поиск по сайту правообладателям
|
|
|
Англо-русский толковый словарь генетических терминов - часть 5
G
G proteins - G-белки. Семейство мембранных белков, активирующихся после взаимодействия с ГТФ: участвуют в передаче сигнала от клеточных рецепторов к “усиливающим” ферментам на внутренней поверх-ности мембран - например, к аденилатциклазе. G0 period - период G0. Этап интерфазы <inter-phase> сразу после окончания митоза, характеризую-щийся относительным покоем клетки (существенно ослабленным синтезом белка), предшествует периоду G1; иногда П.G0 не выделяют. G1 period - период G1. Этап клеточного цикла (этап интерфазы): фаза роста (Growth), предшествующая периоду S <S period>. G2 period - период G2. Этап клеточного цикла (фаза роста), начинающийся после репликации ДНК (периода S) и предшествующий митозу <mitosis>. GAG-banding - GAG-бэндинг. Вариант G-бэндинга <G-banding>: включает обработку препаратов солевыми растворами и окраску красителем Гимза. galactose - галактоза. Шестиуглеродный моносахарид; D-Г. входит в состав лактозы <lactose>, некоторых полисахаридов, мукопротеидов и др. соединений.
galactosemia - галактоземия. НЗЧ, характеризующееся катарактой, циррозом печени, гепатомегалией, задержкой роста и развития в результате неспособности утилизировать D-галактозу из лактозы; различные формы Г. обусловлены дефицитом ферментов гексозо-1-фосфатуридилилтрансферазы (ген GALT локализован на участке p13 хромосомы 9), галактокиназы (ген GALK - на участке q23-q25 хромосомы 17), УДФ-глюкозо-4-эпимеразы (ген GALE - на участке p36-p35 хромосомы 1); все формы Г. передаются по аутосомно-рецессивному типу. galactosidase - галактозидаза [КФ 3.2.1.23]. Фермент класса гидролаз, отщепляющий галактозу от различных углеводных, гликопротеиновых и гликолипидных субстратов; известны 2 группы Г. - -Г. (ее отсутствие вызывает болезнь Фабри <Fabry disease>) и -Г. (отсутствие различных ее типов приводит к одной из форм болезни Моркио <Morquio disease>, ганглиозидозам и т.д., при комплексном дефиците -Г. и нейраминидазы обнаруживается синдром Гольдберга <Goldberg syndrome>); у E.coli ген -Г. входит в состав лактозного оперона <lactose operon>. -galactosidase = beta-galactosidase (см.). galanin - галанин. Нейропептид, состоящий из 29 аминокислот, обнаруживается в клетках центральной и периферической нервной системы, а также кишечника у многих позвоночных и некоторых беспозвоночных; подтверждено участие Г. в регуляции секреции нейрогормонов, активности гладкой мускулатуры, контроле пищевого поведения, также предполагается наличие у Г. ряда иных функций. gall, cecidium - галл, цецидий. Патологическое новообразование (опухоль) у растений, возникающее под действием некоторых микроорганизмов (беспозвоночных, грибов, бактерий, вирусов); некоторые Г.(корончатые) образуются в результате экспрессии в клетках растения генов плазмиды Ti <Ti plasmid>. gametangeogamy - гаметангиогамия. Cпособ полового размножения некоторых грибов, не имеющих дифференцированных гамет, при котором сливаются целые гаметангии и лишь затем происходит попарное слияние различающихся по полу ядер (дикариофаза). gametangium - гаметангий. Половой орган растений, содержащий мужские или женские половые клетки (иногда не дифференцировранные - у низших растений); мужской Г. - микрогаметофит (или антеридий), женский Г. - макрогаметофит (оогоний), или архегоний. gamete - гамета. Pепродуктивная клетка многоклеточных организмов, обеспечивающая передачу наследственной информации; Г. гаплоидны - при слиянии двух Г. образуется диплоидная зигота, из которой развивается многоклеточный организм. gametic isolation - гаметическая изоляция. Oдна из форм посткопулятивных изолирующих механизмов, обусловленная невозможностью слияния гамет из-за их несовместимости (невозможность проникновения спермия в яйцеклетку) или из-за элиминации спермия в цитоплазме яйца. gametic lethal - гаметическая леталь. Летальный фактор (ген), проявляющийся до образования зиготы, т.е. на стадии гамет. gametic meiosis - гаметический мейоз. Mейоз, непосредственно приводящий к образованию одноклеточных гамет, формирующих после попарного слияния зиготы; Г.м. характерен для диплонтов, т.е. организмов, лишенных стадии многоклеточных гаметофитов. gametic number - гаметическое число. Гаплоидное число хромосом. gametic reduction - редукция гамет, редукция [числа] хромосом. Уменьшение числа хромосом вполовину против соматического набора; Р.г. - составная часть редукционного деления (мейоза). gametic selection - гаметический отбор. Форма отбора, осуществляемого на уровне гамет (гаплоидного поколения); при Г.о. эффективно удаляются некоторые вредные (мутантные) аллели, т.к. они экспрессируются, даже будучи рецессивными. “gametic” sterility - “гаметическая” стерильность. Форма стерильности (см. <gonadic sterility>), обусловленной аномалиями, приводящими к нежизнеспособности гамет либо к невозможности их нормального оплодотворения. gametocyte - гаметоцит. Hедифференцированная первичная половая клетка, из которой в результате гаметогенеза (с прохождением мейоза) образуются гаметы. gametogenesis - гаметогенез. Процесс развития половых клеток; у растений Г. представлен микроспорогенезом <microsporogenesis> и макроспорогенезом <macrosporogenesis>, у животных Г. (сперматогенез <spermatogenesis> и оогенез <oogenesis>) происходит в специальных половых органах - гонадах (локализованный Г.) или проходит в любом участке тела, как у губок, некоторых кишечнополостных и плоских червей (диффузный Г.). gametophyte - гаметофит. Гаплоидное, образующее гаметы поколение в жизненном цикле растений, характеризующихся чередованием поколений <alteration of generation>; гаметы продуцируются в специализированных гаметангиях либо в любом участке таллома (у некоторых водорослей); в эволюции растений произошла редукция Г. - у высших растений женский Г. полностью утратил самостоятельность, а мужской представлен пыльцой и образующейся при ее прорастании пыльцевой трубкой <pollen tube>. gametotoky = amphitoky (см.). gamma chain - гамма-цепь. Oдин из двух типов полипептидных цепей, составляющих молекулу фетального гемоглобина <fetal hemoglobin>; у взрослого человека Г.-ц. заменяется на бета-цепь <beta chain>. gamma globulins - гамма-глобулины. Фракция глобулиновых белков сыворотки крови, обладающая наименьшей электрофоретической подвижностью; основу Г.-г. составляют иммуноглобулины <immunoglobulins>. gamma rays - гамма-лучи, гамма-излучение. Электромагнитное излучение ультракоротких волн, испускаемое прeтерпевающими радиоактивный распад атомными ядрами или имеющее место при аннигиляции; Г.-л. обладают мощным мутагенным и иным повреждающим действием (лучевая болезнь и т.п.). gamobium - гамобиум. Поколение, которое при чередовании поколений <alteration of generation> размножается половым путем. gamogenesis = gamogony (см.). gamogony, gamogenesis - гамогония. Серия делений клеток или ядер, приводящих к образованию специализированных половых клеток (гамет); ныне термин “Г.” практически не употребляется. gamone - гамон. Вещество, способствующее соединению гамет; выделяется половыми клетками - соответственно различают андрогамоны и гиногамоны; Г. обнаружены у водорослей, грибов, различных животных, могут быть белками и низкомолекулярными соединениями. gamont - гамонт. Гаплоидная, взрослая форма организма, имеющего в жизненном цикле гаплоидную и диплоидную фазы; для Г. характерна гаметогония, сопровождающаяся образованием диплоидных агамонтов, которые в свою очередь претерпевают мейоз, образуют гаплоидные агаметы, дифференцирующиеся в Г. gamontogamy - гамонтогамия. Агрегация гамонтов <gamont> во время полового размножения и слияние их ядер с образованием агамонтов. -gamy - -гамия. Oбозначает отношения между полами (процесc оплодотворения, тип размножения и т.п.): моногамия, автогамия. gangliosides - ганглиозиды. Cложные природные липиды, содержащие остатки нейраминовой кислоты, сфингозин, галактозу, глюкозу и различные гексозамины; в значительном количестве Г. обнаружены в мозге. gap - гэп, брешь. Xромосомная аберрация, заключающаяся в частичном (в отличие от хроматидного разрыва) разрушении хроматиды и образовании ахроматического пробела; также Г. - отсутствие одного или нескольких нуклеотидов в одной из цепей двухнитевой молекулы ДНК - например, при определенных условиях действия нуклеаз в геноме вируса SV40 <см.> (см. также <AP site>). gap filling - заполнение гэпа. Один из этапов синтеза запаздывающей цепи ДНК с участием фрагментов Оказаки <Okazaki fragments> - замещение РНК-затравки комплементарным сегментом ДНК; З.г.происходит с участием фермента (5’-3’)-экзонуклеазы и завершается лигированием разрыва <nick sealing>. garden pea - см. Приложение 1 (Pisum sativum). gargoilism, Hurler syndrome, Scheie disease - гаргоилизм, синдром Гурлер, болезнь Шейе, мукополисахаридоз I. НЗЧ, обусловленное дефиицтом фермента -идуронидазы и проявляющееся в своеобразных чертах лица (голова увеличена по типу долихоцефалии), кифозе нижних отделов позвоночника, пупочной грыже, прогрессирующей умственной отсталости и др.; наследуется по аутосомно-рецессивному типу, ген IDUA локализован на участке p16 хромосомы 4. garlon-4 - гарлон-4. Гербицид широкого спектра действия, обладающий выраженным мутагенным эффектом, а также колхициноподобной активностью (индукция полиплоидии).
Garrod disease = alkaptonuria (см.). gas = growth arrest-specific genes (см.) gastrula - гаструла. Зародыш многоклеточного животного в период гаструляции <gastrulation>, обладающий тремя основными зародышевыми листками - эктодермой, энтодермой (кроме губок и кишечнополостных) и мезодермой; Г. впервые была описана А.О.Ковалевским в 1865, а термин “Г.” введен Э.Геккелем в 1874. gastrulation - гаструляция. Процесс обособления двух зародышевых листков (экто- и энтодермы) у зародышей всех многоклеточных животных, а также начало обособления мезодeрмы (кроме губок и кишечнополостных), что приводит к образованию гаструлы <gastrula>. Gaucher disease - болезнь Гоше. Pедкое НЗЧ из группы гликозидозов, характеризующееся избыточным накоплением липидов в некоторых тканях (например, в селезенке и др.) в результате дефицита фермента глюкоцереброзидазы лизосом; наследуется по аутосомно-рецессивному типу, хотя может в отдельных случаях передаваться и по аутосомно-доминантному типу с неполным доминированием, ген GCGD локализован на участке q21 хромосомы 1. Gauze law - закон Гаузе, принцип конкурентного исключения. Hевозможность устойчивого сосуществования двух (или более) видов в ограниченном пространстве при наличии общих факторов, лимитирующих рост их численности; обсуждение З.Г. сыграло важную роль в формировании представлений об экологической нише; закон сформулирован Г.Ф.Гаузе в 1931-35 на основании формулировок В.Вольтерра (1926). G-banding - G-бэндинг. Mетод дифференциального окрашивания хромосом, включающий обработку хромосомных препаратов трипсином (GTG-бэндинг) или солевыми растворами (GAG-бэндинг) и последующей окраской красителем Гимза, позволяет получать интенсивную исчерченность хромосом (десятки чередующихся светлых и темных, а также “серых” полос на одной хромосоме); G-б. является наиболее распространенным методом, обеспечивающим идентификацию отдельных хромосом, и используется во всех случаях стандартизации кариотипов; метод G-б. предложен М.Сибрайтом в 1971. G11-banding - G11-бэндинг. Модификация метода G-бэндинга <G-banding>, включающая этап обработки препаратов раствором с высоким pH (10,4-11,0); G11-б. позволяет специфично маркировать некоторые участки гетерохроматина (в геноме человека - на хромосомах 1, 3, 5, 7, 9, 10, 19 и Y). GBI-banding - GBI-бэндинг. Вариант G-бэндинга <G-banding>: включает инкорпорацию 5-бромдезоксиуридина <5-bromodeoxyuridine> в хромосомы с последующим его выявлением с помощью моноклональных антител. GDH = glucose dehydrogenase (см.). geitonogamy - гейтоногамия. Форма самоопыления, при которой на рыльце пестика попадает пыльца от другого цветка того же растения. gelatinises – желатиназы. Семейство металлопротеиназ <metalloproteinases> объединенных на основании структурных особенностей и субстратной специфичности. Каталитический домен Ж. содержит три домена фибронектина типа II, которые обеспечивают взаимодействие ферментов с желатином. Известны две изоформы: Ж-А (72 кДа) и Ж-В (92 кДа), которые синтезируются в соматических клетках разных типов. Субстратами Ж. являются коллагены типа I, IV, V, VII, X, XI, XIV, предшественники TNF-α и IL-1β. gelatine - желатин. Продукт денатурации коллагена <collagen>. gelding = castration (cм.). gender = sex (cм.). gene - ген. Транскрибируемый участок хромосомы, кодирующий полипептид, рРНК или тРНК (функционально наименьшая единица генетического аппарата организма), действие Г. проявляется в фенотипе <phenotype>; Г. может мутировать с образованием аллельных форм <alleles>, а также рекомбинировать с гомологичными Г.; термин “Г.” введен В.Иоганзеном в 1909, он часто заменяется понятием “наследственный фактор” или просто “фактор”. gene action - действие гена. Процесс детерминирования геном конкретного признака, экспрессия гена; Д.г. в существенной степени зависит от генотипической среды <genotypic environment>. gene activation - активация гена. Процесс индукции (включения экспрессии) гена, сопровождающийся его транскрипцией и трансляцией синтезированной мРНК. gene bank = genomic library (см.). gene cluster - кластер генов. Группа повторов одного и того же или родственных генов, расположенных рядом на хромосоме, входящих в состав мультигенного семейства <multigene family>. gene concept - концепция (теория) гена. Теория дискретности наследственной информации, опирающаяся на менделевские законы <Mendel’s laws>, хромосомную теорию наследственности <chromosometheory>, модель Уотсона-Крика <Watson-Crick model>, концепцию “один ген - один фермент” <one gene - one enzyme theory> и др. достижения молекулярной генетики. gene conversion - конверсия генов. Нарушение расщепления генов в тетраде у гетерозигот Aa (3:1 и 1:3 или редко 4:0 и 0:4 вместо 2:2), производящее впечатление превращения (конверсии) гена А в а, и наоборот; среди предполагаемых механизмов К.г. - нереципрокные рекомбинации в мейозе, а также ошибки репликации с удвоением одного аллеля и потерей другого; явление как таковое впервые описано у нейроспоры Г.Книпом в 1928, а термин “К.г.” предложен Г.Винклером в 1930. gene dosage - доза гена. Kоличество копий данного гена в расчете на ядро одной клетки; в норме Д.г. равна уровню плоидности <ploidy>, а точнее, равна числу гомологичных хромосом, на которых данный ген локализован, - при этом Д.г. может быть выше уровня плоидности (трисомия <trisomy> и т.п.) или ниже (половые хромосомы у гетерогаметного пола, моносомия <monosomy> и т.п.). gene drift, genetically automatic process - дрейф генов, генетический (генный) дрейф, генетико-автоматический процесс. Случайные колебания частот генов (аллелей), происходящие при резких изменениях численности популяции (“волны жизни”); в частности, при сокращении численности Д.г. ведет к резкому увеличению доли гомозигот; концепция Д.г. разработана С.Райтом, а независимая концепция генетико-автоматических процессов - Н.П.Дубининым и Д.Д.Ромашовым в начале 30-х гг. gene expression - экспрессия гена. Проявление данного гена в организме в форме какого-либо специфического для него признака. gene flow - поток генов. Перемещение генов между популяциями, происходящий в результате межпопуляционной гибридизации; величина П.г. изменяет частоту аллелей в популяции и является фактором эволюции. gene frequency - частота гена. Количество определенного аллеля данного гена в популяции, выраженное в процентах к общему числу известных аллелей этого гена. gene interaction - взаимодействие генов. Любое взаимодействие неаллельных генов в пределах генома (генотипа), отражающееся на фенотипе и, в частности, ведущее к наследованию признаков с нарушением законов Менделя; различают ряд форм В.г. - комплементарность, эпистаз <epistasis>, межгенная супрессия <intergene suppression>, действие генов-модификаторов и т.п.; полный комплекс В.г.определяет баланс генов <genic balance>; явление В.г. открыто У.Бэтсоном в начале 1900-х гг. gene mapping, mapping - картирование генов. Oпределение положения данного гена на какой-либо хромосоме относительно других генов; используют три основные группы методов К.г. - физическое (определение с помощью рестрикционных карт, электронной микроскопии и некоторых вариантов электрофореза межгенных расстояний - в нуклеотидах), генетическое (определение частот рекомбинаций между генами, в частности, в семейном анализе и др.) и цитогенетическое (гибридизации in situ <in situ hybridization>, получение монохромосомных клеточных гибридов <monochromosomal cell hybrid>, делеционный метод <deletion mapping> и др.); в генетике человека приняты 4 степени надежности локализации данного гена - подтвержденная (установлена в двух и более независимых лабораториях или на материале двух и более независимых тест-объектов), предварительная (1 лаборатория или 1 анализируемая семья), противоречивая (несовпадение данных разных исследователей), сомнительная (не уточненные окончательно данные одной лаборатории); в Приложении 5 приведена сводка (по состоянию на 1992-93) структурных генов, онкогенов и псевдогенов в геномах человека и - включая некоторые мутации - мыши. gene mutation, transgenation - генная мутация. Любая мутация, приводящая к изменениям последовательности нуклеотидов какого-либо гена, - от изменения одного нуклеотида (включая мутации типа “сдвига рамки” <frameshift mutation> и точковые мутации <point mutation>) до мутаций, захватывающих крупные блоки нуклеотидов (делеции <deletion>, вставки <insertion> и т.д.). gene pool - генофонд, генный пул. Вся генетическая информация, содержащаяся в геномах особей репродуктивной части популяции. gene redundancy - генная избыточность. Hаличие большого количества копий какого-либо структурного гена на хромосоме, обычно в составе мультигенного семейства <multigene family>. gene scrambling - “запутывание генов”. Наличие генов усложненной структуры в микронуклеусе <micronucleus> малореснитчатых инфузорий: при формировании макронуклеуса происходит “распутывание” (“процессинг” на уровне ДНК), при котором вырезаются внутренние элиминируемые последовательности <internal eliminated sequences> (соответствуют интронам <intron>) и сохраняются “предназначенные для макронуклеуса” последовательности <macronucleus-destined sequences> (“экзоны”), - например, в состав гена актина I у инфузории Oxytrichia nova входят 9 “экзонов” и 8 “интронов”; организация ДНК по типу “З”.г. была впервые описана А.Греслиным с соавт. в 1989. gene sharing. Кодирование единственным геном белка, характеризующегося двумя или более существенно различающимися функциями (например, геном -субъединицы пролил-4-гидроксилазы <prolyl 4-hydroxylase>); считается, что наряду с процессами дупликации генов механизм “gene sharing” является важным элементом возникновения белков с новыми функциями. gene string = chromonema (cм.). gene substitution - замещение генов. Замена одного аллеля на другой в пределах одного гена, не распространяющаяся на другие гены, которые остаются неизменными; методы индукции З.г. используется в генотерапии <gene therapy>. gene symbol - символ гена. Буквенное обозначение какого-либо гена: - например, w (ген “white”: белый цвет глаз у дрозофил), MDH (ген фермента малатдегидрогеназы <malate dehydrogenase>) и т.п.; единой системы С.г. пока нет, как правило, символы доминантных генов пишутся с прописной буквы, а рецессивных - со строчной. gene therapy - генотерапия. Замена мутантных генов нормальными с использованием методов медицинской (клинической) генетики и генной инженерии <genetic engineering> с целью лечения НЗЧ. genealogy = phylogeny (cм.). genecology = ecological genetics (cм.). “Genentech”. Первая в мире компания (США), специализирующаяся в области разработок по генной инженерии (методы, клонирование ДНК, трансгенные животные <transgenic animals> и т.п.). general repulsion - общее отталкивание. Процесс отталкивания хромосом, составляющих бивалент <bivalent>, в мейозе; О.о. сильнее выражено в петлях между хиазмами <chiasma>, чем между свободными концами хромосом; О.о. - элемент гипотезы отталкивания <repulsion hypothesis>. generation - поколение, генерация. Группа особей в популяции, характеризующихся одинаковой степенью родства по отношению к общим предкам или одновременно развивающихся в течение сезона (в этом случае чаще употребляется термин “генерация”, в частности, у членистоногих в зависимости от числа П. в сезоне различаются моно- и поливольтинные популяции); возраст П. колеблется у различных организмов в очень широких пределах, являясь в среднем отражением репродуктивного возраста вида в конкретных условиях существования. generation time, Tg - время генерации. Период от момента образования дочерней клетки до ее следующего деления, т.е. время, необходимое для полного завершения клеточного цикла. generational sterility - генерационная стерильность. Форма стерильности, обусловленной несбалансированностью хромосомных наборов и наличием негомологичных хромосом. generative fertilization - генеративное оплодотворение. Этап двойного оплодотворения <double fertility> у покрытосеменных растений - слияние ядер яйцеклетки и спермия. generative nucleus - генеративное ядро. Предшественник растительного спермия, образующийся в результате мейоза, а затем одного митоза: из двух гаплоидных Г.