Рентгенодиагностика заболеваний и повреждений черепа (Коваль Г.Ю.) - часть 4

зуба осевого позвонка выше линии Чемберлена на 1—5 мм или выше линии Мак-Трегора на 

3—8 мм. 

Показатель высоты (показатель Клауса; 7) определяется между верхушкой зуба и лини­

ей (4), соединяющей бугорок седла с внутренним затылочным выступом. В норме это расстоя­

ние колеблется от 35 до 56 мм. Уменьшение показателя высоты характерно для базилярной 

импрессии: I степени — 34—30 мм, II — 29—20 мм и III — менее 20 мм. 

Затылочно-позвоночное расстояние (9) между базионом (передним краем большого от­

верстия) и верхушкой зуба составляет у взрослых в среднем 4—6 мм, а у детей — 5—10 мм. 

Уменьшение расстояния наблюдается при платибазии и базилярной импрессии. Дополни­

тельно к нему можно определить расстояние (8) между верхушкой зуба и линией входа 

в большое отверстие (линией Мак-Рея; 1), которое в норме составляет 7-12 мм, а при бази­

лярной импрессии уменьшается из-за приближения зуба к болоьшому отверстию. В прямой 

передней проекции высота стояния зуба осевого позвонка (11) определяется относительно 

линии, соединяющей верхушки сосцевидных отростков (линия bismastoidea; 6), на уровне 

которой или на 1—2 мм выше располагается верхушка зуба. Из-за вариабельности длины 

сосцевидных отростков более показательно отношение зуба к линии, соединяющей внутрен­

ние контуры основания сосцевидных отростков (линия digastrica; 5). В норме верхушка зуба 

расположена ниже этой линии. 

Только длина ската и положение пирамид непосредственно свидетельствуют о наличии 

и выраженности деформации ската и смежных отделов. Все же другие линейные показатели 

высоты стояния зуба осевого позвонка и атланта являются косвенными признаками. 

Степень деформации основания черепа характеризуют линейные и угловые показатели. 

К линейным показателям относятся длина ската и межвестибулярная линия. 

Длина ската (показатель Клауса; 12) определяется в боковой проекции от основания 

спинки седла до базиона. В норме она колеблется от 32 до 51 мм. Длина в 30 мм и менее явля­

ется признаком аномального укорочения ската. 

Межвестибулярная линия (13) определяется на рентгенограмме в прямой передней про­

екции путем соединения изображений преддверий на фоне пирамид. В норме и при передней 

и симметричной боковой базилярной импрессии линия расположена горизонтально., а при 

асимметричной импрессии — наклонно из-за одностороннего высокого стояния пирамиды. 

Степень и особенности деформаций основания черепа определяются в боковой проекции 

по положению ската и большого отверстия, а в прямой — по расположению затылочных 

мыщелков. Положение ската характеризует основной угол (угол Велькера; 14), который об­

разован линиями от корня носа к бугорку седла и от бугорка седла к базиону. Его средняя 

величина в норме равна 132 ± 6,2° (у взрослых — около 135°, а у детей 10—14 лет — 129— 

132°). При деформации основания черепа он увеличивается. При слабо выраженной плати­

базии угол составляет 135—145°, при средней степени — 145—160°, при выраженной — 

более 160°. Если на рентгенограмме определить этот показатель трудно, измеряют сфенои-

дальный угол (15) по В. С. Майковой-Строгановой и Д. Г. Рохлину (1957). Угол этот об­

разован касательной к площадке клиновидного возвышения и линией ската. В норме он не 

превышает 130°. 

Угол Богарда (16) находится между линией ската (12) и линией большого отверстия 

(линия Мак-Рея; 1). В норме он равен 119—136°. Увеличение его до 140° и более расценива­

ется как признак деформации. 

Положение большого отверстия в боковой проекции характеризуется углом наклона 

большого отверстия и кондилярным углом. 

Угол наклона большого отверстия (17) образован линией большого отверстия (линия 

Мак-Рея; 1) и линией Чемберлена (2), открыт кпереди, величина его в норме варьирует от 

0 до 20°. 

Кондилярный угол (18) изучают в прямой проекции. Образован он перекрестом линий, 

проходящих касательно к суставным поверхностям мыщелков затылочной кости (или по оси 

атланто-затылочных суставов). В норме обращен кверху и составляет 124—134°. При дефор­

мации боковых отделов области большого отверстия он увеличивается до 160—180° или 

становится открытым книзу. Возможна асимметрия положения мыщелков, а следовательно, 

и расположения сторон кондилярного угла. 

Нарушение соотношения между основанием черепа и верхними шейными позвонками со 

смещением их в передне-заднем направлении оценивается на рентгенограмме в боковой про­

екции. Об этих изменениях судят по линейным и угловым показателям. 

Линейным показателем является соотношение базиона с верхушкой зуба осевого 

позвонка, которое определяется по перпендикуляру (22), опущенному с базиона на линию 

Чемберлена (2). В норме перпендикуляр проходит через переднюю половину зуба осевого 

позвонка. 

Дополнительную информацию получают при изучении отношения сагиттального размера 

входа в спинномозговой канал (расстояния от передней поверхности позвоночного канала 

до заднего края большого отверстия) к сагиттальному размеру большого отверстия (1). 

В норме этот показатель составляв- 0,5—0,8. Линия ската (12), если продолжить ее книзу, 

проходит за зубом осевого позвонка. При смещении зуба кзади она пересекает зуб или про­

ходит кпереди от него. 

Кранио-вертебральный угол, или черепно-позвоночный кифоз, измеряется по 3. Л. Брод-

52 

ской (21), между линией ската (12) и линией передней поверхности позвоночного канала (20). 

В норме он варьирует от 130 до 165°. При трудности его определения можно измерять сфено 

вертебральный угол (23), который расположен между линией клиновидного возвышения и 

линией, продолжающей переднюю поверхность позвоночного канала (20). В норме угол 

равен 80—105°. Увеличение этих углов характерно для деформаций основания черепа. 

