Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 153

зубчатыми краями, обращенными в сторону эпифиза, и узкая темная полоска под ней. Наряду с

этими   явлениями   почти   всегда   выявляются  периостальные   изменения   диафизарного   конца

(остеосклероз).

Кроме описанных изменений в раннем детском возрасте при врожденном сифилисе возможны

поражения коротких трубчатых костей под названием сифилитического фалангита, обусловленные

деструктивным процессом гуммозного характера. Поражаются преимущественно основные фаланги

кистей,   фаланги   при  этом   заболевании   вздуты   и   имеют   форму   бутылочек,   безболезненны   и

никогда не дают нагноения и образования свищей.

Гидроцефалия появляется чаще на 3-4-м мес. жизни ребенка, больного врожденным сифилисом.

Она обусловлена специфическим воспалительным процессом мягкой мозговой оболочки, ведущей к

образованию   экссудата   в   полости   желудочков.   Появлению   водянки   также   способствуют

распространенные   внутри-мозговые   поражения   сосудов,   ведущие   к   повышенному   отделению

лимфатической   жидкости   в   полости   мозга.   Иногда  воспалению   мягких   мозговых   оболочек

предшествует   воспаление  надкостницы   костей   черепа.   Водянка   может   протекать   остро   и

хронически. Начало и течение гидроцефалии бывает различное.  Одним из ранних клинических

симптомов раздражения центральной нервной системы является так называемый "беспричинный

крик" ребенка как днем, так и ночью. Под влиянием  специфической терапии быстро наступает

улучшение.   Иногда   в  первые   недели   жизни   у   детей   с   врожденным   сифилисом   отмечаются

судороги. Судороги обычно непродолжительные, исчезающие довольно быстро, оставляя после себя

косоглазие, парезы или другие тяжелые последствия. Помимо резко выраженных судорог бывают

ограниченные, сопровождающиеся легким заки-дыванием головы назад, небольшими судорогами

глаз, когда глаза обращены кверху ("смотрят в потолок" по выражению французов), расширением

вен на голове. При спинномозговой пункции ликвор вытекает под повышенным давлением.

Кроме   этого,   имеются   воспалительные   явления   со   стороны   периоста,   выстилающего   как

наружную, так и внутреннюю поверхность костей черепа. Увеличение размеров головы у детей с

врожденным   сифилисом   достигает   больших   размеров   из-за   преждевременно   наступающего

окостенения костей черепа. Обычно у них родничок напряжен, происходит расхождение венечного

шва  с   уплотненными   краями   благодаря   гиперостозам,   лобные   бугры  выражены,   из-за

преждевременного окостенения теменных  костей череп принимает удлиненную форму, головная

часть черепа резко превалирует над лицевой. Ребенок не способен держать головку, кожные вены

головы   расширены.   В   случае   вовлечения   при  гидроцефалии  костей  глазницы   в  патологический

процесс,   у   больных   глазные   яблоки   выпячиваются   с   поворотом  кнаружи   (сифилитическое

пучеглазие).

Клиническими симптомами поражения центральной нервной системы являются повышение

рефлексов, ригидность затылка, судороги, беспокойство ребенка и отсутствие сна, беспричинный

крик   (симптом   Систо),   апатия,   напряжение   родничка,   расширение   вен   на   голове,

свидетельствующие о повышении внутричерепного давления, нистагм, иногда парезы, параличи и

заболевания  психической  среды.  Также  следует учесть,   что  не у  всех  больных гидроцефалией

выявляются явные симптомы поражения центральной нервной системы.

При   врожденном   сифилисе   грудного   возраста   благодаря   особой   ломкости   сосудов   и   их

наклонности к кровоизлияниям возможен  геморрагический лептоменингит,  когда спинномозговая

жидкость   приобретает   коричневатый   цвет.   Могут   возникать   также   специфические

менингоэнцефалиты с размягчением мозговой ткани и клиническими проявлениями в виде общих

параличей,  гемипареза и диплегии, неравномерности зрачков. Клиническая  картина  сифилиса

мозга  зависит   от   локализации   и   распространенности   процесса   по   типу   склероза   сосудов,

экссудативных явлений и гумм (моно-, гемиплегия, припадки по типу джексонов-ской эпилепсии,

отсталость в психическом развитии).

Из органов чувств у больных врожденным сифилисом грудного возраста нередко поражаются

сетчатка и сосудистая оболочка глаз.

При хориоретините эти изменения локализуются в области экватора и периферии глазного дна и

проявляются типичными  желтоватого цвета пятнышками с точечными пигментными  вкраплениями

(очаги в виде "соли и перца'' или же в виде  •'нюхательного табака"). Зрение у ребенка не страдает.

Возможно также образование на глазном дне более крупных очагов желтого или желтовато-красного

цвета, расположенных по периферии вперемежку с мелкими депигментированными участками.

