Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 6

Защита кожи от солнечных лучей преследует две цели: предупреждение солнечного ожога 

депигментированных участков и уменьшение загара здоровой кожи. Для предупреждения ожогов нужны 
солнцезащитные средства с коэффициентом защиты более 30. Для предупреждения загара этого во многих 
случаях недостаточно: солнцезащитные средства должны не только иметь высокий коэффициент защиты, но и 
быть непрозрачными (это особенно важно для больных со светлой кожей). В защите от солнца нуждаются 
больные с любым типом светочувствительности кожи, но одних лишь солнцезащитных средств достаточно при 
I, II и иногда при III типе светочувствительности.

Косметические средства
Цель — маскировка пятен. Маскирующая косметика Vitadye (ICN) и Dy-o-Derm (Owen Laboratories) 

легко наносится, водоустойчива, но имеет лишь один оттенок. Маскирующая косметика Covermark (Lydia 
O'Leary) и Dermablend (Flori Roberts) подходит большинству больных — она имеет много различных оттенков, 
не смывается водой, не оставляет следов на одежде и легко удаляется специальными средствами. Средства для 
искусственного загара на основе диоксиацетона (Автозагар, Автобронзант, Загар без солнца) часто содержат 
различные солнцезащитные компоненты. Правда, продолжительность действия этих компонентов намного 
меньше продолжительности действия красящего вещества — диоксиацетона. Хорошо зарекомендовали себя 
косметические средства Estee Lauder. В косметических магазинах можно встретить и другую продукцию — 
маскирующие карандаши, театральный грим, тональную крем-пудру.

Восстановление пигментации
Цель — восстановить нормальную пигментацию кожи. Если пятна небольшие, применяют 

кортикостероиды или местную фотохимиотерапию. При обширном поражении нужна общая 
фотохимиотерапия. Кортикостероиды. Начинают с мазей, содержащих слабодействующие кортикостероиды, 
— это просто, удобно и безопасно. Если эффекта нет через 2 мес, то дальнейшее применение нецелесообразно. 
Из осложнений опасна атрофия кожи, поэтому каждые 2 мес осматривают больного. Местная 
фотохимиотерапия. Местную PUVA-терапию (псоралены для наружного применения + УФ-А) применяют 
только для маленьких пятен. Используют метоксален (1% лосьон). Препарат вызывает тяжелые 
фототоксические реакции длительностью более 3 сут. Поэтому больной должен знать о возможных 
осложнениях, а врач — обладать значительным опытом. Требуется около 15 процедур, чтобы появились первые
результаты, и более 100 процедур на весь курс лечения.

Общая фотохимиотерапия. Риск тяжелых фототоксических реакций ниже, чем при местной 

фотохимиотерапии. Кроме того, метод проще в техническом отношении. Назначают внутрь триоксисален или 
бергаптен с последующей солнечной ванной; либо триоксисален, бергаптен или метоксален с последующим 
облучением УФ-А в поликлинике или любом фотарии (рис. 14-5). До начала фотохимиотерапии нужны кон-
сультация офтальмолога и анализ крови на антинуклеарные антитела. Бергаптен в США не применяется.

При фотохимиотерапии с инсоляцией назначают триоксисален в дозе 0,6 мг/кг (или бергаптен в дозе 1,2

мг/кг). Через 2 ч больной принимает солнечную ванну: в течение 5 мин на широте Новой Англии (40°—50°), в 
южных широтах — меньше. Лечение проводят дважды в неделю, но не два дня подряд. С каждым разом 
продолжительность инсоляции увеличивают на 3—5 мин (до появления результата или фототоксической 
реакции). Необходим индивидуальный подход: одним больным фототоксическая реакция необходима для 
получения хороших результатов, а у других она вызывает феномен Кебнера.

