содержание .. 648 649 650 651 ..

Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 650

В западных странах саркома Капоши среди ВИЧ-инфицированных встречается в 2000 раз чаще, чем в общем
населении. Так, в США и Европе эта опухоль выявляется у каждого 5-го мужчины-гомосексуалиста,
страдающего СПИДом. Однако существование ВИЧ-негативной саркомы Капоши (например, саркома,
распространенная в Африке среди иммунокомпрометированных пациентов, подвергнутых трансплантации
почки) говорит о наличии иного этиологического агента, возможно, вируса, необходимого для развития
опухоли. Таким агентом может служить вирус герпеса (HHV8). Этот вирус был обнаружен в подавляющем
большинстве случаев сарком Капоши как у ВИЧ-положительных, так и у ВИЧ-отрицательных пациентов.
HHV8 филогенетически наиболее близок к herpesvirus saimiri, вызывающему выраженную
лимфопролиферацию у обезьян Нового Света, и к известному онковирусу человека - вирусу Эпштейна - Барр.
Очевидно, что в возникновении саркомы Капоши состояние иммунодефицита играет решающую роль. Кроме
того, в настоящее время дискутируется роль tat-протеина ВИЧ в развитии этой опухоли.
Для лечения саркомы Капоши в настоящее время используются:



• радиотерапия;



• подкожные введения a(alfa)-интерферона;



• цитостатики (винкристин, блеомицин, антрациклин).

В настоящее время изучается эффективность еще целого ряда препаратов (человеческий хорионгонадотропин,
фоскарнет, ретиноиды).

Неходжкинские лимфомы

У 3 - 10% больных СПИДом на различных стадиях возникают неходжкинские лимфомы (НХЛ). СПИД-
ассоциированные НХЛ отличаются от НХЛ у иммунокомпетентных пациентов: часто отмечаются вовлечение
экстранодальных областей и первичное поражение центральной нервной системы (ЦНС). Около 60% лимфом
являются крупноклеточными, 30% - беркиттоподобными; оставшиеся относятся к Т-клеточным или ни В, ни Т-
клеточным.

Крупноклеточные лимфомы

Важно, что практически во всех случаях при лимфомах у пациентов, перенесших трансплантацию, выявляется
вирус Эпштейна - Барр. При СПИД-ассоциированных крупноклеточных лимфомах частота его выявления
составляет лишь 50%. Вероятно участие каких-то других факторов в развитии этих опухолей (например, HHV8,
или расширение популяции В-лимфоцитов в результате синтеза лимфокинов ВИЧ-инфицированными клетками
и т.д.). Частота СПИД-ассоциированных крупноклеточных лимфом увеличивается с возрастом.

Беркиттоподобные лимфомы

Частота этих опухолей повышена у ВИЧ-положительных пациентов, но не среди иммуносупрессированных
больных, перенесших трансплантацию. Следовательно, иммуносупрессия как таковая не является достаточным
условием для развития беркиттоподобной лимфомы. Лишь в 40% случаев при СПИД-ассоциированных
лимфомах этого типа обнаруживается вирус Эпштейна - Барр. У 75% пациентов выявляется генная
транслокация c-myc/Ig. Пик беркиттоподобных лимфом, как спорадических, так и СПИД-ассоциированных,
отмечается в возрасте от 10 до 19 лет.

Другие лимфопролиферативные заболевания

К ним относятся:



• первичные лимфомы ЦНС (до 42% всех СПИД-ассоциированных лимфом; в большинстве случаев
определяется вирус Эпштейна - Барр);



• болезнь Ходжкина;



• болезнь Кастлемена (при этом выделяется HHV8);



• Т-клеточные и смешанные лимфомы.

Терапевтическая тактика

При диссеминированном поражении методом выбора является терапия цитостатиками. Полной ремиссии
удается достичь в 50% случаев, однако у большинства больных развивается рецидив. Медианная выживаемость
составляет 5 - 8 мес.