Очень редким заболеванием у больных врожденным сифилисом детей грудного возраста является

перенхиматозный кератит.

Поражения кожи наблюдаются приблизительно у 70% больных врожденным сифилисом детей

грудного возраста и носят очаговый или распространенный характер, возникают не раньше конца

первого месяца или начала второго месяца жизни, чаще на 8-10-й неделе после рождения.

Диффузная сифилитическая инфильтрация кожи Гохзингера

развивается   в   первые   1-3   мес.   жизни   и   во   втором   полугодии   обычно   не   встречается.   Элементы

диффузной   инфильтрации   отличаются   своей   бледностью   и   серовато-землистым   оттенком,   они

локализуются чаше на ладонях и подошвах, на лице и волосистой части головы, на ягодицах, задней

поверхности бедер и голеней. Появлению высыпаний предшествует диффузная эритема или наличие

отдельных пятен, имеющих тенденцию к слиянию.

Особенно характерно диффузное поражение кожи на лице, в частности, на губах и подбородке.

Имеющиеся многочисленные мелкие складки на губах у здоровых грудных детей сглаживаются, губы

утолщаются, отечны, отличаются своей необычайной гладкостью и повышенным блеском, имеют

металлический   оттенок   и   синеватый   тон.   На   границе   кожи   и   слизистой   оболочки   окраска   губ

бледнее, чем в норме и имеет коричневатый оттенок.

Диффузная   инфильтрация   губ   и   прилегающей   кожи   характеризуется   наличием   трещин.

Слизистая на всем протяжении губ становится напряженной и на ней появляются поверхностные и

глубокие   трещины.   Поверхностные   трещины  расположены  перпендикулярно   краю   губ,   они   мало

кровоточат, быстро покрываются корками, воспалительной реакции со стороны окружающих тканей

не наблюдается. Глубокие трещины возникают на фоне более выраженной инфильтрации слизистой

губ, которая 

становится малоподвижной. Глубокие трещины локализуются более часто у углов рта и

на средней части нижней губы. Они нередко осложняются язвенным процессом, захватывающим

и сосочковый слой, вследствие чего на этих местах остаются ради-арные рубцы Робинзона-Фурнье.

Впоследствии   радиарные   трещины   вокруг   зарубцовываются,   оставляя   мелкие   белые   рубцовые

полоски, которые идут от красной каймы губ к окружающей коже. Граница между красной каймой

губ   и   краем   их,   обычно   бывающая   у   здорового   ребенка   отчетливой,   становится   размытой   и

неясной,   причем   в   тяжелых   случаях   рубцовые   полосы   заходят   в  область   щек   и   подбородка,

напоминают рубцы от ожога и таким образом представляют косметический дефект.

Инфильтрация кожи на подбородке (инфильтрация Гохзинге-

ра)   начинается   в   виде   сплошной   эритемы.   Цвет   пораженной   кожи   вначале   красный,   затем

коричневатый,   иногда   с   синеватым  оттенком.   Сплошная   эритема   иногда   сопровождается

шелушением. Чаще под влиянием смачивания слюной и пищей здесь наблюдается мацерация

эпителия и образование корок, что может напоминать себорейную экзему. Подобный процесс на

коже щек и лба заканчивается шелушением.

Диффузное уплотнение кожи на границе лба и волосистой  части головы, ресниц и бровей

принимает   форму   себореи  (себорея   надбровных   дуг).   Синюшный'   оттенок   пораженной   кожи,

сухость и отсутствие острого воспалительного процесса, а  также своеобразный блеск помогают

отличить специфическое поражение от экземы. Возможно образование из чешуек вместе с секретом

сальных и потовых желез панцыреобразной массы, покрывающей в некоторых случаях почти всю

голову ребенка. Корки  слабо спаяны  с подлежащей  тканью  и пораженная  кожа  не  мокнет. В

результате рубцевания могут выпадать брови, ресницы и волосы волосистой части головы Таким

образом, диффузная инфильтрация кожи лица, которая ведет к уменьшению складок  на лице и

губах,   утолщенные   отечные   губы,   образование   трещин  и   корок,   выступающие   вперед   глазные

яблоки, желтовато-коричневатый цвет придают лицу ребенка маскообразный вид.'

Диффузная   инфильтрация  подошв   и   ладоней  является   пато-гномоничной   для   больных

врожденным   сифилисом   грудного   возраста.   На   ладонях   и   подошвах   развиваются   эритема   и

уплотнение,   кожа   утолщена,   гладкая,   складки   ее   сглажены,   она   теряет  свою   эластичность,

делается ломкой, появляющиеся трещины делят поверхность подошвы на равномерные участки.

