Биологическая химия - часть 154

после легкого завтрака 3–4 г бензоата натрия), соединяя ее с глицином.

Образовавшаяся гиппуровая кислота выводится с мочой. В норме при

проведении пробы Квика–Пытеля с мочой выводится 65–85% принятого

бензоата натрия. При поражении печени образование гиппуровой кислоты

нарушается, поэтому количество последней в моче резко снижается.

Безазотистые органические компоненты мочи – это щавелевая, молочная

и лимонная (цитрат), а также масляная, валериановая, янтарная (сукцинат),

β-оксимасляная, ацетоуксусная и другие кислоты. Общее содержание орга-

нических кислот в суточном количестве мочи обычно не превышает 1 г.

В норме содержание каждой из этих кислот в суточном объеме мочи

исчисляется миллиграммами, поэтому количественно определять их очень

сложно. При тех или иных состояниях выведение многих из них увеличива-

ется и их проще обнаружить в моче. Например, при усиленной мышечной

работе повышается уровень молочной кислоты, количество цитрата и сук-

цината увеличивается при алкалозе.

Неорганические (минеральные) компоненты мочи

В моче содержатся практически все минеральные вещества, которые входят

в состав крови и других тканей организма. Из 50–65 г сухого остатка,

образующегося при выпаривании суточного количества мочи, на долю

неорганических компонентов приходится 15–25 г.

Ионы натрия и хлора. В норме около 90% принятых с пищей хлоридов

выделяется с мочой (8–15 г NaCl в сутки). При ряде патологических

состояний (хронический нефрит, диарея, острый суставной ревматизм и др.)

выведение хлоридов с мочой может быть снижено. Максимальная концент-

рация ионов Na

+

 и Сl

–

 (в моче по 340 ммоль/л) может наблюдаться после

введения в организм больших количеств гипертонического раствора.

Ионы калия, кальция и магния. Многие исследователи считают, что

практически все количество ионов калия, которое имеется в клубочковом

фильтрате, всасывается обратно из первичной мочи в проксимальном

сегменте нефрона. В дистальном сегменте происходит секреция ионов

калия, которая в основном связана с обменом между ионами калия

и водорода. Следовательно, обеднение организма калием сопровождается

выделением кислой мочи.

Ионы Са

2+

 и Mg

2+

 выводятся через почки в небольшом количестве (см.

табл. 18.1). Принято считать, что с мочой выделяется лишь около 30%

всего количества ионов Са

2+

 и Mg

2+

, подлежащего удалению из организма.

Основная масса щелочноземельных металлов выводится с калом.

Бикарбонаты, фосфаты и сульфаты. Количество бикарбонатов в моче

в значительной мере коррелирует с величиной рН мочи. При рН 5,6 с мочой

выделяется 0,5 ммоль/л, при рН 6,6 – 6 ммоль/л, при рН 7,8 – 9,3 ммоль/л

бикарбонатов. Уровень бикарбонатов повышается при алкалозе и понижа-

ется при ацидозе. Обычно с мочой выводится менее 50% всего количества

выделяемых организмом фосфатов. При ацидозе выведение фосфатов

с мочой возрастает. Повышается содержание фосфатов в моче при гипер-

функции паращитовидных желез. Введение в организм витамина D снижает

выделение фосфатов с мочой.

Серосодержащие аминокислоты: цистеин, цистин и метионин – являются

источниками сульфатов мочи. Эти аминокислоты окисляются в тканях

организма с образованием ионов серной кислоты. Общее содержание

сульфатов в суточном количестве мочи обычно не превышает 1,8 г (в

расчете на серу).

621

Аммиак. Как отмечалось, существует специальный механизм образова-

ния аммиака из глутамина при участии фермента глутаминазы, которая

в большом количестве содержится в почках. Аммиак выводится с мочой

в виде аммонийных солей. Содержание последних в моче человека в опреде-

ленной степени отражает кислотно-основное равновесие. При ацидозе их

количество в моче увеличивается, а при алкалозе снижается. Содержание

аммонийных солей в моче может быть снижено при нарушении в почках

процессов образования аммиака из глутамина.

Патологические компоненты мочи

Широко используемое понятие «патологические компоненты мочи» в изве-

стной мере условно, так как большинство соединений, рассматриваемых

как патологические компоненты мочи, хотя и в небольшом количестве, но

всегда присутствуют в нормальной моче. Иными словами, речь идет

о веществах, которые в нормальной моче не встречаются в аналитически

определяемых количествах. Это прежде всего белки, глюкоза, ацетоновые

(кетоновые) тела, желчные и кровяные пигменты.

