ГЛАВА 26.

ОНКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ

Опухоли кожи представляют собой весьма многочислен­ную группу заболеваний. Развитие опухолей кожи происходит из нескольких источников: эпидермиса, придатков кожи, та­ких как железы волосяных фолликулов, сальные, потовые же­лезы.

Классификация опухолей кожи:

1)     доброкачественные опухоли (сирингоаденома, гидрадено-ма, трихоэпителиома);

2)     злокачественные опухоли (базальноклеточный рак — база-лиома, плоскоклеточный рак, рак потовых желез, рак саль­ных желез, рак волосяных фолликулов, меланома).

РАК КОЖИ

Рак кожи составляет около 4—10% от всех злокачествен­ных заболеваний человека.

В последнее время отмечается значительный рост числа опухолевых заболеваний кожи.

Рак кожи встречается у всех рас людей, но наиболее часто наблюдается у людей белой расы. Внутри данной расы встре­чаемость злокачественных опухолей будет зависеть от ряда предрасполагающих факторов. Важную роль в развитии рака кожи играет длительная инсоляция. Это подтверждают об­ширные наблюдения. Например, в России заболеваемость ра­ком кожи выше в южных районах по сравнению с северными. В Австралии большинство пораженных раком кожи является эмигрантами либо их потомками.

520

Четкой зависимости в развитии рака кожи от половой при­надлежности не выявлено. Злокачественные новообразования кожи встречаются с одинаковой частотой у представителей мужского и женского пола.

Выявлена зависимость от возраста — наиболее часто рак кожи встречается в возрасте старше 40 лет.

Классификация рака кожи

1.  Базальноклеточный рак (базалиома).

2.  Плоскоклеточный рак.

Отдельно рассматривается меланома кожи.

Также, по мнению некоторых авторов, выделяется проме­жуточная (между доброкачественными и злокачественными) группа опухолей — это опухоли с местным деструирующим ростом. К этой группе и относят базалиому. С одной стороны, опухоли с местным деструирующим ростом не метастази-руют, т. е. не являются истинно злокачественными. С другой стороны, такие опухоли имеют определенные особенности в своем клиническом течении, что и обусловливает опреде­ленную тактику хирурга, требующую особенно пристального внимания.

Базальноклеточный рак (базалиома)

Базалиома — это одна из наиболее часто встречающихся опухолей кожи (60—80% от всех злокачественных опухолей кожи).

Наиболее часто базалиома встречается в возрасте старше 50 лет.

Типичная локализация — лицо (лоб, нос, внутренний угол глаза, носогубная складка), шея.

По данным некоторых авторов, базалиома относится к мест-нодеструирующим опухолям, так как она не является истинно злокачественной опухолью. Базалиома имеет признаки, ха­рактерные для злокачественного процесса:

1)     быстрый рост опухоли с инфильтрацией;

2)     деструкция подлежащих тканей;

3)     способность к рецидивированию (даже после правильно проведенного лечения). Однако базалиома — это местная злокачественная опухоль,

она не метастазирует.

Предрасполагающие факторы:

1)     повышенная инсоляция;

2)     ионизирующая радиация;

521

3)   контакт с различными вредными веществами (мышьяк,
углеводород);

4)   постоянная травматизация участка кожи.
Патологическая анатомия. Базалиома развивается из кож­
ного эпидермиса. Построена эта опухоль из мелких клеток
овальной, округлой или веретенообразной формы, с узким
ободком из базофильной цитоплазмы. Эти клетки напоми­
нают по своему строению клетки базального слоя кожи. Такие
клетки располагаются гнездами или тяжами. Базалиома растет
медленно, постепенно распространяясь из глубины эпидер­
миса на поверхность кожи.

Клинические формы базалиомы

1.  Узелково-язвенная форма (ulcus rodens). Наиболее частая
локализация данной формы базальноклеточного рака — веки,
внутренний угол глаза, носощечные складки. На поверхности
неизмененной кожи имеется узелок, плотный по консистен­
ции и выступающий над поверхностью кожи. Цвет данного
узелка может быть различным — от розового до красного. Ко­
жа над узелком может быть матовая или блестящая, истончен­
ная. В течение длительного периода времени этот узелок на­
чинает изъязвляться, увеличиваться в размерах, дно язвы
покрывается сальным налетом. Постепенно такой узелок
приобретает неправильные очертания, на его поверхности
возникают телеангиэктазии. В центре узелка поверх изъязвле­
ния образуется корочка. По краям такого узелка образуется
плотный валик с закругленными краями «жемчужного» цвета.