В более  поздних стадиях подошва становится блестящей, "лакированной": процесс заканчивается

пластинчатым шелушением. Иногда  инфильтративный процесс начинается на коже в крестцовой

области   и   переходит   на   кожу   мошонки   и   половых   губ,   в   складки   у  ануса,   на   ягодицы,   где

появляются папулы розоватого цвета. Поверхность папул может шелушиться, возможна мацерация

папул вплоть до изъязвления с фестончатыми краями, особенно у ослабленных детей. Вокруг ануса

образуются трещины. Во всех элементах сыпи содержится большое количество спирохет.

Папулезные   высыпания   являются   частым   проявлением,   которые   локализуются   обычно   на

конечностях, ягодицах, лице, но нередко распространяясь по всему телу. Папулы возникают через

4-8 недель после рождения, иногда и после 3 мес. жизни. Они возникают в складках кожи и на

других соприкасающихся поверхностях, подвергаясь мацерации, мокнутию и даже изъязвлению.

Мокнущие   и   изъязвившиеся   папулы   вокруг   рта   и   заднего  прохода,   образуют   болезненные

трещины, затрудняющие сосание и дефекацию. У ослабленных детей папулы на лице из-за при-

соединения   вторичной  инфекции   становятся  пустулезными.  По  данным М. В. Милича, М. В.

Шапаренко, А. А. Антоньева (1988)  папулезные высыпания выявлены у 28% больных, матери

которых во время беременности не получали противосифилитическо-го лечения.

Изменения   ногтевых   пластинок.  Инфильтрация   кожи   пальцев  рук   и   ног   может   дать

характерные   изменения   ногтевых   пластинок.   Ногти   кажутся   погруженными   в   ярко-красного

цвета   припухшие   и   блестящие   ногтевые   валики.   Паронихии   болезненны   и  заставляют   детей

растопыривать   пальцы   и   держать   их   неподвижно.   Ногти   чаще   всего   трубчатые,   несколько

продолговатые,   красивой   миндалевидной   формы,   приобретают   поперечную   и   продольную

исчерченность, расщепляются у свободного края и принимают чрезвычайно белую окраску.

Волосы на голове иногда выпадают или диффузно, или в виде полос, или мелкими очагами.

Передне-теменная область поражается чаще.

Поражения   внутренних   органов.  У   больных   врожденным   сифилисом   грудного   возраста,

оставшихся в живых, поражения  внутренних  органов  (печени,  селезенки,  легких,  почек,   желез

внутренней секреции) идентичны изменениям, характерным при сифилисе плода.

Дети с поражением печени отличаются слабостью, землистым цветом кожи, нередко страдают

анемией   и   кахексией.   К   редким   симптомам   поражения   печени   относятся   водянка   живота   и

желтуха.

Селезенка у больных уплотнена и резко увеличена в объеме. В норме у доношенного ребенка

масса селезенки равна 9 г, при сифилисе - 80-100 г.

Характерным для сифилиса почек является повышенное содержание белка в моче до 12-14%

без форменных элементов.

Возможны   специфические   энтероколиты,   не   отличающиеся  от   энтероколитов   другой

этиологии.

Поражение сердечно-сосудистой системы обусловлено интер-стициального и паренхиматозного

характерами воспалительными  процессами в сердечной мышце, изменениями эндокарда с пора-

жением клапанов и заболеванием околосердечной сумки.

Кроме   вышеперечисленных   патогномоничных   симптомов  для   характеристики   врожденного

сифилиса у новорожденных и  детей грудного возраста следует знать о вероятных признаках, к

которым по Марфану относятся:

•    подозрительный семейный анамнез и акушерский анамнез;
•    состояние последа и многоводие;
•    большая смертность детей грудного возраста у матерей, болеющих сифилисом;
•     частое рождение близнецов, особенно монозиготных близнецов в семьях, болеющих сифилисом;

•    отсутствие аппетита и привычная рвота;

•     медленное нарастание массы тела ребенка несмотря на хорошее питание, правильный уход и

отсутствие патологии со стороны желудочно-кишечного тракта;

•     двустороннее увеличение локтевых лимфатических узлов;
•    раннее развитие аденоидов и увеличение миндалин, особенно до года;
•     гипертрофия зобной железы;
•       длительно существующая невправимая водянка яичка, особенно если она сопровождается

увеличением и главное, уплотнением яичка;

•     врожденные пороки развития (атрезия ануса, ананцефалия, конский хвост и др.), врожденные

пороки сердца и др., особенно если имеется несколько;

•         неврологические расстройства (болезнь Литтля, двусторонний  атетоз,   идиотизм,   задержка

умственного развития), включая гидроцефалию;

•     ранние эссенциальные конвульсии;
•         содружественное косоглазие, обычно становящееся заметным лишь к концу первого или в

течение второго года жизни;

•     рахит, особенно если он ранний (ранее 4-го мес.), если он поражает особенно кости черепа и

если он сопровождается увеличением селезенки и анемией.

