Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 184

Липоидный некробиоз

Липоидный некробиоз проявляется разноцветными (красными, желтыми, коричневыми) 

бляшками с четкими границами на передней и латеральной поверхностях голеней. Сахарный диабет
— частая, но не единственная причина заболевания.

Синонимы: necrobiosis lipoidica, кожный дислипоидоз, некробиоз липоидный 

диабетический, болезнь Оппенгейма—Урбаха.

Эпидемиология и этиология
Частота

Среди больных сахарным диабетом — менее 1%.

Возраст

Обычно — взрослые до 40 лет, но бывает и у детей.

Пол

Женщины болеют в 3 раза чаще.

Этиология

Неизвестна.

Провоцирующие факторы

Началу заболевания нередко предшествует травма, поэтому типичная локализация ли-

поидного некробиоза — передняя поверхность голеней и участки стопы над костными выступами.

Анамнез
Начало

У большинства больных — спустя много лет после начала инсулинозависимого сахарного 

диабета.

Течение

Очаги послепенно увеличиваются в размерах в течение нескольких месяцев. Существуют 

годами.

Жалобы

Косметический дефект. При изъязвлении бляшек возникает боль.

Сахарный диабет

У одной трети больных — сахарный диабет, еще у одной трети нарушена толерантность к 

глюкозе.

Физикальное исследование
Кожа

Элементы сыпи
• Свежие очаги: восковидные бляшки с четкими границами (рис. 16-2). Размеры различные.

Поверхность лоснящаяся, сквозь атрофированный эпидермис видны расширенные сосуды дермы.

• Старые очаги: периферический рост бляшек, слияние мелких очагов; в центре — 

изъязвление (рис. 16-3). После заживления язв остаются вдавленные рубцы. В центре бляшки, где 
атрофия выражена больше всего, — множественные телеангиэктазии.

• Заживающие очаги: поверхность бляшек сглаживается, желтый цвет меняется на бурый. 

Телеангиэктазии. Цвет. Свежие бляшки — желтые, оранжевые (важный диагностический признак); 
старые — бурые.

Форма. Неправильная, поскольку крупные бляшки образуются за счет слияния мелких.
Расположение. Иногда симметричное. Локализация. Более чем в 80% случаев — голени; 

реже — стопы, руки, туловище, лицо, волосистая часть головы; еще реже — генерализованное 
поражение.

Дифференциальный диагноз

Желто-коричневые бляшки: Саркоидоз, кольцевидная гранулема (нередко сопутствует 

липоидному некробиозу), ксантоматоз.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи:
 Световая микроскопия. Дегенерация коллагена, разрушение и беспорядочное располо-

жение коллагеновых пучков. Некробиоз соединительной ткани; гранулематозное воспаление 
нижних слоев дермы. Желтый цвет бляшкам придают ксантомные клетки, нагруженные липидами. 

Микроангиопатия: пролиферация эндотелиальных клеток, отложение полисахаридов в стенках 
сосудов (положительная ШИК-реакция). Иммунофлюоресцентное окрашивание. Выявляют 
иммуноглобулины и компонент комплемента СЗ. В стенках артериол, капилляров и венул иногда 
откладываются иммунные комплексы.

Тест на толерантность к глюкозе

Толерантность к глюкозе нарушена.

Диагноз

Клиническая картина. Внешний вид очагов настолько характерен, что биопсия не тре-

буется. Ее проводят только для исключения кольцевидной гранулемы.

Патогенез

Полагают, что гранулематозное воспаление возникает в ответ на дегенерацию коллагена. 

Поражение артериол в очагах некробиоза, по-видимому, обусловлено усиленной агрегацией 
тромбоцитов. Выраженность липоидного некробиоза не зависит от тяжести сахарного диабета. 
Более того, нормализация уровня глюкозы в крови не меняет течения заболевания.

Течение и прогноз

Из-за отсутствия боли и зуда больные долго не обращаются к врачу. Тем временем 

заболевание прогрессирует, бляшки растут и приводят к значительным косметическим дефектам. 
Боль появляется лишь при изъязвлении. Язвы могут рубцеваться и без лечения.

Лечение
Кортикостероиды

Наружное применение. Окклюзионные повязки с сильнодействующими кортикостероидами

помогают многим больным, однако изредка провоцируют изъязвление. Инъекции в очаг поражения.
Введение триамцинолона (5 мг/мл) в растущую (желтую) бляшку, как правило, останавливает ее 
рост.

Лечение язв

В большей части случаев достаточно консервативного лечения. При неэффективности — 

иссечение всей бляшки с последующей трансплантацией кожи.

ЛИПОМА 

(Lipoma)   —   доброкачественная   опухоль   из   жировой   ткани.   Представляет   собой   единичные   или

множественные дольчатые, мягкоэластические, не спаянные с кожей опухолевидные образования. Кожа над ними
не изменена. Различают несколько разновидностей липоматоза.

