Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 559

АТИПИЧНЫЕ ФОРМЫ САРКОИДОЗА

  встречаются  редко. К ним относят  пятнистый, лихеноидный, псориази-формный, розацеаформный

саркоиды и саркоид в виде себорейной экземы. Заболевание нередко вызывает инвалидность больных.

Патогистология.   При   гистологическом   исследовании   обнаруживают   неказеозный   эпителиоидный

бугорок, состоящий из эпителиоидных и единичных гигантских клеток. Бугорки окружены небольшим числом
лимфоидных   клеток.   В   старых   очагах   внутри   гранулем   обнаруживают   не   только   ретикулиновые,   но   и
коллагеновые волокна, а также иногда атероидные тельца Шауманна. В стадии заживления отмечается фиброз
гранулемы.

Дифференциальный   диагноз.  Диагноз   саркоидоза   основывается   на   специфической   клинической

картине заболевания, в том числе и данных рентгенологических исследований легких, средостения (поражение
медиастинальных лимфатических узлов), костей (в костях фаланг возможен кистозный остеит) и др., типичной
микроскопической картине изменений кожи, а также положительного теста Квейма (на месте внутрикожного
введения   10   %   суспензии   саркоидной   ткани   через   несколько   недель   образуется   узелок   с   типичным   для
саркоидоза гистологическим строением). Саркоидоз следует отличать от туберкулезной волчанки, сифилиса,
лепры, красного плоского лишая, лимфомы, красной волчанки, эозинофильной гранулемы лица и др.

Лечение. После исключения туберкулеза и других противопоказаний назначают глюкокортикоидные

препараты в умеренных дозах (30—40 мг/сут по преднизолону) в течение 5—8 мес; по мере улучшения дозу
постепенно   снижают.   В   случаях   генерализованного   процесса   рекомендуют   проспидин   в   сочетании   с
глюкокортикоидами. При наличии у больного туберкулезных поражений или при указании на туберкулезную
инфекцию в прошлом проводят противотуберкулезное лечение. Используют общеукрепляющие средства. При
ограниченных   поражениях   —   фонофорез   мази   «Флуцинар»,   гидрокортизоновой   мази,   криомассаж,   на
отдельные крупные бляшки — лучи Букки; при распространенных высыпаниях — УФО.

Саркоидоз

Саркоидоз представляет собой хроническое заболевание, в основе которого лежит грану -лематозное 

воспаление многих органов. В первую очередь страдают кожа, глаза, прикорневые лимфоузлы и легкие.

Синонимы: sarcoidosis, болезнь Бенье—Бека—Шауманна.

Эпидемиология и этиология
Возраст

12—70 лет. Большинство больных моложе 40 лет.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Раса

Болеют представители всех рас. В США и ЮАР чаще болеют негры. Заболеваемость саркоидозом 

довольно высока в скандинавских странах.

Другие сведения

Заболевание распространено повсеместно. Этиология неизвестна. Описаны семейные случаи 

саркоидоза.

Анамнез
Течение

Высыпания держатся по нескольку дней (узловатая эритема) и месяцев (папулы или бляшки; а также 

легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенографии).

Жалобы

Отсутствуют.

Общее состояние

Лихорадка, утомляемость, похудание. Увеличение околоушных слюнных желез, аритмия, одышка (при

поражении сердца), нейропатия, мочекаменная болезнь, иридоциклит, артралгия (при узловатой эритеме).

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи
• Диффузно-инфильтративныи саркоид — красновато-бурые бляшки (рис. 15-58).
• Ознобленная волчанка (lupus pemio) — фиолетовые мягкие бляшки (рис. 15-59) на носу, щеках, 

мочках ушей.

• Мелкоузелковыи саркоид — множественные желтовато-бурые пятна и папулы диаметром 0,5—1 см.
• «Рубцовый саркоид» — красноватые полупрозрачные узлы, возникающие в старых
рубцах(рис.15-60).
Внимание: при диаскопии цвет всех высыпаний меняется на желтовато-бурый (симптом яблочного 

желе). 

Форма. Кольцевидная, полициклическая: бляшки склонны к периферическому росту. Расположение. 

