Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 151

Ишемические язвы

Кожа

Элементы сыпи. Язвы имеют отвесные, четко очерченные края. Дно обычно 

покрыто струпом, под которым видны сухожилия. Отделяемое скудное. Другие признаки 
ишемии — отсутствие волос на стопе и голени, блестящая атрофированная кожа. Нет ни 
гиперпигментации,. ни склероза кожи и подкожной клетчатки (рис 17-10). Цвет. Дно язвы 
сухое — серое или черное. Пальпация. Болезненность, отсутствие или ослабление пульса 
на периферических артериях.

ЙОДОДЕРМА

  (iododenna)   —   одно   из   клинических   проявлений   йодизма,   развивающегося   при   повышенной

чувствительности   организма   к   препаратам   йода.   При   йодизме   прием   препаратов   йода   вызывает   ринит,
ларингит,   трахеит,   бронхит,   конъюнктивит,   йододерму.   Возможны   повышение   температуры   и   ощущение
металлического привкуса во рту. Йододерма характеризуется полиморфными высыпаниями: эритематозными,
уртикарными, буллезными. Наиболее часто возникают йодистые угри (acne iodica) — фолликулярные папуло-
пустулы, располагающиеся на лице, спине и конечностях. На нижних конечностях и лице может появиться
туберозная йододерма (iododerma tuberosa) — мягкая узловатая вегетирующая опухоль красновато-синюшного
цвета.   Клинически   туберозная   йододерма   подобна   аналогичной   форме   бромодермы,   но   при   ней   меньше
веррукозных разрастаний и в большей степени выражена тенденция к изъязвлению. Туберозную йододерму
следует отличать от узловатой эритемы, бластомикоза, вегетирующей пузырчатки, бромодермы.

Лечение.   Отменяют   препараты   йода.   Назначают   диету   с   ограничением   соли,   препараты   кальция,

натрия тиосульфат, в тяжелых случаях — глюкокортикоидные гормоны. Наружно — противовоспалительные и
противомикробные средства.

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки проявляется лихорадкой, шейным лимфаденитом, отеком и покраснением

кожи и слизистых. Впоследствии эритема сменяется шелушением. У 20% больных развиваются 
аневризмы коронарных артерий. Болеют дети.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Средний возраст больных — 2,6 года. Пик заболеваемости приходится на 1 год. Дети 

старше 8 лет болеют редко. Полагают, что у взрослых болезнь Кавасаки в большинстве случаев 
проявляется токсическим шоком.

Пол 

Мальчики болеют в 1,5 раза чаще.

Раса

В США самая высокая заболеваемость отмечается среди японцев, несколько ниже — среди 

негров. Реже всех болеют белые.

Этиология

Полагают, что болезнь Кавасаки носит инфекционный характер. Пик заболеваемости 

приходится на зиму и весну.

География

Первый случай описан в Японии в 1961 году. В США болезнь Кавасаки появилась в 1971 

году. Описаны вспышки заболевания.

Стадии болезни Кавасаки 
Острая лихорадочная стадия. Начинается с резкого повышения температуры тела. Через 1

—3 сут появляются основные симптомы заболевания. Продолжительность — в среднем 12 сут.

Подострая стадия. Лихорадка, тромбоцитоз, шелушение, артрит, артралгия и кардит по-

степенно разрешаются. В этой стадии особенно высок риск внезапной смерти. Период 
выздоровления. Начинается после исчезновения симптомов (в среднем через 8— 10 нед после 
начала заболевания) и заканчивается после нормализации СОЭ. Летальность в этом периоде очень 
низкая.

Анамнез

Продромальный период обычно отсутствует.

Жалобы

Внезапная лихорадка, понос, артралгия, артрит, уретрит, мирингит, светобоязнь.

Физикальное исследование

Острая лихорадочная стадия. Высыпания появляются через 1—3 сут после подъема 

температуры и сохраняются в течение 12 сут. Почти все внешние проявления болезни Кавасаки 
приходятся на эту стадию.

