Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 659

Наследственная

геморрагическая

телеангиэктазия

Заболевание наследуется аутосомно-доминантно и проявляется множественными теле-

ангиэктазиями в виде пульсирующих пятнышек или узелков. Поражаются главным образом сосуды
слизистой рта и ЖКТ. Первый признак наследственной геморрагической телеангиэктазии — частые
носовые кровотечения в детском возрасте.

Синонимы: teleangiectasia hereditaria haemorrhagica, болезнь Ослера—Вебера—Рендю,

геморрагический наследственный ангиоматоз.

Эпидемиология
Наследственность

Тип наследования — аутосомно-доминантный, ген расположен в локусе 9q33—34.

Возраст

Телеангиэктазии появляются на коже после окончания полового созревания. Они особенно

многочисленны в возрасте 20— 40 лет.

Частота

1-2 на 100000.

Анамнез
Начало

В детском или юношеском возрасте.

Течение

Без лечения телеангиэктазии существуют на протяжении всей жизни.

Жалобы

Частые носовые кровотечения в детском возрасте (у 50% больных). Желудочно-кишечные

кровотечения (у 12—50%). Кровохарканье — при разрыве артериовенозных аневризм в легких.

Семейный анамнез

Похожие симптомы у родственников.

Физикальное исследование
Кожа и слизистые

Элементы сыпи. Телеангиэктазии: пятна или папулы до 3 мм в диаметре (рис. 16-5); обычно

пульсирующие, бледнеющие при надавливании. Цвет. Красный.

Форма. Обычно — точечная, реже — звездчатая или линейная.
Расположение. Симметричное или беспорядочное.
Локализация. Кожа: лицо, ладони, подошвы, пальцы ног и рук, ногтевое ложе. Слизистые:
носоглотка, красная кайма губ, верхушка и спинка языка, конъюнктивы, ЖКТ, мочевые

пути, половые органы.

Другие органы

Артериовенозные аневризмы в легких.

Дифференциальный диагноз

Синдром CREST, эссенциальная генерализованная телеангиэктазия, болезнь Фабри,

атаксия-телеангиэктазия.

Дополнительные исследования
Общий анализ крови

Постгеморрагическая хроническая анемия.

Гваяковая проба

Анализ кала на скрытую кровь.

Патоморфология кожи

В сосочковом слое дермы капилляры и венулы неравномерно расширены и выстланы

уплощенными эндотелиальными клетками.

Лучевая диагностика

Рентгенография, КТ или МРТ грудной клетки для выявления артериовенозных аневризм.

Эндоскопия

При кровотечениях показаны бронхоскопия и эзофагогастродуоденоскопия.

Диагноз

Триада признаков: (1) телеангиэктазии на коже (пальцы рук, ладони) и слизистых (губы,

язык); (2) повторные желудочно-кишечные кровотечения; (3) подобное заболевание у
родственников.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия. На нижней губе и языке видны

множественные телеангиэктазии — красные пятнышки и узелки диаметром 1-2 мм

Патогенез

Мутация гена, кодирующего эндоглин — белок эндотелиальных клеток, связывающий

трансформирующий фактор роста р. В результате утрачиваются опорные структуры сосудов
(перициты, гладкомышечные клетки, эластические волокна) и разрушаются контакты между
эндотелиальными клетками. Капилляры расширяются, становятся хрупкими, легко рвутся. Это
приводит к частым носовым и желудочно-кишечным кровотечениям.

Течение и прогноз

80% больных страдают носовыми кровотечениями. Желудочно-кишечные кровотечения

более опасны и могут привести к смерти. Самое тяжелое осложнение — разрыв артериовенозной
аневризмы и легочное кровотечение.

Лечение
Телеангиэктазии

Для разрушения телеангиэктазии на коже и слизистых используют электрокоагуляцию и

лазерную терапию (импульсный лазер на красителях).

Носовые кровотечения

Тампонада носа, прижигание нитратом серебра, биполярная диатермокоагуляция. При

частых кровотечениях — пластика носовой перегородки.

Желудочно-кишечные кровотечения

Лазерная терапия (лазер на алюмоиттриевом гранате с неодимом).

