Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 604

Нелеченный менинговаскулярный сифилис может привести к поражению сосудов спинного мозга, а затем

трансформироваться   в   спинную   сухотку   (претабес).   Серологические   изменения   ликвора,   не   поддающиеся

специфической терапии, могут сигнализировать о переходе менинговаскулярного сифилиса в прогрессивный

паралич.   Лучшей   профилактикой   невросифилиса   является   широкая   диспансеризация   больных   сифилисом,

применение   насыщенных   методов   лечения,   серологических   обследований   в   неврологических   и   обще-

соматических стационарах.

Скрытый сифилис (lues latens)

Скрытый  сифилис диагностируется  как  период  после  инфицирования бледной  трепонемой, по наличию

положительных серореакций, но без наружных, висцериальных и неврологических проявлений. За рубежом

всех   пациентов   со   скрытым   сифилисом   подразделяют   на   больных   ранним   скрытым   периодом   и   поздним

скрытым этапом. Ранний скрытый сифилис (lues  latens  recens) диагностируется в том случае, если в течение

предшествующего года у пациентов: а) наблюдалась документально подтвержденная сероконвер-сия, б) были

выявлены   симптомы   и   признаки   первичного   или   вторичного   сифилиса,   в)   были   подтверждены   половые

контакты с партнерами, имеющими первичный, вторичный или скрытый сифилис. Всем остальным пациентам

с   неустановленной   продолжительностью   скрытого   сифилиса   рекомендуется   лечение   по   схемам   позднего

скрытого сифилиса, при этом не принимается во внимание уровень титров нетрепонемных серологических

реакций. Все пациенты скрытым сифилисом должны быть тестированы на ВИЧ.

В нашей стране скрытый сифилис подразделяют на ранний, поздний и неуточненный. Дифференцировать

ранний скрытый сифилис от позднего и неуточненного - весьма ответственная задача, от правильного решения

которой зависит полнота противоэпидемических мероприятий и полноценность проводимого лечения.

Постановке   правильного   диагноза   способствует   анализ   многих   показателей.   К   ним   относятся   данные

анамнеза,   серологического   обследования,   наличие   в   прошлом   активных   проявлений   сифилиса   или   их

отсутствие,   наличие   или   отсутствие   реакции   Герксгеймера  -  Яриша   после   начала   антибиотикотерапии,

динамика серологических реакций, результаты обследования половых партнеров и тесных бытовых контактов.

Скрытый   поздний   сифилис   (syphilis  latens  tarda)   в   эпидемиологическом   отношении   менее   опасен,   чем

ранние формы, так как при активации процесса он манифестирует либо поражением внутренних органов и

нервной системы, либо (при высыпаниях на коже) появлением малозаразных третичных сифилидов - бугорков

и гумм.

Диагностика   позднего   скрытого   и   неуточненного   сифилиса   (обозначавшегося   ранее   как   неведомый

сифилис) является сложной и ответственной. Постановке диагноза позднего скрытого сифилиса способствуют:

1)  данные анамнеза (если больной указывает на источник, от которого он мог заразиться  2  года назад);  2)

низкий титр реагинов (1:5; 1:10; 1:20) при резко положительных результатах КСР, с подтверждением данных

РИФ и РИБ; 3) негативация серологических реакций к середине или концу специфического лечения, а также

отсутствие   негативации   КСР,   РИФ   и   РИБТ,   несмотря   на   энергичное   противосифилитическое   лечение   с

применением неспецифических средств;  4)  отсутствие реакции обострения в начале пенициллинотерапии;  5)

наличие   патологических   изменений   в   спинномозговой   жидкости   (скрытый   сифилитический   менингит)   с

медленной ее санацией.

Клинические   особенности   сифилитической   инфекции   в   современных
условиях

Эпидемиологическая  ситуация,  связанная с  эпидемическим  ростом  заболеваний, передаваемых  половым

путем, в том числе и сифилиса, стала настолько серьезной, что послужила темой специ ального обсуждения на

Совете безопасности РФ, где было принято соответствующее решение (Ю. К. Скрипкин с соавт., 1967). Так как

сифилис в период эпидемической вспышки имеет существенные особенности, способствующие активизации

процесса,   обращено   внимание   на   повышение   эффективности   лечения,   реабилитации   и   мер   профилактики.