Угол входа в большое отверстие (19) образован между линией передней поверхности позво­

ночного канала (20) и линией, проведенной от заднего края большого отверстия к задне-

нижней точке тела осевого позвонка. В норме он не превышает 25—55°. При деформации ос­

нования черепа угол уменьшается в зависимости от степени сужения входа в большое отвер­

стие и позвоночный канал. 

Таким образом, высоту расположения двух верхних шейных позвонков 

можно уточнить по линейным показателям. Деформацию основания в области 
ската, затылочных мыщелков и пирамид, а также степень и особенности на­
рушения соотношений между черепом и позвоночным каналом определяют с 
помощью как линейных, так и угловых показателей. 

Дефекты окостенения черепа 

Формирование дополнительных отверстий или костных дефектов черепа 

обусловлено торможением его окостенения. Отверстия эти могут быть выпол­
нены фиброзной тканью без выпячивания содержимого черепа (костные дефекты, 
большие теменные отверстия) или с выпячиванием мягких тканей, сообщающих­
ся через костный дефект с полостью черепа (мозговые грыжи, кровяные кисты 
синусов). На рис. 38 представлены разновидности дефектов окостенения черепа. 

Врожденные костные дефекты наблюдаются редко. Чаще они залегают по 

ходу венечного и сагиттального швов, но могут располагаться и вне швов. 
В диаметре достигают 1—6 таи. Обнаруживают эти дефекты случайно при рент­
генологическом исследовании черепа (рис. 39). Они выполнены фиброзной 

тканью, в связи с чем клинически не проявляются или прощупываются как 
небольшое углубле'ние. Располагаясь на наружной пластинке и в диплоэ, де-
фект воронкообразно суживается по направлению к внутренней пластинке, об­
разуя сквозное отверстие или не проникая через внутреннюю пластинку. На 
рентгенограммах прободающий дефект выявляется в виде однородного просвет­
ления неправильной формы с широким наружным и более узким внутренним 
отверстиями. Небольшие одиночные или множественные дефекты по ходу швов, 
залегающие в наружной пластинке и диплоэ, но не прободающие внутренней 

пластинки, образуют менее яркое просветление. Контуры дефектов неровные, 
зубчатые, но четкие, что обусловлено наличием по их краю костной замыкающей 
пластинки. 

На уровне костных дефектов мягкие ткани не изменены. 
Врожденные костные дефекты клинически не требуют дифференциации с 

мозговыми грыжами. От дермоидов и эпидермоидов они отличаются неровным 
зубчатым контуром и отсутствием мягкотканного образования на уровне рент­
генологически выявляемого костного дефекта. 

Большие теменные отверстия — парные костные дефекты округлой формы, 

расположенные парасагиттально на уровне задней трети теменных костей. 
Большие теменные отверстия сочетаются с другими нарушениями развития че­

репа, мозга и его сосудов (краниостеноз, мозговые грыжи, врожденная гидро­
цефалия, артерио-венозные аномалии). Наследственный характер аномалий 
свидетельствует об их генетической обусловленности. 

Наличие больших теменных отверстий с подходящими к ним диплоическими 

каналами при артерио-вепозной аномалии является косвенным доказательством 
их связи с нарушением развития сосудов. 

Рентгенологически определяются парные округлые отверстия размерами 3— 

20 мм и более, воронкообразно расширяющиеся кнаружи. Асимметрия их может 

53 

Рис. 38. Схематическое изображение дефектов окостенения черепа: 

1 — кровяная киста, 2 — передняя мозговая грыжа; 3 — мозговая грыжа теменной области; 4 — 

задняя мозговая грыжа; 5 — врожденный костный дефект; в — большие теменные отверстия; 

7 — дырчатый череп; S — черепно-ключичный дизостоз 

достигать 5 мм. Края четкие, ровные из-за наличия замыкающей пластинки 

(рис. 40). 

Клинически отверстия обычно не выявляются, однако при больших размерах 

их можно прощупать (ограниченные вдавления). 

Кровяная киста синуса (sinus pericranii) возникает вследствие нарушения 

развития сосудов. Сочетается с дефектом окостенения. Состоит из внутричереп­

ной, внечерепной частей и связующих каналов, проникающих через одно или 

несколько отверстий, расположенных по краю родничков или швов (реже — 

в области ямочек грануляций лобной или теменных костей). Связующие каналы 

соединяют кровяную кисту с сагиттальным, реже — с клиновидно-теменным 

синусами или диплоическими каналами и ямочками грануляций. Наружный 

мешочек кисты одиночный или построен по типу кавернозной ангиомы. 

Клинически отмечаются головная боль и мягкотканная, легкосдавливаемая, 

иногда пульсирующая припухлость (размерами 2 см и более), увеличивающая­

ся и уплотняющаяся в горизонтальном положении больного и при надавлива­

нии на шейные вены. Иногда выслушиваются сосудистые шумы. 

При рентгенологическом исследовании видно однородное или ячеистое четко 

ограниченное просветление диаметром 0,3—1 см, обусловленное отверстиями 

и подходящими к ним диплоическими каналами. На снимке по касательной 

определяется слабо выраженное вдавление наружной пластинки, соответственно 

которому располагается мягкотканное выпячивание. При введении контраст­

ного вещества в кровяную кисту прослеживается контрастирование ее полости 

54 

Рис. 39. Фотография (о), панорамная томограмма (б) препарата черепа и фрагменты рентге­

нограмм (в, г). 

Врожденные дефекты окостенения обозначены стрелками 

Рис. 40. Фрагменты рентгенограмм (а, б). 

Большие теменные отверстия обозначены стрелками 

и путей, связывающих с синусом или диплоическими каналами черепа (рис. 41). 

По клиническим, рентгенологическим и гистологическим признакам кровя­

ная киста напоминает ангиоматоз мягких покровов головы. 

Дифференциация с мозговой грыжей основывается на наличии пульсации, 

сосудистых шумов, рентгенологическом выявлении одиночного или множест­

венных мелких прободающих отверстий, а также вдавления по наружной по 

верхности черепа. От ретикулогистиоцитоза кровяная киста синуса клинически 

55 

отличается изменением размеров и на­

пряжения при смене положения тела и 

сдавлении шейных вен, а также пуль­

сацией и сосудистыми шумами, а рент­

генологически — локализацией на по­

верхности кости, а не в ее толще. 