Липоматоз симметричный Лонуа—Бансода (lipomatosis symmetrica Launois— Bensaude). Липоматозные

узлы симме-тричио располагаются на передней и задней поверхности шеи и в подчелюстной области.

Липоматоз симметричный шейный Маделунга (lipomatosis symmetrica cervicalis Madelung). Развивается

на   фоне   нарушения   функции   гипофиза;   липомы   симметрично   расположены   на   шее,   развиваются   вследствие
диффузной гиперплазии подкожной основы шеи.

Липомы   типа   Вернея—Потена  (lipomata   typus   Verne-uil—Potain).   Липомы   воспалительного

происхождения локализуются в надключичных областях; наблюдаются при туберкулезе верхушки легких.

Липоматоз   симметричный   диффузный   Лери  (lipomatosis   symmetrica   diffusa   Leri).   Липомы

располагаются на верхних конечностях, в области ягодиц и в некоторых случаях на других участках кожного
покрова.

Липоматоз гипертрофический псевдомышечный Мараньона (lipomatosis hipertrophica pseudomuscularis

Maranon). Генерализованная симметричная форма липоматоза, при которой липомы развиваются в мышцах.

Липоматоз   ладонный   Фере—Лангмида  (lipomatosis   plantaris   Fere—Langmead).   Липомы

располагаются на ладонях.

Липоматоз  Пастера—Валлери—Радо—Бламутье  (lipomatosis Pasteur—Valleri—Radot—Blamontier).

Локализованный липоматоз, при котором липомы располагаются по боковым поверхностям груди.

Липоматоз   сегментарный   туловища   Турена—Рено  (lipomatosis   segmentaria   trunci   Touraine—

Renauld). Липомы расположены сегментарно.

Патогистология. Опухоль состоит из крупных зрелых жировых клеток, разделенных перегородками

из фиброзной ткани. Дольки жировой ткани бывают разной величины.

Дифференциальный  диагноз.   Липомы   следует   отличать   от   кальциноза   кожи,   дерматофибром,

сосудистых   гиподер-митов,   спонтанного   панникулита,   колликвативного   туберкулеза,   туберозной   ксантомы,
миобластомы Абрикосова, пса-момы кожи, атером. Лечение. Хирургическое удаление опухолей.

Липома

Синонимы: lipoma, жировик. 

Липома — это одиночная или множественная доброкачественная опухоль подкожной клетчатки. Ее 

легко узнать по мягкой консистенции, круглой или дольчатой форме и подвижности относительно 
окружающих тканей. Липомы могут быть маленькими или достигать больших размеров, иногда до 12 см. Чаще 
всего они возникают на шее и туловище, иногда на конечностях. Липомы состоят из липоцитов, 
морфологически неотличимых от нормальных; у многих липом есть соединительнотканная капсула. 
Одиночные или немногочисленные липомы удаляют, пока они не достигли больших размеров. Множественные
липомы появляются при некоторых формах липоматоза. Семейный липоматоз наследуется аутосомно-
доминантно, проявляется в юности сотнями безболезненных медленно растущих липом. Синдром Маделунга, 
или множественный симметричный липоматоз, встречается у мужчин среднего возраста; высыпания 
представлены крупными безболезненными липомами, сливающимися между собой. Возникают они в основном 
на туловище, в надключичных и дельтовидных областях, и на задней поверхности шеи. При слиянии липом 
вокруг шеи образуется своеобразный «хомут». Множественные болезненные липомы, которые появляются на 
конечностях и других частях тела у девушек и женщин среднего возраста, называются болезнью Деркума, или 
болезненным ожирением (adipositas dolorosa)

ЛИПОМАТОЗ МУЛЬТИЦЕНТРИЧЕСКИЙ 

(lypomatosis multicentricus).

Этиология и патогенез не установлены.
 Клиника. Заболевание характеризуется появлением множественных липом в подкожной основе и во

внутренних органах.

Патогистология.   Узлы   состоят   из   зрелых   жировых,   недифференцированных   мезенхимальных   и

промежуточных клеток, содержащих в своей цитоплазме липиды.

Дифференциальный  диагноз. Липоматоз следует  дифференцировать от  других доброкачественных

опухолей из жировой ткани. Лечение. Хирургическое удаление опухолей.

ЛИПОСАРКОМА 

(liposarcoma).

Этиология   и   патогенез.   Этиология   не   установлена.   Липосаркома   —   злокачественная   опухоль   из

жировой ткани. Встречается редко. Обычно возникает в межмышечных фасциях на бедрах с последующим
распространением в подкожную основу.

Клиника.   Клинически   липосаркома   представляет   собой   опухоль   или   диффузную   узловатую

инфильтрацию. В отличие от других видов сарком мягких тканей липосаркома не склонна к инфильтрации
кожи и изъязвлению. Долгое время опухоль четко ограниченная, кожа над ней нормального вида и цвета.

