Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 640

СКЛЕРОДЕРМИЯ

 (sclerodermia). 

Этиология   и   патогенез.   Существует   несколько   теорий   этиологии   склеродермии:   инфекционная,

нейрогенная,   эндокринная.   В   патогенезе   заболевания   определенную   роль   играют   аутоиммунные   процессы,
развивающиеся в результате нейроэндокринных нарушений. Не исключается  генетическая  обусловленность
склеродермии,   т.   к.   описаны   семейные   случаи   этого   заболевания.   Склеродермию   относят   к   диффузным
заболеваниям   соединительной   ткани,   т.   е.   коллагенозам.   В   основе   склеродермии   лежит   прогрессирующая
дезорганизация коллагена: мукоидное и фибриноидное набухание, фибриноидный некроз, гиалиноз и склероз.

Клиника.   Склеродермия   может   наблюдаться   в   любом   возрасте,   однако   чаще   она   встречается   у

женщин в возрасте 20—25 лет. Различают ограниченную очаговую и системную склеродермию.

Ограниченная, или бляшечная, склеродермия (sclerodermia placata).

  При   этой   клинической   форме   склеродермии   возникает   одно   или   несколько   розово-красных   с

фиолетовым ободком пятен размером 10 см и более, локализующихся на любом участке кожного покрова. В
дальнейшем   очаг   поражения   становится   плотной   консистенции,   кожа   в   очаге   желтоватого   цвета,   гладкая,
блестящая.   В   пораженных   местах   волосы   выпадают,   отсутствует   пото-   и   салоотделение,   чувствительность
ослаблена. При расположении в складках кожи из-за трения очаг может изъязвляться. В процессе эволюции
очага фиолетовый ободок по периферии и уплотнение исчезают и появляется атрофия кожи. Иногда очаги
поражения   кальцинируются.   Течение   заболевания   хроническое.   Общее   состояние   больных   обычно   не
нарушается, однако иногда поражаются внутренние органы и нервная система.

Линейная склеродермия (sclerodermia linearis) 

— одна из клинических форм очаговой склеродермии. Встречается преимущественно у детей. Вначале

поражения располагаются на волосистой части головы, а затем распространяются на кожу лба и спинку носа.
Очаг   имеет   вид   коричневатой   полосы,   кожа   в   очаге   вначале   уплотнена,   а   затем   западает   ниже   уровня
окружающей   кожи,   напоминая   рубец   после   удара   саблей.   Линейная   склеродермия   в   некоторых   случаях
локализуется на конечностях.

Болезнь белых пятен 

(morbus albomacularis). Многие авторы рассматривают болезнь белых пятен как вариант поверхностной

ограниченной склеродермии или атрофического красного лишая. Данное заболевание отождествляют с белым
лишаем Цумбуша (см.: Лишай белый Цумбуша).

Системная склеродермия 

(sclerodermia   systematisata);   син.:   диффузная   склеродермия   (sclerodermia   diffusa),   прогрессирующая

склеродермия (sclerodermia progressiva). 

При   системной   склеродермии   поражается   соединительная   ткань   кожи,   легких,   сердца,   органов

пищеварительной системы, почек, суставов и других органов. Нередко она возникает после инфекционных
заболеваний.   Системная   склеродермия   наблюдается   чаще   у   женщин.   Началу   заболевания   в   большинстве
случаев предшествуют продромальные явления: недомогание, повышение температуры тела, общая слабость
артралгии и т. п. В течении системной склеродермии различают 2 стадии: эритематозную и склеротическую. В
эритематозной стадии процесс начинается с дистальных отделов конечностей и лица. Заболевание постепенно
прогрессирует,   в   процесс   вовлекаются   обширные   участки   кожи   или   весь   кожный   покров.   Вначале   кожа
диффузно   отечна,   холодна   на   ощупь,   при   надавливании   углубления   не   остается.   Затем   кожа   уплотняется,
приобретает   цвет   слоновой   кости   с   цианотичным   оттенком.   Лицо   становится   маскообразным,   ротовое
отверстие   суживается,   нос   заостряется.   В   склеротической   стадии   процесс   распространяется   на   подкожную
основу, мышцы. Движения в суставах ограничены. Волосы в пораженных местах выпадают. В области пальцев
возможна склеродактилия. У некоторых больных в пораженной коже, подкожной основе, апоневрозах, мышцах
развивается   кальциноз.   Постепенно   в   процесс   вовлекаются   слизистые   оболочки,   внутренние   органы.
Характерна прогрессирующая кахексия. Летальный исход наступает через 4 года—7 лет.