Кожа. Эритема. Красные пятна впервые появляются на ладонях и подошвах и в течение 2 

сут захватывают туловище и конечности. Пятна растут, одновременно появляются новые (рис. 29-
29). Чаще всего сыпь имитирует крапивницу, несколько реже — корь, совсем редко — скарлатину и
полиморфную экссудативную эритему (менее чем у 5%). В промежности — сливная эритема или 
крупные бляшки, которые держатся дольше остальных высыпаний. Кисти и стопы отечны, 
насыщенного красного или фиолетового цвета. Пальцы имеют веретенообразную форму. 
Консистенция элементов сыпи может быть плотной. 

Локализация: кисти и стопы, туловище, промежность. 
Слизистые. 
Конъюнктива глазного яблока: через 2 сут после подъема температуры появляется 

инъекция кровеносных сосудов, которая держится от 1 до 3 нед (до нормализации температуры 
тела). Губы: покраснение, сухость, трещины и кровянистые корки; высыпания держатся в течение 1
—3 нед. 

Ротоглотка: гиперемия слизистой. 

Язык: красный, с выступающими сосочками (красный земляничный язык). 
Другие органы. Увеличение шейных лимфоузлов (по крайней мере один узел превышает в 

диаметре 1,5 см). 

Понос, нарушение функции печени, асептический менингит.

Подострая стадия

Кожа. После разрешения сыпи начинается пластинчатое шелушение (рис. 29-30). Оно идет 

в проксимальном направлении от кончиков пальцев (от ногтевых валиков) и полностью охватывает 
ладони и подошвы. Другие органы. Раздражение мозговых оболочек (менингеальные симптомы). 
Пневмония. Увеличение шейных лимфоузлов, обычно одного (плотный, слегка болезненный узел 
диаметром более 1,5 см). Артралгия, артрит коленных, тазобедренных и локтевых суставов. 
Тампонада сердца, нарушения ритма сердца, шум трения перикарда, сердечная недостаточность, 
снижение сократительной функции левого желудочка.

Болезнь Кавасаки. На туловище ребенка видны красные отечные пятна. Кроме того, при 

осмотре обнаружены инъекция конъюнктив и красный земляничный язык

 Период выздоровления 

Могут появиться линии Бо (поперечные борозды на ногтях) и телогеновая алопеция.

Дифференциальный диагноз

Ювенильный ревматоидный артрит, инфекционный мононуклеоз, другие вирусные ин-

фекции, лептоспироз, пятнистая лихорадка Скалистых гор, токсический шок, синдром ошпаренной 
кожи, полиморфная экссудативная эритема, сывороточная болезнь, системная красная волчанка, 
синдром Рейтера.

Дополнительные исследования

Биохимический анализ крови. Изменение биохимических показателей функции печени.

Общий анализ крови

Лейкоцитоз (число лейкоцитов превышает 18 000 мкл-').
Подострая стадия. Через 10 сут после начала  заболевания развивается тромбоцитоз. По-

вышение СОЭ. 

Период выздоровления. Нормализация СОЭ.

Анализ мочи

Лейкоцитурия.

Патоморфология кожи

Васкулит мелких и средних артерий, набухание эндотелия посткапиллярных венул, 

дилатация мелких сосудов, инфильтраты из лимфоцитов и моноцитов вокруг артерий и артериол 
дермы.

ЭКГ

Удлинение интервалов PQ и QT. Изменения сегмента ST и зубца Т.

Эхокардиография

Аневризмы коронарных артерий.
Коронарная ангиография

 

Аневризмы коронарных артерий.

Диагноз

Диагноз ставят, если в течение 5 сут и более держится температура выше 39,4°С (в от-

сутствие других причин) и имеются 4 из 5 следующих критериев.

• Двусторонняя инъекция конъюнктивы.
• Воспаленные, покрытые трещинами губы, либо гиперемия слизистой ротоглотки, либо 

красный земляничный язык.

