Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 152

ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС

Беременная,   заболевшая   сифилисом,   может   передать   плоду   бледную   трепонему   через

плаценту,   начиная   с   10-ой   недели   беременности,   но   обычно   внутриутробное   заражение   плода

сифилисом происходит на 4-5 мес. беременности. Беременные, больные вторичным сифилисом, как

правило, в 100% случаев инфицируют плод, реже внутриутробное инфицирование наблюдается  у

беременных, больных поздними формами сифилиса и очень редко - с первичным сифилисом. По

гипотезе   Кассовица   (1878)   с  течением   времени   происходит   угасание   интенсивности   передачи

врожденного сифилиса потомству во втором, третьем и т.д. поколениях. Чаще сифилис передается

потомству в первые три года после заражения родителей, особенно в первый год заболевания и во

вторичном   периоде   сифилиса.   На   этот   период   времени   падает   наибольшее   количество

самопроизвольных абортов и мерт-ворождений. После трех лет нелеченного сифилса передача забо-

левания плоду становится менее закономерной, но окончательно не угасает. Врожденный сифилис

второго поколения в 75% случаев проявляется дистрофиями. По А.Фурнье врожденный сифилис

первого   и   второго   поколений   проявляется   как   сифилис   с   явлениями   дистрофии   и   сифилис   с

явными   проявлениями,   и   возможно   как  скрытый   сифилис.   В  наше   время   Б.М.Пашков  (1955),

Р.А.Капкаев с соавт. (1985) подтверждают возможность развития врожденного сифилиса во втором и

третьем поколениях.

В   период   до   возможности   использования   реакции   Вассерма-на   с   целью   диагностики

внутриутробного   пути   заражения   сифилисом   существовала   герминативная   гипотеза   (Рикор,

Кассовиц,  Гохзингер),   согласно   которой   плод   заражается   только   через  сперматозоиды   отца   и

оплодотворенную   яйцеклетку.   Несостоятельность   этой   гипотезы   заключается   в   том,   что

сперматозоид не  может включать в себе бледную спирохету, т.к. последняя размером в 2-3 раза

превышает сперматозоид. Соответственно герминативную теорию раньше подтверждали законом

Колле-Боме,  согласно которому большая часть здоровых матерей, родивших от  больного отца с

проявлениями   сифилиса,   стала   невосприимчивой  к   сифилису   и   законом   Профета,   когда   дети,

рожденные от больных родителей, но не зараженные сифилисом, обладают невосприимчивостью к

этой инфекции. В вышеприведенных законо

мерностях Колле-Боме и Профета речь идет о скрытых

формах сифилиса у матери и ребенка, но в те времена не было возможности проводить исследование

реакцией Вассермана.

Плацентарная   теория   передачи   сифилиса   в   1903   г.   предложена   Р.Матценауэром   и   которая

блестяще подтвердилась благодаря открытию бледной спирохеты (1905) и реакции Вассермана (1906).

Механизм передач через плаценту заключается в том, что первоначально происходят изменения

ткан   плаценты   под   влиянием   бледных   спирохет   по   типу   клеточной   гиперплазии   ворсинок   в

комбинации с отеком ткани, а затем бледные спирохеты проникают через поврежденную плаценту в

организм   плода.   Таким   образом,   происходит   спирохетозная   септицемия   плода   с   последующим

поражением внутренних органов.

По   особенностям  клинического  течения  в  период раннего  врожденного  сифилиса   выделяют

сифилис плода, сифилис детей  грудного возраста и сифилис раннего детского возраста  (М.М.Райц,

1948; Б.М.Пашков, 1955; К.Р.Аствацатуров, 1971; Ю.К.Скрипкин с соавт., 1983, 1985).

РАННИЙ ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС

1. Сифилис плода. Передача сифилиса плоду через плаценту происходит в виде эмболов через

пупочную вену или через лимфатические щели пупочных сосудов.

Пораженный сифилисом плод может погибнуть на 6-7 мес. беременности. Гибель плода до 5

мес. беременности обусловлена токсическим влиянием спирохет и изменениями плаценты в виде

гиперплазии   ворсинок   с   последующим   их   сморщиванием,   а   также   закупоркой   просвета   сосудов;

возможно возникновение очага некроза и абсцесса, что приводит к нарушению питания и гибели

плода.

Мертвый плод рождается на 3-4-й день и поэтому он маце-рируется в околоплодных водах. По

мнению   Гохзингера   все   ма-церированные   плоды   имеют   сифилитическое   происхождение.

Мацерированный   плод   по   сравнению   с   нормально   развивающимся   плодом   такого   же   возраста

значительно меньших размеров, имеет ярко-красный, как бы окровавленный вид вместо коричнево-

красного в случае отсутствия сифилиса.