Патогистология. При гистологическом исследовании в эритематозной стадии выявляют отек дермы,

утолщение   коллагеновых   волокон,   умеренно   выраженный   воспалительный   инфильтрат,   состоящий
преимущественно из лимфоидных клеток. В склеротической стадии коллагеновые волокна гомогенизируются и
гиалинизируются, сосуды малочисленны, их стенки утолщены, просветы сужены; эпидермис атрофичен. При
диффузной склеродермии изменения в коллагеновых волокнах и сосудах выражены более резко.

Дифференциальный  диагноз.   Ограниченную   склеродермию   следует   отличать   от   витилиго,

склероатрофического   лихена,   анетодермии,   недифференцированного   типа   лепры,   крауроза   вульвы,
полосовидной атрофии кожи, гемиатрофии лица и др. Системную склеродермию надо дифференцировать от
дерматомиозита,   системной   красной   волчанки,   склередемы   взрослых   Бушке,   идиопатической
прогрессирующей атрофии кожи и др.

Лечение. В стадии эритемы и отека назначают повторные курсы пенициллина (20 000 000—30 000 000

ЕД на курс). Целесообразно применять препараты гиалуронидазы, стекловидное тело, кислоту никотиновую,
сосудорасширяющие средства (депо-падутин, допегит, теоникол и др.), унитиол. При системной склеродермии
показаны   глюкокортикоидные   препараты.   Используют   излучение   гелиево-неонового   лазера,   переменное
магнитное поле низкой частоты (аппарат «Полюс-1»), фонофорез и электрофорез лидазы, калия йодида или
ихтиола, аппликации парафина, лечебные грязи, сероводородные и радоновые ванны. Полезен массаж.

Ограниченная склеродермия

Ограниченная склеродермия проявляется очагами склероза кожи, которые сначала имеют розовато-

сиреневую окраску, а впоследствии приобретают цвет слоновой кости. Различают три основные формы 
заболевания — бляшечную, линейную и генерализованную. Изменения кожи изредка сопровождаются 
атрофией подлежащих тканей. Синонимы: sclerodermia circumscripta, очаговая склеродермия.

Эпидемиология и этиология

Возраст
В 75% случаев заболевание начинается в возрасте 20—50 лет; линейная склеродермия — раньше. 

Глубокая форма ограниченной склеродермии обычно начинается до 14 лет.

Пол
Женщины болеют в 3 раза чаще.
Этиология
Неизвестна. Показано, что у ряда больных, в основном европейцев, склеродермия — одно из 

проявлений лаймской болезни (возбудитель — Borrelia burgdorferi).

Анамнез
Жалобы
Обычно отсутствуют. Синдрома Рейно не бывает.
Физикальное исследование
Кожа Клинические формы
• Бляшечная. Бляшки или перетяжки на ограниченном участке тела.
• Линейная. Продольные полосы на конечностях.
• Лобно-теменная. Линейная склеродермия головы с гемиатрофией лица или без нее. Поражение 

напоминает рубец от удара саблей (en coup de sabre).

• Генерализованная. Бляшечная склеродермия с поражением обширных участков или почти всей кожи.
• Глубокая. Кроме кожи поражены подкожная клетчатка, фасции, мышцы и кости;
локализация — туловище, конечности, лицо и волосистая часть головы при сохранности пальцев ног 

и кончиков пальцев рук. Как правило, поражены обширные участки тела.

Элементы сыпи. Бляшки: сначала появляются пятна диаметром 2—15 см с размытыми границами, в 

пределах которых кожа постепенно уплотняется (рис. 12-6 и 12-7). Со временем поверхность очагов поражения 
становится гладкой и блестящей, волосяные фолликулы и устья потовых желез исчезают. Впоследствии могут 
появиться петехии, телеангиэктазии, изредка — пузыри. Поражение подлежащих тканей ведет к атрофии мышц
и костей, сгибательным контрактурам; у детей — к нарушениям роста. При кольцевидном поражении 
конечности или пальца возникает перетяжка, а ниже перетяжки — отек, возможна самоампутация пальца. При 
поражении волосистой части головы — рубцовая алопеция. Цвет. Сначала красновато-розовый с сиреневым 
или лиловым оттенком; спустя месяцы или годы появляется гиперпигментация. Бляшки цвета слоновой кости, с
сиреневым венчиком по краям. При остром начале заболевания цвет элементов может быть красным. Для 
генерализованной формы характерна гиперпигментация. 