Обращает   внимание   наличие   многих   факторов,   провоцирующих   и   способствующих   росту   заболеваемости

сифилисом. 

1-й фактор - социальные условия: крайне низкий уровень информации о венерических заболеваниях среди

населения   страны;   катастрофическое   увеличение   случаев   употребления   наркотиков;   прогрессирующее

увеличение алкоголизма; активная, безнравственная пропаганда секса всеми видами и средствами массовой

информации;   экономическое   неблагополучие   страны;   прогрессирующее   нарастание   числа   безработных;

отсутствие легализованной проституции.

2-й фактор: общемедицинская ситуация страны; выраженное снижение иммунитета у значительной части

населения в связи с обнищанием; увеличение количества манифестных форм сифилиса и злокачественных,

атипичных   проявлений;   затруднена   диагностика   вторичного   свежего   и   рецидивного   сифилиса   из-за

атипичности и малочисленности высыпаний, редкой обращаемости  в медицинские учреждения; увеличение

числа больных скрытым и неведомым сифилисом; склонность к самолечению значительного контингента лиц.

Обращает   серьезное   внимание   то   обстоятельство,   что   в   стране   широко   используются   антибиотики   по

поводу интеркуррентных заболеваний, способствующих иммуносупрессии и изменяющих клинику и течение

сифилитического  процесса.  Сифилитическая  инфекция за последние  десятилетия претерпела существенный

патоморфоз.   Так,   В.П.   Адаскевич  (1997)  подчеркивает   более   мягкое   течение   сифилиса   без   тяжелых

последствий, наблюдавшихся несколько десятилетий назад. В последние годы бугорковый и гуммозный сифи-

лис стали редкостью, как и тяжелые поражения ЦНС (острый сифилитический менингит, табетические боли и

кризы,   табетическая   атрофия   зрительных   нервов,   маниакальная   и   ажитированные   формы   прогрессивного

паралича,   артропатия),   гуммы   костей   черепа   и   внутренних   органов.   Гораздо   реже   встречаются   тяжелые

сифилитические   поражения   печени,   аневризма   аорты,   недостаточность   клапанов   аорты   и   др.   Однако

участились заболевания сочетанного характера - туберкулеза и сифилиса, сифилиса и ВИЧ-инфекции.

С целью более детальной информации об особенностях современной клиники сифилиса В.П. Адаскевич

(1997)  суммировал   клиническое   своеобразие   симптомов   первичного   и   вторичного   периодов   сифилиса,

характерных для настоящего времени.

Клиническими особенностями первичного периода являются: формирование множественных шанкров у 50-

60%  больных, увеличение количества  случаев  язвенных шанкров;  регистрируются герпетические гиганские

шанкры;   атипичные   формы   шанкров   участились;   чаще   наблюдаются   осложненные   формы   шанкров

пиодермией, вирусной инфекций с формированием фимоза, парафимоза, баланопоститов.

Увеличилось количество больных с экстрагенитальными шанкрами: у женщин - в основном на слизистых

оболочках полости рта, глотки, у мужчин  -  в области анального отверстия; обращает  внимание отсутствие

регионального склераденита у 7-12% больных.

Клинические особенности вторичного периода: чаще регистрируются розеолезные и розеолезно-папулезные

элементы;   констатируются   высыпания   розеолезной   сыпи   на   лице,   ладонях,   подошвах.   Возможны   у

значительного   числа   больных   атипичные   розеолезные   элементы:   элевируюшие,   уртикарные,   зернистые,

сливные,   шелушащиеся.   Участилось   у   больных   вторичным   свежим   сифилисом   сочетание   ладонно-

подошвенных сифилидов с лейкодермом и алопецией.

При вторичном рецидивном сифилисе у больных преобладет папулезная сыпь, реже  -  розеолезная. Часто

встречаются   малосимп-томные   изолированные   поражения   ладоней   и   подошв;   у   значительного   количества

больных   часто   регистрируются   эрозивные   папулы   и   широкие   кондиломы   аногенитальной   области.