Во   внутренних   органах   мацерированных   плодов   спирохеты   обычно   не   выявляются.

Патологические   изменения   в   органах   и  тканях   обнаруживаются   на   5-6-м   лунном   месяце

беременности.

Заражение плода в более поздние сроки беременности приводит к дессиминации спирохет во

внутренних органах. В первую очередь поражаются дериваты кишечной трубки - печень, селезенка,

легкие,   поджелудочная   железа,   а   также   надпочечники,  костная  система. В пораженных  органах

преимущественно   поражаются   капилляры,   вокруг   которых   развивается   околососудистая

инфильтрация   лимфоцитами   и   гистиоцитами,   сопровождающаяся  сужением   просвета   вплоть   до

обтурации. Вторым патогистологи-ческим проявлением является гиперплазия соединительной ткани

с последующим склерозированием, вследствие чего первоначально происходит увеличение размеров,

а затем сморщивание пораженных органов.

Особенно сильно поражается печень и она значительно увеличивается. По данным Гохзингера

вес печени к весу плода в  норме составляет 1:21,5, при сифилисе - 1:14,7. Поверхность печени

гладкая,  на  разрезе  матовая,  коричневато-желтого  цвета,  жирная, отдельные дольки не заметны.

Также  выявляются желтоватые очаги гепатоцитов величиной с булавочную головку, окруженные

воспалительным   ободком.   Они   расцениваются   как   очаги  продуктивного   воспаления   в   ответ   на

местное скопление распавшихся спирохет. В купферовских клетках выраженный фагоцитоз.

Селезенка  увеличена   и   уплотнена,   соотношение   массы   селезенки   к   массе   плода   в   норме

составляет 1:325, при сифилисе -1:198.

Легкие.  Различают   три   формы   поражения   легких:   1)   интер-стициальная   форма,   когда

наблюдается диффузная клеточная  инфильтрация стенок бронхов, альвеол и сосудов без преобла-

дающего участия эпителиальных клеток, вследствие чего легкие увеличены и уплотнены; 2) белая

пневмония  по Р.Вирхову, когда  альвеолы  заполнены   альвеолярным  эпителием  в стадии  десква-

мации и жирового распада на фоне инфильтрации лимфоцитами и гистиоцитами межальвеолярного

легочного   пространства.   На  

разрезе пораженные участки представляются безвоздушными,  легкие

выглядят как при неразрешившейся пневмонии в стадии белой гепатизации; 3) пневмония в виде

очаговых   инфильтра-тивных   участков   величиной   от   милиарного   узелка   до   голубиного   яйца   с

центральным некрозом. С такими поражениями новорожденные вскоре погибают после рождения,

сделав один или два вдоха, или же в виде исключения живут несколько дней.

Почки. Под капсулой в корковой зоне микроскопически выявляются зоны, где обнаруживаются

недоразвитые   клубочки,   канальцы   в   виде   трубки,   выстланные   цилиндрическим   эпителием,  и

кисты; в совокупности вышеперечисленные изменения указывают на задержку развития почечной

ткани. Вокруг сосудов корковой зоны имеется инфильтрация из лимфоцитов и гистиоци-тов.

В поджелудочной железе на фоне диффузного интерстици-ального воспалительного процесса,

происходит гиперплазия соединительной ткани и задерживается дифференциация паренхимы.

В   надпочечниках  особенно   часто   обнаруживаются   спирохеты  и   в   ткани   наблюдается

инфильтрация гистиоцитами и лимфоцитами. Имеет место недостаточное развитие паренхимы с

заменой ее гиперплазированной соединительной тканью, встречаются очаги некроза и анемические

инфаркты.

Особенно часто поражается у плода костная система, которая уже к 6-7 мес. внутриутробного

развития на границе кости и хряща трубчатых костей дает изменения по типу остеохондрита.

Ф.А.Зверькова   с  соавт.,  (1977)  наблюдала   патогистологиче-ские  изменения  во  внутренних

органах  четырех   мертворожденных   плодов   с   сифилисом   в   виде   выраженных   склеротических

процессов почти до диффузного фиброза.

При врожденном сифилисе плацента обычно гипертрофирована. В норме отношение массы

плаценты к массе плода составляет 1:6 или 1:5, при сифилисе - 1:4 и 1:3. В пораженной плаценте

происходит   сморщивание   ворсинок,   закрытие   просвета   сосудов,   гиперплазия

соединительнотканной   части,   вследствие   чего  нарушается   питание   плода.   В   самой   плаценте

бледную   спирохету  найти   трудно,   поэтому   для   исследования   возбудителя   сифилиса  берут

материалы из пуповины.

