Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 186

Мастоцитоз

Мастоцитозом называют заболевание, в основе которого чежит накопление 

ТУЧНЫХ

 клеток в 

разчичных органах и тканях, включая кожу. Клинические проявления мастоцитоза обусловлены биологически 
активными веществами, высвобождающимися при дегрануляции тучных клеток

Синонимы mastocytosis, пигментная крапивница — пятнистый мастоцитоз (тучная клетка — мастоцит, 

лаброцит)

Классификация

1 Генерализованныи кожный мастоцитоз



Пигментная крапивница



Стойкая пятнистая телеангиэктазия



Диффузный мастоцитоз .

2 Мастоцитома. 
Опухоль, обычно одиночная. 
3 Системный мастоцитоз.
4 Тучноклеточный лейкоз. 
Злокачественная форма мастоцитоза.

Эпидемиология.
Возраст.

Мастоцитома и пигментная крапивница в 55% стучаев начинаются в первые два года жизни. Если 

пигментная крапивница начинается в грудном возрасте, она редко сочетается с системным мастоцитозом.

Анамнез.
Жалобы.

Поглаживание, растирание, сдавление высыпании вызывает зуд. Спровоцировать приступ могут 

алкоголь и лекарственные средства (декстран, полимиксин В, морфин, кодеин). Приливы, которые могут 
сопровождаться головной болью, одышкой или удушьем, поносом,обмороком.

Общее состояние.

Тахикардия, артериальная гипотония, обмороки. 
Головная боль, тошнота, рвота, понос (иногда усиливается после употребления алкоголя), нарушения 

всасывания портальная гипертензия. 

Боли в костях. 
Неврологические и психические нарушения (недомогание, раздражительность). Насморк, стридор.
Системный мастоцитоз примерно в половине случаев протекает без поражения кожи, основные 

жалобы — похудание, слабость, приливы, головная боль, понос.

Физикальное исследование

Элементы сыпи.

• Мастоцитома. Пятно, папула или узел (рис 21 17), цветом от желтого до розовато-бурого. При 

растирании этемента сыпи тупым предметом, например, шариковой ручкой, он краснеет и набухает, то есть 
возникает волдырь, как при крапивнице. Это явление называют симптомом Унны, или феноменом 
воспламенения (трение приводит к дегрануляции 

ТУЧНЫХ

 клеток). У некоторых больных вместо волдыря 

появляется пузырь. Нередко имеется всего один элемент, но бывают и множественные высыпания.

• Пигментная крапивница. Пятна, стегка выпуклые папулы или узлы, от цвета нормальной кожи до 

желто-коричневого (рис 21-16). Положительный симптом Унны (у грудных детей вслед за волдырем может 
появиться пузырь). Уртикарный дермографизм. Приливы сопровождаются выраженным покраснением кожи, 
они возникают спонтанно, при растирании и расчесывании, приеме алкоголя и лекарственных средств, 
провоцирующих дегрануляцию тучных клеток.

• Стойкая пятнистая телеангиэктазия. Пятна, внешне напоминающие веснушки (рис 21-18). В 

пределах старых элементов видны мелкие телеангиэктазии. Уртикарный дермографизм.

• Диффузный мастоцитоз. Кожа утолщенная, тестоватой консистенции, напоминает выделанную. 

Имеет желтоватый оттенок. Картина часто напоминает эластическую псевдоксантому. Кожные складки 
углублены, особенно отчетчиво — в подмышечных впадинах и паховой области. При травмах, а также 
спонтанно 

МОГУТ

 появляться крупные пузыри. Диффузный мастоцитоз иногда проявляется эритродермией (рис

21-19)

Цвет. От цвета нормальной кожи до темно-бурого. 

Локализация.
• Пигментная крапивница. Сыпь симметричная. Число элементов может быть меньше 10, но может — 

и больше 100.

• Стойкая пятнистая телеангиэктазия. Сотни элементов, возможно их слияние между собой. На 

туловище высыпаний всегда больше, чем на конечностях.

Дифференциальный диагноз.
Мастоцитома.

Ювенильная ксантогранулема, невус Шпиц. 
Приливы.
Карциноидный синдром. Пигментная крапивница, стойкая пятнистая телеангиэктазия, диффузный 

мастоцитоз. 

