Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 150

случаях   доминантный   обыкновенный   ихтиоз   необходимо   отличать   от   псориаза,   эксфолиативного   красного
лишая, себорейной экземы и др.

Прогноз  при   доминантном   обыкновенном   ихтиозе   для   жизни   благоприятный,   для   выздоровления

неблагоприятный.

Лечение. Эффективного лечения нет. 
Применяют общее лечение: 



ретинол и токоферола ацетат, ароматический ретиноид, аевит, аскорбиновую кислоту,



иммуноглобулин (по 3 мл внутримышечно 2 раза в неделю, 5—6 инъекций), 



спленин (по 1 мл внутримышечно ежедневно в течение 10 дней), 



экстракт алоэ, 



при гипофункции щитовидной железы — тиреоидин (внутрь по 0,05—0,1 г через день

в течение 20—30 дней).



В   комплексе   лечения   ихтиоза   используются   физиотерапевтические   и   курортные

методы. 



Рекомендуют теплые соленые ванны (10 г/л натрия хлорида или морской соли), 



ванны с крахмалом (1—2 стакана крахмала на ванну), 



с натрия гидрокарбонатом (5—10 г/л), 



с отварами шалфея, ромашки, пшеничных отрубей. 



Используют   суховоздушные   ванны   с   последующим   укутыванием   в   течение   2   ч   и

питьем горячего чая с малиной. 



В зимнее время рекомендуют зональные УФО. 

Показано лечение на курортах с углекислыми и сероводородными водами. 
Больные   должны   систематически   применять   ожиривающие   кремы   («Атласный»,   «Алоэ»,

спермацетовый и др.), кремы, содержащие ретиноловую кислоту и токоферола ацетат.

На   участки   кожи   с   выраженным   ороговением   наносят   5—10   %   салициловую   мазь   или   мазь,

содержащую 5—15 % мочевины.

ИХТИОЗ ОБЫКНОВЕННЫЙ, СЦЕПЛЕННЫЙ С ПОЛОМ.

  Син.:   ихтиоз   черный   (ichthyosis   nigricans)   —   наследуется   по   рецессивному,   сцепленному   с   Х-

хромосомой типу. Болеют только мужчины.

Клиника. Проявления этой разновидности обыкновенного ихтиоза возникают через несколько недель

после рождения, с возрастом тенденции к улучшению не отмечается. Изменения кожи при этой форме ихтиоза
сходны   с   таковыми   при   доминантном   обыкновенном   ихтиозе,   но   они   протекают   значительно   тяжелее.
Поражается, как правило, весь кожный покров, включая лицо, волосистую часть головы, большинство крупных
кожных   складок.   Ладони   и   подошвы   в   патологический   процесс   не   вовлекаются,   фолликулярный   кератоз
отсутствует. Пластинчатые чешуйки желто-коричневого цвета, нередко они бывают черными. Обыкновенный
ихтиоз,   сцепленный   с   полом,   может   сочетаться   с   катарактой   глаз,   умственной   отсталостью,   эпилепсией,
гипогонадизмом; атопия не отмечается.

Патогистология. Гистологически обнаруживают гиперкератоз с нормальным или слегка утолщенным

зернистым слоем.

Дифференциальный диагноз, лечение — см.: Доминантный обыкновенный ихтиоз.

ИХТИОЗ ВРОЖДЕННЫЙ 

(ichthyosis congenita) 

наследуется по аутосомно-рецессивному типу, обычно развивается в эмбриональный период на 5—6-м

месяце беременности.

При тяжелой форме врожденного ихтиоза — ихтиозе плода (ichthyosis fetalis) — большинство детей

рождаются мертвыми или погибают в течение первых дней после рождения. Кожа новорожденного покрыта
панцирем,   состоящим   из   толстых   роговых     щитков   темно-серого   цвета.   Ротовое   отверстие   растянуто   или,
наоборот, сужено и напоминает хобот. Нос и ушные раковины деформированы, веки, а иногда и верхняя губа
вывернуты. Носовые ходы, полость рта, наружные слуховые проходы заполнены чешуйко-корками.