Врожденная черепно-мозговая гры­

жа возникает в результате раннего на­

рушения формирования мозговой труб­

ки эмбриона с соответствующим дефек­

том окостенения черепа (Н. С. Косинс-

кая, 1966; 3. Н. Полянкер, 1968, и др.). 

Костный дефект в своде черепа, как 

правило, располагается в срединной 

плоскости, а в основании — асиммет­

рично. Наиболее часто мозговые гры­

жи локализуются в лобной области, 

реже — в затылочной и крайне ред­

ко — в теменной, а также в передних 

отделах средней черепной ямки. При 

малых размерах дефекта под мягкие 

покровы головы происходит выпячива­

ние мозговых оболочек (менингоцеле), 

а при значительных — мозговой или 

атипичной мезодермальной ткани (ми-

елоцеле, энцефалоцеле, менингоэнцефа-

лоцеле), а иногда и стенки желудочков 

(гидроэнцефалоцеле, менингоцистоце-

ле). Кожа или слизистые оболочки над 

грыжей могут быть не изменены, растя­

нуты и истончены. Иногда кожа пиг­

ментирована, покрыта волосами. У но­

ворожденных грыжевое выпячивание 

мягкое, легко сдавливается, со време­

нем уплотняется. 

В силу особенностей формирования 

мозговых грыж внутренний диаметр 

врожденного дефекта обычно больше, 

чем наружный. Размеры костного дефек­

та и грыжевого выпячивания варьиру­

ют. Грыжевое выпячивание может зна­

чительно превышать по размеру кост­

ный дефект. Крупные мозговые грыжи, 

содержащие элементы мозга, обычно 

сочетаются с пороками развития других 

органов. Такие больные обычно нежиз­

неспособны. Рентгенологическое иссле­

дование позволяет диагностировать моз­

говую грыжу, уточнить локализацию, 

особенности стенок костного отверстия 

или канала и их размеры. При диагно­

стике мозговых грыж путем прокола в грыжевой мешок вводят рентгеноконтраст-

ные вещества (газ, майодил). Однако чаще производят пневмоэнцефалографию 

для изучения подоболочечного пространства, установления его связи с грыже­

вым выпячиванием, уточнения состояния желудочковой системы головного 

56 

Рис. 41. Фрагменты рентгенограмм (а, б) 

и ангиограммы (в). 

Кровяная киста синуса 

Р и с . 42. Прицельные (а, б) 

и обзорная (в) рентге­

нограммы черепа: 
а, б — лобная черепно-

мозговая грыжа; в — те­

менная; г —. затылочная. 

Костные дефекты обозна­

чены одинарными, гры­

жевые выпячивания — 

двойными стрелками 

мозга и его отношения к грыже, выявления гидроцефалии и других нарушений 
развития ликворной системы и головного мозга. Этот метод исследования при­
меняется также в послеоперационный период для решения вопроса об эффектив­
ности оперативного вмешательства и герметизации полости черепа. Черепно-
мозговые грыжи, сочетающиеся с другими пороками развития черепа или голов­

ного мозга, обычно сопровождаются повышением внутричерепного давления. 

Лобные грыжи выходят из полости черепа соответственно слепому отверстию 

решетчатой пластинки решетчатой кости и по направлению распространения 

являются лобно-носовыми (верхними), носо-решетчатыми (нижними) и лобно-

решетчато-глазничными (боковыми орбитальными). Вследствие деформации 
костных стенок глазницы передние мозговые грыжи нередко сопровождаются 

дакриоциститом. Глазные яблоки могут быть смещены и расположены на раз­
личном уровне. Грыжевой канал, выявляемый на рентгенограммах в носо-подбо-
родочной проекции, имеет неправильно округлую форму, четко очерчен, диа­
метр его достигает 2—3 см и более. Дно передней черепной ямки продавлено, а 
при томографии определяется костный дефект. Лобная или носовые кости при­
поднимаются в виде козырька над мягкотканным выпячиванием (рис. 42). 
Внутренняя стенка глазницы, являясь наружной стенкой грыжевого канала, де­
формирована (уплощена или выпукла), медиальный отдел одной или обеих 
глазниц затенен, при нижней и боковой грыжах затенен решетчатый лабиринт. 

В грыжах теменной и затылочной областей костного канала нет. Грыжи 

теменной области обычно локализуются в задней трети стреловидного шва, 
грыжи затылочной — выше или ниже затылочного выступа. Изредка наблю­
дается соединение грыжевого отверстия с большим отверстием. Костные дефек­

ты в затылочной области достигают 2—3 см, имеют правильную овальную фор­
му и четкие контуры. Грыжевое выпячивание по размеру превышает отверстие 
и может достигать 4—5 см в диаметре. Наиболее трудна для диагностики заты­
лочная грыжа, проникающая между затылочной костью и атлантом, не дающая 

наружного выпячивания, но сопровождающаяся деформацией большого отвер­
стия и задней дуги атланта. 

Базалъная грыжа преимущественно асимметрична, выходит из полости чере­

па через отверстие в решетчатой или клиновидной кости. В зависимости 

57 

от направления выпячивания это образование выявляют при отоларинголо­

гическом или офтальмологическом исследовании, в связи с чем их принято на­

зывать внутренними грыжами. 

Интраназальная решетчатая грыжа проникает через решетчатую кость 

в полость носа. Спускаясь между носовой перегородкой и средней носовой ра­

ковиной, деформирует их и вызывает затенение клеток решетчатого лабиринта 

и носового хода. Это выявляется на рентгенограммах в носо-подбородочной и ак­

сиальной проекциях. 

