содержание   ..  1  2  3   ..

Введение

Данная книга представляет собой часть основного курса патофизиологии, чита­емого на втором году обучения студентам медицинского факультета Пенсильванского университета. Она написана с несколькими целями: (1) дать обзор нормальной физиологии дыхания с точки зрения патофизиологических процессов; (2) рассмот­реть физиологические основы тестов, используемых в диагностике легочной пато­логии; (3) изложить принципы выбора рациональной стратегии лечения заболева­ний органов дыхания; и (4) показать обоснованность патофизиологического подхо­да к диагностике и лечению заболеваний легких на примере различных клиничес­ких случаев.

Книга адресована студентам, клиническим ординаторам и практикующим вра­чам. Опыт автора говорит о том, что, хотя студенты за годы обучения усваивают множество фундаментальных концепций, настоящее применение этим знаниям на­ходится только на практике. Следовательно, ориентированная прежде всего на сту­дентов, она может оказаться полезной всем врачам.

Книга состоит из четырех частей. Часть I посвящена структуре и механичес­ким свойствам легких, грудной клетки и воздухоносных путей. Кроме того, в нее включены вопросы механики дыхания, обструктивной и рестриктивной патологии легких, а также физиологических основ тестирования функции легких. Часть II рассматривает газообмен в легких и периферических тканях. В части III речь идет о легочном кровообращении и его соотношении с вентиляцией. Наконец, часть IV описывает интегральные дыхательные функции, регуляцию дыхания, дыхательную недостаточность и физиологию легких при физических нагрузках.

Каждая часть содержит клинические примеры, наглядно демонстрирующие сущность патофизиологических процессов, изложенных в предыдущих главах, а так­же эпикризы с данными лабораторных исследований.

Предлагаемая книга — это не подробный утомительный обзор всех вопросов пульмонологии или патофизиологии. Прежде всего в ней содержатся сведения, имеющие несомненную практическую ценность, и развиваются патофизиологичес­кие концепции. Дополнительная информация может быть найдена в обширном пе­речне других публикаций по этому предмету, прежде всего в обстоятельных учебни­ках и руководствах.

Часть I

Структурно-функциональные связи легких, воздухоносных путей и грудной клетки

 Глава 1

Основная функция легких – обмен газов: поглощение кислорода из окружаю­щей среды и удаление из организма двуокиси углерода. Эти процессы необходимы для клеточного метаболизма. Эффективный газообмен возможен при интеграции и координации функций различных органов. Наружный воздух нагнетается к поверх­ности легкого, через которую происходит газообмен, в то время как альвеолярный газ, "нагруженный" двуокисью углерода, удаляется из легких с помощью того же насосного механизма. Легочное кровообращение обеспечивает кровоток через лег­кие для непрерывного поглощения кислорода, его доставки к тканям и, одновремен­но, для удаления двуокиси углерода в альвеолы. Тесное сопряжение между вентиля­цией и кровообращением является основой максимальной эффективности обмена газов. В конечном итоге, система газообмена должна контролироваться, регулиро­ваться и непрерывно приспосабливаться к широкому спектру изменений метабо­лизма, возникающих при физической нагрузке и различных заболеваниях.

Помимо газообмена легкие выполняют ряд метаболических функций, включая синтез сурфактанта и других веществ, а также метаболизм множества химических медиаторов. Расстройство этих функций может значительно повлиять на газообмен в легких.

В норме легкие обладают замечательной способностью поддерживать требуе­мые уровни поглощения кислорода и удаления двуокиси углерода в различных ус­ловиях. Болезнь легких, однако, может избирательно либо тотально влиять на фи­зиологические процессы, вовлеченные в газообмен. Например, обструктивные бо­лезни воздухоносных путей (ВП) препятствуют потоку воздуха к альвеолам и в обратном направлении, в то время как рестриктивные болезни легких (гл. 7) нару­шают соотношения между вентиляцией и кровотоком или создают барьер для диф­фузии газов.

Функция легких тесно сопряжена с их структурой, а структура обусловлена функцией. В этой главе представлен обзор структуры легких. Описание формы груд­ной клетки и ее содержимого предшествует рассмотрению структуры ВП и альвеол. Затем рассматриваются анатомические отношения между ВП, альвеолами и малым кругом кровообращения. Наконец, приводятся краткие данные о легочной лимфа­тической системе, иннервации легких и ВП.

