содержание   ..  10  11  12  13  ..

13.

АНЕМИЯ ПРИ ИНФИЛЬТРАЦИИ КОСТНОГО МОЗГА

Состояние, сопровождающееся анемией или панцитопенией на фоне инфильтрации КМ, получило название «миелофтической анемии».

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

• Причины, вызывающие костномозговую инфильтрацию, пред­ставлены в таблице 13.1.

Таблица 13.1

Причины инфильтрации КМ

I. Метастатические поражения

Наиболее часто из легких, молочной железы, предстательной железы

II. Гематологические заболевания Острая миелобластная лейкемия Хроническая миелоидная лейкемия Истинная полицитемия Сублейкемический миелоз Злокачественный гистиоцитоз Лимфопролиферативные заболевания:

Острая лимфобластная лейкемия

Хроническая лимфатическая лейкемия

Волосатоклеточная лейкемия

Миеломная болезнь

Лимфомы

Лимфогранулематоз

III. Инфекционные заболевания, воспаление, гранулемы Бактериальные Грибковые

Миллиарный туберкулез Саркоидоз

IV. Метаболические растройства

Болезнь Гоше и другие болезни жирового накопления

• В большинстве случаев инфильтрация опухолевыми клетка­ми в КМ является локальной (в виде одиночных клеток или клеток в синцитиальной связи) и окружена нормальными клет­ками КМ.

• Миелофтическая анемия чаще всего развивается вследствие:

• замещения нормальных ростков кроветворения, в том числе и эритроидного, пролиферирующим клоном кле­ток (лейкемии, миеломная болезнь, лимфогранулематоз, метастазы солидных опухолей);

• воздействия гуморальных факторов, выделяемых опу­холевыми клетками, на гемопоэтические клетки и мик­роокружение,

КЛИНИКА

• В клинической картине обычно доминируют проявления ос­новного заболевания, вызвавшего развитие анемии.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

• Анемия варьирует от слабой до умеренной.

• Количество лейкоцитов может быть высоким или низким.

• В мазке крови: анизо-, пойкилоцитоз эритроцитов — присут­ствие шистоцитов, дакриоцитов.

• Повреждение микроокружения при инфильтрации чужеродны­ми клетками приводит к преждевременному выходу незрелых клеток из КМ в кровь, то есть развивается лейкемоидная ре­акция миелоидного типа, которая может быть двух типов:

• I тип характеризуется нейтрофильным лейкоцитозом, нередко с выраженным сдвигом влево до метамиелоци­тов и палочкоядерных форм, увеличением содержания базофилов, тромбоцитозом.

• II тип — нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной форму­лы до миелоцитов и появление в крови эритрокариоци­тов различной степени зрелости.

• Активность ЩФ нормальна или повышена.

• Исследование КМ в большинстве случаев имеет важное диаг­ностическое значение.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

• Дифференциальная диагностика проводится со всеми состоя­ниями, которые сопровождются лейкоэритробластозом. К та­ким состояниям относятся:

• тяжелая постгеморрагическая анемия;

• транзиторная гипоксия;

•• некроз КМ;

• идиопатический миелофиброз может напоминать мета­статическую болезнь с локальным фиброзом;

• острая эритролейкемия.

ЛЕЧЕНИЕ

• Лечение основного заболевания.

• Трансфузии эритроцитарной массы.

• Положительный терапевтический эффект наблюдается при применении ЭПО.

14. АНЕМИИ ПРИ ЭНДОКРИННЫХ РАССТРОЙСТВАХ И БЕРЕМЕННОСТИ

ГИПОФУНКЦИЯ ГИПОФИЗА

• При дисфункции или удалении гипофиза развивается нормо­цитарная, нормохромная анемия, часто сочетающаяся с лей­копенией.

• Заместительная терапия с комбинацией тиреоидных, глюко­кортикоидных и половых гормонов обычно корригирует ане­мию.

ДИСФУНКЦИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

• У некоторых больных с микседемой развивается умеренная нормохромная, нормоцитарная анемия, которая возникает вследствие снижения клеточной продукции в КМ.

