Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 71

ДЕРМАТИТ ЭКСФОЛИАТИВНЫЙ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЙ 
ПОДОСТРЫЙ ВИЛЬСОНА—БРОКА

(dermatitis exfoliativa generalisata subacuta Wilson—Brocq).

Этиология и патогенез. Нозологическая самостоятельность заболевания не определена. Считают, что

заболевание полиэтиологично. В ряде случаев его причину установить не удается, иногда дерматит развивается
в результате повышенной чувствительности к медикаментам. Вероятно, что эксфолиативный генерализованный
подострый   дерматит   является   определенной   стадией   ряда   дерматозов   (псориаза,   экземы,   нейродермита,
грибовидного микоза и др.).

Клиника.   Заболевание   начинается   с   появления   в   области   крупных   кожных   складок   отечных

гиперемированных   пятен.   В   течение   нескольких   дней   или   недель   процесс   генерализуется,   развивается
эритродермия, кожа над ней шелушится. Возможны буллезные высыпания. В некоторых случаях выпадают
волосы, отмечается дистрофия ногтей. Заболевание сопровождается лихорадкой, лимфаденопатией, анемией,
эозинофилией. Возможны увеличение печени и селезенки, патологические изменения почек.

Патогистология. Гистологические изменения неспецифичны и соответствуют таковым при подостром

и хроническом дерматите.

Дифференциальный  диагноз.   Эксфолиативный   генерализованный   подострый   дерматит   следует

отличать от аллергического дерматита, токсикодермии, рецидивирующей десквамативной скарлатиноформной
эритемы, бразильской пузырчатки, псориатической эритродермии.

Лечение. Показаны антигистаминные препараты, препараты кальция, глюкокортикоидные гормоны.

Наружно—цинковое масло, индифферентные взбалтываемые взвеси, дерматоловая и ксероформная мази, мази
с глюкокортикоидными гормонами. Теплые ванны с дезинфицирующими растворами.

ДЕРМАТИТ ЭКСФОЛИАТИВНЫЙ НОВОРОЖДЕННЫХ РИТТЕРА ФОН РИТТЕРСГЕЙНА 

(dermatitis exfoliativa neonatorum Ritter von Rittershain).

Этиология   и   патогенез.   Эксфолиативный   дерматит   новорожденных   —   самая   тяжелая   форма

стафилодермии новорожденных — является вариантом пузырчатки новорожденных, заболевание контагиозное.
Болеют дети первого месяца жизни.

Клиника.   Поражения   кожи   проявляются   ее   покраснением   и   образованием   пузырей.   Вначале

появляются диффузная гиперемия, отечность, шелушение и мацерация кожи вокруг рта и в области пупка.
Кожа   становится   ярко-красного   цвета,   затем   появляются   крупные   пузыри   с   дряблой   покрышкой.   Пузыри
лопаются   и   образуются   эрозии.   Эпидермис   легко   отслаивается   пластами.   (Симптом   Никольского
положительный).

Общее   состояние   ребенка   зависит   от   степени   распространенности   процесса,   обычно   оно   тяжелое.

Температура нередко повышается до 40—41° С, развивается токсико-септическое состояние, а затем сепсис.
Отмечаются   уменьшение   массы   тела   и   диспептические   расстройства.   Часто   заболевание   осложняется
пневмонией, пиелонефритом, отитом, флегмонами и т. п. При тяжелом и осложненном течении заболевания
может наступить летальный исход.

Патогистология.   При   гистологическом   исследовании   под   роговым   слоем   эпидермиса   определяют

пузырь с небольшим количеством нейтрофильных гранулоцитов, вокруг сосудов дермы — инфильтраты из
нейтрофильных гранулоцитов.

Дифференциальный   диагноз.  Эксфолиативный   дерматит   новорожденных   надо   отличать   от

сифилитической   пузырчатки,   десквамативной   эритродермии   Лейнера,   буллезного   эпидермолиза,
токсикодермии, эпидермолитического ихтиоза.