Артериовенозные аневризмы в легких

Иссечение, эмболизация.

Эстрогены

Назначают при упорных кровотечениях.

Код формы по ОКУД _________________________
Код учреждения по ОКПО _____________________

Медицинская документация
Форма № 004/у
Утверждена Минздравом СССР

____________________________

04.10.80 г. № 1030

наименование учреждения

ТЕМПЕРАТУРНЫЙ ЛИСТ

Карта № ________________ Фамилия, имя, о. больного ______________________ Палата № __________

Дата
День болезни
День пребывания
в стационаре

П АД Т

у в у в у в у в у в у в у в у в у в у в у в у в у в у в у в

140 200 41

120 175 40

100 150 39

90 125 38

80 100 37

70 75 36

60 50 35

Дыхание
Вес
Выпито жидкости
Суточное
количество мочи
Стул
Ванна

продолжение

Дата
День болезни
День пребывания
в стационаре

П АД Т

у в у в у в у в у в у в у в у в у в у в у в у в у в у в у в у в

140 200 41

120 175 40

100 150 39

90 125 38

80 100 37

70 75 36

60 50 35

Дыхание
Вес
Выпито жидкости

Суточное
количество мочи
Стул
Ванна

Для типографии!

при изготовлении документа

формат А4

Инструкция по заполнению учетной формы № 004/у ТЕМПЕРАТУРНЫЙ ЛИСТ

Температурный лист является оперативным документом, служащим для графического изображения основных

данных, характеризующих состояние здоровья больного.

Ежедневно лечащий врач записывает в карте стационарного больного (истории родов, истории развития

новорожденного) сведения о состоянии больного (роженицы, родильницы, новорожденного), палатная сестра
переносит данные о температуре, пульсе, дыхании и т. д. в регистратурный лист и вычерчивает кривые этих
показателей.

Гипер-

чувстви-

тельность

Тип

реакции

Наиме-

нование

реакции

Эффек-

торы

(реализа-

торы)

Механизмы

Немедлен-

ного типа

В-

зависимая

Анафи-

лакти-
ческая

(реакции

немед-

ленного

типа)

Реагины:
IgE - или

реже IgG4 -

антитела.

Реакции

протекают

без участия

компле-

мента

При сенсибилизации антитела
(IgE) Fc-фрагментом
прикрепляются к Fc-рецепторам

тучных клеток и/или базофилов.
При повторном контакте с аллергеном
свободные Fab-фрагменты этих антител
( IgE) связывают аллерген.
На мембране тучных клеток и/или базафилов
образуется "забор" из антител, связанных с
аллегеном. Мембрана становится
нестабильной и выпускает медиаторы -
биологически активные вещества.
Медиаторы, действуя на ткани, вызывают
симптомы аллергической реакции..

Цитоток-

сическая

(цитоток-
сичность,

опосре-

дованная

антите-

лами)

IgG- и IgM
- антитела.

Реакции

протекают

при участии

компле-

мента

При сенсибилизации аллергены
фиксируются на мембранах клеток
органов и тканей.

При повторном контакте с аллергеном
образуются антитела, которые своими Fab-
фрагментами связываются с аллергеном,
находящимся на мембранах клеток органов
и тканей. Образующийся "забор наоборот"
способствует активации комплемента и
разрушению клетки

Имму-

ноком-

плексная

(комп-

лексные

иммун-

ные

заболе-

вания)

При сенсибилизации аллергены
вызывают образование антител.
Ни аллергены, ни антитела не

фиксируются клетками и тканями
При повторном контакте антитела Fab-
фрагментами связываются с аллергеном вне
мембран клеток. Образовавшийся иммунный
комплекс АГ+АТ активирует комплемент и
фиксируется на мембране клетки, что
приводит к ее гибели.

Замедлен-

ного типа

Т-

зависимая

ГЗТ -

гипер-

чувст-

витель-

ность

замед-

ленного

типа (кле-

точно-

опосре-

дованная)

Сенсибили-
зированные

Т-

лимфоциты

При сенсибилизации аллергены
вызывают образование
сенсибилизированных Т-

лимфоцитов.
Повторный контакт с аллергеном приводит к
появлению эффекторных Т-лимфоцитов и
продукции ими большого числа медиаторов.
Контактная и/или дистанционная атака
клетки-мишени, несущей аллерген,
приводит к ее уничтожению.