Пустулезные   вторичные   сифилиды   констатируются   реже,   а   если   и   встречаются,   то   поверхностные

импетигинозные.

Обращает   внимание   преобладание   случаев   вторичного   рецидивного   сифилиса   среди   лечившегося

контингента   больных,   что   является   следствием   поздней   обращаемости   и   запоздалой   выявляемости   свежих

форм.

В.П. Адаскевич (1997) и ряд авторов отмечают определенные трудности обнаружения бледных трепоном в

отделяемом   сифилидов.   Частота   обнаружения   бледных   трепоном   в   отделяемом   шанкров   при   первичном

сифилисе не превышает 85,6-94% и 57-66% в отделяемом папулезных элементов при повторных исследованиях.

Проявления третичного периода сифилиса в настоящее  время регистрируются редко и характеризуются

скудностью   клинической   симптоматики,   склонностью   к   проявлениям   системного   характера   со   стороны

внутренних органов, с мягким течением. Почти не наблюдается случаев третичного сифилиса с обильными

бугорковыми высыпаниями, гуммами, значительными деформациями костей.

За последние десятилетия отмечается  выраженный  рост скрытых форм сифилиса,  на долю  которых, по

некоторым   данным,   приходится   от  16  до  28%  всех   выявленных   за   год   случаев   заболевания,   что   может

осложниться значительным эпидемиологическим неблагополучием.

В   связи   с   прогрессирующим   увеличением   заболеваемости   ВИЧ-инфекцией   сочетание   ВИЧ-инфекции   и

сифилиса   следует   анализировать   особо.   Так,   сифилис   на   фоне   ВИЧ-инфекции   приобретает   иногда

злокачественные формы с тяжелыми и атипичными проявлениями. Сифилису в сочетании с ВИЧ-инфекцией

присуще   тяжелое   течение   со   следующими   особенностями   симптоматики   (Потекаев   С.Н.   и   соавт.   1995):

стремительное   течение   вплоть   до   поздних   проявлений   в   короткие   сроки;   большой   удельный   вес   редких,

атипичных   и   тяжелых   форм;   возможная   инверсия   клинических   и   серологических   проявлений;   абсолютное

преобладание  во вторичном периоде  папулезно-империгинозных  сифилидов, отличающихся  разнообразием;

формирование   тяжелых   форм   язвенных   шанкров,   склонных   к   осложнениям   вплоть   до   гангренизации   и

фагеденизма;   необычайно   большое   количество   бледных   трепонем   в   отделяемом   первичных   и   вторичных

сифилидов.

Врожденный сифилис

По традиционной классификации врожденного сифилиса все его формы подразделялись на сифилис плода,

сифилис детей грудного возраста, сифилис раннего детского возраста (от  1  до  4  лет), поздний врожденный

сифилис (от 4-х лет и старше) и скрытая врожденная форма всех возрастов (грудного, а затем от  1  года и

старше).

В  1975  г.   29-й   Всемирной   ассамблеей   здравоохранения   была   принята   Международная   классификация

болезней, травм и причин смерти. В соответствии с этим документом врожденный сифилис подразделяется на

ранний   врожденный   сифилис   с   симптомами   поражения   у   детей   до  2  лет,   ранний   врожденный   с

положительными серологическими реакциями и отрицательной пробой спинномозговой жидкости у детей в

возрасте до 2 лет и поздний врожденный сифилис неуточненный. По международной классификации болезней

Х пересмотра врожденный сифилис включает следующие этапы: 

1. ранний врожденный сифилис с клиническими проявлениями, выявленный в возрасте до 2 лет (включая

симптоматику поражений кожи, слизистых оболочек, висцеральную и органную - ларингит, остеохондропатия,

окулопатия, фарингит, ринит, пневмония).

2. Ранний врожденный сифилис скрытый без клинических проявлений с положительными серологическими

реакциями и отрицательным тестом спинномозговой жидкости в возрасте до 2 лет.

3. Ранний врожденный сифилис неуточненный (врожденный сифилис БДУ, проявившийся в возрасте до 2

лет).