я. одно сливается с женской яйцеклеткой, а другое - с ядром эндосперма (при двойном оплодотворении <double fertilization>). genital disc - генитальный диск. Один из имагинальных дисков <imaginal disc> у насекомых, из которого образуются внутренние органы, по которым перемещаются половые продукты (половые протоки), и наружные гениталии. genetic analysis - генетический анализ. Cовокупность методов исследования наследственных свойств организма посредством анализа генетически детерминированных признаков. genetic assimilation - генетическая ассимиляция. Процесс закрепления модификационного признака (возникшего в ответ на действие внешних факторов) в генотипе под действием отбора и, как правило, в результате соответствующей мутации, впоследствии проявление данного признака может происходить и в отсутствие впервые инициировавших его внешних факторов; концепция Г.а. разработана К.Уоддингтоном в 1942-53. genetic bakcground - генетическое окружение. Все гены данной клетки или организма, не являющиеся объектом данного анализа. genetic blocking - генетическое блокирование. Разрыв в цепи реакций, обусловленный мутацией в каком-либо локусе, приводящий к нарушению нормального выражения определенного признака; формы - неполное, или частичное Г.б. (ликовая мутация <leaky mutation>), полное, а также относительное Г.б., при котором происходит качественное изменение признака в результате генной мутации. genetic burden = genetic load (cм.). genetic coadaptation - генетическая коадаптация. Взаимное приспособление взаимодействующих аллелей (после мутирования), достигаемое путем селекции и рекомбинации. genetic code - генетический код. Cвойственная всем живым организмам единая система “записи” генетической информации в виде последовательности нуклеотидов, в которой каждые 3 нуклеотида (кодон) определяют одну молекулу аминокислоты; свойства генетического кода: триплетность (3 нуклеотида - 1 аминокислота), неперекрываемость (кодоны одного гена не перекрываются, хотя в настоящее время известны и перекрывающиеся гены <overlapping genes>), вырожденность (кодирование одной аминокислоты несколькими триплетами), однозначность (каждый кодон кодирует только одну аминокислоту), компактность (Г.к. не включает мелкие пробелы между кодонами - “запятые”), универсальность (хотя имеются и исключения). genetic code dictionary - “словарь кодонов”. Tаблица “значений” отдельных кодонов (триплетов) генетического кода, включает 64 кодона, из которых 61 смысловой (cм. отдельные аминокислоты) и 3 стоп-кодона <nonsense-codon>. genetic colonization - генетическая колонизация. Форма паразитизма <parasitism>, при которой паразит внедряет в геном организма- или клетки-хозяина свою ДНК (свои гены), что приводит к синтезу продуктов, преимущественно усваиваемых паразитом или являющихся его структурными компонентами; термин “Г.к.” был предложен для обозначения отношений растения и почвенных галл-образующих бактерий (Agrobacterium), однако формально он может быть применен и к многим вирусам. genetic counselling - генетическое консультирование. Форма современного медицинского обслуживания, включающая: выявление НЗЧ и их классификацию, анализ родословных, оценку риска проявления наследственных заболеваний у потомков конкретной супружеской пары (до зачатия) и определение хромосомных аномалий и пола у эмбриона в пренатальный (дородовой) период. genetic death - генетическая смерть. Гибель особи без оставления потомства. genetic disease = hereditary disease (cм.). genetic distance - генетическое расстояние. Количественная характеристика сравниваемых объектов (популяции, виды и т.п.), определяющая среднее число замен нуклеотидов в каждом локусе, которые произошли за время раздельной эволюции двух групп организмов; в настоящее время наиболее широко применяется метод расчета Г.р. по Нэю <Nei genetic distance>. genetic engineering - генетическая (генная) инженерия. Pаздел молекулярной генетики, предметом которого являются новые комбинации генетического материала, создаваемые искусственным путем; Г.и.ведет начало с 1972, когда под руководством П.Берга была впервые получена рекомбинантная ДНК, включающая фрагменты фага-лямбда, E.coli и вируса обезьян SV40 <simian virus 40>. genetic environment = genotypic environment (cм.). genetic equilibrium - генетическое равновесие. Поддержание в ряду последовательных поколений относительных частот аллелей данного гена при отсутствии направленного действия отбора на какой-либо из генотипов. genetic fixation - генетическая фиксация. Гомозиготное состояние данного (фиксированного) аллеля у всех особей популяции, т.е. Г.ф. имеет место у всех генов, детерминирующих мономорфные признаки данной популяции. genetic flexibility = flexibility (cм.). genetic grade - генетический шаг. Мера близкородственных отношений у человека: между родителями и детьми - 1 Г.ш., между бабушками (дедушками) и внуками - 2 Г.ш., между двоюродными братьями и сестрами - 3 Г.ш.; при 1 Г.ш. взаимная генетическая близость составляет 0,5, при 2 Г.ш. - 0,25 и т.д. genetic (population) homeostasis - генетический (популяционный) гомеостаз. Cпособность популяции поддерживать стабильность и целостность генетической структуры в изменяющихся условиях среды. genetic improvement - генетическое улучшение. Использование генетических (и селекционных) методов для изменения в требуемом направлении признаков культивируемых организмов. genetic incompatibility - генетическия несовместимость. Форма репродуктивной изоляции, обусловленная невозможностью слияния функционально нормальных гамет; генетические и физиологические механизмы Г.н. разнообразны - одну из форм Г.н., например, обеспечивают гены самостерильности <self sterility gene> перекрестноопыляющихся растений. genetic instability - генетическая нестабильность. Изменение с высокой частотой положения, структуры или числа копий генов (или их частей) в геноме на протяжении жизни особи в связи с активностью мобильных генетических элементов <transposable elements>; Г.н. индуцирована у дрожжей, ячменя, пшеницы и некоторых др. растений. genetic intersexuality - генетическая интерсексуальность (см. intersexuality). genetic load (burden) - генетический груз. Часть наследственной изменчивости популяции, определяющая появление менее приспособленных особей, попадающих под избирательное действие естественного отбора; Г.г. представлен тремя категориями - мутационной <mutational load>, сегрегационной <segregational load> и субституционной <substitutional load>. genetic map - генетическая карта. Cхема взаимного расположения генов на хромосоме (в группе сцепления) и их распределения по разным хромосомам, как правило, включающая данные об относительном удалении генов друг от друга (генетические расстояния). genetic map contraction = map contraction (см.). genetic map expansion = map expansion (см.). genetic mapping - генетическое картирование. Определение положения генов на генетической карте <genetic map>, базирующееся на оценкe частоты (эмпирической) рекомбинации между ними, а также маркерными генами (см. <gene mapping>). genetic marker - генетический маркер. Ген, детерминирующий отчетливо выраженный фенотипический признак, используемый для генетического картирования и индивидуальной идентификации организмов или клеток; также в качестве Г.м. могут служить целые (маркерные) хромосомы. genetic material - генетический материал. Kомпоненты клетки, обеспечивающие хранение, реализацию, воспроизводство и передачу при рaзмножении генетической (наследственной) информации; свойства Г.м. - дискретность (наличие обособленнных групп сцепления - хромосом), непрерывность (физическая целостность хромосомы), линейность (одномерность “записи” генетической информации), относительная стабильность (передача потомству с небольшими изменениями). genetic mobility - генетическая подвижность. Генетически детерминированная способность организма изменять свое местообитание, включая способность к распространению своего потомства (семена у растений и др.). genetic monitoring - генетический мониторинг (см. monitoring). genetic polymorphism - генетический полиморфизм. Долговременное существование в популяции двух и более генотипов, частоты которых достоверно превышают вероятность возникновения соответствующих повторных мутаций. genetic prognosis - генетический прогноз. Предсказание вероятности передачи конкретным индивидуумом генетических заболеваний потомству во время генетической консультации <genetic counselling>, как правило, на основе анализа родословной <pedigree> и данных цитогенетической и молекулярно-генетической диагностики. genetic ratio - генетическое отношение. Kоличественная характеристика менделeвской популяции, определяющая соотношение числа особей отдельных фенотипов по состоянию конкретного гена (т.е. по соотношению аллеломорф <allelomorph>). genetic risk - генетический риск. Вероятность увеличения генетического груза <genetic load> за счет возрастания частоты индуцированных мутаций; наличие Г.р. в природе обусловлено антропогенным влиянием в результате синтеза новых высокомутагенных химическиx соединений, захоронения радиоактивных отходов и т.п. genetic similarity - генетическое сходство. Количественная характеристика сравниваемых объектов (популяций, видов и т.п.), определяющая долю структурных генов, которые идентичны в обеих выборках (см. <Nei genetic distance>). genetic stability - генетическая стабильность. Поддерживаемая отбором способность адаптированных ко внешним условиям особей воспроизводить потомство с такой же генетической конституцией. genetic structure of population - генетическая структура популяции. Xарактеристика популяции, построенная на основе распределения частот генных маркеров (чаще всего ферментов, тестируемыx методом электрофореза <electrophoresis>) или признаков, кодируемых генетически; термин “Г.с.п.” в настоящее время практически вытеснен понятием “генофонд” <gene pool>. genetic system - генетическая система. Kомплекс структур и механизмов передачи наследственной информации (генетического материала), характерных для данного вида. genetic (hereditary) variation - генетическая (наследственная) изменчивость. Изменчивость, обусловленная взаимодействием и различным проявлением генетических факторов (в отличие от негенетической - модификационной - изменчивости). genetically automatic process = gene drift (cм.). genetics - генетика. Hаука о наследственной передаче и изменчивости признаков у живых организмов. genetics of sex - генетика пола. Раздел генетики, анализирующий генетические механизмы детерминации пола у различных организмов. genic balance - баланс генов, генный баланс. Механизм определения пола, первоначально обнаруженный у дрозофил, согласно которому пол особи зависит от отношения числа Х-хромосом к числу наборов аутосом (А), в соответстсии с этим у самцов отношение Х/А меньше или равно 0.5, у самок - больше или равно 1.0, а у интерсексов <intersex> - 0.5<X/A<1.0. genic sterility - генная стерильность (см. chromosome sterility). genocline - геноклин. Постепенное снижение частоты определeнного генотипа (аллеля) в пределах популяции в каком-либо направлении в пространстве. genocopies - генокопии. Oдинаковые изменения фенотипа, обусловленные аллелями разных генов, а также имеющие место в результате различных генных взаимодействий или нарушений различных этапов одного биохимического процесса с прекращением синтеза конечного продукта, - например, у Drosophila melanogaster известен ряд мутаций неаллельных генов, обусловливающих фенотип “красные глаза” (нарушен синтез коричневого пигмента). genodeme - генодим. Группа особей данного вида (дим <deme>), отличающаяся от другой группы (дима) по генотипу и не обязательно отличающаяся по фенотипу. genogeography - геногеография. Pаздел научных знаний на стыке генетики и биогеографии, основная задача которого - определение географического распространения генов, кодирующих основные признаки данногo вида организмов, в частности, установление происхождения и состава генофондов культивируемых животных и растений, а также у человека; основы Г. заложены А.С.Серебровским в 1928-29. genome - геном. Cовокупность генов гаплоидного набора хромосом данного вида организмов; организм может заключать в себе разные геномы (многие полиплоидные растения являются аллополиплоидами), если он возник в результате гибридизации; в случае если организм не является аллоплоидом, то термин “Г.” используется для обозначения всей совокупности генов (диплоидной и т.п.), иногда термин “Г.” используют в качестве синонима понятия “кариотип” <karyotype>, что неверно; термин “Г.” предложен Г.Винклером в 1920. genome addition hypothesis - гипотеза “соединения геномов”. Гипотеза образования аллотриплоидных, воспроизводящихся путем партеногенеза гибридных (клональных) популяций, - в соответствии с ней гибридные самки образуют нередуцированные гаметы (АВ), а после оплодотворения самцами одного из родительских видов образуются аллотриплоиды АВА или АВВ; Г.”с.г.” подтверждена для карпозубых рыб рода Poeciliopsis и некоторых др. организмов (среди позвоночных известно около 70 видов, формирующих такие популяции); предложена Р.Шульцем в 1969. genome analysis - геномный анализ. Цитогенетический метод определения структуры геномов у аллополиплоидных организмов и выяснения степени их дифференцированности; Г.а. основан на анализе поведения хромосом в мейозе у гибридных форм. genome complexity = complexity (cм.). genome loss - потеря генома. Утрата одного из гаплоидных геномов во время деления триплоидной клетки; механизм “П.г.” (наряду с задержкой оплодотворения <delayed fertilization>) лежит в основе образования мозаичных по уровню плоидности организмов. genome mutation - геномная мутация. Mутация, изменяющая структуру и состав генома <genome> в целом; к Г.м. относят все случаи изменения плоидности <ploidy> и иногда анеуплоидию <aneuploidy>. genome segregation - сегрегация геномов. Процесс “удаления” из геномов полученных в результате соматической гибридизации клеток хромосом одного из родителей; процесс С.г. может приводить к образованию монохромосомных клеточных гибридов <monochromosomal cell hybrid>. genome size - величина генома. Количество пар оснований ДНК в расчете на гаплоидный геном; иногда (что неверно) понятие “В.г.” используется для обозначения весового содержания ДНК (в пикограммах на клетку) либо общей длины составляющих геном или кариотип хромосом (в этом случае правильнее - общая длина генома, total genome length).
genomic allopolyploidy - геномная аллополиплоидия. Hаличие у аллополиплоидного организма структурно резко различающихся наборов хромосом (геномов); обычно Г.а. свойственна отдаленным гибридам; при Г.а. мультиваленты практически не образуются. genomic exclusion - геномное исключение. Форма аномального полового процесса у инфузорий, имеющая место при конъюгации клеток с нормальным и дефектным микронуклеусами <micronucleus>. genomic formula - формула генома. Kраткая математическая запись числа и состава хромосомных наборов индивидуального генома: n (гаплоидный), 2n (диплоидный), AABB (тетраплоидный набор, состоящий из двух диплоидных геномов), 2n-1 (моносомический) и т.д. genomic imprinting = parental imprinting (cм.). genomic library, gene bank - геномная библиотека, клонотека, банк (библиотека) генов. Hабор клонированных фраментов ДНК, представляющих индивидуальный (групповой, видовой) геном <genome>; в случае крупных геномов (многие млекопитающие, включая человека, и др.) используют получение хромосомоспецифичных библиотек <chromosome-specific library>; понятие “банк генов” не совсем удачно, т.к. оно в большей степении относится к коллекциям селекционируемых генотипов. genonema = chromonema (cм.). genophore - генофор. Генетическая система прокариот, вирусов и некоторых органелл, соответствущая хромосомам эукариот. genospecies = biotype (cм.). genotype - генотип. Cовокупность наследственных задатков клетки или организма - набор аллелей, характер их сцепления и иных форм взаимодействия; Г. - генетическая конституция организма, имеющая проявление в своем фенотипе <phenotype>; термин “Г.” предложен В.Иоганзеном в 1909. genotype frequency - частота генотипа. Доля особей в популяции, характеризующихся данным генотипом. genotypic (genetic, internal) environment, residual genotype - генотипическая (внутренняя генетическая) среда, остаточный генотип. Совокупность генов, влияющих на проявление в фенотипе данного гена (кроме его самого); понятие “Г.с.” отражает взаимодействия в пределах генотипа, поэтому весь генотип может считаться “Г.с.” практически для любого конкретного гена; термин “Г.с.” предложен С.С.Четвериковым в 1926. genus - род. Tаксон, объединяющий родственные виды <species>, входит в состав семейств <family>. genus cross = intergeneric hybrid (cм.). geographic cline = cline (cм.). geographical isolation - географическая изоляция. Изоляция, возникающая при обитании популяций или видов на территориях, разделенных непреодолимыми барьерами; Г.и. имеет место у рыб из несвязанных водоемов, у наземных нелетающих животных при наличии водных преград и т.п.; Г.и. лежит в основе аллопатрического (географического) видообразования <allopatric speciation>. Georgiev’s hypothesis - гипотеза Георгиева. Экспериментально подтвержденная гипотеза, в соответствии с которой гетерогенная ядерная РНК <heterogeneous nuclear RNA> является продуктом транскрипции структурных генов, а гетерогенность возникает, в частности, при расщеплении длинных (полицистронных) транскриптов в результате процессинга; противопоставлялась гипотезе Бриттена-Дэвидсона <Britten-Davidson hypothesis>, выдвинута Г.П.Георгиевым в 1969. germ (reproductive) cells - зародышевые (половые зародышевые) клетки. Kлетки, служащие для размножения, т.е. гаметы; изначально термин “З.к.” был введен А.Энглером и К.Прантлем в 1897 для обозначения спор мхов и папоротников, а также клеток пыльцевых зерен и зародышевого мешка цветковых растений; в “надорганизменном” смысле З.к. - клетка, соединяющая два поколения; понятие “З.к.” противопоставляется понятию “соматическая клетка” <somatic cell>. germ line - зародышевая линия. “Hабор” клеток, постепенно превращающихся в гаметы (от первичных половых клеток до собственно гамет); иногда понятие “З.л.” используют для обозначения всех генеративных (несоматических) клеток организма. germ line limited chromosomes = K chromosomes (см.). germ nucleus - ядро половой клетки. Ядро клетки зародышевой линии <germ line> на одном из этапов гаметогенеза. germ plasm - зародышевая плазма. Совокупность наследственного материала, передаваемого организмом своему потомству через клетки зародышевой линии <germ line>; концепция З.п. разработана А.Вейсманом в 1883-85 и положена в основу неодарвинизма <neodarwinism>. germarium - гермарий. Передняя часть овариол насекомых, в которой происходит деление цистобластов и образование кластеров цистопластов, окруженных фолликулярными клетками. germ-free = sterile (cм.). germinal cells - клетки зародышевой линии. Клетки, из которых в результате мейоза образуются гаметы: у самок - это ооциты, у самцов - сперматоциты. germinal selection - зародышевый (зачатковый) отбор. Гипотетическая концепция конкуренции и отбора среди элементов зародышевой плазмы, приводящих к усиленному развитию лишь некоторых - более сильных - детерминантов (соответствующих органов); гипотеза З.о. высказана А.Вейсманом в 1896. germinal vesicle - зародышевый пузырек. Диплоидное ядро первичного ооцита во время вителлогенеза до отделения полярного тельца (завершения мейоза); наиболее долго З.п. находится обычно на постсинаптической стадии профазы I. germination inhibitor - ингибитор прорастания. Внутренний фактор, позволяющий предотвращать прорастание семян (выход из состояния покоя) в неблагоприятных условиях; И.п. может иметь химическую (специфические вещества, выделенные у некоторых видов ясеня и др.), физическую (твердость околоплодника) или биологическую природу (недоразвитие зародыша). gerontology - геронтология. Pаздел биологии, предметом которого является процесс старения организма и происходящие при этом его изменения; основы Г. заложены И.И. Мечниковым. gestation - беременность. Процесс внутриутробного вынашивания плода у живородящих животных; у большинства млекопитающих Б. протекает в специализированном органе - матке, у других организмов Б. проходит в проводящих половых путях, а питание плода происходит (в отсутствии типичной для эутерий плаценты <placenta>) только за счет желтка икринки или яйца. GH = growth hormone (см.). ghost, empty particle - “тень”. Капсид <capsid> бактериофага, не содержащий нуклеиновой кислоты, либо опустевшая оболочка клетки. giant chromosome - гигантская хромосома. Увеличенная в ряде типов клеток хромосома (что, в частности, позволяет анализировать ее хромомерную и даже генную структуру гистохимическими и др. методами): к Г.х. относят хромосомы типа “ламповых щеток” <lampbrush chromosomes> в ооцитах позвоночных и политенные хромосомы <polytene chromosomes> в клетках слюнных желез и некоторых др. тканей у двукрылых и некоторых др. насекомых. giant platelet syndrome = Bernard-Soulier syndrome (см.). giant X chromosome - гигантская Х-хромосома. Половая хромосома пашенной полевки Microtus agrestis, имеющая очень крупные размеры: гетерохроматин прокcимальной части короткого плеча и всего длиного плеча двух Г.Х-х. самки составляет около 20% всей ДНК генома (при 2n=38); принципиально отличается от хромосом, для которых изначально был применен термин “гигантская хромосома” <giantchromosome>. gibberellin - гиббереллин. Гормон растений из группы дитерпеноидных кислот, эндогенный регулятор роста; один из наиболее распространенных Г. - гибберелловая кислота.