Обособленные беспорядочно расположенные элементы (пятна, папулы, узлы); диффузная инфильтрация 
(ознобленная волчанка). 

Локализация:
• Диффузно-инфильтративный саркоид: конечности, ягодицы, туловище.
• Мелкоузелковыи саркоид: лицо, конечности.
• Ознобленная волчанка: нос, щеки и мочки ушей.
• «Рубцовый саркоид»: любая
• Волосистая часть головы: возможна рубцовая алопеция.

Клинические формы

• Синдром Лефгрена: двустороннее увеличение прикорневых лимфоузлов, узловатая эритема (см. с. 

344) и артрит. Встречается в основном у молодых женщин, первым клиническим проявлением часто бывает 
узловатая эритема.

• Синдром Хеерфордта: лихорадка, увеличение околоушных желез, иридоциклит и поражение 

лицевого нерва.

Дополнительные исследования
Патоморфология кожи

Гранулемы, состоящие преимущественно из эпителиоидных клеток и небольшого числа гигантских 

клеток и лимфоцитов (так называемые «обнаженные» бугорки). Включения Шауманна (астероидные тельца) в 
крупных гистиоцитах; иногда фибриноидный некроз.

Кожные пробы

Кожные пробы на гиперчувствительность замедленного типа с известными антигенами обычно 

отрицательны, хотя и не всегда. Пробу Квейма (внутрикожное введение антигена, полученного из селезенки 
больных  саркоидозом) в наши дни уже не применяют.

Лучевая диагностика

Сцинтиграфия с галлием; трансбронхиальная биопсия легких, биопсия печени и лимфоузлов. У 90% 

больных находят легочные инфильтраты и увеличенные прикорневые лимфоузлы.

Биохимический анализ крови

• Повышение активности АПФ.
• Гипергаммаглобулинемия.
• Гиперкальциемия.
Диагноз
Биопсия кожи и лимфоузлов — самый надежный метод диагностики саркоидоза.
Ле

чение 

При активном саркоидозе с поражением глаз, легких, сердца (аритмии) или ЦНС и при 

гиперкальциемии необходимы кортикостероиды. 

Поражение кожи
Кортикостероиды. Весьма эффективны инъекции триамцинолона (3 мг/мл) в небольшие очаги 

поражения. При распространенных и уродующих больного высыпаниях назначают преднизон внутрь. 
Гидроксихлорохин. Препарат назначают по 100 мг внутрь 2 раза в сутки при распространенных и уродующих 
больного высыпаниях, устойчивых к триамцинолону. Гидроксихлорохин не всегда эффективен.

 Саркоидоз: диффузно-инфильтративный саркоид. Плотные красновато-бурые бляшки, сливаясь, 

образуют кольцевидные фигуры. В центре бляшек заметны признаки разрешения. При диаскопии цвет бляшек 
становится желтовато-бурым (симптом яблочного желе)

САРКОИДОЗ 

(sarcoidosis). 

Син.: болезнь Бенье—Бека— Шауманна (morbus Besnier—Boeck—Schaumann).

Этиология  и  патогенез  не  выяснены.  К  саркоидозу  относится  группа  системных  гранулематозных

заболеваний с поражением кожи, лимфатических узлов, внутренних органов, костей и сосудистой оболочки
глаз.   Поражения   кожи   наблюдаются   приблизительно   у   половины   больных.   Заболевание   встречается
преимущественно у лиц молодого и среднего возраста; женщины болеют чаще.

Клиника.   Кожные   изменения   при   саркоидозе   полиморфные,   стойкие,   доброкачественные,   не

вызывают   субъективных   ощущений   и   имеют   хроническое   течение.   Выделяют   типичные   и   атипичные
клинические формы кожного саркоидоза. Типичные формы заболевания могут быть 4 разновидностей.

ПОДКОЖНЫЕ САРКОИДЫ ДАРЬЕ—РУССИ 

(sarcoides subcutaneae Darier—Roussy) 

обычно   локализуются   в   области   живота,   бедер,   лопаток.   В   гиподерме   образуются   малочисленные

крупные (до 5 см в диаметре) полусферические узлы плотной консистенции. Они спаиваются с кожей, которая
приобретает синюшно-розовую окраску и вид апельсиновой корки. Узлы крайне редко изъязвляются, но могут
сливаться.

САРКОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ КАПОШИ 

(sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum Kaposi). 

Син.:  саркома  Капоши  (sarcoma   Kaposi),  ангиоретикулез  Капоши  (angioreticulosis   Kaposi),  болезнь

Капоши (morbus Kaposi) и др.

Этиология и патогенез не установлены. Существуют различные точки зрения о причинах заболевания

(вирусная природа, иммунные нарушения и др.). Описаны случаи саркомы Капоши, развивающейся на фоне
клеточного иммунодефицита после длительного приема глюкокортикоидных и цитостатических препаратов.
Саркома  Капоши   нередко бывает  одним  из  клинических проявлений  синдрома  приобретенного  иммунного
дефицита   (СПИД).   Она   является   «маркерным»   заболеванием   для   СПИДа.   Нередко   это   ангиоматозное
заболевание   носит   системный   характер.   Оно   не   является   истинной   саркомой.   В   Международной
гистологической   классификации   опухолей   кожи   ВОЗ   (Женева,   1974)   саркома   Капоши   включена   в   группу
злокачественных   опухолей   кровеносных   сосудов.   Морфологически   она   характеризуется   пролиферативными
процессами в эндотелии и перителии сосудов, развитием экстравазатов и отложением гемосидерина. Саркома
Капоши может наблюдаться в любом возрасте, но наиболее часто она возникает у лиц в возрасте 30—60 лет,
чаще у мужчин.

Клиника.   Клиническая   картина   саркомы   Капоши   вариабельна.   Обычно   кожные   изменения

локализуются   на   нижних  конечностях,   главным   образом   на  пальцах   стопы  и   переднебоковой   поверхности
голеней. Первичные высыпания на тыльной поверхности кистей и пальцах рук наблюдаются реже, а на ушных
раковинах, волосистой части головы, туловище, слизистой оболочке полости рта — крайне редко. Высыпания,
как правило, симметричные. В разгар заболевания процесс в большинстве случаев распространенный. Саркома
Капоши   обычно   начинается   с   появления   красносинюшных   пятен   различных   размеров   и   очертаний.   В
дальнейшем развиваются узелки, инфильтрированные бляшки и узловато-опухолевые  образования красного
цвета.   Со   временем   элементы   приобретают   бурый   оттенок.   Высыпания   могут   сливаться   и   изъязвляться.
Субъективно   больных   чаще   беспокоят   боль   и   чувство   жжения   в   области   бляшек   и   узлов.   При   обратном
развитии узлов кожа атрофируется, остается бурая пигментация. На местах исчезнувших элементов или на
отдаленных участках кожи могут появляться новые высыпания. Приблизительно у 30 % больных наблюдаются
петехиально-пурпурозные   геморрагии.   Нередко   возникает   отек   пораженных   конечностей.   При
прогрессировании болезни возможно развитие слоновости пораженных участков тела (конечности, половые
органы и др.).

Выделяют 3 основные формы течения саркомы Калоши: острую, подострую и хроническую.
  Острая   форма  заболевания   наблюдается   у   молодых   и   очень   пожилых   людей.   Характеризуется

прогрессирующим   течением,   явлениями   общей   интоксикации,   высокой   температурой,   генерализованным
поражением кожи с наличием узловатых элементов на конечностях, лице и туловище, частым поражением
слизистой оболочки полости рта, лимфатических узлов и внутренних органов. Острая форма заканчивается
летально через 2 мес — 2 года после начала заболевания.

Иммунозависимая форма саркомы Капоши протекает остро, возникает внезапно на фоне массивной

терапии   различных   заболеваний   иммунодепрессантами.   Часто   поражаются   слизистая   оболочка   рта,
лимфатические узлы и внутренние органы. Характеризуется наличием множественных узловатых опухолей;
пятнистые и бляшечные высыпания редки. Заболевание резистентно к проводимой терапии.