Гистиоцитоз X, генерализованная эруптивная гистиоцитома, ювенильная ксантогранутема, 

врожденный саморазрешающийся гистиоцитоз, вторичный сифилис, саркоидоз (мелкоузелковый саркоид).

Дополнительные исследования
Общий анализ крови.

Системный мастоцитоз: анемия, лейкоцитоз, эозинофилия.

Анализ мочи.

При тяжелом поражении кожи уровень гистамина в суточной моче может в 2—3 раза превышать норму

(36 ± 15 мкг).

Лучевая диагностика.

Сцинтиграфия костей — остеолитические очаги, остеопороз, остеосклероз. Рентгеноконтрастное 

исследование ЖКТ — поражение тонкой кишки.

Патоморфология кожи. Эпидермис не изменен. В дерме—инфильтраты из тучных клеток без 

признаков атипизма. Инфильтраты бывают рыхлыми (состоят из веретенообразных клеток) и плотными 
(состоят из кубических клеток), расположены периваскулярно либо в виде отдельных узлов. Окраска по Гимзе 
либо толуидиновым синим позволяет выявить метахроматические гранулы тучных клеток, расположенные как 
в цитоплазме так и за ее пределами. Гиперпигментация обусловленная накоплением меланина в базальном слое
эпидермиса.

Диагноз.

Клиническая картина и положительный симптом Унныл Диагноз подтверждают с помощью биопсии 

кожил

Патогенезл

Симптомы мастоцитоза обусловлены биологической активностью веществ, содержащихся в тучных 

клетках: гистамина (крапивница, желудочно-кишечные расстройства), простагландина D (приливы желудочно-
кишечные расстройства), гепарина (кровотечение после биопсии), нейтральной протеазы и кислых гидротаз 
(очаговый фиброз печени, поражение костей).

Течение и прогноз.

У детей мастоцитома и пигментная крапивница в большинстве стучаев проходят самостоятельно. 

Системный мастоцитоз у детей — редкость. Когда пигментная крапивница или стойкая пятнистая 
тетеангиэктазия начинаются в зрелом возрасте риск системного мастоцитоза гораздо выше. У детей младшего 
возраста массивная дегранутяция тучных клеток может привести к 

ШОКУ

 и смертетьному исходу.

Лечение.

Рекомендуют отказаться от алкоголя. Избегают лекарственных средств, высвобождающих гистамин и 

провоцирующих дегрануляцию тучных клеток (декстран, полимиксин В, морфин, кодеин, скополамин, 
тубокурарина хлорид, НПВС).

Средства с антигистаминноий активностью: Н-1- и Н-2 –блокаторы. 
Кромолин (взрослым — 200 мг внутрь 4 раза в сутки): утоляет зуд и ослабляет остальные проявления 

— крапивницу, приливы, понос, боли в животе, нарушение когнитивных функций. При поражении кожи 
эффективна PUVA-терапия, но заболевание, как правило, рецидивирует

КРАПИВНИЦА ПИГМЕНТНАЯ

 (urticaria pigmentosa). Син.: мастоцитоз кожи (mastocytosis cutis).

Этиология  и   патогенез.  Мастоцитоз   —  ограниченное  или  системное   заболевание,  возникающее  в

результате   пролиферации   тучных   клеток   (лаброцитов   или   мастоцитов)   в   коже   и   внутренних   органах.   В
настоящее время его относят к ретикулезам. Многие авторы рассматривают мастоцитоз как генодерматоз или
своеобразное невоидное заболевание. Мастоцитоз может возникать в любом возрасте.

Клиника. При мастоцитозе чаще всего поражается кожа (пигментная крапивница), реже — внутренние

органы   и   кости.   Пигментная   крапивница   проявляется   пятнистыми   и   папулезными   высыпаниями,
располагающимися на туловище, конечностях и шее, в редких случаях — на лице, волосистой части головы и

на слизистой оболочке полости рта. Пятна круглой или овальной формы, диаметром от 3 до 10 мм, от светло-
коричневого   до   темно-коричневого   цвета.   Отдельные   пятна   могут   сливаться   между   собой,   образуя
относительно обширные участки поражения с неровными очертаниями. Милиарные или лентикулярные узелки
круглой   или   овальной   формы,   темно-коричневого   или   желтовато-коричневого   цвета.   Патогномоничным
признаком пигментной  крапивницы является  симптом Унны:  появление при трении  уртикарной отечности,
пятен и папул. Этот феномен обусловлен, как в настоящее время доказано, выделением при механическом
раздражении   брадикинина.   Отечность   элементов   высыпаний   может   возникать   также   под   влиянием
вазомоторных раздражителей (после горячей ванны).