В менее тяжелых случаях врожденного ихтиоза (ichthyosis congenita larvata) наблюдается диффузная

эритродермия, утолщение кожи в области крупных складок, кератодермия ладоней и подошв. Вначале кожа
гладкая, а затем шелушится толстыми крупными чешуйками. В одних случаях эритема исчезает и остаются
явления гиперкератоза. В других случаях — эритема и шелушение существуют на протяжении всей жизни
больного; течение этой формы заболевания более тяжелое. Может наблюдаться как усиление роста волос и

ногтей, так и отсутствие ногтей и поредение волос.

Выделяют  поздний   врожденный   ихтиоз  (ichthyosis   congenita   terta)   —   у   новорожденного   ребенка

отмечают   сухость   кожи   и   незначительное   шелушение,   а   через   несколько   недель   или   месяцев   возиникает
эритродермия и гиперкератоз. В отдельных случаях ребенок рождается с универсальной эритродермией. Кожа
при этом утолщена и инфильтрирована, покрыта тонкой сухой желто-коричневой пленкой, похожей на коллоид
или   пергамент   (плод   Арлекина,   коллоидный   плод).   Коллоидная   пленка   превращается   в   крупные   чешуйки
(ламеллярная   эксфолиация   новорожденных),   иногда   в   грудном   возрасте   кожные   изменения   исчезают.   В
большинстве   же   случаев   чешуйки   остаются   на   всю   жизнь   (пластинчатый   ихтиоз   —   ichthyosis   lamellaris).
Эритродермия   постепенно   исчезает,   а   гиперкератоз   усиливается,   принимает   генерализованный   характер,
распространяясь   на   крупные   кожные   складки,   волосистую   часть   головы.   Потливость   в   области   ладоней,
подошв,   лица   повышена.   Отмечаются   усиленный   рост   волос   и   ногтей,   деформация   ногтевых   пластинок   и
подногтевой   гиперкератоз,   диффузная   кератодермия   ладоней   и   подошв.   Нередки   эктропион,   лагофтальм,
кератит. Может наблюдаться умственная отсталость.

Разновидностью врожденного ихтиоза является  эритродермия врожденная ихтиозиформная Брока

(erythrodermia   congenita   ichthyosiformis   Brocq).   Различают   небуллезную   (сухую)   и   буллезную   формы
заболевания. Врожденная небуллезная ихтиозиформная эритродермия наследуется по аутосомно-рецессивному
типу. Обычно ее считают тождественной во всех отношениях пластинчатому ихтиозу. Врожденная буллезная
ихтиозиформная   эритродермия,   или   эпидермолитический   гиперкератоз,   наследуется   по   аутосомно-
доминантному типу. Клинически характеризуется эритродермией, периодическим развитием акантолитических
пузырей, гиперкератозом.

У  женщин ихтиозиформная эритродермия может  сочетаться с атопией  и дистрофией  волос в виде

бамбукоподобных узлов и перекрученных волос (синдром Нетертона — syndroma Neterton).

Следующих два генетически обусловленных синдрома характеризуются сочетанием ихтиозиформной

эритродермии и психоневрологических нарушений. 

Синдром  Сьегрена—Ларссона  (syndroma Sjegren—- Larsson) — ихтиоз, олигофрения, симметричная

спастическая параплегия нижних конечностей, ретинит. 

Синдром Руда (syndroma Rud) — ихтиоз, эпилепсия, инфантилизм, идиотия.
Патогистология.  При   врожденном  ихтиозе,  небуллезной  ихтиозиформной  эритродермии   выявляют

неспецифичные   гистологические   изменения:   выраженный   гиперкератоз,   очаговый   паракератоз,   часто
утолщенный   зернистый   слой,   акантоз,   в   верхней   части   —   инфильтрат   преимущественно   лимфоцитарного
характера.

При врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии гистологически выявляют гиперкератоз с

гранулезом и неравномерным акантозом. В области пузырей и, в меньшей степени, вне их в клетках росткового
слоя эпидермиса обнаруживают зернистую и вакуольную дегенерацию. В сосочках дермы — периваскулярные
воспалительные инфильтраты.

Дифференциальнsй диагноз. Врожденный ихтиоз следует отличать от обыкновенного и сцепленного

с   Х-хромосомой   ихтиоза,   десквамативной   эритродермии   Лейнера—Муссу,   эксфолиативной   эритродермии
Вильсона—Брока,   эритродермической   формы   красного   отрубевидного   волосяного   лишая;   буллезную
ихтиозиформную   эритродермию   надо   дифференцировать   от   эксфолиативного   дерматита   Риттера   фон
Ритерсхайна и наследственного буллезного эпидермолиза.

Лечение. Назначение глюкокортикоидных препаратов в первые дни или часы после рождения ребенка

дает определенный терапевтический эффект. Дозу глюкокортикоидов рассчитывают по преднизолону — 1—1,5
мг/кг массы тела в сутки в течение 1—2 мес. Такое лечение проводят в сочетании с инъекциями ретинола и
токоферола,   иммуноглобулина,   назначают   аскорбиновую   кислоту,   анаболические   средства   (неробол,
ретаболил);   по   показаниям   (многочисленные   пузыри,   субфебрилитет,   пневмония   и   др.)   —   антибиотики
широкого спектра действия. При ихтиозиформной эритродермии улучшают состояние суховоздушные ванны и
УФО. Показаны ванны с калия перманганатом, отрубями, отваром ромашки, череды.

Местно применяют мази и кремы, содержащие глюкокортикоидные гормоны, ретинол, ретиноловую

кислоту, аевит, нафталан.

Больные   врожденным   ихтиозом,   как   и     другими   формами   ихтиоза,   подлежат   диспансерному

наблюдению.

Профилактика. Назначение профилактического лечения в осенне-зимний период.

************************************************************************************************
************************************************************************************************
************************************************************************************************
******************************

Ихтиозы

Ихтиозы   —   это   группа   наследственных   заболеваний   кожи,   которая   характеризуется   нарушениями

ороговения.   Патологический   процесс   —   гиперкератоз   —   приводит   к   появлению   на   коже   чешуек,

напоминающих рыбью чешую. Ороговение выражено в различной степени - от едва заметной шероховатости
кожи   до   тяжелейших   изменений   эпидермиса,   порой   не   совместимых   с   жизнью.   Существует   много   форм
ихтиоза и целый ряд редких синдромов, включающих ихтиоз как один из симптомов. Мы рассмотрим лишь
четыре основные формы, которые встречаются чаше всего.

Классификация

• Обыкновенный ихтиоз.
• Х-сцепленный ихтиоз.
• Ламеллярный ихтиоз.
• Эпидермолитический ихтиоз.

Анамнез

Все  четыре   формы  ихтиоза  обостряются  зимой  под   влиянием  холодного  сухого  воздуха.  Летом,  в

теплую   влажную   погоду,   отмечается   улучшение.   В   тропическом   климате   заболевание   может   протекать
бессимптомно, но при переезде на север оно обязательно проявится или обострится.

Диагноз

Достаточно клинической картины.

Патогенез

В   основе   многих   форм   ихтиоза   лежат   мутации   либо   нарушения   экспрессии   генов,   кодирующих

различные   формы   кератина.   При   ламеллярном   ихтиозе   наблюдается   недостаточность   трансглутаминаэы
кератиноцитов   и   пролиферативный   гиперкератоз   (гиперплазия   базального   слоя   эпидермиса,   ускоренное
продвижение  кератиноцитовотба-эального  слоя  к   поверхности  кожи).   Для  Х-сцепленного  и  обыкновенного
ихтиоза характерен ретенционный гиперкератоз (упрочение связей между клетками и задержка отторжения
роговых   чешуек)   и   увеличение   потерь   воды   через   кожу.   При   Х-сцепленном   ихтиозе   наблюдается
недостаточность   стеролсульфатазы.   При   эпидермолитическом         ихтиозе   нарушение   дифференцировки
кератиноцитов   и   продукция   дефектного   кератина   приводят   к   вакуолизации   верхних   слоев   эпидермиса,
образованию пузырей и утолщению рогового слоя (это — акантокератолитический гиперкератоз).

