Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 72

ДЕРМАТОФИБРОЗ РАССЕЯННЫЙ ЛЕНТИКУЛЯРНЫЙ С ОСТЕОПОЙКИЛОЗОМ

(dermatofibrosis lenticularis disseminata et osteopoikilosis). 

Син.: синдром Бушке—Оллендорффа (syndroma Buschke—Ollendorff).

Этиология   и   патогенез.   Считают,   что   синдром   Бушке—   Оллендорффа   возникает   вследствие

недоразвития среднего зародышевого листка.

Клиника.   На   коже   (на   спине,   животе,   затылке,   ягодицах,   в   подмышечных   ямках)   возникают

симметрично расположенные в виде сетки плоские узелки желтоватого цвета. В спонгиозной ткани запястных,
предплюсневых   костей,   фаланг,   эпифизов   и   метафизов   длинных   трубчатых   костей   рентгенологически
обнаруживают   плотные   очаги   (остеопойкилия).   Область   поражений   болезненна;   суставы   нередко   отечны.
Дермофиброз сопровождается нарушениями со стороны психики: олигофренией, слабоумием, эпилепсией и др.

Патогистология.   Гистологически   в   кожных   поражениях   определяют   ограниченные   фиброзные

утолщения неопухолевого характера, без поражения эластической ткани.

Дифференциальный диагноз. Рассеянный лентикулярный дерматофиброз с остеопойкилозом прежде

всего   следует   отличать   от   эластической   псевдоксантомы,   некоторых   форм   туберозного   ксантоматоза   и
гиалиноза Урбаха—Вите. 

Лечение. Эффективного лечения нет.

ДЕРМАТОФИБРОМА

Дерматофиброма встречается очень часто. Она обычно возникает на конечностях и представляет собой

внутрикожный узел, иногда болезненный, внешне напоминающий кнопку. Дерматофиброма не опасна, однако 
она нередко бывает похожей на другие опухоли, в частности на меланому. Больных беспокоит только 
косметический дефект.

Синонимы: dermatofibroma, плотная фиброма кожи, гистиоцитома, склерозируюшая гемангиома, 

фиброксантома, узелковый субэпидермальный фиброз.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Взрослые.

Пол. Женщины болеют чаще.
Этиология. Неизвестна.

Анамнез

Жалобы
Иногда — болезненность при надавливании.

Физикальное исследование

Кожа
Элементы сыпи. Папула или узел диаметром 3—10 мм. Границы размытые, края сливаются с 

окружающей кожей. Форма различная: чаще — выпуклая (бугорок), реже — вдавленная (углубление). Поверх-
ность матовая, блестящая или чешуйчатая. Иногда опухоль покрыта корками или рубцами — это результат 
расчесов или порезов во время бритья.

Цвет. Цвет нормальной кожи, розовый, желто-коричневый, темно-коричневый, шоколадный. Обычно 

центр более темный, а края — светлые, сливающиеся с окружающей кожей. Нередко в центре из-за посто-
янного травмирования развивается после-воспалительная гипо- или гиперпигментация.

Пальпация. Плотный узел в толще кожи, напоминающий горошину или кнопку. Симптом ямочки: если

кожу по бокам опухоли слегка сжать большим и указательным пальцами, то узел как бы проваливается внутрь. 

Локализация. В порядке убывания частоты: голени, предплечья, туловище. Изредка —голова, ладони и 

подошвы. Опухоль обычно одиночная, но встречаются и множественные дерматофибромы. Расположены они 
беспорядочно.

Дифференциальный диагноз
Плотный внутрикожный узел или папула 
Первичная меланома, рубец, голубой невус, волосяная киста, метастазы опухолей внутренних органов, 

саркома Капоши, выбухающая дерматофибросаркома.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи
Преимущественно в сетчатом слое дермы — переплетающиеся пучки веретенообразных клеток со 

скудной бледно-голубой цитоплазмой и удлиненными ядрами. Расширение просветов сосудов. Часто выявляют
гиперплазию эпидермиса над опухолью.

Диагноз
Достаточно клинической картины (симптом ямочки — патогномоничный признак).