Нами наблюдалась с диагнозом раннего врожденного сифилиса  девочка, которая  родилась

недоношенной на 28 неделе беременности массой тела 1800,0 г в состоянии гипотрофии, гепа-

тоспленомегалии   и   с   гипертонусом   мышц.   Реакция   Вассермана  +4,  РИБТ-622,  РИФ 47, титр

1:1600 После начала лечения пенициллином у ребенка наблюдалось повышение температуры тела

до 38,5° С, сопровождающееся ознобом. В течение суток температура тела нормализовалась. У

отца и матери ребенка установлен сифилис ранний латентный.

3. Сифилис раннего детского возраста (кондиломатозный, рецидивный).

Проявления врожденного сифилиса в раннем детском возрасте (от 1 года до 2 лет) менее

многообразны. Наиболее характерными являются наличие кондилом в области ануса, на гениталиях,

в   паховых   складках,   поражения   костной   системы   в   виде   периоститов,   костных   гумм   и

поражения нервной системы раз-

личного     характера      (гидроцефалия,  <  слабоумие,      специфические  менингиты,   гуммы   мозга,

начинающаяся спинная сухотка и др.).

Преобладающим  у больных с врожденным сифилисом  ранне  го   детского   возраста   являются

папулезные'элементы, которые без специфического лечения превращаются в, щирокие кондиломы.

Излюбленной локализацией широких кондилом являются гени талии (мошонка и половые губы),,

область   ануса,   т.   е,   те   места,  которые   подвергаются   механическому,   раздражению   от„соприкос

новения   с   соседними   поверхностями   кожи   и   химическому   раз  дражению   потом,

экскрементами,^Чаще встречаются кондиломы у тучных детей и у тех, за которыми недостаточный

уход.   Воз 

можна   редкая   локализация   кондйлЪм   на   межггальцевых   складках

и   в   углах   рта.  На   слизистой   оболочке   полосги   рта   встречаются   папулезные  элементы,   часто

эрозированные. Они локализуются преимущественно на миндалинах, языке, слизистой оболочке

щек,   губ.  Ринит   хронического   характера,   сопровождающийся   образованием  зловонных   корок   и

атрофией слизистой оболочки, является продолжением заболевания периода грудного' возраста. При

возникновении папулезных элементов на голосовых связках может раз           виться осиплость голоса

(рауцедо;.

В   этом   возрастном   периоде   у   больных   детей   может   возникнуть   диффузное   или   очаговое

облысение.

В   этом   возрастном   периоде   до   60%   поражается   костная   система   в   виде   периоститов   таких
трубчатых   костей,   как   больше-берцовые,   предплечий,   костей   Черепа   (М.   М.   Райц,   1935;  Б.М
Пашков,   1955;   К.   Р.   Аствацатуров,   1971).   Периостит   обусловлен   специфическим   поражением
сосудов   и   образованием   пе-риваскулярного   инфильтрата   из   лимфоидных   и   плазматических
клеток с  последующим склерозом стенок и сужением просвета  сосудов. В начальных стадиях
инфильтрация локализуется в камбиальном слое надкостницы с вовлечением нервных окончаний,
отчего у больных появляются боли в костях, усиливающиеся ночью. На рентгенограммах костей,
пораженных   периоститом,   выявляется   утолщение   коркового   вещества   (остеосклероз)   и   нежные
периостальные   наслоения.   При   остеосклерозе   происходит   замещение   костных   лакун
концентрическими   пластинками   костной  ткани,   которые   располагаются   вокруг   сосудов   и
одновременно  откладываются  на  мшершюсти   кости   параллельными   рядами   по   отношению   к
длшишку   лшафиза.   Анатомически   это   выражается  утолщением   кости   и   ржвением   ее
компактности. Редко наблюдаются гуммозные теришогиты, которые на рентгенограмме видны как
размягченшле, ашюгда с секвестром в центре, и остеосклерозом по периферии «штага.

Из   внутренних   шргаииов   печень   поражается   по   данным   Б.   М.   Пашкова  

JBD

  34%   случаев,

возможно   поражение   селезенки,  почек,   специфитоссшае   шиэражение   яичка.   Яичко   увеличенное,

плотное, изредка ©рриюиэе, всегда безболезненное.

Поражение мерявши системы может проявляться выраженной умственшш «зпсшвостью, иногда

в   сочетании   с   гидроце-фалией,   атрофией   зршиглшыного   нерва   и   патологическим   ликво-ром,

эпилепсией,   «зшешшфическими   менингитами   и   гуммами  мозга.   Практически   шашжа   внезапно

наступающая гемиплегия у  маленького ребенжа. Савдует учесть, что такие гемиплегии у детей

почти исключитешиш сифилитического происхождения.

Со стороны гаерифервгаеской крови имеет место анемия. 4. Поздний шршвдшвнй сифилис.