Токсикодермия

Токсикодермия,   или   токсико-аллергический   дерматит,   –   острое   воспаление   кожных
покровов,   а   иногда   и   слизистых   оболочек,   развивающееся   под   действием
аллергизирующего, токсического или токсико-аллергического фактора, который попадает
в   организм   через   дыхательные   пути,   пищеварительный   тракт,   при   внутривенном,
подкожном,   внутримышечном   введении.   Таким   образом,  этиологический   фактор
действует   не  непосредственно   на   кожу,   как   при   дерматитах,   а  проникает   в   нее
гематогенным путем.
В последнее время проблема токсикодермии обострилась, что связано с расширяющимся
внедрением бытовой химии, ухудшением экологической обстановки, появлением новых
лекарственных препаратов.
Этиология
В   этиологии   токсикодермии   главную   роль   играют   экзогенные   причины,   реже   –
эндогенные.   К  экзогенным  причинам   относятся  лекарственные   препараты,   пищевые
продукты,   производственные   и   бытовые   химические   вещества,   попадающие   в
организм   через   пищеварительные   и   дыхательные   пути.   Кроме   того,   лекарственные
препараты   могут   вызывать   токсикодермию   при   любом   способе   их   введения:
внутривенном,   внутримышечном,   подкожном,   а   также   в   результате   всасывания   через
кожу при наружном применении.
Эндогенные   причины  –   это   аутоинтоксикации   необычными   продуктами   обмена,
появляющимися   в   организме   вследствие   нарушения   функции   желудочно-кишечного
тракта, печени, почек, щитовидной железы; новообразований, болезней обмена, глистных
инвазий.
Основу патогенеза токсикодермии составляет аллергическая реакция. В большинстве
случаев   речь   идет   о   лекарственной   токсикодермии.   Лекарственная   токсикодермия
является проявлением сенсибилизирующего действия медикамента. В ее патогенезе часто
сочетаются   токсический   и   аллергический   компоненты,   что   и   обусловливает   развитие
характерных   для   лекарственной   болезни   многообразных   поражений   кожи,   слизистых
оболочек, нервной и сосудистой систем, внутренних органов.
Лекарственная токсикодермия  может возникнуть как результат длительного введения
медикамента и представляет собой вариант лекарственной болезни. Причиной развития
токсикодермии   могут   быть   самые   разные   препараты:   антибиотики,   сульфаниламиды,
барбитураты, амидопирин, галоиды, транквилизаторы, вакцины и сыворотки, витамины,
препараты органического мышьяка, йод, аминазин, АКТГ, соединения хинина и многие
другие. Известны даже случаи развития токсикодермии к антигистаминным препаратам и
кортикостероидам.
Лекарственные токсикодермии наблюдаются у 2 – 3% госпитализированных больных и
составляют   19%   всех   осложнений   медикаментозного   лечения.   Для   многих   широко
распространенных   препаратов   частота   возникновения   токсикодермий   превышает   1%.
Предсказать появление токсико-аллергических реакций, как правило, невозможно.  Риск
возникновения токсикодермии считают высоким (3 – 5%) при лечении пенициллинами,
карбамазепином,   аллопуринолом,   препаратами   золота;  средним  при   лечении
сульфаниламидами,   пероральными   сахароснижающими   средствами,   диуретиками,
нестероидными   противовоспалительными   (НПВС),   изониазидом,   хлорамфениколом,
эритромицином,   стрептомицином;

низким

при лечении барбитуратами,

бензодиазепинами, фенотиазинами, тетрациклинами.