Форма. Бляшки круглые или овальные. Консистенция. Плотная, твердая. Возможна гиперестезия 

пораженной области. Изредка атрофия и гиперпигментация очага поражения развиваются без предшествующей
стадии склероза: это состояние известно как атрофодермия Пазини—Пьерини (рис. 12-7).

Расположение. Бляшки обычно множественные, двусторонние, но не симметричные. На конечностях и 

волосистой части головы — линейные очаги. 

Локализация
• Бляшечная форма: туловище, конечности, лицо, половые органы, реже — подмышечные впадины, 

промежность, околососковые кружки.

• Линейная форма: как правило, конечности.
• Лобно-теменная форма: волосистая часть головы и лицо.

• Генерализованная форма: начинается с туловища (груди, верхней части спины, молочных желез, 

живота) или бедер.

Волосы и ногти
Рубцовая алопеция — при поражении волосистой части головы (бляшечная, лобно-те-менная и 

генерализованная формы заболевания). Дистрофия ногтей — при линейной и глубокой формах заболевания.

Слизистые
Лобно-теменная склеродермия иногда сопровождается гемиатрофией языка.
Другие органы
Поражение околосуставных тканей приводит к сгибательным контрактурам, особенно часто страдают 

кисти и стопы. При глубокой форме заболевания развиваются атрофия и фиброз мышц. Обширное поражение 
может привести к ограничению дыхательной экскурсии грудной клетки. Лобно-теменная склеродермия нередко
осложняется атрофией глаза и костей лица.

Дифференциальный диагноз
Склерозированная бляшка
Лаймская болезнь (хронический атрофический акродерматит), системная склеродермия, 

склероатрофический лишай, диффузный эозинофильный фасциит, склередема, синдром эозинофилии-миалгии 
(побочное действие триптофана).

Дополнительные исследования
Серологические реакции
Показаны для исключения лаймской болезни (см. с. 690).
Патоморфология кожи
Эпидермис. Не изменен или атрофирован. При атрофии исчезают межсосочковые клинья
эпидермиса.
Дерма. На ранних стадиях— отек дермы, набухание и разволокнение коллагеновьк пучков; позднее — 

гомогенные коллагеновые волокна, интенсивно окрашиваемые эозином. Периваскулярные или диффузные ин-
фильтраты из лимфоцитов, плазматических клеток и макрофагов. На поздних стадиях — утолщение дермы, 
уменьшение количества фибробластов, уплотнение коллагеновых пучков. На границе кожи и подкожной 
клетчатки — воспалительные инфильтраты. Исчезновение придатков кожи. При глубокой форме заболевания 
фиброз распространяется на подкожную клетчатку и фасции; подкожная клетчатка исчезает. Для исключения 
лаймской болезни необходимо серебрение гистологических срезов, позволяющее выявить спирохет (Borrelia 
burgdorferi).

Диагноз
Клиническая картина. Может потребоваться биопсия кожи.
Течение
Заболевание обычно медленно прогрессирует, однако возможны спонтанные ремиссии.
Лечение
Только симптоматическое.

Лаймская болезнь

При своевременно начатом лечении очаги склероза могут полностью рассосаться. Немедленно 

назначают пенициллины (в/в в высоких дозах) или цефтриаксон. Проводят несколько курсов лечения на 
протяжении нескольких месяцев. Одновременно назначают кортикостероиды внутрь.

Системная склеродермия 

Системная склеродермия – полиорганное заболевание, поражающее кожу, сосуды и многие внутренние

органы, в том числе сердце, легкие, ЖКТ. Поражение кожи сводится к  воспалению, склерозу и сосудистым 
нарушениям.  

Синонимы: sclerodermia systemica, прогрессирующий системный склероз.  

Эпидемиология и этиология 
Возраст 

Начало в 30 – 50 лет.  

Пол 

Женщины болеют в 4 раза чаще,  
ЭТИОЛОГИЯ 
Неизвестна.  