Под тершнжда "шшздний врожденный сифилис" по  А. Фурнье принята» шгёшзашчать все те

"проявления,   которые,   проистекая   от   врождвшшш   инфекции,   развиваются   в   более   или   менее

позднем вшрасше жизни независимо от того, возникают ли они в этом возрагае вдиюрвые или им

предшествуют другие явления той же природы в ряшшем детстве".

Б.М.Пашков ((IffS)) стмтает, что поздний врожденный сифилис является прадшгжезшием раннего
врожденного сифилиса. По  данным М. В. Мшшнчш ((1972, 1987), Л. А. Штейнлухта (1980).  Ю. К.
Скрипкина с <ошавт. (1983) возможно длительное бессимптомное течение шзеднегаэ врожденного
сифилиса.   К   позднему  врожденному   смфшшсу   'относят   все   признаки   врожденного   сифилиса,
уточненные как лоздние, либо проявившиеся через 2 года или более с монашка рождения, а также
поздний   врожденный   сифилис   скрыташ.,   -без   клинических   симптомов,   сопровождающийся
положштеяьдаамм серологическими реакциями и нормальным составом сштмвшмозговой жидкости.

Общепринято   симптомы   позднею^»   врожденного   сифилиса  подразделять   на   достоверные   или
"безя^аивые""   -   триада   Гетчин-сона   -   паренхиматозный   кератит,   сшящшфичюжий   лабиринтит.
гетчиновские зубы; "вероятные" пришшш (рздиарные рубцы,  вокруг губ Робинсона-Фурнье и на
шэд^еарщадае   -   инфильтрация  Гохзингера,   сифилитический   хориоретишияг,.   шжоторые   формы
нейросифилиса, саблевидные голени, деэфирмашдая носа, ягодице-образный череп, специфические
гонишь^ шжЁгаорые дистрофии зубов) и дистрофии и стигмы (высокое шЕрдш; небо, утолщение
грудинного   конца   ключицы   чаще   справах   иввфангильный   мизинец,   отсутствие   мечевидного
отростка! грвршнш^ наличие добавочного бугорка на жевательной померкшие™ первого моляра
верхней челюсти, широко расставленные ргэящш, увеличение лобных и теменных буфов, гипертрихоз
и рвюг вщюе на коже лба).

Паренхиматозный кератит, связь кодарвш® с врожденным сифилисом   установлена   в   1858   г.

Гетчиишгашс^ характеризуемая  диффузным помутнением роговой оболшчш^ еж поверхность ста-

новится матовой. Помутнение роговицвв рашшяшюй степени выраженности, оно может захватить

почшш шж» роговицу в виде  "облака" молочного или серовато-красшяг® шрета. Наиболее ин-

тенсивно   помутнение   выражено   в   цегаре   решенной   оболочки.   В  легких   случаях   помутнение

роговицы ше ишст" диффузного характера, а представлено отдельными айашшяащщными пятнышка-

ми небольших размеров. Возможно поражетиж роговицы в язвенной форме с узелковыми очагами

желгшшгоикдавеноватого цвета,  которые, вскрываясь, завершаются вялш> зшшшшщими язвочка-

ми. Описана редкая злокачественная фшрэдй^ заканчивающаяся тотальным омертвением роговицы и

поховвдршщш слепотой обоих глаз.

На фоне инъекции прикорнеалъншж отеудов и сосудов  конъюнктивы характерно прорастание

зшшжшБральных   и   склеральных   сосудов   в   роговицу.   ПаренхшшшшпшЁ   кератит   может

сопровождаться притом, иридоциклитом т шршретинитом. Различают ирит в виде сращений (задние

сишэшш))  ш  в виде экссудата   в   области   зрачка   с   его   сужением.   Исжад   вжратита   зависит   от

выраженности и локализации помутненша! При небольшой степени помутнения и своевременном

ращшншишюм лечении, зрение может быть восстановлено полностью! Ввюможны редкие случаи

полной   потери   зрения.   При   пешэетатшчжам   лечении   возможны   рецидивы.   После   разрешения

паренжишатгозного кератита помутнение роговицы и запустевшие сосуды остаются пожизненно, они

*выявляютея

л

¥фи~

!

офтальмоскопии с помощью щелевой лампы. Это позволяет ставить диагноз

врожденного сифилиса ретроспективно. Это очень важно-, т. к. паренхиматозный кератит является

наиболее-частым?   и,   возможно,   единственным   симптомом   триады   Гетаднсбна.   Встречается

паренхиматозный кератит в возрасте 5-15'лет в 5Q9& случаев. По данным М. П. Фришмана (1989)

паренхиматозный кератит возник в возрасте 52 лет.