Опухоль значительно разрушает окружающие ее ткани, но при этом никогда не метастазирует.

2.   Прободающая форма. Данная форма возникает чаще на участках кожи, которые подвергаются постоянной травматиза-ции. По своей клинической картине данная форма похожа на узелково-язвенную форму, но отличается от нее более быстрым развитием и более выраженным деструирующим ростом. Про­бодающая базалиома встречается редко.

3.   Бородавчатая (экзофитная, папиллярная) форма. Дан­ный вид опухоли характеризуется тем, что рост ее не ин­фильтрирующий, как в подавляющем большинстве случаев, а в виде «цветной капусты», т. е. опухоль распространяется по поверхности кожи в виде полушаровидных узлов, кото­рые плотные при пальпации и выступают над поверхностью кожи.

522

4.  Нодулярная (крупноузелковая) форма. Отличие данной формы от ulcus rodens в том, что нодулярная базалиома растет не в глубину кожи, а вверх. Она имеет вид полушаро­видного одиночного образования, выступающего над по­верхностью кожи, через ее ткани просвечивают телеангиэк-тазии.

5.  Пигментная форма. Данную форму базалиомы необходи­мо дифференцировать со злокачественной меланомой. Все признаки базальноклеточного рака в таком узелке сохраняют­ся, он имеет характерный вид и «жемчужный» ободок, но в центре или по краям базалиомы имеется коричневая или черная пигментация.

6.  Рубцовая атрофическая форма. Начало развития опухоли похоже на ulcus rodens — узелок постепенно увеличивается в размере, начинает изъязвляться, и образуется плоская язва с характерным «жемчужным» валиком по периферии. Далее начинается спонтанное рубцевание этой эрозии, т. е. в центре эта эрозия рубцуется, а по периферии продолжается рост опу­холи.

 

7.   Склеродермиформная форма. Также имеет тенденцию к процессу рубцевания. Изначально на коже имеется ма­ленький плотный бледный узелок, далее он постепенно уве­личивается в размере — образуется плотная плоская бляшка с просвечивающими телеангиэктазиями. Впоследствии эта бляшка может изъязвляться.

8.   Педжетоидная (поверхностная) форма, или педжетоид-ная эпителиома, плоская поверхностная базалиома. Данный вид опухоли локализуется чаще на закрытых участках тела. Педжетоидная эпителиома — это множественные опухоли, которые не инфильтрируют кожу и не возвышаются над ее поверхностью. Данная опухоль — различных оттенков крас­ного (от бледно-розового до красного), плоская с характер­ными приподнятыми краями «жемчужного» цвета размерами до 4 см. Длительность развития такой опухоли во времени большая, несколько десятилетий, течение доброкачествен­ное. Выделяют отдельно синдром Горлин — Гольца, который включает в себя педжетоидную форму базалиомы, мно­жественные кисты нижней челюсти, аномалии ребер и дру­гие пороки развития.

9.   Опухоль Шпиглера (цилиндрома, «тюрбанная» опухоль). Данная опухоль располагается на волосистой части головы.

523

Опухоль Шпиглера состоит из множества плотных узлов полу­шаровидной формы фиолетово-розового цвета с широким ос­нованием, диаметр узлов составляет 1—10 см. Поверхность опухоли покрыта телеангиэктазиями. Развитие данной опухо­ли длительное по времени, течение процесса относительно доброкачественное.

Диагностика. Основным методом диагностики является цитологическое (клеточное) исследование. Информативность данной методики ~ 88—98%. Исследованию подвергаются мазки — отпечатки и соскобы с поверхности опухоли.

Прогноз. Базальноклеточный рак не склонен к метастази-рованию. Однако для него характерно частое рецидивирова-ние — даже после адекватного лечения — в 25—80% случаев. Поэтому запущенными считаются формы размерами более 2 см в диаметре. Прогноз — благоприятный.

Лечение:

1)     оперативное лечение (под местной анестезией);

2)     рентгенотерапия (близкофокусная, суммарная доза состав­ляет 30—60 Грей);

3)     криодеструкция (температура – 180—190 °С, выполняют 1—2 аппликации);

4)     местная химиотерапия (аппликации с метатрексатом, фтор-урацилом, колхамином);

5)     лазерная коагуляция опухоли. Плоскоклеточный рак Существует множество синонимов плоскоклеточного рака —

спиноцеллюлярный рак, спиналиома, epithelioma planocellulare.