• Эритема ладоней и подошв, либо отек кистей и стоп, либо пластинчатое шелушение 

кистей и стоп.

• Сыпь, имитирующая скарлатину (распространенная эритема), либо крапивницу (красные 

отечные бляшки на конечностях), либо корь (темно-красная пятнисто-папулезная сыпь), либо 
полиморфную экссудативную эритему (мишеневидные элементы).

• Увеличение шейных лимфоузлов (по крайней мере один узел превышает в диаметре 

1,5см).

Патогенез

В основе патогенеза лежит васкулит. Поражение коронарных артерий: эндартериит vasa 

vasorum, поражение интимы и адвентиции проксимальных отделов коронарных артерий, 
формирование аневризм, окклюзия и эмболия коронарных артерий, ишемия и инфаркт миокарда. 
Возможно поражение плечеголовного и чревного стволов, почечных, подвздошных и бедренных 
артерий.

Течение и прогноз

Большинство больных выздоравливают. Сердечно-сосудистые осложнения возникают у 

20%. Аневризмы коронарных артерий развиваются через 2—8 нед после начала болезни; они 
нередко сочетаются с миокардитом, инфарктом миокарда, перикардитом, стенозами 
периферических артерий, ишемией кишечника и кишечной непроходимостью, инсультом. 
Летальность составляет 1%.

Лечение и профилактика

Для профилактики сердечно-сосудистых осложнений крайне важна ранняя диагностика.

Госпитализация

Показана в острой стадии заболевания для профилактики сердечно-сосудистых ослож-

нений.

Аспирин

Назначают по 100 мг/кг/сут в течение 14 сут или до нормализации температуры. Затем дозу

снижают до 5—10 мг/кг/сут и продолжают лечение до нормализации СОЭ и числа тромбоцитов.

Иммуноглобулин

В/в инфузия больших доз иммуноглобулина (400 мг/кг/сут, препарат вводят в течение 2 ч, 1

раз в сутки в течение 4 сут) снижает риск аневризм коронарных артерий и инфаркта миокарда.

Кортикостероиды

Противопоказаны, так как повышают риск аневризм коронарных артерий.

Болезнь Кавасаки. Пластинчатое шелушение ладоней у этого ребенка началось через 10 

сут после начала заболевания

КАЛЬЦИНОЗ КОЖИ

 (calcinosis cutis). 

Этиология и патогенез. Кальциноз кожи — отложение солей кальция (кальция фосфата или кальция

карбоната)   в   коже   и   подкожной   основе.   Причины   и   механизм   развития   заболевания   во   многих   случаях
известны.

Метастатический кальциноз кожи развивается в результате гиперкальциемии или гиперфосфатемии:

при   гиперпаратиреоидизме   (опухоли   паращитовидных   желез),   заболеваниях   костей   с   их   разрушением
(остеомиелит,   фиброзная   остеодистрофия,   миеломная   болезнь),   гипервитаминозе   D,   хронической   почечной
недостаточности и др. 

Дистрофический,   или   вторичный,  кальциноз   кожи   не   сопровождается   общими   нарушениями

фосфорно-кальциевого обмена, уровень солей кальция в крови нормальный. Соли кальция откладываются в
области инородного тела, кисты, опухоли и т. д. 

При метаболическом кальцинозе кожи уровень солей кальция в крови не повышен, а нарушен местный

обмен   кальция.   В   результате   трофических,   гормональных,   микроциркуляторных   нарушений   повышается
абсорбция кальция тканями. Эта форма  кальциноза  кожи  наблюдается  при  склеродермии, дерматомиозите,
ревматизме, болезни Рейно и др. 

Если причина заболевания не установлена, кальциноз кожи рассматривают как идиопатический. Это,

как правило, семейное заболевание, сопровождающееся фосфатемией.