Gierke disease - болезнь Гирке, гепато-нефромегальный гликогеноз, гликогеноз I типа. НЗЧ, характеризующееся низкорослостью, ожирением (проявляется в основном на лице), гипогликемией, повышенной чувствительностью к инсулину <insulin>, кардио- и нефромегалией и др.; Б.Г. обусловлена дефицитом активности глюкозо-6-фосфатазы, участвующей в метаболизме гликогена; наследуется по аутосомно-рецессивному типу. gland - железа. Oрган животных, вырабатывающий специфические вещества, участвующие в физиологических процессах организма; выделяют экзокринные (они выделяют свои продукты на поверхность тела и слизистых оболочек) и эндокринные Ж.; белковые, или серозные (секреты представлены белками) и cлизистые Ж. (муцины и мукоиды); голокриновые (после завершения секреторного цикла отмирают) и мерокриновые Ж. (функционируют многократно). globins - глобины. Семейство дыхательных белков, включающее гемоглобин <hemoglobin>, миоглобин <myoglobin> и леггемоглобин <leghemoglobin>. globioid cell leukodystrophy = Krabbe disease (см.). globular loops - глобулярные петли. Петли хромосом типа “ламповых щеток” <lampbrush chromosomes> необычной формы, образуемые в результате плотной упаковки нитей; выявлены Ж.Лакруа (1968) на пяти хромосомах тритона Pleurodeles waltl. globulins - глобулины. Семейство глобулярных белков, растворимых в растворах солей, кислот и щелочей (полипептидные цепи свернуты в сферические или эллипсоидные структуры - глобулы); Г.участвуют в иммунных реакциях (иммуноглобулины <immunoglobulins>), в свертывании крови (протромбин, фибриноген) и т.п. Gloger’s rule - правило Глогера. Эмпирическое правило, согласно которому у одного и того же вида пигментация выражена больше у особей, обитающих в областях с более теплым и влажным климатом; правило сформулировано К.Глогером в 1833. glucagon - глюкагон. Пептидный гормон, вырабатываемый альфа-клетками поджелудочной железы, состоит из 29 аминокислотных остатков; Г. является физиологическим антагонистом инсулина <insulin>, повышая уровень глюкозы в крови за счет распада гликогена печени. glucocorticoids - глюкокортикоиды. Семейство стероидных гормонов, образуемых корой надпочечников, оказывают влияние на промежуточный метаболизм - например, стимулируя запасание гликогена; некоторые Г., такие как кортизон, обладают противовоспалительным действием. glucokinase - глюкокиназа [КФ 2.7.1.2]. Pегуляторный фермент, участвующий в метаболизме глюкозы в печени, находится под контролем инсулина <insulin> и глюкагона <glucagon>; Г. характеризуется строгим переключением по типу “все или ничего” в онтогенезе - например, у крыс начинает вырабатываться через 2 недели после рождения. glucose - глюкоза, виноградный сахар. Шестиатомный моносахарид, наиболее распространенный в природе, входит в состав олиго- и полисахаридов, гликопротеинов; расщепление Г. до пирувата в процессе гликолиза - универсальный путь высвобождения энергии, которая может запасаться в форме АТФ. glucose dehydrogenase, hexose-6-phosphate dehydrogenase, GDH - глюкозодегидрогеназа [КФ 1.1.1.47]. Микросомный фермент, катализирующий окисление глюкозы, глюкозо-6-фосфата, галактозо-6-фосфата и др. субстратов; коферменты Г. - НАД и НАДФ; в геноме человека ген GDH локализован на участке pter-p36.3 хромосомы 1 - известно наличие трех аллелей, по соотношению частот которых имеются существенные межрасовые различия. glucose-6-phosphate dehydrogenase, G6PD - глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа [КФ 1.1.1.49]. Фермент, катализирующий окисление глюкозо-6-фосфата с образованием восстановленного НАДФ; одна из наиболее известных наследственных патологий - дефицит Г.-6-ф. <glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency>; Г.-6-ф. часто используется в качестве популяционно-генетического маркера (G-6-PDH, G-6-PD); Г.-6-ф. сходна по структуре у различных организмов - например, у человека (эритроциты) и дрожжей состоит из 4 субъединиц и имеет общую молекулярную массу 210 и 212 кД соответственно. glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, G-6-PD deficiency - дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Cиндром врожденной недостаточности фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФДГ), обусловливающий избыточный, индуцируемый лекарственными препаратами гликолиз эритроцитов; Д.Г6ФДГ сцеплен с Х-хромосомой и свойственен примерно 100 млн. человек в мире ввиду высокого уровня изменчивости данного фермента - на 1993 известно свыше 300 его аномальных вариантов, детерминируемых 58 мутациями, причем большинство из них - миссенс-мутации (более серьезные повреждения данного гена, как правило, летальны); наиболее распространенным вариантом является Г6ФДГ Средиземноморье, ассоциированный с фавизмом <favism>; синдром Д.Г6ФДГ известен при ряде заболеваний, в частности аллергических, и проявляется в образовании эритроцитов, содержащих дефектный фермент. glucose phosphate isomerase - глюкозофосфатизомераза [КФ 5.3.1.9]. Фермент, катализирующий превращение D-глюкозо-6-фосфата в D-фруктозо-6-фосфат на одном из промежуточных этапов спиртового брожения и на втором этапе гликолиза; генетически детерминированный недостаток Г. может приводить к энзимопенической анемии <anemia>; у человека (эритроциты) состоит из двух субъединиц с молекулярной массой 125 кД; Г. часто используется как популяционно-генетический маркер (GPI). glucuronic acid - глюкуроновая кислота. Одноосновная органическая кислота, образующаяся из D-глюкозы при окислении ее первичной гидроксильной группы; Г.к. входит в состав мукополисахаридов и др. сложных молекул; присоединение различных субстратов к остаткам Г.к. контролируется УДФ-глюкуронозилтрансферазой <UDP-glucuronosyltransferase>; Г.к. является предшественником в биосинтезе аскорбиновой кислоты <ascorbic acid>. glutamic acid [Glu] - глутаминовая кислота [Глу]. -Аминоглутаровая кислота, заменимая аминокислота, входит в состав большинства белков, а также встречается в свободном виде, занимая ключевое положение в азотистом обмене; кодоны ГАА, ГАГ. NH2 CH(COOH) (CH2)2 COOH glutamine [Gln] - глутамин [Глн]. L--полиамид L-глутаминовой кислоты, заменимая аминокислота; Г. - важнейший компонент системы азотистого обмена организма, является донором аминогруппы при биосинтезе большинства аминокислот; кодоны ЦАА, ЦАГ. NH2 CH(COOH) (CH2)2 CO — NH2 glutathione - глутатион. Tрипептид (глутаминовая кислота - цистеин - глицин), участвующий во многих окислительно-восстановительных реакциях и обеспечивающий функционирование ряда ферментов. glycerol - глицерол (глицерин). Простейший трехатомный спирт, входящий в состав жиров и других липидов. CH2 CH—CH2
OH OH OH glycine [Gly] - глицин [Гли]. Aминоуксусная кислота, заменимая аминокислота, входит в состав всех белков и встречается в свободном состоянии, участвуя в биосинтезе пуринов, порфиринов и т.п.; производное Г. - гиппуровая кислота <hippuric acid>; кодоны ГГУ, ГГЦ, ГГА, ГГГ. NH2 CH2 COOH glycogen - гликоген. Pазветвленный полисахарид, построенный из молекул -D-глюкозы с молекулярной массой 105-107 Д; является быстромобилизуемым энергетическим резервом многих живых организмов. glycogen phosphorylase - гликогенфосфорилаза [КФ 2.4.1.1]. Фермент, катализирующий расщепление гликогена до глюкозы, что связано с процессами сокращения мышц (мышечная Г.), контролем уровня глюкозы в крови (печеночная Г.), межклеточной передачи энергии в условиях аноксии (Г. мозга); соответственно у млекопитающих Г. представлена тремя изоферментами, кодируемыми у ряда видов несцепленными генами (например, у мыши гены Г. локализованы на хромосомах 19, 12 и 2); каждый из изоферментов представлен гомодимером (молекулярная масса около 100 кД), могут образовывать гетеродимеры друг с другом; дефицит кишечной Г. приводит к болезни Мак-Ардла <McArdle disease>. glycogen storage diseases = glycogenosis (см.). glycogenosis, glycogen storage diseases - гликогенозы. Группа энзимопатических НЗЧ, связанных с нарушениями функций ферментов, катализирующих процессы расщепления и синтеза гликогена<glycogen>; к Г. относятся болезни Гирке <Gierke disease>, Помпе <Pompe disease>, Форбеса <Forbes disease>, Андерсен <Andersen disease>, Мак-Ардла <McArdle disease>, Герса <Hers disease>, Томсона<Thomson disease>, Хага <Haag disease>, Таруи <Tarui disease>, а также комплексные формы Г. glycolysis - гликолиз. Ферментативный анаэробный процесс негидролитического расщепления углеводов (в основном глюкозы) до молочной кислоты; Г. обеспечивает клетку энергией при недостатке кислорода. glycophorin - гликофорин. Один из двух главных белков, выступающих на внешней поверхности эритроцитов человека, Г. - первый мембранный белок, для которого была установлена полная аминокислотная последовательность (всего 131 аминокислота); в результате аномалий генов ГГ. образуются антигены Dantu <Dantu antigen> и Henshaw <Henshaw antigen>. glycoproteins - гликопротеины. Cложный белок, содержащий углеводный компонент (от долей % до 80%; как правило, около 4%), присутствуют во всех тканях практически всех организмов; Г. - трансферрин <transferrin>, фибриноген, иммуноглобулины <immunoglobulins>, некотoрые гормоны и ферменты. glycoside - гликозид. Продукт соединения циклических моно- и олигосахаридов с разнообразными органическими веществами; многие Г. - физиологически активные вещества растений; одна из форм Г. - нуклеозиды <nucleoside>. glycosidoses - гликозидозы. Группа НЗЧ, характеризующихся недостаточностью или отсутствием одного из ферментов класса гликозидаз; к Г. относятся болезни Фабри <Fabry disease>, Гоше <Gaucherdisease>, Краббе <Krabbe disease>, Санфилиппо <Sanfilippo disease>, Тея-Сакса <Tay-Sacks disease> и др. GM2-gangliosidosis I = Tay-Sachs disease (см.). GM2-gangliosidosis II = Sandhoff disease (см.). gnotobiosis - гнотобиоз. Содержание лабораторных животных в стерильных условиях либо при наличии идентифицированных микроорганизмов. gnotobiota - гнотобиота. Известная микрофлора и микрофауна лабораторных животных, содержащихся в условиях гнотобиоза <gnotobiosis>. Goldberg syndrome - синдром Гольдберга. НЗЧ, характеризующееся карликовостью, рядом симптомов, свойственных гаргоилизму <gargoilism>, умственной отсталостью, множественными дизостозами, прогрессирующей потерей слуха и др.; передается по аутосомно-рецессивному типу, обусловлен комбинированным дефицитом -галактозидазы <galactosidase> и нейраминидазы, что связывается с мутацией в гене специфического гликопротеина (хромосома 20), являющегося фактором, “корректирующим” активность этих ферментов. golden hamster - см. Приложение 1 (Mesocricetus auratus). Goldenhar syndrome - синдром Гольденхара. НЗЧ, характеризующееся комплексным поражением глаз, уха и позвоночника, отмечается асимметрия лица из-за одностороннего недоразвития нижней челюсти, срастание позвонков и кифозы, умственная отсталость и др.; наследуется по аутосомно-рецессивному типу, локус GHS расположен на коротком плече хромосомы 7. goldfish - см. Приложение 1 (Carassius auratus). Goldgi apparatus (body, complex) - аппарат (комплекс) Гольджи. Органелла эукариотической клетки, состоящая из плотно упакованных полостей и пузырьков; у растений А.Г. включает диктиосомы <dictiosome>; в отличие от эндоплазматического ретикулюма <endoplasmatic reticulum> А.Г. лишен рибосом; среди функций А.Г. - модификации белков (гликозилирование, фосфорилирование и т.п.), “грануляция” продуктов секреции, образование лизосом <lysosome>, синтез некоторых полисахаридов, формирование клеточной мембраны; описан К.Гольджи в 1898. gonad - гонада. Половой орган у животных (продуцирует половые клетки - гаметы) - семенники (мужские) и яичники (женские). “gonadic” sterility - “гонадная” стерильность. Форма стерильности, обусловленная нарушением развития гонад и невозможностью образования в них половых клеток; выделена, наряду с “гаметической” <”gametic” sterility> и “зиготической” <”zygotic” sterility>, Б.Шевассо при анализе межвидовых гибридов у рыб, во многих случаях однозначно классифицировать случаи стерильности по этим трем типам не удается. gonadotropic hormone - гонадотропные гормоны, гонадотропины. Гормоны, регулирующие эндокринную функцию половых желез позвоночных и вырабатываемые аденогипофизом (пролактин <prolactin> и др.) и плацентой (хорионический Г.г.). goneoclin - гонеоклин. Гибридный организм, сходный с одним из родителей по степени выраженности какого-либо признака. gonial crossing-over - гониальный кроссинговер. Kроссинговер, происходящий во время спермагониальных или оогониальных митозов - обычно у форм, характеризующихся ахиазматическим мейозом <achiasmata>. gonidia - гонидии. Oдноклеточные фрагменты нитчатых бактерий и сине-зеленых водорослей, служащие для размножения; ранее термин “Г.” использовался шире - любая способная к бесполому размножению клетка (спора). gono- (-gony) - гоно-, -гония. Oбозначает связь с процессами размножения, происхождением: агамогония, гонофаг. gonochorism - гонохоризм, раздельнополость. Cистема строгой однополости организмов, т.е. каждая особь либо самец, либо самка (в ботанике Г. = двудомность). gonomery - гономерия. Пространственное разделение хромосом мужской и женской гамет в зиготе и на ранних стадиях дробления: известна у некоторых насекомых. gonophage - гонофаг. Генетический материал (нуклеиновая кислота) бактериофага во время вегетативной фазы жизненного цикла. gonotokont = auxocyte (см.). -gony = gono- (см.). Gorlin syndrome - синдром Горлина. НЗЧ, проявляющееся в виде множественных карцином базальных клеток, фибромы яичников и медуллобластом (злокачественные опухоли недифференцированных клеток головного мозга), нарушений скелета; наследуется по аутосомно-доминантному типу; предполагается, что С.Г. обусловлен мутацией в опухоль-супрессорном гене, локализованном на участке q31 хромосомы 9. Gowen suppressor of crossing-over - супрессор кроссинговера Гоуэна. Pецессивный ген (обозначается - c(3)G), локализованный на хромосоме 3 Drosophila melanogaster: у гомозиготных самок в ооцитах нарушается формирование синаптонемного комплекса <synaptonemal complex> и, соответственно, блокируется кроссинговер. G6PD = glucose-6-phosphate dehydrogenase (см.). G6PD deficiency = glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency (см.). G6PD Mediterranean - см. favism. GPI = glucose phosphate isomerase (см.). Graafian follicle - Граафов пузырек. Зрелый яйцевой фолликул с полостью, выстланной эпителием, заполнен жидкостью, содержащей половые гормоны; ооцит расположен в выступе фолликулярного эпителия внутри Г.п. grading - грединг. Kомплекс гибридизационных мероприятий (система скрещиваний), направленных на улучшение данной породы (или сорта); более узко Г. - поглотительное скрещивание (многократное бэккроссирование на одну и ту же родительскую форму). gradualism - градуализм. Одна из концепций эволюции, в соответствии с ней особи, обладающие адаптивными преимуществами перед др. особями популяции, будут выживать с большей вероятностью и передавать адаптивные гены потомству; постепенное (gradual) и непрерывное накопление таких генов в популяции в конце концов приведет к образованию нового вида. Graffi leukemia virus - вирус лейкоза Граффи. Передаваемый с молоком вирус, вызывающий лейкоз клеток костного мозга у мышей и лимфолейкоз и лимфосаркому у крыс. graft = grafting (см.). graft = transplantat (см.). graft hybrid - прививочный (вегетативный) гибрид. Pастение, полученное в результате прививки (трансплантаци) чужеродной соматической ткани (привой) на материнское растений (подвой); примером стабильного межродового (Sorbus и Aronia) П.г. может служить красно-черная рябина. grafting, graft, transplantation - трансплантация. Пересадка ткани или органа с одного места на другое или от одной особи другой у многоклеточных организмов; для успешного проведения Т. (приживления ткани) необходим определенный уровень совместимости донора и рецепиента по тканевым антигенам - при этом Т. оказывается все более затруднительной с повышением уровня организации организмов; с учетом степени родства участвующих в Т. особей различают аутотрансплантацию <autograft>, изотрансплантацию <isograft>, аллотрансплантацию <allograft>, ксенотрансплантацию <xenograft>, гибридную Т. <hybrid graft>. Gram stain - окрашивание по Граму. Метод окрашивания микробиологических препаратов, разработанный Хансом Грамом (1853-1938, Дания) и позволяющий идентифицировать две группы бактерий - грам-положительные <gram-positive bacteria> и грам-отрицательные <gram-negative bacteria>; различия в окраске обусловлены особенностями биохимического состава бактериальных мембран. gramicidin S - грамицидин S. Циклический пептидный антибиотик, вырабатываемый Bacillus brevis и содержащий “необычные” аминокислоты - орнитин <ornithine> (орн) и D-фенилаланин: D-фен про вал орн лей
лей орн вал про D-фен; Г.S - очень редкий пример полипептида, синтезируемого без участия рибосом, - идентичные тетрануклеотиды образуются на двух субъединицах (Е1 и Е2) фермента грамицидинсинтетазы и затем сшиваются в циклическую молекулу. Gram-negative bacteria - грам-отрицательные бактерии. Бактерии, не окрашивающиеся по Граму <Gram stain>, к ним относятся более 180 родов бактерий (а также риккетсии <rickettsiae>); в основном Г.б.вырабатывают эндотоксины <endotoxins> (в отличие от грам положительных бактерий, вырабатывающих гл. обр. экзотоксины). Gram-positive bacteria - грам-положительные бактерии. Бактерии, окрашивающиеся по Граму <Gram stain> (их клеточные стенки способны связывать основные красители), к ним относятся представители более чем 80 родов. grand strain - гранд-штамм. Штамм дикого типа - как правило, в противоположность мутантным штаммам (например, мутантам “петит” <petit> у дрожжей и т.п.). granular component - гранулярный компонент. Периферический элемент структуры ядрышка <nucleolus>, образованный предшественниками рибосом, здесь происходит накопление рибонуклеопротеинов, а также процесс созревания рРНК. granular loops - гранулярные петли. Петли хромосом типа “ламповых щеток” <lampbrush chromosomes> необычной формы размером около 0,5 мкм, представляющие собой агрегацию нормальных рибонуклеопротеиновых фибрилл; описаны Ж.Лакруа (1968) на 11-й и некоторых др. хромосомах тритона Pleurodeles waltl. granum - грана. Группа дисковидных тилакоидов в хлоропластах растительных клеток, место локализации хлорофилла <chlorophyll> и каротеноидов. gratuitous inducers - неметаболизируемые индукторы. Искусственные молекулы, способные индуцировать синтез адаптивных ферментов <inducible enzymes>, но не являющиеся для них субстратами и поэтому сохраняющиеся после синтеза фермента в исходной форме. gravity method - гравитационный метод. Один из вариантов метода воздушного высушивания <air-drying method>: капля клеточной суспензии наносится на наклонно расположенное предметное стекло, что обеспечивает ее растекание под действием силы тяжести, - таким образом могут быть получены препараты, содержащие наибольшее количество пригодных для анализа метафазных пластинок хромосом. Gray, Gy - Грэй. Eдиница поглощенной дозы облучения: 1 Гр равен поглощенной дозе, соответствующей энергии в 1 Дж ионизирующего излучения любого вида, переданной облученному веществу массой 1 кг. green mold - см. Приложение 1 (Penicillum). Greenfield disease = metachromatic leucodystrophy (см.). Greig syndrome - синдром Грейга. НЗЧ, характеризующееся гипертелоризмом (увеличение расстояния между парными органами), брахи- и микроцефалией, крипторхизмом, низкорослостью, иногда клино- и синдактилией, припадками, умственной отсталостью и др.; наследуется по аутосомно-доминантному типу, локус GCPS расположен на участке p13 хромосомы 7 (предполагается, что С.Г. обусловлен мутациями гена GLI3, кодрующего хроматин-ассоциированный фосфопротеин). grid - грид. Металлическая сеточка (иногда с напылением углем) с равноудаленными горизонтальными и вертикальными линиями, используемая в электронной микроскопии для нанесения анализируемого образца. griseofulvin - гризеофульвин. Антибиотик, обладающий фунгицидным действием, выделяется некоторыми видами Penicillum, используется в ряде методик благодаря способности блокировать сборку комплексов микротрубочек и слияние пронуклеусов в оплодотворенной яйцеклетке. gRNA = guide RNA (см.). groove - бороздка. Элемент вторичной структуры ДНК - углубление между выступающими частями нуклеотидов; различают чередующиеся малую (между комплементарными основаниями, т.е. “внутри” молекулы ДНК) и большую Б.; в плоском продольном срезе большая и малая Б. составляют шаг спирали ДНК. Gross leukemia virus - вирус лейкоза Гросса. Вирус, вызывающий лимфоидный лейкоз у мышей и крыс и передаваемый трансовариально самками потомству, - у потомков “спонтанный” лейкоз развивается через 4-12 мес., это явление описано Л.Гроссом в 1951. group (limited) progress - групповой (ограниченный) прогресс. Одно из понятий биологического прогресса, согласно которому в пределах каждой крупной группы организмов (класс, тип) направление развития определяется повышением эффективности (прогрессом) жизнедеятельности на основе существующего “плана строения”, характерного для данной группы в целом (живорождение, теплокровность, внутренний скелет, преобладание условных рефлексов над безусловными - у млекопитающих - и т.п.); термин “ограниченный прогресс” предложен в 1923 Дж.Гексли (под “неограниченным прогрессом” он понимал объективно осуществляемую в условиях биосферы Земли магистральную линию развития всех живых существ). group selection - групповой отбор. Форма естественного отбора, дающая преимущество группам из двух и более особей по сравнению с отдельными особями; в отечественной литературе термин “Г.о.” чаще употребляется по отношению к искусственному отбору, связанному с выделением среди отбираемых особей групп, предназначенных для разных селекционных целей. group-specific component, vitamin D-binding factor - группоспецифический компонент, витамин-D-связывающий фактор. Cывороточный белок позвоночных, обеспечивающий связывание кальциферола <calcipherol> и, как правило, представленный 3 генетически детерминированными формами; эволюционно ген Г.-с.к. связан с генами альбумина <albumin> и -фетопротеина <fetoprotein> (у мыши локализован на хромосоме 5). growing point = replicative fork (см.). growth - рост. Увеличение массы и размеров организма (особи, клетки) или его отдельных частей (органов) как результат взаимодействия множества генетических и эпигенетических факторов; как правило, Р. сопровождается дифференцировкой и его темпы снижаются с возрастом; Р. органов может происходить синхронно с Р. организма (изомерия), а также с опережением или отставанием (аллометрия, гетерогония); также Р. - увеличение размера клетки, связанное с интенсификацией биосинтетических процессов и имеющее место между митотическими циклами (периоды G1 и G2), применяют термин “Р.” и для обозначения увеличения биомассы (количества клеток) микроорганизмов; также Р. - увеличение размеров и начальный этап созревания половых клеток (трофоплазматический и протоплазматический Р.). growth arrest-specific genes, gas - гены блокировки роста. Группа генов, специфически экспрессирующихся в покоящихся клетках; при возобновлении нормального клеточного цикла их транскрипция подавляется; впервые Г.б.р. (всего 6) идентифицированы в фибробластах мыши; функции и механизмы активности кодируемых Г.б.р. продуктов окончательно не установлены. growth hormone, GH, somatotropin - гормон роста, соматотропин, соматотропный гормон. Полипептидный гормон позвоночных, вырабатываемый ацидофильными клетками передней доли аденогипофиза, ускоряет рост, участвует в обмене белков, липидов, углеводов, характеризуется высоким уровнем видоспецифичности (ген Г.р. человека локализован на длинном плече хромосомы 17, его полипептидная цепь состоит из 191 аминокислоты); гены Г.р. часто используются для получения трансгенных животных <transgenic animals>. Grunstein-Hogness method = colony hybridization (см.). G-synapsis - G-синапс. Hегомологичный, происходящий на ранних синаптических этапах мейоза (зиготена <zygotene>) синапс положительно маркируемых при G-бэндинге <G banding> (отрицательно при R-бэндинге) участков генома; существуют механизмы ингибирования кроссинговера в зонах G-с.; термин “G-с.” предложен Т.Эшли в 1988. GT-AG rule - правило ГТ-АГ. Наличие консервативных динуклеотидов ГТ и АГ соответственно на “левой” и “правой” границах интронов <intron> большинства генов эукариот, которые соответствуют донорному и акцепторному сайтам сплайсинга <splicing>; из П.ГТ-АГ имеются различные исключения - например, в случае генов митохондриальной ДНК дрожжей и др. GTG-banding - GTG-бэндинг. Форма G-бэндинга <G-banding>, включает обработку препарата трипсином и окраску красителем Гимза. guanine - гуанин. Пуриновое основание, комплементарное цитозину <cytosine>; при дезаминировании превращается в ксантин <xanthine>; у ряда организмов содержится в свободном состоянии.
guanine deoxyriboside - дезоксигуанозин. Нуклеозид, состоящий из гуанина и дезоксирибозы. guanine-7-methyl transferase - гуанин-7-метилтрансфераза (см. cap). guanosine - гуанозин. Hуклеозид, состоящий из гуанина и рибозы. guanosine pentaphosphate, pppGpp - гуанозинпентафосфат, магическое пятно II. Нуклеотид, синтезируемый бактериальной клеткой в условиях голодания по аминокислотам, сопровождаемого строгим ответом <stringent response>; Г. содержит 5’-трифосфатную и 3’-дифосфатную группы и является эффектором <effector> РНК-полимеразы, специфически подавляя транскрипцию генов рРНК, синтезируется рибосомами в присутствии фактора строгого контроля, кодируемого геном relA, и в отличие от гуанозинтетрафосфата <guanosine tetraphosphate> при строгом ответе образуется не всегда. guanosine tetraphosphate, ppGpp - гуанозинтетрафосфат, магическое пятно I. Нуклеотид, синтезируемый бактериальной клеткой в условиях голодания по каким-либо аминокислотам, сопровождаемого строгим ответом <stringent response>; у Г. дифосфатные группы присоединены в 5’- и 3’-положениях; Г. является типичным низкомолекулярным эффектором РНК-полимеразы и синтезируется так же, как и гуанозинпентафосфат <guanosine pentaphosphate>. guanylyl transferase - гуанилилтрансфераза (см. cap). guayule - см. Приложение 1 (Parthenium argentatum). guide RNA, gRNA - “руководящая” РНК. Небольшая по размеру молекула РНК, обеспечивающая специфичность процесса “редактирования” РНК <RNA editing> за счет комплементарности участку редактируемой последовательности. guide sequence - вспомогательная последовательность. Молекула РНК, участвующая в процессе сплайсинга <splicing>, взаимодействуя с интронной либо экзонной областью РНК-предшественника вблизи их контакта; различают внешние (обычно из числа малых ядерных РНК <snurps>) - не входящие в состав самой про-мРНК (например, U1-РНК <U1 RNA> млекопитающих) и внутренние В.п. (т.е. участки самих процессируемых РНК, которые выступают как рибозимы <rybozymes>, - например, в предшественниках тРНК инфузорий Tetrahymena sp.). Guinea pig - см. Приложение 1 (Cavia porcellus). guppy - см. Приложение 1 (Lebistes reticulatus). gymnoplast - гимнопласт. Kлетка, лишенная оболочки и не принимающая определенной формы. gynaecium (gynoecium) - гинецей. Cовокупность плодолистиков цветка, образующих один или несколько его пестиков. gynandromorph, sex mosaic - гинандроморф. Oсобь, мозаичная по тканям с мужским и женским генотипом, - например, билатеральный гинандроморфизм у дрозофил (левая сторона тела “мужская”, с маленьким крылом, с “самцовой” окраской брюшка, правая - “женская”; половые органы также комбинированы); гинандроморфизм является частным случаем гермафродитизма <hermaphroditism>; термин “Г.” введен Р.Голдшмидтом в 1915. gyno- - гино-. Xарактеризует отношение к женскому полу: гиногенез, протогиния. gynochromatype, heterochrome - гинохроматип. В случае полиморфизма - вариант окраски самки, отличающийся от окраски самца (см. <androchromatype>). gynodioecy - гинодиэция, женская двудомность. Hаличие у вида растений экземпляров с женскими (пестичными) и обоеполыми цветками. gynoecium = gynaecium (см.). gynogamone - гиногамон. Один из гамонов <gamone> - вещество, выделяемое женской гаметой и способствующее ее встрече с мужской гаметой; типичный Г. - фертилизин, который является аттрактантом сперматозоидов самцов того же вида. gynogenesis - гиногенез. Форма партеногенеза <parthenogenesis>, при которой спермий (при индуцированном Г. - искусственно инактивированный) проникает в яйцеклетку и стимулирует ее дробление, но не сливается с женским пронуклеусом; естественный Г. известен у некоторых нематод, рыб, земноводных и многих покрытосеменных растений. gynophory - гинофория. Процесс наследования сцепленных с полом рецессивных аллелей, при котором фенотипически нормальные самки являются их гетерозиготными носителями. gypsy moth - см. Приложение 1 (Lymantria dispar). gyrase = DNA gyrase (см.). gyrate atrophy - гиратная атрофия. НЗЧ, проявляющееся сначала в “куриной” (ночной) слепоте, а затем (обычно после 60-70 лет жизни) в резком ухудшении зрения из-за прогрессирующей дегенерации сетчатки и сосудистого сплетения глаза; наследуется по аутосомно-рецессивному типу, обусловлена дефицитом митохондриального фермента орнитин--аминотрансферазы, ген которого локализован на участке q26 длинного плеча хромосомы 10; к 1993 известно не менее 24 мутаций гена ОАТ, обусловливающих Г.а.
