21/IX лихорадочное состояние (до 38,5°). Больной в сознании, но не­достаточно ориентирован, возбужден, на вопросы отвечает с трудом. Снижение памяти.

Очень важным доказательством феохромоцитомы являлась и выра­женная реакция с резким подъемом артериального давления при физи­ческой нагрузке (поворот в постели) и с резким снижением диастоли­ческой фазы его (180/0 мм рт. ст.) при пробе с тропафеном (5 мг внутривенно). Изменение почек вторичное при высокой гипертензии. Низкое содержание хлоридов следует объяснить многократной рвотой. И все же отсутствие четких симпато-адреналовых кризов, относительно небольшое (для феохромоцитомы) выделение катехоламинов с мочой заставляют усомниться в наличии опухоли мозгового слоя надпочечника. В порядке дифференциального диагноза обсуждалась возможность опу­холи коркового слоя надпочечника — альдостеромы, которая также мо­жет дать высокие цифры артериального давления, стойкую гипокалие­мию и гипергликемию.

Состояние больного утяжелялось, эпилептические припадки учаща­лись, и в эпилептическом статусе 30/IX он умер.

Клинический диагноз: опухоль надпочечника (феохромоци­тома?). Острая гипертоническая энцефалопатия с отеком и набуханием мозга. Множественные геморрагии в головной мозг. Правосторонняя пневмония. Язва двенадцатиперстной кишки (анамнестически).

Патологоанатомический диагноз: нодозный периарте­риит с преимущественным поражением сосудов почек, легких, печени, кишечника, мозга, сердца, с тромбозом мелких сосудов почек, легких и печени. Язвы двенадцатиперстной кишки. Гипертрофия сердца (вес 400 г), толщина стенки правого желудочка 0,4 см, левого желудочка— 1.8 см. Мелкоочаговый кардиосклероз. Мелкоочаговая бронхопневмония в области 3, 4 и 6-го сегмента справа и 5-го сегмента слева. Отек и на­бухание мозга. Единичные мелкие кровоизлияния в области правого по­лушария головного мозга. Дистрофия печени.

Почему больному, при обследовании которого мы не убе­дились в наличии феохромоцитомы, был поставлен этот диагноз? По-видимому, думали о последующих этапах одного заболевания как о разных, не связанных друг с другом про­цессах. А казалось бы, как все ясно: у молодого человека язва двенадцатиперстной кишки, артральгии, парестезии, лихорадочное состояние, похудание, уплощение лимфатиче­ских узлов, интерстициальная пневмония, артериальная гипертония, нефрит, сужение артерий сетчатки с очагами свежего кровоизлияния, эпилептические припадки, ухуд­шение состояния при инсоляции. А все последующее — это развитие указанных нарушений. И тогда диагноз «узелко­вый периартериит» несомненен.

Наш случай, пожалуй, из-за участия в диагностирова­нии большого количества врачей разных специальностей сам собою несколько усложнился.

Но есть действительно «зашифрованные» больные, где все заболевание протекает скрытно, минимально поражая систему органов и проявляясь предсмертной катастрофой в виде мозгового кровоизлияния.

В неясных случаях диагностики может помочь биопсия подкожных узелков и мышц. Правда, отрицательные дан­ные не дают уверенности в отсутствии узелкового периарте­риита, так как может иметься очаговое поражение сосудов, а к тому же у больных, леченных стероидными гормонами, гистологическая картина может быть недостаточно четкой. Все же Maurice уверенно говорит, что в отношении нодозного периартериита, который дает специфическую картину, биопсия мышц позволяет исключить коллагеноз, иногда, впрочем, без уточнения истинной природы заболевания. В наблюдении, которое мы приводим, мышечная биопсия подтвердила диагноз.

Наблюдение 44. Больной С., 38 лет, поступил в клинику 8/Х 1965 г. с жалобами на чрезвычайно резкие боли в ногах.

