2.10. КАРДИОМИОПАТИИ

Код по МКБ: I42

I42.0    Дилатационная кардиомиопатия

I42.1    Обструктивная гипертрофическая кардиомиопа­
тия (гипертрофический субаортальный стеноз)

I42.2    Другая гипертрофическая кардиомиопатия

I42.3    Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь
(эндомиокардиальный тропический фиброз, эндо­
кардит Леффлера)

I42.4    Эндокардиальный фиброэластоз (врожденная кар­
диомиопатия)

I42.5    Другая рестриктивная кардиомиопатия

I42.6    Алкогольная кардиомиопатия

I42.7    Кардиомиопатия, обусловленная воздействием ле­
карственных средств и других внешних факторов

I42.8    Другие кардиомиопатии

I42.9    Кардиомиопатия неуточненная

I43* Кардиомиопатия при болезнях, классифицированных в других рубриках

I43.0* Кардиомиопатия при инфекционных и паразитар­ных болезнях, классифицированных в других ру­бриках I43.1* Кардиомиопатия при метаболических нарушениях I43.2* Кардиомиопатия при расстройствах питания I43*     Кардиомиопатия при болезнях, классифицирован­ных в других рубриках.

Классификация кардиомиопатии (ВОЗ, 1996) Первичные:

1.    Дилатационная кардиомиопатия

2.    Гипертрофическая кардиомиопатия

3.    Рестриктивная кардиомиопатия (табл. 31)

4.    Аритмогенная правожелудочковая дисплазия

5.    Неклассифицируемая кардиомиопатия Специфические:

Ишемическая кардиомиопатия

Кардиомиопатия при клапанных заболеваниях сердца Гипертензивная кардиомиопатия

Кардиомиопатия при воспалительных заболеваниях сердца Метаболическая кардиомиопатия 74

Формулировка диагнозов при отдельных заболеваниях сердечно-сосудистой системы

Кардиомиопатия при системных заболеваниях

Кардиомиопатия при мышечных дистрофиях

Кардиомиопатия при нейромышечных заболеваниях

Кардиомиопатия при гиперчувствительности и токсических

реакциях

Перипортальная кардиомиопатия.

Дилатационную кардиомиопатию диагностируют при нали­чии дилатации и снижения систолической сократительной функ­ции левого или обоих желудочков, симптомов застойной сердеч­ной недостаточности в отсутствие данных о специфической при­чине, вызывавшей эти изменения (алкоголь, инфаркт миокарда, порок сердца, миокардит и др.).

Неклассифицируемая кардиомиопатия отличается от дилата-ционной тем, что размеры желудочков сердца нормальные или незначительно расширены; при этом выявляются снижение сис­толической сократительной функции сердца, симптомы застой­ной сердечной недостаточности и отсутствие данных о специфи­ческой причине.

Гипертрофическую кардиомиопатию диагностируют при на­личии выраженной гипертрофии миокарда в отсутствие специ­фической причины, вызывающей эти изменения (артериальная гипертензия, порок сердца и др.).

Клинико-морфологические формы гипертрофической кар­диомиопатии

1.        Симметричные (симметрическая концентрическая гипер­трофия миокарда).

2.    Асимметричные (гипертрофия межжелудочковой перего­родки или верхушки).

3.    Диффузные и локальные формы (диффузная — гипертро­фия переднебоковой стенки левого желудочка и передневерхней части межжелудочковой перегородки — это идиопатический ги­пертрофический субаортальный стеноз: локальная — гипертро­фия межжелудочковой перегородки).

Патофизиологические формы гипертрофической кардиомио­патии

1)         обструктивная

2)         необструктивная.

Первичная рестриктивная кардиомиопатия характеризует­ся выраженной ригидностью желудочка(ов), следствием чего яв-

 

Формулировка диагнозов при отдельных заболеваниях сердечно-сосудистой системы

ляется нарушение диастолической функции, при отсутствии дру­гих инфильтративных заболеваний миокарда, вызывающих рес-триктивные изменения.

Таблица 31. Заболевания сердца, вызывающие рестриктивные изменения

(Wynne J., Braunwald E., 2005)

Миокардиальные

Неинфильтративные                Идиопатическая

Семейная

Гипертрофическая кардиомиопатия

Склеродермия

Pseudoxanthoma elasticum

Диабетическая кардиопатия
Инфильтративные                    Амилоидоз

Саркоидоз

Болезнь Гоше

Болезнь Гурлер

Жировая инфильтрация
Болезни накопления                 Гемохроматоз

Болезнь Фабри

Гликогеновые болезни

Эндомиокардиальные              Эндомиокардиальный фиброз

Гиперэозинофильный синдром Карциноидная болезнь сердца Метастазы опухолей Лучевое поражение Антрациклиновое поражение

Лекарственные средства, вызывающие фиброз эндокарда (серотонин, метилсергрид, эрготамин, ртуть и др.)

Аритмогенная правожелубочковая дисплазия. Диагноз ста­вится при наличии дилатации и снижения систолической сокра­тительной функции правого желудочка (редко — обоих желудоч­ков) и желудочковых тахиаритмий, исходящих из правого желу­дочка.

Примеры формулировки диагноза

Основное заболевание: Дилатационная кардиомиопатия. Ос­ложнения: Полная блокада левой ножки пучка Гиса. ХСН ПА (ФК III).

Код по МКБ-10 I42.0.

76

Формулировка диагнозов при отдельных заболеваниях сердечно-сосудистой системы

Основное заболевание: Гипертрофическая кардиомиопатия, обструктивная форма. Осложнения: Пароксизмальная желудоч­ковая тахикардия. ХСН I (ФК I).

Код по МКБ-10 I42.1.

Основное заболевание: Гипертрофическая верхушечная кар­диомиопатия.

Кодируется I42.2 как другая гипертрофическая кардиомиопа­тия

Обратим внимание: Термины «эндокринная кардиопатия», «тонзиллогенная кардиопатия» и т.п. в клиническом диагнозе не используют. Обычно в подобных случаях изменения сердца обус­ловлены специфическими заболеваниями, что требует уточнения диагноза. В этом случае код будет определяться в соответствии с основной болезнью.