КЛАССИФИКАЦИЯ 

Различают две формы системной склеродермии – с очаговым поражением кожи (акросклеротическую) 

и с диффузным поражением кожи (диффузную). 

На долю акроскле-ротической формы приходится 60% случаев; заболевают в основном немолодые 

женщины, долго страдавшие синдромом Рейно. Поражаются кисти, стопы, лицо и предплечья. Болезнь 
развивается медленно, поражение внутренних органов может появиться лишь спустя много лет. Характерно 
наличие антител к центромерам. Один из вариантов акросклеротической формы системной склеродермии – 
синдром CREST.  

При диффузной форме заболевание начинается бурно, сопровождается генерализованным поражением 

кожи (не только кистей и стоп, но и туловища), артритом, тендовагинитом и быстрым вовлечением в процесс 
внутренних органов. Антитела к цен-тромерам выявляют редко, но у 30% больных обнаруживают антитела к 
антигену SCL-70 (ДНК-топоизомеразе типа 1).  

Синдром CREST 
Назван по первым буквам входящих в него симптомов: Calcinosis cut – кальциноз кожи, Raynaud's 

phenomenon – синдром Рейно, Esophageal dysfunction – дисфункция пищевода, Sclerodactyly – склеродактилия и 
Telangiectasia – телеангиэктазии,  

Анамнез 

Жалобы 

Синдром Рейно: боль в пальцах, повышенная чувствительность к холоду, во время приступа – 

покраснение, боль, покалывание.  

Общее состояние 

Боль и тугоподвижность межфаланговых и  коленных суставов. Мигрирующий полиартрит. Изжога, 

дисфагия (особенно сильно нарушено глотание твердой пищи). Запоры, понос, метеоризм, нарушения 
всасывания, похудание. Одышка при физической нагрузке. Сухой кашель.  

Физикальиое исследование 
Кожа 

Элементы сыпи 

°

 Кисти и стопы. Ранние стадии: синдром Рейно с трехфазным изменением окраски кожи – 

побледнение, посинение, покраснение (рис. 15-27). Отек кистей и  стоп, не оставляющий ямки при 
надавливании. Болезненные язвы на кончиках  пальцев (рис. 15-28) и над межфаланговыми суставами. После 
заживления остаются вдавленные рубцы. Поздние стадии: склеродактилия с коническим сужением пальцев к 
периферии; лоснящаяся, атрофированная, стянутая кожа; сгибательные контрактуры; резорбция костной ткани, 
приводящая к утрате дистальных фаланг (рис. 15-27).  

°

 Лицо. Ранние стадии: периорбитальный отек. Поздние стадии: искажение черт лица, 

маскообразное лицо (рис. 15-29), кисетный рот (истончение губ, микростома,  радиальные морщины вокруг 
рта), уменьшение и заострение носа.  

°

 Изьязвление. На кончиках пальцев из-за окклюзии сосудов (рис. 15-28).  

°

 Кальциноз кожи. Очаги обызвествления образуются над костными выступами, а также на 

любых пораженных склерозом участках. Иногда они вскрываются с образованием язв и выделением белой 
крошковатой массы.  

°

 Синдром CRE5T. Множественные телеангиэктазии, создающие крапчатый рисунок (рис. 15-

30). Излюбленная локализация – лицо, шея, верхние отделы туловища, кисти, губы, слизистая рта и ЖКТ.  

Цвет. Генерализованная гиперпигментация.  На пораженных склерозом участках кожи –  

послевоспалительная гипер- и гипопигментация.  

Пальпация. Ранние стадии: кожа уплотнена,  эластичность утрачена. Поздние стадии: кожа гладкая, 

стянутая, плотная и неподвижная. При движениях в суставах, особенно в коленных, ощушается крепитация.  

Локализация. Ранние стадии: пальцы рук,  кисти. Поздние стадии: руки, туловище, лицо, ноги.  

Волосы и ногти 

Поредение и полное выпадение волос на дистальных отделах конечностей. Утрата потовых желез, 

ангидроз. Телеангиэктазии ногтевых валиков, гигантские капилляры сосочков дермы. Когтевидная деформация 
ногтей на укороченных фалангах (рис. 15-27).  

Слизистые 

Склероз уздечки языка; иногда болезненное уплотнение десен и языка.  

