Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 183

ЛИМФОМА КОЖИ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ 

(lymphoma  cutis   benignum).   Сии.:   лимфоцитома   кожи   (lymphocytoma   cutis),   лимфаденоз   кожи

доброкачественный   (lymphadenosis   cutis   benigna),   саркоид   Шпиглера—Фендта   (sarcoid   Spiegler—   Fendt),
лимфоплазия кожи доброкачественная (lymphoplasia cutis benignum).

Этиология и патогенез не выяснены. Доброкачественная лимфома кожи является псевдолимфомой и

представляет собой доброкачественную реактивную лимфоретикулярную пролиферацию.

Клиника. Болеют чаще лица молодого возраста. Типичная локализация поражений — лицо, ушные

раковины, подмышечные и паховые области, наружные половые органы, в некоторых случаях — конъюнктива
и   слизистая   оболочка   полости   рта.   Обычно   доброкачественная   лимфома   клинически   проявляется   в   виде
единичных   или   немногочисленных   сгруппированных,   иногда   —   сливающихся   небольших   опухолевидных
образований  синюшно-красного цвета с  буроватым оттенком  тестоватой  или плотной  консистенции. Часто
наблюдаются   диссеминированные   формы   с   наличием   множественных   синюшно-красного   или   розово-
коричневого   цвета   узелков   величиной   до   5   мм   в   диаметре.   Реже   встречаются   инфильтративно-бляшечные
формы,   напоминающие   дискоидную   красную   волчанку,   но   протекающие   без   гиперкератоза.   При
доброкачественной   лимфоме   элементы   высыпаний   не   изъязвляются,   субъективных   ощущений   нет,
лимфатические   узлы   остаются   интактными.   Течение   заболевания   волнообразное:   спонтанные   ремиссии
чередуются с рецидивами высыпаний. Длительность течения болезни от нескольких месяцев до 3 лет и больше.

Патогистология.   В   дерме   определяют   инфильтрат,   отделенный   от   эпидермиса   узкой   полоской

нормального коллагена, состоящий из лимфоцитов и гастиоцитов, которые располагаются беспорядочно или в
форме фолликулов, напоминающих по своей структуре фолликулы лимфатических узлов.

Дифференциальный  диагноз.   Доброкачественную   лимфому   следует   отличать   от   злокачественной

лимфомы кожи, лимфосаркомы, лейкемидов кожи, саркоидоза, эозинофильной гранулемы лица, папулезных
сифилидов, туберкулезной и красной волчанки.

Лечение. Больных направляют в учреждения онкологического профиля. Назначают лучевую терапию,

цитостатические препараты, глюкокортикоиды. Больные подлежат диспансерному наблюдению.

Лимфоматоидный папулез.

Лимфоматоидный папулез относится к заболеваниям лимфатической системы, проявля-

ется рецидивирующими полиморфными высыпаниями. Высыпания множественные, больных не
беспокоят, разрешаются самостоятельно. При гистологическом исследовании находят 
лимфоциты с признаками атипизма. Возможно злокачественное перерождение, хотя риск и 
невысок.

Синоним: papulosis lymphomatoides

Эпидемиология.
Частота: 1,2-1,9 на 1000 000.
Возраст: любой; средний возраст больных — 40 лет.
Пол.

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Наследственность.

Не играет никакой роли.

Анамнез.

Сыпь обычно не беспокоит больных, хотя иногда отмечаются зуд, боль, болезненность. 

Для лимфоматоидного папулеза нехарактерны похудание, потеря аппетита, потливость и 
лихорадка. При появлении подобных симптомов надо заподозрить лимфому.

Физикальное исследование.
Кожа.

Сыпь появляется волнами и исчезает самостоятельно. Элемент сыпи может разрешить-

ся на любой стадии развития, полный цикл которого занимает от 2 до 8 нед. Рубцы остаются 
только на месте самых старых элементов.

Элементы сыпи. Свежие высыпания представлены папулами (рис. 21-23), узлами, 

изредка — опухолевидными образованиями. Сначала поверхность элементов гладкая; они часто
имеют геморрагический компонент. Гиперкератоз приводит к появлению чешуек. С течением 
времени центр элемента некротизируется и покрывается коркой, возможно изъязвление (рис. 
21-24). Диаметр элементов — от 2 до 30 мм, количество — от двух-трех до нескольких сотен. 
После заживления остаются атрофические рубцы, иногда с послевоспалительной гипер- или 
гипопигментацией.

