Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 23

Аллергические васкулиты кожи

В патогенезе аллергических васкулитов кожи значительная роль принадлежит

гиперчувствительности к микробным антигенам, лекарственным средствам и другим
экзогенным и эндогенным факторам. Это разнородная группа заболеваний, которую
объединяет преимущественное поражение мелких сосудов кожи (главным образом венул).
Патологический процесс – воспаление и фибриноидный некроз стенок сосудов – приводит
к появлению на коже пальпируемой пурпуры. Аллергические васкулиты кожи нередко
сопровождаются поражением почек, мышц, суставов, ЖКТ и периферических нервов.
Геморрагический васкулит – самое известное из этой группы заболеваний, в его
латогенезе ведущую роль играют IgA.

Синонимы: vasculitis cutis allergica, ангииты кожи, иммунный васкулит малых

сосудов.

Эпидемиология и этиология
Возраст
Любой. Геморрагический васкулит – обычно до 20 лет.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Этиология
В 50% случаев – идиопатическое заболевание.

Классификация
Васкулиты, вызванные экзогенными факторами (антигенами), роль которых

доказана или предполагается.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха): стрептококки

группы А.

Сывороточная болезнь и другие иммунокомплексные аллергические

реакции: пенициллины; препараты, содержашие сульфонамидную группу; сыворотки.

Прочие васкулиты, вызванные лекарственными средствами.

Васкулиты при инфекционных заболеваниях: вирус гепатита В, вирус

гепатита С, стрептококки группы А, Staphylococcus aureus, Mycobacterium lергае.

Васкулиты, вызванные эндогенными факторами (антигенами), роль которых

доказана или предполагается

Паранеопластические васкулиты: лимфопролиферативные заболевания, рак

почки.

Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани: системная красная

волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена.

Васкулиты при иных заболеваниях: криоглобулинемия, парапротеинемии,

гипергаммаглобулинемия.

Врожденный дефицит компонентов комплемента.

Анамнез
Лекарственные средства
Новый препарат, который больной начал принимать за несколько недель до

возникновения васкулита, по-видимому, и является его причиной.

Течение
Острый васкулит – несколько сугок (например, лекарственный или

идиопатический), подострый – несколько недель (например, уртикарный), хронический –
длится годами и носит рецидивируюший характер.

Жалобы
Зуд, жжение, боль. Иногда жалоб нет.
Общее состояние
Лихорадка, недомогание. Возможны неврит, боль в животе (ишемия кишечника),

артралгия, миалгия, поражение почек (микрогематурия), поражение ЦHC.

Физикальное исследование

Кожа
Элементы сыпи.
Пальпируемая пурпура – геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью

кожи (рис. 15-33 и 15-34). При нарушениях свертывания крови и при тромбоцитопении
петехии представляют собой пятна и не пальпируются. При аллерги-ческих васкулитах
возникают воспалительные инфильтраты, поэтому петехии представляют собой папулы,
ощущаемые при пальпации.

Пальпируемая пурпура – па-тогномоничный симптом

аллергических васкулитов кожи.

Волдыри, которые сохраняются 24 ч и дольше (при уртикарном васкулите). При

сильной воспалительной реакции пальпируемая пурпура преврашается в пузыри с
геморрагическим содержимым (рис. 15-34); на их месте в дальнейшем развиваются некроз
и язвы.

Цвет. Сначала красный. При диаскопии элементы сыпи не бледнеют.
Форма. Круглая, овальная, кольцевидная, дугообразная.
Расположение. Беспорядочно расположенные обособленные элементы, группы

тесно расположенных элементов, сливающиеся между собой элементы.

Локализация. Обычно – голени (особенно нижняя треть), лодыжки, ягодицы, руки.

Появлению и усилению высыпаний способствует венозный застой.

Другие органы
Поиск заболевания, послужившего причиной васкулита. Оценка функции почек.

Дифференциальный диагноз

Пальпируемая пурпура
Тромбоцитопеническая пурпура; лекарственная токсидермия на фоне

тромбоцитопении; ДВС -синдром, сопровождающийся молниеносной пурпурой;
клещевые пятнистые лихорадки (септический васкулит); инфекционный эндокардит
(септическая эм-болия), диссеминированная гонококковая инфекция, менингококковый
сепсис и хроническая менингококкемия, другие неинфекционные васкулиты.