По частоте возникновения плоскоклеточный рак находит­ся на втором месте после базалиомы и составляет 11—25%.

Причины заболевания. Выделяют ряд предрасполагающих факторов: 1) предраковые заболевания:

а)    пигментная ксеродерма (развивается у новорожденных, на
коже сначала появляется участок гиперемии, отека и пиг­
ментации, на нем впоследствии возникает зона гиперкера­
тоза, на фоне которой в дальнейшем и развивается рак);

б)   болезнь Боуэна (на коже имеются пятнисто-узелковые
высыпания, покрытые корочкой);

в)   эритроплазия Кейра (на головке полового члена по­
является красный узелок или множество папилломатоз-
ных разрастаний);

524

2)   хронические воспалительные процессы:

а) ожоги различной этиологии;

б) хронический лучевой дерматит;

в) хроническая пиодермия;

г) хроническая язва;

д) дискоидная красная волчанка;

3)   рубцовый процесс (во Франции рак кожи, возникший из
рубца, называется язвой Маржолена, по имени автора,
впервые его описавшего — Marjolin, 1828 г.):

а)   после различных травм (вследствие действия механиче­
ских, термических, химических факторов, лучевой
энергии);

б)   после различных заболеваний кожи (фурункулов, кар­
бункулов, туберкулезной волчанки, лейшманиоза);

в)   рак «кангри» (это рак, возникший на месте послеожого-
вого рубца; в холодное время года жители Кашмира
в конце XIX в. для согревания привязывали глиняные
горшочки «кангри», наполненные горящими углями,
к животу; температура в таких горшочках была очень
высокой: +80—115 °С, что вызывало постоянно повто­
ряющиеся ожоги кожи, рубцевание, и на этом месте
развивался рак);

г)   рак «кайро» (развитее его похоже на рак «кангри»; жен­
щины Японии под кимоно носили легкий латунный
ящик, наполненный горячей угольной пылью);

д)   рак после «сандаловых» ожогов (в Средней Азии, осо­
бенно в отдаленных горных районах, для обогрева жи­
лища использовали специальное приспособление —
«сандал»; он представляет собой вырытую в полу яму,
наполненную раскаленным каменным углем; над ямой
устанавливали стол, покрытый одеялом; когда люди си­
дели за столом, их ноги находились под одеялом — это
вызывало ожоги ног, ягодиц).

Локализация. Наиболее частая локализация плоскоклеточ­ного рака — лицо, нижняя губа, спинка носа, скуловая дуга, ушные раковины, открытые части тела. Типичная локализа­ция плоскоклеточного рака — это граница между плоским эпителием и слизистой оболочкой.

Клиническая картина. Сначала плоскоклеточный рак по внешнему виду напоминает базалиому. Для диагностики на ранних стадиях используют цитологическое исследование.

525

Однако по сравнению с базалиомой плоскоклеточный рак развивается и увеличивается в размерах более быстро. Узелки чаще такого же цвета, как и окружающая кожа (очень редко красно-коричневого оттенка), при пальпации опухоль плот­ная, покрыта роговыми пластинками и корочками, кровото­чит; кожа вокруг опухоли не изменена. Клиническая классификация

1.  Эндофитная (язвенно-инфильтративная) форма. Изна­чально имеющийся узелок рано изъязвляется. В результате образуется язва — она имеет неправильную форму, края ее приподнятые, плотные, кратерообразные; дно плотное, ше­роховатое, покрыто белесоватыми пленками со зловонным запахом. Постепенно язва распространяется на окружающие ткани — фасции, мышцы, кости. Язвенно-инфильтративный рак быстро прогрессирует и более часто метастазирует, после лечения дает частые рецидивы. Наиболее рано метастазы дает рак нижней губы, ушной раковины, полового члена. Метастазирование происходит в регионарные лимфатиче­ские узлы и гематогенным путем во внутренние органы (лег­кие, кости).

2.  Экзофитная (папиллярная) форма. Начальный узелок быстро увеличивается в размерах. В результате образуется опу­холь типа «цветной капусты» красно-коричневого цвета на широком основании или тонкой ножке (фунгинозная форма); поверхность опухоли бугристая, видны телеангиэктазии, в центре опухоли — западение. С течением времени происхо­дит изъязвление опухоли, и она переходит в язвенно-ин-фильтративную форму.