Таким образом, самопроизвольный аборт или преждевременные роды, нужно рассматривать

как подозрительные  на сифилис, если  они ранее наблюдались у женщины  в середине или  во

второй   половине   беременности,   если   плод   мацерирован,   ярко-красного   цвета,   имеет   как   бы

окровавленный вид, уменьшен в массе и если плацента гипертрофирована.

2. Сифилис у новорожденных и грудных детей.

Если   плод,   пораженный   сифилитической   инфекцией,   не  погибает   внутриутробно,   то   у

новорожденного может развиться следующая стадия врожденного сифилиса. Ю.К.Скрипкин с со-

авт. (1985) сифилис врожденный ранний у детей грудного возраста подразделяют на два периода.

Первый   период   охватывает  возраст  больных  с  момента   рождения  до 3-4  мес.  жизни   и харак-

теризуется разнообразными клиническими симптомами генера-лизованного  характера.  Второй

период исчисляется между 3-4 мес. и 1 годом жизни больных детей, у которых поражения кожи,

слизистых оболочек и внутренних органов носят ограниченный характер.

Для новорожденных с врожденным сифилисом с активными проявлениями в тяжелых случаях

свойственна по А.Фурнье "неспособность к жизни", ранняя смерть без специфических причин на

фоне   общей   дистрофии   организма.   Внешний   вид   новорожденного,   больного   врожденным

сифилисом,   почти   пато-гномоничен   и   он   напоминает   захирелого   недоноска.   Такие   дети

представляются   атрофическими,   тщедушными,   слабенькими,  лишенными   возможности   сосать   и

кричать, со слабым голосом, сморщенным личиком, представляющим вид одряхления и жалкого

старчества.   "Это,   как   говорится,   старичок,   старец   в   миниатюре   с   морщинистым   лицом,   с

землистой и буроватой кожей, обрюзглой складчаткой и как будто слишком объемистой для

того,   что   она   в   себя   вмещает.   Это   обезьяновидное   существо,   до  такой   степени   лицо   его

напоминает обезьяну, давая в особенности избыток размеров рта и глаз по отношению к другим

частям   лица".   (Э.Фурнье,   1899).   В   дальнейшем   для   больных   врожденным   сифилисом   при

недостаточно проведенном лечении свойственен инфантилизм и им дают всегда на 5-6-10 менее лет.

Под влиянием токсического действия спирохет у новорожденного и грудных детей может

развиться анемия. Некоторые дети имеют не только бледную окраску кожи, но даже желтоватую, в

особенности на щеках. Эту своеобразную патогностическую окраску обозначают как окраску

пальцев   у   курильщиков.   К   патогномо-ничным   признакам   врожденного   сифилиса   у

новорожденных   и  детей   грудного   возраста   относится   сифилитическая   пузырчатка.  Она

существует с рождения или редко - с первых дней жизни ребенка. Излюбленной локализацией

являются   ладони   и   подошвы,   иногда   возможен   переход   пузырчатки   на   голени,   предплечья,

туловище и изредка на лицо. Пузыри величиной от горошины до вишни, окруженные темным

воспалительным ободком, вначале с прозрачным содержимым, потом они делаются желтоватыми

вследствие физиологической желтухи новорожденных и затем гнойными. В содержимом пузырей

много спирохет, пузыри вскрываются, оставляя вокруг мацерированные обрывки  эпидермиса и

ярко-красного цвета дно. Необходимо помнить о пиококковом пемфигоиде, пузыри при котором у

новорожденных  имеют   другую   локализацию   (преимущественно   туловище,   лицо),  возникают   к

концу первой недели жизни, не имеют по периферии воспалительного венчика, заболевают им

несколько детей и в содержимом пузырей отсутствуют трепонемы.

Сифилитический   ринит  (диффузный   гиперпластический   передний   ринит   по   Гохзингеру)

встречается только при врожденном сифилисе у детей грудного возраста. Возникает сразу после

рождения   или   в   течение   первого   месяца   жизни.   Он   обусловлен  гиперплазией   и   диффузным

гипертрофическим   воспалительным   процессом   слизистой   оболочки   носа   и   носовых   раковин.

Наступает сужение просвета полости носа, вследствие чего появляется "сухой" насморк. У ребенка

функция дыхания через нос нарушается, он для облегчения дыхания запрокидывает головку назад,

начинает дышать через рот и появляется шипящее дыхание.