Заболел остро: с 30/VIII по 1/IX испытывал общее недомогание, температура тела поднималась до 38°. 1/IX при попытке встать упал из-за сильнейшей боли в мышцах йог и в суставах конечное ген. 4/IX появился отек в области предплечий и кистей, который держал­ся 2 недели. Появились боли и в мышцах рук с гиперпатическим от­тенком по типу перчаток и носков, жжение в подошвах. Значитель­но потерял в весе.

Объективно: пастозное лицо, истощение. Тенденция к сгибатель­ной контрактуре как результат антальгической позы. Полиневрнтический синдром. Поверхностную чувствительность из-за резкой гиперпатии ис­следовать не удается. Проприоцептивная чувствительность в норме. Су­хожильные рефлексы равномерно повышены. Кисти и стопы цианотичны, влажны. Горизонтальный нистагм в обе стороны. Глазное дно в норме. Артериальное давление 150/110 мм рт. ст. Язык сухой, обложен. Аппе­тита нет. Температура субфебрильная. В моче белок 0,066‰, удельный вес 1015, гиалнновые цилиндры 4—5 в препарате, единичные эритро­циты, лейкоциты 15—20 в поле зрения.

Анализ крови: Hb 14 ед., эр. 5000000, л. 8900, э. 5,5%, п. 6,5%, с. 60%, лимф. 24,5%, мон. 3,5%; РОЭ 33 мм в час. Общий белок 6,4 г%, альбумины 47,8%, глобулины 52,2: a1 5,3; а2 15,2; бета 12,9 и гамма 18,8%. К—19,7 мг%, Са—10,2 мг%, Na—314 мг%.

При биопсии икроножной мышцы выявлены резкие дест­руктивно-дистрофические изменения: разбухшие местами мышечные волокна извиты, потеряли поперечную исчерченность, гомогенизированы (рис. 56). Воспалительно-инфильт­ративных изменений нет.

Рис. 56. Наблюдение 44. Деструктивно-дистрофические изме­нения в мышцах при узелковом периартериите.

Ввиду того что неврологические симптомы стали зати­хать, а соматическое состояние больного требовало специ­ального наблюдения, больной переведен в терапевтическую клинику с диагнозом узелкового периартериита, в дальней­шем подтвержденным и интернистами.

Ясно, что системное поражение у больного (система кро­ви, почки, желудочно-кишечный тракт) выходит за рамки инфекционно-токсического полиневрита. Кахектичный вид больного, лихорадочно-гемолитический синдром в сочетании с поражением почек, периферических нервов и мышц, арте­риальная гипертензия — все это укладывалось в рамки узел­кового периартериита. Изменения в спинномозговой жидко­сти, как мы могли убедиться на ряде случаев склеродермии, системной красной волчанки, узелкового периартериита,— скорее правило, чем исключение, при коллагенозах. Дистро­фически-деструктивные изменения в мышцах еще больше убедили нас в том, что это не банальный полиневрит, а узелковый периартериит.

Глава 3. ПАТОМОРФОЛОГИЯ УЗЕЛКОВОГО ПЕРИАРТЕРИИТА

При узелковом периартериите мы встречаемся с двумя типами поражения нервной системы, а именно с первичными деструктивными и воспалительными изменениями в сосудах и со вторичными изменениями в нервной ткани за счет по­ражения питающих ее сосудов. Как характерно для всех коллагенозов, количество сосудистых изменений обычно все­гда больше, чем можно было бы ожидать, т. е., иными сло­вами, значительная часть сосудистых деструкции не проя­вилась еще клинически. Изменения принципиально не от­личаются от тех поэтапных процессов в сосудах и соеди­нительной ткани органов, которые наблюдаются и при дру­гих коллагеновых болезнях. К начальным процессам в виде фибриноидных изменений в части случаев быстро присое­диняются дистрофически-некробиотические и экссудатив­ные процессы, приводя к деструктивно-продуктивному вас­кулиту, при котором коллагеновые волокна набухают, об­разуют общий конгломерат и могут подвергаться глыбчатому распаду. Как при ревматизме и красной волчанке, в таких случаях стенка сосуда пропитывается белками плаз­мы крови и возникает фибриноид. Фибриноид может пере­ходить в некроз, причем, может быть сегментарным, т. е. охватывать лишь части окружности сосуда, или кольцевид­ным с вовлечением всей окружности сосуда и с переходом на все слои сосудистой стенки.