Саркома Капоши, развивающаяся на фоне СПИДа, — «эпидемическая» саркома Капоши, отличается

агрессивностью,   бурным   развитием   процесса,   генерализованными   поражениями,   высокой   смертностью   в
короткие сроки от начала появления первых клинических признаков заболевания.

Подострая форма саркомы Капоши по сравнению с острой формой протекает менее быстро и не столь

злокачественно. Генерализация кожных высыпаний наблюдается реже. Продолжительность жизни больных без
лечения около 1—3 лет от начала заболевания.

Наиболее   часто   встречающаяся   форма   саркомы   Капоши   —  хроническая.   Она   относительно

доброкачественная,   прогрессирование   кожных   поражений   в   виде   пятен,   узелков   и   бляшек   длительное.
Внутренние органы и слизистая оболочка полости рта поражаются крайне редко. Заболевание длится 8—10 лет
и более.

Патогистология.   При   гистологическом   исследовании   определяют   беспорядочные   новообразования

сосудов   и   пролиферацию   веретенообразных   клеток.   В   пятнистых   элементах   и   слегка   инфильтрированных
бляшках   обнаруживают   расширение   и   пролиферацию   сосудов   дермы,   периваскулярный   и   диффузный
инфильтрат,   состоящий   из   лимфоцитов,   плазматических   клеток   и   небольшого   количества   гистиоцитов   и
фибробластов,   а   также   небольшие   группы   экстравазатов   и   отложения   гемосидерина.   В   дальнейшем,   при
наличии   инфильтрированных   бляшек   и   узлов,   гистологически   определяют   ангиоматозные   или
фибробластические   изменения,   но   чаще   отмечают   одновременно   комбинированные   изменения.   В
ангиоматозных очагах выявляют сосудистые просветы, окруженные одним слоем эндотелиальных клеток, а в
некоторых   случаях   вокруг   них   имеются   еще   и   перителиальные   клетки.   В   строме   располагаются   сосуды,

имеются участки геморрагий и отложения гемосидерина. В очагах пролиферации выявляют веретенообразные
клетки   (молодые   фибробласты),   которые   располагаются   в   виде   тяжей,   переплетающихся   в   различных
направлениях. Между веретенообразными клетками находятся эритроциты и глыбки гемосидерина. В старых
регрессирующих очагах отмечают коллагенизацию с последующим фиброзом.

Дифференциальный  диагноз.   Саркому   Капоши   следует   отличать   от   грибовидного   микоза,   лепры,

сифилиса, болезни Шамберга, ангиосаркомы и др.

Лечение. Применяемые в настоящее время методы лечения проводят лишь к временным клиническим

ремиссиям. Наиболее эффективен проспидин (вводят внутривенно или внутримышечно по 100 мг ежедневно,
на курс 3 г). Рекомендуют комплексное применение проспидина с глюкокортикоидными препаратами (20—25
мг/сут по преднизолону). При необходимости курс лечения повторяют через 3—6 мес; в течение года проводят
2—3   курса.   Другие   цитостатические   препараты   при   лечении   саркомы   Капоши   менее   эффективны,   чем
проспидин. При иммунозависимой форме заболевания глюкокортикоидные и цитостатические препараты не
применяют.

В начальных стадиях саркомы Капоши, при медленном течении и стационарном состоянии кожных

высыпаний   назначают   общеукрепляющие   средства;   начинать   лечение   с   применения   цитостатических
препаратов   не   рекомендуется.   Местно   используют   мази,   содержащие   глюкокортикоиды,   30   и   50   %
проспидиновую   мазь,   10   %   линимент   дибунола.   При   распаде   опухолей   применяют   дезинфицирующие   и
эпителизирующие средства.

Саркома Капоши

Саркома Капоши — это многоочаговая злокачественная опухоль сосудистого происхождения, 

поражающая кожу, лимфоузлы и практически все внутренние органы. Проявляется багровыми или 
фиолетовыми бляшками и узлами и отеком окружающих тканей. У многих больных, в частности у ВИЧ-
инфицированных, в той или иной степени снижен иммунитет.

Синонимы: sarcoma Kaposi, идиопатическая множественная геморрагическая саркома, ангиоматоз 

Капоши, ангиосаркоматоз Калоши, гемангиосаркома Капоши, телеангиэктатическая псевдосаркома Капоши.