Клиновидная грыжа выходит из полости черепа через отверстие в большом 

крыле или через расширенные глазничные щели. Клиновидно-глоточная грыжа 

распространяется в носоглотку, вызывая ее деформацию и сужение. Клиновид­

но-верхнечелюстная грыжа спускается через нижнеглазничную щель по внут­

ренней поверхности ветви нижней челюсти в полость рта и определяется кли­

нически. При рентгенологическом исследовании устанавливают деформацию 

и расширение нижнеглазничной щели. Клиновидно-глазничная грыжа прони­

кает через верхнеглазничную щель в глазницу, приводя к экзофтальму и стро-

бизму. На рентгенограммах глазница и верхняя глазничная щель затенены на 

стороне поражения, деформированы и расширены. 

При врожденной мозговой грыже в своде черепа, в отличие от кровяной 

кисты синуса, имеется одиночный крупный костный дефект с четкими и ровными 

контурами, внутреннее отверстие которого превалирует над наружным. Мяг-

котканное выпячивание значительных размеров; нет развитой кожной сосуди­

стой сети, сосудистых шумов. Размеры врожденной мозговой грыжи при на­

давливании на шейные вены не изменяются. Дермоид и эпидермоид, в отличие от 

мозговой грыжи, более плотные, с менее выраженным мягкотканным выпячи­

ванием и костным блюдцеобразным вдавлением с приподнятыми краями. 

Раздвоенный череп (cranium bifidum) — редко встречающийся тяжелый 

порок развития черепа и мозга. Сопровождается грыжевидным выпячиванием 

черепного содержимого через срединную расщелину свода черепа по ходу 

метопического и сагиттального швов, является вариантом крупной мозговой 

грыжи с выпадением мозга и его оболочек. Сочетается со значительным недораз­

витием головного мозга. 

Нарушения развития костей лица 

Нарушения развития твердого нёба и челюстей проявляются торможением 

(неслияние, малые размеры челюстей) или избыточным ростом костей. Боль­

шинство изменений обнаруживают при клиническом обследовании. При помощи 

рентгенологических методов уточняют выраженность костных изменений, доку­

ментируют их и сопоставляют с результатами ортопедического или оперативного 

лечения (Winiker-Blanck, Biedermann, 1969). 

Расщепление твердого нёба — сагиттальный костный дефект, развившийся 

в результате торможения слияния верхних челюстей. Нередко сочетается с рас­

щеплением верхней губы, то есть заячьей губой. При сообщении ротовой и носо­

вой полостей нарушены акты сосания, глотания и дыхания, затруднена артику­

ляция. Может возникать аспирационная пневмония. Наиболее информативна 

томография твердого нёба во фронтальной плоскости. На томограммах опреде­

ляется односторонняя, двусторонняя или срединная расщелина. При односто­

ронней расщелине отсутствует дно общего носового хода пораженной стороны, 

носовая перегородка искривлена, при двусторонней нет дна обоих носовых 

ходов. При срединной расщелине нет дна обоих носовых ходов и укорочена 

носовая перегородка. Особое значение томография приобретает при скрытой 

расщелине твердого нёба, когда слизистая оболочка интактна. Дефект устра­

няется оперативным путем в раннем детском возрасте. 

58 

Микрогнатия, или врожденное недоразвитие и деформация верхней челюсти, 

нередко сочетается с полной расщелиной верхней губы, мягкого и твердого нёба. 

Может быть проявлением черепно-лицевого дизостоза. Рентгенологически в 

боковой проекции определяют диспропорцию между деформированной и укоро­

ченной верхней челюстью и нормально развитой нижней. 

При прогнатии передняя часть верхней челюсти выстоит вместе с резцами, 

в результате чего не смыкаются верхние и нижние резцы, а также губы. Тре­

бует ортопедической коррекции. Степень выстояния верхней челюсти опреде­

ляется на рентгенограммах в боковой проекции. 

Для микрогении характерны резкое укорочение тела нижней челюсти, ско­

шенность подбородка при сохраненном обычном зубном ряде и прикусе. При 

этом виде деформации выполняют резекцию со смещением кпереди подбородоч­

ного выступа. Иногда микрогения сочетается с расщелиной твердого нёба и на­

рушением прикуса из-за уменьшения размеров нижней челюсти. При рентгеноло­

гическом исследовании в боковой проекции уточняют и документируют степень 

недоразвития и результаты оперативного вмешательства. Рентгенография в 

прямой передней проекции и томография верхней челюсти во фронтальной 

плоскости позволяют решить вопрос о наличии сочетания со скрытой расще­

линой твердого нёба. 

Прогения, или прогнатизм нижней челюсти, характеризуется ее выстоя-

нием кпереди, формированием неправильного прикуса и деформацией нижней 

части лица. При рентгенографии в боковой проекции определяют степень удли­

нения тела и ветвей нижней челюсти, а также увеличения ее угла. При таком 

дефекте рекомендуют корригирующие операции с фиксацией нижней челюсти 

внутри верхней. 

Гипоплазия и аплазия околоносовых пазух. Нарушение развития околоносо 

вых пазух может быть выявлено случайно или при рентгенологическом иссле­

довании по поводу деформации лица. Наиболее часто наблюдается гипоплазия 

или аплазия лобных пазух, реже — верхнечелюстных. Отмечается односторон­

нее и двустороннее торможение развития. 

Недоразвитие лобной пазухи не сопровождается выраженной деформацией 

лица, а при недоразвитии верхнечелюстной пазухи обычно уменьшены размеры 

верхней челюсти, а иногда и скуловой кости. При этом глазница увеличена. 

Диагностика гипоплазии пазухи не трудна. При аплазии контуры пазухи от­

сутствуют, в связи с чем этот порок иногда принимают за проявление синуита. 

В отличие от аплазии при синуите прозрачность понижена, но контуры пазухи 

сохранены. Гипоплазия и аплазия лобной, верхнечелюстной и других околоно­

совых пазух, а также ячеек сосцевидного отростка могут быть одним из прояв­

лений системных и локальных нарушений остеогенеза (мраморная болезнь, 

системный гиперостоз, фиброзная дисплазия). 

Системные и локальные нарушения 
развития скелета 

Несовершенный остеогенез обусловлен нарушением равновесия между косте-

образующей и костерассасывающей функциями. 

