НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ В ПЕДИАТРИИ - часть 10

ляются общие клонические судороги, продолжающиеся 1—2 мин.

Зрачки неподвижны, лицо цианотично, изо рта появляется пена,

иногда больной прикусывает язык; часто происходит непроиз-
вольное мочеиспускание, реже — дефекация. Скопление слизи
и слюны во время судорог в дыхательных путях вызывает за-

труднение дыхания. Затем судороги постепенно уменьшаются,

следуют очень сильные дыхательные движения с хрипом, тело
постепенно расслабляется, больной впадает в глубокий сон. Про-
сыпается разбитый, усталый, о припадке ничего не помнит.
Иногда судороги бывают односторонними и только в конечностях.
Остаточные явления проявляются расстройством речи, быстро
исчезающими парезами, но в последующем при частых повто-
рениях могут стать постоянными.

Припадки повторяются через неравномерные промежутки

времени, от нескольких часов до многих месяцев. В исключи-

тельных случаях они повторяются настолько часто, что наслаи-

ваются один на другой (эпилептический статус).

Малый припадок имеет несколько разновидностей. Их общей

характеристикой является непродолжительность, а также отсут-
ствие общих тонико-клонических судорог и сна после припадка.

Лечение. Большой эпилептический припадок прекращается

спонтанно. Во время приступа для предупреждения травмы
головы, прикуса языка следует голову больного, поддерживая,
уложить набок; расстегнуть воротник, пуговицы, пояс, в рот
ребенка ввести резиновую трубку, носовой платок или иной
мягкий предмет. Постоянно извлекать слизь из полости рта
и дыхательных путей.

Для снятия судорог больному вводят внутримышечно 25 %

раствор магния сульфата (0,2 мл/кг массы тела, через 12 ч
повторно) и седуксен из расчета 0,1 —0,5 мг/кг массы. Для

достижения быстрого противосудорожного эффекта седуксен

вводят внутривенно.

Если судороги не снимаются и состояние остается тяжелым,

вводят внутривенно капельно от 2 до 10 мл 5 % раствора

гексенала и проводят активно каждые 8—12 ч дегидратацию
магния сульфатом в обычной дозе, маннитолом, фуросемидом

(1—2 мг/кг массы тела). При отсутствии эффекта, больного

переводят на искусственную вентиляцию легких, назначают
миорелаксанты (листенон), проводят локальное охлаждение
мозга, делают люмбальную пункцию.

После снятия судорожного приступа основным в дальнейшем

лечении является применение противосудорожных препаратов.

После больших генерализованных припадков или снятия судо-
рожного статуса начинают лечение фенобарбиталом или други-
ми препаратами из группы барбитуратов (гексамидин, бензо-
нал), гидантоидов (дифенин) и карбазепинов (финлепсин).

147

При лечении малых припадков наиболее оправдано приме-

нение препаратов группы суксинимидов (этосуксимид, морфолен,

зоронтин), а также оксолидинов (триметин).

Чаще всего при лечении эпилепсии назначают фенобарбитал

(детям в возрасте 6 мес — 0,005 г, 1 года — 0,01 г, после 3 лет —

0,03 г, 2- -3 раза в день) и дифенин. В отличие от фенобарбитала
дифенин не оказывает сильного снотворного эффекта, а повы-
шает психическую активность и настроение. Оптимальная разо-
вая доза: детям до I года — 0,005 г, до 7 лет —· 0,05 г, 10—15
лет —0,1—0,15 г.

Учитывая, что даже в оптимальных дозировках противо-

судорожные средства оказывают тормозящий эффект на разви-
вающийся мозг, при эпилепсии у детей особенно важно сочетание
этой терапии с назначением биогенных стимуляторов (лиио-
церебрина, глутаминовой кислоты, ноотропных средств, в усло-

виях стационара — энцефабола, перебролизина).

Кратность, время и длительность приема лекарственных

средств, как и регуляция дозы и комбинация препаратов, нахо-
дятся под контролем психоневролога, который наблюдает боль-

ного амбулаторно.

Профилактика обострений заключается в противосудорож-

ной терапии, нормализации сна, устранении физических и эмо-
циональных перегрузок, ограничении в рационе питания ост-
рой и соленой пищи, мясных отварон, животных белков и
жидкости.

К а р д и а л ь н а я  « э п и л е п с и я » — острая диффузная

ишемия мозга при полной атриовентрикулярной блокаде с син-
дромом Морганьи — Адамса — Стокса.

Клинические симптомы развиваются внезапно: у больного

возникают головокружение, темные круги перед глазами, он

бледнеет и через несколько секунд теряет сознание. Примерно
через полминуты начинаются генерализованные эпилептиформ-
ные судороги, нередко происходят непроизвольные мочеиспуска-
ние и дефекация. Еще через полминуты прекращается дыхание
и появляется резкий цианоз. Во время припадка определяются

крайне редкие удары сердца. АД не определяется. При затяжных
припадках расширяются зрачки. При восстановлении деятель-
ности сердца больной быстро приходит в сознание. Характерна
ретроградная амнезия.

Диагноз ставят на основании анамнеза, типичных проявлений

припадков, регистрации нарушения ритма на ЭКГ.