Лечение

Увлажнение рогового слоя эпидермиса. Мягкость рогового слоя эпидермиса зависит от содержания в

нем воды. Для увлажнения кожи принимают ванны, после чего смазывают кожу вазелином. Задержанию воды в
роговом слое способствуют также кремы с мочевиной.

Кератолитические   средства.   Эффективны   препараты,   содержащие   пропиленгликоль,   глицерин   и

молочную   кислоту:   их   применяют   без   окклюзионных   повязок.   Хорошо   помогает   препарат,   содержащий
салициловую   кислоту  (6%),   пропиленгликоль   (60%)   и   этанол   (20%),   который   используют   с   окклюзионной
повязкой.   Молочная   и   гликолевая   кислоты   уменьшают   шелушение.   Эффективны   препараты,   содержащие
мочевину (2— 20%),  некоторые из них содержат и молочную кислоту.

Ретиноиды. Изотретиноин, ацитретин и этретинат принимают внутрь: они эффективны при всех

четырех   формах   ихтиоза.   В   тяжелых   случаях   ретиноиды   принимают   длительно,   время   от   времени   делая
перерывы. За больным постоянно наблюдают, чтобы вовремя выявить токсическое действие препарата.

Обыкновенный ихтиоз

Для   обыкновенного   ихтиоза   характерно   диффузное   поражение   кожи,   более   выраженное   на   ногах.

Отмечаются шелушение и сухость кожи, фолликулярный кератоз. Многие больные склонны к аллергическим
заболеваниям. Синонимы: ichthyosis vulgaris, обычный ихтиоз, вульгарный ихтиоз.

Эпидемиология
Возраст

Заболевание начинается в 3—12 мес.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Наследственность

Тип наследования — аутосомно-доминантный.

Анамнез

Больные часто страдают аллергическими заболеваниями (диффузным нейродермитом, аллергическим

ринитом,   бронхиальной   астмой).   Зимой   кожа   становится   суше,   и   зуд   усиливается.   В   основном   больных
беспокоят   косметические   дефекты.   Однако   встречаются   и   тяжелые   формы   заболевания   со   значительным
ороговением кожи.

Физикальное исследование
Кожа

Элементы сыпи. Сухость кожи; муковидное, отрубевидное или мелкопластинчатое шелушение (рис. 4-

11). Фолликулярный кератоз - ороговение устьев волосяных фолликулов (рис. 4-13). На ладонях и подошвах 
усилен кожный рисунок; изредка — кератодермия. Более половины больных страдают также диффузным 
нейродермитом (см. гл. 3, «Диффузный нейродермит»). 

Цвет. Цвет кожи не изменен (в отличие от Х-сцепленного ихтиоза). 
Форма. На коже голеней чешуйки напоминают рыбью чешую (рис. 4-12).

Локализация. Поражение генерализованное, более выражено на голенях, предплечьях и спине. Обычно

не поражены: подмышечные впадины, локтевые и подколенные ямки, лицо, за исключением щек и лба, ягоди-
цы, внутренняя поверхность бедер (схема III). У детей фолликулярный кератоз иногда наиболее выражен на
щеках.

Глаза

Кератопатия (редко).

Дифференциальный диагноз

Сухая кожа и шелушение

Сухость кожи, приобретенный ихтиоз (может быть паранеопластическим), лекарственная токсидермия

(при   лечении   трипаранолом,   который   в   настоящее   время   снят   с   производства),   Х-сцепленный   ихтиоз,
ламеллярный ихтиоз, эпидермомикозы.