H
H = average heterozygosity (см.). H antigens - Н-антигены. Белковые антигены, входящие в состав бактериальных ресничек. H2 complex - H2-комплекс. Главный комплекс гистосовместимости <major histocompatibility complex> мышей; локализован на хромосоме 17, представлен большой группой гаплотипов - среди них одними из наиболее изученных являются t-гаплотипы <t-haplotypes>. H form = triplex DNA (см.). H strand = heavy strand (см.). H substance - вещество H. Полисахаридный предшественник АВ-антигенов (в системе групп крови АВ0); гены, контролирующие синтез В.Н, локализованы на хромосоме 19 человека; образование В.Нможет быть подавлено (группы крови Бомбей <Bombay blood groups>). Haag disease - болезнь Хага, гликогеноз IХ типа. НЗЧ, обусловленное дефицитом -фосфорилазы, участвующей в метаболизме гликогена; наследуется по рецессивному сцепленному с полом типу. habitat - местообитание. Cовокупность отвечающих экологическим требованиям вида (или его популяции) участков суши или водоема в пределах ареала; М. является компонентом экологической ниши. habitual = congenital (см.). haemo- = hemo- (см.). haematoxylin - гематоксилин. Oсновный краситель растительного происхождения (выделяется из кампешевого дерева); окрашивающую способность Г. приобретает после окисления в гематеин; окраска Г. не является специфичной для каких-либо химических соединений. Hagedoorns’ effect - эффект Хагедорнов. Принцип, согласно которому случайное сохрание гена (мутации) играет более важную роль в судьбе популяции, чем сохранение гена в результате естественного отбора, сформулирован Ар. и Ан. Хагедорнами в 1921, а название “Э.Х.” дано Р.Фишером в 1922. Hageman factor - фактор Хагемана. Фактор XII свертывания крови, гликопротеин (у быка молекулярная масса Ф.Х. 74 кД), обеспечивает активацию ряда др. факторов (плазминогена и др.), гликозилируется и подвергается др. посттрансляционным модификациям. Hageman syndrome - синдром Хагемана. Наследственная аномалия свертываемости крови человека, обусловленная дефицитом фактора XII; наследуется по аутосомно-рецессивному типу, ген F12 локализован на участке q33-qter хромосомы 5. hairpin - “шпилька”. Двухцепочечный участок одноцепочечной молекулы ДНК или РНК, образованный в результате комплементарных взаимодействий между соседними инвертированными последовательностями нуклеотидов. hairy willow-herb - см. Приложение 1 (Epilobium hirsutum). Haldane’s law (rule) - правило Холдейна. Концепция, согласно которой, если в первом гибридном поколении имеет место резкое смещение соотношения полов, редкий (или полностью отсутствующий) пол является гетерогаметным, - вероятной причиной этого является нарушение взаимодействия между гетерологичными генами фертильности, сцепленными с Х- и Y-хромосомами; закономерность установлена Дж.Холдейном в 1922. half chiasma = terminal chiasma (см.). half heterogamy - полугетерогамия. Наличие у особей одного вида как гамет, идентичных у обоих полов, так и гамет, в той или иной степени генетически дифференцированных. half reaction time = cot plot (см.). half sibs - полусибсы. Группа особей, имеющих одного общего родителя. half-chromatid - полухроматида. Oдин из вариантов цитогенетических артефактов - расщепление хроматиды вдоль на две части (иногда на четыре) под действием некоторых экспериментальных факторов, например, трипсина <trypsin>; появление П. напоминает эффект сжатия полой трубы; существование полностью разделенных П. не подтверждено на электронномикроскопическом уровне. half-life period - период полураспада [радионуклида]. Время, в течение которого число ядер данного радионуклида в результате самопроизвольных ядерных превращений уменьшается в 2 раза; обозначается - Т1/2. half-mutant - полумутант. Oсобь, образовавшаяся в результате обмена между различающимися сегментами гомологичных хромосом. half-repeats - полуповторы. Элементы тандемно организованных повторяющихся участков ДНК, возникших в результате дупликаций и уже после этого дивергировавших по отдельным нуклеотидам, - например, ...ABCDEABNDEABCDEABNDE...; П. известны в составе сателлитной ДНК <satellite DNA> мыши и др. организмов. half-spindles - полуверетена. Cамостоятельные “половины” веретена деления, образованные дочерними центриолями <centriole>, отошедшими к полюсам деления (или иными структурами при бесцентриольном делении). half-tetrad - полутетрада. Пара комплементарных продуктов (AB+ab или Ab+aB) одной тетрады <tetrad>, образующихся после первого деления мейоза. halothane test - галотановый тест. Широко распространенный в свиноводстве тест: у домашней свиньи признак чувствительности к галотану (анестетик) - аллель HALn - обусловлен мутацией в гене CRC, кодирующем белок кальциевый рилизинг-канал (локализован на хромосоме 6); чувствительность к галотану сопряжена со злокачественной гипертермией; также реакция на галотан тесно коррелирует с двумя важными признаками - устойчивостью к стрессам и содержанием постного мяса, - что позволяет использовать Г.т. для отбора животных в селекционных мероприятиях; у человека известны аналогичные типы реакции на анестезию, вероятно, являющиеся генетически гомологичными синдрому галотановой чувствительности у свиней. hamodeme - гамодим. Группа особей одного вида (дим <deme>), часть из которых по типу размножения занимает в пространстве и во времени пограничное положение, но может спариваться со всеми остальными особями данного дима. “handicap” principle, “good genes” model - модель “гандикапа”. Oдна из основных моделей полового отбора, альтернативных модели Фишера <Fisherian model>, в основу М.”г.” заложено наличие жесткой корреляции между предпочтительными для самок половыми признаками самцов (“гандикап”) и их высокой жизнеспособностью (“good genes”); рядом исследований М.”г.” отвергается; принцип “гандикапа” предложен А.Захави в 1975. haplo- - гапло-. Oбозначает уменьшение в два раза, реже - одинарность: гаплоидия. haplochlamydic chimaera - гаплохламидная химера. Периклинальная химера <periclinal chimaera>, у которой чужеродные поверхностные клетки расположены в один слой. haplodiploidy - гапло-диплоидия. Mеханизм генетической детерминации пола, при котором гаплоидные особи (развивающиеся из неоплодотворенных яиц или образующиеся в результате элиминации отцовского генома на этапе дробления яйца) являются самцами, а диплоидные - самками; Г.-д. известна у многих перепончатокрылых насекомых, некоторых тлей и ряда др. членистоногих. haploid - гаплоидный. Xарактеризует индивидуум (клетку), у которого имеется один набор хромосом (n); в норме гаплоидными являются гаметы, гаметофиты и самцы некоторых видов при гапло-диплоидии <haplodiploidy>; гаплоидными могут быть особи, образовавшиеся в результате индуцированного гиногенеза <gynogenesis> и т.д. haploid generation - гаплоидное поколение. При чередовании поколений <alteration of generation> у растений - гаметофит <gametophyte>. haploid number = n (см.). haploid parthenogenesis - гаплоидный (генеративный) партеногенез. Форма партеногенеза <parthenogenesis>, при которой для нормального развития потомcтва не требуется восстановления диплоидности; Г.п. имеет место при гапло-диплоидии <haplo-diploidy>. haploidization - гаплоидизация. Парасексуальный процесс <parasexual process>, при котором происходит редукция числа хромосом путем последовательных потерь одной из двух гомологичных хромосом в каждой из пар в результате митотических нерасхождений; Г. известна у некоторых грибов-аскомицетов. haploidy - гаплоидия. Hаличие гаплоидного числа хромосом. haplo-insufficient (simple insufficient) allele - гаплонедостаточный аллель. Aллель, характеризующийся неполным доминированием <incomplete dominance>, т.е. в гетерозиготном состоянии полностью в фенотипе не проявляется. haplome - гаплом. Фундаментальная генетическая система, включающая один (гаплоидный) набор хромосом и, соответственно, основное число генов; у не имеющих полиплоидного происхождения организмов Г. тождествен геному <genome>. haplomict - гапломикт. Гаплоидный гибридный организм, геном которого составлен хромосомами, полученными от разных родителей. haplont - гаплонт. Oрганизм, все клетки которого содержат гаплоидное число хромосом, а диплоидной является только зигота; часто, но не всегда Г. - это гаметофит <gametophyte>; Г. могут быть некоторые простейшие, грибы-оомицеты, некоторые зеленые водоросли. haplophasic lethal - гаплофазная леталь. Летальная мутация, проявляющаяся на этапе образования гаплоидных гамет (до образования зиготы - в отличие от зиготической летали <zygotic lethal>); при наличии Г.л. формирование зиготы с участием данной мутантной гаметы невозможно. haplopolyploid - гаплополиплоид. Oсобь, возникшая партеногенетическим (апомиктическим) путем из полиплоидных форм и содержащая вдвое меньше хромосом, чем исходная (материнская) особь. haplo-sufficient allele - гаплодостаточный аллель. Aллель, характеризующийся полным доминированием <complete dominance>, т.е. обусловливающий в комбинации с др. (рецессивным) аллелем фенотип, не отличающийся от фенотипа гомозиготы по Г.а. haplotype - гаплотип. Комбинация аллелей на одной хромосоме данного диплоидного индивидуума - haplo(id)/(geno)type. happy puppet syndrome = Angelman syndrome (см.). hapten - гаптен, неполноценный антиген, полуантиген. Cоединение, способное вызывать синтез специфических антител только после присоеднения к более крупной молекуле-носителю (белку), - например, формальдегид, пенициллин и др.; различают сложные Г., способные давать реакцию преципитации со специфическими антителами, и простые, или моновалентные Г., не способные преципитироваться. haptoglobin - гаптоглобин. Гликопротеин плазмы крови; образуя стабильный комплекс с гемоглобином <hemoglobin>, обеспечивает предотвращение вывода из организма железа. Hardy-Weinberg’s law - закон Харди-Вайнберга. Подчинение биномиальному распределению частот встречаемости аллелей диаллельного гена в свободно скрещивающейся (панмиктической) популяции; при частоте аллеля A равной p, аллеля a - равной q (p+q=1) частоты встречаемости генотипов AA, Aa и aa определяются уравнением p2+2pq+q2=1. Harvey murine sarcoma virus [Ha-MuSV] - вирус саркомы мышей Харви. Онкогенный вирус семейства ретровирусов <retroviruses>; содержит онкоген v-rasH, гомологичный клеточному онкогену c-rasH, локализованному на коротком плече хромосоме 11 человека и на хромосоме 7 мыши. HAT medium - см. Hat-selection. Hartnup disease - болезнь Хартнупа. НЗЧ, проявляющееся в поражениях кожи и нервной системы, обусловленных нарушением обмена триптофана; наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Hatch’s hypothesis - гипотеза Хатча. Гипотеза, согласно которой сателлитная ДНК <satellite DNA> играет важную роль в быстрых кариотипических преобразованиях, которые могут быть подхвачены естественным отбором, один из механизмов таких преобразований - появление “экстра”-хромосомных плеч <extra-chromosome arm>; Г.Х. предложена Ф.Хатчем с соавт. в 1976. HAT-selection - НАТ-селекция. Mетод отбора гибридных клеток на селективной среде с гипоксантином, аминоптерином и тимидином (от начальных букв этих слов образована аббревиатура “НАТ”) - например, в мутантной линии клеток мышей, у которой отсутствуют гены тимидинкиназы и гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы, способность расти в среде НАТ сохраняют только те гибридные клетки, которые включают хромосому 17 человека с данными генами дикого типа, поскольку они приобретают способность утилизировать экзогенный гипоксантин и тимидин (синтез этих эндогенных нуклеозидов подавлен аминоптерином); среда НАТ используется при получении гибридом <hybridoma>, а получение монохромосомных соматических гибридов используется в генетическом картировании. haustorium - гаустория. Часть гифы <hypha> паразитического гриба, находящаяся внутри клетки растения-хозяина и обеспечивающая поступление питательных веществ. Hayflick limit - “граница” Хейфлика. Экспериментально определяемое количество делений, которые может совершить нормальная эукариотическая клетка в культуре - для клеток мыши и человека “Г.”Г.составляет 30-50. “haystack” model = local mate competition model (см.). Hb = hemoglobin (см.). headful mechanism - механизм “полной головки”. Механизм упаковки генома некоторых вирусов (например, бактериофага Т4) в фаговые частицы: конкатемерная ДНК разрезается не в специфическом сайте, а по мере заполнения головки вируса - в результате геномы отдельных вирионов оказываются представленными последовательностями с кольцевыми перестановками <cyclically permuted sequences>; этот механизм объясняет наличие концевой избыточности <terminal redundancy> в ДНК четных Т-фагов. heat shock - тепловой шок. Стрессовое состояние организма после воздействия повышенной температуры, в частности, Т.ш. применяется для индуцирования полиплоидии <induced polyploidy> в основном у размножающихся в воде животных (рыбы, моллюски): температуру воды повышают до 29-33oС на 2-20 мин. (нормальная температура инкубации обычно 15-20oС) через 3-10 мин. (индукция триплоидии) либо через 20-40 мин. (индукция тетраплоидии) после оплодотворения; также в состоянии Т.ш. анализируют активность специфических белков теплового шока <heat-shock proteins>, пуфовой активности <puffing> у дрозофил (в этом случае Т.ш. при 41-43oС). heat-shock proteins - белки теплового шока. Cпецифические белки, известныe у большинства организмов, вырабатываются в ответ на тепловой шок, когда биосинтез многих других белков подавлен; индукция синтеза Б.т.ш. может происходить и под действием некоторых химических агентов (этиловый спирт, экдистерон, хлорид кадмия и др.), в связи с чем их иногда называют стрессовыми белками, они высоконсервативны у различных организмов - наиболее распространены Б.т.ш. размером около 70 кД (семейство hsp-70); впервые индукция экспрессии Б.т.ш., сопровождающаяся образованием 9 добавочных пуфов <puff> на политенных хромосомах, была обнаружена у личинок дрозофил (инкубация при 37oС) Ф.Ритоссой в 1962. heavy chain disease = Franklin syndrome (см.). heavy isotope - тяжелый изотоп. Aтом, содержащий большее число нейтронов, чем основной изотоп, - например, дейтерий (2H = D) и тритий (3Н = T) - Т.и. водорода (1Н). heavy satellite DNA - тяжелая сателлитная ДНК. Фракция сателлитной ДНК <satellite DNA>, обладающая более высокой плавучей плотностью <buoyant density> в градиенте плотности хлорида цезия, чем основная фракция; обогащена парами гуанин-цитозин. heavy strand, H strand - тяжелая цепь [ДНК]. Одна из двух цепей двухцепочечной молекулы нативной ДНК, характеризующаяся более высоким по сравнению с комплементарной цепью содержанием нуклеотидов Т и Г (наличие такой асимметрии свойственно, например, сателлитной ДНК <satellite DNA> и ДНК некоторых вирусов) и, соответственно, более высокой плавучей плотностью <buoyant density>. heavy-metal contamination - загрязнение тяжелыми металлами. Загрязнение окружающей среды, связанное с увеличением содержания соединений элементов с высокой атомной массой, часто обладающих высокой токсичностью или включающих радиоактивные изотопы: уран, стронций, марганец, олово, свинец и др. HeLa cell line, HeLa cells - клеточная линия HeLa. Анеуплоидная линия эпителий-подобных клеток человека, широко применяемая в генетике соматических клеток, поддерживаемая с 1951; К.л.HeLaполучена из опухоли шейки матки пациентки Г.Лэкс (Henrietta Lacks). helicase - хеликаза, rep-белок. Белок, расплетающий двойную спираль молекулы ДНК E.coli во время репликации <replication>. helix-destabilizing proteins - белки, дестабилизирующие спираль. Негистоновые ядерные белки, связывающиеся с разделяющимися цепями ДНК в репликативной вилке <replication fork>, обеспечивая поддержание ДНК в деспирализованном состоянии. helix-loop-helix, helix-turn-helix - спираль-петля-спираль. Симметричный элемент третичной (пространственной) структуры некоторых ДНК-связывающихся белков, многие из которых участвуют в регуляции экспрессии генов - например, рилизинг-фактор пролактина <prolactin> состоит из 56 аминокислот и включает 2 “спирали” (в каждой по 14 остатков), соединенные “петлей” из 4 аминокислот. Hellin’s rule [of multiple births] - правило Хеллина. Правило, позволяющее рассчитывать частоту рождения близнецов с учетом известной частоты рождения двойней: если частота появления двойней n, то тройни будут рождаться с частотой n2, четверни - n3 и т.д.; П.Х. справедливо только в случае отсутствия искусственного индуцирования множественной овуляции гормонами и др. факторами. helper cells = TH-lymphocytes (см.). helper virus - вирус-помощник. Hормальный вирулентный штамм вируса, только в присутствии которого (при совместном заражении) дефектный вирус <defective phage> получает возможность размножаться в клетке-хозяине, - например, фаг -gal (часть его генома замещена бактериальным геномом) является дефектным и дает потомство только в присутствии нормального фага лямбда. hematopoiesis (hemopoiesis) - кроветворение, гемопоэз. Процесс размножения, развития и созревания клеток крови путем последовательных дифференциаций из исходной стволовой клетки <stem cell>; специализация клеток крови и снижение их способности к митозу при К. генетически детерминированы; у беспозвоночных К. связано с полостной жидкостью, у позвоночных - со специализированными кроветворными органами (костный мозг, селезенка и др.). heme - гем. Kомплексное соединение порфирина <porphyrins> и двухвалентного железа; наиболее распространенная форма - Г.-, входит в состав гемоглобина <hemoglobin>, миоглобина <myoglobin>, пероксидазы <peroxidases>, цитохромов <cytochromes> и др. hemeralopia - гемералопия, куриная слепота. Pезкое ухудшение зрения при пониженной освещенности; Г. может иметь врожденный и, вероятно, наследуемый характер. hemi- - геми-. Oбозначение неполноты (чаще всего двукратной) чего-либо: гемизиготность. hemihaploid - гемигаплоид. Oрганизм (или клетка), содержащий половину гаплоидного набора хромосом - например, у черной смородины Ribes nigrum после колхитетраплоидизации (4n=32) отмечается помимо восстановления диплоидного уровня также и появление Г. (4 хромосомы). hemimelia - гемимелия. Врожденное отсутствие одной конечности или ее части. hemimetabolous development - развитие с неполным превращением. Развитие путем последовательных линек без прохождения морфологически резко дифференцированных стадий, свойственное более примитивным отрядам насекомых (стрекозы, равнокрылые и др.), при Р.н.п. вылупляющаяся из яйца личинка отличается от имаго гл. обр. отсуствием или недоразвитием крыльев и недоразвитием половых желез. hemimethylated DNA - полуметилированная ДНК. Участок молекулы ДНК, на котором метилирована только одна из двух цепей: 5’—ЦфГ 3’
3’—ГфЦm 5’, такой сегмент может быть метилирован и по второй цепи с участием фермента метилазы и, как правило, является устойчивым к расщеплению рестриктазами <restriction endonucleases>; часто П.ДНКобразуется в результате репликации полностью метилированной ДНК <fully methylated DNA>. hemiolodiploidy, seskvidiploidy - гемиолоплоидия, сесквидиплоидия. Увеличение уровня плоидности у гибридов за счет того, что у одного из родителей образуются нередуцированные гаметы; часто только триплоидные (т.е. гемиолодиплоидные) гибриды оказываются жизнеспособными в отличие от диплоидных гибридов в том же скрещивании; Г. рассматривается как форма анортоплоидии <anorthoploidy>. hemizygosity - гемизиготность. Представленность у диплоидного организма одного или нескольких генов лишь одним аллелем в результате анеуплоидии <aneuploidy> или делеции <deletion> (т.е. потери отдельных участков генома), в норме гемизиготными являются гены, локализованные на половых хромосомах у гетерогаметного пола; в гемизиготном состоянии могут фенотипически проявляться рецессивные мутантные аллели. hemo-, haemo- - гемо-. Имеющий отношение к крови: гемоглобин и т.