Различают системные и локальные формы нарушений остеогенеза (Rubin» 

1964; Н. С. Косинская, 1966). 

Системные нарушения включают несовершенный остеогенез покровных ко­

стей (черепно-ключичный дизостоз, черепно-челюстной дизостоз, краниостеноз, 

краниолакуния) и несовершенный остеогенез костей энхондрального происхож­

дения (врожденная патологическая ломкость костей, в том числе «семейная остео-

эктазия с большим черепом» и стертые формы с гипофосфатезией; мраморная 

болезнь и ее разновидности — кранио-метафизарная и кранио-диафизарная 

дисплазия, остеопойкилия, системный гиперостоз). 

59 

К локальным структурным нарушениям строения костей относятся фиброз­

ная дисплазия с ее разновидностями и мелореостоз. 

Для указанных системных и локальных нарушений развития характерно 

сохранение обычного числа костных органов при нарушении их размеров, фор­
мы и структуры. 

Таким образом, при системных нарушениях поражается весь скелет, а при 

менее распространенных формах в процесс вовлекаются преимущественно кости 
хрящевого или соединительнотканного происхождения, в том числе и череп. 

Несовершенный остеогенез костей соединительнотканного происхождения 

проявляется по-разному. Процесс может ограничиваться мозговым черепом 
(краниостеноз, краниолакуния), распространяться на кости лица (черепно-
лицевой, черепно-челюстной дизостоз) или на среднюю соединительнотканную 

часть ключицы (черепно-ключичный дизостоз). Некоторые нарушения развития 
черепа сочетаются с нарушением развития других отделов скелета (преимущест­

венно конечностей), а также нарушением формирования головного мозга и внут­
ренних органов. 

Краниостеноз — наиболее часто встречаемое нарушение развития черепа. 

По данным В. А. Козырева (1969), Schurmann и соавторов (1969), наблюдается 

у 0,7 % новорожденных, чаще бывает у мальчиков (65  % ) . 

В норме прирост объема головного мозга и черепа строго коррелированы. 
Преждевременное прекращение функции швов при продолжающемся росте 

головного мозга приводит к краниостенозу. Несвоевременное закрытие череп­
ных швов и родничков сопровождается уменьшением объема и деформацией 
мозгового черепа. 

Классификация краниостеноза основана на состоянии швов и клинико-рент-

генологических проявлениях их синостоза. По количеству синостозированных 
швов различают полный и частичный краниостеноз, по времени — ранний (воз­
никающий внутриутробно или в возрасте 1—3 лет, то есть в период наиболее ак­

тивного роста мозга), поздний и преждевременный (в период замедленного роста 

мозга), по темпу развития синостозов — быстрый и медленный, по фазе — про­
грессирующий и стабилизированный, по стадии — компенсированный и деком-
пенсированный. 

При краниостенозе первичного поражения нервной системы обычно не на­

блюдается. Патология может сочетаться с деформацией основания черепа и с 
аномалиями позвонков. Наиболее закономерно возникают нарушения развития 
конечностей. Сочетанное нарушение формирования черепа и конечностей назы­
вается краниосиностоз-синдактилией и может сопровождаться атрофией мозга, 
гидроцефалией, врожденными пороками сердца, почек, гипогонадизмом, сахар­
ным диабетом и др. Сочетание краниостеноза с синдактилией объясняется тем, 
что дифференцировка как черепа, так и конечностей происходит между 29-м и 
35-м днями эмбриогенеза. Чем раньше нарушается внутриутробное развитие, 
тем более значительны изменения. 

Краниостеноз передается по наследству. При этом отмечается нарушение 

развития с аутосомной передачей по рецессивному признаку. Особенно отчет­
ливо это прослеживается при сочетании краниостеноза с синдактилией. Не иск­
лючена возможность и мутаций. 

Степень изменений зависит от возраста больного, времени развития кранио­

стеноза, количества синостозированных швов, состояния компенсации. При 
раннем краниостенозе рентгенологическое исследование целесообразно произ­
водить в первые дни и недели жизни новорожденного, так как оперативное 
вмешательство, произведенное на 2—9-м месяцах, обеспечивает наилучшие 

результаты. Чем больше швов синостозировано и чем раньше начинается и 
быстрее прогрессирует процесс, тем раньше наступают явления декомпенсации, 

при которых оперативное вмешательство может оказаться недостаточно эффек­
тивным. При краниостенозе развивается внутричерепная гипертензия, поража-

60 

Р и с . 43. Полный и частичный краниостеноз. 

Полный краниостеноз (1); полный с черепно-лицевым дизостозом (6). 

Частичный краниостеноз с преждевременным закрытием метопического (2), венечного (3), сагит­

тального (4), ламбдовидного (5) швов; венечного и сагиттального (7), ламбдовидного и сагитталь­

ного (8), с симметричным (9), асимметричным (10) закрытием венечного и ламбдовидного швов 

ются черепные нервы, особенно зрительные, подвергающиеся вторичной атро­

фии. У некоторых больных возникают менингеальные симптомы, нарушается 

чувствительность и двигательная функция, наблюдаются вегетативные расстрой­

ства, асимметрия рефлексов, которые в значительной мере обусловлены грыже-

видным выпячиванием мозжечка в шейно-дуральную воронку. 

Головная боль, тошнота, рвота, судорожные приступы, нарушение зрения, 

вплоть до слепоты, нередко появляются после травмы, интеркуррентного забо­

левания, при увеличении нагрузки, связанной с учебой. 

При осмотре больных краниостенозом обнаруживают относительно малые 

размеры черепа. При раннем краниостенозе передний родничок уменьшен и вы­

бухает. В дальнейшем он рано окостеневает, может сохранить куполообраз­

ную форму. Отмечается пучеглазие из-за укорочения глазниц, гипертелоризм, 

иногда — асимметрия лица. Степень изменения формы черепа зависит от степе­

ни нарушения функциональной активности швов (рис. 43). 