Дополнительные исследования
Патоморфология кожи

Легкий гиперкератоз, истончение или отсутствие зернистого слоя эпидермиса, ба-зальный слой без

изменений. Электронная микроскопия: мелкие незрелые гранулы ке-ратогиалина.

Диагноз

Обычно достаточно клинической картины. Обнаружение мелких незрелых гранул кератогиалина при

электронной микроскопии окончательно подтверждает диагноз.

Патогенез

Ретенционный   гиперкератоз:   упрочение   связей   между   клетками   и   задержка   отторжения   роговых

чешуек приводят к утолщению рогового слоя эпидермиса. Пролиферация кератиноцитов не нарушена.

Течение и прогноз

С   возрастом   состояние   обычно   улучшается.   Кроме   того,   улучшение   наступает   летом   и   при   смене

климата   на   более   теплый   и   влажный.   Фолликулярный   кератоз   на   щеках   обычно   проходит   по   мере   роста
ребенка.

Лечение

Смягчающие средства

Существует множество смягчающих средств.
Самое простое — вазелин.

Кератолитические средства

Пропиленгликоль

. 

Лечение проводят перед 

сном. 44—60% водный раствор пропиленгликоля наносят на

кожу после принятия ванны и надевают «пижаму» из полиэтиленовой пленки. После улучшения состояния этот
метод лечения применяют 1 раз в неделю или еще реже.

Другие.   Салициловая   кислота,   мочевина   (10—   20%),   гликолевая   и   молочная   кислоты   в   разных

лекарственных формах.

Х-сцепленный ихтиоз

Этой формой ихтиоза болеют только мужчины. Вскоре после рождения на шее, конечностях, туловище

и ягодицах появляются крупные темно-коричневые чешуйки, похожие на грязь.

Синонимы: ихтиоз, сцепленный с полом; ихтиоз, сцепленный с Х-хромосомой; ихтиоз рецессивный Х-

сцепленный.

Эпидемиология
Возраст

Заболевание может быть врожденным или начинается в первые месяцы жизни.
Пол Болеют только мужчины.

Наследственность

Тип   наследования   —   рецессивный,   сцепленный   с   Х-хромосомой;   локус   Хр22.32.   Генетически

обусловленный дефект — недостаточность стеролсульфатазы.

Частота

От 1:2000 до 1:6000.

Анамнез
Начало

Заболевание   обычно   начинается   на   второй-шестой   неделе   жизни.   На   второй—третьей   неделе

развивается помутнение роговицы, которое встречается и у женщин, гетерозиготных по дефектному гену.

Жалобы

Ощущение дискомфорта из-за сухости кожи. Косметический дефект — темно-коричневые чешуйки на

шее, ушных раковинах, голове и руках. Помутнение роговицы обычно протекает бессимптомно. Гипогонадизм.

Физикальное исследование
Кожа

Элементы   сыпи.   Крупные   чешуйки,   плотно   прилегающие   к   коже   (рис.   4-14   и   4-15);   муковидное

шелушение нехарактерно. Цвет. Темно-коричневый, напоминающий грязь.

Локализация. Задняя поверхность шеи, наружная поверхность предплечий, локтевые и подколенные

ямки, туловище. В кожных складках высыпаний меньше. Ладони, подошвы и лицо не поражены. Отсутствует и
фолликулярный кератоз.

Глаза

Помутнение   роговицы   (очаг   расположен   в   строме,   по   форме   напоминает   запятую)   выявляют   у

половины   взрослых   больных.   Помутнение   роговицы   иногда   встречается   у   женщин,   гетерозиготных   по
дефектному гену.

Половые органы

Крипторхизм — у 20% больных.

Дифференциальный диагноз

Ламеллярньй ихтиоз; обыкновенный ихтиоз; эпидермолитический ихтиоз; наследственные синдромы,

включающие ихтиоз как один из симптомов.

Дополнительные исследования

Биохимический анализ крови Определение уровня сульфата холестерина в крови. 