Белок. В нормальной моче человека содержится минимальное количест-

во белка, присутствие которого не может быть доказано обыкновенными

качественными пробами на наличие белка. При ряде заболеваний, особенно

при болезнях почек, содержание белка в моче может резко возрасти

(протеинурия). Источником белка мочи являются белки сыворотки

крови, а также в какой-то степени белки почечной ткани.

Протеинурии делятся на две большие группы: почечные и внепочечные.

При почечных протеинуриях белки (в основном белки плазмы крови)

попадают в мочу вследствие органического повреждения нефрона, увеличе-

ния размеров пор почечного фильтра, а также в результате замедления тока

крови в клубочках. Внепочечные протеинурии обусловлены поражением

мочевых путей или предстательной железы.

Часто употребляемое в клинической практике название «альбуминурия»

(при обнаружении в моче белка) неправильно, так как с мочой выделяются

не только альбумины, но и глобулины. Например, при нефрозах общее

содержание белка в моче может достигать 26 г/л, при этом концентрация

альбуминов 12 г/л, а глобулинов – 14 г/л.

В моче человека можно обнаружить активность ряда ферментов: липа-

зы, рибонуклеазы, ЛДГ, аминотрансфераз, урокиназы, фосфатаз, α-амила-

зы, лейцинаминопептидазы и др. Основные трудности при определении

активности ферментов мочи, кроме α-амилазы и некоторых других, заклю-

чаются в необходимости сгущения (концентрирования) мочи и предотвра-

щении ингибирования ферментов в процессе этого сгущения.

Кровь. В моче кровь может быть обнаружена либо в форме красных

кровяных клеток (гематурия), либо в виде растворенного кровяного

пигмента (гемоглобинурия). Гематурии бывают почечные и внепочеч-

ные. Почечная гематурия – основной симптом острого нефрита. Внепочеч-

ная гематурия наблюдается при воспалительных процессах или травмах

мочевых путей. Гемоглобинурии обычно связаны с гемолизом и гемоглоби-

немией. Принято считать, что гемоглобин появляется в моче после того, как

содержание его в плазме превысит 1 г на 1 л. Гематурию диагностируют,

как правило, с помощью цитологического исследования (исследование

осадка мочи под микроскопом), а гемоглобинурию – химическим путем.

Глюкоза. Нормальная моча человека содержит минимальные количест-

622

ва глюкозы, которые не обнаруживаются обычными качественными проба-

ми. При патологических состояниях содержание глюкозы в моче увеличива-

ется (глюкозурия). Например, при сахарном диабете количество глюко-

зы, выделяемое с мочой, может достигать нескольких десятков граммов

в сутки.

Иногда в моче обнаруживают и другие углеводы, в частности фруктозу,

галактозу, пентозу.  Ф р у к т о з у р и я наблюдается при врожденной недоста-

точности ферментов, превращающих фруктозу в глюкозу; встречаются

также и врожденная  п е н т о з у р и я , и врожденная  г а л а к т о з у р и я .

Кетоновые (ацетоновые) тела. В нормальной моче эти соединения встре-

чаются лишь в самых ничтожных количествах (не более 0,01 г в сутки). Они

не обнаруживаются обычными качественными пробами (нитропруссидные

пробы Легаля, Ланге и др.). При выделении больших количеств кетоновых

тел качественные пробы становятся положительными. Это явление патоло-

гическое и называется  к е т о н у р и е й . Например, при сахарном диабете

ежедневно может выделяться до 150 г кетоновых тел.

С мочой никогда не выделяется ацетон без ацетоуксусной кислоты,

и наоборот. Обычные нитропруссидные пробы позволяют определить не

только присутствие ацетона, но также и ацетоуксусной кислоты; β-оксимас-

ляная кислота появляется в моче лишь при сильном увеличении количества

кетоновых тел (сахарный диабет и др.).

Кетоновые тела выделяются с мочой не только при сахарном диабете,

но и при голодании, исключении углеводов из пищи. Кетонурия наблюдает-

ся при заболеваниях, связанных с усиленным расходом углеводов: напри-

мер, при тиреотоксикозе, кровоизлияниях в подпаутинные пространства,

черепно-мозговых травмах. В раннем детском возрасте (продолжительные

заболевания пищеварительного тракта (дизентерия, токсикозы) могут вы-

звать кетонемию и кетонурию в результате голода и истощения. Кетонурия

нередко наблюдается при инфекционных заболеваниях: скарлатине, гриппе,

туберкулезе, менингите. В этих случаях кетонурия не имеет диагностическо-

го значения и является вторичной.