Дополнительные исследования
Общий анализ крови
Позволяет исключить тромбоцитопеническую пурпуру.
СОЭ повышена.
Серологические реакции
У многих больных снижен уровень комплемента.

Анализ мочи

Эритроцитарные цилиндры, альбуминурия.
Патоморфология кожи
В верхних слоях дермы – отложения фибриноида в стенках посткапиллярных

венул, интенсивно окрашиваемого эозином. Перивенулярные и интрамуральные
воспалительные инфильтраты, состоящие преимущественно из нейтрофилов. Диапедез
эритроцитов и лейкоклазия (распад нейтрфилов с образованием «ядерной пыли»). Некроз
сосудистой стенки. С помощью имму-нофлюоресцентного окрашивания выявляют
интрамуральные отложения СЗ и иммуноглобулинов. При геморрагическом васкулите
иммуноглобулины представлены в основном IgA.-

Диагноз

В табл. 15-В приведены диагностические критерии аллергических васкулитов

кожи, принятые Американской ревматологической ассоциацией в 1990 году. Диагноз
ставят при наличии по крайней мере трех из этих критериев.

Патогенез
Считается, что ведушую роль в патогенезе аллергических васкулитов кожи играет

отложение иммунных комплексов в стенках сосудов. Вазоактивные амины,
высвобождающиеся из тромбоцитов, базофилов и тучных клеток, изменяют
проницаемость ве-нул, что способствует отложению иммун-ных комплексов. Иммунные
комплексы активируют комплемент либо непосредственно связываются с рецепторами к
Fс-фрагменту иммуноглобулинов. Образующиеся при активации комплемента
анафилатоксины (фрагменты СЗа и C5a) вызывают дегрануляцию тучных ктеток. Кроме
того, С5а привлекает нейтрофилы, которые в свою очередь выделяют лизосоматьные
ферменты, повреждающие сосудистую стенку.

Течение и прогноз
Определяются основным заболеванием. Идиопатический аллергический васкулит

нередко длится годами, периодически обостряясь. Аллергические васкулиты обычно
проходят самостоятельно. Самое опасное осложнение – необратимое повреждение
сосудов почек.

Лечение
Антибиотики
Показаны в тех случаях, когда васкулит обусловлен бактериальной инфекцией.

Преднизон
Назначают при тяжелой и умеренной формах заболевания.

Иммунодепрессанты

Циклофосфамид или азатиоприн применяют в комбинации с преднизоном.

Таблица 15-В.

Диагностические критерии аллергических васкулитов кожи

1. Возраст старше 16 лет
Заболевание началось после 16 лет
2. Медикаментозное лечение
Заболевание началось вскоре после начала лечения новым препаратом
3. Пальпируемая пурпура
Слегка возвышаюшаяся над поверхностью кожи геморрагическая сыпь на одном
или нескольких участках тела. Элементы сыпи при диаскопии не бледнеют.
Тромбоцитопении нет
4. Пятнисто-папулезная сыпь
Пятна или папулы различных размеров на одном или нескольких участках тела
5. Биопсия кожи
Исследуемый материал должен включать артериолу и венулу. Наличие

гранулоцитов в периваскулярном пространстве или в интерстициальной ткани

Геморрагический васкулит – один из аллергических васкулитов кожи. Диагноз

ставят, если имеются по крайней мере два из четырех следующих критериев:

1. Пальпируемая пурпура
Слегка возвышающаяся над кожей геморрагическая сыпь, не обусловленная

тромбоцитопенией

2. Возраст не старше 20 лет
Заболевание начинается в 20 лет или раньше
3. Брюшная жаба
Разлитая боль в животе, усиливаюшаяся после еды, либо установленный диагноз

ишемии кишечника. Обычно сопровожлается кровавым поносом.

4. Наличие гранулоцитов в стенке сосудов
Гистологическое исслелование кожи выявляет гранулоциты в стенках артериол и

венул.