Эпидемиология и этиология

Этиология

Из опухолевой ткани у больных различными формами саркомы Капоши не так давно была выделена 

ДНК нового вируса — герпесвируса человека типа 8.

Клинические формы

Классическая форма (европейская). Встречается у пожилых мужчин европейского происхождения — 

выходцев из средиземноморских стран, евреев ашкенази. Излюбленная локализация — голени, кроме того, 
страдают лимфоузлы и органы брюшной полости (рис. 33-3).

Эндемическая форма (африканская). Встречается у больных с нормальным иммунитетом, 

преимущественно в Экваториальной Африке. 

Выделяют четыре типа течения.
• Узелковый тип. Сходен с классической формой саркомы Капоши, характеризуется медленным, 

относительно доброкачественным течением. Продолжительность жизни больных — 5—8 лет.

• Вегетирующий тип. Отличается более злокачественным течением. Опухолевые узлы прорастают 

глубоко в дерму, подкожную клетчатку, мышцы и кости.

• Инфильтратшный тип. Отличается самым злокачественным течением. Характеризуется обширным 

поражением кожи, слизистых и внутренних органов.

• Лимфатический тип. Встречается в основном у детей и молодых людей. Обычно страдают 

лимфоузлы и внутренние органы, но иногда процесс переходит на кожу и слизистые.

Ятрогенная форма (иммунозависимая, иммуносупрессивная). Встречается у больных, получающих 

иммунодепрессанты после трансплантации почки, и у онкологических больных, получающих цитостатики. 
Эпидемическая форма (саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом).

Пол.
Всеми формами саркомы Капоши намного чаще болеют мужчины. Среди женщин саркомой Капоши 

болеют те, кто заразился ВИЧ от полового партнера с бисексуальной ориентацией.

Частота.

Классическая форма. Мужчины — 0,4 на 1 000 000, женщины — 0,22 на 1 000 000. До возникновения 

пандемии СПИДа заболеваемость саркомой Капоши в Италии была в 2—3 раза выше, чем в США и Швеции, и 
более чем в 10 раз выше, чем в Великобритании и Австралии. Высокая заболеваемость отмечается также в 
Израиле. 

Эндемическая форма. В Заире на долю саркомы Капоши приходится 9,0—12,8% всех злокачественных 

новообразований. 

Ятрогенная форма. Риск саркомы Капоши у ВИЧ-инфицированных в 300 раз выше, чем у получающих 

иммуносупрессивную терапию, и в 20 000 раз выше, чем среди населения в целом.

Эпидемическая форма. В Европе и США на заре пандемии СПИДа саркому Капоши выявляли у 

половины гомосексуалистов на момент постановки диагноза СПИДа. В настоящее время распространенность 
саркомы Капоши в этой группе больных составляет 18%.

Возраст

Классическая форма. Большинство больных старше 60 лет.
Эндемическая форма. Самая высокая заболеваемость отмечается в двух возрастных группах: среди 

молодых людей (средний возраст — 35 лет) и среди детей (средний возраст — 3 года).

Факторы риска

Эндемическая форма. Не обусловлена иммунодефицитом.
Ятрогенная форма. Иммуносупрессивная терапия после трансплантации паренхиматозного органа. 

Саркома Капоши развивается в среднем через 16,5 мес после трансплантации. Другие болезни, требующие 
длительной иммуносупрессивной терапии. Эпидемическая форма. На момент выявления саркомы Капоши 
лишь у одного из шести ВИЧ-инфицированных количество лимфоцитов CD4 превышает 500 мкл-

1

.

Рисунок 33-3. Саркома Калоши: классическая форма. Правая нога отечна; и голень, и бедро 

покрыты фиолетовыми папулами и узлами, сливающимися между собой. Обращает на себя внимание 
несимметричность поражения ног.

Рисунок 33-4. Саркома Калоши: эпидемическая форма, стадия пятна. Над ключицей — багровое 

пятно овальной формы, окруженное едва заметным зеленоватым венчиком.

География.

Эпидемическая форма. Чаще всего встречается у гомосексуалистов, проживающих в Сан-Франциско, 

Лос-Анджелесе и Нью-Йорке.