Лечение.   Основным   методом   этиотропного   лечения   является   антибиотикотерапия   (препараты

пенициллинового   ряда,   цефалоспорины   и   др.).   Внутрь   назначают   также   сульфаниламидные   препараты.
Внутривенно   вводят   антистафилококковый   иммуноглобулин,   антистафилококковую   плазму,   полиглюкин,
гемодез.

Назначают теплые ванны с раствором перманганата калия (1 г на 10 л воды), общие УФО. Наружно —

мази с антибиотиками. Участки непораженной кожи смазывают 1—2 % раствором анилиновых красителей,
припудривают стерильной присыпкой из талька, цинка оксида или белой глины. Больных детей помещают в
кувезы, воздух в боксе стерилизуют лучами бактерицидных ламп.

Профилактика. Прежде всего, строгое соблюдение гигиенических правил. Больных детей изолируют.

Медицинских работников с пиодермиями временно отстраняют от работы в отделении новорожденных.

ДЕРМАТОЛИЗИС  ПЕРВИЧНЫЙ  ИДИОПАТИЧЕСКИЙ 

(dermatolysis primaria idiopathica) — 

объединяет   группу   заболеваний,   при   которых   вялая   кожа   является   основным   или   единственным

проявлением патологии. Различают дерматолизис универсальный первичный и дерматолизис ограниченный.

Дерматолизис   универсальный   первичный   (dermatolysis   primaria   universalis)   —   очень   редкое

наследственное заболевание, может обнаруживаться с рождения или значительно позже.

В   начале   процесса   отмечается   рецидивирующая   отечность   кожи.   Затем   кожа   становится   дряблой,

свисает   крупными   мешковидными   складками.   При   гистологическом   исследовании   обнаруживаются
дегенеративные изменения эластических волоков дермы.

Дерматолизис   ограниченный   (dermatolysis   circumscripta)   развивается   в   определенных   областях   тела

человека — в области лица, верхних конечностей, наружных половых органов, стоп и т. п.

Синдром Ашера (syndroma Ascher). 

Этот синдром характеризуется блефарохалазисом и поражением губ, передается по аутосомио-рецессивному 
типу. Губы увеличиваются в размерах. При заворачивании слизистой оболочки губ наружу губа кажется 
двойной. С лечебной целью применяют пластическую хирургию для косметической коррекции кожных 
поражений

ДЕРМАТОМИОЗИТ 

(dennatomyositis).
 
Этиология и патогенез не выяснены. Дерматомиозит относят к ревматическим заболеваниям. Это —

тяжелое системное заболевание, при котором поражаются кожа и исчерченные мышцы, а также внутренние
органы.

Предполагают, что развитию заболевания способствуют аутоиммунные механизмы. В его патогенезе

имеют   значение   острые   инфекции,   грипп,   тонзиллит,   отит,   вакцинации,   лекарственная   аллергия,
переохлаждение,   инсоляция,  стрессовые  факторы,  заболевания  нейроэндокринной  системы.   В   ряде  случаев
дерматомиозит сочетается со злокачественными опухолями (рак, лимфомы, лейкозы и др.).

Выделяют  идиопатическую   и   вторичную,   или   паранеопластическую,  формы   дерматомиозита.

Заболевание наблюдают в любом возрасте, но преимущественно у пожилых людей, чаще у женщин.

Клиника.   Различают   три   периода   дерматомиозита:  продромальный,   манифестный   и

дистрофический. Продромальный период (от нескольких дней до месяца и более) характеризуется жалобами
на общую слабость, повышение температуры, боль в костях, артралгии, тошноту, иногда — рвоту и т. д.