Гистологическая классификация

1.   Ороговевающий (высокодифференцированный и мало-
дифференцированный). Данный тип рака более доброка­
чественный, растет медленно, постепенно распространяясь
вглубь тканей. При высокодифференцированном раке керати-
низация хорошо выражена, четко видны «раковые жемчужины».
При малодифференцированном раке кератинизация выражена
слабо. Атипизм клеток при ороговевающем раке выражен уме­
ренно. Кроме того, имеется выраженная реакция со стороны
стромы (видны плазматические клетки, лимфоциты, гистиоци-
тарные и лейкоцитарные элементы).

2.        Неороговевающий (недифференцированный). Это бо­
лее злокачественный по клинической картине рак — разви-
526

тие его во времени очень быстрое, проникает он в самые глу­бокие слои дермы. При данном типе рака признаки керати-низации вообще отсутствуют. Значительно выражен клеточ­ный атипизм — клетки неправильной формы с большими гиперхромными ядрами, с множеством атипических мито­зов. При этом реакция со стороны стромы выражена незна­чительно.

Классификация по международной системе TNM (приме­няется в отечественной практике с 1965 г.)

T — указывает на размер первичного очага и степень его распространения.

T₀ — первичная опухоль не определяется.

T₁ — опухоль расположена поверхностно или имеет экзо-фитный рост, размер первичного очага 2 см и менее.

T₂ — опухоль незначительно инфильтрирует дерму, размер первичного очага от 2 до 5 см.

T₃ — опухоль глубоко инфильтрирует дерму, размер опухо­ли более 5 см.

T₄ — опухоль прорастает соседние ткани (фасции, мышцы, хрящи, кости).

N — указывает на наличие или отсутствие регионарных ме­тастазов.

N₀ — регионарных метастазов нет.

N₁ — смещаемые регионарные метастазы на одной стороне.

N₂ — смещаемые регионарные метастазы с двух сторон.

N₃ — несмещаемые регионарные метастазы на одной сто­роне.

N₄ — несмещаемые регионарные метастазы с двух сто­рон, односторонние регионарные метастазы, плотно спаян­ные с костями.

M — указывает на наличие или отсутствие отдаленных ме­тастазов.

M₀ — отдаленные метастазы отсутствуют.

M₁ — имеются отдаленные метастазы.

Существует также отечественная классификация плоско­клеточного рака кожи (МЗ СССР, 1956 г.).

I стадия — первичный очаг имеет диаметр 2 см и менее, распространяется только на эпидермис и дерму, соседние тка­ни не инфильтрированы, опухоль подвижная, легко смещает­ся вместе с кожей относительно подлежащих тканей, метаста­зов (как регионарных, так и отдаленных) нет.

527

II  стадия — первичный очаг более 2 см в диаметре, прора­
стает все слои кожи, но на соседние подлежащие ткани не рас­
пространяется, может выявляться одиночный подвижный ре­
гионарный метастаз.

III  стадия

1.  Опухоль значительных размеров, незначительно смещае­мая, прорастает кожу и подлежащие ткани, но еще не перехо­дит на хрящи и кости, метастазов нет.

2.  Опухоль любых размеров при наличии одного отдален­ного метастаза.

IV  стадия

1.  Первичный очаг значительных размеров, прорастает все подлежащие ткани (мягкие ткани, хрящи, кости).

2.  Независимо от размеров первичного очага, при наличии отдаленных метастазов или/и множественных неподвижных регионарных метастазов.

Но более целесообразно применение классификации плоскоклеточного рака по А. И. Пачесу (впервые он пред­ложил ее в 1971 г. в своей монографии «Опухоли головы и шеи»), так как для отечественной медицины важен син­тез принятых во всем мире и строго регламентированных стадий с конкретной клинической картиной у каждого больного.

Выделяют 5 стадий.

0 стадия — T_х N₀M₀.

1 стадия — T₁N₀M₀.

II  стадия — T₂N₀M₀, T₃N₀M₀.

III   стадия — T₄N₀M₀, любая TN ₁M₀.

IV   стадия — любая T, любая N, M₁. Методы диагностики

 

1.  Цитологическое исследование (применяется на началь­ных стадиях развития рака) — исследуют мазки — отпечатки и соскобы с поверхности опухоли.

2.  Радиоизотопный метод (наблюдается увеличение накоп­ления Р₃₂ в патологическом очаге, что четко видно по сравне­нию с окружающей нормальной кожей).