Течение и прогноз
Опухоль растет медленно, в течение многих месяцев; в дальнейшем сохраняется неизменной годами и 

даже десятилетиями либо самостоятельно рассасывается.

Лечение
Иссечение обычно не показано, поскольку послеоперационный рубец еще менее привлекателен на вид, 

чем сама опухоль. Показания к удалению включают постоянное трав-мирование опухоли, серьезный 
косметический дефект и неуверенность в диагнозе.

Криодеструкция
Криодеструкция жидким азотом эффективна и дает хорошие косметические результаты у большинства 

больных.

ДЕРМАТОФИБРОСАРКОМА УЗЛОВАТАЯ ГОФФМАНА 

(dennatofibrosarcoina protuberans Hoffmann). 

Син.:   дерматофиброма   прогрессирующая   и   рецидивирующая   Дарье—   Феррана     (dermatofibroma

progressivum   et   recidivans   Darier—Ferrand),   болезнь   Дарье—   Феррана   (morbus   Darier—   Ferrand),   саркома
фибробластическая Цургелля (sarcoma fibroblasticum Zurhelle).

Этиология   и   патогенез.  Узловатая   дерматофибросаркома   —   соединительнотканная   опухоль,

относящаяся   к   злокачественным   новообразованиям.   Происхождение   опухоли   связывают   с   эндо-   или
периневральными клетками, фибробластами сосудистых элементов.

Клиника.   Узловатая   дерматофибросаркома   представляет   собой   плотную   фиброзную   бляшку

различной   величины   красно-фиолетового   цвета   с   опухолевидными   узлами.   Опухоль   чаще   единичная,
безболезненная,   локализуется   на   животе,   в   паховых   складках   и   на   бедрах.   Метастазов   не   дает,   но   после
удаления рецидивирует на тех же местах. Через многие годы может диссеминировать.

Патогистология.   Гистологически   напоминает   дерматофиброму.   Клетки   опухоли   обычно

дифференцированы, однако степень их дифференцировки неодинакова.

Дифференциальный диагноз. Дифференцируют данную опухоль от дерматофибромы и от некоторых

форм фибросаркомы. 

Лечение. Хирургическое удаление опухоли.

ДЕРМАТОФИЛИАЗ 

(dennatophiliasis) —
 
поражение   кожи,   вызванное   укусами   блох   (Pulex   irritans).   На   местах   укусов   остаются   точечные

геморрагические пятна, окруженные слабой гиперемией и отеком (purpura pulicosa).

Дерматофитии

Дерматофиты — это группа нитчатых грибов, которые поражают ороговевшие 

кератиноциты (роговой слой эпидермиса, ногти и волосы). К ним относятся представители родов 
Epidermophyton, Microsporum и Trichophyton. Заболевания, которые вызывают дерматофиты 
называются дерматофитиями. Дерматофитии делят на эпидермомикозы, трихомикозы и 
онихомикоэы — в зависимости от того, какая ткань преимущественно поражена. Однако чаше 
используют другую классификацию дерматофитии, основанную на анатомической локализации 
поражения (например, дерматофития стоп, паховая дерматофития и т. д.).

Синонимы: Дерматофитии — dermatophytiae; дерматомикозы: дерматофиты — 

дерматомицеты.

Эпидемиология и этиология.
Возраст.

У детей чаше страдает волосистая часть головы (возбудители — Microsporum spp. и Tri-

chophyton spp.), у молодых людей — межпальцевые промежутки стоп и паховые складки.

Пол.

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Раса.

Среди негров дерматофитии встречаются реже.

Этиология.

Известно более 40 видов грибов, принадлежащих к родам Epidermophyton, Microsporum и 

Trichophyton. Примерно 10 из них — частые возбудители дерматофитии у человека.

География.

Одни виды распространены повсеместно, другие — на отдельных континентах или в 

отдельных районах. Например, Trichophyton concentricum, который вызывает черепицеобраэный 
микоз, обитает в Океании и кое-где в Южной Америке. Дерматофитии волосистой части головы в 
Северной Америке чаше всего вызывает Trichophyton tonsurans (раньше первое место занимал Mic-
rosporum audouinii), в Азии и Африке — Trichophyton violaceum, а в Европе одинаково часто 
встречаются оба возбудителя.