Поражение кожи — наиболее ранний признак дерматомиозита. На открытых частях тела — на веках и

вокруг глаз («дерматомиозитные очки»), на носу и щеках (в виде бабочки), на шее и в области надплечий (в
виде   пелерины),  реже   —   на   разгибательных   поверхностях   верхних   конечностей,   в   области   груди,   спины,
суставов   (локтевых,   коленных,   голеностопных,   межфаланговых)   появляется   стойкая   отечная   эритема   с
лиловым оттенком. Эритема может быть диффузной, пятнистой и полосовидной. Кожа кончика носа, вокруг
рта,   подбородка   и   области   бровей,   как   правило,   не   поражается.   У   некоторых   больных   кожный   процесс
приобретает   характер   эритродермии   («миастеническая   эритродермия   Милиана»).   Крайне   редко   на   фоне
эритемы   появляются   уртикарные,   лихеноидные,   узловатые,   везикулезные   в   буллезные   высыпания   и
телеангиэктазии.   На   предплечьях   и   кистях   могут   наблюдаться   склеродермоподобные   изменения.   Кожные
поражения выраженных субъективных ощущений не вызывают. В динамике кожные поражения шелушатся,
становятся   коричневого   цвета,   появляются   белесоватые   пятна,   окруженные   телеангиэктазиями.   При
длительном течении заболевания развиваются атрофические изменения с пойкилодермией. Кожные симптомы
при   дерматомиозите   отсутствуют   крайне   редко   (полимиозит   Вагнера).   Иногда   поражаются   слизистые
оболочки глаз (конъюнктивит), полости носа, рта, горла (ринит, трофический или субатрофический стоматит,
глоссит, фарингит, ларингит и в единичных случаях — сухой синдром Сьегрена).

Поражение мышц  является вторым основным, ранним и обязательным признаком дерматомиозита.

Мышечная   патология   проявляется   прогрессирующей   слабостью   мышц,   главным   образом   в   проксимальных
отделах   конечностей,   миалгией,   особенно   при   пассивном   разгибании   конечностей,   и   отечностью.   В
патологический   процесс   могут   вовлекаться   постепенно   или   одновременно   все   скелетные   мышцы.
Псевдопаралитическая   гипотония   мышц   шеи,   плечевого   и   тазового   пояса   —   характерный   признак
дерматомиозита.  Больному   трудно   поднять   голову   с   подушки   и   удержать   ее,   когда   он   находится   в
вертикальном   положении,   трудно   поднять   и   удержать   руки   в   горизонтальном   положении,   он   не   может
расчесаться,  снять  или надеть  одежду, присесть,  подняться на ступеньку, с трудом открывает  рот  и  жует.
Иными словами, у больного нарушаются локомоторная функция, статика и динамика, вплоть до адинамии,
появляются дисфагия и дисфония. Затем мышцы атрофируются, в них и подкожной основе откладываются соли
кальция в виде плотных опухолевидных узлов, могут развиваться контрактуры, часто возникают артриты.

Внутренние органы при дерматомиозите поражаются значительно реже, чем при системных красной

волчанке и склеродермии. Могут быть диспептические расстройства, поражения верхних дыхательных путей,
легких, миокарда и эндокарда, печени и селезенки, костей (остеопороз), лимфоузлов, центральной нервной
системы, психические расстройства. Отмечаются увеличенная СОЭ, альбуминурия, креатинурия, повышение
креатино-креатининового коэффициента.

Течение  дерматомиозита чаще  острое, реже  — подострое и  крайне редко — хроническое.  При

острой   форме   дерматомиозит   протекает   как   общее   септическое   заболевание   и   без   лечения   нередко
заканчивается летальным исходом. При подостром течении симптомы заболевания постепенно усиливаются;
без рационального лечения возможен летальный исход или тяжелые кальцинозы, контрактуры. Хроническая
форма   заболевания   наблюдается   редко   и   является   наиболее   магоприятной,   течение   ее   волнообразное,
длительное, с ремиссиями, возможно выздоровление или переход в острую или подострую форму.

Особенности дерматомиозита у детей и подростков: генерализация патологического процесса, более

часто   поражаются   суставы   и   внутренние   органы   с   выраженным   экссудативным   процессом,   почти   всегда
развиваются кальциноз и сухожильно-связочные контрактуры.