Лечение. Улучшению предсердно-желудочковой проводи-

мости или идиовентрикулярного ритма может способствовать
введение подкожно адреналина. Более эффективны изадрин
и алупент внутривенно (в возрастных дозировках, на изотони-
ческом растворе натрия хлорида или 5 % растворе глюкозы),

148

10—20 капель в 1 мин. Затем курс лечения 0,1 % раствором

атропина, начиная с 0,15 мл подкожно с постепенным повыше-

нием дозы, но не более 1 мл, под непрерывным контролем ЭКГ.

9. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Геморрагический синдромом называется склонность к крово-

точивости, рецидивирующим кровоизлияниям и упорным крово-
течениям, связанным с нарушением гемостаза.

Под кровотечением понимают излитие крови из кровеносных

сосудов при нарушении целостности их стенок. Кровотечения
и кровоточивость у детей встречаются часто.

По происхождению кровотечения делят на травматические,

вызванные механическим повреждением сосудистой стенки, и

нетравматические, обусловленные патологическими изменениями

стенки сосудов, в том числе увеличением ее хрупкости, разви-
тием опухоли, воспалительного процесса, воздействием хими-

ческих агентов и ионизирующей радиации, нарушением функции

тромбоцитов и свертывающей системы крови.

В зависимости от механизма возникновения кровотечения

бывают 3 видов — от разрыва и разъедания стенки сосудов, от
просачивания крови.

Кровотечения, при которых кровь вытекает из раны или из

естественных отверстий тела наружу, принято называть наруж-
ными кровотечениями. Кровотечения, сопровождающиеся скоп-

лением крови в полостях тела, называются внутренними.

По виду кровоточащего сосуда кровотечения делят на:

— капиллярные, при которых кровь вытекает по каплям;

возникают при поверхностных ранах;

— венозные, представляющие собой обильное вытекание кро-

ви темно-красного цвета при более глубоких и проникающих
ранах (резаных, колотых);

— артериальные, при которых ярко-красная кровь бьет стру-

ей из поврежденных артерий, в которых она находится под
большим давлением, что ведет к быстрой и значительной крово--

потере, угрожающей жизни;

— смешанные, возникают в тех случаях, когда в ране одно-

временно кровоточат вена и артерия;

— капиллярное кровотечение из паренхиматозного органа,

или паренхиматозное.

В зависимости от времени возникновения дифференцируют

кровотечения первичные и отсроченные.

По топографии и месту локализации кровотечения бывают

легочными, желудочно-кишечными, почечными, маточными, но-
совыми и т. д.

149

К осложнениям кровотечений относятся: анемия, гипотензия,

геморрагический шок, асистолия, гемическая гипоксия и ацидоз,
сдавление жизненно важных органов, нервов и сосудов.

Кровотечения у детей могут наблюдаться при острых и хро-

нических инфекциях, пороках сердца, заболеваниях легких, пи-
щеварительной системы, почек и мочевых путей, но чаще встре-
чаются при травмах и заболеваниях крови.

При нормальных механизмах гемостаза кровотечения обычно

останавливаются легко и быстро физическими методами. При

нарушениях гемостаза они могут быть обильными и длительными,
представляют угрозу для жизни больного и требуют неотложной
помощи.

Острая кровопотеря вызывает уменьшение ОЦК, что ведет

к повышению венозного тонуса или даже к генерализованному
венозному спазму. Сужение венозного русла, содержащего около
70 % ОЦК, нормализует сниженное АД и поддерживает нор-
мальный кровоток, несмотря на гиповолемию, компенсируя по-
терю 10—15 % ОЦК. Потеря крови, превышающая 10—15 %
ОЦК, стимулирует функцию надпочечников — повышается вы-
работка адреналина и норадреналина, спазмируются перифери-
ческие сосуды и развивается централизация кровообращения.
Являясь биологической защитной реакцией организма на крово-
потерю, централизация кровообращения в период острой гипо-

волемии обеспечивает кровоснабжение жизненно важных орга-
нов и выживание больного. Но сама она, сохраняясь в течение
нескольких часов, вызывает тяжелые нарушения в организме,
которые могут привести к летальному исходу. В результате спаз-
ма периферических сосудов нарушается микроциркуляция, раз-
виваются гипоксемия и гипоксия тканей, метаболический и дыха-

тельный ацидоз, синдром внутрисосудистой коагуляции. В тяже-
лых случаях в результате спазма сосудов возникает пререналь-

ная почечная недостаточность. Снижение кровотока через почку
в течение нескольких часов вызывает некроз почечных канальцев
и развитие реналыюй почечной недостаточности, которая в поло-
вине случаев приводит к летальному исходу (G. Austen, 1968).

Потеря 10 % ОЦК легко компенсируется небольшим веноз-

ным спазмом и не сопровождается значительными клиническими
проявлениями. Потеря 20—40 % ОЦК вызывает весь комплекс

описанных выше нарушений (P. J. Korner, 1967; Μ. A. Simon,

1969). Централизация кровообращения обеспечивает выживание

больного в период циркуляторных расстройств даже при потере
50 % ОЦК. Потеря свыше 50 % ОЦК приводит к истощению
компенсаторных механизмов и без срочных врачебных мер закан-
чивается смертью.

Чем интенсивнее воздействие стресса, тем сильнее и не-

адекватнее компенсаторные реакции, тем значительнее их не-

150

благоприятное воздействие и тем быстрее они истощаются.
В связи с этим величину кровопотери необходимо оценивать вмес-
те со скоростью кровопотери.