г

Г

                            '   > "

Сифилитический   лабириытит  и   развивающаяся   при   этом   глухота   обусловлены   развитием

дериостита в костной части лабиринта и поражением, слухового нерва. Развивается она в возрасте

7-15 лет, чаще у женщин. Отличается тем, что в течении лаби-ринтита возможны улучшения и

ухудшения; сохранностью барабанной перепонки и целостью евстахиевых труб. Процесс обычно

двусторонний и -заканчивается- внезапно возникшей глухотой.  При   раннем   возникновении;   до

развития у ребенка речи, может  быть глухонемота. Специальными отологическими признаками

лабиринтной глухоты являются:

•    укорочение костной проводимости при наличии признака

Геннебера, т. е. появление горизонтального нистгама при

сгущении и разрежении воздуха в наружном слуховом проходе;

!

•    отсутствие гальванической реакции;
•    дисгармония между калорической и вращательной возбудимостью.

Лабиринтная глухота устойчива к проводимому лечению.

Зубы Гетчинсона  характеризуются дистрофией верхних средних резцов второго прорезывания.

"Это мой зуб и я не допускаю,  чтобы название зуба Гетчинсона давали выемкам с иным место-

нахождением"   (Гетчинсон,   1856):   Зубы   Гетчинсона   отличаются  шириной   и   приземистостью,

округленностью свободных краев, наличием неглубокой полулунйой. занимающей почти целиком

весь край зуба вырезки на режущем конце и вскоре после прорезывания имеющим в своей средней

части 3 и 4 маленьких острых  шипика, которые вскоре отламываются. Как шипики, так и края

вырезки не покрыты эмалью и поэтому отличаются своей окраской от остальной поверхности зуба.

С возрастом края этих зубов стачиваются и к 20-22 годам зубы становятся короткими с широким

ровным  и  обычно   кариозным  краем.   Иногда  такие  зубы  имеют   форму   отвертки,   т.   е.   зубы   с

широкой шейкой и узким  режущим краем (Г. И. Мещерский) или бочкообразную форму.  Б М

Пашков показал, что полулунная выемка на типичном бочкообразном верхнем резце может быть

обнаружена   рентгенологически   уже   в   раннем   детском   возрасте.   По   данным   Б.   М.   Пашкова

гетчинсоновские зубы встречаются у 16% детей, больных поздним врожденным сифилисом

Возможны также другие разновидности дистрофий зубов.

•     чашеобразная атрофия первого большого коренного зуба, когда нижние две трети коронки

зуба   нормальны.   Верхняя треть, кажущаяся придатком, не занимает всей чашеобразной

поверхности   зуба,   а   исходит   точно   из   центра   ее,  лишена   эмали   и   состоит   как   бы   из

отдельных шероховатых долек наподобие "тутовой ягоды". Позднее апласти-ческая часть

стачивается, стачиваются и края чашеобразной коронки, и зуб становится маленьким с

ровной и гладкой поверхностью.

•       такое же явление может наблюдаться как на клыках, верхушка которых представлена в

форме   то   неправильного,  лишенного   эмали   конуса,   то   зернистой   аморфной   глыбки

желтоватого цвета, так и на резцах, где на поверхности зуба располагается отделенный от

нижней части глубокой круговой бороздкой додаток, состоящий из 3-4 округленных конусов

и напоминающий по форме ягоду гвоздики.

•       ярусные зубы, когда резцы и клыки, коронка которых на  всей окружности имеет 2-3

приблизительно параллельных бороздки разной глубины.

•           зубы   с   чашечкообразными   эрозиями,   т.   е.   покрытые   линейно   в   один-два-три   ряда

расположенными   мелкими  пронизывающими   эмаль   округлыми   западениями   -   ямками,

отстоящими друг от друга на некотором расстоянии.

Зубные эрозии поражают в основном первые большие коренные зубы, резцы и клыки. Они

всегда   множественные   (4-6-8-10,   иногда   12-16).   Эрозии   на   соответственных   зубах   постоянно

занимают один и тот же уровень на коронках. Эти эрозии располагаются на различной высоте на

зубах   различного   порядка.   Раз

ница   уровня   находится   в   точном   анатомическом   соотношении   с

хронологической разницей развития различных зубов.

К   вероятным  признакам   позднего   врожденного   сифилиса  большинство   авторов   относят:

радиальные рубцы вокруг губ и на подбородке (рубцы Робинсона-Фурнье), некоторые формы ней-

росифилиса,   сифилитический   хориоретинит,   сформировавшийся   до   года   жизни   ягодицеобразный

череп,   "седловидный"   нос,   дистрофию   зубов   в   виде   кисетообразных   больших   коренных   зубов   и

клыков, "саблевидные" голени, симметричные синовиты коленных суставов.

Радиальные рубцы вокруг рта и на подбородке Робинсона-Фурнье или околоротовые рубцы

представляют поверхностные,  тонкие, нитевидные, в виде беловатых полосок, идущих по красной

кайме   губ  и  продолжающиеся   иногда   на   близлежащую   кожу,   особенно  в  области  губных  спаек.