Пагогистология. При гистологическом исследовании кожные изменения неспецифичны. Определяют

патологию, свойственную хроническому дерматиту. Отмечают умеренную атрофию эпидермиса, склероз или
отек и лимфомакрофагальные инфильтраты в дерме, мукоидный отек соединительно-тканных волокон, явления
продуктивного васкулита. При глубокой биопсии мышечной ткани обнаруживают дистрофию, фибриноидную
дегенерацию и некроз мышечных фибрилл, а также инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов и

фибробластов.

Дифференциальный   диагноз.  Диагноз   дерматомиозита   ставят   преимущественно   на   основании

объективных клинических симптомов. Данные лабораторных исследований имеют второстепенное значение, т.
к.   креатинурия,   повышение   активности   сывороточных   трансаминаз,   альдолазы,   креатинфосфокиназы,
лактатдегидрогеназы наблюдаются при многих заболеваниях, в том числе и при патологии мышечной системы,
и   указывают   только   на   активность   процесса.   В   связи   с   тем   что   гистологические   изменения   в   коже
неспецифичны,

 клинический   диагноз   дерматомиозита   подтверждается   только   данными

гистологического исследования мышечной ткани.

Дерматомиозит  следует   отличать  от   системной   красной   волчанки,   системной   склеродермии,

рожистого   воспаления,   отека   Квинке,   узелкового   периартериита   (типа   Кристиана-Вебери),   эозинофильного
фасциита, токсикодермий, склеродермы взрослых Бушке, трихиноза, прогрессирующей мышечной дистрофии,
тиреотоксической миопатии.

Лечение.     Больные   дерматомиозитом  подлежат   лечению   в   терапевтическом   отделении.  Основным

медикаментозным   средством   лечения   дерматомиозита   (кроме   случаев   сочетания   дерматомиозита   со
злокачественной опухолью) являются глюкокортикоиды. Преднизолон назначают по 50—80 мг/сут. Если эти
дозы препарата не дают клинического эффекта, суточную дозу следует увеличить. Не рекомендуют назначать
триамцинолон, способствующий развитию мышечной слабости. При достижении клинического выздоровления
дозу   глю-кокортикоида   снижают   и   вытитровывают   поддерживающую   (20—15   —   10—5   мг/сут),   которую
больной получает 6—12 мес; при стойком клиническом эффекте препарат постепенно отменяют.

  Иногда   вместе   с   глюкокортикоидными   гормонами   назначают   цитостатические   препараты

(меркаптопурин,   метотрексат,   циклофосфан   и   др.),   препараты   хинолинового   ряда   (хингамин   и   др.),
антибиотики,   производные   салициловой   кислоты   (салициламид,   бутадион   и   др.),   анаболические   гормоны
(неробол   и   др.).   При   дерматомиозите,   осложненном   кальцинозом,   применяют   динатриевую   соль
этилендиаминтетрауксусной   кислоты   (ЭДТА),   версен,   трилон   Б.   Местно   назначают   преднизолоновую,
гидрокортизоновую мази. При длительном течении дерматомиозита больных переводят на инвалидность II, а
иногда и 1 группы.

Профилактика.   Профилактическое   лечение   проводят   2   раза   в   год   (весной   и   осенью).   Назначают

глюкокортикоидные   и   анаболические   гормоны   в   сочетании   с   антигистаминными   препаратами   и
антибиотиками.

Дерматомиозит

Дерматомиозит — заболевание из группы коллагенозов, которое протекает с преимущественным 

поражением кожи и скелетной мускулатуры. Характерные признаки — периорбитальный отек и эритема век с 
лиловым оттенком; эритема лица, шеи и верхней половины туловища; плоские лиловые папулы над суставами 
пальцев. Заболевание сопровождается миозитом, интерстициальной пневмонией, нарушениями ритма сердца, 
васкулитом. Синонимы: dermatomyositis, болезнь Вагнера.