4.  Позднее   врожденное   сифилитическое   поражение   глаз   (поздний   врожденный   сифилитический

интерстициальный кератит, поздняя врожденная окулопатия).

5.  Поздний   врожденный   нейросифилис   (ювенильный   нейросифилис).   Деменция   паралитическая

ювенильная,   ювенильный   прогрессивный   паралич,   ювенильная   спинная   сухотка,   ювенильный   табопаралич,

поздний врожденный сифилитический энцефалит, менингит, полинейропатия.

6.  Другие   формы   позднего   врожденного   сифилиса.   Некоторые   врожденные   сифилитические   состояния,

уточненные как поздние или проявившиеся в возрасте 2 или более лет. Сюда включаются поражения суставов,

триада Гетчинсона, поздний врожденный кардиоваскулярный сифилис, сифилитическая остеохондропатия, си-

филитический седловидный нос.

7.  Поздний   врожденный   сифилис   скрытый   без   клинических   проявлений   с   положительными

серологическими реакциями и отрицательным тестом спинномозговой жидкости в возрасте 2 и более лет.

8. Поздний врожденный сифилис, неуточненный (врожденный сифилис БДУ в возрасте 2 и более лет).

9. Врожденный сифилис неуточненный.

Учитывая   системный   характер   патологических   проявлений   раннего   и   позднего   врожденного   сифилиса

вследствие   наличия   активной   спирохетомии,   мы   считали   целесообразным   и   более   соответствующим

клиническим проявлениям врожденного сифилиса во всех периодах дать описание в соответствии с прежней

классификацией, в которой предусмотрено наличие скрытого течения врожденного сифилиса. Так, например,

В.Н. Романенко с сотр.  (1994),  суммируя сведения о современных особенностях раннего врожденного сифи-

лиса,   отмечали   частое   скрытое   течение   без   кожной   симптоматики   в   любом   возрасте.   Единственными

проявлениями,   констатированными   ими,   служили   симптомы   гепатоспленомегалии   с   поражением   костной

системы или только костная патология.

Так   под   врожденным   сифилисом   понимают   сифилитическую   инфекцию,   возникающую   у   ребенка

внутриутробно, т. е. процесс заражения имел место до рождения.

Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери до зачатия, так и позднее, на

разных стадиях развития плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену или по

лимфатическим щелям пупочных сосудов. Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм

плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяцах беременности.

Поэтому активное противосифилитическое лечение в ранние сроки беременности может обеспечить рождение

здорового потомства. Поскольку вторичный сифилис протекает с явлениями спирохетемии, наиболее велик

риск   рождения   больного   ребенка   у   беременных,   болеющих   вторичным   сифилисом.   Кроме   того,   передача

сифилиса потомству происходит в основном в первые годы после заражения матери; позднее эта способность

постепенно ослабевает. Исход беременности у больной сифилисом женщины бывает различным: она может

закончиться   поздним   выкидышем,   преждевременными   родами,   рождением   больных   детей   с   ранними   или

поздними проявлениями болезни или латентной инфекцией. Для женщин, болеющих сифилисом, характерен

различный исход беременности на различных этапах течения процесса, так как степень инфицирования плода

зависит от активности инфекции. Возможность заражения плода путем передачи возбудителя инфекции через

сперматозоид   от   отца   до   сих   пор   не   доказана.   Поэтому   все   социально-профилактические   мероприятия,

направленные   на   ликвидацию   врожденного   сифилиса,   включают   многочисленные   мероприятия   по

профилактике сифилиса вообще. К ним относятся активное выявление и своевременное специфическое лечение

больных сифилисом, полноценный учет их, контроль за лечением, лечение лиц, находившихся в контакте с

больными   активными   формами   сифилиса.   Особое   значение   имеют   своевременное   выявление   сифилиса   у

беременных   женщин   и   их   лечение.   С   этой   целью   проводится   обязательное   двукратное   серологическое

обследование беременных на сифилис в первой и второй половине беременности.