Другие органы 

Пищевод. Дисфагия, ослабление перистальтики, рефлюкс-эзофагит.  
Желудок и кишечник. Поражение тонкой кишки сопровождается запорами, поносом, метеоризмом и 

нарушениями всасывания.  

Легкие. Пневмосклероз и альвеолит. Снижение жизненной емкости легких из-за ригидности грудной 

стенки.  

Сердце. Нарушения проводимости, сердечная недостаточность, перикардит.  
Почки. Поражены у 45% больных. Постепенно нарастающая почечная недостаточность,  

злокачественная артериальная гипертония.  

Опорно-двигательная система. Синдром запястного канала, мышечная слабость.  
Дифференциальный  диагноз.
Склероз кожи.

Смешанное заболевание соединительной ткани, диффузный эозинофильный фасциит (синдром Шульмана), склеромикседема Арндта-
Готтрона, красная волчанка,  дерматомиозит, ограниченная склеродермия, хроническая реакция трансплантат против хозяина,  
склератрофический лишай, лекарственная токсидермия (пентазоцин, блеомицин), контакт с поливинилхлоридом. 

Склеродермические состояния
Поражение кожи, напоминающее склеродермию, иногда возникает у работающих с 

поливинилхлоридом. Блеомицин может вызвать пневмосклероз, синдром Рейно и поражение кожи, 
неотличимое от диффузной формы системной склеродермии. Прием триптофана способен привести к синдрому
эозинофилии-миалгии (склероз кожи, миалгия, пульмонит, миокардит, нейропатия, энцефалопатия). В 1981 
году в Испании было зарегистрировано 25 000 случаев заболевания, возникшего из-за употребления в пищу 
испорченного рапсового масла (согласно другим источникам, это было техническое масло, загрязненное 
анилином). Вслед за острым началом с сыпью, лихорадкой, пульмонитом и миалгией появлялись нервно-
мышечные нарушения, контрактуры и характерное для склеродермии поражение кожи.

Дополнительные исследования 

Патоморфология кожи 

На ранних стадиях: небольшие инфильтраты вокруг сосудов дермы и мерокриновых потовых желез, а 

также инфильтрация подкожной клетчатки. На поздних стадиях: исчезновение межсосочковых клиньев 
эпидермиса; утолщенные гомогенные пучки коллагеновых волокон, ярко окрашиваемые эозином; слияние 
пучков, облитерация и исчезновение межпучкового пространства;  утолщение дермы, замещение жировой 
ткани (верхних слоев или всей) коллагеном,  гиалиноз. Уменьшение количества сосудов,  утолщение стенок и 
сужение просвета, гиалиноз. Атрофия придатков кожи, потовые железы располагаются в верхних слоях дермы. 
Отложение солей кальция в склерозиро-ванной подкожной клетчатке.  

Серологические реакции 

В крови присутствуют антинуклеарные антитела: это аутоантитела к центромерам, к антигену SCL-70 

и иногда – к ядрышкам.  Антитела к центромерам выявляют у 21%  больных с диффузным поражением кожи и 
у 71% – с синдромом CREST. Антитела к антигену SCL-70 выявляют у 33% больных с диффузным поражением
кожи и у 18% – с синдромом CREST.  

Кардиологическое обследование 
Пульмонологическое обследование 
Снижение диффузионной способности легких; уменьшение рО, после физической нагрузки.  

Диагноз 
Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии кожи.  

Патогенез. 
Патогенез неясен. По-видимому, основное звено – повреждение эндотелия кровеносных сосудов, 

причина которого, однако, не установлена. Пораженный орган сначала отекает, затем начинается фиброз, 
обусловленный избыточной продукцией коллагена фибробластами. В коже уменьшается количество 
капилляров, оставшиеся резко расширены; пролиферация эндотелиальных клеток приводит к появлению 
телеангиэктазий.

Течение и прогноз 

Заболевание медленно, но неуклонно прогрессирует, приводя к склерозу кожи и внутренних органов. 

Десятилетняя выживаемость превышает 50%. Основная причина смерти – почечная недостаточность: реже – 
поражение сердца и легких. Иногда наблюдаются спонтанные ремиссии. Синдром CREST прогрессирует 
медленнее, поэтому прогноз при нем лучше.  