При рентгенологическом исследовании у новорожденных с ранним тоталь­

ным краниостенозом и черепно-лицевым дизостозом отмечают относительно ма­

лые размеры мозгового черепа и его шаровидную форму. При частичном кранио­

стенозе у больных всех возрастных групп наблюдается диспропорция размеров 

61 

черепа. По нашим данным, сохранившие функцию швы при частичном кра-

ниостенозе не дают значительного компенсаторного прироста. Это подтверждает­

ся тем, что несмотря на отчетливое преобладание размеров черепа, обусловлен­

ных функцией сохранившихся швов, они не выходят за пределы верхней гра­

ницы нормы. Рост черепа при краниостенозе объясняется не только функцией 

сохранившихся швов, но и усилением поднадкостничной резорбции (по эндо-

краниальной поверхности) и костной аппозиции (по экзокраниальной поверх­

ности). В функционирующих швах прирост кости идет в направлении, перпен­

дикулярном шву, поэтому по изменению формы черепа можно определить степень 

нарушения функции основных швов черепа. Закрытие одного из основных 

швов свода черепа при частичном краниостенозе приводит к характерным дефор­

мациям. Так, синостоз метопического шва вызывает формирование клиновидной 

лобной кости (тригоноцефалия), закрытие венечного шва — ее уплощение (пла­

тицефалия) и развитие башенного черепа (турицефалия, акроцефалия). При 

раннем закрытии сагиттального шва череп приобретает ладьевидную форму 

(скафоцефалия). Изолированный синостоз ламбдовидного шва характеризуется 

уплощением затылочной кости (ботриоцефалия). При асимметричном закрытии 

венечного или ламбдовидного швов формируется косой череп (плагиоцефалия). 

Возможен одновременный синостоз двух черепных швов. Наиболее часто одно­

временно синостозируют венечный и сагиттальный швы, значительно реже — 

венечный и ламбдовидный или ламбдовидный и сагиттальный, что приводит к 

сложным сочетанным деформациям черепа. Наряду с деформацией свода черепа 

происходит компенсаторное углубление черепных ямок. Обычно наблюдается 

значительное укорочение дна передней черепной ямки и глазницы. Это наиболее 

ранний и постоянный рентгенологический признак краниостеноза. Длина глаз­

ницы не превышает ее ширины. Иногда отмечается асимметрия глазниц. Укоро­

чения глазниц не наблюдается при изолированном синостозе сагиттального или 

ламбдовидного швов или при их сочетании. Турецкое седло обычно не изменено, 

но иногда наблюдается его углубление. Скат укорочен, расположен отвесно, 

в связи с чем кифозирование основания черепа возникает раньше времени и вы­

ражено резче. Рентгенологически при раннем краниостенозе можно установить 

быстрое закрытие черепных швов и родничков. Уже в первые дни после рожде­

ния определяются малые размеры переднего родничка, иногда его выбухание, 

сужение фиброзных прослоек швов до 1—2 мм (в норме — 10—15 мм). Черепные 

швы могут определяться на рентгенограммах и после выключения их функции, 

так как синостозирование происходит не одновременно по всей толще и протя­

женности шва. В одной из пластинок (наружной, внутренней) или в диплоэ 

может прослеживаться просвет шва. Вместе с тем отсутствие видимости элемен­

тов шва может быть обусловлено проекционными условиями, поэтому без до­

полнительных исследований этот признак нельзя относить за счет краниостеноза. 

При частичном краниостенозе не наблюдается компенсаторного расширения 

просвета сохранившихся швов, так же как и удлинения их зубцов. Зубцы тра­

пециевидной и треугольной формы длиной не более 6—10 мм свидетельствуют 

о малых резервных возможностях сохранившихся черепных швов. Ширина 

участка «физиологического склероза» в швах, сохранивших функцию, строго 

соответствует длине зубцов, и ее определяют с целью решения вопроса о его си-

ностозировании. Отсутствие «физиологического склероза» после 4—5 лет, а 

также видимости зубцов и просвета шва свидетельствует о полном синостозе 

шва. Это один из поздних симптомов краниостеноза. 

Пальцевидные вдавления могут появиться при раннем краниостенозе в пер­

вые месяцы жизни (в норме — к концу 1—2-го года). Они могут раньше возник­

нуть в затылочной области, но чаще впервые выявляются в лобной кости или на 

всем протяжении свода черепа. На рис. 44 приведены рентгенограммы больного 

К. (4 года) с ранним тотальным краниостенозом и больного Ф. (4 года) с череп-

но-лицевым дизостозом. Количество, распространенность и глубина пальцевид-

62 

ных вдавлений со временем увеличивают­

ся. Наиболее резко выражено углубление 

пальцевидных вдавлений (до 3—5 мм) при 

раннем полном краниостенозе. В краеоб-

разующем отделе свода черепа они при­

дают волнистость внутренней пластинке, а 

в центральном образуют характерную 

контрастную пятнистость. 

Неравномерность толщины свода черепа 

при краниостенозе обусловлена значитель­

ным ее истончением (до 1—2 мм) соответст­

венно дну пальцевидных вдавлений и утол­

щением смежных участков свода (до 9 — 

14 мм). Поэтому для диагностики кранио-

стеноза имеет значение не истончение сво­

да, а диспропорция минимальной и мак­

симальной его толщины на рядом распо­

ложенных участках. 

Сосудистый рисунок черепа изменен в 

связи с углублением венозных борозд и 

расширением каналов эмиссарных вен че­

репа (лобного, затылочного). Ямочки гра­

нуляций появляются преждевременно (до 

5—6 лет). Они единичны, могут быть углуб-

ленны. На дне их видны расширенные до 

Рис. 45. Обзорные рентгенограммы черепа больно­

го Т., 3 года, с ранним частичным кранио-

стенозом: 

а — черен удлинен, выражены пальцевидные вдав-

ления; б — через 2,5 года после декомпрессив-

ной трепанации; в — через 1 год после краниото­

мии по Арсени (пальцевидные вдавления умень­

шены, размеры черепа увеличены). Участки уда­

ленных костей указаны стрелками 

Рис. 44. Рентгенограммы черепа в боковой проекции: 

а — ранний тотальный краниостеноз; б — черепно-лицевой дизостоз. Нормальный прикус обозна­

чен одинарной стрелкой, прогения — двойной 

Рис. 46. Рентгенограмма черепа в боковой про­

екции. 