Фотохимиотерапия с УФ-А (PUVA-терапия) по эффективности не уступает фотохимиотерапии с 

инсоляцией. Облучение легче дозировать, но сама процедура дороже. Назначают внутрь метоксален в дозе 0,2
— 0,4 мг/кг за 1 ч до облучения (хорошо всасывается, высоко эффективен, выраженная фототоксичность, 
возможна тошнота), триоксисален в дозе 0,6—0,8 мг/кг за 2 ч до облучения (хуже всасывается, менее 
фототоксичен, тошнота бывает редко) или бергаптен в дозе 1,2 мг/кг за 2 ч до облучения (умеренная 
фототоксичность, тошноты не бывает). Лечение проводят дважды в неделю, но не два дня подряд. Начинают с 
дозы УФ-А 1,0 Дж/см2. С каждым сеансом ее увеличивают на 0,5 Дж/см2 (метоксален) или на 1,0 Дж/см2 
(триоксисален, бергаптен) — до появления первых результатов или фототоксической реакции. Именно 
фототоксические реакции служат ориентиром для коррекции лозы УФ-А в дальнейшем.

Фотохимиотерапия дает хорошие результаты у 70% больных с высыпаниями на лице, шее, туловище, 

плечах, предплечьях, бедрах и голенях. Кисти и стопы (особенно пальцы) практически не поддаются фото-
химиотерапии; если других высыпаний нет, этот метод не используют. Половые органы облучать нельзя, их 
закрывают экраном.

Если пигментация в пределах пятна восстановилась полностью, то с вероятностью 85% оно в течение 

10 лет не потеряет окраски (в отсутствие травм и солнечных ожогов). Поддерживающая терапия не требуется. 
Если пигментация восстановилась не полностью, то пятно начинает постепенно обесцвечиваться, как только 
прекращают лечение.

Осложнения фотохимиотерапии: тошнота, желудочно-кишечные расстройства, ожог (эритема, боль, 

пузыри), гиперпигментация здоровой кожи, сухость кожи. Впоследствии — солнечная геродермия, лентиго, ке-
ратозы, лейкоплакия, злокачественные опухоли кожи (в нашей практике был 1 случай на 2000 больных за 30 
лет) и катаракта (в нашей практике не встречалась).

Перед началом лечения определяют биохимические показатели функции печени, креатинин 

сыворотки, антинуклеарные антитела и проводят офтальмологическое обследование. Мы не рекомендуем 
общую фотохимиотерапию для детей младше 10 лет. В целом результаты лечения лучше у тех больных, 

которые стремятся к выздоровлению во что бы то ни стало и хорошо представляют преимущества и недостатки 
метода. Фотохимиотерапия не излечивает окончательно, но она предупреждает образование новых пятен.

Рисунок 14-4. Универсальное витилиго. Депигментированы все кожные покровы и волосы. Больная 

носит черный парик, чтобы скрыть седину; брови и веки подводит карандашом

Трансплантация островков кожи
Показана при сегментарной форме витилиго, если другие методы неэффективны. Чтобы достичь 

равномерной окраски кожи, после операции назначают фотохимиотерапию. Одно из последствий транспланта-
ции — неровная, бугристая поверхность бывшего пятна. При генерализованной форме витилиго этот метод не 
применяют, поскольку депигментированные пятна возникают на донорских участках (феномен Кебнера).

Отбеливание кожи
Цель — устранить контраст между пятнами и здоровой кожей. Показания: обширное поражение: 

невозможность, неэффективность или отказ больного от фотохимиотерапии. Нанесение монобензона (20% 
крем) на здоровую кожу вызывает необратимую депигментацию. Монобензон не используют для 
отбеливания отдельных участков кожи, поскольку он провоцирует развитие новых пятен на необработанной 
коже (иногда на значительном отдалении). Препарат наносят на кожу 2 раза в сутки в течение 9— 12 мес. 
Первые признаки депигментации появляются только через 2—3 мес лечения. Побочные эффекты: эритема, 
сухость кожи, зуд, изредка — аллергический контактный дерматит. Препарат эффективен в 90% случаев. 
Впоследствии под действием солнечного света возможно восстановление пигментации на отдельных участках 
кожи. В этом случае требуется повторный курс лечения монобензоном длительностью около 1 мес. Больным 
рекомендуют пользоваться солнцезащитными средствами, содержащими диоксид титана или оксид цинка.

После отбеливания кожа становится молочно-белой — такой же, как пятна витилиго. Большинство 

больных довольны результатами — пятна становятся совершенно незаметны. Для придания коже желтоватого 
оттенка, если этого хочет больной, назначают бетакаротин, 30—60 мг/сут. Единственный побочный эффект 
препарата — понос.