Чешуйчатоклеточная карцинома

Наличие ВИЧ-инфекции способствует увеличению распространенности и тяжести течения анальной
карциномы среди гомосексуалистов. В этом же контингенте отмечена большая частота выявления
папилломавирусов 16 и 18, особенно при низком содержании клеток CD4. Вероятно, подавление иммунитета
при СПИДе способствует активной репликации папилломавирусов, что приводит к интраэпителиальной
дисплазии. Инвазивный рак при этом не возникает. Аналогичные данные были получены в отношении рака
шейки матки у женщин.

Другие опухоли

По данным различных исследователей, существует определенная связь между ВИЧ-инфекцией и раком яичек
(тератокарцинома и семинома), злокачественной меланомой, лейомиосаркомой у детей, немелкоклеточным
раком легких и миеломой.

ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ ПРИ ВИЧ-ИНФЕКЦИИ

римерно у 90% больных СПИДом на различных этапах заболевания возникают поражения кожи и

слизистых оболочек. В статье обсуждаются некоторые кожные заболевания у взрослых пациентов, страдающих
СПИДом, и рассматривается патогенез поражения кожи при иммунодефиците.

Оказалось, что мишенью вируса при инфекции ВИЧ-1 являются не только Т-хелперы, но и
антигенпрезентирующие клетки Лангерганса. Поражение этих клеток - критический момент в развитии
иммунодефицита. Более того, было показано, что контакт между зараженными ВИЧ клетками Лангерганса и Т-
лимфоцитами в процессе презентации антигена вызывает массивную репликацию вируса СПИДа. Следующая
за этим гибель Т-лимфоцитов приводит к их прогрессирующей элиминации из кожи и лимфатических узлов.
Для оценки выраженности этого процесса используются кожные тесты с различными антигенами. Выяснилось,
что независимо от числа Т-хелперов у пациентов с отрицательными результатами кожных проб СПИД
прогрессирует быстрее и протекает тяжелее, чем у больных, которые реагируют на какие-либо антигены.
Полагают, что именно поражение иммунной системы кожи лежит в основе большого числа инфекционных и
неинфекционных кожных заболеваний при СПИДе.
Первичные кожные проявления при инфекции ВИЧ-1
Острый период СПИДа примерно в 75% случаев может характеризоваться следующими кожными
проявлениями: эритематозными высыпаниями на туловище, кореподобной сыпью на верхней части туловища и
лице, а также сыпью на ладонях и подошвах, напоминающей вторичный сифилис. Встречаются также энантема,
эрозии, изъязвления и кандидоз слизистых полости рта, глотки, пищевода и гениталий.
Вторичные кожные проявления при инфекции ВИЧ-1



• Вирусные инфекции

Вирус простого герпеса вызывает образование болезненных незаживающих язв на границе между кожей и
слизистыми оболочками, чаще всего вокруг рта и в перианальной области. Показана системная
противовирусная терапия.
Опоясывающий герпес отмечается у 8 - 13% больных СПИДом. Эта патология, однако, не является признаком
глубокого иммунодефицита, так как может возникать на любой стадии заболевания. Клинические проявления
варьируют от незначительных везикулярных высыпаний до тяжелых геморрагических и некротических
поражений.
Контагиозный моллюск. Заболевание встречается примерно у 20% больных и ассоциировано с выраженным
иммунодефицитом. Характерные поражения локализуются на лице и гениталиях, их размер может достигать 1
см. Дифференциальный диагноз с целым рядом грибковых поражений (Cryptococcus neoformans, Histoplasma
capsulatum, Penicillium marneffei) очень сложен. Для подтверждения диагноза показано проведение
морфологического исследования.
Человеческий папилломавирус (HPV) у ВИЧ-1-инфицированных пациентов вызывает поражения нетипичной
локализации, которые редко бывают тяжелыми. Как у женщин, так и у мужчин HPV-ассоциированные
поражения гениталий коррелируют со степенью иммуносупрессии.