Потеря крови в пределах 25 % ОЦК может оказаться смер-

тельной, если кровоточит крупный артериальный сосуд. В то же
время при многочасовом паренхиматозном кровотечении доста-
точно хорошо компенсируется потеря даже 50 % ОЦК, а при
хронической кровопотере удовлетворительно переносится умень-

шение ОЦК на 60 % (S. N. Albert, 1963).

Не менее важна продолжительность периода циркуляторных

расстройств и периода вторичных изменений в организме, вы-

званных гиповолемией.

Если весь гипотензивный период не превышает 5 ч, то реин-

фузией извлеченной крови еще удается восстановить нормаль-
ную функцию надпочечников, при 12-часовом гипотензивном
периоде функция надпочечников уже не восстанавливается

(А. Н. Hermanea, 1971).

Организм ребенка более чувствителен к кровопотере, чем

организм взрослого. По данным Э. К. Цыбулькина и соавторов

(1987), первые клинические симптомы кровопотери у детей по-

являются при снижении ОЦК на 7,5 %. Критический предел
дефицита ОЦК — 15 % (у взрослых — 25  % ) . У ребенка огра-

ничены компенсаторные возможности системы кровообращения,

так как на фоне физиологической централизации организм

не может дополнительно централизовать кровь. У ребенка орга-
ны, за счет которых осуществляется централизация кровообра-
щения (мышцы, пищеварительный канал, почки), получают

только 45 % сердечного оттока, в то время как у взрослого —

76 %. Особую угрозу представляет кровотечение у детей ослаб-
ленных, с неблагоприятным преморбидным фоном (гипотро-

фия, интоксикация, септическое состояние, гиповолемия, пред-
шествующие небольшие кровопотери, анемия). Травма, явив-
шаяся причиной кровотечения, усугубляет последствия кровопо-

тери, потому что сама по себе вызывает такую же нейровегета-
тивную реакцию с развитием спазма периферических сосудов.

Большую опасность представляют внутренние кровотечения, так
как их труднее диагностировать и, кроме описанных выше нару-
шений, они вызывают компрессионно-ишемические явления, осо-
бенно опасные в области жизненно важных органов. Потеря

10—15 мл крови на 1 кг массы приводит к тяжелой сердечно-

сосудистой недостаточности.

Диагностика кровотечения, определение локализации крово-

точащего очага, причин и механизмов кровотечения, величины

кровопотери должны быть наиболее ранними и точными.

Большое значение в диагностике кровотечения имеет целе-

направленно собранный анамнез. Учитывают пол, возраст ребен-

151

ка, наличие наследственных заболеваний в семье, наличие у
ребенка повторных кровотечений, их локализацию и связь с
травмой, предшествующими или сопутствующими заболева-
ниями. • :

При клиническом обследовании больного можно обнаружить

признаки острого малокровия: слабость, нарастающую блед-
ность кожи и слизистых оболочек, шум в ушах. Пульс стано-
вится частым, пониженного наполнения и даже нитевидным,

дыхание учащается, АД снижается. В тяжелых случаях появ-
ляются тошнота, рвота, зевота, сонливость, потеря сознания.

При внутреннем кровоизлиянии к этим симптомам могут при-
соединиться признаки нарушения функции отдельных органов
и компрессионно-ишемические явления (гипертензивный синдром
при внутричерепном кровоизлиянии, удушье при заглоточной
гематоме и т. д.).

Анамнез и клиническая картина позволяют не только уста-

новить наличие кровотечения, но и диагностировать заболева-
ние, осложнившееся кровотечением. Вместе с тем становится
понятными причина и механизм кровотечения и наиболее вероят-
ная локализация кровоточащего очага. В связи с тем что крово-

течения чаще всего наблюдаются при заболеваниях крови,

приводим описание клинической картины наиболее часто встре-
чающихся заболеваний крови из группы геморрагических диате-

зов: коягулопатии, тромбоцитопатни, вазопатии.

Ксагулопатии. К ксагулопатии относятся заболевания, при

которых основной в клинике геморрагический синдром обуслов-

лен нарушением свертываемости крови в связи с дефицитом
одного или нескольких факторов свертывания (I — афибрино-

генемия, II — гипопротромбинемия, V — гинопроакцелеринемия,

VII — гипопроконвертинемия, VIII — гемофилия А, IX — гемо-
филия В, XI — гемофилия С, XII — гемофилия Д, VIII и нару-
шение проницаемости и сократительной способности капилля-
ров — ангиогемофилия, или Виллебранда — Оргенса конститу-
циональная тромбопатия). Наиболее часто из перечисленных
выше заболеваний встречается гемофилия А. Клиническая кар-
тина других коагулопатий во многом сходна с ее клинической
картиной.

Г е м о ф и л и я А — наследственное заболевание. Характер

наследования связан с изменениями в Х-хромосоме, в которой,

видимо, имеются гены, определяющие синтез VIII фактора свер-
тывания крови — антигемофильного глобулина. Гемофилией
болеют в основном лица мужского пола, заболевание передается
от матери. У женщин гемофилия, как правило, не проявляется,

так как при наличии изменений в одной Х-хромосоме ее актив-

ность подавляется доминантными генами, находящимися во вто-
рой нормальной Х-хромосоме. Тяжесть течения заболевания

152

зависит от количества антигемофильного глобулина в крови

больного. Тяжелое течение наблюдается у больных с содер-

жанием VIII фактора свертывания крови ниже 5 %. При гемо-

филии средней тяжести уровень указанного фактора колеблется

отбдо 10 %, при легком течении — в пределах 10 —25 %.