ГНЕЗДНАЯ АЛОПЕЦИЯ

Алопеция (облысение) - это патологическое выпадение волос. Различают рубцовую алопецию,

обусловленную разрушением волосяных фолликулов вследствие воспаления, атрофии кожи или
рубцевания, и нерубцовую алопецию, протекающую без предшествующего поражения кожи.

К нерубцовой алопеции относят:

1. гнездную алопецию,
2. андрогенетическую алопецию,
3. диффузную алопецию.

Гнездная алопеция (гнездная плешивость, круговидное облысение) - хронический дерматоз,

характеризующийся   патологическим   выпадением   волос,   обусловленным   различными
воздействиями  на волосяной фолликул и клинически  проявляющийся  формированием  очагов с
полным   отсутствием   волос   на   волосистой   части   головы,   области   бороды,   бровей,   ресниц   и
туловища.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ГНЕЗДНОЙ АЛОПЕЦИИ

Выделяют 5 типов гнездной алопеции.

1. Обычный тип
2. Прегипертензивный тип
3. Атопический тип
4. Аутоимунный тип
5. Смешанный тип

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА ГНЕЗДНОЙ АЛОПЕЦИИ

Выделяют 6 клинических форм проявлений гнездной алопеции:

1. Локальная (очаговая)
2. Лентовидная форма (офиазис Цельса)
3. Субтотальная форма
4. Тотальная форма
5. Унивесальная гнездная алопеция
6. Гнездная алопеция с поражением ногтей

По тяжести течения гнездной алопеции выделяют 4 степени:

1. единичные очаги поражения размером 3-5 см. в диаметре;
2. очаги поражения размером 5-10 см. в диаметре;
3. Субтотальная алопеция;
4. Тотальная и унивесальная гнездная алопеция.

В течении гнездной алопеции выделяют 3 стадии:

1. Прогрессирующую,
2. стационарную и
3. регрессирующую.

В прогрессирующей (прогредиентной) стадии при легком потягивании волос по краю очага
происходит их безболезненная эпиляция на расстоянии 1,5-2 см. от края очага облысения - зона
"расшатанных волос".

ДИАГНОСТИКА ГНЕЗДНОЙ АЛОПЕЦИИ

Схема обследования больного алопецией
Анамнез:
- длительность болезни, наличие ремиссий (отрастание терминальных волос);
- наличие аналогичных заболеваний у кровных родственников;
- наличие атопического состояния у пациентов или кровных родственников;
- эмоциональные стрессы, лихорадка (температура тела 39С и выше)
- прием препаратов, способствующих выпадению волос (цитостатики, противозачаточные

препараты, антикоагулянты прямого действия).

Осмотр:
- общий осмотр (наличие сопутствующей кожной патологии, поражение волос, ресниц, бровей,

подмышечных впадин, лобка; изменение ногтей, проявления гирсутизма);

- осмотр очага поражения (форма очага, наличие атрофии, морфологических элементов сыпи,

определение зоны расшатанных волос).

Микроскопическое исследование волос:
Правило забора волос для микроскопии
1. За две недели до микроскопии с волосами не должны производится косметические

процедуры.

2. Забор волос производится на 5-ый день после мытья.
3. При очаговом облысении волосы забираются по краю очага и на участке, противоположном

очагу облысения; при диффузном облысении волосы забирают на 2 см. сзади от лобной линии и на
2 см сбоку от височной линии.

4. При длинных волосах перед эпиляцией их можно остричь на длину до 2 см.
5. Микроскопию волос призводят в день забора волос.
Техника забора волос
На бранши кровоостанавливающего зажима надевают резинку от велосипедного ниппеля,

захватывают не менее 50 волос и резким движением эпилируют волосы. Затем фиксируют волосы
между предметным и покровным стеклом при помощи капельки воды и рассматривают под
объективом 40.

Различают следующие формы корней волос, которые могут обнаруживаться при

микроскопическом исследовании.