Патоморфология кожи

Гиперкератоз; зернистый слой эпидермиса не изменен.

Диагноз

Клиническая картина и семейный анамнез.
Пренатальная   диагностика.   Амниоцентез   и   исследование   ворсин   хориона   позволяют   выявить

недостаточность стеролсульфатазы.

Патогенез

Из-за недостаточности  

стеролсульфатазы

  развивается ретенционный гиперкератоз: упрочение связей

между клетками и задержка отторжения роговых чешуек. Пролиферация кератиноцитов не нарушена.

Течение и прогноз

В отличие от обыкновенного ихтиоза состояние с возрастом не улучшается. Заболевание обостряется

зимой и при смене климата на более холодный. Из-за недостаточности плацентарной стеролсульфатазы ро-
ждение больного ребенка обычно сопровождается слабостью родовой деятельности.

Лечение

Местное лечение

Смягчающие средства. Существует множество смягчающих средств. Самое простое — вазелин. 

Кератолитические средства.  Пропиленгликоль. Лечение проводят перед сном. 44—60% водный раствор 
пропиленгликоля наносят на кожу после принятия ванны и надевают «пижаму» из полиэтиленовой пленки. 
После улучшения состояния этот метод лечения применяют 1 раз в неделю или еще реже. 

  Другие.  Салициловая   кислота,   мочевина   (10—20%),   гликолевая   и   молочная   кислоты   в   разных

лекарственных формах.

Общее лечение

Назначают внутрь этретинат или ацитретин. Суточная доза — 0,5—1,0 мг/кг. После того как состояние

улучшится,   дозу   постепенно   снижают   до   минимальной   эффективной.   Регулярно   проводят   общий   и
биохимический   анализы   крови   (включая   липидный   профиль),   а   при   длительном   лечении   —   еще   и
рентгенографию (обызвествление мягких тканей, диффузный гиперостоз).

Ламеллярный ихтиоз

Ламеллярный  ихтиоз  — врожденное заболевание. Кожа новорожденного обычно покрыта пленкой,

напоминающей коллодий (это состояние известно как коллодийный плод). Со временем пленка превращается в
крупные грубые чешуйки, которые покрывают все тело, включая кожные складки, ладони и подошвы. Тело
остается замурованным в этот панцирь в течение всей жизни.

Синонимы: ichthyosis lamellaris, пластинчатый ихтиоз.

Эпидемиология
Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Наследственность

Тип наследования — аутосомно-рецессивный: один из локусов — 14ql 1.

Частота

Менее 1:300000.

Анамнез
Возраст

Врожденное заболевание.

Жалобы

Потоотделение нарушено, поэтому физические нагрузки и жаркая погода приводят к гиперпирексии

(повышению температуры тела до 41°С и выше). Чрезмерные потери жидкости из-за трещин в роговом слое
эпидермиса вызывают обезвоживание. У детей из-за ускоренного обновления клеток эпидермиса увеличены
потребности в питательных веществах. Трещины на ладонях и подошвах причиняют боль.

Физикальное исследование

Кожа Элементы сыпи
•  Новорожденные.  Коллодийный   плод   (см.   с.   110   и   рис.   4-20).   Ребенок   весь   покрыт   прозрачной

пленкой, напоминающей коллодий. Через несколько недель пленка превращается в крупные чешуйки. Выворот
век, выворот губ, эритродермия.

•  Дети и взрослые.  Все тело покрыто крупными толстыми чешуйками, напоминающими пергамент

(рис. 4-16). Чешуйки трескаются, и появляется рисунок, похожий на мозаику или черепицу (рис. 4-17). На
ладонях и подошвах — кератодермия и трещины. Иногда развивается эритродермия. Над суставами возможны
бородавчатые разрастания эпидермиса. Нередки вторичные бактериальные инфекции. Локализация. Поражена
вся кожа.

ВОЛОСЫ

Скованы чешуйками. Частые инфекции ведут к рубцовой алопеции.