Эпидемиология и этиология
Возраст

Дети старшего возраста и подростки (ювенильный Дерматомиозит); взрослые старше 40 лет.

Этиология

Неизвестна. У людей старше 55 лет дерматомиозит часто возникает на фоне злокачественных 

новообразований — рака молочной железы, легкого, яичников, желудка, толстой кишки, тела матки. Это — 
паранеопластический дерматомиозит.

Клинические формы

Разнообразны: от изолированного поражения кожи до изолированного поражения мышц.

Анамнез
Жалобы

Возможна повышенная чувствительность кожи к солнечному свету. Мышечная слабость. Больному 

тяжело встать с кровати, подняться по лестнице, завести руку за голову, повернуться в постели. Затруднено 
глотание.

Физикальное исследование
Кожа

Элементы сыпи. Периорбитальный отек и эритема век с лиловым оттенком (симптом очков, рис. 15-9). 

Дерматит: эритема различной интенсивности (рис. 15-10), папулезная сыпь, шелушение; возможно образование
эрозий и язв, после которых остаются причудливые рубцы. Плоские лиловые папулы (папулы Готтрона, рис. 
15-11) и атрофия кожи. Поражение ногтевых валиков: эритема, телеангиэктазии, тромбоз капилляров сосочков 
дермы и инфаркты кожи. Обызвествление подкожной клетчатки и фасций характерно для ювенильного 
дерматомиозита, процесс может принять генерализованный характер.

Цвет. Высыпания на лице имеют лиловый оттенок.

Пальпация. Возможны атрофия и болезненность мышц.
Локализация. Места сдавления кожи — локти, кисти. Дерматит — лоб, волосистая часть головы, 

скулы, шея и верхняя часть груди (рис. 15-9). Папулы Готтрона — тыльная поверхность кистей над 
межфаланговыми суставами (над самими фалангами папул нет, рис. 15-11) и задняя поверхность шеи (рис. 15-
10). Дерматит менее выражен (или вообще отсутствует) на участках, защищенных от солнечного света, в 
частности под подбородком. Напротив, на открытых участках груди и шеи («декольте») дерматит выражен 
сильнее. Обызвествление подкожной клетчатки — в области локтевого сустава и в проекции большого вертела.

Ногти

Телеангиэктазии ногтевых валиков (см. рис.18-9).

Другие органы

Нарастающая мышечная слабость, поражение проксимальных мышц конечностей (плечевого и 

тазового пояса). Больной не может встать со стула или с кровати без помощи рук. Иногда — поражение мышц 
лица, глотки и пищевода. Глубокие сухожильные рефлексы не нарушены.

Дифференциальный диагноз

Красная волчанка, смешанное заболевание соединительной ткани, стероидная миопатия, трихинеллез, 

токсоплазмоз.

Дополнительные исследования
Биохимический анализ крови

В активной фазе болезни: повышение активности КФК (у 65% больных) — наиболее специфичный 

признак поражения мышц; повышение активности фруктозодифосфатальдолазы (у 40%), АсАТ, ЛДГ.

Анализ мочи

Усиление экскреции креатина (более 200 мг в суточной  оче).

Дерматомиозит. На груди, шее и лице — эритема с характерным лиловым оттенком. 

Периорбитальный отек (симптом очков)

Электромиография

Повышенная возбудимость при введении электродов, спонтанные фибрилляции, псе-

вдомиотонические разряды (залпы высокочастотных потенциалов действия после механического раздражения 
мышц), положительные потенциалы (как при денервации). При нарушении нервной проводимости следует 
заподозрить злокачественное новообразование.

экг

Признаки миокардита, предсердные и желудочковые экстрасистолы, атриовентрикулярная блокада.

Рентгенография грудной клетки

Возможен фиброзирующий альвеолит.