Обесцвеченная кожа склонна к солнечным ожогам. Следует пользоваться солнцезащитными 

средствами с высоким коэффициентом защиты и не бывать на солнце в полуденные часы.

Внимание: монобензон вызывает необра

 

 тимую депигментацию.

 

 

ВОЛОСАТИК. 

Син.:   личинка   мигрирующая   (larva   migrans),   миаз   линейный   (myasis   linearis),   гастрофилоз

(gastrophylosis).

Этиология  и   патогенез.   Линейный   миаз   возникает   в   результате   внедрения   в   эпидермис   личинок

конского   овода   рода   Gastrophylus.   Способ   внедрения   личинок   в   кожу   человека   окончательно   не   выяснен.
Возможно, в одних случаях самка овода откладывает яйца непосредственно на кожу человека, а в других — они
попадают на нее с кожи лошади. Личинки, вышедшие из яиц, проникают через поврежденный эпидермис и
начинают свое движение в коже. Значительно реже развитие линейного миаза обусловлено личинками других
мух и круглых червей Nematoda. Заболевание встречается чаще в странах с тропическим климатом.

Клиника.   Признаки   заболевания   могут   проявиться   на   любом   участке   кожного   покрова.   На   месте

продвижения личинки в коже образуется отечная эритематозная извилистая линия. Подвижный конец этой
линии представляет собой темно-красный волдырь, иногда с наличием пузырька. Личинка находится в видимо
неизмененной коже на расстоянии 0,5—3 см от активного конца. Длина линейного поражения может достигать
значительных размеров. Движение личинки, преимущественно ночью, довольно быстрое (2—5 см и более в
сутки).   Кожные   поражения   сопровождаются   незначительным   зудом.   На   месте   расчесов   как   осложнение
возникает   пиодермия.   В   крови   пациентов   наблюдают   эозинофилию.   У   детей   может   нарушаться   общее
состояние,   в   отдельных   случаях   заболевание   сопровождается   судорогами.   Заболевание   длится   неделями,
месяцами, редко — годами.

Между линейным миазом, вызванным личинками овода рода Gastrophylus (larva vestrosa), и миазом,

вызванным личинками класса Nematoda (larva migrans nematoda), имеются клинические различия. В первом
случае  ходы единичные, отечность выражена слабо, самоизлечения практически  не происходит. Во втором
случае   —   ходы   множественные,   короткие,   отечность   значительно   выражена,   личинки   нематод   часто
самопроизвольно покидают кожу.

Патогистология.   При   гистологическом   исследовании   в   дерме   обнаруживают   неспецифическую

инфильтрацию   из   полиморфноядерных   лейкоцитов   и   эозинофильных   гранулоцитов,   которая   особенно
выражена   вокруг   волосяных   фолликулов   и   сальных   желез.   В   эпидермисе   находят   извилистую   полость
продвижения личинки.

Дифференциальный  диагноз. Волосатик следует отличать oт линейной искусственной крапивницы

(urticaria fectitia) и чесотки.

Лечение.   Радикальным   методом   является   удаление   из   кожи   личинок,   вызывающих   заболевание,

хирургическим путем или методом замораживания активного конца хода личинки жидким азотом, хлорэтилом.
В некоторых случаях дает терапевтический эффект обработка кожи по методу Демьяновича.

ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ 

(lupus erythematodes).

 Син.: эритематоз (erythematodes).

Этиология  и   патогенез.   Существуют   стрептококковая   и   вирусная   теории   возникновения   красной

волчанки.   Считают,   что   красная   волчанка   —   аутоиммунное   заболевание   с   системным   поражением
соединительной   ткани,   сосудов   и   нарушением   иммунологического   гомеостаза   (ревматическая   болезнь).
Аутоиммунное   состояние   обусловливается   особой   сенсибилизацией   к   дезоксирибонуклеиновой   кислоте,
образующейся при распаде клеточных белков.

Среди   факторов,   провоцирующих   появление   красной   волчанки,   можно   назвать   повышенную

чувствительность   кожи   к   ультрафиолетовым   лучам,   холоду,   механическим   и   химическим   повреждениям,
наличие   очагов   хронической   инфекции,   а   также   прием   медикаментов   (антибиотиков,   сульфаниламидных
препаратов,   ацетилсалициловой   кислоты   и   др.)   и   введение   лечебных   сывороток.   В   некоторых   случаях
заболевание возникает во время беременности, после родов.