Лечение 

Симптоматическое. В начале заболевания эффективны кортикостероилы (внутрь). Времеиное 

улучшение дают ЭДТА, -аминокапроновая кислота, пеницилламин, амино-бензойная кислота, колхицин, 
иммунодепрессанты. В настоящее время проводятся клинические испытания интерферона и 
экстракорпоральной фотохимиотерапии.  

Куриозин в комплексной терапии язвенных поражений

кожи у больных системной склеродермией и системной

красной волчанкой с антифосфолипидным синдромом 

Поражение   кожи   является   одним   из   наиболее   частых   клинических   симптомов   диффузных   заболеваний
соединительной   ткани,   к   которым   относятся   системная   склеродермия   (ССД),   системная   красная   волчанка
(СКВ) и антифосфолипидный синдром (АФС). Характер и уровень поражения сосудистого русла, изменения
соединительной   ткани   лежат   в   основе   и   обусловливают   многообразие   клинических   проявлений   кожного
синдрома при системных аутоимунных заболеваниях. 
Процессы усиленного коллагено- и фиброзообразования занимают центральное место в патогенезе системной
склеродермии   и   определяют   нозологическую   специфику   этого   заболевания.   Свойственные   заболеванию
индуративные   изменения   кожи   и   фиброз   внутренних   органов   обусловлен   значительным   повышением
биосинтеза   коллагена   (в   меньшей   степени   -   гликозаминогликанов,   протеогликанов),   фибробластами   с
последующим увеличенным неофибриллогенезом. Обнаружена так же избыточная продукция фибронектина,
гликопротеида,   осуществляющего   связь   фибробластов   с   коллагеновым   матриксом.  Важным   фактором
патогенеза   заболевания   являются   нарушения   микроциркуляции,   обусловленные   поражением   сосудистой
стенки и изменениями внутрисосудистых свойств плазмы и форменных элементов крови. Сужение просвета
сосуда, изменения сосудистой стенки, деформация и редукция капиллярной сети с образование бессосудистых
полей   реализуется   в   клинической   картине   ССД   генерализованным   синдромом   Рейно,   распространенными
трофическими, ишемическими и некротическими изменениями - от дигитальных изъязвлений до гангренозных
изменений акральных отделов: кончиков пальцев кистей и стоп, в областях костных выступов, ушных раковин.
Лечение   системной   склеродермии   включает   в  себя   комплекс   препаратов,   направленных  как   на   улучшение
микроциркуляции,   так   и   воздействие   на   избыточное   фиброзообразование,   уменьшение   индуративных
изменений   и   улучшение   трофики.   Отсутствие   этиотропной   терапии   диктует   необходимость   комплексного
подхода   к   лечению   пациентов   с   ССД,   комбинировании   лекарственных   препаратов   различных
фармакологических   групп:   противовоспалительных,   антифиброзных,   “сосудистых”.   Особое   внимание
уделяется локальной терапии индуративных изменений кожи и ишемических нарушений, преимущественно
пальцев кистей и стоп. 
Спектр клинических проявлений системной красной волчанки и антифосфолипидного синдрома в рамках
СКВ,  связанных   с   патологией   сосудов   кожи,   весьма   разнообразен.   Среди   всех   форм   кожной   патологии,
описываемой   при   АФС,   наиболее   часто   встречаются   рецидивирующие   тромбофлебиты   и   тромбозы
поверхностных   вен   верхних   и   нижних   конечностей,   склонные   к   образованию   длительно   незаживающих
изъязвлений   кожных   покровов.   Язвы   артериального   происхождения   встречаются   реже.   Трофические
нарушения нижних конечностей отмечаются и при длительном приеме кортикостероидов, а также непрямых
антикоагулянтов.   Заживление   язв   у   данной   категории   больных   происходит   медленно   и   требует   немалых
экономических   затрат.   Хирургическая   коррекция   декомпенсированных   форм   хронической   венозной
недостаточности является приоритетной из всех способов лечения. Однако вопросы консервативного лечения
больных не потеряли своей актуальности: при ангиопатиях консервативное лечение трофических нарушений
нижних   конечностей   остается   ведущим.   Задачей   номер   один,   несомненно,   является   терапия   основного
заболевания,   однако   заслуживает   внимания   проведение   мероприятий,   направленных   на   предупреждение
развития язв. Кроме того, фактором, ухудшающим как течение, так и прогноз болезни, является присоединение
вторичной   инфекции,   что   требует   назначения   помимо   патогенетических   средств   (кортикостероидов,
иммунодепрессантов,   антикоагулянтов,   вазодилататоров   и   дезагрегантов)   местных   и   системных
антибактериальных препаратов. 
В   настоящее   время   арсенал   средств,   одновременно   обладающих   регенерирующим   и   антибактериальным
эффектами,   весьма   ограничен.   Поэтому   целью   нашего   исследования   явилось   изучение   эффективности