Проявляется заболевание иногда уже в период новорожден-

ности в виде подкожной гематомы, кефалогематомы или крово-

течений из культи пуповины, но диагностируется обычно после

1-го года жизни, когда ребенок начинает ходить и при незначи-

тельной травме у него появляются обильные и длительные

кровотечения.

Одним из наиболее типичных симптомов гемофилии являются

гемартрозы — кровоизлияния в суставы, обычно крупные: колен-

ные., голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные. Крово-

течение в сустав продолжается несколько дней и сопровождается

болью, сустав увеличивается в размере, становится теплым на

ощупь. Кровь, излившаяся в сустав, обычно полностью не рас-

сасывается, а организуется. При повторных кровотечениях этот

продуктивный процесс приводит к деформации, тугоподвижности

и контрактуре сустава.

Помимо гемартроза у детей отмечаются кровотечения из

слизистых оболочек полости рта при прикусывании языка, трав-

ме уздечки языка, прорезывании и смене зубов, обширные под-

кожные и межмышечные гематомы. Большую опасность пред-

ставляют внутренние кровотечения: почечные, желудочно-кишеч-

ные, кровотечения из обширных раневых поверхностей, гематомы

брюшной полости, внутричерепные кровоизлияния и кровотече-

ния при оперативных вмешательствах. При профузных кровоте-

чениях возможно развитие коллапса, в генезе которого опреде-

ленное значение имеет также психоэмоциональный стресс, свя-

занный с видом теряемой крови, особенно при кровавой рвоте.

Кроме того, обильное, продолжающееся десятки минут крово-

течение приводит к развитию геморрагического шока. В связи с

этим врач, обследующий больного, имеющего кровавую рвоту

(или стул), должен, прежде всего, оценить, нет ли у него призна-

ков декомпенсации кровообращения (бледная кожа, холодный

липкий пот, снижение температуры конечностей, частый нитевид-

ный пульс, артериальная гипотензия, уменьшение диуреза —

редкие необильные мочеиспускания).

Тромбоцитопатии. К тромбоцитоаатиям относятся заболева-

ния, при которых основной в клинике геморрагический синдром

объясняется недостаточным количеством тромбоцитов в крови

(болезнь Верльгофа, симптоматическая тромбоцитопения) или

нарушением функции тромбоцитов вследствие ферментативной

недостаточности их (недостаточность глицеральдегида-3-фос-

фатдегидрогеназы при тромбоастении Гланцмана). И в том,

153

и в другом случае нарушается тромбоцитарный компонент ге-

мостаза, что является причиной геморрагического синдрома.

Клинические проявления при болезни Верльгофа и других

тромбоцитопатиях весьма разнообразны. На туловище, конеч-

ностях, лице, волосистой части головы возникает беспорядоч-
ная полиморфная геморрагическая сыпь. Кроме того, на коже
отмечаются различной величины и давности кровоизлияния
и кровоподтеки. Очень частым и грозным симптомом являются
кровотечения из слизистых оболочек полости рта, желудка и ки-
шок, и особенно носовые, почечные, а у девушек и маточные
кровотечения. Иногда возникают кровоизлияния в плевру, яични-
ки, склеру, сетчатку и, особенно опасные, кровоизлияния в мозг.

Экстравазаты на коже, кровотечения и кровоизлияния возни-

кают спонтанно или вследствие незначительных травм и, как пра-
вило, вызывают у больных тяжелую постгеморрагическую анемию.

Вазопатия — заболевание, при котором геморрагический

синдром обусловлен системным воспалительно-дегенеративным
поражением сосудистой стенки и связанной с этим повышенной
проницаемостью сосудов. Из этой группы заболеваний наиболее
распространенным является  г е м о р р а г и ч е с к и й в а с к у -
л и г, в основе патогенеза которого лежит иммунологическое по-
ражение сосудов главным образом на уровне микроциркулятор-

ного звена с последующей активацией системы гемокоагуляции,

системы комплемента и химических медиаторов воспалительной
реакции (веществ, продуцируемых сегментоядерными нейтро-

фильными гранулоцитами, кининов, простагландинов и др.).

В клинической картине заболевания выделяют 4 синдрома.

Кожно-геморрагический синдром является наиболее частым и
почти постоянным начальным признаком заболевания. На ниж-
них конечностях, ягодицах, реже на спине, руках, шее и лице
возникает папулезно-геморрагическая сыпь, часто с уртикарными
элементами. Сыпь располагается симметрично, преимущественно
на задних поверхностях тазобедренных, коленных, голеностоп-
ных, локтевых и лучезанястных суставов. Иногда наряду с сыпью
на коже появляется отграниченный ангиоиевротический отек,
чаще в области лица, суставов, наружных женских половых
органов. При тяжелом течении заболевания геморрагические
высыпания и кровоизлияния отмечаются и на слизистых оболоч-
ках полости рта.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите у детей

нередко возникает одновременно с кожными проявлениями. От-

мечаются боль и припухлость в суставах, преимущественно в

коленных, голеностопных, локтевых и лучезапястных. Поражение
суставов сопровождается болезненностью при движениях, «лету-

честью» и обычно в течение нескольких дней бесследно ис-
чезает.