Хотя   красная   волчанка   может   возникать   в   любом   возрасте,   она   наблюдается   преимущественно   у

молодых людей. Женщины болеют чаще, чем мужчины.

Клиника.   Различают   хроническую   и   системную   красную   волчанку.   Любая   из   этих   форм   может

протекать остро, подостро и хронически.

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

ДИСКОИДНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА 

(lupus erythematodes discoides) — 

наиболее частая  клиническая форма хронической  красной волчанки — характеризуется эритемой с

легкой   инфильтрацией,   фолликулярным   гиперкератозом,   рубцовой   атрофией.   На   открытых   участках   кожи
(лицо, грудь, тыл кистей) возникают четко ограниченные эритематозные очаги, постепенно увеличивающиеся в
размерах.   Со   временем   их   поверхность   покрывается   плотно   прикрепленными   чешуйками,   а   затем   в
центральной   части   развивается   рубцовая   атрофия.   Удаленные   чешуйки   имеют   вид   шипиков,   которые
напоминают шипы роз. В разгар заболевания очаги имеют вид диска, состоящего из трех зон: в центре атрофия
кожи,   окруженная   зоной   фолликулярного   гиперкератоза,   а   по   периферии   —   эритематозная   кайма.   При
расположении   очагов   на   коже   носа   и   прилегающих   к   нему   участках   щек   поражение   напоминает   форму
бабочки.

В отдельных случаях  поражается  красная кайма  нижней  губы. При типичной разновидности этого

поражения наблюдается эритема, гиперкератоз, атрофия. В некоторых случаях эти поражения могут протекать
без   клинически   выраженной   атрофии.   При   эрозивно-язвенной   разновидности   наблюдают   выраженное
воспаление,   эрозии,   трещины,   язвы,   покрытые   фибринозным   налетом,   окаймленные   эритемой   с   радиально
расходящимися белесоватыми полосками, корки; субъективно   отмечают жжение и болезненность в местах
поражения. Описаны случаи красной волчанки на слизистой оболочке рта в области щек, десен и неба. При
типичной   разновидности   красной   волчанки   отмечаются   четко   ограниченные   воспалительные
инфильтрированные очаги поражения со слегка запавшим атрофичным центром и белесоватой поверхностью.
При   экссудативно-гиперемической   разновидности   красной   волчанки   очаги   резко   гиперемированы,   с
выраженным отеком и наличием белесоватых точек и полосок.

Очаги   красной   волчанки   на   красной   кайме   губ,   особенно   при   эрозивно-язвенной   форме   течения

заболевания, иногда малигнизируются.

Дискоидная красная волчанка может проявляться в виде lupus erythematodes gypseum (при наслоении

белых   чешуек,   напоминающих   гипс),   lupus   erythematodes   verrucoeus   seu   papillomatosus   (при   наличии
бородавчатых разрастаний), lupus erythematodes tumidus (при инфильтрированных красно-фиолетовых отечных
бляшках  без   гиперкератоза),  lupus erythematodes  pigmentosus (при   темно-коричневой   окраске   очагов),  lupus
erythematodes teleangiectaticus (при наличии телеангиэктазий).

ДИССЕМИНИРОВАННАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА 

(lupus erythematodes disseminatus) 

характеризуется множественными эритемагозно-сквамозными очагами поражения кожи. Одни из них

идентичны   очагам   дискоидной   красной   волчанки,   с   наличием   фолликулярного   гиперкератоза   и   рубцовой

атрофии, другие — эритематозные с менее четкими границами, без инфильтрации и гиперкератоза, с легкой
атрофией. Высыпания могут локализоваться как на лице, так и на волосистой части головы, туловище, верхних
конечностях,   редко   —   на   нижних   конечностях.   В   отдельных   случаях   на   ладонях   и   подошвах   возникают
синюшно-красные   пятна   с   явлениями   акроцианоза   —   ознобленная   красная   волчанка   lupus   erythematodes
pernioides).

Диссеминированная красная волчанка обычно сопровождается общими симптомами (субфебрилитет,

артралгия, лейкопения, анемия, повышенная СОЭ, в ряде случаев находят LE-клтки.

ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ ПОВЕРХНОСТНАЯ 

(lupus erythematodes superficialis), или эритема центробежная Биетта (erythema centrifugum Biette), 

проявляется круглым, слегка отечным эритематозным с синюшным оттенком пятном на коже лица.

Границы его четкие, гиперкератоз и атрофия отсутствуют. Субъективных ощущений у больных нет. Очаги
единичные или малочисленные, располагаются асимметрично. Центробежная эритема менее стойкая форма,
чем дискоидная. Она может трансформироваться в системную красную волчанку.

ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ ГЛУБОКАЯ 

(lupus erythematodes profundus) 

встречается редко. Эта форма заболевания характеризуется подкожными плотными узлами синюшно-

красного цвета, не спаянными  с окружающими тканями. Как  правило, у больных одновременно выявляют
очаги дискоидной красной волчанки.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

 (lupus erythematodes systematisatum),  или острая красная волчанка (lupus erythematodes acutus), — 

тяжелое   общее   заболевание,   сопровождающееся   значительным   нарушением   общего   состояния,

лихорадкой,   поражением   внутренних   органов   (нефрит,   спленит,   гепатит,   полисерозит,   эндокардит   и   др.),
суставов и мышц, нервной системы, полилимфаденитом, психическими расстройствами, а также лейкопенией,
тромбоцитопенией, гипохромной анемией, гипергаммаглобулинемией, образованием LE-клеток. Заболевание
нередко заканчивается летальным исходом.

Кожные   поражения   при   системной   красной   волчанке   носят   полиморфный   характер.   Вначале   они

локализуются на лице, а затем сыпь может распространиться на кожу других частей тела. Поражения в ряде
случаев напоминают рожистое воспаление. На эритематозном основании с явлениями отека могут возникать
волдыри, пузыри, петехии.

Системная   красная   волчанка   иногда   протекает   без   кожных   высыпаний.   В   этих   случаях   говорят   о

«красной волчанке без красной волчанки».

Системная   красная   волчанка   может   развиваться   первично   или   в   результате   обострения

предшествующих   поражений   хронической   красной   волчанки.   В   первом   случае   заболевание   отличается
особенно тяжелым течением.

Патогистология.   При   гистологическом   исследовании   дискоидной   и   диссеминированной   красной

волчанки   обнаруживают   гиперкератоз   с   роговыми   пробками   в   устьях   волосяных   фолликулов,   атрофию
росткового слоя эпидермиса, вакуольную дегенерацию базальных клеток, а также расширение капилляров и
отек верхней части дермы.

Основным   гистологическим   изменением   при   системной   красной   волчанке   является   фибриноидная

дегенерация коллагена, которая характеризуется деструкцией межуточного вещества и коллагеновых волокон,
сопровождающейся нарушением сосудистой проницаемости.

При   глубокой   красной   волчанке   в   подкожных   узлах   обнаруживают   инфильтрат,   состоящий   из

лимфоидных клеток, гистиоцитов, плазмоцитов.

Дифференциальный диагноз. Дискоидную и диссеминированную красную волчанку следует отличать

от туберкулезной волчанки, бугоркового сифилиса, псориаза, себорейной экземы, саркоидоза, эритематозной
пузырчатки,   эозиофильной   гранулемы   лица,   поверхностной   формы   трихофитии,   микроспории,
доброкачественной лимфоплазии кожи, узелкового хондродерматита ушной раковины.

Очаги красной волчанки на красной кайме гyб следует дифференцировать от красного плоского лишая,

актинического и эксфолиативного хейлита; поражения на слизистой оболочке рта — от красного плоского
лишая,   лейкоплакии,   сифилиса.   Поверхностную   красную   волчанку   дифференцируют   от   солнечной   в
многоформной экссудативной эритемы, лимфоцитарной инфильтрации Йеснера. Системную красную волчанку
следует отличать, прежде всего, от рожистого воспаления, дерматомиозита, склеродермии, в некоторых случаях
— от многоформной экссудативной эритемы.

Лечение. Лечение определяется клинической формой заболевания. 
Обязательно   санируют   выявленные   при   обследовании   очага   хронической   инфекции,   корригируют

эндокринные нарушения. 