Цвет. От красного до бурого. Центральные некротизированные участки черного цвета. 

Расположение. Беспорядочное или в виде групп. У некоторых больных элементы образуются 
вокруг волосяных фолликулов. Локализация. В основном туловище и конечности. Изредка — 
слизистая рта и половых органов.

Другие органы.

Не поражены.

Дифференциальный диагноз.

Множественные папулы или узлы на разных стадиях развития.
Острый лихеноидный оспенновидный парапсориаз (парапсориаз типа Мухи—

Хабермана, в гистологических препаратах отсутствуют атипичные лимфоциты). Неходжкинские
лимфомы кожи и лимфогранулематоз (неуклонно прогрессируют и имеют иную 
гистологическую картину). Анапластическая Т-крупноклеточная лимфома, атипичный 
регрессирующий гистиоцитоз и грибовидный микоз (более крупные папулы, инфильтраты не 
имеют клиновидной формы, нет васкулита и почти нет диапедеза эритроцитов, сильнее 
выражен экзоцитоз). Доброкачественная лимфоплазия, гистиоцитоз X, лекарственная 
токсидермия, папулезная крапивница, чесотка, вирусные инфекции.

Дополнительные исследования.
Патоморфология кожи.

В дерме — инфильтраты в форме клина, обращенного широким концом к эпидермису. 

Инфильтраты расположены периваскулярно, либо между пучками коллагеновых волокон; 
состоят из нейтрофилов, эозинофилов, плазматических клеток и клеток лимфоидного ряда. До 
50% составляют атипичные клетки. В эпидермисе — очаговьгй спонгиоз, слабый экзоцитоз, 
некротизированные кератиноциты. Очаги некроза. Изъязвления. Нередко — диапедез 
эритроцитов. В 10% случаев — васкулит мелких сосудов. Лимфоматоидный папулез типа А. 
Крупные атипичные лимфоциты с обильной цитоплазмой и «извитым» ядром, иногда — 
двуядерные. Многополюсные митозы. Атипичные лимфоциты напоминают клетки Рид-
Штернберга, характерные для лимфогранулематоза.

Лимфоматоидный папулез типа В. Мелкие атипичные лимфоциты с церебриформным 

ядром. Митозов немного. Атипичные лимфоциты напоминают клетки Лутцнера при 
грибовидном микозе.

Иммунофенотипирование. Атипичные клетки несут маркеры активированных Т-

лимфоцитов, рецептор интерлейкина-2 (CD25), HLA-DR, Ki-1 (CD30), CD4. Блоттинг по 
Саузерну в 50% случаев — пролиферация одного клона Т-лимфоцитов.

Другие исследования.

Внутренние органы не поражены.

Диагноз.

Типичная гистологическая картина, результаты иммунофенотипирования, отсутствие 

поражения внутренних органов по данным анамнеза и физикального исследования. Могут 
потребоваться повторные биопсии кожи для исключения перерождения в лимфому (наиболее 
вероятного при наличии опухолевидных образований). До настоящего времени нет надежных 
гистотогических, иммуногистохимических и генетических критериев, позволяющих предсказать
злокачественное перерождение лимфоматоидного папулеза.

Этиология и патогенез.

Неизвестны. Одни рассматривают лимфоматоидный папулез как лимфому низкой 

степени злокачественности, рост которой сдерживается иммунной системой, другие — как 
локализованную доброкачественную лимфоплазию с участием лимфоцитов CD4. Одинаковые 
маркеры атипичных лимфоцитов и возможность трансформации лимфоматоидного папулеза в 
лимфогранулематоз и Т-клеточные чимфомы кожи подтверждают первую точку зрения, а 
редкость таких наблюдений — вторую. Поликлональная (реактивная) лимфоидная 
пролиферация при лимфоматоидном папулезе может выйти из-под контроля иммунной системы
и стать моноклональной (опухолевой), что приведет к развитию злокачественной лимфомы. 
Лимфоматоидный папулез вместе с атипичным регрессирующим гистиоцитозом, 
анапластической Т-крупноклеточной лимфомой и лимфогранулематозом относятся к 
первичным лимфопролиферативным заболеваниям кожи, при которых атипичные клетки 
экспрессируют антиген Ki-1 (CD30).