Общая форма грудной клетки и ее содержимое

          Легкие окружены стенками грудной клетки и снизу диафрагмой (рис. 1-1). Механические свойства грудной стенки и диафрагмы влияют на газообменную функцию легких (гл.2). Движение легких внутри грудной полости во время вдоха и выдоха облегчается пространством между двумя этими структурами – плевральной полостью, образуемой соприкасающимися поверхностями. Одна выстилает груд­ную клетку изнутри – париетальная плевра, а другая покрывает легкие снаружи – висцеральная плевра. Париетальную и висцеральную плевру разделяет тонкий слой жидкости, служащей в качестве смазки. Механизм образования плевральной жид­кости изучен недостаточно. Ее удаление частично зависит от легочной лимфатической системы. Изменения давления внутри плевральной полости обусловливают инспираторный и экспираторный поток воздуха в легких в норме и при патологии (гл.2).

Плевральные оболочки, окружающие каждое легкое, простираясь медиально, образуют средостение — центрально расположенное вместилище крупных ВП и со­судов, включающих легочные артерии и вены. Главные бронхи, легочные артерии и вены проникают в каждое легкое через их ворота (рис. 1-2). Точка бифуркации трахеи на левый и правый главные бронхи – киль – лежит в непосредственной близо­сти к дуге аорты и разделению главного ствола легочной артерии на ветви, снабжаю­щие левое и правое легкие. Диафрагмальные нервы, образованные из третьего, чет­вертого и пятого шейных нервных корешков, иннервируют диафрагму и располагаются вдоль боковых поверхностей трахеи.

Структура воздухоносных путей в связи с их функцией

Воздухоносные пути могут быть рассмотрены как ряд дихотомически ветвя­щихся трубок: каждый "родительский" ВП дает начало двум "дочерним" ветвям (рис. 1 -3). В легком человека насчитывается в среднем 23 генерации ВП. Первые 16 известны как проводящие ВП, поскольку они обеспечивают доступ потоку газа к зонам легких, где происходит газообмен, и в обратном направлении. Эти ВП вклю­чают бронхи, бронхиолы и терминальные бронхиолы. Последние семь генераций состоят из дыхательных бронхиол, альвеолярных ходов и альвеолярных мешочков. Каждое из этих образований дает начало альвеолам. Дыхательная бронхиола первого порядка ( Z = 17 на рис. 1 -3) и все дистально от нее расположенные газообменивающие ВП образуют легочный ацинус.

Рис. 1-1. Анатомия груд­ной клетки: легкие, груд­ная стенка, диафрагма, плевральная полость и центральные ВП. Плев­ральная полость образова­на прилегающими друг к другу висцеральной и па­риетальной плеврой

Строение стенок проводящих ВП значительно отличается от строения сте­нок дыхательных путей, в которых протекает обмен газов (рис. 1-4). Стенки про­водящих ВП состоят из трех основных слоев: внутренней слизистой оболочки; гладкомышечного слоя, отделенного от слизистой соединительнотканной подслизистой прослойкой; и внешнего соединительнотканного слоя, содержащего в больших бронхах хрящ. Между строением стенки ВП и общеизвестными кли­ническими расстройствами существуют важные функциональные связи, кото­рые обсуждаются в главах 5 и 6.

Бронхиальный эпителий является псевдослоистым, содержащим высокие и низкие базальные клетки, каждая из которых прикреплена к базальной мембране. Бронхиолы выстланы простым эпителием. Эпителиальные клетки ВП несут на сво­ей апикальной поверхности реснички, которые являются важными элементами му-коцилиарной системы. Реснички ритмично колеблются в направлении носоглотки, продвигая защитный слой слизи, секретируемой бокаловидными клетками, распо­ложенными между реснитчатыми клетками эпителия. Мукоцилиарный "эскалатор" является важным механизмом очищения ВП и частью защиты дыхательной систе­мы организма.

Гладкая мускулатура ВП, собранная в непрерывные пучки внутри соединитель­нотканной подслизистой прослойки, простирается от главных бронхов до дыхатель­ных бронхиол. Мышечные пучки проникают также в газообменные зоны, располага­ясь в стенках у входа в альвеолы.

Рис. 1-2. Отношения между крупными ВП и соеудами в грудной клетке. В средостении трахея делится у киля на левый и правый главные бронхи, которые лежат вблизи дуги аорты и легочной артерии. Диафрагмальные нервы, не показанные на рисунке, нисходят вдоль обеих сторон трахеи и идут в каудальном направлении, иннервируя обе половины диафрагмы. Три доли образуют правое и две – левое легкое, включая фрагмент левой верхней доли – lingual (язычок). Каждая доля полностью или частично покрыта висцеральной плеврой и содержит от двух до пяти сегментов, границы которых показаны схематично толстыми линиями на каждой доле.