Присоединяющаяся клеточная реакция дает воспали­тельный инфильтрат из лимфоидных, эпителиоидных н плазматических клеток, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов, проникающих во все слои сосудистой стенки, а также и периартериально. В зависимости от преимущест­венной локализации воспалительного инфильтрата может наблюдаться эндартериит, который приводит даже к обли­терации сосудистого просвета, периартериит с пролиферативной реакцией в адвентиции и в окружающей сосуд ткани, образующий муфтообразный гранулемоподобный узелок (рис. 57), и, наконец, чаще всего может наблюдаться панартериит, когда и деструктивный процесс, и клеточная инфильтрация захватывают все слои сосудистой стенки (рис. 58). При гибели в таких измененных артериях эла­стических волокон и при некробиотических превращениях в среднем слое нередко развиваются аневризмы, которые дополняют собой другие сосудистые изменения. Деструктивно-воспалительные изменения в vasae vasorum и в vasae nervorum являются причиной поражения крупных со­судов н периферических нервов при узелковом периарте­риите. По разнообразию и богатству сосудистых поражении узелковый периартериит среди всех коллагенозов занимает первое место.

Рис. 57. Разрастание соединительной ткани в стенке сосуда головного мозга с муфтообразной инфильтрацией в наруж­ных отделах стенки при узелковом периартериите (наблю­дение 3. Л. Лурье).

Рис. 58. Наблюдение 43. Панартериит при узелковом периартериите.

Глава 4. ЛЕЧЕНИЕ ПРИ УЗЕЛКОВОМ ПЕРИАРТЕРИИТЕ В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ

При нодозном периартериите важно приступить к лече­нию в начальных его фазах. К сожалению, к невропатоло­гу попадают больные с развернутой картиной заболевания, в лучших случаях правильно диагностированных н уже ле­чившихся, в худших, а их не так уж мало, заболевание распознается либо в связи с сосудистой церебральной ка­тастрофой, либо после наступления необычного по форме полиневрита.

Рекомендуется приступить к стероидной терапии после 7-дневного приема бутадиона (по 0,15 г) и димедрола (по 0,05 г) 3 раза в день в сочетании с инъекциями 1 раз в сутки 1 мл 5% раствора тиамина, после чего переходят к большим дозам кортикостероидных гормонов и АКТГ с соблюдением водно-солевого режима. Первоначально пред­низолон дают в дозе 20 мг (кортизон 100 мг) и через день добавляют по 10—20 мг до дозы 80 мг, которая и назна­чается на 9—14 дней с постепенным снижением. Параллель­но проводится н терапия АКТГ по 20 ед. Курс преднизолонотерапии с актг через 1,5—2 месяца повторяют. Нужно помнить, что у больных узелковым периартериитом легко возникает непереносимость к различным лекарствам, кото­рые иной раз сами являются причиной развития узелково­го (симптоматического) периартериита. Особенно коварны в этом отношении сульфаниламиды, пенициллин, а также стрептомицин и другие противотуберкулезные средства. Нужно с большой опаской прибегать к введению сыворо­ток, переливаниям крови, избегать ненужных операций, вакцинаций, обилия лекарств и утомляющей физиотерапии равно как тромботические процессы в этих случаях с большой осмотрительностью можно лечить антикоагулянтами из-за опасности кровотечений, в частности мозговых крово­излияний.

При церебральных сосудистых катастрофах с антикоа­гулянтами нужно быть крайне осторожным.

содержание   ..  10  11  12  13  ..