Клиника.   При   метастатическом   кальцинозе   кальций   осаждается   главным   образом   во   внутренних

органах   и   подкожной   основе.   Метаболический   кальциноз   сопровождается   отложением   солей   кальция
исключительно   в   коже,   подкожной   основе,   сухожилиях   и   мышцах.   Эти   формы   заболевания   бывают
ограниченными и распространенными (универсальными). Вначале в области суставов, конечностей, ягодиц и
щек появляются твердые узлы или бляшки; при надавливании на них отмечается легкая болезненность; кожа
над ними не изменена. В дальнейшем кожа становится желтоватой или синюшной, узлы могут размягчаться, на
их месте появляются язвы или свищи. Периодически из них выделяется кашицеобразная масса молочно-белого
цвета. Язвы и свищи существуют длительно. В исходе заболевания они рубцуются.

Кальциноз кожи является одним из симптомов синдрома Тейчлендера (syndroma Teutschlander); син.:

липокальциногранулематоз прогрессирующий  внутримышечный  (lipocalcinogranulomatosis intramuscularis
progressiva), который представляет собой разновидность наследственного липоидтеза-урисмоза с аутосомно-
рецессивным   типом  наследования.  Заболевание  обычно  начинается  в  раннем   детском возрасте.  Поражения
всегда локализуются в тканях около крупных суставов, в их синовиальных оболочках, рядом располагающихся
мышцах   и   сухожилиях.   Для   этого   синдрома   характерны   оссифицирующий   миозит,   кальциноз   подкожной
основы и воспалительно-гранулематозный процесс.

Патогистология.   Гематоксилин   и   эозин   окрашивают   соли   кальция   в   темно-фиолетовый   цвет;   по

методу Коссы соли кальция окрашиваются в черный цвет.

Дифференциальный диагноз. Кальциноз кожи следует отличать от подагрических узлов, от узловатой

эритемы Базена, спонтанного панникулита и ряда других узловатых дерматозов.

Лечение.   Крупные   узлы   удаляют   хирургическим   путем,   мелкие   —   диатермокоагуляцией.   При

воспалении узлов назначают УВЧ, соллюкс, диатермию, гелиотерапию. Рекомендуют диету с ограничением
продуктов, богатых солями кальция и эргокальциферолом.

Кальцифилаксия

Кальцифилаксия — это синдром, который проявляется прогрессирующим некрозом кожи 

из-за отложения солей кальция в стенках мелких и средних сосудов. Кальцифилаксия обычно 
наблюдается при хронической почечной недостаточности и гиперпаратиреозе. Сначала появляются 
очаги ишемии неправильной формы, затем начинается изъязвление подкожной клетчатки, дермы и 
эпидермиса, развивается гангрена. Нередки вторичные инфекции, сепсис.

Синонимы: calciphylaxia, кальцергия.

Эпидемиология и этиология
Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Возраст

Средний и пожилой.

Факторы риска

Хроническая почечная недостаточность (уремия), сахарный диабет, СПИД.

Анамнез
Жалобы

Даже свежие очаги очень болезненны.

Общее состояние

У многих больных — сахарный диабет. Хроническая почечная недостаточность: каль-

цифилаксия часто возникает после того, как больных переводят на гемодиализ или пе-
ритонеальный диализ.

Физикальное исследование
Кожа

Элементы сыпи. Очаги ишемии — пятна, мраморный рисунок кожи (рис. 16-4А). Над 

ишемизированной кожей иногда образуются пузыри. Впоследствии — некроз эпидермиса и дермы, 
отторжение некротизированных тканей и образование язвы (рис. 16-4Б). Если присоединяется 
вторичная инфекция, возможны флегмона и сепсис. Цвет. Сначала — темно-красный, синюшный, 
фиолетовый. Затем зона инфаркта становится черной. На протяжении нескольких недель или 
месяцев очаги послепенно расширяются.

Пальпация. Если нет сенсорной нейропатии, даже свежие очаги чрезвычайно болезненны. 

Ткани уплотнены. Участки некроза не имеют четких границ. Локализация. Дистальные отделы 
конечностей, чаще всего — икры и латеральная поверхность голеней. Живот, ягодицы. Пальцы рук. 
Головка полового члена.