Клиническое значение.

Заболевание хроническое, возможно злокачественное перерождение лимфоматоидного 

папулеза.

Течение и прогноз.

Течение болезни бывает разным. У одних больных высыпания разрешаются через 3 нед,

у других сохраняются десятилетиями, у одних наблюдаются длительные ремиссии, у других 
волны высыпаний следуют друг за другом без перерыва. 10-20%  больных страдают и другим 
лимфопролиферативным заболеванием (грибовидным микозом, анапластической Т-
крупноклеточной лимфомой или лимфогранулематозом), которое может предшествовать, 
сопутствовать лимфоматоидному папулезу, либо следовать за ним. Лимфоматоидный папулез 
нередко сохраняется даже на фоне химиотерапии сопутствующего лимфопролиферативного за-
болевания.

Лечение.

Ни один из существующих методов лечения нельзя признать радикальным.
Применяют местное лечение кортикостероидами и кармустином, облучение 

электронным пучком. PUVA-терапия эффективна, но на долгосрочный прогноз не влияет. 
Сообщалось об эффективности тетрациклинов, дапсона и приема кортикостероидов внутрь. В 
некоторых клиниках используют ретиноиды, метотрексат, хлорамбуцил, циклоспорин, 
циклофосфамид и интерферон -2b.

ЛИМФОРЕТИКУЛЕЗ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЙ (БОЛЕЗНЬ ОТ КОШАЧЬИХ ЦАРАПИН). 

Син.: болезнь Дебрэ (morbus Debre), лимфоретикулез доброкачественный (lymphoreticulosis benigna).

Этиология  и патогенез. Возбудителем заболевания считают вирус, переносчиком которого являются

кошки.   Заболевание   возникает   при   травмировании   кожи   кошками.   Вирус   широко   распространен   в
растительном   мире.   Поэтому   не   исключают   возможности   заражения   человека   при   уколе   кожи   колючими
растениями.

Клиника. Чаще болеют дети. Инкубационный период составляет 10—20 дней и более, протекает с

продромальными   явлениями.   На   месте   инокуляции   вируса   развивается   гиперемия,   папула   или   пузырек.
Первичные элементы высыпания преобразуются в эрозии или язвы. После этого через 10—20 дней развивается
регионарный   (редко   —   генерализованный)   лимфаденит,   сопровождающийся   повышением   температуры,
головной   болью,   артралгиями.   Вовлеченные   в   патологический   процесс   лимфатические   узлы   часто
вскрываются. Имеются сообщения о возникновении множественных поражений кожи типа узловатой эритемы.
Описаны формы заболевания, протекающие с менингоэнцефальными явлениями, поражениями брыжейки и
легких.

Заболевание длится на протяжении многих недель, заканчивается самопроизвольным выздоровлением.
Патогистология. В начальный период заболевания обнаруживают разрастание ретикулярных клеток.

Позже появляется гранулема из эпителиодных и гигантских клеток, окруженных лимфоплазматическим валом
с   центральным   некрозом   и   полинуклеарной   инфильтрацией   в   середине.   В   ретикулярных   клетках
обнаруживаются базофильные включения.

Дифференциальный  диагноз.     Иногда   поставить   диагноз   бывает   трудно,   поэтому   большую   роль

играют анамнестические данные.

Лечение. Применяют антибиотики широкого спектра действия.