Рис. 1-3. Трахеобронхиальное дерево как система дихотомически ветвящихся трубок. Проводящая зона, охватывающая первые 16 генераций ВП до уровня терминальных брон­хиол (Z - 0-16), в газообмене не участвует. Транзиторная и респира­торная зоны, в которых происходит газообмен, включают дыхательные бронхиолы, альвеолярные ходы, альвеолярные мешочки и альвеолы (Z - 17-23) (По: Weibel К. R. Geo­metry and dimensions of airways conductive and transitory zones. In: Morphometry of the Human Lung. New York: Springer-Verlag, 1963: 111.)

Рис. 1-4. Структура стенки BП – бронха, бронхиолы, альвеолы, бронхиальная стенка содержит реснитчатый псевдослоистый эпителий, гладкомыщечные клетки, слизистые железы, соединитель­ную ткань и хрящ. В бронхиолах представлен простой эпителий, хрящ отсутствует и стенка более тонкая. Альвеолярная стенка приспособлена преимущественно для газообмена, а не для опорной функции. (По: Weibel E/R/? Taylor R/C/ Design and structure of the human lung/ In: Fishman A.P. ed/ Pulmonary Diseases and Disorders. Vol.1. New York: McGraw-Hill, 1988: 14.)

Структура газообменной зоны

Газообменная зона должна обеспечивать эффективную диффузию кислорода и двуокиси углерода через альвеолярную и капиллярную стенки. Она должна под­держивать обмен газов на протяжении всей жизни и выдерживать механические воздействия, сопровождающие расправление и спадение легких, а также влияние легочного кровотока. Расположение сосудистого эндотелия и альвеолярного эпите­лия в опорной соединительнотканной строме, по-видимому, идеально удовлетворя­ет этим требованиям (рис. 1-5).

Альвеолярный эпителий состоит из двух типов клеток: плоских выстилающих (I тип) и секреторных (II тип). Клетки первого типа, хотя и значительно меньшие по количеству, занимают до 95 % площади альвеолярной поверхности. Клетки второго типа продуцируют и секретируютсурфактант, состоящий из протеинов и фосфо-липидов. Он распределяется по альвеолярной поверхности и снижает поверхност­ное натяжение (гл. 2). Эндотелий капилляров также состоит из слоя плоских высти­лающих клеток, располагающихся на эндотелиальной базальной мембране. В части альвеол базальные мембраны эпителия и эндотелия спаяны друг с другом, что созда­ет сверхтонкий барьер для обмена газов (гл. 9). В отличие от тесного контакта сосед­них эпителиальных клеток, образующих непроницаемый барьер, соединения между эндотелиальными клетками довольно слабые, что позволяет воде и растворенным в ней веществам перемещаться между плазмой и интерстициалъным пространством. Последнее представляет собой область между эпителиальной и эндотелиальной базальными мембранами (гл. 14).

В интерстиции представлены различные типы клеток, включая макрофаги и лимфоциты, играющие важную роль в защите организма. Функции этих клеток бо­лее детально рассматриваются в главе 7.

Рис 1-5 Альвеолярно-капиллярная мембрана. Показаны две прилегающие друг к другу альвеолы. Слияние (шальных слоев мембраны эпителиальной клетки I типа (ЕР) и эндотелиальной клетки (EN) вблизи Альвеолы₁ создает сверхтонкий барьер для диффузии кислорода и двуокиси углерода между альвеолярным пространством и капилляром. Вблизи Альвеолы₂ эпителиальная и эндотелиальная клетки разделены интерстициальным пространством. Интерстициальнное пространство является потенциальным местом скопления жидкости (фотография представлена G.G. Pietra, M.D.)

Поток газа в воздухоносных путях

Воздухоносные пути, как система дихотомически ветвящихся трубок, пред­ставляют собой довольно сложный путь для движения газа к газообменным зонам и обратно. Хотя диаметр каждой дочерней ветви меньше диаметра родительского ВП, от которого она берет начало, общая площадь поперечного сечения каждой последу­ющей генерации ВП возрастает из-за значительного увеличения общего количе­ства ВП (рис. 1-6).

Рис. 1-6. Общая площадь поперечного сечения в зависимости от генерации ВП. Несмотря на то, что площадь поперечного сечения отдельного ВП уменьшается с каждой последующей генерацией, общая площадь поперечного сечения ВП возрастает из-за увеличения их количества. (По: Wcibcl К. R. Design of the airways and blood vessels considered as branching trees. In: Crystal R. G., West J. В., eds. The Lung: Scientific Foundations. New York: Raven Press, 1991: 717.)