Располагаясь веерообразно вокруг рта, они являются следствием трещин кожи в области сливных

папулезных сифилидов. Они с возрастом сглаживаются и иногда различимы четко только через лупу.

Пояснично-ягодичные   рубцы   Парро  как   следствие   папулезно-язвенных   элементов   имеют

относительное диагностическое значение лишь в том случае, если они множественны, отчетливы и с

правильными   очертаниями.   Необходимо   их   дифференцировать   от   рубцов   после   перенесенной

пиодермии.

Ягодицеобразный   череп   Парро  является   почти   патогномонич-ным   признаком   позднего

врожденного сифилиса, если его формирование происходит в первые месяцы жизни ребенка. Это

череп,   расширенный   в   верхне-задней   части   на   две   шаровидные  половины   из-за   шарообразного

расширения затылочно-теменной области. По срединной линии на черепе имеется в передне-заднем

направлении   желобок.   Далее   сходство   с   наименованием   заключается   в   том,   что   желобок   по

отношению к боковым расширениям черепа отдаленно напоминает межъягодичную складку. Кроме

того обращают на себя внимание резко выраженные лобные бугры. В основе этого признака лежит

комбинация   сифилитической   гидроцефалии   с   остеопериоститом   костей   черепа,  перенесенным   в

раннем   детстве.   Одновременно   с   ягодицеобраз-ным черепом  имеются явления нейросифилиса, в

частности, эпилепсия. 

Седловидный, "козлиный" нос и нос в виде лорнетки являются результатом резорбции носовой

перегородки под влиянием диффузной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа и хряща.

На слизистой оболочке полости носа нередко наблюдается характерное хроническое поражение в

виде озены. Оно обусловлено атрофирующим прбцессом с образованием на слизистой  оболочке

сухих корок и струпьев. Наличие озены у детей должно всегда вызывать подозрение на сифилис.

Гетчинсон   утверждал,   что   чрезмерная   мягкость   и   подвижность   хрящевой   части   носовой

перегородки являются следствием сифилиса.

Зубные   дистрофии  в   виде   особых   изменений   первых   моляров  (почкообразный   зуб,

кисетообразный зуб, зубы Муна, "бутонный" зуб) и клыка.

Дистрофический процесс первого моляра характеризуется тем, что его жевательная поверхность

не достигает полного развития и 4 жевательных бугра приобретают вид тоненьких атро-фических

выступов,   выходящих   почти   из   центра   жевательной  поверхности   зуба.   Диаметр   жевательной

поверхности меньше  диаметра шейки, в то время как у нормального моляра диаметр шейки зуба

меньше его жевательной поверхности. По данным Б.М.Пашкова почкообразные зубы встречаются в

4% случаев среди больных врожденным сифилисом.

Изменение клыка у больных врожденным сифилисом носит название "щучьего"зуба, т. к. из-за

гипоплазии его жевательной поверхности остается только тонкий конический отросток.

Саблевидные   голени   Вегнера  обусловлены   диффузным   периоститом   с   реактивным   склерозом   в
костном мозговом канале.  Под влиянием хронического специфического воспалительного  процесса
усиливается   деятельность   остеобластов   и   вследствие  этого   происходит   утолщение   периоста   и
кортикального   слоя  болынеберцовой   кости.   Большеберцовая   кость   серповидно   искривляется   к
переду   и   утолщается   от   продолжающегося   паности-та,   напоминая   клинок   сабли.   Истинные
саблевидные   голени   являются   следствием   перенесенного   в   грудном   возрасте   остеохон-дрита
Вегнера, который наряду с ранними периоститами в области метафиза, исчезающими бесследно,
стимулируют более быстрый рост болынеберцовой кости по сравнению с малоберцовой  костью.
Рентгенологически   саблевидная   голень   представляет  утолщенную   окостеневшую   надкостницу,
которая   сливается   с  корковым   слоем   кости,   утолщая   его.   Во   всех   слоях   пораженной   кости
происходит склерозирующий процесс, ведущий к потере  костью не более или менее значительном
протяжении своей структуры. Костномозговой канал может полностью запустеть за счет образования
костного вещества. По данным Б. М. Пашкова признак саблевидных голеней констатирован в 13%
случаев. Подобный процесс может локализоваться и на других трубчатых костях, в частности, на
костях предплечья, на ребрах, на ключице. При позднем сифилисе к гиперпластическому процессу
костной ткани могут присоединиться гуммозные процессы, приводящие к деструкции кости.

Сифилитические гониты (синовиты Глеттона)  обусловлены  первичным поражением суставной

сумки коленных суставов без поражения хряща и эпифизов костей. Клиническая картина развивается

исподволь без травм и субъективных ощущений, без температурной реакции организма, протекает

безболезненно   и   без   нарушения   функции   пораженного   сустава,   гониты   резистент-ны   к

специфической терапии.