Основными   средствами   лечения   хронических   форм   красной   волчанки   являются   синтетические

противомалярийные   препараты,   в   частности   хингамин,   который   оказывает   фотодесенсибилизирующее   и
иммуносупрессивное   действие.   Противомалярийные   препараты   назначают   по   схеме   при   отсутствии
противопоказаний к их применению. В процессе лечения необходим клинический и лабораторный контроль
(общий   анализ   крови   и   мочи),   наблюдение   за   функцией   печени,   состоянием   глазного   дна.   Существует
несколько схем лечения хингамином: по непрерывной схеме хингамин назначают в первые 10 дней по 0,25 г 2
раза   в   день,   затем   по   0,25   г   1   раз   в   день;   на   курс   лечения   17,5—25   г.   По   прерывистой   схеме   хингамин
принимают по 0,25 г 2 раза в день циклами по 10 дней с 3-дневными перерывами, на курс лечения 20 г. 

Лечение антималярийными препаратами более эффективно при сочетании их с глюкокортикоидами в

малых дозах. 

Целесообразно   применять   никотиновую   кислоту,   никотинамид,   цианокобаламин,   рибофлавин,

ретинол, пиридоксин, кальция пантотенат. 

Лечение натрия салицилатом (по 0,25 г 3—4 раза в день после еды) дает нередко хорошие результаты.

При диссеминированной красной волчанке применяют пресоцил.

Лечение системной красной волчанки должно проводиться в стационарах терапевтического профиля.

Глюкокортикоидные гормоны — основные терапевтические средства лечения системной красной волчанки. В
острой стадии заболевания рекомендуется начинать лечение с болыпих доз кортикостероидных препаратов —
от 40 до 100 мг в сутки по преднизолону. По достижении клинического выздоровления (стойкой ремиссии)
дозу препарата снижают до минимальной поддерживающей (10—15 мг по преднизолону). 

В целях предупреждения осложнений используют препараты калия (калия хлорид, панангин, аспаркам,

калия   оротат),   препараты   кальция,   анаболические   стероиды   (метандростенолон,   неробол),   антибиотики
широкого   спектра   действия   (противопоказаны   препараты   тетрациклинового   ряда   как   обладающие
фотосенсибилизирующим действием), иммуностимуляторы (иммуноглобулин, препараты крови). В тяжелых
случаях   системной   красной   волчанки   кортикостероидные   препараты   можно   применять   в   комбинации   с
цитостатическими (метотрексат, циклофосфан, азаприн и др.).

Местно   при   красной   волчанке   назначают   мази   и   кремы,   содержащие   глюкокортикоиды,   —

«Флуцинар», «Синафлан», «Фторокорт», «Целестодерм». При эрозивно-язвенных поражениях красной каймы
губ   рекомендуют   глюкокортикоидные   мази,   содержащие   антибиотики   («Гиоксизон»,   «Локакортен-Н»,
«Кортикомицетин» и др.). Для местного лечения очагов на волосистой части головы с наслоением себорейных
чешуек с успехом используют мазь «Сульфадекортем», содержащую гидрокортизон и серу. При значительном
гиперкератозе на отдельные небольшие очаги можно применять криотерапию жидким азотом (криоаппликатор
КД-З).

Диета   должна   быть   богатой   белками,   особенно   при   назначении   глюкокортикоидов,   дающих

выраженный катаболический эффект.

Профилактика.   Болыные   красной   волчанкой,   получившие   лечение,   должны   избегать   действия

солнечных   лучей,   неблагоприятных   метеорологических   факторов.   Им   противопоказана   работа   в   условиях
воздействия   лучевой   энергии   (горячие   цеха,   электросварка,   аппараты   искусственных   ультрафиолетовых   и
тепловых излучений и т.п.) и химических раздражителей. Для защиты кожи от воздействия солнечных лучей
применяют кремы «Луч», «Щит», «Земляничный» или мази, содержащие 10 % салола, 5 % хинина или 10 %
триэтаноламиновой соли парааминобензойной кислоты.

Больные красной волчанкой должны состоять на диспансерном учете. В весенне-летний период им

назначают хингамин или его аналоги по 0,25 г внутрь 2—3 раза в неделю в течение нескольких недель, а также
никотиновую кислоту или никотинамид.