У   новорожденных   и   детей   до   2   лет   может   наблюдаться   узловатая   форма   заболевания,   чаще   типа

ксантелазмоида (urticaria pigmentosa xanthelasmoidea) — появление единичных или малочисленных плотных
инфильтрированных   бляшек   желтовато-бурого   цвета.   Узлы   могут   быть   множественными   (mastocytosis
multinodularis globulosa), величиной от 0,3 до 0,8 см, полушаровидной формы розового, желтоватого или белого
цвета. Обычно при их трении никаких изменений не происходит, реже — образуются пузыри. У детей также
встречается буллезная форма мастоцитоза (mastocytosis bullosa). В 8—10 % случаев заболевание проявляется
единичными   или   малочисленными   опухолевидными   образованиями   (urticaria   pigmentosa   tumoralis,   seu
mastocytoma) мяг-коэластической консистенции, располагающимися на шее, туловище или предплечьях. Цвет
их   желтовато-коричневый,       поверхность   напоминает   апельсиновую   корку.   При   трении   мастоцитомы   в
некоторых   случаях   образуется   пузырь.   Наряду   с   опухолями   могут   возникать   везикулезные   и   буллезные
высыпания. Редко встречающейся  формой  заболевания является диффузный  мастоцитоз  кожи  (mastocytosis
diffusa cutaneae), при котором поражается вся кожа или обширные участки ее (область подмышечных, паховых
и др. складок). Кожа желтоватого цвета, диффузно инфильтрирована, лихенифицирована. Возможно развитие
эритродермии,   появление   папулезных,   узловатых   и   буллезных   высыпаний.   При   ограниченном   диффузном
мастоцитозе кожа пораженных естественных складок вялая, дряблая и утолщенная, с узелками желтоватого
цвета.   В   отличие   от   других   разновидностей   заболевания   для   диффузного   мастоцитоза   характерны   зуд   и
увеличение   лимфатических   узлов.   Очень   редкими   формами   пигментной   крапивницы   являются
телеангиэктатическая   и   атрофическая.   Клинически   телеангиэктатический,   или   эритематозно-пятнистый
эруптивный, мастоцитоз характеризуется появлением стойких эритематозных пятен и в единичных случаях —
в их области телеангиэктазий. Практически телеангиэктазии можно определить только гистологически. При
атрофической форме пигментной крапивницы эпидермис в области высыпаний истончается и сморщивается.

Кроме   кожи,   мастоцитарные   инфильтраты   могут   возникать   в   костях,   внутренних   органах   (печени,

селезенке, пищеварительной системе) и лимфатических узлах.  Системный мастоцитоз  обычно развивается у
взрослых при любых кожных поражениях, но чаще у больных с диффузным мастоцитозом кожи.

Пигментная   крапивница,   возникшая   в   грудном   или   раннем   детском   возрасте,   со   временем

самопроизвольно регрессирует. При позднем развитии заболевания высыпания стойкие и не имеют тенденции к
исчезновению.   Течение   мастоцитоза   обычно   доброкачественное.   Однако   в   некоторых   случаях   мастоцитоз
внутренних органов вследствие тучно-клеточной лейкемии протекает злокачественно.

Патогистология.   При   гистологическом   исследовании   в   пятнистых   и   папулезных   элементах

обнаруживают   инфильтраты   из   мастоцитов,   располагающихся   в   верхней   трети   дермы   вокруг   сосудов.
Цитоплазматические гранулы лаброцитов (тучных клеток) при окраске толуидиновым синим окрашиваются
метахроматично   в   розовато-сиреневый   цвет.   При   бляшечных   и   опухолевидных   поражениях   определяют
массивные скопления мастоцитов, инфильтрирующих всю дерму и проникающих даже в подкожную основу.
При диффузном мастоцитозе полосовидный инфильтрат располагается в верхней части дермы. Во всех случаях,
кроме   телеангиэктатической   пигментной   крапивницы,   в   инфильтрате   среди   мастоцитов   встречаются
эозинофильные   гранулоциты.   Пузыри   при   пигментной   крапивнице   располагаются   субэпидермально.   Они
содержат   тканевые   базофилы   и   эозинофильные   гранулоциты.   Пигментация   при   мастоцитозе   обусловлена
увеличением количества меланина в клетках базального слоя эпидермиса.