• Снижение объема плазмы при микседеме иногда маскирует истинную степень анемии.

• Наиболее частой причиной анемии при микседеме у мужчин является дефицит железа, возможно, за счет замедления его всасывания. У женщин причиной дефицита железа являются меноррагии.

• Анемия при микседеме может развиваться также вследствие дефицита витамина В12 и фолатов. В этих случаях в мазках крови обнаруживают гиперхромные эритроциты, макроцитоз, гиперсегментацию нейтрофилов.

• Гипертиреоз сопровождается повышением объема эритроци­тарной массы, но эритроцитоз обычно не развивается, так как у больных одновременно повышается объем плазмы.

АНЕМИЯ ПРИ ПОЛОВОЙ ДИСФУНКЦИИ

• Андрогенная стимуляция эритропоэза повышает продукцию ЭПО (5a-Н изомер), который воздействует на эритроцитарные предшественники в КМ (5b-Н изомер). Поэтому у взрос­лых здоровых мужчин уровень Hb на 10-20 г/л выше, чем у женщин.

• При дисфункции яичек нарушается выработка андрогенных гормонов, уменьшается стимуляция ЭПО, следствием чего и является ослабление эритроцитопоэза. У мужчин с дисфунк­цией яичек уровень Hb практически не отличается, либо не­значительно ниже, чем у здоровых женщин.

• Эстрогены в больших дозах вызывают анемию средней тяже­сти, однако патогенез этой анемии не изучен.

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРПАРАТИРЕОИДИЗМ

• Очень редко сопровождается развитием анемии.

• Гиперпаратиреоидизм вызывает редкие случаи анемии вслед­ствие:

• воздействия на продукцию ЭПО;

• склерозирующих изменений КМ с редукцией продукции эритроцитов.

АНЕМИЯ ПРИ ДИСФУНКЦИИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

• Анемия при сахарном диабете развивается чаще всего на фоне осложнений заболевания (гнойно-воспалительные процессы) и реже вследствие дефицита инсулина.

АНЕМИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ АДДИСОНА

• Нормоцитарная, нормохромная анемия развивается вслед­ствие уменьшения массы эритроцитов, но дегидратация, ха­рактерная для этого заболевания, уменьшает степень анемии.

• После заместительной гормональной терапии концентрация эритроцитов и Hb снижаются.

АНЕМИЯ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ

• Анемия беременных вызывается несколькими причинами: чаще всего дефицитом железа, менее часто — дефицитом фолатов.

• Начиная с 6-ой недели беременности объем плазмы повыша­ется диспропорционально увеличению объема эритроцитарной массы.

• Пик увеличения объема плазмы наблюдается на 24-й неделе бере­менности или позже. В этот период объем плазмы беременных пре­вышает аналогичный показатель у небеременных женщин на 40-45 %, в то время как общий объем эритроцитов повышается толь­ко на 20 %, что и приводит к развитию "дилюционной анемии".

• У здоровых женщин анемия обычно развивается на 6-ой неделе беременности, медленно прогрессируя до 32-34 недели; после этого наступает период стабилизации анемии с уровнем Hb в последнем триместре около 100-110 г/л, Ht 0,32-0,34.

• Микроцитарная анемия беременных развивается при дефиците железа, содержании железа менее 10,7 ммоль/л и показателе насыщения трансферрина менее 16 %. В мазках крови обнару­живают гипохромные эритроциты, показатель МСНС снижен.

• Макроцитарная анемия беременных чаще всего является след­ствием дефицита фолатов и наиболее часто манифестирует в 3-ем триместре беременности.

• Профилактика: прием небольших доз железа (78-80мг) в те­чение всей беременности. Необходим также прием фолиевой кислоты в дозе 0,3 мг в день; особенно это касается женщин с плохим питанием, страдающих гемолитической болезнью или злоупотреблявших алкоголем до беременности.

содержание   ..  10  11  12  13  ..