Женские консультации должны иметь информацию о всех женщинах детородного возраста, больных или

болевших сифилисом, чтобы привлечь их своевременно к обследованию или профилактическому лечению при

наступлении беременности. Беременной женщине, больной сифилисом, предоставляется возможность сделать

аборт, но только после проведения специфического лечения и ликвидации заразных проявлений болезни. Если

больная сифилисом категорически решила рожать, то ее направляют в соответствующее отделение родильного

дома, где проводится клиническое и серологическое обследование, если оно не было проведено раньше. При

сомнительных результатах серологических реакций следует повторить их с ретроплацентарной кровью. В этом

случае они чаще бывают специфически положительными. Однако следует иметь в виду, что в течение  10-20

дней до и после родов серологические реакции могут быть ложноположительными, поэтому их повторяют в

женских консультациях по истечении этого срока.

В   зависимости   от   клинических   симптомов,   особенностей   течения   болезни   и   сроков   ее   проявления

врожденный сифилис делят на сифилис плода, ранний врожденный сифилис (от момента рождения ребенка до

4 лет), поздний врожденный сифилис (у детей старше 4 лет), скрытый врожденный сифилис, наблюдающийся

во всех возрастных группах.

Врожденному   сифилису   плода   предшествует   специфическое   изменение   плаценты.   Бледные   трепонемы,

проникая   в   плаценту,   обусловливают   тяжелые   морфологические   изменения,   проявляющиеся   отеком,

соединительнотканной   гиперплазией   и   некротическими   изменениями.   Характерные   для   сифилитической

инфекции поражения сосудов по типу эндо-, мезо-, периваскулитов сопровождаются выраженным склерозом

ворсинок, дегенерацией эпителия, клеточной инфильтрацией стенок сосудов с их облитерацией. Для сифилиса

типично увеличение массы плаценты. Если нормальное соотношение массы последа к массе плода равно 1:6, то

при сифилитической инфекции это соотношение составляет 1:3. Чрезмерное развитие грануляционной ткани в

сосудах ворсинок особенно выражено в ее зародышевой части. Окончательным подтверждением диагноза си-

филиса является обнаружение бледных трепонем в пуповине и органах плода. В плаценте бледные трепонемы

обнаруживаются  реже.  Наибольшее   количество   бледных  трепонем  находят   во  внутренних  органах  плода  -

печени, селезенке, надпочечниках. Этим обстоятельством объясняется частота выкидышей и мертворождений у

нелечившихся женщин, больных сифилисом. Для сифилиса характерны поздние выкидыши и рождение на V1-

V11 мес беременности маце-рированного плода.

Сифилис   плода.  В   первые   месяцы   беременности   плод   не   поражается,   так   как   бледные   трепонемы

проникают   в   организм   плода   только   с   развитием   плацентарного   кровообращения.   Поэтому   типичные

специфические изменения обнаруживаются не ранее  V  мес. Поражение внутренних органов выражается в их

увеличении   и   уплотнении   вследствие   развития   диффузной   воспалительной   инфильтрации   и   последующего

разрастания   соединительной   ткани.   Иногда   инфильтративные   скопления   образуют   милиарные   сифиломы.

Особенно выражены эти изменения в печени и селезенке. В легких обнаруживают явления «белой пневмонии»

вследствие специфической инфильтрации межальвеолярных перегородок, гиперплазии и десквамации эпителия

альвеол. Пораженная часть легкого уплотнена, имеет серовато-белый цвет. Отмечаются явления остеохондрита

и остеопериостита. Кожа мертворожденных плодов мацерирована, эпидермис разрыхлен, местами эрозирован,

отслаивается пластами вследствие аутолитического ферментативного процесса. Вследствие недоразвития под-

кожной   жировой   клетчатки   кожа   легко   собирается   в   складки,   морщинистая,   особенно   на   лице,   которое

становится похоже на лицо старика.

Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода служит обнаружение рентгенологически на V-

V] месяце внутриутробного развития поражения костной системы в виде специфического остеохондрита, реже

остеопериостита.

Ранний врожденный сифилис  подразделяют на сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского

возраста.

