Том 1. Справочник по кожным болезням - часть 2

АДДИСОНА БОЛЕЗНЬ  
 

(morbus Addison). 

 

Поражения  кожи.  
 Син.: 

болезнь 

бронзовая (morbus bronzeus), меланодермия 

аддисонова 

(melanodennia addisonea).  

 

Этиология и патогенез.  
Заболевание обусловлено гипофункцией коры надпочечников. 

 

Клиника.  
 

Кожные  поражения  при  болезни  Аддисона  характеризуются  генерализованной 

меланодермией  кожи  и  слистых  оболочек.  Возможна  алопеция.  Гиперпигментация, 

частично  отсутствует  в  области  ладоней,  подошв  и  волосистой  части  головы.  

Больные  обычно  жалуются  на  общую  слабость,  гиподинамию,  апатию,  бессонницу, 

потерю массы тела. 

 

Патогистология.  
 

Отмечается увеличение меланина в дерме и в эпидермисе. 

 

Дифференциальный диагноз.  
 

 

Болезнь  Аддисона  следует  отличать  от  профессиональных  меланодермий,  бронзового 

диабета, 

пеллагры, 

гиперпигментаций 

при 

лекарственной 

токсикодермии, 

злокачественном малокровии и циррозе печени. 

 

Лечение.  
 

Проводят  лечение  основного  заболевания.  Назначают  заместительную  терапию 

глюкокортикоидами, витаминотерапию. 

 

 

АДЕНОМА САЛЬНЫХ ЖЕЛЕЗ СИММЕТРИЧНАЯ  

 
(adenoma sebaceum symmetricum). Син.: болезнь Прингля (morbus Pringle). 
 
Этиология и патогенез. Является одним из клинических проявлений наследственной недостаточности 

развития тканей, в результате которой образуются опухоли экто- и мезодермальных структур. Наследуется по 
аутосомно-доминантному  типу.  Кожные  поражения  являются  не  истинными  аденомами  сальных  желез,  а 
невоидными  образованиями.  Патологические  изменения  развиваются  обычно  у  детей  старшего  возраста  и, 
увеличиваясь в размерах, сохраняются всю жизнь. 

Клиника.  Многочисленная,  симметрично  располагающаяся  сыпь  локализуется  на  лице,  особенно  в 

околоушно-жевательной  области,  носогубных  складках,  подбородке,  иногда  распространяется  на  волосистую 
часть головы, в слуховой проход. Элементы сыпи представлены полусферическими эластической консистенции 
телесного или красно-коричневого цвета узелками величиной от 0,2 до 0,5 см, часто с телеангиэктазиями. Сыпь 
не вызывает субъективных ощущений. 

Иногда  на  красной  кайме  губ  и  слизистой  оболочке  рта  появляются  множественные  фиброматозные 

образования  (опухоли  в  виде  бородавок  и  папиллом);  на  слизистой  оболочке  полости  рта  также  могут 
обнаруживаться гемангиомы и лимфангиомы; на языке — плоские папилломатозные разрастания. Кроме того, 
на  шее  и  туловище  могут  быть  невоидные  образования:  ахромичные  и  гиперпигментные  родимые  пятна, 
мягкой консистенции висячие фибромы (mollusca pendula) и т. п.  

Сочетание  симметричной  аденомы  сальных  желез  с  под-  и  околоногтевыми  фибромами  (опухоли 

Koenen)_,  интеллектуальной  отсталостью,  эпилептиформными  припадками,  опухолями  типа  туберозного 
склероза головного мозга, легких, сетчатки глаза, сердца, почек носит название болезни Прингля—Бурневилля 
(morbus Pringle— Bourneville), син.: sclerosis tuberosa, epiloia. 

Перечисленные симптомы и их комбинации в отдельных случаях могут проявляться по-разному — от 

слабо  выраженных  форм  до  тяжелых  общих  поражений.  Заболевание  характеризуется  динамичностью  и 
прогрессирующим  течением:  наблюдается  постепенное  появление  новых  симптомов  и  усиление 
существующих. 

Патогистология.  При  гистологическом  исследовании  отмечают  признаки  органного  невуса — 

гиперплазия сальных желез и капилляров, наличие большого количества сально-волосяных зачатков в дерме. 

Дифференциальный  диагноз.  Заболевание  необходимо  отличать  от  опухолей  Шпиглера 

(цилиндромы),  кистозной  аденоидной  эпителиомы  Брука,  невусной  эпителиомы  Потрие,  Практически 
дифференциальный  диагноз  этих  заболеваний  устанавливают  на  основании  данных  гистопатологического 
исследования. 

Лечение. Хирургическое удаление крупных опухолей; 
после удаления часто наблюдают рецидивы. 

 

АДИПОНЕКРОЗ ПОДКОЖНЫЙ НОВОРОЖДЕННЫХ  

 
(adiponecrosis subcutanea neonatorum). 
 