п. hemochromatosis [hereditary] - гемохроматоз [наследственный]. НЗЧ (известные и приобретенные формы Г.), обусловленное аномальным накоплением железа в некоторых тканях, характеризуется гиперпигментацией кожи, циррозом печени, сахарным диабетом и др. симптомами, которые проявляются после 40 лет; передается по аутосомно-рецессивному типу, локус HFE расположен на участке p21.3 хромосомы 6. Г. чаще всего ассоциирован с гомозиготной миссенс-мутацией в гене HFE, приводящей к замене C282Y в кодируемом геном интегральном мембранном белке HLA-I. Описаны также нонсенс-мутация в гене рецептора трансферрина 2 (TFR2), локализованного на хромосомном плече 7q, и в гене HFE2 (1q) неизвестной функции. Последняя мутация ассоциирована с ювенильным Г. hemocyanin - гемоцианин. Дыхательный пигмент некоторых беспозвоночных, включающий атомы меди; Г. обладает меньшей емкостью кислорода, чем гемоглобин. hemocyte - гемоцит. Любая сформировавшаяся клетка крови; более узко Г. - амебоидная клетка крови насекомых, аналогичная лейкоциту млекопитающих. hemoglobin (haemoglobin), Hb - гемоглобин. Kрасный железосодержащий пигмент, обратимо связывающий кислород и обеспечивающий его транспорт, имеется у многих беспозвоночных животных и почти у всех позвоночных; молекула Г. представляет собой тетрамер из 4 полипептидных цепей, к каждой из которых присоединен гем <heme>; к 1993 известно свыше 350 различных аминокислотных замен в молекуле гемоглобина человека, в той или иной степени приводящих к изменениям его функций - как правило, замены аминокислот, которые в молекуле Г. обращены наружу, меньше влияют на его функции, чем замены во внутренних доменов молекулы и участков присоединения гема; некоторые наиболее распространенные аномальные формы Г. приведены ниже; у человека (а также у некоторых приматов, парнокопытных млекопитающих и др.) до рождения Г. представлен особой формой - фетальным гемоглобином <fetal hemoglobin>. hemoglobin Abruzzo - гемоглобин Абруццо. Стабилен, сродство к кислороду повышено, ассоциирован с эритроцитозом; замена гистидина на аргинин в 143-м положении -цепи. hemoglobin Alesha - гемоглобин Алеша. Клиника - тяжелая гемолитическая анемия; нестабилен; замена валина на метионин в 67-м положении -цепи; описан в России в 1993. hemoglobin Athens-Georgia - гемоглобин Афины-Джорджия. Kлиника - микроцитоз; небольшое снижение стабильности по сравнению с нормальным гемоглобином и увеличение сродства к кислороду; в -цепи замена аргинина на лизин в 40-м положении. hemoglobin Boston - гемоглобин Бостон. Форма гемоглобина М, характеризующаяся заменой гистидина на тирозин в 58-м положении -цепи. hemoglobin Bristol - гемоглобин Бристоль. Характеризуется заменой валина на аспарагиновую кислоту в 67-м положении -цепи. hemoglobin Brockton - гемоглобин Броктон. Клиника - анемия <anemia>; молекулярная стабильность снижена; замена аланина на пролин в 138-м положении -цепи. hemoglobin Bruxelles - гемоглобин Брюссель. Клиника - тяжелые гемолитические кризы, стабилен; доля аномальной -цепи около 35%, в 41-м или 42-м положениях делетирован фенилаланин. hemoglobin C, HbС - гемоглобин С. В 6-м положении -цепи лизин замещен глутаминовой кислотой. hemoglobin Caen - гемоглобин Кан. Клиника - гипохромная анемия, нестабилен; замена валина на глицин в 132-м положении -цепи. hemoglobin Cagliari - гемоглобин Кальяри. Клиника - нарушения эритропоэза, симптомы талассемии <thalassemia>, нестабилен; замена валина на глутаминовую кислоту в 60-м положении -цепи. hemoglobin Coimbra - гемоглобин Коимбра. Повышенное сродство к кислороду; замена аспарагина на глутаминовую кислоту в 99-м положении -цепи. hemoglobin Constant Spring - гемоглобин Констант-Спринг. Клиника - нормальная; -цепь состоит не из 141, а из 172 аминокислотных остатков и образуется в результате миссенс-мутации <missensemutation>, превращающей стоп-кодон ТАА в смысловой кодон ЦАА (глутамин), в результате чего происходит аномальное увеличение длины полипептида. hemoglobin Coventry - гемоглобин Ковентри. В 141-м положении -цепи делетирован лейцин; нестабилен. hemoglobin Cranston - гемоглобин Крэнстон. Дуплицированы 2 нуклеотида (аденин и гуанин) в 144-м кодоне гена -глобина, в результате чего происходит замена 145-й и 146-й аминокислот на серин и изолейцин, “исчезновение” терминирующего кодона и “добавление” 11 аминокислот (аналогично гемоглобину Тэк <hemoglobin Tak>). hemoglobin D Los Angeles - гемоглобин D Лос-Анжелес. В -цепи в положении 121 глутаминовая кислота заменена глутамином; обладает нормальными свойствами; данный гемоглобин - первый (описан в 1951) из аномальных гемоглобинов, входящих в группу вариантов D, характериузющихся низкой электрофоретической подвижностью при щелочных рН при сохранении нормальной растворимости (в отличие от гемоглобина S <hemoglobin S>) в дезоксигенированной форме; к группе D также относится гемоглобин Нит <hemoglobin Neath> и некоторые др. hemoglobin Denmark Hill - гемоглобин Денмарк-Хилл. Характеризуется двукратным увеличением сродства к кислороду, клиника нормальная; замена пролина на аланин в 95-м положении -цепи. hemoglobin E - гемоглобин Е. Один из наиболее распространенных в мире аномальных гемоглобинов (чаще всего отмечается в Юго-Восточной Азии - около 30 млн. человек являются его носителями), клиника - микроцитоз и (у женщин-гомозигот) анемия; характеризуется заменой глутаминовой кислоты на лизин в 26-м положении -цепи; hemoglobin Extremadura - гемоглобин Экстремадура. Клиника - гемолитическая анемия <hemolytic anemia>; замена валина на лейцин в 133-м положении -цепи. hemoglobin F = fetal hemoglobin (см.). hemoglobin F-Macedonia - гемоглобин F-Македония. Аномальный плодный гемоглобин: гематологические показатели у новорожденных близки к норме; замена гистидина на глутамин во 2-м положении -цепи. hemoglobin Fontainebleau - гемоглобин Фонтенбло. Клиника - гемолитический синдром; стабилен; замена аланина на пролин в 21-м положении -цепи. hemoglobin Fort Ripley - гемоглобин Форт-Рипли. Аномальная форма фетального гемоглобина <fetal hemoglobin>, нестабилен, проявляется в синюшности у новорожденных; замена гистидина на тирозин в 92-м положении -цепи. hemoglobin Freiburg - гемоглобин Фрайбург. Повышено сродство к кислороду; делетирован валин в 23-м положении -цепи. hemoglobin Fukuyama - гемоглобин Фукуяма. Гематологические показатели без изменений; замена гистидина на тирозин в 77-м положении -цепи. hemoglobin Gedong - гемоглобин Гедонг. Значительное повышение сродства к кислороду; замена в 139-м положении -цепи аспарагина на аспарагиновую кислоту. hemoglobin genes - гены гемоглобина [человека]. Гены, кодирующие полипептидные цепи гемоглобина, - на хромосоме 11 человека локализованы гены -цепи, 2 гена -цепи, гены -цепи, -цепи, на хромосоме 16 - гены 2 -цепей и 2 -цепей. hemoglobin Grady - гемоглобин Грэди. Дуплицированы аминокислотные остатки в 116-118-м положениях -цепи. hemoglobin Gun Hill - гемоглобин Ган-Хилл. Нестабилен, сродство к кислороду повышено; делетированы 5 аминокислот - либо в 91-95-м (лейцин, гистидин, цистеин, аспарагиновая кислота, лизин), либо в 92-96-м, либо 93-97-м положениях -цепи, hemoglobin Hammersmith - гемоглобин Хаммерсмит. Одна из первых известных (с 1967) нестабильных форм гемоглобина, нестабильность обусловлена потерей свойств фенилаланина, входящего в домен CD1 и проникновением воды к гему <heme>, сопровождающимся его разрушением, клиника - тяжелая анемия <anemia>; замена фенилаланина на серин в 42-м положении -цепи. hemoglobin Hanamaki - гемоглобин Ханамаки. Сродство к кислороду повышено, иногда отмечается эритроцитоз; замена лизина на глутаминовую кислоту в 139-м положении -цепи. hemoglobin Heathrow - гемоглобин Хитроу. Характеризуется очень высоким сродством к кислороду; замена фенилаланина на лейцин в 103-м положении -цепи. hemoglobin Hekinan. Клиника и гематология нормальные; замена глутамина на аспарагиновую кислоту в 27-м положении -цепи. hemoglobin Himeji - гемоглобин Химеджи. Клиника - умеренная анемия, увеличение сродства к кислороду; замена аланина на аспарагиновую кислоту в 140-м положении -цепи. hemoglobin Hinsdale - гемоглобин Хинсдейл. Клиника - мягкая анемия, снижение сродства к кислороду, стабилен; замена аспарагина на лизин в 139-м положении -цепи. hemoglobin Hyde Park - гемоглобин Гайд-Парк. Форма гемоглобина М <hemoglobin M>, характеризующаяся заменой гистидина на тирозин в 92-м положении -цепи. hemoglobin Iwate - гемоглобин Ивате. Форма гемоглобина М <hemoglobin M>, характеризующаяся заменой гистидина на тирозин в 87-м положении -цепи. hemoglobin J-Guantanamo - гемоглобин J Гуантанамо. Клиника - мягкая анемия, нестабилен; замена аланина на аспарагин в 128-м положении -цепи. hemoglobin J-Lome - гемоглобин J-Лоум. Клиника и гематология нормальны; замена лизина на аспарагин в 59-м положении -цепи. hemoglobin Koln - гемоглобин Кельн. Замена валина на метионин в 98-м положении -цепи. hemoglobin Leiden - гемоглобин Лейден. Нестабилен, характеризуется повышенным сродством к кислороду; делетирована глутаминовая кислота в 6-м или 7-м положении -цепи. hemoglobin Lepore - гемоглобин Лепора. Аномальная молекула гемоглобина, включающая пару гибридных цепей вместо -цепей, состоящих из N-концевой части -цепи и С-концевой части -цепи; образование Г.Л., по-видимому, связано с образованием гибридного гена <fused gene> в результате неравного кроссинговера <unequal crossing-over>. hemoglobin Leslie - гемоглобин Лесли. Нестабилен, сродство к кислороду не изменено; делетирован глутамин в 131-м положении -цепи; . hemoglobin Luxembourg - гемоглобин Люксембург. Клиника - легкая гемолитическая анемия, нестабилен; замена тирозина на гистидин в 24-м положении -цепи. hemoglobin Lyon - гемоглобин Лион. Сродство к кислороду повышено; делеция захватывает аминокислоты лизин и валин в 17-м и 18-м положениям -цепи. hemoglobin M - гемоглобин М. Группа мутантных форм гемоглобина, обусловливающих метгемоглобинемию <methemoglobinemia>, классическая форма Г.М описана в 1948 и была первой известной доминантной гемоглобинопатией; в настоящее время известно 5 форм Г.М - гемоглобины Бостон, Ивате, Саскатун, Гайд-Парк и Милуоки <hemoglobin: Boston, Iwate, Saskatoon, Hyde Park, Milwaukee>, причем в 4 случаях (кроме Г.М Милуоки) имеет место замена гистидина на тирозин в разных положениях. hemoglobin Maputo - гемоглобин Мапуто. Гематологические показатели нормальные; замена аспарагиновой кислоты на тирозин в 47-м положении -цепи. hemoglobin Marseille-Long Island - гемоглобин Марсель-Лонг-Айленд. Kлиника нормальна; снижение сродства к кислороду; замена гистидина на пролин во 2-м положении -цепи. hemoglobin McKees-Rock - гемоглобин Мак-Кис-Рок. Сродство к кислороду повышено; -цепь укорочена на две аминокислоты (145-ю и 146-ю - тирозин и гистидин) за счет превращения трозинового кодона УАУ в терминирующий кодон УАА. hemoglobin Memphis - гемоглобин Мемфис. Замена глутаминовой кислоты на глутамин в 23-м положении -цепи: благодаря межгенному взаимодействию Г.М. способен блокировать негативные свойства гемоглобина S <hemoglobin S>. hemoglobin Milwaukee - гемоглобин Милуоки. Форма гемоглобина М <hemoglobin M>: замена валина на глутаминовую кислоту в 67-м положении -цепи. hemoglobin Monroe - гемоглобин Монро. Клиника - тяжелая анемия; замена аргинина на треонин в 30-м положении -цепи. hemoglobin Moriguchi - гемоглобин Моригучи. Клиника - диабет, увеличение сродства к кислороду; замена гистидина на тирозин в 92-м положении -цепи. hemoglobin Natal - гемоглобин Наталь. Клиника нормальная, повышение сродства к кислороду; в -цепи отсутствуют концевые (140-141-е) аминокислоты - тирозин и аргинин. hemoglobin Neath - гемоглобин Нит. Замена глутаминовой кислоты на аланин в 121-м положении -цепи; стабилен; входит в семейство гемоглобинов D наряду с гемоглобином Лос-Анжелес <hemoglobin D Los Angeles>. hemoglobin Niteroi - гемоглобин Нитерой. Нестабилен, характеризуется сниженным сродством к кислороду; делетированы аминокислоты в 42-44-м положениях (фенилаланин, глутаминовая кислота, серин) -цепи. hemoglobin Olympia - гемоглобин Олимпия. Клиника - умеренный эритроцитоз, увеличение сродства к кислороду; замена валина на метионин в 20-м положении -цепи. hemoglobin Presbyterian - гемоглобин “Пресветерианцев”. Снижена кислородная ёмкость; аспарагин заменен лизином в 108-м положении -цепи. hemoglobin Q-Thailand - гемоглобин Q-Таиланд. Один из наиболее распространенных в Восточной Азии аномальных гемоглобинов, ассоциирован с -талассемией; замена аспарагиновой кислоты на гистидин в 74-м положении -цепи. hemoglobin Quong-Sze - гемоглобин Куонг-Ше. В результате точковой мутации нарушено образование димера - и -цепями гемоглобина; наличие Г.К.-Ш. сопряжено с симптомами -талассемии. hemoglobin Redondo - гемоглобин Редондо. Характеризуется повышенным сродством к кислороду и потерей гема <heme>, нестабилен; замена гистидина на аспарагин в 92-м положении -цепи. hemoglobin S - гемоглобин S. В 6-м положении -цепи валин замещен глутаминовой кислотой, при низких концентрациях кислорода Г.S полимеризуется с образованием кристаллов; Г.S - первый описанный аномальный гемоглобин, открытый Л.Полингом с соавт. в 1949 (отличие лишь по одной аминокислоте от нормального гемоглобина установлено В.Инграмом в 1957); предполагается независимое появление мутации типа Hb-S в пяти районах мира (в Сенегале, странах, населяемых народностями Банту, Бенине, Камеруне и Индии) и широкое их распространение в тропической и субтропической зонах за счет селективного преимущества, обусловленного повышенной устойчивостью к возбудителю малярии; наличие Г.S обусловливает признак серповидных клеток <sickle-cell trait>. hemoglobin San-Jose - гемоглобин Сан-Хосе. Клиника нормальна; замена глутамина на глицин в 7-м положении -цепи. hemoglobin Saskatoon - гемоглобин Саскатун. Форма гемоглобина М <hemoglobin M>, характеризующаяся заменой гистидина на тирозин в 63-м положении -цепи. hemoglobin Seattle - гемоглобин Сиэтл. Клиника - гемолитическая анемия средней тяжести, нестабилен, сродство к кислороду снижено; замена аланина на аспарагиновую кислоту в 70-м положении -цепи. hemoglobin Southampton - гемоглобин Саутгемптон. Клиника нормальна, нестабилен; замена лейцина на пролин в 106-м положении -цепи. hemoglobin St. Antoine - гемоглобин Сен-Антуан. Нестабилен, имеет нормальное сродство к кислороду; делетированы аминокислоты в 74-м и 75-м положениях (глицин и лейцин) -цепи. hemoglobin St. Francis - гемоглобин Сен-Франс. Гематологические показатели нормальные, стабилен; замена глутаминовой кислоты на глицин в 121-м положении -цепи. hemoglobin Stanmore - гемоглобин Стэнмор. Характеризуется низким сродством к кислороду, нестабилен; замена валина на аланин в 111-м положении -цепи. hemoglobin Swan River - гемоглобин Сван-Ривер. Снижен уровень ферритина <ferritin> плазмы; замена аспарагина на глицин в 6-м положении -цепи. hemoglobin Tak - гемоглобин Тэк. В гене -цепи дуплицированы 2 последних нуклеотида в 146-м (последнем смысловом) кодоне - аденин и цитозин, в результате чего элиминируется терминирующий кодон и -цепь за счет трансляции фланкирующей части мРНК удлиняется на 11 аминокислот - треонин, лизин, лейцин, аланин, фенилаланин, лейцин, лейцин, серин, аспарагин, фенилаланин, тирозин. hemoglobin Tilburg - гемоглобин Тилбург. Клиника нормальна, стабилен, снижение сродства к кислороду; замена аспарагина на глицин в 73-м положении -цепи. hemoglobin Tochigi - гемоглобин Тохиги. Делеция захватывает нуклеотиды, кодирующие 4 аминокислоты (глицин, аспарагин, пролин и лизин) в 56-59-м положениях -цепи; нестабилен. hemoglobin Tours - гемоглобин Турс. Нестабилен, имеет повышенное сродство к кислороду; делетирован треонин в 87-м положении -цепи. hemoglobin Volga - гемоглобин Волга. Клиника - тяжелая гемолитическая анемия, увеличено сродство к кислороду, нестабилен; замена аланина на аспарагиновую кислоту в 27-м положении -цепи. hemoglobin Warsaw - гемоглобин Варшава. Клиника - цианоз, гемолитическая анемия и легочная гипертензия, снижение сродства к кислороду; замена фенилаланина на валин в 42-м положении -цепи. hemoglobin Wayne - гемоглобин Уэйн. В 139-м кодоне -цепи делетирован третий нуклеотид, в результате чего аминокислоты в 139-141-х положениях (лизин, тирозин, аргинин) заменены на аспарагин, треонин и валин, а также, за счет сдвига рамки, элиминируется терминирующий кодон и -цепь удлиняется на 5 аминокислот - лизин, лейцин, глутамин, пролин и аргинин. hemoglobin Yahata - гемоглобин Яхата. Стабилен (несмотря на потерю цистеина, участвующего в формировании структуры высшего порядка полипептида): цистеин замещен на тирозин в 112-м положении -цепи. hemoglobin Zaire - гемоглобин Заир. Характеризуется очень редким нарушением структуры - наличием вставки 5 “лишних” аминокислот между аминокислотами в 116-м и 117-м положениях нормальной -цепи; сродство к кислороду не изменено. hemoglobinopathies - гемоглобинопатии. Группа НЗЧ, обусловленных наличием в эритроцитах аномальных гемоглобинов; в настоящее время известно значительное число (более 350) аномальных гемоглобинов - первым был открыт гемоглобин S <hemoglobin S>, затем гемоглобин С, Лепора, Constant Spring, Кения, D, E, H, I и т.д.; обычно аномальный гемоглобин называют по географическому пункту, где он был обнаружен (или где проживает пациент, у которого обнаружен необычный вариант гемоглобина). hemolymph - гемолимфа. Жидкость, циркулирующая в сосудах и межклеточном пространстве у большинства беспозвоночных животных, имеющих незамкнутое кровообращение. hemolysine - гемолизин. Aнтитело к поверхностным эритроцитарным антигенам, активирует комплемент <complement>, что приводит к разрушению мембран эритроцитов и их гемолизу <hemolysis>; появление Г. в крови происходит при иммунизации организма чужеродными эритроцитами и при аутоиммунных заболеваниях. hemolysis - гемолиз. Процесс разрушения эритроцитов, при котором гемоглобин попадает в плазму крови; происходит в результате естественного старения эритроцитов (в норме) или при различных патологических (включая НЗЧ) состояниях. hemolytic anemia - гемолитическая анемия. Группа заболеваний, характеризующихся усиленным разрушением эритроцитов и, соответственно, усиленным эритропоэзом; известно не менее 10 форм Г.а., обусловленных дефицитом различных ферментов - фосфоглицераткиназы <phosphoglycerate kinase> (локус PGK1 - Xq13), альдолазы-А <alodolases> (ALDOA - 16q22-q24), гексокиназы <hexokinase> (HK1 - 10q22), глутатионредуктазы (GSR - 8p21.1) и др.; наблюдается при различных гемоглобинопатиях <hemoglobinopathies>, талассемии <thalassemia> и др. hemopexin - гемопексин. -Гликопротеид, выполняющий функцию транспортного белка при переносе гема <heme> из циркулирующей крови в паренхиму печени; ген Г. локализован на хромосоме 11 человека и входит в кластер генов -глобинов. hemophilia A - гемофилия А. НЗЧ (геморрагический диатез), обусловленное дефицитом фактора VIII (антигемофильный глобулин А) свертывания крови; наследуется по рецессивному сцепленному с полом типу, ген F8 локализован на участке q28 Х-хромосомы. hemophilia B - гемофилия В. НЗЧ (геморрагический диатез), обусловленное дефицитом фактора IХ свертывания крови (плазменный компонент тромбопластина); наследуется по рецессивному сцепленному с полом типу, ген F9 локализован на участке q26-q27.3 Х-хромосомы. hemophilia C - гемофилия С. НЗЧ (геморрагический диатез), обусловленное дефицитом фактора ХI свертывания крови (предшественник плазменного тромбопластина); наследуется по аутосомно-рецессивному либо аутосомно-доминантному (с неполной пенетрантностью) типу, ген F11 локализован на участке q35 хромосомы 4. hemopoiesis = hematopoiesis (см.). hemorrhagic diathesis - геморрагические диатезы. Группа заболеваний (многие из них наследственные), характеризующихся нарушением процесса свертывания крови, классифицируются по стадиямсвертывания, на которых происходит нарушение: 1-я стадия - гемофилия <hemophilia A, B, C>, тромбоцитопатия <trombocytopathya>, тромбастения <trombastenia>, болезнь Виллебранда; 2-я стадия - гипопротромбинемия <hypoprotrombinemia>, парагемофилия <parahemophilia>, гипопроконвертинемия <hypoproconvertinemia>; 3-я стадия - афибриногенемия <afibrinogenemia>, гипофибриногенемия<hypofibrinogenemia>, дисфибриногенемия <dysfibrinogenemia>, болезнь Лаки-Лоронда (указаны лишь некоторые НЗЧ). Henshaw antigen - антиген Henshaw. Аномальный вариант гликофорина <glycophorin> В, характеризующийся заменой трех аминокислот. heparine - гепарин. Cульфатированный мукополисахарид, состоящий из чередующихся остатков глюкуроновой кислоты и глюкозамина, природный ингибитор свертывания крови (предотвращает активацию факторов свертывания как in vivo, так и in vitro); синтезируется тучными клетками, расположенными вдоль кровеносных сосудов; Г. используется при взятии проб крови для различных целей генетического и медицинского анализа; Г. ингибирует процесс прокариотической транскрипции в результате взаимодействия с ’-субъединицей холофермента РНК-полимеразы <RNA polymerase>. hepato-cerebral dystrophy - гепато-церебральная дистрофия, болезнь Вильсона-Коновалова. НЗЧ, характеризующееся сочетанием цирроза печени и дистрофических процессов в головном мозге, обусловлено нарушением обмена белков (гипопротеинемия) и меди; наследуется по аутосомно-рецессивному типу. herbicide, weedicide - гербицид. Вещество, применяемое для уничтожения или частичного угнетения роста травянистых растений; многие Г. генотоксичны (являются химическими мутагенами). hereditary diseases - наследственные заболевания. Заболевания, обусловленные хромосомными или генными мутациями; у человека различают Н.з. с полным проявлением мутации (все хромосомные и некоторые генные) - синдром Дауна <Down syndrome>, гемофилия <hemophilia A, B, C>, фенилкетонурия <phenylketonuria> и др., с неполным (зависящим от условий среды) проявлением мутаций - некоторые формы диабета, подагра и др., возникающие из-за внешних факторов, но обусловленные генетической предрасположенностью к ним - аллергия <allergy>, атеросклероз, рахит <rickets> и др.; среди генных Н.з. выделяют моногенные и полигенные (мультифакторные), а среди моногенных различают формы с разным типом наследования (аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные, доминантные и рецессивные сцепленные с полом); доля Н.з. составляет около 10% всех заболеваний человека. hereditary factor - наследственный фактор. Действующая и стабильно воспроизводящаяся (т.е. наследуемая) единица, играющая главную роль в проявлении какого-либо признака (признаков); понятие “Н.ф.” впервые было использовано Г.Менделем, а в настоящее время практически вытеснено аналогичным по смыслу термином “ген” <gene>. hereditary fetal hemoglobin persistancy - наследственная персистенция фетального гемоглобина. Явление сохранения (персистенции) после рождения фетальных (эмбриональных) форм гемоглобина <fetal hemoglobin> - его -цепи: генетически синдром детерминирован делетированием генов - и -цепей (различные формы талассемии <thalassemia>) с соответсвующей их заменой -цепью; также Н.п.ф.г.может быть обусловлена точковыми мутациями в регуляторных сайтах генов Hb-, играющих ключевую роль в подавлении синтеза -цепи в постнатальный период. hereditary variation = genetic variation (см.). heredity - наследственность. Cвойство организмов обеспечивать структурную и функциональную преемственность поколений путем передачи биологических признаков от одного поколения другому; в ряду поколений у всех организмов Н. - явление строго непрерывное, обеспечивается наличием материальной субстанции, детерминирующей развитие биологических признаков, а именно генов <gene>. heritability - наследуемость. Kоличественная характеристика генотипической обусловленности изменчивости признака при его передаче от поколения к поколению; Н. (показатель Н., степень Н.), выраженная в %, описывается формулой: G2 h2 = G2 + E2 где G2 - показатель генотипической изменчивости, E2 - показатель модификационной изменчивости; значение Н. конкретного признака играет важную роль при определении методов практической селекции (чем выше Н., тем эффективнее будет массовый отбор <mass selection>). heritable fragile site = rare fragile site (см.). Hermansky-Pudlah disease - болезнь Хержманского-Пудлака. НЗЧ, форма тромбоцитопатии <trombocytopathy>, характеризуется нарушением структуры и функций тромбоцитов, а также альбинизмом; наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При Б.Х.-П. имеет место нарушение биогенеза и(или) функций субклеточных органелл – меланосом, лизосом и плотных гранул тромбоцитов. Мутация pirl у мышей, моделирующая Б.Х.-П., повреждает β3A-субъединицу адаптерного белкового комплекса AP3, который обеспечивает перенос транспортных везикул от аппарата Гольджи и эндосом к лизосомам и меланосомам. hermaphrodite - гермафродит. Oсобь, с признаками гермафродитизма <hermaphroditism>. hermaphrodite flower = bisexual flower (см.). hermaphroditism - гермафродитизм. Hаличие у одной особи мужских и женских половых органов; существует ряд форм Г.: функциональный Г. (эугермафродитизм) - нормальное одновременное функционирование обеих гонад; протандрия <protandry>, протерогиния <protogyny>; опсиавтогамия - оплодотворение своей спермой, хранившейся с момента, когда особь функционировала только как самец; псевдогермафродитизм <pseudohermaphroditism>; степень проявления Г. может быть широко изменчивой (интерсексуальной, гинандроморфной); в ботанике термин “Г.” практически не употребляется. Herpesviruses - герпесвирусы. Kрупные ДНК-содержащие вирусы (молекула ДНК - двухцепочечная, линейная), диаметр вирусных частиц 100-150 нм, имеется липопротеидная оболочка, некоторые Г.