154

Абдоминальный синдром отмечается примерно у 2/3 детей

с геморрагическим васкулитом. Внезапно появляется боль в жи-

воте приступообразного характера: болевые приступы сменяются

периодами затишья. Больные обычно беспокойны, мечутся или

принимают вынужденное положение на боку с согнутыми к живо-

ту ногами. Отмечаются симптомы обезвоживания: бледность,

заострившиеся черты лица, запавшие глаза. Примерно у полови-

ны детей болевой синдром сопровождается рвотой, иногда с

примесью крови. С такой же частотой наблюдается примесь

явной или чаще скрытой крови в кале. Иногда появляются ки-

шечные кровотечения, но кровопотеря при них обычно не бывает

значительной. Возможно возникновение дизентериеподобного

синдрома с тенезмами, жидким стулом с примесью крови и слизи.

При исследовании органов брюшной полости живот чаще вздут,

иногда втянут, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий,

но примерно у 1/3 больных отмечаются напряжение брюшной

стенки и болезненность в области пупка, правой подвздошной

области, надчревной области, иногда по всему животу. Диаг-

ностика заболевания при появлении абдоминального синдрома

и отсутствии кожного и суставного затруднительна. В этом

случае приходится проводить дифференциальную диагностику

с острым аппендицитом, инвагинацией и кишечной непроходи-

мостью. С другой стороны, необходимо помнить, что в результате

расстройства иннервации, паралича стенки кишок, утолщения

их с последующим сужением просвета, вызываемых геморрагия-

ми, абдоминальный синдром может осложниться динамической

непроходимостью кишок, острым аппендицитом или динами-

чески-механической непроходимостью. Нарушение питания стен-

ки кишок может привести к образованию некроза с последующим

развитием язвенного энтероколита, а в тяжелых случаях —

к перфорации стенки кишок и перитониту.

Изменения в почках при геморрагическом васкулите обычно

возникают не ранее чем через 2—3 нед от начала болезни. Клини-

чески это выражается в появлении гематурии, иногда небольшой

протеинурии с микрогематурией без явных признаков наруше-

ния функции почек; возможна и нефротическая форма пора-

жения. Изменения в моче могут полностью исчезнуть через не-

сколько недель или месяцев, но нередко нефрит приобретает дли-

тельное течение. Исход в диффузный гломерулонефрит с затяж-

ным и волнообразным течением — одно из наиболее распростра-

ненных и тяжелых осложнений геморрагического васкулита.

При геморрагическом васкулите редко, но может поражаться

ЦНС вследствие токсического воздействия, а также могут воз-

никнуть кровоизлияния в мозговые оболочки и вещество голов-

ного мозга. В тяжелых случаях поражение ЦНС протекает по

типу геморрагического менингоэнцефалита: отмечаются менинге-

155

альные симптомы, эпилептиформные судороги и очаговые пора-
жения мозговых оболочек.

Крайне тяжелой является молниеносная форма геморрагиче-

ского васкулита. По патогенезу и клинической картине она

сходна с молниеносной пурпурой (purpura Fulminans), наблю-
даемой при таких патологических состояниях, как менингокок-

ковый сепсис, септицемия, вызванная стрептококком, стафило-
кокком, Е. Coli, при вирусных заболеваниях, тяжелых формах
ветряной оспы, краснухи, а также заболеваниях, вызванных
риккетсиями (лихорадка Kγ, тиф, средиземноморская лихорад-
ка). Заболевание протекает по типу септического процесса
с выраженными токсическими явлениями и гипертермией. На
коже лица, туловища, конечностей, промежности возникают
геморрагии, приобретающие склонность к слиянию с образо-
ванием кровянистых пузырей с последующим развитием глубо-
кого некроза, и изъявления обширных участков мягких тканей.

Как правило, отмечается поражение суставов, сердца, ЦНС,

почек с появлением почечной недостаточности. В тяжелых слу-
чаях развивается острая надпочечниковая недостаточность

(синдром Уотерхауса —Фридериксена).

Основным в патогенезе молниеносной формы геморрагическо-

го васкулита, как и молниеносной пурпуры, является ДВС-син-
дром. Причинами активации свертывающей системы крови и раз-
вития ДВС-синдрома служат образование иммунных комплек-
сов, интоксикация с развитием ацидоза, распад клеток с выде-
лением патологических ферментов и другие процессы. Усили-
ваются агрегационные свойства крови, изменяется электрический
потенциал форменных элементов, замедляется кровоток в микро-

циркуляторном русле, что приводит к внутрисосудистому сверты-
ванию крови, кровоточивости. При гистологическом исследо-
вании определяются клеточные инфильтраты в стенках сосудов,
многочисленные фибринозные тромбы, вызывающие облите-
рацию кровеносных сосудов с эндотелиальной реакцией.

ДВС-синдром может быть генерализованным, захватываю-

щим всю или почти всю систему микроциркуляции, и локаль-
ным, ограниченным пределами одного или нескольких органов,

а по течению — острым, затяжным и рецидивирующим. В его
развитии выделяется несколько стадий.

I стадия ДВС-синдрома характеризуется гиперкоагуляцией

крови, наиболее частой причиной которой являются гемодинами-
ческие нарушения, приводящие к замедлению кровотока, стазу
эритроцитов, сгущению крови, повышению ее вязкости, открытию
артерио-венозных шунтов. Гиперкоагуляции способствует также
появление в крови тканевого тромбопластина, что отмечается

при травме тканей, резком гемолизе, рассасывании гематом.