Диагностические критерии СПИДа Центра по контролю заболеваемости США: саркома Капоши у

больных моложе 60 лет входит в официальный перечень оппортунистических инфекций при СПИДе. Диагноз 
ставят после исключения других причин иммунодефицита независимо от того, присутствуют ли в сьшоротке 
антитела к ВИЧ.

Анамнез

Саркома Капоши обычно начинается с пятен, похожих на экхимозы. При поражении кожи и слизистых 

боли и зуда, как правило, нет, и сначала больные обеспокоены лишь косметическим дефектом. Однако со вре-
менем высыпания начинают изъязвляться и кровоточить. Обширное поражение ладоней и подошв приводит к 
нарушению функции конечностей. Крупные опухоли и язвы на голенях, а также отеки ног сопровождаются 
болью. При поражении заднепроходного и мочеиспускательного канала из-за обструкции возможны нарушения
дефекации и мочеиспускания. Поражение ЖКТ обычно протекает бессимптомно. Поражение легких приводит к
бронхоспазму, упорному кашлю, одышке и нарастающей дыхательной недостаточности. При классической 
форме саркомы Капоши более 35% больных страдают еще одним злокачественным новообразованием, чаще 
всего это гемобластоз.

Физикальное исследование
Кожа

Элементы сыпи. См. рисунки с 33-4 по 33-9. 
• Пятна, папулы, бляшки и узлы, локализующиеся в дерме и подкожной клетчатке. Со временем 

отдельные элементы увеличиваются в размерах и сливаются в опухолевидные образования. Иногда на ту-
ловище или в паху наблюдаются скопления множества мелких папул и узлов, совпадающих по локализации с 
волосяньми фолликулами; при слиянии таких элементов возникают огромные опухолевидные образования. 
Крупные узлы и опухолевидные образования нередко покрываются эрозиями, язвами, корками, роговыми 
наслоениями.

• Лимфедема. При локализации саркомы Капоши на конечности по мере роста опухоли возникает 

лимфостаз, и дистальные отделы конечности отекают. При поражении глубоких лимфоузлов и лимфатических 
сосудов развиваются симметричные плотные отеки, наиболее заметные на голенях, половых органах и лице. 
Выраженность отеков различна — от едва заметных до слоновости. Кожа над отеками напоминает кожуру 
апельсина.

• Склероз. В запущенных случаях лимфедема приводит к склерозу кожи и подкожной клетчатки, 

контрактурам и атрофии тканей с последующей потерей функции конечности.

Цвет. Свежие элементы — багровый, фиолетовый, красный, розовый, желто-коричневый. Старые 

элементы имеют бурый оттенок и окружены зеленоватым венчиком. Пальпация. Мелкие элементы сыпи, 
которые кажутся пятнами, следует пальпировать без перчаток. При саркоме Капоши практически все 
элементы сыпи на ошупь отличимы от окружающей кожи. Как правило, они плотные или твердые. Похожие 
по цвету, но не пальпируемые элементы сыпи скорее всего являются экхимозами. Узлы, расположенные на 
границе дермы и подкожной клетчатки, проще обнаружить при пальпации, чем при осмотре.

Форма. Свежие элементы — овальные. На туловище встречаются продолговатые элементы, 

расположенные вдоль линий Лангера. Расположение. На туловище — такое же, как при розовом лишае. Новые 
элементы иногда возникают в месте травм (феномен Кебнера, или изоморфная реакция). Локализация. 
Туловище; голова, особенно кончик носа, периорбитальная область, ушные раковины, волосистая часть головы;
половой член; голени; ладони и подошвы.

Слизистые

В 22% случаев первые высыпания появляются на слизистой рта. Обычно это происходит, когда 

количество лимфоцитов CD4 падает ниже 200 мкл 

-1

. Очень часто (у половины больных) поражается твердое 

небо: фиолетовое пятно, которое со временем покрывается папулами и узлами и приобретает вид «булыжной 
мостовой». Иная локализация: мягкое небо, язычок, глотка, десны, язык. Конъюнктивы страдают редко.