Этиология  и  патогенез.  Наблюдается  у  новорожденных  детей  после  затяжных  и  тяжелых  родов, 

наложения  щипцов  и  проведения  других  акушерских  манипуляций.  Считают,  что  заболевание  связано  с 
временным  нарушением  липоидного  обмена  молодой  жировой  ткани  (кристаллизацией  нейтрального  жира  и 
жирных кислот), обусловленного понижением содержания олеина в коже. 

Заболевание обычно начинается на 2—3-й неделе жизни; 
течение — доброкачественное. 
Клиника.  На  щеках,  плечах,  спине,  ягодицах,  бедрах  развиваются  безболезненные  единичные  или 

плотные  множественные  узловатые  инфильтраты,  кожа  над  ними  вначале  фиолетового,  а  затем  желтовато-
белого  цвета.  Ладони,  подошвы,  живот,  внутренние  поверхности  бедер  и  подмышечные  области  поражаются 
крайне  редко.  Общее  состояние  не  нарушено.  В  крови  наблюдают  лейкоцитоз.  Осложнения  (присоединение 
вторичной инфекции, кальцификация) встречаются редко. 

Инфильтраты не размягчаются и не изъязвляются. Постепенно, в течение 3—4 мес, они рассасываются 

самопроизвольно. Поражения исчезают, не оставляя видимых следов. 

 Патогистология.  В  подкожной  основе  обнаруживают  дегенеративные  изменения  с  некротическими 

участками, макрофаги и кристаллы жирных кислот, изменения сосудов, воспалительные реакции. 

Дифференциальный  диагноз.  Адипонекроз  подкожный  новорожденных  следует  отличать  от 

склеродермы и склеремы новорожденных, флегмон, абсцессов. 

Клинически сходен с адипонекрозом подкожным новорожденных адипонекроз от холода (adiponecrosis 

a frigore). Встречается у детей старшего возраста. Поражения возникают под влиянием холода и локализуются 
на щеках, лбу и подбородке.  

У  детей  в  возрасте 2—3 лет  наблюдают  адипонекроз  множественный  узловатый  невыясненной 

этиологии. Он имеет быструю и доброкачественную эволюцию. 

Лечение. Парафиновые аппликации, соллюкс, УВЧ, массаж. 
 

 

АЙНГУМ (СПОНТАННЫЙ ДАКТИЛОЛИЗ)  

(ainhum). 

 

Этиология и патогенез.  

Айнгум — местное  название  болезни  кожи  в  Западной  Африке,  происходящее  от  глагола  «резать». 

Причина  заболевания  не  установлена.  Многие  исследователи  рассматривают  айнгум  как  трофоневротическое 
заболевание  наследственного  характера.  Встречается  главным  образом  у  мужчин  в  африканских  странах  с 
тропическим климатом. 

Клиника.  Спонтанно  возникает  дактилолиз  пальцев  ног,  особенно  мизинцев,  иногда  пальцев  рук. 

Вначале  на  коже  у  основания  пальца  появляется  фиброзная  кольцевидная  перетяжка.  Бороздка  постепенно 
углубляется,  палец  становится  как  бы  перетянутым  лигатурой,  приобретает  шаровидную  форму.  Возможно 
болезненное изъязвление, зловонное отделяемое. Течение болезни длительное; через 5—10 месяцев происходит 
самопроизвольная  ампутация  пальца,  в  основном  в  области  фаланговых  сочленений,  с  последующим  рубце-
ванием. 

Дифференциальный  диагноз.  Необходимо  отличать  от  склеродермии,  лепры,  сирингомиелии, 

первичного локализованного амилоидоза; при них наблюдают синдромы, напоминающие айнгум, описываемые 
под названием «псевдо-айнгум». 

Лечение. Хирургическая ампутация пальца. 
 

 

Acanthosis nigricans 

 

Acanthosis nigncans — это ворсинчато-бородавчатое разрастание и гиперпигментация кожи 

подмышечных впадин и других крупных складок. Развитие болезни может быть обусловлено наследственными 
факторами, эндокринными заболеваниями, ожирением, медикаментозным лечением, а также злокачественными 
новообразованиями. 

Синонимы: пигментно-сосочковая дистрофия кожи, папиллярно-пигментная дистрофия. 

Эпидемиология и этиология. 
Классификация. 

• I тип: наследственный доброкачественный acanthosis nigricans. Развивается в отсутствие 

эндокринных заболеваний. Начинается в детстве или во время полового созревания. 

• II тип: доброкачественный acanthosis nigricans. Развивается при эндокринных заболеваниях, 

сопровождающихся инсулино-резистентностью, инсулинонезависимом сахарном диабете, синдроме 
поликистозных яичников и других состояниях приводящих к избытку андрогенов, акромегалии и гигантизме, 
синдроме Кушинга, гипогонадизме, первичной надпочечниковой недостаточности, гипотиреозе. 