Дифференциальный диагноз. Мастоцитоз кожи следует отличать от крапивницы, сопровождающейся

пигментацией,   веснушек,   пигментных   невусов,   наследственного   лентигиноза,   ксантом,
невоксантоэндотелиомы, гистиоцитомы.

Лечение. Эффективных средств нет. Назначают аскорбиновую кислоту, фенкарол, перитол, сандостен,

резохин, тавегил, диазолин, димедрол, гепарин, гистаглобулин.

Профилактика.  должны защищать кожу от механических и термических травм, инсоляции.

Мастоцитоз и мастоцитомы у новорожденных

Мастоцитоз   -   редкая   группа   болезней,   характеризующаяся

патологическим   накоплением   тучных   клеток.   Наиболее   частым
органом-мишенью   является   кожа.   Симптомы   болезни   вызваны
дегрануляцией тучных клеток. Патогенез мастоцитоза до конца не
выяснен. Болезнь может быть реактивным процессом или иметь
опухолевое   происхождение.   Пигментная   крапивница   -   наиболее

часто   встречающийся   вариант   мастоцитоза,   на   долю   которого
приходится 70-90% всех случаев.

Проявления   болезни   обычно   отмечаются   на   первом   году

жизни или даже  при рождении. Сыпь представляет собой слегка
возвышающиеся,   красно-коричневые   или   желтоватые   папулы,
бляшки   или   пятна.   Высыпания   могут   локализоваться   на   любом
участке   кожного   покрова   или   принимать   генерализованный
характер.   Одиночные   высыпания,   так  называемые   мастоцитомы,
обнаруживаются исключительно у детей. В большинстве случаев
мастоцитоз,   диагностированный   у   детей,   подвергается
спонтанному регрессу в пу-бертатном периоде.

Внезапное появление уртикарных высыпаний и формирование

пузырей у новорожденных наблюдается намного чаще, чем в других
возрастных   группах.   Это   может   приводить   к   диагностическим
ошибкам: известны несколько случаев, когда вместо мастоцитоза
выставлялись   диагнозы   синдрома   стафилококковой   обожженной
кожи,   буллезного   эпидермолиза,   импетиго.   Для   постановки
правильного диагноза часто достаточно анамнестических данных и
клинической   картины.   Существенную   помощь   в   постановке
диагноза   оказывает   симптом   пламенения   (феномен   Дарье),   он
положителен   более   чем   в   90%   случаев.   Если   произошло
формирование   пузырных   элементов,   то   цитологическое
исследование   дна   пузыря   также   может   подтвердить   диагноз.
Несомненно   существенную   помощь   в   диагностике   мастоцитоза
оказывает   измерение   свободных   медиаторов   и   их   метаболитов
(например, N-метил-гистамина). Мастоцитомы хорошо поддаются
лечению   аппликациями   (под   окклюзионную   повязку)   стероидных
мазей IV поколения, даже у детей первого года жизни.

МЕЛАНОБЛАСТОЗ НЕЙРОКОЖНЫЙ 

(melanoblastosis oeurocutanea).

 Син.: синдром Турена (syndroma Touraine), синдром Рокитанского (syndroma Rokitansky). 

Этот   синдром   представляет   собой   врожденную   дисплазию,  при   которой   меланоз   нервной   системы

сочетается с обширными пигментными невусами. Прогноз неблагоприятный.

МЕЛАНОДЕРМИЯ ТОКСИЧЕСКАЯ 

(melanodermia toxica). 

Син.: меланоз Риля (melanosis Rielh).

Этиология и патогенез. Заболевание возникает при длительном контакте с токсическими продуктами

переработки нефти и каменного угля (бензол, автол, толуол, деготь, машинное масло и др.), которые проникают
в   организм   в   основном   ингаляционным   путем   и   иногда   через   кожу.   У   больных   развивается   повышенная
чувствительность к инсоляции, являющейся провоцирующим фактором. Токсическая меланодермия является
профессиональной болезнью.