Токсическая реакция может быть вызвана употреблением недоброкачественной пищи, а
также   попаданием   в  организм   мышьяка,   ртути.   Причиной   токсикодермии   может   быть
идиосинкразия к какому-либо веществу. Токсикодермии могут быть вызваны некоторыми
аллергенными  пищевыми   продуктами.   К   ним   относятся:   яйца,   мед,   орехи,   клубника,
цитрусовые,   шоколад,   кофе,   чеснок,   многие   специи,   копчености,   маринады,
морепродукты   и   т.д.   Среди   факторов  бытовой   химии  нужно   выделить   стиральные
порошки, моющие средства, краски, лаки, растворители, бензин, керосин, инсектициды,
красители для мехов и одежды (особенно содержащие урсол), синтетические полимерные
соединения, эпоксидные смолы и др.
Патогенез
Аллерген,   проникая   внутрь   клеток   кожи   и   других   тканей,   вступает   в   соединение   с
функциональными   структурами   цитоплазмы   (нуклеопротеинами,   митохондриями).
Поражение кожи может возникнуть в результате подавления лекарственным препаратом
ферментных систем, токсического поражения тканей, сосудов и изменения реактивности
организма. При аллергической токсикодермии в сыворотке крови появляются антитела.
Сенсибилизация,   т.е.   приобретение   повышенной   чувствительности   к   какому-либо
веществу, определяется количеством аллергена, поступающего в организм, частотой его
воздействия   и   антигенной   активностью;   иммунной   реактивностью   организма.
Способствуют сенсибилизации перенесенные и имеющиеся аллергические заболевания,
наследственная предрасположенность к аллергическим процессам.
Иммунные механизмы лекарственной токсикодермии
1.  Аллергические   реакции   немедленного   типа.  Опосредуются   IgE.   Антиген   –
лекарственное средство. Взаимодействие препарата с IgE приводит к выбросу гистамина,
простагландинов   и   других   веществ   из   тучных   клеток.   Проявления:   крапивница,   отек
Квинке, анафилактический шок.
2.  Цитотоксические   аллергические   реакции.  Лекарственное   средство   (антиген)
фиксировано на клеточной мембране. При комплементопосредованной цитотоксичности
связывание препарата (пенициллины; цефалоспорины; сульфаниламиды; рифампицин) с
цитотоксическим антителом приводит к активации комплемента и лизису тромбоцитов и
лейкоцитов. При антителозависимой клеточной цитотоксичности соединения антитела с
препаратом   (хинин,   хинидин,   салициламид,   изониазид,   хлорпромазин,   препатары,
содержащие сульфаниламидную группу) активирует лизис клеток или их фагоцитоз.
3.  Иммунокомплексные аллергические реакции.  Лекарственное средство (антиген) в
кровотоке образует иммунные комплексы с антителами, которые откладываются в стенках
мелких   сосудов,   активируют   комплемент   и   миграцию   нейтрофилов.   Таков   патогенез
сывороточной болезни. Латентный период реакции – 5 – 7 сут. Проявления: васкулит,
крапивница, артрит, нефрит, альвеолит.
4. Аллергические реакции замедленного типа опосредуются Т-лимфоцитами. Антиген
–   лекарственное   средство.   Сенсибилизированные   лимфоциты   после   связывания   с
антигеном  высвобождают цитокины, запускающие воспалительную реакцию. По этому
механизму может развиваться лекарственная сыпь.
Неиммунные механизмылекарственной токсикодермии
1.   Наследственная   недостаточность   ферментов   (идиосинкразия   в   узком   смысле
слова).
2.   Кумуляция   (например,   меланоз   при   лечении   препаратами   золота   или
амиодароном).
3. Местное раздражающее действие препарата.
4. Индивидуальная непереносимость препарата (идиосинкразия в широком смысле
слова).
5.   Комбинированное   действие   препарата   и   ультрафиолетового   излучения
(фототоксические   реакции).   Возможно   также   развитие   иммунных   фотоаллергических
реакций.