Другие органы
Поражение внутренних органов встречается часто, но обычно протекает бессимптомно. Согласно 

патологоанатомическим отчетам, у 75% ВИЧ-инфицированных, страдавших саркомой Калоши, помимо кожи и 
слизистых были поражены внутренние органы (кишечник, печень, селезенка, легкие). Лимфоузлы. Лимфоузлы 
поражены у половины больных эпидемической формой саркомы Капоши.

Мочевые пути и половые органы. Поражение предстательной железы, семенных пузырьков, яичек, 

мочевого пузыря, полового члена, мошонки. Легкие. Инфильтраты. ЖКТ. Желудочно-кишечные кровотечения; 
обтурационная непроходимость прямой кишки; экссудативная энтеропатия, сопровождающаяся потерей 
альбумина. Другие органы. Поражение сердца, головного мозга, почек, надпочечников.

Дифференциальный диагноз

Одиночный окрашенный элемент. 
Дерматофиброма, телеангиэктатическая гранулема, гемангиома, бактериальный ангиоматоз, 

пигментный невус, экхимоз, кольцевидная гранулема, укусы насекомых, варикозная экзема.

Дополнительные исследования

Биопсия кожи
Диагноз саркомы Капоши должен быть подтвержден гистологически. Патоморфология. 

Внутридермальный узел, состоящий из щелевидных сосудов, выстланных атипичными эндотелиальными 
клетками и расположенных между волокнами ретикулина. Диапедез эритроцитов, отложения гемосидерина. 
Выделяют три гистологические стадии опухоли.

• Стадия пятна. В сетчатом слое дермы вокруг нормальных сосудов и придатков кожи видны вновь 

образованные маленькие сосудистые полости неправильной формы, выстланные эндотелием. Возможна 
воспалительная лимфоцитарная инфильтрация, иногда выявляют плазматические клетки. Нормальные сосуды и
придатки кожи вдаются в опухоль подобно мысу.

• Стадия бляшки. Пролиферация веретенообразных клеток, лежащих в дерме между пучками 

коллагена. Разрастание угловатых, щелевидных сосудов неправильной формы, заполненных эритроцитами. От-
ложения гемосидерина, эозинофильные глыбки гиалина. На периферии — периваскулярные воспалительные 
инфильтраты.

• Стадия узла. Веретенообразные клетки образуют пласты и пучки, проявляют легкие или умеренные 

признаки атипизма. Некроз отдельных клеток. Вновь образованные щелевидные сосуды образуют густую сеть 
и заполнены эритроцитами.

Посев

Позволяет исключить вторичную инфекцию.

Рентгенография грудной клетки

Поражение легких при саркоме Калоши очень похоже на пневмоцистную пневмонию. Плевральный 

выпот и очаговые тени более характерны для саркомы Капоши.

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии кожи.

Патогенез

Саркома Капоши развивается из эндотелия кровеносных и лимфатических капилляров. По-видимому, 

это не истинное злокачественное новообразование, а ярко выраженная пролиферация эндотелиальных клеток, 
которая происходит под действием гуморальньк факторов. Клетки саркомы Капоши продуцируют вещества, 
которые стимулируют дальнейший ангиоматоз, а также рост других типов клеток. Важную роль в патогенезе 
саркомы Капоши играет новый представитель семейства герпесвирусов —  герпесвирус человека типа 8.

Течение и прогноз

На момент постановки диагноза саркомы Капоши поражение ЖКТ выявляют у 40% больных, при 

аутопсии — у 80%. При поражении ЖКТ продолжительность жизни укорачивается. При поражении легких 
прогноз крайне неблагоприятный: после постановки диагноза половина больных живет менее 6 мес. Что 
касается поражения кожи, то со временем отдельные элементы увеличиваются в размерах и сливаются между 
собой, образуя крупные опухолевидные образования. Эффективность лечения выше, а прогноз лучше, если 
высыпаний немного, давность заболевания невелика, оппортунистических инфекций нет, а количество лимфо-
цитов CD4 превышает 200 мкл

-1

. Если саркома Капоши возникла на фоне лечения метотрексатом или 

преднизоном, после отмены препарата она может рассосаться.

Классическая форма