Вначале насморк сухой и только путем надавливания на крылья носа можно получить несколько 

цесса   на   хрящевую   и   костную   часть   носа   с   последующим   рубцеванием,   стягиванием   и

деформацией  наружного носа.  В  случае  потери хрящевого скелета наступает полное западение

переносицы или даже ее отсутствие, ноздри направлены прямо вперед и закупорены секретом и

корками, напоминают "козлиный" нос.  Изменение в виде "лорнетки" наступает тогда, когда на

границе хрящевой и костной частей находится желобок, который как бы в виде ступени отделяет

переднюю часть носа от лежащей кзади. Если несколько втянуть переднюю часть носа, то может

получиться нормальная его форма. Нелеченные дети двух- и трехмесячного возраста могут давать

изменения со стороны наружного носа, оставляя нетронутым костный скелет. Тогда нос у детей с

врожденным сифилисом принимает седлообразную форму и  кожные  покровы носа сморщены  и

оттянуты кзади таким образом, что кончик носа поднимается кверху ("тупой") нос.

Гохзингер считает характерными для сифилитической деформации носа в грудном возрасте

следующие моменты:

- малую величину носа;

- направление кончика носа кверху и вперед;

- западение и расширение переносицы;

- переход костной части носа в хрящевую в виде ступеньки;

- сморщивание хрящевых и кожных частей носа.

Сифилитический ринит характеризуется хроническим течением и упорством к проводимому

неспецифическому лечению.

В редких и тяжелых случаях у детей с врожденным сифилисом в периоде новорожденное™ и

грудном возрасте возможно поражение слизистой оболочки гортани по типу гипертрофического

процесса, и с наличием папул поверхностного некроза. Клинически это проявляется охриплым

голосом, афонией, затрудненным стенотическим дыханием с втяжениями в надчревной и яремной

областях.

Псевдопаралич Парро (1869), сифилитический остеохондрит (Вегенер, 1870) наблюдается у 53-

85% новорожденных, больных врожденным сифилисом, и возникает в период внутриутробного

развития. Он обнаруживается в первые 3 мес. жизни приблизительно в 85% случаев, на 4-м мес. - в

10%, после 4 мес. - только в  5% случаев. После первого года жизни остеохондрит практически  не

наблюдается (Б.М. Пашков, 1955).

Сущность сифилитического остеохондрита сводится к нарушению оссификации между хрящем

эпифиза   и   диафизом   трубчатой   кости.   В   зоне   оссификации   диафиза   имеется   резкое   воспаление,

недостаточное   образование   процесса   окостенения,   повышенное   отложение   извести   в   хрящевые

клетки, уменьшение или частичное исчезновение костных перекладин с последующим образованием

грануляционной  ткани и  задержкой превращения  эпифизарного  хряща  в  костную  ткань диафиза.

Остеохондриты делятся на три стадии. В первой стадии происходит повышение отложения извести в

зоне предварительного обызвествления: узкая полоска шириной в 0,5 мм расширяется до 1,5-2,5 мм.

Во   второй  стадии   кроме   обызвесгвленной   зоны   между  эпифизом   и  диафизом   шириной  до  4  мм

образуется узкая полоска грануляционной ткани, в зоне обызвествления появляются мелкие множе-

ственные   зазубрины,   обращенные   к   стороне   эпифиза.  II  степень   остеохондрита   характеризуется

деминерализацией   и   остеопоро-зом   (рарефикацией)   костной   ткани   под   расширенной   зоной   ин-

тенсивного обызвествления. В третьей стадии пораженный участок расширяется, в ней появляется

богатая сосудами и соединительной тканью грануляционная ткань, являющаяся начальным этапом

развития   гуммы.   Количество   остеобластов   резко   уменьшено,   благодаря   чему   развивается

эпифизиолизис, т.е. отделение эпифиза от диафиза. При тяжелых формах остеохондрита III степени

можно обнаружить и очаг некроза с облитерацией сосудов, свойственной гуммозным процессам при

третичном и позднем врожденном сифилисе

Клинически при болезни Парро в области верхнего или нижнего эпифизарного плеча имеется

тестоватая   припухлость,   прикосновение   к   которой   вызывает   болезненность   и   крик   ребенка,

пораженная конечность неподвижна, как бы парализована, находится в положении ротации (руки

внутрь,   а   кисть   в   состоянии   пронации,   как   бы   парализованной).   Можно   произвести  сдвигание

эпифиза   от   диафиза,   что   будет   сопровождаться   крепитацией   (ощущение   скрежета),   однако,   это

причиняет сильные боли ребенку

Для диагностики остеохондрита важное значение имеет правильное проведение рентгенографии.

Остеохондрит в основном развивается в длинных трубчатых костях, поэтому необходимо делать две

рентгенограммы при обязательной защите половых органов: одну - обоих предплечий с дистальным

концом   плече

вой кости, вторую - обеих голеней с дистальным концом бедренной кости. При  I

степени на рентгенограмме в зоне обызвествления видна светлая гладкая линия шириной до 2 мм

(вместо   0,5  мм в норме). В последующем появляется извилистость и нерезкая зазубренность ее

контуров. На рентгенограмме при второй степени видны  светлая  полоска шириной  до 4  мм, с