Врожденный сифилис грудного возраста может иметь разнообразные проявления. Одновременно в процесс

вовлекается ряд органов и систем. Признаки болезни обнаруживаются либо сразу после рождения ребенка,

либо в течение первых 2 мес жизни. Иногда ребенок уже рождается с признаками сифилиса. Пораженными мо-

гут оказаться кожа, слизистые оболочки, внутренние органы, нервная система, кости. Высыпания содержат

много   бледных   трепонем   и   поэтому   очень   контагиозны.   Анализ   врожденного   сифилиса,   выявленного   в

последние годы, показал, что процесс несколько изменился. Установлено, что участились случаи врожденного

сифилиса   грудного  возраста   с   уменьшенной   симптоматикой,  а   иногда   заболевание   протекает   латентно   без

поражения кожи и слизистых оболочек, лишь с незначительными изменениями внутренних органов. Полагают,

что   это   объясняется   влиянием   антибиотиков,   получаемых   как   женщинами,   так   и   их   детьми   по   поводу

интеркуррентных   заболеваний.   При   наличии   сифилитических   проявлений   на   коже   и   слизистых   оболочках

сравнительно   чаще   в   последние   годы   обнаруживается   сифилитическая   пузырчатка   (сифилитический

пемфигоид)   наряду   со   снижением   частоты   диффузной   инфильтрации   и   папу-лезных   элементов.

Сифилитическая   пузырчатка   манифестирует   образованием   пузырей   на   ладонях   и   подошвах,   сгибательных

поверхностях предплечий и голеней, лице, реже - туловище. Иногда они могут располагаться по всему кожному

покрову. Содержимое пузырей чаще серозно-гнойное, но может быть и геморрагическим. В нем много бледных

трепонем,   и   такие   больные   чрезвычайно   контагиозны.   После   вскрытия   пузырей   образуется   мокнутие,   по

периферии видны остатки и покрышек пузырей, эрозии. Сифилитическая пузырчатка  -  достоверный признак

тяжело протекающего раннего врожденного сифилиса. Дифференциальный диагноз проводят с пемфигоидом

новорожденных, возникающим в результате стафилококковой инфекции. Диагноз устанавливают на основании

обнаружения бледных трепонем и положительных серологических реакций.

Для   сифилиса   детей   грудного   возраста   характерны   также   инфильтрация   Гохзингера   (диффузный

сифилитический   инфильтрат)   и   сифилитический   насморк.   Диффузное   уплотнение   кожи   Гохзингера   также

является достоверным признаком врожденного сифилиса и не встречается при приобретенном. Этот симптом

появляется обычно не при рождении ребенка, а на 8-10-й неделе жизни. Сифилид обычно локализуется на

ладонях, подошвах, ягодицах, особенно часто в области губ и подбородка. Процесс начинается с возникновения

эритемы диффузного или очагового характера. Затем на этих местах развивается инфильтрация, вследствие

чего кожные складки сглаживаются, кожа становится плотной, утрачивающей эластичность. Губы утолщены и

отечны, желтовато-красного цвета, слизистая оболочка и красная кайма губ напряжены. Обычно поверхность

поражения мацерирована и мокнет. На мацерированной и мокнущей поверхности обнаруживается большое

количество  бледных трепонем. При  крике, механической  травме,  достаточно интенсивном  напряжении  губ

образуются поверхностные и глубокие трещины, распространяющиеся на красную кайму. Трещины обычно

располагаются перпендикулярно к овалу рта, кровоточат и быстро покрываются корками. Спустя 2-3 мес даже

без   лечения   диффузная   инфильтрация   Гохзингера   постепенно   разрешается,   но   на   месте   глубоких   трещин,

особенно в углах рта, остаются радиарные по отношению к овалу рта рубцы (рубцы Робинсона - Фурнье). Эти

рубцы являются патогномоничным симптомом перенесенного раннего врожденного сифилиса в течение всей

жизни  больного при  ретроспективном диагнозе врожденного сифилиса. Об  этом признаке  особенно важно

помнить стоматологам в процессе лечебных и профилактических осмотров взрослых и детей.

У   грудных  детей  на  слизистой  оболочке  рта  могут  возникать   сифилитические   папулы.  Поданным  Б.М.