Дифференциальный диагноз

Болезненные очаги ишемии. Панникулит; васкулиты; липоидный некробиоз; 

дистрофический кальциноз кожи (обызвествление рубцов, фибром, кист); метастатический 
кальциноз кожи (обызвествление дермы, но не подкожной клетчатки); системная склеродермия; 
атероэмболия; облитерирующий атеросклероз: ДВС-синдром (молниеносная пурпура): 
гангренозная пиодермия; варфариновый некроз, гепариновый некроз; кладоспориоз: флегмона, 
вызванная Vibrio vulnificus: гнилостная флегмона.

Дополнительные исследования
Биохимический анализ крови

Азотемия. Произведение кальций х фосфор, как правило, повышено. (Перемножают сы-

вороточные концентрации кальция и фосфатов, выраженные в мг %.  Высоким считается 
произведение выше 70).

Паратиреоидный гормон

Как правило, уровень гормона в крови повышен.

Посев

Позволяет исключить вторичную инфекцию.

Патоморфология кожи

Показана инцизионная биопсия. Обызвествление медии мелких и средних артерий кожи и 

подкожной клетчатки. В просвете сосудов — фибриновые тромбы. Ишемия приводит к некрозу 

жировой ткани (жировых долек и соединительнотканных прослоек). В подкожной клетчатке — 
рыхлые инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов.

Рентгенография

Видны обызвествленные мелкие и крупные сосуды пораженной конечности.

Диагноз

Почечная недостаточность в анамнезе; характерная клиническая картина; повышенный 

уровень паратиреоидного гормона, высокое произведение кальций х фосфор; результаты биопсии 
кожи.

Патогенез

Патогенез изучен недостаточно. Первооткрыватель кальцифилаксии Г. Селье определил ее 

как приобретенное состояние повышенной чувствительности организма к кальцию. В 
экспериментах на животных показано, что в развитии кальцифилаксии участвуют два фактора — 
сенсибилизирующий и разрешающий. В ответ на действие разрешающего фактора происходит 
отложение солей кальция в тканях. У человека кальцифилаксия развивается при хронической по-
чечной недостаточности, вторичном гиперпаратиреозе, высоком произведении кальций х фосфор. 
Разрешающими факторами служат кортикостероиды, инфузия альбумина, в/м инъекции 
тобрамицина, комплекс декстран—железо, кальциевая соль гепарина, препараты витамина D, 
иммунодепрессанты.

Течение и прогноз

Как правило, заболевание послепенно прогрессирует, несмотря на лечение. Из-за ишемии 

тканей и присоединения вторичной инфекции возникают сильные боли. На поздних стадиях 
гангрена пальцев или полового члена может привести к их самоампутации. Заболевание часто 
осложняется флегмоной и сепсисом. В целом, прогноз неблагопрятный, летальность очень высокая.

Лечение

Основные принципы: ранняя диагностика и лечение почечной недостаточности, резекция 

паращитовидных желез, иссечение некротизированных тканей. Избегают кортикостероидов и 
других провоцирующих факторов.

Консервативное лечение

Высокое произведение кальций х фосфор. Назначают внутрь средства, связывающие 

фосфаты. У больных, находящихся на гемодиализе или перитонеальном диализе, снижают уровень 
кальция в крови, уменьшая концентрацию кальция в диализирующем растворе.

Антибиотики. Необходимы при вторичных инфекциях.
Почечная недостаточность. Диализ.
Хирургическое лечение Иссечение некротизированных тканей. Иссекают все 

некротизированные ткани и закрывают рану расщепленным кожным лоскутом.

Субтотальная резекция паращитовидных желез. Эффективна при вторичном гиперпарати-

реозе. Чем раньше проведена операция, тем лучше.

Ампутация. Показания: обширная гангрена, тяжелые инфекционные осложнения, му-

чительные боли, не устраняемые анальгетиками.

Трансплантация почки. В ряде случаев весьма эффективна.