Вопросы трудоустройства и трудоспособности больных красной волчанкой решаются ВКК и ВТЭК. В

случаях тяжелых форм заболевания, протекающих со снижением профессиональной квалификации, больным
устанавливают   инвалидность   III  группы;  больным  с  частыми  рецидивами  болезни, с  нарушениями   общего
состояния,   наличием   прогрессирующей   ретинопатии,   при   низкой   эффективности   лечения   —   II   группу
инвалидности.

Прогноз красной волчанки зависит от ее клинической формы, тяжести течения и качества лечения. При

хронической   дискоидной   красной   волчанке   прогноз   благоприятный.   В   случаях   острой   красной   волчанки,
особенно   при   первичной   системной   разновидности,   прогноз   серьезный.   Ранняя   диагностика,   интенсивное
рациональное   лечение   этой   формы   заболевания,   диспансерное   наблюдение   за   больными   могут   улучшить
прогноз, привести к длительным более стойким ремиссиям.

Красная волчанка
Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань и сосуды. 

Клинические проявления включают лихорадку (у 90% больных), поражение кожи (у 85%), артрит, поражение 
почек, сердца и легких. При системной красной волчанке часто встречаются высыпания, характерные для 
дискоидной красной волчанки. Однако сама дискоидная красная волчанка отнюдь не всегда переходит в 
системную. Синоним: lupus erythematosus systemicus.

Эпидемиология и этиология
Возраст

30 лет (женщины); 40 лет (мужчины).
Пол Женщины болеют в 8 раз чаше.

Раса

Чаще болеют негры.

Другие сведения

Семейный анамнез отягощен менее чем у 5% больных. Обострению системной красной волчанки 

способствует пребывание на , солнце (у 36%). Причиной заболевания могут быть лекарственные средства 
(гидрала-зин, некоторые противосудорожные препараты, прокаинамид); однако сыпь при лекарственном 
волчаночном синдроме наблюдается редко.

Анамнез
Течение

Высыпания держатся неделями (острая форма заболевания) и месяцами.

Жалобы

Зуд (особенно при папулезной сыпи). Артралгия, боль в животе.

Общее состояние

Слабость, утомляемость (у 100% больных), лихорадка (у 100%), похудание.

Физикальное исследование
Кожа

Элементы сыпи. Эритема-бабочка: гиперемическое пятно на лице, очертаниями напоминающее 

бабочку (рис. 15-21), легкое шелушение, эрозии и корки. Сыпь из изолированных папул или волдырей (на лице,
тыльной поверхности кистей, предплечьях; (рис. 15-22). Пузыри, часто с геморрагическим содержимым (при 
обострении). «Дискоидные» высыпания — папулы и бляшки, характерные для дискоидной красной волчанки 
(на лице и предплечьях). Пальпируемая пурпура (васкулит). Волдыри в сочетании с геморрагической сыпью 
(уртикарный васкулит).

Цвет. Ярко-красный (рис. 15-21). Форма. Круглая или овальная. Расположение. Диффузное поражение 

открытых участков лица. Обособленные элементы (лицо, предплечья, тыльная поверхность кистей).

Локализация. Генерализованное или ограниченное поражение. Излюбленная локализация: лицо (у 

80%), волосистая часть головы («дискоидные» высыпания), предгрудинная область, плечи, наружная 
поверхность предплечий, тыльная поверхность кистей, кончики пальцев (васкулит). ладони (эритема), ногтевые
валики (телеангиэктазии).

Волосы

Рубцовая алопеция на месте «дискоидных» высыпаний. Диффузная алопеция.

Слизистые

Язвы на небе (у 80% больных), щеках и деснах; возникают как результат кровоизлияний и некроза.

Другие органы

Артралгия и артрит (у 15% больных), поражение почек (у 50%), перикардит (у 20%), пневмонит (у 

20%), поражение ЖКТ (из-за артериита и асептического перитонита), гепатомегалия (у 50%), спленомегалия (у 
20%), увеличение лимфоузлов (у 50%), миопатия (у 30%), периферическая нейропатия (у 14%); поражение 
ЦНС (у 10%); эпилептические припадки, психоз, органический психосиндром (у 14%).

Дополнительные исследования
Патоморфология Кожа

• Световая микроскопия. Атрофия эпидермиса, гидропическая дистрофия базального слоя, отек дермы,

воспалительная инфильтрация дермы лимфоцитами, фибриноидное набухание или фибриноидный некроз 
соединительной ткани и стенок сосудов.