Причиной гиперкоагуляции может быть увеличение числа тром-

156

боцитов, повышение их адгезивности или лизис тромбоцитов,
который приводит к высвобождению тромбомлаетического (III)
и антигепаринового (IV) факторов пластинок. Коагуляция может
усиливаться при эндогенной активации факторов «контакта»

(XI и XII), случайном попадании в кровоток пептидаз, которые

даже в незначительном количестве немедленно активизируют

некоторые факторы свертывания крови. Наконец, ряд факторов
способен прямо или косвенно повышать потенциал коагуляции.
Это комплексы антиген — антитело, липиды, микробные токсины

(стафилокоагулазы), действие которых подобно действию тром-

бина, ацидоз, при котором одновременно повышается сверты-
ваемость (адгезивность тромбоцитов) крови и снижается анти-
тромбиновый эффект физиологического гепарина.

Первые клинические признаки ДВС-синдрома можно запо-

дозрить при выявлении выраженных нейроциркуляторных нару-

шений: бледность кожи с мраморным, ячеистым рисунком, циа-
ноз, одышка с симптомами снижения податливости легких и по-
вышения сопротивления дыхательных путей. Рентгенологически
выявляются облакоподобные очаговые затемнения петлистого
характера. Наряду с этим ухудшается мочеотделение, появляют-

ся или усиливаются церебральные нарушения (спутанность со-
знания, судороги).

При генерализованном процессе обнаруживаются уменьше-

ние времени свертывания крови, тромбоцитоз или тромбоцито-
пения, появление фибриногена В по результатам этанол-желати-

нового и протаминосульфагного теста. При локальном ДВС-

синдроме эти показатели не имеют отклонений от нормы. Дли-
тельность фазы гиперкоагуляции зависит от манифестации про-

цесса и выраженности гиперкоагуляции. I стадия ДВС-синдрома,
как правило, непродолжительна, а при остром развитии даже
неуловима и быстро переходит во II стадию, не проявляя себя
клинически.

II стадия ДВС-синдрома — это стадия нарастающей коагуло-

патии потребления. Фибриновые сгустки, образующиеся в ре-

зультате гиперкоагуляции в I стадии ДВС-синдрома, погло-

щают факторы свертывания крови, такие,как протромбин, фи-

бриноген, активаторы коагуляции и тромбоциты, которые тоже
включаются в тромбы. Следовательно, циркулирующая кровь
обедняется факторами коагуляции и период гиперкоагуляции
сменяется периодом гипокоагуляции. Эта стадия характеризует-
ся или только сдвигами лабораторных показателей (тромбоцито-
пенией, увеличением времени свертывания крови, протромбино-
вого времени, снижением уровня фибриногена, появлением про-
дуктов деградации фибриногена — фибриногена Б), или нали-
чием и клинических симптомов: повышенной кровоточивости,
петехий, экхимозов.

157

Β ΙΠ стадии ДВС-синдрома в ответ на гиперкоагуляцию

происходит активация фибринолитической системы и развивает-

ся острый фибринолиз. Под влиянием плазминогена содержание

свободного плазмина увеличивается, и это увеличение продол-

жается до тех пор, пока не используется весь плазминоген.

В результате протеолиза, происходящего под влиянием плазми-

на, в сосудистом русле лизируются все факторы и активаторы

коагуляции, кровь теряет способность свертываться, и к гино-

фибриногенемическому механизму кровотечения присоединяется

фибринолитический механизм. Таким образом, III стадия ДВС-

синдрома — это стадия глубокой коагуляции, характеризующая-

ся нарастанием кровоточивости, вплоть до полной несверты-

ваемости крови, и активацией фибринолитической (противосвер-

тывающей) системы крови с быстрым ее истощением, особенно

антитромбина III, плазминогена. Переход II стадии в III клини-

чески почти не улавливается. Характерно появление геморраги-

ческой слезной жидкости — симптом «кровавых слез», усиление

рвоты «кофейной гущей». Лабораторные показатели афибри-

ногенемической стадии — полная или почти полная несверты-

ваемость крови, резкое повышение фибринолиза, а в ряде слу-

чаев увеличение времени свободного гепарина, низкая кон-

центрация фибриногена и почти полное исчезновение тром-

боцитов.

IV стадия — восстановительная.

Лабораторные методы исследования помогают подтвердить

наличие кровопотери и диагностировать заболевание, осложнив-

шееся кровотечением.

Снижение уровня гемоглобина при определении его в динами-

ке подтверждает наличие кровотечения, хотя в первые часы

содержание гемоглобина может еще оставаться высоким и не

соответствовать величине кровопотери. Определение гемато-

крита в совокупности с данными клинической картины, измере-

нием АД, частоты пульса и дыхания помогает выявить синдром

общего малокровия или гемодинамических расстройств.

При коагулопатии увеличено время свертывания крови и сни-

жена концентрация VIII или других факторов свертывания.

Длительность кровотечения, количество тромбоцитов и показате-

ли пробы на выявление повышенной проницаемости сосудов

(проба Кончаловского и др.) обычно не изменены. Тромбоэласто-

графическое исследование выявляет удлинение ферментативной

фазы свертывания крови, т. е. фазы образования тромбопласти-

на и тромбина (удлинение отрезка г) и увеличение времени

образования сгустка (удлинение отрезка к).

Увеличение длительности кровотечения с наибольшей вероят-

ностью свидетельствует о наличии тромбоцитопатии (болезнь

Верльгофа, тромбоастения Гланцмана, симптоматическая тром-

158

боцитопения) или ангиогемофилии Виллебранда — Юргенса.