препарата  Куриозин  в   комплексной   терапии   язвенных   поражений   кожи   у   больных   ССД,   СКВ   с   АФС.
Исследования проводились на базе Института ревматологии РАМН, в отделениях, руководимых профессорами
З.С. Алекберовой и Н.Г. Гусевой. 
Раствор Куриозин представляет собой сочетание гиалуроновой кислоты и цинка. Эта ассоциация создает
физиологические условия для заживления ран за счет создания оптимальных условий для активации, миграции
и   деления   клеток,   участвующих   в   регенерации   тканей.   В   результате   усиления   фагоцитарной   способности
гранулоцитов и макрофагов, пролиферации фибробластов и стимуляции ангиогенеза становится возможным
образование рубцовой ткани с реэпителизацией. Заживление ран ускоряется, и благодаря антисептическому
эффекту уменьшается частота бактериальных суперинфекций. 
Клиническая эффективность Куриозина оценивалась у 10 больных ССД и 10 больных СКВ с АФС в течение 1
месяца приема препарата клинически, а также по показателям локальной кожной микроциркуляции (область
изъязвления) методом лазерной допплеровской флоуметрии. 
При   ССД   препарат   использовался   в   терапии   ишемических   язв   дистальных   фаланг   пальцев   кистей   (9
пациентов),   а   также   области   локтевого   отростка   и   мочки   уха   (1   пациент).   Проводимая   до   включения   в
испытания   местная   и   системная   терапия   была   малоэффективной.   Все   больные   получали   общепринятую
терапию,   а   также   терапию   по   поводу   сосудистого   синдрома,   включающую   прием   вазодилататоров   и
дезагрегантов.   Полное   заживление   язв   на   30-й   день   исследования   наступало   у   2-х   пациентов,   неполное
заживление   4-х,   у   2-х   больных   препарат   оказался   неэффективным,   у   2   -х   отмечалось   развитие   побочного
действия:  негативный   эффект  в  виде  увеличения размера   язвенной   поверхности, усиления боли  и  реакции
окружающих   тканей.   По   результатам   лазерной   допплеровской   флоуметрии   к   концу   испытания   кожный
кровоток увеличился у 4 их 6 обследованных пациентов, тонус венул увеличился у четырех, однако снизилась
вазодилатация на локальное нагревание. 
Размеры поверхности трофических язв голени у больных СКВ с АФС колебались от 5 до 90 мм, с глубиной от 1
до   5   мм.   Так   же,   как   и   больным   ССД,   пациентам   с   трофическими   нарушениями   голеней   проводилась
инфузионная   терапия   реополиглюкином,   пентоксифиллином,   солкосерилом.   К   концу   испытания
положительная   динамика   в   виде   уменьшения   размеров,   боли,   явлений   дерматита,   зуда   кожи   вокруг   язвы
отмечена у всех 10 пациентов. Ни у одного больного СКВ с АФС не было отмечено побочных эффектов.
Переносимость препарата оценена как отличная 8 больными, как хорошая двумя. Среди субъективных оценок
можно отметить уменьшение выраженности боли к 30-му дню от средней степени до слабовыраженной, а также
отсутствие   нарушений   сна   из-за   боли.   При   исследовании   кровотока   методом   лазерной   допплеровской
флоуметрии на 30-й день кожный кровоток на уровне микроциркуляторного русла в области трофической язвы
увеличился у восьми, у одного - не изменился и у одного пациента уменьшился. Тонус венул увеличился у
семи, уменьшился у трех больных. 
Учитывая вышесказанное, Куриозин целесообразно применять при язвенных поражениях кожи у больных ССД
и   СКВ   с   АФС.   Препарат,   несомненно,   имеет   широкие   возможности   к   применению   в   практике   врача-
ревматолога, что должно стать предметом дальнейшего изучения. 