1. Анагеновые волосы: при эпиляции они обрываются главным образом в участках между

средней и верхней лукообразной частью и имеют светлую зону между кератогенной зоной стержня
волоса и такой же темной зоной долей бульбочек. Внутреннее и наружное корневые влагалища
могут окружать анагеновые волосы. Под воздействием эпиляционного процесса анагеновые
волосы могут претерпевать следующие изменения:

- анагеновые волосы без волосяных влагалищ. Они называются диспластическими анагеновыми

волосами.Эти волосы трудно эпилируются.

- обломанные анагеновые волосы. Наличие этих волос указывает на неверную технику

эпиляции или повышенную ломкость волос.

2. Дистрофические анагеновые волосы возникающие в результате сильного повреждения

волосяной матрицы. В зависимости от длительности и интенсивности патогенного фактора
омоложение волосяного стержня происходит с различной силой и волос обламывается с кончиком
в виде заостренного карандаша. Дистрофические анагеновые волосы всегда паталогичны.

3. Катагеновые волосы. Это колбообразные корни и в отличии от телогеновых волос имеют

еще более темную кератогенную зону и окружены частицами внутреннего и наружного корневых
влагалищ.

4. Телогеновые волосы. Эти волосы колбообразные. Они потеряли волосяные влагалища и

кератогенную зону. Колбообразный корень может быть окружен эпителиальным мешком.

При нормальной трихограмме 89% волос находятся в анагеновой фазе; до 1% - в катагеновой

фазе; до 20% - в телогеновой фазе. Этим и объясняется физиологическая потеря волос до 150 в
сутки.

Ключевые свойства и длительность фаз цикла роста волос

Фаза

Ключевые свойства

Дли-
тель-
ность

Анаген

Фаза роста

Сооружение "фабрики по производству волосяного стержня":
волосяная матрица, наружное корневое влагалище, внутреннее
корневое влагалище. Формирование волосяного стержня путем
массивной пролиферации кератиноцитов в волосяной матрице и
быстрой дифференциации в прекортикальной матрице. Перестройка
перифолликулярной иннервации. Перестройка иммунной системы
волосяного фолликула, например, развитие иммунной привилегии в
волосяной матрице и внутреннего корневого влагалища

1-6 лет

80-90

Катаген

Фаза регрессии

Запрограммированная и приводимая в действие апоптозом
дегенерация проксимального волосяного фолликула: демонтаж
"фабрики по производству волосяного стержня". Конец
фолликулярного меланогенеза и частичный апоптоз меланоцитов.
Образование конических волос. Конденсация и продвижение
Дермальных сосочков. Обширная перестройка фолликулярной
базальной мембраны. Фагоцитоз избыточных участков базальной
мембраны макрофагами (?)

Недели

(?)

Телоген

Фаза покоя

Созревание конических волос (?). Различные клетки -
предшественники остаются во вторичном зародыше и области

3-9
месяцев

10-20

валика.

Экзоген

(Гипотетическая) Фаза активного отторжения волос

Малярчук

ажнейшие факторы внешнего контроля роста волос

Ингибиторы

Стимуляторы

Цикл волос

Торможение анагена и/или

Индукция катагена и/или Сокращение
телогена

Индукция,ускорение,удлиннен

ие анагена и/или торможение
катагена и/или сокращение
телогена

Гомоны

Андрогены(

андрогенчуветвительных волосяных
фолликулах)

Коргикотропин-

релизинг-фактор

Агонисты

рецепторов

глюкокортикоидов

Пептиддодобный паратгормону

Адренокоргикотропный

гормон (АКТГ) Андрогены (в
андрогеннезависимых волосяных
фолликулах)

Антагонисты

рецепторов к зстрогенам

Факторы

роста

Морфогенетический фактор кости

-4   Эпидермальный   фактор   роста
Фактор   роста   фибробластов   -2
Фактор   роста   фибробдастов   -5
Нейротрофины-3,4
Трансформирующий  фактор роста -а
Трансформирующие   факторы   роста-
Ы,ЬЗ

Фактор роста фибробластов -7

(фактор роста кератинопитов)
Фактор роста гепатопитов
Инсулиноподобный фактор роста

Цитокины

Интердейкины -1,6

Нейропептид

Субстанция Р

содержание .. 21 22 23 24 ..