• Бактериальные инфекции

Частота заболеваний, вызванных золотистым стафилококком, по мере прогрессирования иммунодефицита
возрастает. Системные проявления, связанные с этим микроорганизмом, выявляются на аутопсии у половины
больных СПИДом. Помимо поражений, типичных для золотистого стафилококка (фолликулит, импетиго,
абсцессы), встречаются также пиомиозит и ботриомикоз.
Типичными для больных СПИДом являются поражения кожи, вызванные микобактерией туберкулеза, - язвы,
подкожные абсцессы и др. Биопсия пораженных участков кожи с целью морфологического обнаружения
микобактерий позволяет поставить диагноз.
Сифилис у больных СПИДом не только быстрее прогрессирует, но и значительно хуже поддается лечению.
Поражения кожи при этом часто распространенные и атипичные.
Бактериальный ангиоматоз вызывается риккетсиеподобным микроорганизмом Rochalimaea henselae.
Поражения кожи при этом могут напоминать саркому Капоши, пиогенную гранулему или ангиомы. В половине
случаев поражаются также внутренние органы. Данное заболевание может изредка встречаться и у
иммунокомпетентных лиц.



• Грибковые инфекции

Типичными для больных СПИДом являются следующие грибковые поражения:



- оральные и вульвовагинальные кандидозы;



- дерматофития;



- криптококкоз; - кокцидиомикоз;



- гистоплазмоз;



-заболевание, вызванное P. marneffei.

В большинстве случаев для постановки диагноза используется морфологическое исследование.



• Другие поражения

Себорейным дерматитом страдают 20 - 40% ВИЧ-инфицированных и 40 - 80% пациентов, страдающих
СПИДом. В качестве этиологического агента рассматривается дрожжеподобный гриб Pityrosporum orbiculare,
но это лишь предположение, в пользу которого свидетельствует эффективность противогрибковых препаратов.
ВИЧ-инфицированность может влиять на тяжесть течения псориаза, но не на частоту его возникновения.
Зуд у данного контингента больных может быть обусловлен различными причинами: фолликулитом,
вызванным микроорганизмами, повышенной чувствительностью к укусам насекомых, чесоткой, ВИЧ-
ассоциированной ксеродермией, ВИЧ-ассоциированным эозинофильным фолликулитом (состояние,
возникающее у пациентов с числом Т-хелперов менее 300/мкл).

Реакции на лекарственные препараты (амоксициллин, сульфаниламиды, котримоксазол) встречаются среди
ВИЧ-инфицированных значительно чаще, чем в общем населении. При этом распространены тяжелые
поражения кожи (буллезные высыпания, эпидермальный некролиз). У 40% пациентов, принимающих
зидовудин, отмечаются продольные пигментированные полосы на ногтях.



• Опухоли

Поражения кожи могут отмечаться при различных опухолях. У больных СПИДом наиболее распространены
саркома Капоши и базально-клеточная карцинома. Показана связь возникновения этих поражений с
иммуносупрессией.

ВИЧ-ИНФЕКЦИЯ И НОВООБРАЗОВАНИЯ

звестно, что у ВИЧ-инфицированных пациентов возрастает частота возникновения определенных типов

опухолей (в частности, саркомы Капоши, неходжкинских лимфом и др.), причем опухоль может быть первым
проявлением заболевания у человека, не подозревавшего прежде о наличии у него ВИЧ-инфекции. Некоторые
опухоли, часто встречающиеся у ВИЧ-инфициованных, имеют вирусную этиологию (например, саркома
Капоши), другие - нет. Роль состояния иммунодефицита у этих пациентов и непосредственное участие ВИЧ в
развитии тех или иных опухолей еще предстоит изучить.

Саркома Капоши



• радиотерапия;



• подкожные введения a(alfa)-интерферона;



• цитостатики (винкристин, блеомицин, антрациклин).