• Иммунофлюоресцентное окрашивание. Методом прямой иммунофлюоресценции выявляют 

гранулярные отложения IgG, IgM и Clq в виде непрерывной толстой полосы вдоль границы дермы и 
эпидермиса. Эти отложения присутствуют как в пораженной (у 90% больных), так и в здоровой коже (на 
открытых участках — у 70—80%, на закрытых от солнца участках — у 50%). Отложения иммуноглобулинов и 
компонентов комплемента в здоровой коже — признак волчаночного нефрита и дефицита компонентов 
комплемента. Другие органы. Фибриноидное набухание или фибриноидный некроз соединительной ткани и 
стенок сосудов, воспалительные инфильтраты из плазматических клеток и лимфоцитов.

Серологические реакции

Антинуклеарные антитела выявляют более чем у 95% больных; патогномоничные признаки — 

периферическое свечение ядер и антитела к двуспиральной ДНК. Характерен низкий уровень комплемента, 

особенно при поражении почек. Аутоантитела к кардиолипину (известны как волчаночный антикоагулянт) 
обусловливают развитие так называемого антифосфолипидного синдрома (увеличение АЧТВ, 
рецидивирующие тромбозы вен и артерий, привычный выкидыш, эндокардит с поражением митрального кла-
пана, хорея и эпилепсия). Антитела к ядерному антигену Ro/SS-A характерны для подострой кожной красной 
волчанки (обширное поражение кожи и фотосенсибилизация), у половины больных вьывляют также антитела к 
ядерному антигену La/SS-B.

Общий анализ крови

Анемия (нормоцитарная нормохромная, изредка — аутоиммунная гемолитическая анемия), лейкопения

(менее 4000 мкл '), тромбоцитопения, увеличение СОЭ (по СОЭ можно судить об активности заболевания).

Патогенез

Повреждение кожи вызвано отложением на границе эпидермиса и дермы иммунных комплексов, 

которые фиксируют комплемент с образованием мембраноатакующего комплекса. Определенную роль играют 
и цитотоксические Т-лимфоциты, несущие маркер CD3.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость составляет 93%.

Лечение
Общие мероприятия

Отдых и покой. Избегают пребывания на солнце.

Кортикостероиды

Назначают преднизон, 60 мг/сут внутрь в несколько приемов. Показания: (1) поражение ЦНС; (2) 

поражение почек; (3) тяжелые формы заболевания независимо от поражения ЦНС; (4) гемолитический криз.

Иммунодепрессанты

Азатиоприн или циклофосфамид. Схема лечения зависит от активности заболевания и степени 

поражения внутренних органов. Назначают в дополнение к кортикостероидам.

Противомалярийные средства

Гидроксихлорохин эффективен при подостром и хроническом течении системной красной волчанки. 

Однако он не устраняет необходимость в преднизоне. Меры предосторожности при назначении 
гидроксихлорохина изложены на с. 362.

Кожная красная волчанка

Классификация

Подострая кожная красная волчанка 
Хроническая кожная красная волчанка

• Дискоидная красная волчанка.
• Глубокая красная волчанка.

Подострая кожная красная волчанка

Поражение кожи при подострой кожной красной волчанке напоминает псориаз. В отличие от 

дискоидной красной волчанки фолликулярный кератоз и рубцевание отсутствуют, а атрофия выражена 
незначительно. Заболевание удовлетворяет некоторым критериям, установленным Американской 
ревматологической ассоциацией для системной красной волчанки: имеют место фотосенсибилизация, 
артралгия, серозиты, поражение почек; практически у всех больных находят антитела к ядерным антигенам Ro/
SS-A и La/SS-B. Тяжелый васкулит, поражение ЦНС и быстропрогрессирующий волчаночный нефрит не-
характерны.

Эпидемиология
Частота

На долю подострой кожной красной волчанки приходится 10% всех случаев красной волчанки.

Возраст

Люди молодого и среднего возраста.

Раса

Редко встречается у негров и латиноамериканцов.
Пол
Женщины болеют чаше.

Провоцирующие факторы

Пребывание на солнце.

Анамнез
Течение

Сыпь появляется внезапно, представлена кольцевидными элементами или псориази-формными 

бляшками, локализуется на верхней половине туловища, руках, тыльной поверхности кистей.

Общее состояние