Заражение.

Источники инфекции — больной человек (заражение через предметы обихода: это самый 

частый путь передачи), животные (обычно шенки и котята), почва. В зависимости от среды 
обитания дерматофитов делят на антропофильных, зоофильных и геофильных.

Антропофильные. Передаются от человека к человеку через предметы обихода.
• Trichophyton rubrum, Trichophyton mentagrophytes var. Interdigitale, Trichophyton 

schoenleinii, Triohophyton tonsurans, Trichophyton violaceum.

• Microsporum audouini.
• Epidermophyton floccosum. 
Зоофильные. Передаются от животного к человеку через предметы обихода или при не-

посредственном контакте.

• Trichophyton equinum, Trichophyton mentagrophytes var. mentagrophytes, Trichophyton 

verrucosum.

• Microsporum canis. 
Геофильные. Обитают в почве.
• Microsporum gypseum, Microsporum nanum.

Классификация дерматофитий

Дерматофиты растут и размножаются только в ороговевших кератиноцитах (роговой слой 

эпидермиса, ногти и волосы). 

Эпидермомикозы. Поражение рогового слоя эпидермиса (рис. 25-1).
• Дерматофития лица.
• Дерматофития туловища.
• Паховая дерматофития.
• Дерматофития кистей.
• Дерматофития стоп. 

Онихомикозы. Поражение ногтей.
• Дерматофития ногтей (на руках, на ногах). Внимание: онихомикозы могут быть вызваны 

не только дерматофитами, но и плесневыми и дрожжевыми грибами. 

Трихомикозы. Поражение волос.
• Фолликулит, вызванный дерматофитами.
• Трихофитийная гранулема Майокки.
• Дерматофития волосистой части головы.
• Дерматофития бороды и усов.

Факторы риска.

У больных со сниженным иммунитетом дерматофитий возникают чаще и протекают тя-

желее, нередко наблюдаются абсцессы и гранулемы. Даже если заболевание возникло на фоне 
длительного лечения кортикостероидами для наружного применения, его течение будет иным. Это 
особенно характерно для дерматофитий лица, кистей и паховой области.

Дополнительные исследования.

Микроскопия препарата, обработанного гидроксидом калия

См.рис.25-2. 

Получение материала

• Кожа: скальпелем (лезвие № 15) или краем предметного стекла снимают верхний слой 

эпидермиса, чешуйки помещают в центр предметного стекла и накрывают покровным.

• Ногти: материал получают скальпелем (лезвие № 15) или маленькой кюреткой (1 мм):
— при дистально-латеральном подногтевом онихомикозе соскоб делают с ногтевого ложа 

или с внутренней поверхности ногтевой пластинки:

— при белом поверхностном онихомикоэе соскоб делают с наружной поверхности 

ногтевой пластинки:

— при проксимальном подногтевом онихомикозе соскоб делают с внутренней поверхности 

ногтевой пластинки.

• Волосы: при помощи пинцета или иглодержателя удаляют обломанные волосы, помешают

на предметное стекло и накрывают покровным.

Обработка гидроксидом калия. Полученный материал обрабатывают 5—20% гидроксидом 

калия. Для этого каплю раствора помещают у края покровного стекла: раствор проникает под 
стекло под действием капиллярных сил. Затем препарат слегка подогревают до образования 
пузырьков, используя спичку или зажигалку. Избыток щелочи удаляют фильтровальной бумагой. 
Просветленный таким образом препарат исследуют под микроскопом, опустив или убрав 
конденсор. 

Исследование. Мицелий дерматофитов выглядит под микроскопом как сплетение тонких 

трубочек (гифов), внутри которых видны перегородки (септы).

Осмотр под лампой Вуда

Проводят в затемненном помещении. При поражении волос Microsporum spp. возникает 

зеленое свечение.