3.  Биопсия опухоли (при небольшой по размеру опухоли выполняют тотальную биопсию всего патологически изме­ненного очага; при большой по размеру опухоли для исследо­вания берут часть патологически измененной ткани вместе со здоровой кожей).

528

Дифференциальный диагноз:

1)     различные хронические воспалительные процессы (тубер­кулез, сифилис, глубокий микоз);

2)     злокачественная меланома;

3)     саркома кожи;

4)     доброкачественные опухоли кожи (папилломы, фибромы). Лечение.

 

1.  План лечения решается онкоконсилиумом, состоящим из онколога, хирурга, радиолога, химиотерапевта, иммунолога.

2.  Оперативное лечение.

3.  Лучевая терапия (близкофокусная, суммарная доза со­ставляет 50—70 Грей).

4.  Криодеструкция (аппликации жидкого азота, температу­ра составляет –180—190 °С).

5.  Лазерная коагуляция.

6.  Химиотерапия.

7.  Электрокоагуляция.

МЕЛАНОМА КОЖИ

Меланома (меланобластома) — это опухоль, клетки кото­рой обладают способностью вырабатывать пигмент (мела­нин), из-за которого сама опухоль имеет темную окраску.

В зарубежной литературе под термином «меланома» подра­зумевается группа опухолей как злокачественного, так и доб­рокачественного характера, в том числе и пороки развития (невусы). Поэтому для указания на злокачественность необхо­димо употреблять термин «меланобластома», или «злока­чественная меланома».

В отечественной литературе под термином «меланома» подразумевается одна из наиболее злокачественных опухо­лей кожи, которая очень рано дает метастазы, очень трудна для диагностики из-за многообразия клинической и морфо­логической картины, а также имеет крайне непредсказуемое клиническое течение.

Меланома как заболевание была известна врачам давно, еще до нашей эры. Однако сам термин «меланома» появился сравнительно недавно, в XIX в.

529

В 1948 г. впервые состоялась научная конференция, посвя­щенная меланоме, а точнее, биологии меланоцитов. После этого было проведено 6 международных конференций, разби­рающих различные аспекты данной проблемы.

В Милане существует Центр кооперированных исследова­ний по меланоме.

В России проблемой меланомы занимаются ведущие онко­логические научно-исследовательские центры Москвы, Санкт-Петербурга и других крупных городов.

Статистика. Меланомы составляют примерно 3—9% всех опухолей кожи. С каждым годом отмечается рост заболевае­мости меланомой. Ежегодный прирост заболеваемости дан­ной патологией в России составляет ∼ 5%. В других странах мира рост заболеваемости меланомой, по данным различных авторов, составляет 2,6—11,7% ежегодно.

Предрасполагающие факторы

1.  Гиперинсоляция (избыточное воздействие ультрафиоле­товых лучей). Следует отметить зависимость заболеваемости меланомой от климатических особенностей того или иного ре­гиона. Например, в северных районах России заболеваемость меланомой ниже, чем в южных. Такую же особенность отмети­ли и исследователи данной проблемы Норвегии, США, Австра­лии и других стран. Это позволяет считать солнечную радиацию одним из важнейших факторов в развитии меланомы.

2.  Влияние экологических факторов.

3.  Ионизирующее излучение.

4.  Ожоги, отморожения, хроническая травматизация кож­ного покрова.

 

5.   Генетическая предрасположенность. Исследователи в различных странах заметили, что наиболее часто встречается и более злокачественно протекает меланома у блондинов, ры­жеволосых со светлой кожей. Установлено, что в семейных случаях меланомы заболеваемость ею у родственников с неву-сами в 100 раз выше, чем у обычных пациентов без отягощен­ного семейного анамнеза.

6.   Эндокринные факторы. О влиянии эндокринных про­цессов в развитии меланомы свидетельствуют такие факторы:

 

1)     редкая заболеваемость меланомой у детей;

2)     наиболее частая заболеваемость меланомой в период гор­мональных перестроек в организме (период полового соз­ревания, беременность, климактерический период).

530

Следует отметить, что беременность не только играет пус­ковую роль в развитии меланомы из врожденных пигментных невусов, но и значительно утяжеляет клиническое течение опухоли и увеличивает число и скорость наступления смер­тельного исхода. Такие процессы при беременности связыва­ют с увеличением секреции гормонов — меланостимулирую-щего, адренокортикотропного, гонадотропных гормонов плаценты.