Краниолакуния. Костные дефекты и углубления 

на внутренней пластинке указаны стрелками 

Рис. 47. Томограмма основания черепа, 

выполненная через наружные 

слуховые проходы. 

Черепно-челюстной дизостоз. Атрезия 

наружного слухового прохода слева. 

Сушение наружного слухового прохо­

да справа (обозначено стрелкой). Недо­

развитие пирамид и впадин височно-

нижнечелюстных суставов (сустав 

обозначен двойными стрелками) 

1—2 мм венозные отверстия. Все 
это является следствием повыше­

ния внутричерепного давления. 

Отсутствие диплоических каналов или их малое количество и узость обуслов­
лены неравномерным истончением диплоического вещества из-за углубле­
ния пальцевидных в давлений черепа. 

После расшивания швов наблюдается быстрое (спустя 2—3 мес) нарастание 

размеров черепа и сглаживание рельефа пальцевидных вдавлений, а позже — 
и утолщение костей свода черепа (рис. 45). 

Черепно-лицевой дизостоз представляет собой сочетание тотального краниосте-

ноза с недоразвитием костей лица. Обычно наблюдается отчетливая аутосомная 
передача по доминантному типу. Спорадические случаи бывают редко. При 
клинико-рентгенологическом исследовании отмечают укорочение глазницы (с 
экзофтальмом и гипертелеоризмом) и верхней челюсти. Форма носа клювовид­
ная. Развивается прогнатизм, возникает диспропорция, так как размеры лица 
уменьшены в большей степени, чем размеры мозгового черепа. Другие измене­
ния костей мозгового черепа такие же, как и при раннем тотальном кранио-
стенозе. 

Дырчатый череп, или краниолакуния, редкий порок развития. Новорожден­

ные с таким пороком нежизнеспособны. В последнее время считают, что расса­
сывание кости происходит в связи со стойким повышением внутричерепного дав­

ления, возникшим при внутриутробно развившихся краниостенозе, менингите 
или гидроцефалии (Е. Д. Фастыковская, Н. А. Гусева, В. Н. Этина, 1970). 
При гистологическом исследовании видна прослойка фиброзной ткани, запол­
няющая дефекты и соединяющая твердую мозговую оболочку с надкостницей 
черепа (А. Е. Рубашева и А. П. Бурковская, 1965). 

Мы считаем нецелесообразным дифференцировать краниофенестрацию (с на­

личием пальпируемых дефектов) с краниолакунией (с множественными углуб­
лениями на внутренней пластинке), так как в одном и том же черепе могут 
быть вдавления и дефекты. 

Рентгенологически на внутренней пластинке выявляют множественные 

вдавления и округлые участки просветления, обусловленные сквозными дефек­
тами, с расположенными между ними костными перегородками. На уровне чет­
ко очерченных дефектов определяются мягкотканные грыжеподобные выпячи­
вания содержимого черепа (рис. 46). Черепные швы синостозированы и не диф­
ференцируются. 

64 

Рис. 48. Черепно-ключичный дизостоз. 

Обзорные рентгенограммы черепа (а, б), грудной клетки (9) и кисти (е) больной К., 1,5 года. Обзор­

ные рентгенограммы черепа больной К. в возрасте 4,5 года (в, г). Дефекты окостенения;обозначены 

стрелками, множественные шовные кости — точками 

Черепно-челюстной дизостоз — редко встречаемое нарушение развития с вы­

раженной доминантной наследственной передачей. Иногда наблюдаются спора­
дические случаи. Характеризуется сочетанным недоразвитием ушных раковин, 
век, пирамид, костной атрезией наружных слуховых проходов и сильной туго­
ухостью, гипоплазией нижней челюсти и гипоплазией или аплазией височно-
нижнечелюстного сустава. Нередко изменения выражены асимметрично. Кроме 
обзорной рентгенографии черепа показана томография пирамид и височно-ниж-

нечелюстных суставов во фронтальной и сагиттальной плоскостях. Пирамиды 

g g 

асимметрично укорочены, верхушки их прозрачны, гипопластичны, наружный 

слуховой проход сужен или атрезирован (рис. 47). Впадина височно-нижне-

челюстного сустава отсутствует или протяженность ее уменьшена. Мыщелковый 

отросток нижней челюсти укорочен, деформирован, может располагаться кпе­

реди от недоразвитой впадины, угол челюсти сглажен, развернут, подвижность 

достаточная. 

Черепно-ключичный дизостоз — редко встречаемая аномалия развития с 

доминантной передачей. Обусловливается торможением процессов окостенения 

в костях соединительнотканного происхождения, недоразвитием черепа и клю­

чицы. В области родничков черепа и по ходу швов, преимущественно сагитталь­

ного, пальпаторно определяются неокостеневшие участки соединительнотканной 

перепонки. Как правило, у этих детей наблюдается дефект в средней трети клю­

чицы, приводящий к увеличению подвижности плечевого пояса. Иногда обнару­

живают недоразвитие седалищных и лобковых костей с зиянием симфиза, а 

также недоразвитие бугристостей дистальных фаланг. Появление ядер окосте­

нения кисти замедлено. Интеллект сохранен. Череп шаровидной формы на­

висает над небольшим лицом. Основание его сформировано правильно, но верх­

няя челюсть обычно недоразвита, в связи с чем нижняя челюсть выстоит. Нос 

втянут, глаза широко поставлены. Замедлены развитие и смена зубов. 

При рентгенологическом исследовании в черепе обнаруживают обширные 

участки просветления соответственно швам и родничкам. У новорожденных в 

редких случаях почти весь череп мембранозный. Сформированные кости черепа 

истончены. Дефекты по ходу основных и дополнительных швов черепа посте­

пенно заполняются за счет множественных крупных шовных костей (рис. 48). 