Пашкова  (1955),  они образуются не более чем  у  30%  детей с активными явлениями раннего врожденного

сифилиса. Ранний врожденный сифилис у детей до 2 лет несколько сходен по интенсивности спирохетемии со

вторичным   сифилисом,   поэтому   на   слизистых   оболочках   рта   могут   возникать   эритематозная   ангина,

папулезная сыпь, нередко эрозированная, располагающаяся на миндалинах, языке, слизистой оболочке щек, губ

и носа. Сифилитический насморк может быть единственным и очень ранним проявлением сифилиса у детей

грудного возраста. Слизистая оболочка носа набухшая, отечно-гиперемированная, иногда эрозированная, со

значительным количеством слизи, примесью гноя и крови. Отделяемое ссыхается в массивные корки, иногда

полностью закрывающие носовые ходы. Дыхание через нос становится невозможным. При сосании ребенок

периодически отрывается от груди с плачем, чтобы сделать глубокий вдох ртом.

Длительно существующий насморк может привести к деструктивным изменениям костно-хрящевой части

носа и его деформации (седловидный нос). Деформация носа может  быть  лорнетовидной  при  образовании

дефекта носовой перегородки на границе хрящевой и костной частей. Специфическое поражение слизистой

оболочки гортани выражается диффузной инфильтрацией и протекает нередко в виде язвенного ларингита с

осиплостью   голоса.   При   переходе   процесса   на   хрящ   возможны   перихондрит   и   разрушение   хряща   с

последующим формированием стеноза. На коже лица особенно характерна диффузная инфильтрация в области

лба,   где   кожа   напряжена,   отличается   сухостью,   блеском   и   застойно-эритематозной   окраской   с   медным

оттенком. Распространение процесса на надбровные дуги сопровождается поредением бровей. На волосистой

части  головы волосы  редеют  и выпадают. Реже  бывает  поражена  кожа ягодиц, задней  поверхности  бедер,

голеней,   мошонки   и   половых   губ.   Диффузные   поражения   кожи   пальцев   рук   и   ног   сопровождаются

своеобразными   деформациями   ногтей.   Розеолезная   сыпь   на   коже   туловища   встречается   редко,   иногда   она

шелушится   и   сливается,   что   не   характерно   для   розеолезной   сыпи   взрослых   и   детей   при   приобретенной

сифилитической инфекции.

Поражение костной системы у детей больных ранним врожденным сифилисом - самое частое активное его

проявление в настоящее время. Это объясняется интенсивным формированием костной ткани плода на  V-V1

месяцах внутриутробного развития, когда происходит обильное кровоснабжение зон роста длинных трубчатых

костей. Остеохондриты  -  наиболее  типичная  форма  костной   патологии  при   врожденном  сифилисе  у  детей

грудного возраста. Они формируются с V месяца внутриутробной жизни и сохраняются до 12-го месяца после

рождения. Причем наиболее часто их обнаруживают в первые  3  мес жизни (до  85%  больных) и значительно

реже у 4-месячных детей. У детей старше  1  года активное проявление остеохондритов представляет редкое

исключение,   поэтому   для   их   обнаружения   рентгенологическое   исследование   проводят   в   первые  2-3-4  мес

жизни детей, рожденных больными или ранее болевшими женщинами. Следует помнить, что остеохондриты

бывают   единственным   признаком   врожденного   сифилиса.   Поражаются   длинные   трубчатые   кости,   чаще

верхних конечностей. Патологический процесс локализуется в метафизе на границе с хрящом. На рентгено-

грамме должно быть отражено состояние дистальных концов плечевых и бедренных костей.

Сифилитический   остеохондрит  I  степени   представляется   неравномерным   расширением   зоны

предварительного   окостенения,   которая   имеет   вид   белой   гомогенной   полосы   в   результате   избыточного

обызвествления хрящевых клеток. Полоса зоны предварительного окостенения имеет расширение до  2  мм и

выглядит как бы изъеденной (зазубренной) по отношению к диафизу и эпифизу. Это обстоятельство имеет

патогномоничное значение, так как гладкая без зазубрин линия может наблюдаться у здоровых детей или у

детей при сепсисе и других заболеваниях, протекающих в тяжелой форме.