Билирубин. В норме моча содержит минимальное количество билируби-

на, которое не может быть обнаружено обычными качественными пробами.

Повышенное выделение билирубина, при котором обычные качественные

пробы на наличие билирубина в моче становятся положительными, называ-

ется  б и л и р у б и н у р и е й . Она встречается при закупорке желчного протока

и заболевании паренхимы печени.

Выделение билирубина в мочу особенно сильно выражено при обтура-

ционных желтухах. При застое желчи переполненные желчью канальцы

травмируются и пропускают билирубин в кровяные капилляры. Если

поражена паренхима печени, билирубин проникает в кровь через разрушен-

ные печеночные клетки. Билирубинурия проявляется при уровне прямого

билирубина в крови выше 3,4 мкмоль/л. Непрямой билирубин не может

пройти через почечный фильтр. Это становится возможным при значитель-

ных поражениях почек.

Уробилин. В моче уробилин, точнее стеркобилин, присутствует всегда

в незначительном количестве. Концентрация его резко возрастает при

гемолитической и печеночной желтухах. Это связано с потерей печенью

способности задерживать и разрушать мезобилиноген (уробилиноген), всо-

савшийся из кишечника. Напротив, отсутствие в моче уробилиногена при

наличии желчных пигментов (билирубина) указывает на прекращение по-

ступления желчи в кишечник вследствие закупорки желчного протока (см.

главу 16).

623

Порфирины. В норме моча содержит лишь очень малые количества

порфиринов I типа (до 300 мкг в суточном количестве). Однако выделение

порфиринов может резко возрасти (в 10–12 раз) при заболеваниях печени

и пернициозной анемии. При врожденной порфирии имеет место сверхпро-

дукция порфиринов I типа (уропорфирина I и копропорфирина I). В этих

случаях в суточном количестве мочи обнаруживается до 10 мг смеси этих

порфиринов. При острой порфирии отмечается экскреция с мочой

повышенных количеств уропорфирина III, копропорфирина III, а также

порфобилиногена.

Мочевые камни

Мочевые камни – это плотные образования, встречающиеся в мочевыводя-

щих путях. Мочевые камни могут располагаться в паренхиме почек,

в чашках, лоханках, мочеточниках, мочевом пузыре и мочеиспускательном

канале. Величина, форма и консистенция мочевых камней разнообразны.

Мелкие мочевые камни имеют вид песчинок, большое количество которых

образует так называемый мочевой песок. Более крупные мочевые камни

обычно имеют округлую, овальную или, реже, корраловидную форму.

Общим в структуре мочевых камней является наличие так называемого

ядра, вокруг которого расположена различной толщины оболочка, или тело

камня. Примерно треть или более таких камней состоит из Са

3

(РО

4

)

2

,

MgNH

4

PO

4

, CaC

2

O

4

 или их смесей, т.е. это щавелевокислые (оксалатные),

фосфорнокислые (фосфатные) или смешанные мочевые камни. Часто обра-

зование камней происходит в результате хронического защелачивания мочи

в мочевом пузыре и почечных лоханках, которое является следствием

бактериальной инфекции. Образованию камней способствуют избыточное

выделение ионов Са

2+

, например, при гиперпаратиреоидозе, остеопорозе (в

частности, вызванном неподвижностью) и необычайно высокое содержание

Са

2+

 в пище. Кроме того, камни, состоящие из оксалата кальция, пато-

гномоничны для  о к с а л у р и и (наследственное нарушение метаболизма

глицина, при котором практически весь синтезированный глицин окисляет-

ся через глиоксиловую кислоту до щавелевой кислоты).

У больных подагрой, как правило, встречаются камни, состоящие

в основном из мочевой кислоты (C

5

H

4

N

4

O

3

), реже – из ее аммониевой или

натриевой соли. Эти камни получили название мочекислых, или уратных.

Отложение цистина (цистиновые камни) почти постоянно наблюдается

у больных цистинурией.

Следует отметить, что изучение этиологических факторов, определение

химического состава мочевых камней имеют важное значение для профи-

лактики и лечения почечнокаменной болезни.