Неходжкинские лимфомы

Крупноклеточные лимфомы

Беркиттоподобные лимфомы

Другие лимфопролиферативные заболевания

К ним относятся:



• болезнь Ходжкина;



• болезнь Кастлемена (при этом выделяется HHV8);



• Т-клеточные и смешанные лимфомы.

Терапевтическая тактика

Чешуйчатоклеточная карцинома

Другие опухоли

СПИРАДЕНОМА ЭККРИННАЯ

(spiradenoma eccrinum) —

доброкачественная опухоль, развивающаяся из потовых желез. Появляется чаще у молодых людей на

лице. Клинически представляет собой внутридермальное полусферической формы опухолевидное образование
диаметром до 5 см. Кожа над опухолью не изменена; иногда отмечается умеренная болезненность. В некоторых
случаях опухоль спонтанно регрессирует. При микроскопическом исследовании опухоли определяют одну или
несколько долек, располагающихся в дерме, нередко инкапсулированных, и 2 типа клеток: в центре —
небольшие клетки со светлыми ядрами, по периферии — еще более мелкие клетки с интенсивно окрашенными
ядрами. Эккринную спираденому следует отличать от базалиомы, эпидермоидной и дермоидной кист, липомы,
эккринной поромы, сирингомы, трихоэпителомы, цилиндромы. Лечение заключается в электрокоагуляции,
криодеструкции или хирургическом удалении опухоли.

Споротрихоз

Споротрихоз обычно развивается в результате повреждения кожи. В месте внедрения возбудителя

появляется изъязвленный узел, затем присоединяются лимфангиит и регионарный лимфаденит. При
ослабленном иммунитете инфекция распространяется гематогенным путем из первичного очага (кожного или
легочного) и возникает диссеминированный споротрихоз.

Синонимы: sporotrichosis, болезнь Шенка.

Эпидемиология и этиология.
Пол.

Мужчины болеют чаще, особенно — диссеминированным споротрихозом.

Этиология.

Возбудитель — Sporothrix schenckii, обитает в почве. Проявляет диморфизм. В тканях существует в

виде овальных или сигарообразных дрожжевых клеток, которые называют «челноками».

Группы риска.

Садовники; фермеры; продавцы цветов; косильщики газонов; сельскохозяйственные рабочие; лесники;

рабочие, занятые на производстве бумаги; старатели; лаборанты. В Уругвае 80% случаев споротрихоза возни-
кают после царапин, нанесенных броненосцами.

Заражение.

Чаще всего заражение происходит при повреждении кожи колючками, шипами, занозами, осколками

стекла (в лаборатории) — достаточно глубоком, чтобы возбудитель попал в подкожную клетчатку. Более
редкие механизмы заражения — вдыхание, аспирация и пропитывание инфицированного материала, ведущие к
висцеральному споротрихозу. Заболевание спорадическое, однако возможны эпидемии. Источниками ин-
фекции могут быть кошки.

География.

Заболевание распространено повсеместно, но чаще встречается в тропическом климате. Гриб обитает в

почве, сене, соломе, во мху, его обнаруживают на шипах розы и барбариса, на щепках и стружках.

Факторы риска.

Сахарный диабет, алкоголизм. Диссеминированный споротрихоз: ВИЧ-инфекция; злокачественные

новообразования, включая гемобластозы; иммуносупрессивная терапия.

Анамнез.
Инкубационный период.

В среднем 3 нед после травмы (от 3 сут до 12 нед). Боль и лихорадка нехарактерны.

Физикальное исследование.

Кожа.
Элементы сыпи.

• Споротрихозный шанкр. Наблюдается в 40% случаев. В месте травмы через несколько недель

появляется папула, пустула или узел, которые спаиваются с окружающими тканями и изъязвляются. Ок-
ружающая кожа приобретает розовый или лиловый цвет. Формируется споротрихозный шанкр (рис. 26-3) —
безболезненная язва на плотном основании, с неровными подрытыми краями. Увеличение и воспаление
регионарных лимфоузлов.

• Лимфатический (споротрихоидный) споротрихоз. См. рис. 26-4. Наблюдается в 60% случаев.