Ложно-белая   опухоль  чаще   коленных,   реже   локтевых   и   других   крупных   суставов.   О

сифилитическом   характере   поражения   свидетельствуют:   слабая   болезненность,   незначительное   и

позднее   нарушение   функции   сустава,   отсутствие   настоящей   контрактуры,   позднее   появление

свищей, выпот без примеси крови, удовлетворительное общее состояние без лихорадки, отсутствие

ре-гионарного   лимфаденита   (Признак   Гандольфа).   На   рентгенограмме   имеется   комбинация

остеосклероза и остеопороза деформированных костей

Сифилитические   хориоретиниты  характеризуются   поражением  сосудистой   оболочки   глаза,

сетчатки и диска зрительного нерва. Типичным признаком хориоренита является наличие в глазном

дне   мелких   пигментированных   участков   в   виде   "соли   и   перца".   Описаны   единичные   случаи

молниеносной слепоты у детей, обусловленные симметричным васкулитом сетчатки с длительной

последовательной ишемией.

К   функциональным   расстройствам   органа   зрения   следует   относить  врожденный   нистагм  и

сходящееся косоглазие.

В   отдельных   случаях   врожденного   сифилиса   констатированы   такие   пороки   развития,   как

неодинаковая величина глазных  яблок, ромбовидная и яйцеподобная форма зрачков при ацент-

ральной их локализации.

Поражение нервной системы занимает особое место при врожденном сифилисе, иногда являясь

единственным проявлением заболевания.

Специфические   органические   поражения   головного   и   спинного   мозга   (менингит,

лептоменингит,   менингоэнцефалит   и   др.)  при   позднем   врожденном   сифилисе   носят   обычный

клинический характер. Так, поздняя врожденная гемиплегия поражает преимущественно детей до 9-

летнего   возраста,   задерживает   развитие  парализованной   стороны,   носит   преимущественно

спастический характер, часто сопровождается интеллектуальными нарушениями и эпилептическими

припадками.   Следует   отметить,   что   гемиплегия   часто   начинается   с   судорог.   Юношеская

сифилитическая  спинная   сухотка  отличается   особой   наклонностью   поражать   девочек,   почти

неизбежной и ранней атрофией зрительного нерва с  последующей слепотой еще до наступления

атаксии, слабо выраженными нарушениями, отсутствием обычно симптома Ромберга и слабыми

расстройствами   чувствительности.   Иногда   спинная  сухотка,   развиваясь   между   12-15   годами,

нередко вначале носит моносимптомный характер, например, в форме недержания мочи. Наличие

симптома   Аргиль-Робертсона   (вялая   реакция   зрачков   на   свет   при   наличии   живой   реакции   на

конвергенцию) подтверждает начало развития спинной сухотки.

Юношеский и детский  прогрессивный паралич,  поражая еще  не полностью сформированный

мозг, характеризуется преимущественно дементной формой со слабоумием, достигающим глубокой

степени   развития;   тусклыми   бредовыми   идеями,   бедными   содержанием;   более   затяжным

течением и резко выраженными физическими признаками (часто атрофия зрительного нерва и

апоплекти- и эпилептиформные приступы).

Сифилитическая  эпилепсия  может протекать как по типу  чистой генуинной эпилепсии, так и в
виде   комбинации   с   другими   неврологическими   симптомами   и   признаками   выпадения.   О
сифилисе надо думать в  тех случаях, когда между эпилептическими припадками или вскоре
после них наступают долго длящиеся преходящие параличи или парезы одной конечности или
одной половины тела. Причиной таких процессов являются сосудистые изменения в мозге, а в других
случаях обусловлены сифилисом мозга.

У   детей   с   врожденным   сифилисом   во   все   возрастные   периоды   характерна  умственная

отсталость от легкой дебильности до идиотизма. Слабоумие появляется или самостоятельно, или в

комбинации с другими признаками поражения мозга или других органов.

Частыми симптомами врожденного сифилиса являются упорные головные боли, усиливающиеся

по ночам.

Стигмы   и дистрофии.  Самый большой  процент дистрофии среди хронических инфекций

падает на детей с врожденным сифилисом. А. Фурнье все дистрофические признаки делил на 6

категорий:

1) дистрофии со стороны черепа в виде его деформации;

2) дистрофии со стороны зубов;
3) дистрофии глаз;
4) дистрофии нервной системы;
5) дистрофии, касающиеся желез внутренней секреции;
6) дистрофии рахитизма.

Стигмы и дистрофии по мнению Б.М.Пашкова (1955), Л.А.Штейнлухта (1980), Ю.К.Скрипкина

с соавт. (1985) диагностическую ценность  приобретают лишь в том  случае,  когда  у больного

выявляются   другие   признаки   врожденного   сифилиса.  Наиболее   ценными   стигмами   являются:

симптом Австидийского-Игуменакиса,   аксифоидия,   дистрофия   костей   черепа,   симптом  Дюбуа-