содержание .. 9 10 11 ..
КСАНТИНОВЫЕ КАМНИ (МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ)
Общие сведения Обследование Лечение Метафилактика
Общие сведения
Ксантиновые камни встречаются очень редко. Они образуются вследствие врожденного дефекта фермента ксантиноксидазы, наследуемого аутосомно-рецессивно. Вследствие этого ксантин не может превращаться в мочевую кислоту и поэтому увеличивается эксре-ция гипоксантина и ксантина почками (рис. 32.). Ксантин является плохорастворимой суб-станцией, поэтому образуются ксантиновые камни. Не существует лекарственных препа-ратов, которые могли бы растворить ксантиновые камни. Высокий диурез и низкая плот-ность мочи в течение суток наиболее важные меры, препятствующие камнеобразованию.
Рис. 32. Механизм образования ксантиновых камней.
Обследование
Лабораторная программа
Анамнез
Возможен семейный анамнез.
Впервые диагностируется преимущественно в раннем детском возрасте.
Часто имеет место при проведении химиотерапии по поводу злокачественных новооб-разований.
Визуализация
Ксантиновые камни являются рентгеннегативными при обзорной урографии. На экскре-торной или ретроградной урограмме имеется дефект наполнения (легко спутать с камнями из мочевой кислоты). При ультразвуковом исследовании высокая плотность камня с ти-пичной эхо-тенью.
Лабораторная программа Исследование сыворотки крови
Наиболее важным диагностическим критерием данного вида уролитиаза является сни-жение уровня мочевой кислоты вследствие недостаточной активности ксантиноксидазы, которая катализирует предобразование гипоксантина в ксантин и ксантина в мочевую кис-лоту. Нормальным уровнем мочевой кислоты считается уровень 119 -380 мкмоль/л. Нор-мальным уровнем экскреции ксантина считается уровень менее 40 мкмоль/сутки, а гипок-сантина менее 70 мкмоль/сутки. Сывороточный уровень мочевой кислоты ниже 119 мкмоль/л.
Уровень ксантина повышен, может быть повышен уровень гипоксантина.
Исследование мочи
Наличие характерных округлых кристаллов. Снижен уровень мочевой кислоты, повы-шен -ксантина.
Анализ камня
При анализе камня -ксантин.
Лечение
Химическое растворение ксантиновых камней невозможно.
По причине того, что фактором камнеобразования является врожденное нарушение ме-таболизма, очень высок риск быстрого роста камней и рецидивного камнеобразования. Поэтому целью лечения должно быть полное хирургическое извлечение камней. Методы каузальной терапии не описаны.
Метафилактика
Метафилактические мероприятия при данном виде уролитиаза должны быть начаты сразу после установления диагноза и удаления камня. В настоящее время нет возможнос-ти для медикаментозного лечения первичной ксантинурии. Лечение Аллопуринолом не эффективно. Попытки его использования для сдвига соотношения ксантин/гипоксантин в сторону более растворимого гипоксантина оказались безуспешными. Поэтому единствен-ным методом метафилактики является разведение мочи. Необходимо добиться диуреза, по крайней мере, 2,0 -3,0 л в сутки. Для этого необходимо выпивать около 3,0 л жидкости в сутки для взрослых и 1,5 -2,0 л для детей. Очень важно употребление жидкости равно-мерно на протяжении всех суток. Рекомендуется выработка привычки употребления жид-кости перед каждым мочеиспусканием и перед ночным сном. Очень желательным являет-ся режим питья 250 мл каждые два часа.
Диета.
Этим пациентам показана вегетарианская диета с употреблением яиц и молока, которая содержит низкое количество пуринов и является идеальным питанием для взрослых. Сле-дует ограничить употребление мяса, рыбы, колбас (150 мг/сут), бобовых, грибов, продук-тов из сои, сардин, анчоусов. Для детей необходима белковая поддержка, железо и йод,
недостаток которых может наблюдаться при этой диете, поэтому им рекомендуется введе-ние одного-двух мясных и одного рыбного блюда в неделю.
Общие принципы метафилактики ксантиновых камней представлены ниже:
Снижение мочевой концентрации ксантина с помощью: увеличения суточного объема мочи» 2,5 л;
снижения употребления пуринов с пищей.
Изменение рН мочи до 8,0.
содержание .. 9 10 11 ..