Возникает из-за распространения инфекции из первичного очага (споротрихозного шанкра) по лимфатическим
сосудам. Лимфангиит: плотный толстый тяж с множественными узлами по ходу дренирующего
лимфатического сосуда.

• Кожный споротрихоз. Язвы, покрытые корками; бляшки с бородавчатой поверхностью; очаги,

похожие на эктиму и гангренозную пиодермию; папулы и бляшки на инфильтрированном основании.

• Диссеминированный споротрихоз. Инфекция распространяется гематогенным путем, поражает кожу,

суставы, глаза, мозговые оболочки. Генерализованная сыпь: узлы и язвы, покрытые корками.

Расположение. Типичная картина — споротрихозный шанкр, плотный узловатый тяж по ходу

лимфатического сосуда (рис. 26-4) и увеличенные регионарные лимфоузлы — носит название
«споротрихоидного поражения».

Локализация. Чаще всего — споротрихозный шанкр на тыльной поверхности кисти или на пальце в

сочетании с лимфангиитом предплечья. Кожный споротрихоз: у детей — лицо, у взрослых — руки.
Диссеминированный споротрихоз: генерализованная сыпь, за исключением ладоней и подошв.

Споротрихоз: споротрихозный шанкр. В месте внедрения возбудителя — язва, окруженная темно-

розовой кожей. Увеличены подмышечные лимфоузлы

Другие органы.

Легкие. При первичном поражении легких прогноз значительно хуже, чем при кожной инфекции.

Суставы. Лучезапястные, локтевые, голеностопные, коленные суставы увеличены в объеме и

болезненны (часто — еще до появления высыпаний).

При гематогенной диссеминации возбудителя поражаются кости, мышцы, суставы, внутренние органы,

ЦНС.

Дифференциальный диагноз.

Споротрихозный шанкр.

Туберкулез кожи; инфекции, вызванные атипичными микобактериями; туляремия; фелиноз;

первичный сифилис.

Лимфатический споротрихоз. Споротрихоидное поражение встречается при очень многих

инфекциях.

• Частые возбудители: Mycobacterium marinum, Nocardia brasiliensis, Leishmania brasiliensis, Francisella

tularensis (туляремия).

• Редкие возбудители: Nocardia asteroides, Mycobacterium chelonei, Leishmania major.
• Очень редкие возбудители: Mycobacterium kansasii, Blastomyces dermatitidis, Coccidioides immitis,

Cryptococcus neoformans, Histoplasma capsulatum, Streptococcus pyogenes (стрептококки группы A),
Staphylococcus aureus, Pseudomonas pseudomallei (мелиоидоз), Bacillus anthracis (сибирская язва).

Кожный споротрихоз.

Пиодермии, гранулема инородного тела, дерматофитии, североамериканский бластомикоз,

хромомикоз, лейшманиоз.

Диссеминированный споротрихоз.

Диссеминированная акантамебная инфекция (возбудитель Acanthamoeba spp.), криптококкоз.

Дополнительные исследования.
Мазки-отпечатки.

Проводят биопсию узла (язвы), прикладывают предметное стекло к внутренней поверхности биоптата,

препарат обрабатывают гидроксидом калия. При диссеминированном споротрихозе (как правило, при СПИДе)
под микроскопом видны сигарообразные клетки, которые называют «челноками».

Микроскопия мазка, окрашенного по Граму.

Материал для мазка берут из покрытого коркой очага поражения — из-под корки. При

диссеминированном споротрихозе (как правило, при СПИДе) в мазке видны сигарообразные клетки.

Патоморфология кожи.

Гранулематозное воспаление. Гигантские клетки Лангханса, микроабсцессы. Как правило, выявить

возбудителя (сигарообразные клетки диаметром 1—3 мкм и длиной 3— 10 мкм) удается только у больных с
иммунодефицитом.

Посев.

Для посева используют биопсийный материал. Рост колоний гриба начинается через несколько суток.