При этих же заболеваниях отсутствует или замедлена ретракция

кровяного сгустка, снижено количество тромбоцитов или выяв-

ляется их ферментативный дефект (недостаточность глицераль-

дегида-3-фосфатдегидрогеназы при тромбоастении Гланцмана),

вследствие чего нарушается функция тромбоцитов. При тромбо-

цитопатиях чаще всего отмечается повышенная проницаемость

сосудистой стенки. Время свертывания крови также может быть

увеличено, что объясняется, по-видимому, дефицитом III фактора

тромбоцитов, участвующего в образовании активной тромбоки-

назы. Тромбоэластографическое исследование свертывания кро-

ви обнаруживает увеличение времени образования сгустка

(удлинение отрезка к) и уменьшение прочности или эластич-

ности фибринового сгустка (сокращение  т а ) . В миелограмме

при болезни Верльгофа обнаруживаются тенденция к мегакарио-

цитозу с уменьшением или полным отсутствием деятельных

мегакариоцитов и нарушением тромбоцитообразования, сдвиг

мегакариоцитарной формулы влево за счет нарастания числа

незрелых форм (мегакариобластов и промегакариоцитов).

При вазопатиях, как правило, отмечаются положительные

пробы на проницаемость сосудистой стенки (симптом жгута,

щипка и др.). Длительность кровотечения не изменена, время

свертывания крови не увеличено, изменений со стороны тромбо-

цитов не наблюдается. Нарушений в свертывающей и анти-

свертывающей системах при простой и суставной формах гемор-

рагического васкулита без выраженной генерализации процесса

обычно не отмечается. При смешанной форме геморрагического

васкулита в период выраженной клиники обнаруживается сни-

жение коагуляционных и активация антикоагуляционных свойств

крови, что проявляется увеличением времени рекальцификации

плазмы, снижением концентрации факторов иротромбинового

комплекса (проакцелерина, проконвертина, протромбина), со-

держания фибриногена, повышением фибринолитической актив-

ности и уровня свободного гепарина. Указанные изменения

отмечаются в основном при тяжелом течении заболевания.

Абдоминальная форма геморрагического васкулита протекает

чаще с гиперкоагуляционным компонентом.

У большинства больных даже при кровотечении из желудка

и кишок отмечается уменьшение времени свертывания крови,

времени рекальцификации, повышение тромбопластической

активности крови. У больных с почечным синдромом изменения

в свертывающей системе крови направлены в сторону гипокоагу-

ляции.

При молниеносной форме геморрагического васкулита, про-

текающей по типу синдрома Уотерхауса — Фридериксена или

«purpura Fulminans», когда в клинической картине выявляется

159

ДВС-синдром, обнаруживаются дефицит факторов протромбино-

вого комплекса, фибриногена и тромбоцитопения. Это объяс-

няется расходованием указанных веществ в процессе гипер-

коагуляции, а также разрушением их путем энзиматического

расщепления вследствие компенсаторной активации фибрино-

литической системы.

Наряду с этим может обнаруживаться повышение содержа-

ния фибринолизина, киназ, протеолитических ферментов и сн-и-

жение концентрации ингибиторов плазмина, что подтверждает

активацию фибринолитической системы.

Неотложная помощь и лечение. Оказывая неотложную по-

мощь при кровотечении, прежде всего необходимо создать спо-

койную обстановку вокруг больного. Вид крови, тревога на

лицах окружающих пугают ребенка, а крик, двигательное беспо-

койство больного может вызвать изменение сосудистого тонуса,

повышение давления крови в сосудах и усиление кровотечения.

Ребенка необходимо уложить в постель и придать ему соот-

ветствующее положение: при легочном кровотечении — полуси-

дя с опущенными ногами, при носовом — с приподнятой головой,

при желудочно-кишечном — с приподнятой и повернутой вбок

головой, чтобы не допустить аспирации рвотных масс.

Следующим мероприятием должна быть механическая оста-

новка кровотечения: пальцевое прижатие артерии в типичных

местах, иногда непосредственно в ране, прижатие брюшной

аорты через переднюю стенку живота, наложение жгута на

конечности, применение тампонов в нос или стерильной давящей

повязки при открытой кровоточащей поверхности.

ЖГУ·" следует накладывать выше места повреждения и так,

чтобы он полностью пережимал артерию, свидетельством чего

является прекращение пульса на периферической артерии. Если

жгут затянут слабо, сдавливаются только венозные сосуды, что

приводит к застою крови и усиливает кровотечение. Жгут

накладывают не более чем на 1,5—2 ч, и каждые полчаса его

следует осторожно снимать на несколько минут- При венозном

кровотечении используют давящую повязку, тугую тампонаду

или фиксированное сгибание конечностей.

Наряду с механической остановкой кровотечения применяют

холод на область, находящуюся над кровоточащим органом:

переносицу, живот, грудную клетку и т. д.