В легком человека диаметр ВП каждой генерации может быть рассчитан соглас­но следующему уравнению:

d(z) = d₀ x 2^-Z/3, [1-1]

где: d(z) - диаметр ВП генерации "Z",

d₀ - диаметр трахеи (ВП генерации "0").

На рис. 1 -7 показана средняя величина диаметра каждой генерации ВП человека.

Факторы, определяющие скорость и характер воздушного потока в проводя­щих путях, включая их диаметр, обсуждаются в главе 2. Поскольку общая площадь поперечного сечения ВП возрастает в каждой последующей генерации, объемная скорость потока фактически снижается. В итоге, на уровне дыхательных бронхиол движение газа происходит за счет диффузии (гл.9), а не конвекции, т.е. поступательного движения воздуха.

Рис 1-7 Зависимость среднего диаметра ВП от порядкового номера генерации. Диаметр отдельно­го ВЦ уменьшается последовательно в каждой генерации. Диаметр ВП от крупных бронхов до уровня терминальных бронхиол может быть предсказан, если известен диаметр трахеи (d₍₁). (По: llaefeli-Bleuer В., Weihel E. R. Morphoinetry of the human pulmonary acinus. Anat. Rec, 220: 413, 1988.)

Соотношение легочного сосудистого русла и воздухоносных путей

Схема распределения легочных артерий и вен соответствует схеме ветвления ВП (рис. 1-8). Легочные артерии, как правило, образуют пары с бронхами сходных с ними размеров, что не характерно для легочных вен. В дополнение к системе легоч­ных артерий и вен легкие обладают бронхиальным кровообращением, осуществляе­мым посредством бронхиальных артерий, отходящих от аорты и межреберных арте­рий. Легочное кровообращение описывается в главе 12, а важные функциональные отношения между ним и дистальными ВП обсуждаются в главе 13.

Легочная лимфатическая система

Легочные лимфатические сосуды образуют важную систему взаимодействия с внесосудистой жидкостью в легких (гл. 14). Лимфатические сосуды располагаются на поверхности висцеральной плевры и в паренхиме легких, где они тесно прилегают к легочным артериям, венам и ВП (рис. 1-8). Лимфатические протоки содержат многочисленные клапаны, которые обеспечивают однонаправленный ток лимфы в сторону ворот легких. Легочные лимфатические сосуды впадают в лимфатические vruibi, расположенные вокруг крупных ВП и в средостении.

Лимфатическая система обеспечивает поддержание жидкостного баланса легких и является элементом защитной системы организма. Лимфоидная ткань находится в стенках ВП, образуя бронхо-ассоциированную лимфоидную ткань. Роль иммунокомпетентных клеток, включая те, что являются частью лимфатической си­стемы, в иммунообусловленных болезнях легких описывается в главе 7.

Рис. 1-8. Анатомические соотношения ВЦ, легоч­ных артерий, легочных вен и лимфатических сосудов. Артерии и ВЦ од­ного и того же диаметра расположены парами. (По: Nagaishe С., Nagasawa N., Okado Y., Yainashita M., Inaba N. Functional Ana­tomy and Histology of the Lung. Baltimore: Univer­sity Park Press, 1972: 1/18.)

Рис. 1-9. Иннервация легких. Диафрагмальные и межреберные не­рвы проводят сигнал от мотопейронов к глав­ным дыхательным мыш­цам. Симпатические и па­расимпатические нервы им нервируют легкие, иг­рая важную роль в кон­троле диаметра ВП, ско­рости воздушного потока и передаче информации о наполнении легких.

Иннервация легких и воздухоносных путей

Легкие иннервируются ветвями блуждающего нерва и грудных симпатических ганглиев (рис. 1-9). Афферентные и эфферентные нейроны играют важную роль в регуляции функции легких, включая регуляцию диаметра ВП (гл. 5). Кроме того, афферентные волокна очень важны для восприятия потока воздуха и уровня возду-хонаполненности легких (гл. 16).

Избранная литература

Haefely-Bleuer В., Weibel E. R. Morphometry of the human pulmonary acinus. Anat. Rec. 220: 401-414, 1988.

Murray J. F. The Normal Lung: The Basis for Diagnosis and Treatment of Pulmonary Disease. Philadelphia: W. B. Saunders, 1986:23-82.

Osmond D. G. Functional anatomy of the chest wall. In: Roussos C., Macklem P. T, eds. The Thorax (Part A). New York: Marcel Dekker, 1985: 199-233.

Weibel E. R. Design of the airways and blood vessels considered as branching trees. In: Crystal R. G., West J. В., eds. The Lung : Scientific Foundations. New York: Raven Press, 1991: 711-720.

содержание   ..  1  2  3   ..