Гиалуронат цинка – 

Ограниченная склеродермия у детей

Введение

Ограниченная склеродермия (ОС) у детей – серьезная современная медицинская и социальная проблема. В 
отличие от системной склеродермии (ССД), при которой в патологический процесс вовлекаются различные 
органы, ОС "ограничивается" поражением только кожи. В то же время нередко заболевание приобретает 
системный характер, т.е. становится ССД. Однако мнение, что эти два заболевания по сути представляют 
единый патологический процесс, разделяют не все исследователи. Некоторые авторы полагают, что ОС и ССД 
не тождественны, и разграничивают их по патогенезу, клинике и течению. И в таком случае ССД относят к 
диффузным заболеваниям соединительной ткани (ДЗСТ), а ОС таковым не является. 
Как известно, ДЗСТ включают ССД, системную красную волчанку (СКВ), дерматомиозит, узелковый 
периартериит и ревматоидный артрит – грозные болезни, требующие определенной стратегии и тактики 
ведения больных, проведения интенсивного лечебно-профилактического комплекса. ССД – второе по частоте 
встречаемости после СКВ заболевание из группы ДЗСТ (от 32 до 45 случаев на 100 тыс. населения) [1]. Следует
еще раз подчеркнуть, что нельзя игнорировать возможность перехода ОС в ССД. 
В детском возрасте доминирует ОС. Она встречается у детей более чем в 10 раз чаще СКВ. Девочки болеют 
чаще мальчиков более чем в 3 раза. 
Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно исподволь, без 
каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего 
организма к распространенной патологии, к выраженным экссудативным и сосудистым реакциям у детей это 
заболевание часто обнаруживает склонность к прогрессирующему течению, обширному поражению, хотя в 
ранние сроки может проявляться единичными очагами. В последнее десятилетие встречаемость этой патологии

у детей возросла. ОС характеризуется преимущественно локализованными очагами хронического воспаления и 
фиброзно-атрофического поражения кожи и слизистых оболочек. 
Первое описание похожего на склеродермию заболевания, известного еще древнегреческим и древнеримским 
врачам, принадлежит Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) значительно дополнил характеристику этой 
болезни, для обозначения которой Е. Gintrac [2] предложил термин "склеродермия".

Этиология и патогенез

Этиология склеродермии окончательно еще не установлена. Гипотеза инфекционного генеза интересна в 
историческом аспекте, однако роль палочки Коха, бледной спирохеты, пиококков как возможной 
первопричины склеродермии не подтвердилась. Не убедительно также значение и Borrelia burgdorferi в 
развитии этого заболевания [3]. Хотя в клетках различных тканей у больных склеродермией обнаруживали 
структуры, являющиеся результатом опосредованного влияния вирусной инфекции, вирус не был выделен. 
Не исключается роль генетических факторов. 
Предполагается мультифакториальное наследование [4]. 
Патогенез склеродермии связывают главным образом с гипотезами обменных, сосудистых и иммунных 
нарушений. 
На возникновение склеродермии влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные
расстройства [5, 6]. 
Нарушения метаболизма соединительной ткани проявляются гиперпродукцией коллагена фибробластами, 
повышенным содержанием оксипролина в плазме крови и моче, нарушением соотношения растворимой и 
нерастворимой фракций коллагена и накоплением в коже меди [3,4]. 
Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции. В их основе 
лежат поражения преимущественно стенки мелких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и 
деструкция эндотелия, гиперплазия интимы, склероз [4]. 

Атрофодермия Пазини – Пьерини сочетается с полосовидной формой (в области поясницы).
Данные клинико-лабораторных исследований иммунных нарушений (с изменениями как в гуморальном, так и в
клеточном звене иммунитета) указывают на их важность в патогенезе склеродермии [7, 8]. 
Более чем у 90% больных склеродермией обнаруживают циркулирующие в крови аутоантитела [9]. В крови и 
тканях выявляют повышенное содержание СД4

+

-лимфоцитов и высокие уровни интерлейкина-2 (IL - 2) и IL-2-

рецепторов. Установлена корреляция между активностью Т-хелперов и активностью склеродермического 
процесса [10]. 
Р.В. Петров [11] рассматривает склеродермию как аутоиммуное заболевание, при котором в основе нарушений