Клиника  В   результате   интоксикации   бальных   беспокоят   общая   слабость,   головная   боль,   потеря

аппетита,   брадикардия,   похудение.   Кожные   поражения   в   виде   эритемы   возникают   вначале   на   открытых
участках   общего   покрова,   затем   распространяются   на   кожу   конечностей,   туловища.   Во   второй   стадии
заболевания развивается вначале ограниченная пигментация кожи, затем она приобретает диффузный характер,
появляются   шелушение,   фолликулярный   гиперкератоз   (лихеноидная   токсическая   меланодермия),
телеангиэктазии.   В   исходе   заболевания   происходит   атрофия   кожи.   Разновидностями   токсической
меланодермии   являются   меланоз   Гофманна—Габерманна   (melanosis   Hoffmann—Habermann)   и   сетчатая
пойкилодермия Сиватта (poicilodermia reticularis Civatte). В первом случае преобладает диффузная пигментация
кожи   и   более   выражены   воспалительные   явления,   во   втором   —   сетчатая   пигментация,   атрофия   кожи   и
телеангиэктазии.

Патогистология. Гистологически в клетках базального слоя эпидермиса и в цитоплазме макрофагов

верхней части дермы обнаруживают большое количество пигмента; в некоторых случаях — гиперкератоз с
роговыми пробками в устьях эпителиальных фолликулов волос и истончение росткового слоя эпидермиса.

Дифференциальный   диагноз.   Токсическую   меланодермию   следует   дифференцировать   от

пигментного красного плоского лишая, пеллагры.

Лечение. Больным противопоказаны контакты с продуктами переработки нефти и каменного угля, а

также инсоляция. Проводят лечение заболеваний печени, пищеварительной системы, эндокринных нарушений.
Пища должна быть богата витаминами. Назначают аскорбиновую и никотиновую кислоты, тиамин, ретинол,
цианокобаламин, рутин, глюкокортикоидные гормоны в малых дозах. В случаях наличия эритемы применяют
противовоспалительные примочки, мази, содержащие глюкокоргикоиды.

Профилактика. На производстве необходимо соблюдение правил техники безопасности: обеспечение

хорошей вентиляции, снабжение рабочих респираторами и спецодеждой и т. п.

Очаговый меланоз половых органов 

При этом заболевании на половых органах или вокруг заднего прохода появляются пятна круглой или 

овальной формы — светло-коричневые, коричневые, темно-коричневые или черные. Диаметр пятен достигает 
15 мм. Пятна возникают в зрелом возрасте и существуют по многу лет, не увеличиваясь в размерах. Число 
меланоцитов не увеличивается, невусных клеток нет. Гиперпигментация обусловлена избытком меланина в 
кератиноцитах базального слоя эпидермиса.

Синонимы: меланоз вульвы, меланоз полового члена.

Эпидемиология

Частота
Редкое заболевание.

Возраст
Болеют взрослые.

Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Анамнез

Начало

В зрелом возрасте.

Жалобы
Нет.

Сопутствующие заболевания Нет.

Семейный анамнез
Не отягощен.

Физикальное исследование

Кожа
Элементы сыпи. Пятна диаметром 5—15 мм (рис. 14-10 и 14-11).
Цвет. От желто-коричневого до черного; окраска пятен обычно неравномерная. Форма. Круглая или 

овальная. Расположение. Элементы расположены группами. Локализация. Вульва (малые половые губы, рис. 
14-11), перианальная область, головка и тело полового члена (рис. 14-10).

Дифференциальный диагноз
Меланома in situ; осложнения PUVA-терапии (лентиго); фиксированная токсидермия; синдром LAMB 

(Lentigo — лентиго, Atrial myxoma — миксома предсердия, Mucocuta-neous myxomas — миксомы кожи и слизи-
стых, Blue nevi — голубые невусы); плоско-клеточный рак in situ, вызванный вирусом папилломы человека.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

Избыток меланина в клетках базального слоя эпидермиса без существенного увеличения числа 

меланоцитов.

Диагноз
Клиническая картина (одно или несколько коричневых пятен на половом члене или вульве) плюс 

биопсия (нет пролиферации меланоцитов).

Этиология и патогенез
Неизвестны.

Клиническое значение
И у мужчин, и у женщин при очаговом меланозе половых органов, особенно если пятно единичное, 

необходимо исключить меланому in situ. Для этого можно использовать эпилюминесцентную микроскопию. 
Однако опыт эпилюминесцентной микроскопии пока невелик, и только биопсия позволяет окончательно 
убедиться, что нет ни невусных клеток, ни атипичных меланоцитов. Диспансерный осмотр проводят каждые 3 
года.

Лечение

Не требуется.