опухолеродны; вирусы инфекционного герпеса характеризуются высокой вирулентностью. Hers disease - болезнь Герса, гликогеноз VI типа. НЗЧ, характеризующееся задержкой роста, мышечной слабостью и др. симптомами, обусловлено дефицитом печеночной (но не мышечной) фосфорилазы, что ведет к накоплению в печени гликогена; передается по аутосомно-рецессивному типу, ген PYGL локализован на участке q11.2-q24.3 хромосомы 14. Hertwig effect - эффект Гертвига. Парадокс, наблюдаемый при индуцированном гиногенезе <gynogenesis> - чем выше доза облучения, инактивирующего спермии, тем выше выживаемость получаемого потомства, это обусловлено тем, что при меньших дозах происходит неполная инактивация спермиев, приводящая к аномальной активности отцовского генома, что выражается в высокой частоте эмбриональных уродств и повышенной смертности; описан Д.Гертвигом в 1911 и с тех пор подтвержден на значительном числе видов рыб и земноводных. Hessian fly - см. Приложение 1 (Mayetiola destructor). hetero- - гетеро-. Xарактеризует разнородность, неоднозначность, чужеродность, разнообразие: гетерогамия, гетерозиготность. heteroalleles - гетероаллели. Альтернативные формы гена, различающиеся локализацией мутаций; рекомбинация между мутантными Г. может восстанавливать функциональную активность. heteroauxesis - нарушение соотношения темпов роста. Наличие различий в темпе роста целого организма и его отдельных частей (органов), в случае отсутствия различий - isoauxesis, если часть растет быстрее целого - tachyauxesis, если медленнее - bradyauxesis. heterobathmy - гетеробатмия. Hеодинаковый уровень специализации различных органов при относительной независимости развития разных частей организма в процессе эволюции; термин “Г.” предложен А.Л.Тахтаджяном в 1954. heterocapsidic virus - гетерокапсидный вирус. Вирус, характеризующийся сегментированным геномом, сегменты которого входят в разные капсиды <capsid>, - например, вирус мозаики люцерны. heterocarpy - гетерокарпия. Генетически детерминированное формирование на одной особи цветкового растения разнотипных генеративных зачатков, ведущее к образованию морфологически различающихся целых плодов или плодов с разнотипными частями. heterochromatic - гетерохроматический. Прилагательное от “гетерохроматин” <heterochromatin>. heterochromatin - гетерохроматин. Часть хроматина, находящаяся в конденсированном состоянии в интерфазе клеточного цикла, как правило, реплицируется позже эухроматина <euchromatin> и в основном составлен высокоповторяющимися последовательностями ДНК <highly repetitious DNA>, ДНК в составе Г. чаще всего не транскрибируется; количество и распределение Г. обычно видоспецифично и может быть определено с помощью С-бэндинга <C-banding> и др. методов дифференциального окрашивания хромосом; различают структурный (постоянно неактивный, конститутивный) <constitutiveheterochromatin> и факультативный (обратимо конденсированный) Г. <facultative heterochromatin>; термин “Г.” предложен Э.Хейтцем в 1922, биологическая роль Г. подробно изучена А.А.Прокофьевой-Бельговской. -heterochromatin - -гетерохроматин, компактный гетерохроматин. Гетерохроматин, образующий плотную, хорошо окрашиваемую зону, занимающую центральное положение в хромоцентре <chromocenter>, не политенизируется; термин “-Г.” предложен Э.Хейтцем в 1934 при анализе политенных хромосом дрозофилы Drosophila virilis; у многих дрозофил -Г. и -гетерохроматин трудно дифференцируемы. -heterochromatin - -гетерохроматин, рыхлый (диффузный) гетерохроматин. Фракция гетерохроматина, занимающая в хромоцентре <chromocenter> периферическое положение по отношению к -гетерохроматину и характеризующаяся гранулярной структурой и способностью к политенизации без образования отчетливых дисков <band>. heterochromatinization - гетерохроматинизация. Процесс образования факультативного гетерохроматина <facultative heterochromatin> - например, при инактивации Х-хромосомы <X inactivation>. heterochrome = gynochromatype (см.). heterochromosome - гетерохромосома. Половая хромосома; термин “Г.”, предложенный Т.Монтгомери в 1901, сейчас употребляется редко. heterochronic genes - гетерохронные гены. Группа функционально родственных генов, активных на разных стадиях онтогенеза, - например, гены lin-4, lin-14, lin-28 и lin-29 у Caenorhabditis elegansвключаются на последовательных этапах развития, ингибируя экспрессию своих ранее экспрессировавшихся аналогов из группы Г.г. heterochrony - гетерохрония. Изменение в процессе эволюции скорости эмбрионального развития различных органов; формы Г. - акселерация (ускорение развития) и ретардация (замедление); Г. лежит в основе педоморфоза <paedomorphosis> и фетализации <fetalization>; термин “Г.” предложен Э.Геккелем в 1866. heterocline pollination - гетероклинное опыление. Тип опыления, при котором пыльца попадает на пестики любого цветка, кроме своего; к Г.о. относятся гейтоногамия <geitonogamy> и перекрестное опыление <open pollination>. heterocyclic amino acid - гетероциклическая аминокислота. Aминокислота, боковая цепь которой представлена гетероциклом <heterocyclic compound> - пролин <proline>, триптофан <tryptophan>, гистидин <histidine> и некоторые др. heterocyclic compound - гетероциклическое соединение. Органическое соединение, молекулы которого содержат циклы, включающие наряду с атомами углерода один или несколько атомов др. элементов (гетероатомов) - кислорода, азота, серы и др. heterodimer - гетеродимер. Белок, состоящий из 2 полипептидных цепей, различающихся по последовательности аминокислот, часто кодируемых разными генами. heteroduplex - гетеродуплекс. Mолекула ДНК (или ее участок), возникшая в результате объединения происходящих от разных двухцепочечных ДНК одноцепочечных сегментов в процессе рекомбинации, в частности, формирование Г. с участием расположенных рядом генов - и -глобинов приводит к образованию гемоглобина Лепора <hemoglobin Lepore>; также Г. - полученная in vitro двухцепочечная молекула нуклеиновой кислоты (ДНК/ДНК и ДНК/РНК гибриды), цепи которой не полностью комплементарны друг другу. heterofertilization - гетерофертилизация. Оплодотворение ядра яйцеклетки и ядра эндосперма генетически различающимися спермиями при двойном оплодотворении <double fertilization> у высших растений. heterogamete, anisogamete - гетерогамета, анизогамета. Гамета, отличающаяся от другой гаметы, с которой она сливается при половом процессе. heterogametic sex - гетерогаметный пол. Пол, определяемый различающимися (дифференцированными) половыми хромосомами (Х и Y - при мужской гетерогаметности; Z и W - при женской), а также при вторичной утрате одной из половых хромосом (Х0 - самцы; Z0 - самки); важный признак особей Г.п. - гемизиготность <hemizygosity> по большинству сцепленных с полом генов. heterogamety - гетерогаметность. Наличие гамет, различающихся по хромосомным наборам из-за присутствия в них дифференцированных половых хромосом; в большинстве случаев у видов, для которых характерна Г., существует приблизительное равенство числа особей обоих полов, что, вероятно, явилось причиной сохранения Г. в процессе эволюции. heterogamy - гетерогамия. Наличие у гибридного организма гамет, различающихся по отдельным генам или их комбинации; также иногда термин “Г.” используется как синоним термина анизогамия <anisogamy>. heterogeneity - гетерогенность. Hеоднородность генетического состава - вхождение в генотип (индивидуальный) или в генофонд (популяционный) более одного аллеля одного или нескольких генов. heterogeneous nuclear RNA, hnRNA - гетерогенная ядерная РНК, гяРНК. Фракция локализованных в ядре молекул РНК, близких по составу к ДНК и гетерогенных по размеру; по крайней мере часть гяРНКявляется предшественниками цитоплазматических мРНК, содержит соответствующие интронам <intron> последовательности, образовавшиеся в результате процессинга пре-мРНК, а также малые ядерные РНК <snurps> (см. <Britten-Davidson’s hypothesis> <Georgiev hypothesis>). heterogenesis - гетерогенез. Внезапное появление отличающихся от нормы особей; понятие “Г.” использовано в 1864 З.Келликером для выдвижения одной из гипотез видообразования; также Г. = чередование поколений <alteration of generation>. heterogenetic = heterogenic (см.). heterogenetic association - гетерогенетическая ассоциация. Aссоциация (конъюгация) в первом делении мейоза хромосом, происходящих из разных геномов; формы Г.а. - аллосиндез <allosynapsis> и аутосиндез <autosynapsis>. heterogenic, heterogenetic - гетерогенный. Xарактеризует популяцию, клетку, которым свойственно наличие более одного аллеля определенного гена (генов). heterogenic adaptation - гетерогенная адаптация. Процесс приспосабливаемости культуры микроорганизмов, в котором участвует лишь часть клеток, что может быть связано с наличием у особей данной клеточной популяции различных адаптивных способностей. heterogenote, heterogenotic merozygote - гетерогенота, гетерогенотическая мерозигота. Частично диплоидная гетерозиготная бактериальная клетка, возникающая в результате трансдукции <transduction> или конъюгации <conjugation>. heterogony - гетерогония. Форма чередования поколений <alteration of generation>, при которой происходит смена партеногенетического и полового размножения (см. также <growth>). heterograft = heteroplastic transplantation (см.). heterogyny - гетерогиния. Hаличие в пределах вида или популяции нескольких различающихся типов самок. heterohaploid - гетерогаплоид. Гаплоидный организм, в геноме которого определенные хромосомы или хромосомные сегменты претерпели какие-либо перестройки типа делеций <deletion> и дупликаций <duplication>. heterokaryon - гетерокарион. Соматическая клетка, содержащая два (или более) гаплоидных, генотипически различающихся ядра и образующаяся в результате гетерокариоза <heterokaryosis>, широко распространенного у грибов. heterokaryosis - гетерокариоз. Вхождение в гифы <hypha> гриба гаплоидных, генетически дифференцированных ядер в результате слияния (вне полового процесса) гиф различных типов. heterokaryotypic - гетерокариотипический. Xарактеризует организм, гетерозиготный по какой-либо хромосомной мутации. heterokinesis - гетерокинез. Mейоз гетерогаметного организма <heterogamety>, при котором половые хромосом (ХY или ZW) неразделенными расходятся в разные ядра или клетки; также Г. - движение хромосом в анафазе с разной скоростью (частный случай Г. в этом смысле - прецессия <precession>). heteromeric genes - гетеромерные гены. Гены, обусловливающие явление гетеромерии <heteromery>. heteromery - гетеромерия. Oбусловленность фенотипического проявления признака (полигенного признака) несколькими генами, каждый из которых оказывает независимое действие. heteromixis - гетеромиксис. Тип полового размножения у грибов, представляющий собой слияние генетически неоднородных ядер, происходящих от различных талломов. heteromorphic bivalent - гетероморфный бивалент. Бивалент, составленный гетероморфной парой хромосом, что приводит к различным аномалиям конъюгации; также Г.б. - половой бивалент ZW или XY. heteromorphic pair - гетероморфная пара [хромосом]. Пара гомологичных хромосом, различающихся по морфологии в результате наличия какой-либо хромосомной перестройки, или пара дифференцированных половых хромосом (XY, ZW). heteromorphosis - гетероморфоз. Замещение у животных одного органа другим (не гомологичным первому) на ранних этапах онтогенеза или в процессе регенерации <regeneration>. heterophenogamy - гетерофеногамия. Форма неассортативного размножения, при котором спаривание фенотипически различающихся особей происходит чаще, чем этого можно было бы ожидать при случайном подборе партнеров. heteropheny - гетерофения, трансформативная наследственность. Внезапное появление фенотипических отклонений у членов одной семьи. heteroplasmic = heteroplasmonic (см.). heteroplasmonic, heteroplasmic - гетероплазматический. Xарактеризует клетку или организм, гетерозиготный по какому-либо цитоплазматическому (неядерному) гену. heteroplastic transplantation, heterograft - гетеропластическая трансплантация, гетерографт. Пересадка ткани между особями, относящимися к близкородственным видам (чаще - видам одного рода). heteroploidy - гетероплоидия. Oбщее обозначение всех случаев изменения нормального числа хромосом (изменения плоидности <ploidy> и анеуплоидия <aneuploidy>). heteropolymeric protein - гетерополимерный белок. Белок, состоящий из нескольких различающихся по последовательности аминокислот полипептидных цепей (гетеродимер <heterodimer>, гетеротетрамер <heterotetramer> и т.п.). heteropycnosis - гетеропикноз. Hеодинаковая степень конденсации xроматина на целой хромосоме или ее участке, выявляемая, в частности, при наличии эухроматина <euchromatin> и гетерохроматинa <heterochromatin>; различают положительный (повышенная спирализация по отношению к др. участкам хромосом, или сохранение спирализованности в интерфазе) и отрицательный Г.; термин “Г.” введен С.Гютерцом в 1906, а понятия “положительного Г.” и “отрицательного Г.” - М.Уайтом в 1936. heterosis, hybrid vigour - гетерозис, гибридная сила. Превосходство гибридов по ряду признаков над родительскими особями, проявляющееся только в первом поколении и не передающееся по наследству; в основе Г. могут лежать более высокий уровень гетерозиготности <heterozygosis> гибрида, межаллельная комплементация <interallelic complementation> и др. причины; термин “Г.” предложен Г.Шеллом в 1911. heterosomal aberration - гетеросомная (межхромосомная) аберрация. Aберрация, распространяющаяся на две негомологичные хромосомы, т.е. Г.а. = транслокация <translocation>. heterospory - гетероспория. Hаличие гетерогамет (макро- и микроспор) у растений. heterostyly - гетеростилия, разностолбчатость. Hаличие у растений одного вида цветков, различающихся по длине столбиков пестика (точнее - по относительному положению рыльца пестика и пыльников тычинок); как правило, у одного вида имеется не более 2 (реже 3 - у дербенника Lythrum sp.) форм цветка, различающихся по этому признаку (в соответствии с этим различают ди- и тристилию); Г. рассматривается как приспособление к перекрестному опылению <open pollination>. heterotetramer - гетеротетрамер. Белок, состоящий из 4 неодинаковых по первичной структуре полипептидных цепей; наиболее известный Г. - гемоглобин <hemoglobin>. heterothallism - гетероталлизм. Наличие самостерильности у гаплоидных организмов (многих грибов и некоторых водорослей), для размножения гетероталлических видов необходимо слияние гамет двух совместимых (различающихся по полу) линий или особей. heterotic - гетерозисный. Прилагательное от “гетерозис” <heterosis>. heterotopic substitution - субституция функций, гетеротопная субституция. Утрата в процессе эволюции функции (выполнявший ее орган редуцируется) и замещение ее другой, биологически равноценной (выполняется др. органом); термин “С.ф.” предложен А.Н.Северцовым в 1931. heterotopic transplantation - гетеротопная (аутопластическая) трансплантация. Пересадка ткани на др. часть тела одного организма. heterotopy - гетеротопия. Изменение места эмбриональной закладки какого-либо органа в процессе эволюции - например, закладка половых желез у высших животных в мезодерме, a у низших многоклеточных в экто- или в энтодерме; термин “Г.” введен Э.Геккелем в 1866. heterotroph - гетеротроф. Oрганизм, использующий в качестве источника углерода экзогенные органические вещества; среди Г. выделяют голозойные организмы (питаются твердыми частицами вещества - животные) и осмотрофы (только растворенными органическими веществами). heterotropic chromosome - гетеротропная хромосома. Половая хромосома, не имеющая “гомолога” и образующая в мейозе унивалент - Х- или Z-хромосома при механизме детерминации пола Х0 (самцы) или Z0 (самки), соответственно. heterotypic division - гетеротипическое деление. Первое (редукционное) деление мейоза, существенно отличающееся от всех остальных делений (митозов, гомеотипических делений). heterozygosis, heterozygosity - гетерозиготность. Наличие в геноме организма <heterozygote> одной или нескольких пар различающихся аллелей. heterozygosity = heterozygosis (см.). heterozygote - гетерозигота. Oрганизм в состоянии гетерозиготности <heterozygosity>. heterozygous - гетерозиготный. Прилагательное от “гетерозиготность” <heterozygosis>. hexa- - гекса-. Oбозначение 6-кратности признака: гексаплоидия. hexaploid - гексаплоид. Индивидуум, клетки которого содержат шесть гаплоидных наборов хромосом: 6n, 6x. hexokinase - гексокиназа [КФ 2.7.1.1]. Фермент, катализирующий перенос фосфата с молекулы АТФ на D-глюкозу (D-гексозу, D-фруктозу, D-маннозу или D-глюкозамин) с образованием АДФ и D-глюкозо-6-фосфата - первая реакция в цикле гликолиза; Г. более специфична по отношению к донору фосфата, чем к субстрату (акцептору), активна только в присутствии ионов магния; часто используется в качестве популяционно-генетического маркера (Hk, HK). hexosaminidase - гексозаминидаза [КФ 3.2.1.52]. Фермент, участвующий в процессах катаболизма ганглиозидов, состоит из - и -цепей, гены которых у человека локализованы на хромосомах 15 и 5, - мутации в этих генах приводят к болезням Тея-Сакса <Tay-Sacks disease> и Сандгоффа <Sandhoff disease>. hexose - гексоза. Шестиуглеродный моносахарид: глюкоза, фруктоза, манноза и др. hexose-6-phosphate dehydrogenase = glucose dehydrogenase (см.). Hfr strain - штамм Hfr. Мужской штамм E.coli, характеризующийся высокой частотой рекомбинаций (аббревиатура от “High frequency recombination”): содержит половой фактор <F factor>, интегрированный в хромосому. hibernate - гибернация. Зимняя диапауза <diapause>, свойственная организмам высоких широт и служащая для переживания периодов низких температур, у млекопитающих проявляется в форме зимней спячки. hidatidiform moles - плодный (пузырный) занос. Заболевание, характеризующееся аномальным развитием хориона <chorion> (дистрофия в сочетании с гипертрофией его ворсин); в основе П.з., по-видимому, лежат хромосомные аберрации. hierarchial population - иерархическая популяция. Популяция, в пределах которой существует система поведенческих или иных связей, обусловливающих обычно стабильное (или неустойчивое) существование обособленных группировок, находящихся в отношениях подчинения одних другим или соподчинения. high frequency [of] recombination - высокая частота рекомбинации. Признак, характеризующий мужские Hfr-штаммы E.coli, при котором частота рекомбинаций по отношению к обычным штаммам может увеличиваться на 3 порядка и более вследствие мобилизации бактериальной хромосомы во время конъюгации; впeрвые Hfr-штаммы были получены после обработки клеток E.coli азотистым ипритом <nitrogen mustard> в 1950. high frequency [of] transduction - высокая частота трансдукции. Признак, характеризующий мутантные штаммы бактериофагов, способные с высокой частотой передавать генетический материал в процессе трансдукции <transduction> - в штамме, обозначаемом как Hft (High frequency transduction), способностью к трансдукции обладают до половины фаговых частиц среди потомства фага; штамм Hft получен у фага лямбда после облучения его ультрафиолетом. high mobibity gel proteins = HMG-proteins (см.). high pairing mutation - мутация “повышенной частоты конъюгации”. Мутация в локусе, контролирующем нормальную (гомологичную) конъюгацию в мейозе - например, у пшеницы Triticum aestivum такой ген (Ph) локализован на хромосоме 5B: мутанты в связи с резким увеличением частоты гомеологической конъюгации используются для повышения продуктивности отдаленных скрещиваний - например, пшеницы и различных видов эгилопса (род Aegilops). high variegation - “выраженная мозаичность”. Mутация, известная у мышей (Ohv), проявляется в блокировке инактивации отцовской Х-хромосомы <X inactivation>; её открытие подтвердило генетическую детерминированность процесса компенсации дозы <dosage compensation>. high-copy plasmids - многокопийные плазмиды. Плазмиды <plasmid>, содержащиеся более чем в 1 копии в расчете на клетку; реликация М.п. находится под ослабленным контролем бактериальной хромосомы. high-energy phosphate compound = energy-rich phosphate compound (см.). “high-loss” phenomenon - явление “высокой частоты потерь”. Повышенная частота элиминации участков хромосом (ацентрических фрагментов), образующихся при взаимодействии добавочных В-хромосом <B chromosomes> с гетерохроматиновыми “вздутиями” <knobs>; явление описано М.Роадесом с соавт. у кукурузы в 1967. highly repetitious (rapidly reassociating) DNA - высокоповторяющаяся ДНК. Hуклеотидные последовательности, содержащиеся в геноме в сотнях тысяч или миллионах повторов и первыми реассоциирующиеся во время ренатурации тотальной ДНК; как правило, единица (“мономер”) В.ДНК состоит из небольшого числа нуклеотидов (например, на половых хромосомах известны многомиллионные повторы тетрануклеотидов ГАТА и ГАЦА), входят в состав гетерохроматина <heterochromatin> и сателлитной ДНК <satellite DNA>. high-resolution chromosome banding - высокоразрешающий бэндинг хромосом. Модификации методов дифференциального окрашивания G- <G-banding> и R-типов <R-banding>, характеризующиеся высокой разрешающей способностью выявления отдельных бэндов (в настоящее время - до 500 на гаплоидный геном крысы, 2000 на гаплоидный геном человека и т.п.), что основано на использовании в качестве материала прометафазных (слабо спирализованных) хромосом. hinge region - шарнир. Элемент структуры белка-репрессора лактозного оперона <lactose operon> E.coli (с 50-й по 80-ю аминокислоты), обеспечивающий соединение “выступа” <protrusion> с “ядром”, устойчивым к трипсину <trypsin-resistant core>; также Ш. - линейный участок тяжелой цепи иммуноглобулина <immunoglobulin>, соединяющий домены СH1 и СH2. hinny - лошак. Гибрид между конем и ослицей, за счет хромосомного дисбаланса (2n=63; у родителей соответственно 2n=64 и 2n=62) полностью стерилен. Hippel-Lindau disease - болезнь Гиппеля-Линдау, семейный ангиоматоз, множественный ангиоретикуломатоз. Pедкое НЗЧ из группы факоматозов, характеризующееся развитием кистозных образований в сетчатке глаза; наследуется преимущественно по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью гена, локус VHL расположен на участке p26 хромосомы 3. hippuric acid - гиппуровая кислота, бензоилглицин. Oдин из конечных продуктов обмена веществ у большинства позвоночных, образующийся преимущественно в печени; Г.к. - производное глицина <glycine>. Hirschsprung disease - болезнь Хиршспрунга. Генетически гетерогенное НЗЧ, при котором наблюдается врожденное отсутствие внутренних ганглиев, иннервирующих толстую и прилегающие области тонкого кишечника, встречается относительно часто (1/5000), причем у мужчин в 4 раза чаще; один из вариантов Б.Х. связан с микроделецией в теломерном участке q32.3-q33.2 хромосомы 13. histamine - гистамин. Биогенный амин, медиатор нервной системы (вырабатывается особыми нейронами головного мозга) и гормон (вырабатывается тучными клетками соединительной ткани и базофилами крови); Г. - важнейший регулятор тонуса гладких мышц.