7.   Пол. Четкой зависимости заболеваемостью меланомой от пола не выявлено. Однако, по данным некоторых авторов, меланома чаще (примерно в 2 раза) встречается у лиц жен­ского пола. Но это может быть связано с тем, что именно женщины чаще с косметической целью удаляют различные пигментные образования, и операции производятся в неспе­циализированных учреждениях без учета основных онколо­гических канонов.

8.   Различные предраковые заболевания кожи (эпидермо-дермальные, комбинированные, смешанные, дермальные не-вусы врожденного или приобретенного характера). На фоне врожденных пигментных невусов меланома развивается в 56— 75% случаев. Из приобретенных невусов меланома развивает­ся примерно в 40% случаев, причем эта цифра увеличивается до 90% при постоянной травматизации пигментного невуса (родинки). У каждого человека на коже имеется то или иное количество пигментных невусов и пятен, но не каждое из них может трансформироваться в меланому даже под влиянием различных вышеперечисленных факторов. Исследователями различных стран был выявлен ряд пигментных невусов, спо­собных переходу в меланобластому. К ним относятся: голубой невус, пограничный невус, ограниченный предраковый мела­ноз Дюбрейля.

А. Голубой невус. Относится к группе дермальных невусов. Частота развития меланомы на фоне голубого невуса невысо­ка и составляет ∼ 0,41%. Любой невус — это пигментное обра­зование, выступающее над поверхностью кожи и четко отгра­ниченное от нее. Это отличает невус от пятна. Голубой невус относится к предраковым заболеваниям. Впервые данное об­разование было описано M. Tishe в 1906 г., он назвал его тер­мином «доброкачественная меланома». Внешне голубой невус представляет собой узелок, возвышающийся над поверх­ностью кожи, различных размеров (максимум до 2 см в диамет-531

ре) с ровными контурами, в классических случаях он темно-голубого или синего цвета (но окраска может варьировать от серого до аспидно-черного цвета), волосы на таком узелке от­сутствуют. Наиболее типичная локализация голубого неву-са — лицо, верхние конечности, ягодицы.

Б. Пограничный невус— это плотное образование корич­невого или черного цвета с фиолетовым оттенком, поверх­ность его гладкая, блестящая, без волос, размер образова­ния — от 2—3 мм до 2—3 см, контуры четкие, форма образования неправильная. Локализация пигментного неву-са — различная.

В. Ограниченный предраковый меланоз Дюбрейля. От­носится к группе пигментных пятен. Меланоз Дюбрейля трансформируется в меланому в 30—40% случаев, а по дан­ным некоторых авторов — в 75%. Возникает данная патоло­гия чаще у женщин пожилого возраста. Наиболее типичная локализация — открытые участки тела (лицо, грудь, конеч­ности). Внешне меланоз Дюбрейля выглядит как пигмент­ное пятно размерами до 3 см различного цвета (от светло-коричневого до черного) с нечеткими контурами, кожный рисунок на этом участке сохранен. Пятно может существо­вать в течение нескольких десятилетий, описаны случаи внезапного исчезновения пятна. Под действием травмати-зации и (или) гиперинсоляции происходит трансформация пятна (меланоза Дюбрейля) в меланому. В большинстве случаев малигнизация меланоза Дюбрейля происходит при локализации на конечностях и туловище. Процесс перехода в меланому начинается с изменения окраски пятна (воз­можно как осветление, так и потемнение разных участков пятна), потом постепенно появляется уплотнение в центре или по краям пятна. Меланома, которая развилась на фоне меланоза Дюбрейля, характеризуется более благоприятным течением, реже метастазирует и более восприимчива к луче­вой терапии.

Если у больного имеется меланоз Дюбрейля, то недопусти­мо применение выжидательной тактики, так как частота ма-лигнизации данной патологии очень высока. Если есть воз­можность, то выполняют радикальную операцию — иссекают пятно в пределах здоровых тканей, отступая 1—2 см от края пятна. При невозможности такого иссечения (локализация на лице) проводится близкофокусная рентгенотерапия.

532

Важно знать не только какие виды пигментных невусов способны к малигнизации, но и симптомы, которые указы­вают на активизацию невуса и на его начинающийся переход в меланому.

Симптомы активизации невуса

1.  Быстрый рост пигментного образования (в любом на­правлении — горизонтальном или вертикальном).

2.  Изменение пигментации (потемнение или осветление от­дельных участков невуса или всего пигментного образования).