Линейный IgA-дерматит и онкологические заболевания

F.Wojnarowska// JEADV (J. Eur. Acad. Derm. Venereol.). — 1999. — VoL 12

Имеется ряд сообщений о сочетании линейного lgA-дерматита (ЛАД) у

взрослых пациентов с непластическими процессами, в то время как описаний
случаев такой ассоциации у детей нет. В частности, указывается на связь с
лимфопролиферативными заболеваниями, главным образом В-клеточными. В
нашей группе больных среди 70 пациентов с ЛАД у 3 были обнаружены В-
клеточные лимфомы, что значительно превышает их среднепопуляционную
частоту.   Возможно,   это   объясняется   тем,   что   лимфопролиферативные
заболевания, как известно, могут способствовать возникновению иммунных
нарушений, лежащих в основе ЛАД. Имеются сведения о сочетании ЛАД с
раковыми   опухолями,   что   также   наводит   на   мысль   о   порой   возможном
паранеопластическом  характере  ЛАД.  В  нашей  группе число  пациентов,  у
которых   были   обнаружены   карциномы,   соответствует   средней
распространенности   данного   вида   опухолей   в   популяции.   Однако   в   ряде
случаев начало  ЛАД совпадало со  временем  обнаружения  рака.  Вероятно,
возникающий   вследствие   экспрессии   антигенов   опухоли   иммунный   ответ
может оказывать перекрестное воздействие и приводить к поражению кожи.

ЛИПОАТРОФИЯ  ИЛИ АТРОФИЯ 
ЖИРОВОЙ ТКАНИ, КОЛЬЦЕВИДНАЯ 

(lipoatrophia annularis). Син.: синдром Феррейра—Маркеса (syndroma Ferreira— Marques).
Этиология и патогенез не установлены. Заболевание представляет собой нейродистрофию подкожной

основы.

Клиника.   При   кольцевидной   липоатрофии   на   предплечьях   постепенно   образуются   симметрично

расположенные глубокие циркулярные борозды шириной 2—3 см. Кожа в этих областях видимо не изменена,
подкожная основа почти полностью исчезает.

Патогистология. Отмечают атрофию подкожной жировой ткани, тромбоз больших сосудов, дистрофию

ксмлагеновых и эластических волокон, изменения нервных стволов.

Дифференциальный   диагноз.   Кольцевидную   липоатро-фию   следует   отличать   от   кольцевидной

склеродермии. Лечение. Эффективных методов лечения нет.

ЛИПОГРАНУЛЕМАТОЗ ПОДКОЖНЫЙ 

(lipogranulomatosis subcutanea). 

Син.: синдром, или панникулит, Рот-манна—Макай (syndroma, seu panniculitis, Rothmann— Makal).

Этиология  и   патогенез   не   установлены.   В   развитии   заболевания   придают   значение   врожденной

предрасположенности к воспалению подкожной основы, нарушению липоидного обмена, а также изменению
кровообращения в подкожной основе.

Клиника. Заболевание наблюдается у женщин и девочек, поражения располагаются чаще на нижних

конечностях,   реже   —   на   ягодицах   и   спине,   в   области   наружных   половых   органов.   В   подкожной   основе
относительно   быстро   возникают   симметрично   расположенные   узлы   или   диффузные   инфильтраты,
возвышающиеся  над   уровнем   кожи, при   надавливании  умеренно  болезненные.  Кожа  над   узлами   розовато-
телесного цвета. В результате эволюции  центр элементов западает.  Узлы могут  самопроизвольно исчезать.
Иногда они распадаются и изъязвляются.

Патогистология. Узлы состоят из круглоклеточных инфильтратов, псевдоксантоматозных клеток, а

также отложений солей кальция.

Дифференциальный  диагноз. Подкожный липогранулематоз следует отличать от саркоида Дарье—

Русей, узловатой эритемы Базена, эозинофильной гранулемы, липоматозов.

Лечение. При установлении нарушения липидного обмена вазначают диету с ограничением липидов.

Местно применяют линимент бальзамический по А.В. Вишневскому, мазь нафталаиную, ихтиол

.

ЛИПОДИСТРОФИЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ 

(lipodys-trophia progressiva) — врожденная или (реже) приобретенная дистрофия подкожной основы,

которая, как предполагают, развивается в результате аномалии развития или нейроэндокринных нарушений.
Прогрессирующую липодистрофию наблюдали после скарлатины, кори, коклюша. Заболевание начинается в 6
—8-летнем возрасте и характеризуется исчезновением подкожной основы на лице, руках и верхней половине
туловища.

Специфических методов лечения нет. Назначают общеукрепляющие средства.