При непрекращающемся или рецидивирующем кровотечении

назначают препараты общего гемостатического действия. Не-

обходимо помнить, что они обладают побочным эффектом: ухуд-

шают реологические свойства крови, способствуют внутрисосу-

дистому свертыванию и склеиванию форменных элементов крови,

приводят к нарушению микроциркуляции. Особенно опасно вве-

дение гемостатических препаратов больным, с нормальным со-

160

стоянием свертывания крови или признаками гиперкоагуляции,

так как на фоне нарушений гемодинамики они могут способ-

ствовать проявлениям геморрагического шока и усугубить тя-

жесть состояния больного. Поэтому гемостатические препараты про-
тивопоказаны при хирургических кровотечениях, обусловлен-

ных нарушением целостности сосудов и протекающих на фоне
нормальной или повышенной свертывающей способности крови.
В этих случаях при неэффективности описанных выше меропри-
ятий с гемостатической целью применяют гемотрансфузии све-
жезаготовленной крови, а при отсутствии таковой — прямое;
переливание одногруппной крови в дозе 8—10 мл/кг массы тела.

Гемостатические препараты эффективны и не представляют

опасности при кровотечениях, обусловленных нарушениями в
системе физиологического гемостаза. При назначении их следует "
учитывать характер патологического процесса, вызвавшего кро-
вотечение. При гемофилическом типе кровотечения, связанном с
врожденным или приобретенным (нарушение функции печени,

недостаток филлохинона) дефицитом факторов коагуляции или
передозировкой антикоагулянтов непрямого действия, проводит-

ся заместительная терапия.

При гемофилии А применяется концентрированный препарат

фактора VIII (криопреципитат или лиофилизированный анти-
гемофильный глобулин). Каждая единица фактора VIII, введен-

ная на 1 кг массы тела больного, повышает концентрацию

этого фактора в плазме крови на 1,3 %. В зависимости от тя-

жести клинических проявлений и, следовательно, от необходи-
мости создания большего или меньшего уровня фактора VIII
в плазме крови для обеспечения адекватного гемостаза вводят

одномоментно: 10—20 ЕД фактора VIII на 1 кг массы тела—·

при небольших гематомах, единичных гемартрозах, умеренной
выраженности носовых и десневых кровотечений, 20—30 ЕД на

1 кг — при обширных и глубоких гематомах, макрогематурии,

кровотечении из пищеварительного канала, 35—40 ЕД на 1 кг
массы — при тяжелых травмах и оперативных вмешательствах.
Необходимую дозу криопреципитата рассчитывают по формуле

(Р. А. Рутберг, Ю. Н. Андреева, 1972):

„ „„ масса больного (кг) -заданный уровень фактора VIII(%)

Доза в ЕД = рд

Ввиду быстрого разрушения фактора VIII в крови рекомен-

дуется введение криопреципитата каждые 4—6 ч. Препарат

растворяют непосредственно перед введением и вводят с учетом

групповой (по системе АВ0) принадлежности внутривенно или че-

рез укороченную систему (ни в коем случае не капельно!). Крио-
преципитат не рекомендуется сочетать с другими факторами и
кровезаменителями ввиду ослабления в этом случае его эффекта.

6 1-597 161

Криопреципитат является основным патогенетическим средт

ством лечения ангиогемофилии. Доза также определяется тя-

жестью клинических проявлений и в основном соответствует

таковым при гемофилии А, однако введение препарата доста-

точно осуществлять 1—2 раза в сутки.

При гемофилии В наиболее эффективен концентрат факто-

ров протромбинового комплекса (VI, VII, IX, X) — препарат

PPSB. Как и криопреципитат, препарат растворяют непосред-

ственно перед применением изотоническим раствором натрия

хлорида и вводят внутривенно струйно (либо через укороченную

систему) в разовой дозе от 400 до 2400 ЕД (в зависимости

от степени кровоточивости) 2—3 раза в сутки. При гемофилии

В хороший гемостатический эффект оказывает альгостаткон-

центрат I, V, VII, VIII, IX факторов свертывания крови. Способ

применения аналогичен таковому PPSB.

Антигемофильная плазма используется в основном для лече-

ния больных гемофилией А и В при легкой или умеренной кровото-

чивости, а также в случае непереносимости концентрированных

препаратов или при их отсутствии. При гемофилии А антигемо-

фильную плазму вводят детям до 7 лет по 100—150 мл, старше

7 лет — по 200—300 мл внутривенно струйно каждые 6—8 ч

до остановки кровотечения (расчет дозы— 10—15 мл/кг массы

тела в сутки). Препарат вводят с учетом групповой принадлеж-

ности. При гемофилии В антигемофильную плазму вводят 1 —

2 раза в сутки в количестве 100—150—300 мл в зависимости от

возраста.

Заместительные гемотрансфузии осуществляют в случае

выраженной кровопотери. С гемостатической же целью больным

гемофилией допустимо в исключительных случаях (по жизнен-

ным показаниям) при отсутствии каких-либо антигемофильных

препаратов введение свежецитратной крови или прямое пере-

ливание крови.

Местную терапию кровотечений у больных гемофилией

осуществляют путем орошения слизистых оболочек и раневой

поверхности тромбином, тромбопластином, холодной аминока-

проновой кислотой, гемостатической губкой или пастой. Гемо-

статическую губку чаще всего используют при передней тампо-

наде носа, для остановки кровотечения из лунки удаленного

зуба. Марлевые тампонады, особенно задняя тампонада носа

у больных гемофилией, не рекомендуются, так как после удаления

тампона кровотечение возобновляется с большей силой, чем

прежде. Кроме того, тугая тампонада с гемостатической губкой

слизистой оболочки верхних дыхательных путей и полости рта

способствует возникновению гематом. Местную терапию крово-

течений у больных гемофилией всегда следует сочетать с парен-

теральным введением антигемофильных препаратов. Не рекомен-

162