Посев

Для посева используют чешуйки пораженного эпидермиса, волосы, соскобы с ногтей. Для 

сбора материала с кожи и волосистой части головы можно воспользоваться массажной щеткой: 
сначала ей энергично трут пораженное место, а затем плотно прижимают щетку зубьями к 
питательной среде. Годится также и зубная щетка. Выращивают грибы на среде Сабуро (глюкоза + 
пептон + агар-агар).

Посев повторяют каждый месяц.

Патоморфология кожи

Грибы выявляют с помощью ШИК-реакции или окраски по Гомори—Грокотгу.

Патогенез.

Дерматофиты синтезируют кератиназу. Это позволяет им расщеплять кератин, расти и 

размножаться в ороговевших кератиноцитах. Устойчивость к грибковым инфекциям определяется 
состоянием клеточного иммунитета и фунгицидной активностью нейтрофилов.

Возникновению дерматофитий способствует ряд эндогенных и экзогенных факторов.
• Эндогенные факторы: аллергические заболевания, лечение кортикостероидами (лю-

быми), ихтиоз, коллагенозы, потливость.

• Экзогенные факторы: ношение закрытой обуви и одежды, контакты с источниками 

инфекции во время работы, высокая влажность (тропический или субтропический климат).

Клиническая картина зависит от локализации поражения, защитных сил организма и вида 

возбудителя. Те дерматофиты, которые вызывают слабую воспалительную реакцию (например, 
Trichophyton rubrum), приводят к возникновению хронических инфекций; а те, которые вызывают 
сильную воспалительную реакцию (например, Microsporum canis), — к острым инфекциям, 
разрешающимся самостоятельно. В некоторых случаях инфекция проникает в дерму, например, при
керионе и трихофитийной гранулеме Майокки.

Лечение и профилактика

Профилактика

После мытья обрабатывают кожу присыпкой с миконазолом или толнафтатом.

Противогрибковые средства

Для наружного применения. См. табл. 25-А. Эти средства эффективны только при пора-

жении гладкой кожи. При поражении волос и ногтей они бесполезны. После исчезновения 
симптомов лечение продолжают по меньшей мере еще неделю. Препараты наносят на очаг 
поражения и окружающую кожу (захватывая не менее 3 см).

Противогрибковые средства для наружного применения различаются по активному 

веществу, наполнителям, фунгицидной активности и цене. Их применяют обычно 2 раза в сутки в 
течение 4 нед. 

Для приема внутрь. 
Показания: 
(1)

трихомикозы; 

(2)

онихомикоэы: 

(3)

эпидермомикозы — при обширном поражении, неэффективности средств для 
наружного применения, сильной воспалительной реакции, а также при 
подошвенной дерматофитии стоп. 

Эти   средства,   как   правило,   необходимы   при   дерматофитии   волосистой   части   головы   и   дерматофитии
ногтей.

Гризеофульвин активен только против дерматофитов и менее эффективен, чем произ-

водные триазола. Побочные эффекты — головная боль, тошнота, рвота, фотосенсибилизация. 
Препарат ослабляет действие варфарина. Малоэффективен против Trichophyton rubrum и 
Trichophyton tonsurans. Чтобы усилить всасывание гризеофульвина, его нужно принимать вместе с 
жирной пищей. Детям, если лечение продолжается более 3 мес или повышен риск гепатита, 
регулярно проводят общий анализ крови и определяют биохимические показатели функции печени. 
В настоящее время выпускают высокодисперсный гризеофульвин (таблетки по 250 и 500 мг и 
суспензию, содержащую 125 мг препарата в 1 чайной ложке) и сверхвысокодисперсный 
гризеофульвин (таблетки по 165 и 330мг).

Кетоконазол — производное имидазола, выпускается в таблетках по 200 мг. Препарат 

принимают вместе с пищей или запивают кока-колой. Антацидные средства и Н-2-блокаторы 
подавляют всасывание кетоконазола. Изредка, особенно при одновременном назначении 
терфенадина или астемизола, возникает желудочковая экстрасистолия. Кетоконазол наиболее 
гепатотоксичен среди всех производных имидазола и триазола. В США для лечения дерматофитии 
его не применяют.