лежит взаимодействие аутоантигенов с лимфоидными клетками. При этом Т-хелперы, активированные экзо-
или эндогенными факторами, вырабатывают лимфокины, стимулирующие фибробласты. В.А. Владимирцев и
соавт. [12] считают, что повышенный уровень коллагеновых белков, являясь источником активной антигенной
стимуляции, создает фон, на котором при генетической предрасположенности реализуются аутоиммунные
реакции. Возникающий порочный круг взаимовлияния лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток ведет к
прогрессированию фиброзного процесса.
При склеродермии наблюдаются разнообразные другие аутоиммунные нарушения: различные аутоантитела,
снижение уровня Т-лимфоцитов при неизмененном или повышенном содержании В-лимфоцитов, снижение
функции Т-супрессоров при неизмененной или повышенной функции Т-хелперов, снижение функциональной
активности естественных киллеров [13 – 15].
В 20 – 40% случаев при бляшечной склеродермии обнаруживают антинуклеарные антитела [16], у 30 – 74%
больных склеродермией выявляют циркулирующие иммунные комплексы [18 – 19].
Классификация
Многообразие клинических форм и вариантов ОС, а также наличие стертых (абортивных) проявлений болезни,
разная степень вовлечения в патологический процесс кожи и подлежащих тканей затрудняют ее диагностику.
Практически приемлема классификация ОС, основанная на клиническом принципе [17, 19, 20].
I. Бляшечная форма с ее вариантами (разновидностями):
1) индуративно-атрофическая (Вильсона);
2) поверхностная "сиреневая" (Гужеро);
3) келоидоподобная;
4) узловатая, глубокая;
5) буллезная;
6) генерализованная.
II. Линейная форма (полосовидная):
1) саблевидная;
2) лентовидная;
3) зостериформная.
III. Склероатрофический лихен (болезнь белых пятен).
IV. Идиопатическая атрофодермия Пазини – Пьерини.
Клиника
В динамике развития очаги склеродермии обычно проходят три стадии: эритема, уплотнение кожи и атрофия.
При отдельных клинических формах индурация не всегда выражена или даже отсутствует.
Особенностью ОС является ее клиническая многоликость. Бляшечная форма характеризуется возникновением
на различных участках кожного покрова (в отдельных случаях и на слизистых оболочках). Бляшки округло-
овальной формы, реже – с неправильными очертаниями. Их размер – от одного до нескольких сантиметров в
диаметре. Окраска кожи в очагах поражения розовато-сиреневая, ливидная. В центре бляшки обычно
формируется дерматосклероз в виде диска уплотненной или плотной кожи, восковидно-сероватой окраски или
цвета слоновой кости, с гладкой блестящей поверхностью. По периферии очага часто имеется кайма ливидного,
розовато-синюшного цвета с фиолетовым оттенком, что является показателем активности процесса.
Многоочаговая бляшечная склеродермия (на фоне застойной гиперемии и пигментации очаги
дерматосклероза).
Периферический рост бляшки и появление новых очагов обычно происходят медленно и не сопровождаются
субъективными ощущениями. В очагах и прилежащих участках кожи могут возникать пигментация и
телеангиэктазии.
На пораженной коже потоотделение понижено или отсутствует, нарушаются функция сальных желез и рост
волос.