Ногти

Воспаление ногтевых валиков и дистрофия ногтей.

Слизистые

Обычно не поражены. Выворот век способствует развитию инфекций.

Глаза

Выворот век.

Дифференциальный диагноз

Х-сцепленный ихтиоз, эпидермолитический ихтиоз, синдром Нетертона, трихотиодистрофия.

Дополнительные исследования
Посев

Позволяет исключить вторичные бактериальные инфекции и сепсис, особенно у новорожденных.

Патоморфология кожи

Гиперкератоз, зернистый слой эпидермиса не изменен или слегка утолщен, акантоз.

Патогенез

Пролиферативный гиперкератоз — гиперплазия базального слоя эпидермиса, ускоренное продвижение

кератиноцитов от базального слоя к поверхности кожи.

Течение и прогноз

Пленка, похожая на коллодий, держится на новорожденном несколько дней или недель. В этот период

могут   развиться   обезвоживание,   гипернатриемия,   бактериальные   инфекции   и   сепсис.   Заболевание
продолжается всю жлзнь, и состояние с возрастом не улучшается. Гиперкератоз ведет к закупорке протоков
мерокриновых лотовых желез, из-за чего нарушается потоотделение.

Лечение
Новорожденные

Новорожденных   помещают   в   отделение   реанимации.   В   кувезе   поддерживают   высокую   влажность

воздуха.   Применяют   смягчающие   средства.   Наблюдают   за   водно-электролитным   балансом   и   признаками
инфекций.

Дети и взрослые

Смягчающие средства. Существует множество смягчающих средств. Самое простое — вазелин. 

Кератолитические средства. Пропиленгликоль. Лечение проводят перед сном. 44—60% водный раствор 
пропиленгликоля наносят на кожу после принятия ванны и надевают «пижаму» из полиэтиленовой пленки. 
После улучшения состояния этот метод лечения применяют 1 раз в неделю или еще реже. 

  Другие.  Салициловая   кислота,   мочевина   (10—20%),   гликолевая   и   молочная   кислоты   в   разных

лекарственных формах.

Перегревание

Родителей   нужно   предупредить,   что   физические   нагрузки,   лихорадка   и   жаркая   погода   приводят   к

перегреванию и тепловому удару. Помогают обливания, смачивание кожи, обертывания во влажную простыню.

Ретиноиды

Эффективны третиноин, ацитретин и, в меньшей степени, изотретиноин, которые принимают внутрь.

Суточная   доза   —   0,5—   1,0   мг/кг.   При   длительном   лечении   наблюдают   за   состоянием   скелета.   Из-за
тератогенной активности ретиноидов в период лечения необходима контрацепция.

Эпидермолитический ихтиоз

Заболевание бывает врожденным или проявляется вскоре после рождения. Характерный признак —

пузыри.   Со   временем   пузыри   исчезают,   и   на   первый   план   выступает   неравномерное   ороговение   кожи.   В
кожных складках, локтевых и подколенных ямках 

МОГУТ

 появиться бородавчатые наслоения.

Синонимы:  ichthyosisepidermolytica,  врожденная   буллезная   ихтиозиформная   эритродермия   Брока,

эпидермолитический гиперкератоз, ихтиоз буллезный.

Эпидемиология
Возраст

Заболевание может быть врожденным или начинается вскоре после рождения.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Наследственность

Тип наследования — аутосомно-доминантный.

Частота

Очень редкое заболевание.

Анамнез

Время   от   времени   возникают   пузыри.   Когда   они   вскрываются,   образуются   эрозии.   Возможны

вторичные  инфекции  и   сепсис.   Неприятный  запах  от   тела.  На   сгибательных  поверхностях  конечностей  —
бородавчатые наслоения.

Физикальное исследование
Кожа

Элементы   сыпи.   Пузыри   (присутствуют   при   рождении   или   появляются   вскоре   после   рождения).