3.  Изменение поверхности (появление узелковых образо­ваний, папилломатозных выростов, трещин, кровоточивости, шелушение).

4.  Нечеткость контуров пигментного образования, появле­ние эритемного венчика вокруг очага.

5.  Ощущение невуса, проявляющееся различными ощуще­ниями — жжением, покалыванием, зудом, напряжением.

6.  Легкая ранимость пигментного образования.

7. Выпадение волос с поверхности невуса.
При наличии хотя бы одного из симптомов активизации

невуса показано его хирургическое лечение. Операция по удалению любого пигментного образования производится только в специализированном стационаре (!!!), где имеется возможность экспресс-цитологического и морфологическо­го исследования. Также перед операцией необходимо прове­дение предоперационной цитологической диагностики.

Клиника и течение. Очень важным в диагностике мела-ном является знание данных анамнеза и особенностей кли­нической картины, так как диагностическая ценность ци­тологического метода исследования (столь важного при других опухолевых процессах) при меланоме снижается из-за многообразия ее морфологической картины. Очень важ­но учитывать при внешнем осмотре факторы риска разви­тия меланомы, которые имеют или имели место у данного больного.

При сборе анамнеза необходимо учитывать следующие особенности:

1)     какое у больного пигментное образование — врожденное или приобретенное (приобретенный невус малигнизирует-ся (озлокачествляется) чаще);

2)     какие имелись провоцирующие факторы — постоянная или одномоментная травматизация, субъективные ощуще-533

ния после нее, менялся ли невус после травмы внешне; имелась ли перед изменением невуса активная инсоляция (длительное пребывание на солнце, в солярии и др.); имеет­ся или была беременность (в том числе прерванная — само­произвольные выкидыши, аборты); проводились ли на область, где находится пигментное образование, какие-ли­бо физиотерапевтические процедуры;

3)     как быстро увеличивалось данное пигментное образова­ние — постепенно с ростом организма или одномоментно в относительно небольшой промежуток времени;

4)     менялась ли со временем форма невуса, стали ли менее четкими его края, изменилась ли окраска невуса — как в более темную сторону, так и в более светлую, не появи­лись ли какие-нибудь неприятные ощущения, такие как зуд, покалывание, жжение.

Диагностика. Внешне меланома имеет много форм, кото­рые зависят от того, из чего возникла данная опухоль. Но име­ются и общие признаки меланом, вне зависимости от фона. Локализуется меланома чаще на нижних конечностях и туло­вище.

Размер: чаще это единичный очаг, размерами до 2 см.

Поверхность: опухоль возвышается над поверхностью ко­жи, поверхность различная — плоская, бугристая, узловая, по­крыта в некоторых местах корками, блестящая, края опухоли фестончатые.

Цвет: чаще розово-фиолетовый, но могут быть различные вариации — розовый, серый, коричневый, черный, синий. Ча­сто разные участки имеют разную окраску. Очень редко встре­чаются беспигментные меланомы. Вообще насыщенность и интенсивность цвета опухоли зависит от количества накоп­ленного в ней пигмента, что, в свою очередь, зависит от зрело­сти меланомы (чем более зрелая меланома, тем больше в ней пигмента). Пигментация опухоли может быть как равномер­ной, так и пятнистой.

Консистенция: напряженная, эластическая.

Метастазирование: характерным признаком всех меланом является то, что они рано дают лимфогенные и гематогенные метастазы. Часто именно наличие метастазов является первым признаком наличия злокачественной меланомы. Наиболее типичное метастазирование: регионарные лимфатические уз­лы, печень, кости, легкие, кожа. Меланома может давать мета-534

стазы в любые органы (миокард, все внутренние органы, в том числе органы желудочно-кишечного тракта). Для меланомы характерно наличие множественных метастазов. В литературе описаны клинические случаи, когда первичная опухоль на ко­же не была видна, а отдаленные и регионарные метастазы имели место (то, что это метастазы именно меланомы, под­тверждалось морфологически при биопсии). Классификация.

1. Международная классификация по TNM.
Т — первичная опухоль.

Исследуется опухоль уже после ее иссечения во время гисто­логического исследования, и поэтому обозначается — рТ .

По Кларку, выделяют 5 уровней инвазии опухоли (проник­новения злокачественных клеток меланом в различные слои кожи).

рТх — нет данных для оценки опухоли.

рТ_о — первичная опухоль не определяется.