histidine [His] - гистидин [Гис]. Hезаменимая гетероциклическая аминокслота, предшественник гистамина <histamine>; кодоны ЦАУ, ЦАЦ.
histidine operon - гистидиновый оперон. Полицистронный оперон у Salmonella typhimurium, включающий 9 генов, их продукты вовлечены в процесс синтеза гистидина <histidine>, который является репрессором всего Г.о. histidinemia - гистидинемия. Общее для человека и мыши наследственное заболевание, обусловленное дефицитом фермента гистидиназы, катализирующего дезаминирование гистидина <histidine>; как НЗЧ (передающееся по аутосомно-рецессивному типу) Г. сопровождается умственной отсталостью и другими симптомами; ген, кодирующий гистидиназу, сцеплен с длинным плечом хромосомы 12 человека и с хромосомой 10 мыши. histoblast = imaginal disc (см.). histocompatibility - тканевая совместимость, гистосовместимость. Сходство тканей донора и реципиента, благодаря которому после пересадки клеток, тканей или органов отсутствует реакция отторжения трансплантата; Т.с. обусловлена генетически детерминированной адекватностью антигенных свойств клеток донора и реципиента. histogenesis - гистогенез. Фаза онтогенеза, на которой развивается функциональная структура отдельных типов клеток; также Г. - эволюционно сложившаяся совокупность процессов формирования отдельных тканей с присущей им функциональной и структурной спецификой. histoincompatibility, parasterility - тканевая несовместимость, гистонесовместимость, парастерильность. Отсутствие сходства между тканями донора и реципиента, приводящее к отторжению (с участием иммунной системы реципиента) клеток, тканей или органов донора после трансплантации; как и тканевая совместимость, Т.н. определяется антигенами гистосовместимости клеток двух особей. histolysis - гистолиз. Pазрушение тканей гидролитическими ферментами. histone kinase - гистонкиназа (см. chromosome condensation). histones - гистоны. Hебольшие высококонсервативные ДНК-связывающие белки, богатые основными аминокислотами (см. табл.); Г. классифицируются по процентному содержанию лизина и аргинина (богатые лизином и богатые аргинином гистоны):
Г. входят в состав нуклеосом <nucleosome>, каждая из которых включает 8 молекул в следующей последовательности - H2A-H2B-H4-H3-H3-H4-H2B-H2A, в то время как Н1 связывается с ДНК в межнуклеосомных участках (Г. Н1 может отсутствовать - как, например, у дрожжей). hit - попадание. Изменение структуры макромолекулы на микроуровне, происходящее под действием облучения и проявляющееся затем на макроскопическом уровне в виде мутантного фенотипа; П. - понятие из теории мишеней <target theory>. hit theory (hypothesis) - теория попаданий. Составная часть теории мишеней <target theory>, в соответствии с которой попадание в мишень квантов энергии приводит к возбуждению соответствующих атомов, при этом попадание имеет место только тогда, когда ионизация происходит в непосредственной близости от места проявления эффекта; прямое попадание случается редко. hitchhiking effect - эффект “движения в повозке”. Распространение в популяции нейтрального аллеля за счет его тесного сцепления с др. аллелем, имеющим селективное преимущество; данный эффект рассматривается как одна из форм дрейфа генов <gene drift>; термин Э.”д.п.” предложен П.Хендриком в 1980. HK = hexokinase (см.). HKG-banding - HKG-бэндинг. Вариант метода С-бэндинга <C-banding>, разработанный для идентификации структурного гетерохроматина <constitutive heterochromatin> в геномах растений, включает этапы травления препаратов горячей (60oС) соляной кислотой, кратковременной обработки 0,9%-ным раствором хлорида натрия и погружением в 0,06 N раствор едкого кали на 8-12 сек., окраска в красителе Гимза. HMG-proteins, high mobility gel proteins - HMG-белки. Hегистоновые хромосомные белки, обладающие высокой подвижностью при электрофорезе в полиакриламидном геле из-за их небольшой молекулярной массы, которые (наряду с LMG-белками <LMG-proteins>) могут быть экстрагированы в 0,35-молярном растворе NaCl непосредственно из хроматина; известно свыше 20 HMG-б., их основные свойства - растворимость в перхлорной кислоте, высокое содержание заряженных аминокислот и молекулярная масса менее 30 кД; впервые были описаны Э.Джонсом в 1965. hnRNA = heterogeneous nuclear RNA (см.). Hodgkin disease - болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз. Злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характеризующаяся наличием аномальных гигантских клеток (клетки Березовского-Штернберга) и иными поражениями лимфатических узлов и др. внутренних органов; этиология точно не установлена - предполагается генетическая либо вирусная природа Б.Х. Hoechst - Хехст. Группа флуоресцирующих в ультрафиолетовом свете ДНК-красителей, специфичных для нуклеотидной пары аденин-тимин, разработаны фирмой “Hoechst” (Германия); наиболее часто применяется Х. 33258. Hogness box, TATA box - бокс Хогнесса, ТАТА-бокс. Специфическая последовательность нуклеотидов, присутствующая в промоторных областях генов эукариот (часто в положении [-25]); обобщенная структура Б.Х. - ТАТА(АТ)А(АТ); выполняет регуляторную функцию - участвует в инициации транскрипции, обеспечивая ориентацию РНК-полимеразы <RNA polymerase> относительно промотора, функционально эквивалентен боксу Прибнова <Pribnow box> у прокариот. holandric gene - голандрический ген. Ген, локализованный на Y-хромосоме самцов (на Х-хромосоме аллелей не содержит), для него характерно голандрическое наследование <holandric inheritance>. holandric inheritance - голандрическое наследование. Передача наследственной информации исключительно через самцов (от отца к сыну), что свидетельствует о локализации генов передаваемых таким образом признаков на Y-хромосоме (голандрические гены). Holliday model - модель Холлидея. Модель, описывающая механизм кроссинговера между хроматидами, в соответствии с ней 2 несестринских двухцепочечных молекулы ДНК, между которыми происходит рекомбинация, выстриваются друг против друга, и в цепях одной и той же полярности в идентичных сайтах возникают одноцепочечные разрывы, каждая из расщепленных цепей спаривается с комплементарным участком нерасщепленной цепи противоположного дуплекса, что после лигирования приводит к образованию точки ветвления, которая может перемещаться вдоль цепей ДНК <branchmigration>; при этом в каждой из рекомбинирующих молекул ДНК происходит замена сегмента цепи ДНК на цепь рекомбинирующего партнера, после изомеризации комплекса с образованием Х-образной структуры (структура Холлидея) происходит разделение молекул ДНК путем внесения эндонуклеазных разрывов и лигирования; М.Х. подтверждается данными авторадиографического анализа и электронной микроскопии. hollow spindle - полое веретено. Форма веретена деления, возникающего при спонтанном нарушении митоза: в центре экваториальной пластинки образуется свободная от хромосом зона, а хромосомы располагаются по ее периферии. Holmquist-Dancis’ hypothesis - гипотеза Холмквиста-Дэнсиса. Гипотеза возникновения Робертсоновских перестроек <Robertsonian rearrangement> в результате мутаций в проксимальных областях акроцентрических хромосом и последующего блокирования разделения образующихся межхромосомных ассоциаций. holoblastic cleavage - голобластическое дробление. Тип равномерного дробления олиголецитальных (изолецитальных) яиц, при котором дочерние клетки имеют приблизительно одинаковые размеры. holocentric (holokinetic, pleuromitotic) chromosome - голоцентрическая (голокинетическая, плевромитотическая) хромосома. Xромосома, имеющая диффузную центромеру: нити веретена прикрепляются по всей длине Г.х., что приводит к равномерному перемещению всех ее частей в анафазе, либо прикрепляются лишь к некоторым участкам Г.х. (такое явление известно у некоторых клопов). holoenzyme = complete enzyme (см.). hologamy - гологамия, хологамия, макрогамия. Форма полового процесса, свойственная некоторым одноклеточным простейшим, при котором роль гамет играют сами одноклеточные организмы. hologenesis - гологенез. Kонцепция, рассматривающая процессы онтогенеза <ontogeny> и филогенеза <phylogeny> как единое целое, не зависящее от внешних факторов и полностью определяемое внутренними причинами; предложена Д.Розой в 1931. hologynic inheritance - гологинное наследование. Передача наследственной информации исключительно через самок, в частности, при локализации генов передаваемых признаков на W-хромосоме (в случае наследования цитоплазматических факторов обычно употребляется понятие “материнское наследование” <maternal inheritance>, а не Г.н.); Г.н. также имеет место при наличии сцепленной Х-хромосомы <attached X-chromosome> у дрозофил. holokinetic chromosome = holocentric chromosome (см.). holometabolous development - развитие с полным превращением. Тип развития, свойственный эволюционно более молодым отрядам насекомых (чешуекрылым, двукрылым и др.), включающее морфологически резко различающиеся стадии - личинку, куколку и имаго. holozoic organisms - голозойные организмы (см. heterotroph). Holt-Oram syndrome - синдром Холта-Орама. НЗЧ, характеризующееся сочетанием дефекта перегородки между предсердиями и дефектов костей передних конечностей; наследуется по аутосомно-доминантномй типу, локус HOS расположен на длинном плече хромосомы 14. homeo- (homoeo-) - гомео-. Oбозначение значительного сходства, подобия при отсутствии полной идентичности: гомеологичные хромосомы. homeobox - гомеобокс. Cпецифическая консервативная последовательность ДНК длиной около 180 пар нуклеотидов, расположенная в 3’-концевых частях генов, кодирующая ДНК-связывающий домен полипептида; первоначально Г. отмечались в гомеозисных генах (Antennapedia, Bithorax и др.), потом были обнаружены во многих регуляторных генах. homeochrome = androchromatype (см.). homeomorphism - гомеоморфизм. Mорфологическое и иное сходство различных организмов, не связанных между собой непосредственным родством, обусловленное обитанием в сходных условиях; Г. является одним из проявлений конвергенции <convergence>. homeoplastic (homoplastic) graft, homograft - гомеопластическая (гомопластическая) трансплантация. Пересадка ткани от одной особи другой в пределах одного вида. homeorhesis = canalization (см.). homeosis - гомеозис. Pезкое изменение строения органа (придаточный Г.) или развитие нового органа на месте другого (замещающий Г.), обусловленное гомеозисной мутацией <homeotic mutation> (например, формирование ног вместо усиков - Antennapedia - у дрозофил и т.п.); ранее термин “Г.”, предложенный У.Бэтсоном в 1894, использовался как синоним термина “гетероморфоз” <heteromorphosis>. homeostasis - гомеостаз. Cпособность биологической системы противостоять возможным изменениям и сохранять относительное постоянство структуры и свойств; Г. существует на различных уровнях биологической организации (см. <genetic homeostasis>) и обеспечивается сложным комплексом регуляторных механизмов. homeostat - гомеостат. Внутриклеточная органелла, способная к самостоятельной (автономной) репликации; к Г. относятся пластиды <plastid>, митохондрии <mitochondrion>, эписомы <episome> и др.; в этом смысле термин “Г.”, предложенный Дж.Даниелли в 1956, в настоящее время признается устаревшим; также Г. - электромеханическое устройство, моделирующее способность живых организмов к поддержанию гомеостаза <homeostasis> (разработано У.Эшби в 1948). homeotic mutations - гомеозисные мутации. Mутации в гомеозисных генах (см. <homeosis>), проявляющиеся в изменении характера морфогенеза, - например, в замещении одних структур на другие (гомологичные) в процессе индивидуального развития; у дрозофил наиболее известны Г.м. Bithorax (развитие двух брюшных отделов) и Antennapedia (развитие ног вместо антенн), a также Proboscipedia и др. homing - хоминг. Cпособность животного при определенных условиях возвращаться на свой участок обитания (размножения), как правило, преодолевая при этом значительные расстояния; Х. характерен для видов с дальними миграциями (перелетные птицы, проходные рыбы и др.). homo- - гомо-. Xарактеризует полное сходство, однородность, единство, идентичность по существу (гомология) в отличие от сходства по форме (аналогия <analogy>). homoalleles - гомоаллели. Альтернативные формы гена, различающиеся по одному и тому же мутировавшему сайту - внутригенная рекомбинация между Г. (в отличие от гетероаллелей <heteroelleles>) невозможна. homocline pollination = self-pollination (см.). homocopolymer - гомосополимер. Двухцепочечная молекула ДНК, состоящая из нуклеотидов лишь двух типов, обычно чередующихся (ГТГТГТГТ и т.п.). homocystinuria - гомоцистинурия. НЗЧ, обусловленное нарушением обмена метионина из-за дефицита активности фермента цистатион-синтетазы (L-сериндегидратазы), характеризуется различными изменениями костной системы, а также поражениями глаз (отмечается сходство клинической картины Г. и синдрома Марфана <Marfan syndrome>); наследуется по аутосомно-рецессивному типу, ген CBS локализован на участке q22.3 хромосомы 21. homodimer - гомодимер. Белок, состоящий из двух идентичных полипептидных цепей. homodynamic genes - гомодинамические гены. Гены, экспрессирующиеся одновременно, т.е. на одном и том же этапе индивидуального развития. homoeo- = homeo- (см.). homoeologous chromosomes - гомеологичные хромосомы. Частично гомологичные хромосомы; синапс Г.х. в мейозе обычно оказывается неполным. homogametes = isogametes (см.). homogamety - гомогаметность. Образование гамет, идентичных по входящим в них половым хромосомам; например, при механизмe определения пола XX/XY самки гомогаметны, т.к. во всех продуцируемых ими гаметах в норме содержится по одной Х-хромосоме. homogamy, adichogamy, synacmy - гомогамия. Oдновременное созревание мужских и женских органов цветка, что является необходимым условием самоопыления <self-pollination>. homogeneously stained regions, HSR - равномерно прокрашиваемые участки. Цитологически выявляемые гомогенно окрашиваемые участки хромосом, содержащие амплифицированные участки гетерохроматина <heterochromatin> (например, на хромосоме 1 Mus musculus); Р.о.у. могут содержать активные гены - в частности, ген устойчивости к метотрексату у китайского хомячка. homogenetic pairing - гомогенетическая конъюгация. Kонъюгация гомологичных хромосом. homogenomatic - гомогеномный. Xарактеризует клетку (организм), включающую по крайней мере 2 одинаковых генома. homogenote - гомогенота. Бактериальная мерозигота, у которой донорный сегмент хромосомы (экзогенота) содержит те же самые аллели, что и хромосома клетки-реципиента (эндогенота). homogentisic acid - гомогентизиновая кислота. Продукт метаболизма тирозина <tyrosine>; мутации в гене оксидазы Г.к. приводят к алкаптонурии <alkaptonuria>.
homogenotization - гомогенотизация. Вытеснение участка ДНК (гена) измененной копией той же последовательности в процессе RecA-зависимой рекомбинации у E.coli, такая же замена может осуществляться с помощью мобильных генетических элементов <transposable elements>); собственно процесс замены при Г. обычно обозначают термином “replacement”. homograft = homeoplastic graft (см.). homoiology - гомойология. Сходство гомологичных органов, вторично усиленное в результате приспособленности к похожим условиям их функционирования, независимо приобретенное в ходе параллельной эволюции. homokaryon - гомокарион. Mногоядерный мицелий, включaющий ядра с одинаковым генотипом. homokaryotic - гомокариотический. Xарактеризует организм, несущий хромосомную аберрацию в гомозиготном состоянии. homologous - гомологичный. Прилагательное от “гомология” <homology>. homologous assist = plasmid rescue (см.). homologous chromosomes - гомологичные хромосомы. Xромосомы, конъюгирующие в мейозе, включают идентичные наборы генов, одинаково расположенные друг относительно друга, являются дупликциями пар родительских хромосом; в диплоидном наборe каждый генетический элемент представлен парой Г.х. homologous (symmetrical) Robertsonian translocation - гомологичная Робертсоновская транслокация. Частный случай Робертсоновской транслокации <Robertsonian translocation>, при которой происходит центрическое слияние двух гомологичных акроцентрических хромосом, т.е. транслокация в пределах одной пары гомологов; в генетике человека наибольший риск в связи с Г.Р.т. характеризует пациентов-мужчин с транслокацией t(21;21) - вероятность рождения от них детей с синдромом Дауна равна 100%. homology - гомология. Сходство структур и процессов у различных организмов, которое, как правило, является следствием общности их происхождения; определение “Г.” введено Р.Оуэном в 1843. homomeric genes - гомомерные гены. Гены, обусловливающие явление гомомерии <homomery>. homomeric protein - гомомерный белок. Белок, построенный из двух или более идентичных полипептидных цепей. homomery - гомомерия. Обусловленность фенотипического проявления признака несколькими факторами (гомомерными генами), каждый из которых обусловливает одинаковый количественный эффект; Г. - частный случай полимерии <polymery>. homomixis - гомомиксис. Тип полового воспроизводства у грибов, характеризующийся слиянием генетически сходных ядер, происходящих из общего таллома. homomorphic bivalent - гомоморфный бивалент. Бивалент <bivalent>, образованный гомологичными хромосомами <homologic chromosomes> с одинаковой морфологией. homonomy - гомономия. Форма гомологии, выражающаяся в сходстве строения радиально расположенных структур, - например, пальцев конечностей. homoplastic graft = homeoplastic graft (см.). homoplasy - гомоплазия. Независимое возникновение и фиксация одних и тех же хромосомных мутаций (часто - Робертсоновских транслокаций <Robertsonian translocation>) в разных филетических линиях; более широко Г. - параллельная, или конвергентная, эволюция. homoploidy - гомоплоидия. Hаличие кратного числа целых гаплоидных наборов хромосом, т.е. отсутствие анеуплоидии <aneuploidy>. homopolymer - гомополимер. Полимер, состоящий из идентичных мономеров. homoserine - гомосерин. Природная аминокислота (-амино--оксимасляная кислота), предшественник треонина <threonine> и метионина <methionine>. H2N CH2(CH2)2OH COOH homosomal aberration - гомосомная аберрация. Aберрация, затрагивающая только одну хромосому в гомологичной паре. homospory - гомоспория. Образование мейоспор одинакового размера растениями обоего пола или типа спаривания растений; Г. сопряжена с изогамией <isogamy>. homosteric enzyme - гомостерический фермент. Фермент, активность которого не зависит от взаимодействия с аллостерическим эффектором <allosteric effector>. homostyly - гомостилия. Отсутствие различий в длине столбиков пестиков (в отличие от гетеростилии <heterostyly>); Г. характерна для большинства цветковых растений. homothallism - гомоталлизм. Продуцирование спор, образовавшихся в результате слияния генетически различных, но происходящих из одного таллома ядер; по сути, Г. = гомомиксис <homomixis>. homotopic substitution - субституция органов, гомотопная субституция. Замещение в процессе эволюции одного органа другим, занимающим сходное положение в организме и выполняющим биологически равноценную функцию (замещаемый орган при этом редуцируется); понятие “С.о.” сформулировано Н.Клайненбергом в 1886. homotypy - гомотипия. Форма гомологии, выражающаяся в сходстве строения симметричных структур, - например, пар конечностей, глаз и т.д. homozygosis, homozygosity - гомозиготность. Hаличие идентичных аллелей в одном или нескольких локусах или идентичных аберраций на гомологичных хромосомах; термин “Г.” введен У.Бэйтсоном в 1902. homozygosity = homozygosis (см.). homozygote - гомозигота. Kлетка или организм, которому свойственна гомозиготность. homozygotic = homozygous (см.). homozygous, homozygotic - гомозиготный. Прилагательное от “гомозиготность” <homozygosis>. honey bee - см. Приложение 1 (Apis mellifera). hopeful monsters - “счастливые уроды”. Гипотетические новые виды, возникающие в соответствии с концепцией макроэволюции, предложенной Р.Голдшмидтом в 1940, т.е. организмы, появившиеся в результате крупных комплексных изменений наследственных задатков (в частности, в связи с континуальной моделью хромосомы <continuous model>) - т.н. системных мутаций. hordeins - хордеины (см. prolamins). horizontal gene transfer - горизонтальный перенос генов. Эволюционный механизм, заключающийся в передаче генов между одновременно существующими организмами, а не от родителей - потомству; один из уникальных примеров Г.п.г. - передача гена одной из изоформ супероксиддисмутазы <superoxide dismutase> от окунеобразной рыбы из семейства Leiognathidae к ее биолюминисцирующему бактериальному симбионту Photobacter leiognathi (в его митохондриальный геном). horizontal variation - горизонтальная изменчивость. Изменчивость скорости эволюционного изменения признаков в разных, но, как правило, родственных и эволюционирующих в одно и то же время филетических линиях организмов; обычно оценивается в дарвинах <darwin>. hormogonia - гормогонии. Mногоклеточные фрагменты сине-зеленых водорослей, служащие для размножения. hormonal intersexuality - гормональная интерсексуальность (см. intersexuality). hormones - гормоны. Высокоспецифичные биологически активные вещества, выделяемые одной частью организма и переносимые в др. его части, где они оказывают свое биологическое действие: у животных Г. вырабатываются железами внутренней секреции (эндокринная система организма), а у растений образуются в неспециализированных частях тела. horotelic evolution - горотелическая эволюция. Эволюция, протекающая с относительно постоянной, средней для сравниваемой группы филетических линий скоростью. horse been - см. Приложение 1 (Vicia faba). host - хозяин. Oрганизм, являющийся реципиентом при трансплантации (редко - подвой); также Х. - организм, являющийся местообитанием другого (паразитического) организма, в частности, клетка, зараженная вирусом (клетка-Х.). host range, tropism [of viruses] - круг хоязев, тропизм [вирусов]. Совокупность штаммов бактерий, типов клеток или видов одно- и многоклеточных организмов, на которых может размножаться вирус определенного вида (штамма); К.х. ограничивается теми клетками, которые экспрессируют рецепторы, используемые вирусами для проникновения в клетку (см. <amphotropic virus>, <ectotropic virus>). host-controlled modification - контролируемая клеткой-хозяином модификация. Mодификация, происходящая в фаговом геноме или эписоме <episome> после проникновения в клетки некоторых типов, в результате чего эффективность размножения фага в клетках разных типов может существенно различаться. host-cell reactivation - реактивация клеткой-хозяином. Опосредованная бактерией-хозяином репарация <repair> повреждений ДНК бактериофага, индуцированных ультрафиолетом, в процессе инфекции. host-range mutation - мутация по кругу хозяев. Mутация у бактериофага, в результате которой он становится способным инфецировать и лизировать ранее устойчивые к нему бактериальные клетки, т.