• III тип: чорный acanthosis nigricans. Развивается при ожирении (которое обычно сопровождается 

инсулинорезистентностью), чаще встречается у больных со смуглой кожей. 

• IV тип: лекарственный acanthosis nigricans. Развивается при лечении никотиновой кислотой (в 

больших дозах), диэтилстильбэстролом, глюкокортикоидами, соматропином. 

• У тип: злокачественный acanthosis nigricans. Развивается при аденокарциномах ЖКТ, мочевых путей 

и половых органов, реже — при лимфомах. 

Анамнез. 

Начало обычно послепенное первое проявление acanthosis nigncans — гиперпигментация. 

Физикальное исследование. 

Кожа. Элементы сыпи.

 

• Все типы acanthosis nigricans: усиление пигментации, кожа кажется грязной (рис 19-1 и 19-2), затем 

утолщается, становится бархатистой. Кожный рисунок усилен, поверхность — складчатая или покрытая со-
сочками. 

• III тип :бархатистая бляшка в верхней части внутренней поверхности бедер (там, где они 

соприкасаются между собой), множественные мягкие фибромы в кожных складках, особенно в подмышечных 
впадинах, паховой обчасти и на шее  

• V mun гиперкератоз и гиперпигментация выражены сильнее, чем при остальных типах acanthosis 

nigncans, ороговение ладоней и подошв, поражение красной каймы губ и слизистой рта (рис 19-2) .Цвет . 
Усиление конституциональной пигментации. 

Пальпация. Бархатистая поверхность. Локализация. Чаще всего — подмышечные впадины, задняя и 

боковые поверхности шеи (рис 19-1), а также паховые складки, наружные половые органы (рис 19-2), 
перианальная область, локтевые ямки, кожа над межфаланговыми суставами, складки под молочными 
железами, пупок. 

Слизистые. 

Слизистая рта бархатистая, с нежными бороздками.  
V тип: как правило, поражены слизистые и места перехода кожи в слизистую, вокруг рта и глаз — 

ворсинчатые, бородавчатые разрастания (рис 19-1). 

Другие органы 

При доброкачественном acanthosis nigricans отмечаются признаки эндокринных заболеваний, при 

злокачественном — признаки первичной опухоли. 

Дифференциальный диагноз. 

Темные бархатистые кожные складки. Сливной ретикулярный папилломатоз (болезнь Гужеро—Карго), 

отрубевидный лишай, Х-сцепленный ихтиоз, прием никотиновой кислоты. 

Дополнительные исследования. 
Исследование крови. 

Позволяет исключить сахарный диабет. 

Патоморфология кожи. 

Папилломатоз, гиперкератоз, акантоз, не равномерная складчатость эпидермиса. 

Лучевая диагностика. 

Позволяет исключить злокачественное новообразование. 

Эндоскопия. 

Позвотяет исключить злокачественное новообразование. 

Диагноз. 

Достаточно клинической картины. 

Патогенез. 

Потагают, что разрастание эпидермиса вызвано гиперсекрецией неизвестного пептида, который 

образуется в гипофизе при расщеплении проопиомеланокортина, либо неспецифическим эффектом 
гиперинсулинемии (инсулин связывается с рецепторами инсулиноподобных факторов роста на фибробластах 
дермы и кератиноцитах). 

 
Течение и прогноз 

I тип: состояние ухудшается в пубертатном периоде с возрастом заболевание иногда проходит 

самостоятетьно.  

II тип: течение и прогноз зависят от основного заботевания  

 тип: возможно выздоровление при значитетьном похудании.  

Vтип: выздоровление наступает после отмены препарата  
Vmun: acanthosis nigricans иногда появляется за 5 лет до других симптомов зтокачественного 

новообразования, удаление опухоли иногда приводит к исчезновению acanthosis nigricans. 

Лечение 

• Симптоматическое 
• Основные усилия направляют на лечение основного заболевания. Ложный acanthosis nigricans 

нередко исчезает при похудании. 

 

 

 
 
 
АКАНТОЗ ЧЕРНЫЙ  

 
(acanthosis nigricans).  
 
Син.:  дистрофия  кожи  сосочковая  и  пигментная,  или  папиллярно-пигментная (dystrophia papillaris et 

pigmentosa). 