БИОПСИЯ

Кожа. Истончение эпидермиса, гидропическая дистрофия базального слоя, отек верхних слоев дермы, 

рассеянные воспалительные инфильтраты, отложение ШИК-позитивного фибриноида на границе эпидермиса и 
дермы и вокруг поверхностно расположенных капилляров, накопление в дерме кислых гликозаминогликанов. 

Мышцы. Проводят биопсию мышц плечевого или тазового пояса, которые обнаруживают слабость или

болезненны — например, дельтовидной, надостной, ягодичных или четырехглавой мышцы бедра. Гистоло-
гическое исследование: восковидный сухой некроз мышечных волокон с утратой поперечной исчерченности, 
иногда — регенерирующие мышечные волокна; воспалительные инфильтраты из гистиоцитов, макрофагов, 
лимфоцитов, плазматических клеток. Дерматомиозит, полимиозит и поражение мышц при других коллагенозах
по гистологической картине различить невозможно. При ювенильном дерматомиозите выявляют также 
васкулит.

Диагноз

Слабость проксимальных мышц конечностей плюс два из трех следующих критериев:
повышение активности мышечных ферментов в сыворотке, характерные изменения на 

электромиограмме, характерная гистологическая картина при биопсии мышц.

Патогенез

Острое и хроническое воспаление скелетных мышц, сопровождающееся некрозом мышечных волокон 

и нарастающей мышечной слабостью.

Течение и прогноз

Дерматит и миозит обычно проявляются одновременно. Однако иногда заболевание начинается с 

изолированного поражения кожи или мышц, а развернутая клиническая картина появляется лишь спустя 
некоторое время. Вероятность развития злокачественной опухоли при дерматомиозите больше, чем при 
полимиозите; как правило, это происходит в течение двух лет после постановки диагноза. В отсутствие 
злокачественной опухоли и поражения легких прогноз благоприятный. У больных старше 50 лет нужно 
исключить рак молочной железы, яичников. легкого, злокачественные опухоли ЖКТ. Излечение опухоли 
приводит и к излечению дерматомиозита. В остальных случаях течение дерматомиозита предсказать 

невозможно. В 70% случаев эффективны кортикостероиды. Тяжелое осложнение, которое особенно часто 
возникает у детей. — обызвествление подкожной клетчатки.

Лечение
Преднизон

Назначают внутрь в лозе 0,5—1,0 мг/кг/сут. При неэффективности — увеличивают дозу до 1,5 

мг/кг/сут. После нормализации уровня мышечных ферментов начинают постепенное снижение дозы. Очень 
хорошие результаты дает сочетание преднизона с азатиоприном (2—3 мг/кг/сут внутрь).

Внимание: через 4—6 нед после начала лечения может развиться стероидная миопатия.

Иммунодепрессанты

Метотрексат, циклофосфамид.

Другие средства

Ежемесячные в/в инъекции больших доз иммуноглобулина (0,4 г/кг/сут в течение 5 сут) позволяют 

снизить дозу кортикостероидов, необходимую для достижения и поддержания ремиссии.

ДЕРМАТОПАТИЯ ПИГМЕНТНАЯ СЕТЧАТАЯ 

(dermatopathia pigmentosa reticularis). 

Син.:   дерматопатия   пигментная   Оберста—Лена—Хаусса   (dermatopathia   pigmentosa   Oberste—Lehn—

Hauss). 

Этиология и патогенез не выяснены. 
Клиника. Заболевание проявляется в первые 10 лет жизни. На туловище и конечностях возникает

сетчатая пигментация, возможно отложение пигмента в сетчатке глаз, в некоторых случаях ногти пальцев стоп
становятся ломкими, может развиваться онихогрифоз.

Патогистология.   При   гистологическом   исследовании   обнаруживают   очаговую   пигментацию

эпидермиса и скопление пигмента в меланофорах.

Дифференциальный   диагноз.  Пигментную   сетчатую   дерматопатию   следует   отличать   от

акропигметации симметричной, врожденных сетчатых меланодермий, недержания пигмента. 

Лечение. Эффективных методов лечения нет.