Клиническая картина
Токсикодермия   в   большинстве   случаев  возникает   остро  и   характеризуется
распространенными,   диссеминированными,   симметричными   и   мономорфными   сыпями,
состоящими   из   пятнистых,   папапулезных,   узловатых,   везикулезных,   буллезных,
пустулезных   и   папулопустулезных   зудящих   элементов   (см.   рисунок   на   стр.   657).   В
процесс могут вовлекаться слизистые оболочки.
Среди  пятнистых токсикодермий  можно выделить: гиперемические, геморрагические
(пурпура)   и   пигментные   (токсическая   меланодермия   от   мышьяка,   метациклина,
углеводородов   нефти   или   каменного   угля).   Пятна   гиперемии   могут   располагаться
изолированно   друг   от   друга   (розеолезная   токсикодермия)   или   сливаться,   образуя
обширные   участки   гиперемии,   доходя   порой   до   универсального   поражения   кожи
(эритродермия).   Высыпания   могут   носить   кольцевидный   характер.   При   разрешении
нередко   наблюдается   шелушение,   в   случае   поражения   ладоней   и   подошв   возможно
полное   отторжение   рогового   слоя.   При   возникновении   шелушения   только   в   центре
розеолезных   пятен   клиническая   картина   напоминает   розовый   лишай   Жибера.
Выраженный зуд, связь с приемом лекарственного препарата или недоброкачественного
продукта, обильные высыпания на конечностях, наличие высыпаний на лице, рецидивы
заболевания – все эти симптомы характерны для токсикодермии.
Для папулезных токсикодермий характерно диссеминированное поражение. Появляется
сыпь   из   плоских   полигональных   папул,   напоминающих   красный   плоский   лишай,   ее
появление может быть вызвано длительным приемом хингамина, хинина, фенотиазинов,
ПАСК, стрептомицина, тетрациклина, препаратов йода, ртути и т.д.
Узловатые   токсикодермии

характеризуются образованием болезненных

островоспалительных   узлов,   слегка   возвышающихся   над   уровнем   кожи,   имеющих
расплывчатые очертания (острая узловатая эритема).
При  везикулезных   токсикодермиях  сыпь   состоит   из   крупных   везикул,   окаймленных
узким   венчиком   гиперемии.   Процесс   диссеминированный.   Возможны   ограниченные
проявления   везикулезной   токсикодермии   в   области   ладоней   и   подошв   (в   виде
дисгидротических пузырьков).
Пустулезные токсикодермии  обычно связаны с воздействием препаратов  брома,  йода,
хлора,  фтора  (галогенов).  В  их  развитии   играют   определенную   роль  и  находящиеся   в
сально-волосяном   аппарате   стафилококки,   активизирующиеся   под   влиянием
перечисленных   препаратов.   Эти   вещества   выделяются   из   организма   с   кожным   салом,
поэтому   проявления   токсикодермии   сильнее   выражены   на   участках,   более   богатых
сальными железами (грудь, лицо, верхняя часть спины). Сыпь состоит из пустул или угрей
(бромистые угри, йодистые угри). Причиной развития угревой токсикодермии могут быть
витамины В6, В12, изониазид, барбитураты, стероиды, литий.
Среди  буллезных   токсикодермий  выделяют   локализованную   и   диссеминированную
формы.   Локализованная   форма   появляется   на   ограниченном   участке   и   называется
фиксированной. Фиксированная токсикодермия характеризуется появлением одного или
нескольких округлой формы пятен, диаметр их достигает 2 – 3 см, через несколько дней
они приобретают  синюшный,  а затем  коричневый  оттенок.  В центре  некоторых  пятен
образуется пузырь. Излюбленная локализация фиксированной токсикодермии – половые
органы и слизистая оболочка полости рта, также высыпания могут локализоваться на
других   участках   кожи.   При   появлении   высыпаний   на   слизистой   рта   пузыри   быстро
вскрываются,   образуя   эрозии.   Фиксированная   токсикодермия   развивается   в   результате
приема

сульфаниламидов, барбитуратов, салицилатов, антибиотиков,

хлоралгидрата, мышьяка и других препаратов. При каждом повторном приеме
соответствующего препарата процесс рецидивирует на тех же местах, все более усиливая
пигментацию, и постепенно распространяется на другие участки кожного покрова. Если
прием препарата прекращен, то в течение 7 – 10 дней процесс разрешается, в случае
рецидивов процесс может протекать более длительно.

содержание .. 657 658 659 660 ..