Поражение   может   быть   локальным   или   генерализованным.   Пузыри   вскрываются   с   образованием   эрозий,
которые заживают, не оставляя следов. Со временем развивается ороговение кожи (рис. 4-18 и 4-19), вплоть до
бородавчатых   наслоений   в   кожных   складках,   локтевых   и   подколенных   ямках.   Чешуйки   темные,   прочно
прикреплены к коже и обычно образуют рисунок, похожий на вельвет (рис. 4-18). Высыпания сопровождаются
неприятным запахом. Повторное образование пузырей на ороговевшей коже, а также слущивание роговых на-
слоений ведет к тому, что кожа приобретает относительно нормальный вид. Такие островки нормальной кожи
посреди   очагов   ороговения   —   важный   диагностический   признак.   Вторичные   бактериальные   инфекции.
Локализация. Поражение генерализованное. Поражены кожные складки, ладони и подошвы.

Внимание:  существует  разновидность эпидермолитического ихтиоза, при котором поражены только

ладони   и   подошвы.   Это   заболевание   называют  эпидермолитической   ке-ратодермией,  в   основе   его   лежит
другой генетический дефект.

Волосы и ногти

Волосы не изменены. Возможна деформация ногтей.

Слизистые

Не поражены.

Дополнительные исследования
Патоморфология кожи

В зернистом слое эпидермиса видны гигантские гранулы кератогиалина и вакуолизация. Лизис клеток

и образование субкорнеальных многокамерных пузырей. Папилломатоз, акантоз, гиперкератоз.

Течение и прогноз

Пузыри   и   ороговение   способствуют   проникновению   в   кожу   бактерий   и   развитию   инфекций.   По-

видимому, это и служит причиной неприятного запаха от тела. При поражении ладоней утрачиваются тонкие
движения рук.

Лечение

Местное лечение — молочная и гликолевая кислоты. Антимикробная терапия. Ретинои-ды (этретинат

или   ацитретин   внутрь)   вызывают   временное   ухудшение   (провоцируют   образование   пузырей),   однако
впоследствии благодаря нормализации дифференцировки кератиноцитов состояние резко улучшается.

Ихтиоз у новорожденных - коллодийный  плод

Самое   частое   проявление   ихтиоза   у   новорожденных   —   так   называемый   коллодийныи   плод.

Прозрачная пленка, покрывающая кожу, похожа на пергамент (рис. 4-20). Она мешает новорожденному дышать
и сосать. Спустя некоторое время пленка высыхает, растрескивается и отторгается. Потеря пленки приводит к
нарушению терморегуляции, резко возрастает риск инфекций, но кожа постепенно приобретает нормальный
вид.   Коллодийный   плод   может   быть   проявлением   ламеллярного   ихтиоза   и   других   форм   ихтиоза,   которые
встречаются очень редко; они не обсуждались в этой главе. В этом случае нормальный вид кожи сохраняется
лишь до появления первых признаков ороговения. Реже встречается самостоятельная форма заболевания, при
которой   после   потери   пленки   и   разрешения   эритемы   наступает   выздоровление   (рис.   4-21).  Синоним:
ламеллярная десквамация новорожденных.

Плод Арлекина
Ребенок рождается в роговом «панцире»: кожа покрыта очень толстыми роговыми щитками, которые

разделены глубокими трещинами. Выворот век, выворот губ, отсутствие или недоразвитие ушных раковин при-
дают новорожденному гротескный вид. Такие дети обычно погибают вскоре после рождения, но иногда удается
поддерживать  им жизнь  на протяжении  нескольких недель  и даже  месяцев.  Плод  Арлекина отличается  от
коллодийного   плода   и   других   форм   ихтиоза   наличием   в   эпидермисе   не   свойственных   ему   фибриллярных
белков.

ЛЕЧЕНИЕ

Ребенка помещают  в кувез, в котором поддерживают максимальную влажность воздуха. Следят за

температурой тела, проводят инфузионную терапию и парентеральное питание. При появлении первых при-
знаков легочной или кожной инфекции назначают высокие дозы антибиотиков.