Патогистология.   При   гистологическом   исследовании   липосарком   умеренной   злокачественности

обнаруживают зрелыс жировые клетки и атипичные незрелые жировые клетки (липобласты). Липосаркомы
высокой   степени   злокачественности   содержат   атипические   липобласты   и   небольшое   количество   жировой
ткани.

Лечение.  Больные подлежат лечению в условиях онкологического стационара.

Синдром larva migrans

Личинки некоторых нематод, проникая в организм человека, совершают сложную 

миграцию, повреждая на своем пути кожу и внутренние органы. На коже появляются извитые 
«растущие» высыпания (эритема, папулы, везикулы), рисунок которых повторяет подкожные 
передвижения личинки гельминта.

Синонимы: болезни, вызываемые мигрирующими личинками гельминтов; «личинка 

мигрирующая».

Эпидемиология и этиология

Этиология

Самый частый возбудитель — Ancylostoma braziliense, которая широко распространена 

в центральных и юго-восточных штатах США. Более редкие — паразиты собак Ancylostoma 
caninum и Uncinaria stenocephala, паразит крупного рогатого скота Bunostomum phlebotomum, а 
также паразиты человека Ancylostoma duodenale (свайник двенадцатиперстной кишки) и Necator
americanus (американская кривоголовка).

Заражение

Яйца гельминтов созревают в почве или песке, обычно в теплых тенистых местах. Вы-

шедшие из яиц личинки проникают в организм человека через кожу.

Группы риска

Люди, работающие на свежем воздухе и контактирующие с теплой влажной песчаной 

почвой: фермеры, садовники, водопроводчики, электрики, плотники, рыбаки, работники 
санитарно-эпидемиологической службы. Любители проводить свой досуг на пляже.

Анамнез
Жалобы

Зуд в месте внедрения личинки возникает через несколько часов после заражения.

Физикальное исследование
Кожа

Элементы сыпи. Извитая, слегка возвышающаяся над поверхностью кожи полоса ши-

риной 2—3 мм — внутрикожный ход, заполненный серозной жидкостью (рис. 30-10). Число 
ходов соответствует количеству попавших в организм личинок. Скорость миграции личинок 
достигает многих миллиметров в сутки, поэтому очаг поражения имеет диаметр несколько 
сантиметров. При массивном заражении видны многочисленные ходы (рис. 30-11). 

Цвет. Красный.
Локализация. Открытые участки тела, обычно стопы, голени, ягодицы, кисти.

Клинические формы 

Larva currens. Возбудитель — Strongyloides stercoralis (кишечная угрица), личинки 

которой отличаются быстротой передвижения (около 10 см/ч). В месте внедрения личинки воз-
никают папулы, папуловезикулы, крапивница (рис. 30-11); характерен сильный зуд. 
Локализация: перианальная область, ягодицы, бедра, спина, плечи, живот. Из кожи личинки 
мигрируют в кровеносные сосуды, и тогда зуд и высыпания исчезают. Размножается гельминт в 
слизистой кишечника. 

Висцеральная форма синдрома larva migrans. 
Мигрирующие личинки собачьей и кошачьей токсокар (Toxocara canis, Toxocara cati) и 

человеческой аскариды (Ascaris lumbricoides) поражают внутренние органы. Проявления: 
стойкая эозинофилия, гепатомегалия, иногда — пневмонит.

Дифференциальный диагноз

Красные полосы причудливой формы 
Фитодерматит (аллергический контактный дерматит, вызванный растениями); фото-

фитодерматит; лаймская болезнь (хроническая мигрирующая эритема); ожоги, нанесенные 
щупальцами медуз; эпидермомикозы; кольцевидная гранулема.

Диагноз

Достаточно клинической картины.

Течение

Для большинства гельминтов человек — «тупиковый» хозяин: личинки погибают, не 

достигая половой зрелости, и заболевание проходит самостоятельно. Высыпания исчезают через
4—6 нед.

Рисунок 30-10. Синдром larva migrans. Узкая красная извитая полоса, слегка 

возвышающаяся над поверхностью кожи, повторяет подкожный ход мигрирующей личинки 
гельминта

Лечение

Симптоматическое лечение 
Кортикостероиды для наружного применения, под окклюзионную повязку.
Антигельминтные средства
Тиабендазол. Назначают внутрь в дозе 50 мг/кг/сут каждые 12 ч в течение 2—5 сут.
Максимальная суточная доза — 3 г. Препарат можно применять местно, под окклю-

зионную повязку.

Альбендазол. Высокоэффективен. Назначают по 400 мг/сут в течение 3 сут.

Криодеструкция

Жидкий азот наносят на «растущий» конец внутрикожного хода.

Синдром larva migrans: larva currens. Сыпь на ягодицах: извитые красные полосы, 

папулы, мелкие волдыри, везикулы. Именно извитость элементов сыпи позволила заподозрить 
поражение кожи мигрирующими личинками Strongyloides stercoralis