 
Этиология и патогенез не установлены.  
Различают 3 формы заболевания:  
позднюю, или злокачественную (acanthosis nigricans maligna);  
раннюю доброкачественную, или юношескую (acanthosis nigricans benigma, seu juvenilis);  
псевдоакантоз черный (psendoacantosis nigra).  
Клинически и гистологически эти 3 формы аналогичны.  
Злокачественная  форма  (паранеопластический  дерматоз)  бывает  у  взрослых,  часто  поражения  кожи 

проявляются пятнами темно-синюшного цвета размером от 2 мм до ладони или бляшками такого же цвета, в 
отдельных  случаях  с  папилломатозными  разрастаниями.  Могут  образовываться  болезненные  мелкие  язвы.  У 
некоторых  больных  в  области  лодыжек  появляется  бурая  пигментация  кожи.  Подошвенная  поверхность 
пальцев никогда не поражается. 

Патогистология. В сосочковом слое дермы отмечается пролиферация мелких кровеносных сосудов и 

фибробластов, экстравазаты, отложение гемосидерина. 

Дифференциальный  диагноз.  Акроангиодерматит  стоп  следует  отличать  от  других  геморрагически-

пигментных дерматозов, ангиосаркомы Капоши. 

Лечение. См.: Ангиодермит пигментный и пурпурозный. 

 

Гровера болезнь (транзиторный акантолитический дерматоз) 

 

Болезнь Гровера — зудящий дерматоз, поражающий в основном мужчин старше 40 лет. Сыпь 

располагается на туловище и состоит из отдельньи папул и папуловезикул. Главная гистологическая черта 
болезни — акантолиз. Зуд бывает мучительным и существенно снижает работоспособность, поскольку 
высыпания появляются после физической нагрузки, особенно в жаркую погоду. После активного отдыха в 
выходные дни больные часто не могут выйти на работу. Выздоровление наступает самостоятельно, однако на 
это может уйти несколько недель или месяцев. 

Синонимы: транзиторный акантолитический дерматоз, папулезный акантолитический 

доброкачественный дерматоз. 

Эпидемиология 

Частота 

Редкое заболевание. 

Возраст 

Люди среднего возраста и пожилые. Средний возраст больных — 50 лет. 
Пол Мужчины болеют чаще. 

Светочувствительность кожи 

Типы I и II (светлая кожа). 

Провоцирующие факторы 

Интенсивная физическая нагрузка (сопровождающаяся потоотделением), избыточная инсоляция, 

длительная лихорадка, жаркая погода, воздействие ионизирующего излучения. Высокая лихорадка у лежачих 
больных. 

Анамнез

 

Начало 

Обычно внезапное. Обильная сыпь появляется сразу. Ей часто предшествует физическая нагрузка, 

инсоляция, лихорадка. 

Жалобы 
Зуд. 
Физикальное исследование 

Кожа 

Элементы сыпи. Папулы диаметром 3—5 мм, гладкие или слегка шелушащиеся (рис. 5-2), 

папуловезикулы, эрозии.  

Цвет. Розовый, сероватый, цвета нормальной кожи. 
Пальпация. Папулы на ощупь гладкие или шероховатые. 
Расположение. Беспорядочное. Обособленные, не сгруппированные элементы. Локализация. Средняя 

часть туловища. 

Дифференциальный диагноз 

Болезнь Дарье; красная потница; папулезная крапивница; чесотка; герпетиформный дерматит 

(высьшания сгруппированы и симметричны); фолликулит, вызванный грибами рода Pityrosporum; 
эозинофильный фолликулит; укусы насекомых; лекарственная токсидермия. 

Дополнительные исследования 

Патоморфология кожи 

Главным образом страдают эпидермис и сосочковый слой дермы. Акантолиз, спонгиоз и очаговый 

дискератоз. Все патологические процессы наблюдаются одновременно. Картина напоминает болезнь Дарье, 
листовидную пузырчатку и доброкачественную семейную хроническую пузырчатку. В поверхностном слое 
дермы — инфильтрат из эозинофилов, лимфоцитов и гистиоцитов. 

Осмотр с боковым освещением 

Проводят в затемненной комнате. При боковом освещении элементы сыпи видны гораздо лучше. 

Перед исследованием глаза должны привыкнуть к темноте. 

Диагноз 

На основании клинической картины диагноз поставить сложно, необходима биопсия кожи. 

Течение и прогноз 

Иногда заболевание проходит быстро, иногда затягивается на месяцы. Различают острую и 

хроническую рецидивирующую формы болезни Гровера. Поданным одного исследования, средняя 
продолжительность болезни составляет 47 нед. 

Лечение 

Местное лечение 

Мази с кортикостероидами средней силы действия под окклюзионную повязку (можно использовать 

полиэтиленовые пакеты для  хранения одежды), заболевание рецидивирует. Препарат оставляют на коже на 4 
часа или дольше. 

Общее лечение. 
Эффективны кортикостероиды (внутрь) и дапсон, но после отмены препаратов заболевание 

рецидивирует.

  

Светолечение и фотохимиотерапия 

Если кортикостероиды для наружного применения неэффективны, прибегают к светолечению  (УФ-В) 

или PUVA-терапии.