У некоторых больных роднички и расширенные швы сохраняются до зрелого 

возраста. Средняя треть ключицы отсутствует, ключично-акромиальное сочле­

нение не сформировано. 

Формирование черепа из множественных точек окостенения необходимо 

дифференцировать с врожденной ломкостью костей. Отличительным признаком 

является то, что при несовершенном остеогенезе не бывает костных дефектов в 

черепе и ключицах, а наблюдаются множественные сросшиеся и несросшиеся 

патологические переломы костей конечностей и ребер. 

В отличие от мозговой грыжи и раздвоения черепа при черепно-ключичном 

дизостозе протяженность дефекта по ходу шва большая, нет грыжевого выпячи­

вания и отсутствует участок диафиза ключиц. 

Несовершенный остеогенез костей энхондрального происхождения редко 

проявляется в черепе. 

Остеопойкилия протекает бессимптомно, иногда передается по наследству. 

Обусловлена недостаточной дифференцированностью спонгиозного вещества, в 

котором обнаруживаются островки компактного вещества округлой или поло-

совидной формы размерами от 2 до 5 мм. Иногда по длине они достигают 10— 

20 мм.Исключительно редко очаги выявляют в лобной, теменной и затылочной 

костях (А. Е. Рубашева, 1967). Преимущественно они локализуются в губчатых 

отделах пояса и конечностей. 

Остеопойкилия требует дифференциации со склерозирующими метастазами. 

Хорошее общее состояние больного, отсутствие жалоб и наличие компактных 

островков в губчатом веществе дистальных отделов конечностей (кисть, стопа) 

позволяют исключить метастатическое поражение. 

Генерализованный системный гиперостоз — генетически обусловленное врож­

денное наследственное поражение скелета. Для него характерно усиление 

периостального костеобразования со значительным утолщением всех костей. 

Системный гиперостоз в черепе проявляется редко. Его развитие связывают 

с наличием гиперфосфатезии. Для этого заболевания характерны утолщение 

и склероз черепа. По своим проявлениям напоминает мраморную болезнь, но 

при системном гиперостозе склероз не распространяется до швов. Поэтому 

66 

вдоль швов свода черепа видны полосы просветления. Явления гиперостоза 

продолжают нарастать и после полового созревания, то есть после прекращения 

роста костей. Диагноз можно поставить только при системном исследовании 

скелета, когда определяется гиперостоз на уровне диафизов длинных костей 

конечностей, таза и тел позвонков. Утолщенное корковое вещество при систем­

ном гиперостозе имеет характерную волокнистую структуру. 

Генерализованный несовершенный остеогенез, или врожденная патологичес­

кая ломкость костей,— тяжелый системный порок развития, обусловленный рез­

ким торможением костеобразовательного процесса, особенно в надкостнице. 

Развивающаяся кость неполноценна. В результате понижения остеобластической 

функции при сохраненной резорбции в костях развивается системный остео-

пороз, сочетающийся с недостаточной толщиной кости, что приводит к появле­

нию переломов и деформаций. Переломы могут возникать внутриутробно и в 

первые 20 лет жизни. Из-за повторных переломов возникают значительные де­

формации костей. 

Форма черепа шарообразная, он непропорционально велик и нависает 

над маленьким лицом. Глаза выпуклые, склера их тонкая, синего цвета, так 

как через нее просвечивает радужная оболочка. Барабанные перепонки истон­

чены, отмечается ранняя тугоухость. Зубы коричневые из-за отсутствия эмали. 

Интеллект у больных сохранен. 

При рентгенологическом исследовании новорожденных и детей первых ме­

сяцев жизни в мембранозном своде черепа выявляют множественные точки око­

стенения (рис. 49). Постепенно формируются множественные дополнительные 

кости и швы (А. Е. Рубашева, 1967). Кости черепа и у взрослого человека 

сохраняют мембранозное строение с наличием костных островков или окосте­

невают, но остаются тонкими, остеопоротнчными. Основание черепа деформи­

ровано. Возникает вторичная тотальная базилярная импрессия с уменьшением 

угла наклона ската и провисанием затылочной чешуи. На основании системного 

остеопороза в сочетании с множественными переломами костей конечностей, 

ребер, а также с учетом данных осмотра ставят диагноз несовершенного остео-

генеза. 

Врожденную патологическую ломкость костей следует дифференцировать с 

гиперпаратиреоидной остеодистрофией, при которой тоже имеется остеопороз, 

но он развивается в зрелом возрасте, а не с момента рождения. Кроме того, при 

гиперпаратиреозе не бывает истончения костей (в том числе и черепа). Свод 

не состоит из множественных дополнительных мелких костей. 

Мраморная болезнь — наследственное (иногда семейное) заболевание, при 

котором нарушается остеогенез. Характеризуется недостаточностью процессов 

костной резорбции и функциональной перестройки, в связи с чем кости полностью 

или частично состоят из бесструктурного компактного костного вещества. 

Процесс протекает с ремиссиями, во время которых идет построение разрежен­

ной губчатой кости, что приводит к неравномерности структуры костной ткани. 

На рентгенограммах и томограммах определяется характерное чередование 

полос компактной и разреженной костной ткани, строго повторяющих форму 

зон роста каждой кости. При тяжелом течении без ремиссий кости не только 

уплотнены, но и утолщены в области метафизов. 

Мраморная болезнь поражает кости черепа и других отделов скелета. Раз­

новидностями мраморной болезни являются черепно-метафизарный и черепно-

диафизарный дизостоз (Н. С. Косинская, 1966). Более отчетливые изменения об­

наруживаются в основании черепа. Кости основания уплотнены, утолщены, 

отсутствует пневматизация лобной, клиновидной пазух и клеток сосцевиднс го 

отростка. При резком утолщении основания черепа его отверстия суживаются, 

что приводит к нарушению функции черепных нервов (зрительного, преддверно-

улиткового и тройничного). Реже изменяются кости свода. Сосудистые борозды, 

диплоические каналы и губчатое вещество диплоэ не дифференцируются. Швы 

67