Серологические реакции.

Неинформативны.

Диагноз.

Клиническая картина и результаты посева.

Патогенез.

Попадая в подкожную клетчатку, Sporothrix schenckii размножается и постепенно распространяется по

дренирующему лимфатическому сосуду. Вдоль этого сосуда возникают вторичные очаги поражения. Попадая в
легкие (что бывает крайне редко), гриб служит причиной образования гранулем, напоминающих
туберкулезные. Возможна гематогенная диссеминация возбудителя из кожных или легочньи очагов.

Течение и прогноз.

Самостоятельное излечение нехарактерно. После завершения курса лечения часто наблюдаются

рецидивы. Диссеминированный споротрихоз у ВИЧ-инфицированных почти не поддается лечению.

Лечение.
Насыщенный раствор йодида калия.

Назначают 3—4 г/сут внутрь в три приема. Менее эффективен, чем другие противогрибковые средства.

При диссеминированном споротрихозе не применяют.

Противогрибковые средства.

Прием внутрь.
• Препарат выбора: итраконазол, 200— 600 мг/сут. Особенно эффективен при поражении кожи и

лимфатических сосудов, менее эффективен при поражении костей, суставов и легких.

• Препараты резерва: флуконазол, 200— 400 мг/сут, или кетоконазол, 400— 800 мг/сут.
В/в введение.
• Амфотерицин В применяют при диссеминированном споротрихозе, при поражении легких, а также

при непереносимости противогрибковых средств для приема внутрь.

Споротрихоз: лимфангиит. На указательном пальце, в месте внедрения возбудителя, — лиловая

папула. Далее инфекция распространялась вдоль дренирующего лимфатического сосуда — на кисти и
предплечье виден выпуклый лиловый тяж, по ходу которого в коже и подкожной клетчатке пальпируются
плотные узлы. Эта картина настолько типична для лимфатического споротрихоза, что получила название
«споротрихоидного поражения»

СПОРОТРИХОЗ

(sporotrichosis).

Син.: болезнь Шенка (morbus Schenkii).

Этиология и патогенез. Возбудителем данного глубокого микоза является Sporotrichum Schenkii,

который проникает в организм через травмированную кожу и слизистую оболочку. Инкубационный период
длится несколько недель.

Клиника. Поражения при споротрихозе локализуются на кистях, стопах, предплечьях, иногда в

области   лица. Чаще   споротрихоз   протекает  локализованно. В  месте   внедрения  возбудителя возникает   узел
красно-синюшного цвета, который через некоторое время вскрывается, образуя язву (споротрихозный шанкр) с
подрытыми   мягкими   краями.   Аналогичные   узлы   появляются   по   ходу   лимфатических   сосудов.   В   случаях
гематогенной   диссеминации   возникают   множественные   узлы,   абсцессы.   В   воспалительный   процесс
вовлекаются лимфатические узлы. Наряду с глубокими поражениями кожи могут наблюдаться поверхностные
высыпания:   лихеноидные,   везикулезные,   пустулезные,   псориазиформные   и   др.   При   диссеминированном
споротрихозе   кожи   с   вовлечением   в   патологический   процесс   внутренних   органов,   при   непереносимости
больным препаратов йода прогноз неблагоприятный.

Патогистология. При гистологическом исследовании элемента определяют центральный

микроабсцесс, окруженный гигантскими плазматическими клетками, за которыми располагаются
периферическая фибробластическая зона, пронизанная лимфоцитарно-плазматическим инфильтратом.

Дифференциальный диагноз. Споротрихоз следует отличать от скрофулодермы, сифилитических

гумм, узловатых лепром, других глубоких микозов. Клинический диагноз споротрихоза подтверждается
бактериоскопическим исследованием и посевом отделяемого из абсцессов на среды.

Лечение. Назначают препараты йода и амфотерицин В (см.: Бластомикоз Буссе—Бушке).

содержание .. 648 649 650 651 ..