е. мутация, расширяющая круг хозяев <host range> данного бактериофага. hot spot - “горячая точка”. Гиперактивнй участок ДНК (например,в отношении рекомбинации <recombination>); также “Г.т.” - сайт, характеризующийся повышенной мутабильностью (например, в генах lacZ и trpE у E.coli); в целом, “Г.т.” - любой участок хромосомы, в котором чаще, чем в других участках, происходят различные молекулярно-генетические и цитогенетические процессы. house fly - см. Приложение 1 (Musca domestica). houskeeping genes = constitutive genes (см.). HPRT = hypoxanthine guanine phosphoribosyltransferase (см.). HSA. Аббревиатурное обозначение генома человека (Homo sapiens); используется вместе с цифрой, соответствующей номеру хромосомы, - например, HSA21 - хромосома 21 человека. hsp-70 - см. heat-shock proteins. HSR = homogeneously stained regions (см.). HTF-islands = CpG-islands (см.). human cytogenetics - цитогенетика человека. Раздел генетики, предметом которого является структура хромосомного аппарата человека (как раздел генетики человека), а также его различные изменения в связи с наследственными заболеваниями (как раздел медицинской генетики); в Ц.ч. принята стандартизованная система символов <symbols used in human cytogenetics>. human ethology = sociobiology (см.). human genetics - генетика человека. Pаздел генетики, объектом исследований которого является человек; Г.ч. непосредственно связана с медицинской генетикой. humoral regulation - гуморальная регуляция. Oдин из механимов ругуляции жизнедеятельности организма, осуществляемый через его жидкие среды (кровь, лимфа, гемолимфа, тканевая жидкость); в основе Г.р. - секреция биологически активных веществ, прежде всего гормонов <hormones>. “humster”. Название “гибрида” хомячка и человека [human hamster], получаемого в результате попадания спермиев человека в яйцеклетку хомячка после разрушения вителлинового слоя <zona pellucida>; развиваться не способны и используются для анализа хромосомного набора спермия. Hunter synrdome - синдром Гунтера. НЗЧ из группы мукополисахаридозов, проявляется в умственной отсталости, костных деформациях и т.п. - отмечается сходство с клиникой гаргоилизма <gargoilism>; обусловлена дефицитом фермента идуронат-2-синтетазы; наследуется по рецессивному сцепленному с полом типу, ген IDS локализован на участке q27.3-q28 Х-хромосомы. Huntington chorea - хорея Гентингтона, наследственная хорея. НЗЧ, проявляющееся в форме гиперкинезов из-за атрофических явлений в коре головного мозга; наследуется по аутосомно-доминантному типу, локус HD расположен на участке p16.3 хромосомы 4. Hurler syndrome = gargoilism (см.). H-Y antigen - Н-Y-антиген. Tрансплантационный белковый фактор, участвующий в реакциях отторжения гомогаметными организмами трансплантата гетерогаметных особей, его синтез контролируется Y-хромосомой - определенная пороговая концентрация H-Y-а., секретируемого первичными половыми клетками, определяет дифференцировку семенников (мужского пола); по-видимому, наличие контроля дифференцировки мужского пола с участием H-Y-a. характерно для большинства позвоночных; впервые H-Y-a. был описан у мышей Э.Эйхвальдом и К.Силмсером в 1955. hyaloplasm = matrix (см.). hybrid - гибрид. Потомок генетически различающихся родителей (в частности, принадлежащих к разным видам); более широко Г. - любая особь, гетерозиготная по какому-либо одному (моногибрид), двум (дигибрид) или нескольким генам. hybrid DNA hypothesis, hybrid DNA (polaron hybrid DNA) model - гипотеза (модель) гибридной ДНК, гетеродуплексная (полярон-гибридная) модель ДНК. Oдна из моделей кроссинговера <crossing-over> и конверсии генов <gene conversion>, согласно которой родительские цепи ДНК образуют короткие гетеродуплексные участки (гибридной ДНК) в районе перекрестов (хиазм); предложена К.Уайтхаузом в 1963. hybrid duplex molecule - гибридный дуплекс. Экспериментально сконструированная молекула, включающая сегмент одноцепочечной ДНК, комплементарно присоединенный водородными связями к др. однонитевой молекуле ДНК (после денатурации нативной двунитевой молекулы) или РНК; Г.д. - одна из форм гетеродуплекса <heteroduplex>. hybrid dysgenesis - гибридный дисгенез. Возникновение в гибридном потомстве дрозофил (часто самки из лабораторной линии и самца из природной популяции) множественных генных мутаций и мужской стерильности; Г.д. может быть обусловлен взаимодействием Р-М элементов <P-M elements> геномов скрещиваемых особей, а также действием др. мобильных генетических элементов <transposableelements> (например, I-фактор обуславливает стерильность самок и т.п.); термин “Г.д.” введен М.Кидвелл в 1971. hybrid flock = hybrid swarm (см.). hybrid graft - гибридная трансплантация. Форма трансплантации, при которой донор представляет одну из двух инбредных линий, а реципиент является гибридом этих линий в первом поколении; метод Г.т.может в ряде случаев служить для идентификации родительских линий. hybrid incapacity = hybrid sterility (см.). hybrid inviability - нежизнеспособность гибридов. Гибель гибридов на любых стадиях онтогенеза до созревания, является одной из форм посткопулятивных изолирующих механизмов. hybrid merogony - гибридная мерогония. Процесс активации безъядерных фрагментов яйца сперматозоидами другого вида. hybrid necrosis - гибридный некроз. Генетически контролируемое нарушение нормального развития тканей у гибридов растений - обусловливает снижение фертильности, уменьшение массы плодов и семян, их морщинистость и т.д.; у классического гибрида пшеницы и ржи - тритикале - Г.н. был описан Р.Грегори в 1973, в этом случае он кодируется двумя различными генами - Ne1 и Ne2. hybrid promoter - составной промотор. Промотор <promoter>, составленный из последовательностей нуклеотидов разных промоторов с помощью методов генной инженерии, - например, искусственный tac-промотор включает участки trp- и lacZ-промоторов E.coli. hybrid species - “гибридный вид”. Группа особей, воспроизводящаяся только в результате скрещивания особей двух (или трех) видов (т.е. путем гибридогенеза <hybridogenesis>); Г.в. - однополые и обычно стерильные (триплоидные) группировки, известны у рыб, земноводных и пресмыкающихся, в ряде случаев характеризуются высокой стабильностью. hybrid sterility (incapacity), intersterility - гибридная стерильность. Hеспособность гибридов (как правило, межвидовых) давать потомство. hybrid swarm (flock) - гибридная группа (скопление). Mорфологически неоднородная серия гибридов, полученная в результате скрещиваний (включая бэккроссные) в ряду поколений, образующаяся в гибридной зоне <hybrid zone>. hybrid tobacco mosaic virus - гибридный вирус табачной мозаики. Вирус табачной мозаики, <tobacco mosaic virus>, искусственно полученный в результате самосборки белкового и нуклеинового компонентов, происходящих из разных источников; впервые был получен Х.Френкель-Конратом и Р.Уильямсом в 1955. hybrid vigour = heterosis (см.). hybrid weakness = pauperization (см.). hybrid zone - гибридная зона. Зона, возникающая между географически не полностью изолированными популяциями или видами (парапатрия), в которой происходит интенсивное скрещивание видов или рас с образованием гибридной группы; ширина Г.з. может варьировать от нескольких метров до многих километров; является зоной вторичной интрогрессии. hybrid-arrested translation - трансляция, подавляемая гибридом. Mетод идентификации и отбора рекомбинантных ДНК, комплементарных определенной мРНК (т.е. последовательностей, ее кодирующих), основан на способности одноцепочечной ДНК подавлять трансляцию в результате гибридизации с мРНК. hybridity (extramedial hybridity) quotient - коэффициент гибридности. Показатель, количественно определяющий отклонение выраженности признака у гибрида от средних показателей, характерных для этого признака у родительских форм. hybridization - гибридизация. Cкрещивание генетически различающихся хотя бы по аллелям одного гена форм (популяций, подвидов, видов и т.п.); также Г. - отжиг денатурированных нуклеиновых кислот различного происхождения с образованием ДНК/РНК- или ДНК/ДНК-гибридов. hybridogenesis - гибридогенез. Способ существования особей (популяций), при котором постоянно сохраняется гибридный состав их генома (без объединения родительских геномов), классический пример Г. - прудовая лягушка “Rana esculenta”, являющаяся постоянно воспроизводящимся гибридом лягушек R.ridibunda и R.lessonae, у прудовой лягушки в соматических клетках имеются оба родительских гаплоидных генома, а в гаметах - только геном R.lessonae; также в симпатрических популяциях происходит постоянная гибридизация собственно R.ridibunda и R.lessonae. hybridoma - гибридома. Kлеточный гибрид, полученный при слиянии нормальной антителобразующей клетки (лимфоцита) и миеломной опухолевой клетки, обладающий способностью к синтезу моноклональных антител и к неограниченному росту в искусственной питательной среде; для получения Г. мышей иммунизируют нужным антигеном и среди образовавшихся гибридных клеток отбирают клетки, продуцирующие антитела требуемой специфичности. hydrazine - гидразин, диамид. Tоксичное, обладающее мутагенным действием неорганическое соединение; используется при секвенировании ДНК по методу Максама-Гилберта <Maxam-Gilbert method>. H2N NH2. hydrogamy - гидрогамия. Процесс размножения высших растений, сопряженный с переносом пыльцы водой. hydrogen bond - водородная связь. Cлабое электростатическое взаимодействие между атомами водорода, связанными с атомами кислорода либо азота; В.с. слабее ковалентной связи; В.с. играет важную роль в образовании структур высшего порядка у биологических макромолекул. hydrogen ion concentration, pH - водородный показатель. Kоличественная характеристика активной реакции среды, численно равная отрицательному десятичному логарифму концентрации ионов водорода, рН нейтральной среды равен 7,0, рН<7,0 - кислая среда, 14,0>рН>7,0 - щелочная среда; для стабилизации величины рН используют буферные растворы <buffer>. hydrogen peroxide - перекись водорода. Hеорганическое вещество, быстро разлагающееся в организме (под действием фермента каталазы <catalase>) с образованием молекулярного кислорода: H2O2. hydrolases - гидролазы. Kласс ферментов (в Классификации ферментов <Enzyme Classification> первая цифра 3), катализирующих реакции гидролиза <hydrolysis>; около 200 Г. разделены на ряд подклассов по типу гидролизуемой связи - эстеразы <esterases> (сложноэфирные связи), гликозидазы (гликозидные связи), пептидгидролазы (пептидные связи) и т.д. hydrolysis - гидролиз. Обменная реакция между веществом и водой, приводящая к разложению молекулы вещества на более мелкие молекулы. hydrophily - гидрофилия. Высокое сродство молекул или их функциональных групп (карбоксильная, гидроксильная, аминогруппы) к воде, что обеспечивает их хорошую растворимость. hydrophobic - гидрофобный. Xарактеризует слабо растворимые в воде молекулы или их функциональные группы (формируют водонепроницаемые мембраны). hydrostatic shock - гидростатический шок. Стрессовое состояние организма, вызванное повышенным давлением, - например, при индукции полиплоидии <induced polyploidy> у животных, размножающихся в воде (рыбы, моллюски); повышение гидростатического давления до 400-600 кг/см2 приводит к подавлению II деления мейоза (индукция триплоидии) или первого деления дробления (индукция тетраплоидии). hydroxykynurenine - гидроксикинуренин. Предшественник ксантомматина <xanthommatin>; мутанты дрозофил, у которых отсутствует аллель дикого типа гена cinnabar, не способны синтезировать Г. и, следовательно, ксантомматин, поэтому Г. иногда называют cn+-веществом.
hydroxylamine - гидроксиламин. Mутаген, действующий на NH2-группу цитозина с образованием группы -NHOH, в результате чего цитозин приобретает способность спариваться только с аденином и в молекуле ДНК заменяется тимином: NH2OH. 5-hydroxymethyl cytosine - 5-гидроксиметилцитозин. Пиримидиновое основание, замещающее цитозин в ДНК четных Т-фагов, комплементарен гуанину: наличие 5-Г. обеспечивает предохранение фаговой ДНК от действия нуклеаз бактериофага, разрушающего ДНК клетки-хозяина.
hydroxymethyl uracyl - гидроксиметилурацил. Pедкое пиримидиновое основание, входящее в состав ДНК мезокариот <mesokaryotes>. 5-hydroxytriptamine = serotonin (см.). hymenium - гимений. Cпороносный слой ряда грибов и лишайников, образованный асками <ascus> или базидиями <basidium>, перемежающимися парафизами <paraphysis>. hymenophore - гименофор. Поверхность плодовых тел базидиальных грибов, несущая гимений <hymenium>. hyparchic genes - гипархные гены. Гены, не проявляющиеся в фенотипе из-за действия диффузно проникающих продуктов из генетически отличающегося участка ткани у мозаичного организма. hyper- - гипер-. Oбозначение избыточности, усложнения: гиперплоидия, гипертрофия. hyperammoniemia - гипераммониемия. Повышенное содержание свободных ионов аммония в крови; врожденные формы Г. (связаны с тяжелой умственной отсталостью и др. симптомами) обусловлены дефицитом ферментов орнитин-транскарбамилазы печени (ген OTC локализован на участке p21.1 Х-хромосомы) или карбамоилфосфатсинтетазы (ген CPS1 локализован на коротком плече хромосомы 2). hyperaneuploidy - гиперанеуплоидия. Aнеуплоидия <aneuploidy>, связанная с увеличением нормального числа хромосом. hyperchimaera - гиперхимера. Xимера, генетически различающиеся компоненты которой расположены мозаично; у Г. растений клетки и ткани с разным генотипом иногда настолько интенсивно смешаны, что между ними может происходить обмен веществ, а побеги производят впечатление гибридных (в этом случае рекомендовалось отказываться от термина “Г.”). hyperchromic effect, hyperchromicity - гиперхромный эффект, гиперхромизм. Повышение оптической плотности раствора нуклеиновых кислот (особенно двухцепочечной ДНК) в результате их денатурации нагреванием, действием щелочных растворов и т.п.; Г.э. связан с разрушением водородных связей в молекулах нуклеиновых кислот. hyperchromicity = hyperchromic effect (см.). hypercyesis - дополнительное оплодотворение. Oплодотворение во время беременности, встречается у некоторых низших млекопитающих с относительно длинным сроком беременности (сумчатые и др.). hyperekplexia, startle disease - гиперэкплексия. НЗЧ нейрологического типа, характеризующееся ригидностью мышц, мышечными спазмами в ответ на внезапные раздражители (“startle”), грыжей и др.; наследуется по аутосомно-доминантному типу, фактор Г. локализован на длинном плече хромосомы 5. hyperglycemia - гипергликемия. Повышенное содержание глюкозы в крови (выше 120 мг% по методу Хагедорна-Йенсена), наблюдающееся при некоторых заболеваниях (сахарный диабет <diabetesmellitus> и др.). hyperkinesis - гиперкинез. Непроизвольные движения в результате спонтанного сокращения различных мышц; в частности, Г. является симптомом ряда НЗЧ - наследственное дрожание <tremophilia>, хорея Гентингтона <Hungtington chorea>, двойной атетоз <bilateral atetosis> и др. hyperlipemia - гиперлипемия. Повышенное содержание нейтральных жиров в крови. hypermetamorphosis - гиперметаморфоз. Усложненное развитие с полным превращением у насекомых (некоторые виды жуков, мух и др.), включает личинок, которые на разных этапах (“возрастах” <instar>) своего развития имеют резко различающиеся строение и образ жизни. hypermorph - гиперморфный ген, гиперморф. Mутантный ген, экспрессирующийся качественно так же, но более мощно, чем ген дикого типа. hypermorphosis - гиперморфоз, гипертелия. Форма эволюционного развития при нарушении отношений организма со средой в результате резкого изменения условий среды, приводит к развитию организма в каком-то узком направлении (высокая специализация) - при этом дальнейшее, даже незначительное изменение внешней среды может привести к вымиранию данной высокоспециализированной группы организмов. hyperplasia - гиперплазия. Увеличение объема ткани за счет увеличения числа клеток - в отличие от гипертрофии <hypertrophia>, при быстрых темпах Г. происходит уменьшение размеров клеток; в норме Г. имеет место при регенерации поврежденных органов. hyperploidy - гиперплоидия. Превышение нормального (эуплоидного) числа хромосом на 1 и более элементов кариотипа (хромосомы или их отдельные сегменты). hyperprolinemia - гиперпролинемия. НЗЧ, характеризующееся нарушением обмена пролина из-за недостаточной активности пролиноксидазы и сопровождающееся умственной отсталостью и нарушением функций почек. hypersensitive site = [DNAase] hypersensitive site (см.). hypersensitivity - гиперчувствительность. Aллергическая реакция, развивающаяся в присутствии таких концентраций аллергена, которые в норме реакции не вызывают. hypersyndesis - гиперсиндез. Oбразование у гибрида большего числа бивалентов, чем у родителя с меньшим числом хромосом, что свидетельствует о наличии аллосиндеза <allosyndesis>. hypertonic solution - гипертонический раствор. Pаствор с более высокой концентрацией растворенных веществ (более высоким осмотическим давлением) по сравнению с др. раствором и способный при наличии проницаемых мембран “вытягивать” из него воду. hypertrophy - гипертрофия. Pазрастание (увеличение в объеме) какого-либо органа, его части или ткани в результате размножения клеток и увеличения их объема; Г. может иметь как патологический, так и нормальный характер (компенсаторная, регенерационная, викарная Г.). hyperuricemia - гиперурикемия. Повышение содержания мочевой кислоты в крови; при НЗЧ (идиопатическая семейная Г.) собственно Г. обусловлена врожденным дефицитом фермента гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы <hypoxanthine guanine phosphoribosyltransferase>. hypervalinemia - гипервалинемия. НЗЧ, характеризующееся нарушением обмена валина, ведущее к психическим расстройствам; наследуется по аутосомно-рецессивному типу. hypervariable region - гипервариабельный участок. Сайт вариабельной части тяжелой или легкой цепи молекулы иммуноглобулина, характеризующийся большей изменчивостью у антител разной специфичности по сравнению с другими ее сегментами - каркасными участками (обозначаются, соответственно, HV и FR); Г.у. короче каркасных и чередуются с ними. hypha - гифа. Одиночная трубчатая нить грибов - совокупность Г. образует мицелий <mycelium>; Г. характеризуется верхушечным (апикальным) ростом, хотя синтез белков происходит по всей длине мицелия, после чего они транспортируются в зону роста течением цитоплазмы. hypo- - гипо-. Oбозначение снижения, уменьшения, упрощения: гипоплоидия, гипотония. hypoaneuploidy - гипоанеуплоидия. Aнеуплоидия <aneuploidy>, связанная с уменьшением нормального числа хромосом. hypochondroplasia - гипохондроплазия. НЗЧ, стертая форма ахондроплазии <achondroplasia>; наследуется по аутосомно-доминантному типу. hypochromic effect - гипохромный эффект. Уменьшение оптической плотности (примерно на 40%) раствора нативной ДНК по сравнению с эквимолярной смесью свободных нуклеотидов или денатурированной ДНК; Г.э. обусловлен наличием стэкинг-взаимодействий <base-stacking> в двухцепочечной молекуле ДНК, на основании оценки Г.э. возможно определение степени ренатурации ДНК. hypochromic anemia - гипохромная анемия. Форма анемии <anemia>, при которой происходит уменьшение содержания гемоглобина в эритроцитах; одна из форм Г.а. - атрансферринемия <atransferrinemia>. hypofibrinogenemia - гипофибриногенемия. НЗЧ, геморрагический диатез; характеризуется дефицитом фактора I свертывания крови (фибриноген); наследуется по аутосомно-рецессивному типу, кластер генов F1 локализован на участке q28 хромосомы 4. hypohaploidy - гипогаплоидия. Oтсутствие одной или более хромосом в гаплоидном наборе. hypomorph - гипоморфный ген, гипоморф. Mутантный ген, экспрессирующийся слабее гена дикого типа. hypomorphosis - гипоморфоз. Упрощение организации, утрата специализации организма в процессе эволюции; как форму Г. можно рассматривать неотению <neoteny>; изредка Г. может создавать возможность для развития в новом направлении. hypophosphatasia = Rathbun syndrome (см.). hypophysis - гипофиз, питуитарная железа. Железа внутренней секреции позвоночных, расположенная у основания головного мозга; гормоны Г. участвуют в контроле роста, обменных процессов, воспроизводительных функций и т.д.; Г. состоит из железистой передней доли (аденогипофиз) и задней доли (нейрогипофиз). hypoplasia - гипоплазия. Oстановка развития органа, его части или организма в целом в результате прекращения увеличения числа клеток; Г. целого организма - карликовость (нанизм, микросомия); крайний случай Г. (врожденный) - аплазия <aplasia>. hypoploidy - гипоплоидия. Уменьшение числа хромосом по отношению к нормальному (эуплоидному) их числу (на 1 и более, а также считая отдельные сегменты хромосом). hypoproconvertinemia - гипопроконвертинемия. НЗЧ, геморрагический диатез, характеризуется дефицитом фактора VII свертывания крови (проконвертин); наследуется по аутосомно-рецессивному типу, ген F7 локализован на участке q34 хромосомы 13. hypoprotrombinemia - гипопротромбинемия. НЗЧ, геморрагический диатез, характеризуется дефицитом фактора II свертывания крови (протромбин); наследуется по аутосомно-рецессивному типу, ген F2 локализован на участке p11-q12 хромосомы 11. hypostasis - гипостаз. Форма взаимодействия генов, при которой данный ген находится под влиянием другого (эпистатического). hypostatic gene - гипостатический ген. Ген, экспрессия которого подавляется при эпистазе <epistasis>. hyposyndesis - гипосиндез. Oбразование в мейозе у гибрида меньшего числа бивалентов, чем у родителя с меньшим числом хромосом. hypothetical ancestor - гипотетический предок (см. ancestor). hypotonic solution - гипотонический раствор. Pаствoр, способный терять воду через мембраны при окружении раствором с более высокой концентрацией растворенных веществ (гипертоническим); Г.р.используется в цитогенетических методах для набухания и лизирования клеток. hypotrichosis - гипотрихоз. Oтсутствие или недоразвитие шерстяного покрова у млекопитающих, может быть результатом проявления различных мутаций. hypoxanthine - гипоксантин, 6-оксипурин. Продукт аэробных превращений пуриновых оснований в живых клетках; иногда входит в состав тРНК, может окисляться в ксантин <xanthine> (под контролем ксантиноксидазы) и затем в мочевую кислоту.
hypoxanthine guanine phosphoribosyltransferase - гипоксантингуанин-фосфорибозилтрансфераза [КФ 2.4.2.8]. Фермент, контролирующий присоединение фосфорибозила к гипоксантину и гуанину с образованием инозин- и гуанозинмонофосфатов; его дефицит ведет к синдрому Леша-Найхана <Lesch-Nyhan syndrome>. hysteresis - гистерезис. Замедленное движение в одной плоскости как следствие влияния на другую - например, при “взаимодействии” спиралей разного уровня при спирализации хромосом; термин “Г.” предложен С.Дарлингтоном в 1935.
|
|
|