При остеохондрите II степени на рентгенограмме выявляется расширенная до 4 мм белая блестящая полоса

в   зоне   предварительного   обызвествления,   которая   также   имеет   зазубренные   края.   Под   этой   зоной   по

направлению   к   диафизу   обнаруживают   вторую   полосу,   но   темную,   узкую,   с   малым   количеством   костных

перекладин,   представляющую   собой   вновь   образующуюся   грануляционную   ткань.   В   отдельных   случаях

блестящая полоса может исчезнуть и тогда выявляется только одна темная полоса.

Остеохондрит  III  степени выявляется на рентгенограмме наличием между эпифизом и метафизом темной

полосы разрежения шириной до 4 мм, резко отграниченной от здоровой костной ткани. Эта полоса может быть

сплошной или состоять из отдельных очагов деструкции.

В дальнейшем в результате некроза грануляционной ткани может произойти отделение эпифиза отдиафиза,

проявляющееся   клинически   патологическим   переломом,   называемым   болезнью   Парро   (по   имени   автора,

описавшего   впервые   этот   симптом   под   названием   «ложный   паралич»;  Parrof  I.,  1869).  При   этом   ребенок

перестает  двигать   пораженной  конечностью,  а   при   пассивных   движениях  или   неосторожном   дотрагивании

издает   резкий   крик.   Верхняя   конечность   висит   как   плеть,   а   нижняя   остается   согнутой   в   тазобедренном   и

коленном суставах. Имеются отечные припухлости в области коленных и голеностопных суставов.

Частым поражением костей при раннем врожденном сифилисе являются периоститы и остеопериоститы,

наблюдающиеся у 70-80% больных детей. Они возникают изолированно или в сочетании с остеохондритами.

Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости конечностей, реже - плоские кости черепа, на поверх-

ности  которых образуются диффузные  поражения надкостницы в виде нерезко ограниченных болезненных

припухлостей, проецирующихся на рентгенограмме оссифицированной полосой вдольдиа-физа. Ограниченные

периоститы   редко   наблюдаются   при   врожденном   сифилисе.   Они   чаще   выявляются   у   детей   при   рахите,

хронических   септических   состояниях.   При   неспецифических   периоститах   на   рантгенограмме   имеются

малоконтрастные тени, неопределенное, неоформленное строение губчатого вещества.

В последние годы в связи с редким возникновением врожденного сифилиса и более благоприятным его

течением   чаще   наблюдаются   больные   с   маловыраженной   симптоматикой.   Периоститы   и   остеопериоститы

также часто клинически недостаточно выражены. Поэтому очень важно проводить рентгенографию костей,

позволяющую   выявить  костные  изменения,  не  определяемые  при  осмотре.   Периоститы  и   остеопериоститы

костей   черепа   могут   привести   к   разнообразным   изменениям   его   формы.   Наиболее   типичным   является

ягодицеобразный   череп,   в   котором   резко   увеличены   и   выпячены   лобные   и   теменные   бугры,   разделенные

продольной впадиной. Нередко имеет место общее увеличение размеров черепа вследствие гидроцефалии.

Одной из форм специфического изменения костей у детей грудного возраста является дактилит - поражение

проксимальных, реже средних фаланг пальцев рук, выражающееся в цилиндрическом или веретенообразном

утолщении кости. Часто бывает поражено несколько фаланг, а мягкие ткани не изменены.

Врожденный сифилис раннего детского возраста может проявляться хориоренитом и атрофией зрительного

нерва, что иногда служит единственным симптомом заболевания. При хориоретините по периферии глазного

дна появляются глыбки пигмента и зоны депигментации  -  симптом «соли и перца». Поражение зрительного

нерва характеризуется нечеткостью контуров диска с последующей этрофией и потерей зрения.

Поражение   нервной   системы   формируется   по   трем   типам:   в   виде   менингита,   менингоэнцефалита   и

гидроцефалии. Менингит проявляется ригидностью затылочных мышц, беспокойством, краткими приступами