рТ — I уровень инвазии (атипичная гиперплазия).

pТ₁ — II уровень инвазии (опухоль толщиной не более 0,75 мм, инфильтрирует сосочковый слой дермы до базаль-ной мембраны).

pТ₂ — III уровень инвазии (опухоль толщиной 0,75—1,5 мм, инфильтрирует кожу до сетчатого слоя дермы).

pТ₃ — IV уровень инвазии (опухоль толщиной 1,5—4 мм, инфильтрирует сетчатый слой дермы, до потовых желез).

pТ₄ — V уровень инвазии (опухоль толщиной 4 мм, ин­фильтрирует подкожную клетчатку).

N — метастазы в регионарные лимфатические узлы.

N₀ — нет регионарных метастазов.

N₁ — метастазы до 3 см в любом из регионарных лимфати­ческих узлов, транзитные метастазы (метастазы на коже).

N₂ — метастазы более 3 см в любом из регионарных лимфа­тических узлов, транзитные метастазы.

N_х — недостаточно данных для оценки регионарных мета­стазов.

М — отдаленные метастазы.

М₀ — нет отдаленных метастазов.

М₁ — есть отдаленные метастазы.

2. Существует классификация по стадиям.
Стадия I — pT₁ или pТ₂N₀M₀.
Стадия II — pT₃N₀M₀.

535

Стадия III — pТ₄N₀M₀, любая рТ при N₁, N₂, M₀.

Стадия IV — любая рТ, любая N, при M₁.

3. Клинико-морфологическая классификация (принята на Международном онкологическом конгрессе в Австралии).

Согласно этой классификации, выделяют 4 основных типа меланом. На эти основные 4 типа приходится 80—85% мела-ном кожи.

1.  Лентиго-меланома.

2.  Поверхностная меланома.

3.  Узловая меланома.

4.        Акральная лентигиозная меланома конечностей.
Лентиго-меланома. Составляет примерно 10% всех первич­
ных меланом кожи.

Локализация — чаще всего (в 90% случаев) в области голо­вы, шеи и тыла кисти, также может появляться на коже спи­ны, бедер и голени.

Лентиго-меланома чаще встречается у женщин. Характер­ным для данной формы является ее благоприятное течение от­носительно других форм.

Выделяют две фазы развития лентиго-меланомы:

1)   фаза радиального роста (увеличение в диаметре) (длится 10—20 лет);

2)   фаза вертикального роста (развивается в течение не­скольких лет).

Метастазы при лентиго-меланоме возникают реже, чем при других видах меланом.

Поверхностная меланома. Составляет примерно 63—70% от общего числа первичных меланом. Данный тип меланомы возникает чаще у лиц европейской расы, чаще в возрасте 45— 50 лет, одинаково часто поражаются мужчины и женщины.

У мужчин поверхностная меланома чаще локализуется на коже головы, шеи, туловища, а у женщин — на коже бедер и голеней. Поверхностная меланома представляет собой пло­ское, слегка возвышающееся над поверхностью кожи обра­зование.

Для поверхностной меланомы также характерна фазность развития процесса:

1) фаза горизонтального радиального роста (отсутствует ин­вазия опухолевых клеток в сетчатый слой дермы; характер­но длительное течение данной фазы; рецидивы и метаста­зы — менее, чем у 5% больных);

536

2) фаза вертикального роста (имеется инвазия (рост) опухоле­вых клеток в сетчатый слой дермы и подкожно-жировой слой; развитие метастазов — в 35—70% случаев). Узловая меланома. Составляет 12—15% всех случаев меланом. Чаще узловая форма меланомы встречается у мужчин, наи­более типичный возраст — 50 лет.

Это наиболее неблагоприятная форма меланомы. Для узловой меланомы характерно отсутствие фазности процесса (фаза радиального роста отсутствует, имеет место только фаза вертикального роста).

Акральная лентигиозная меланома конечностей. Наиболее частая локализация данной формы — кожа дистальных отде­лов конечностей. Встречается крайне редко.

Эта форма характеризуется очень быстрым течением и наи­более высокой злокачественностью.

Тип меланомы является важным прогностическим крите­рием:

1)     при лентиго-меланоме пятилетняя выживаемость состав­ляет (на фоне адекватной терапии) 85%;

2)     при поверхностном типе — 72%;

3)   при узловом типе — 58%.
Также важным прогностическим критерием является уро­
вень инвазии меланомы по Кларку:

1)     при I уровне инвазии — пятилетняя выживаемость — 100%;

2)     при II уровне инвазии — пятилетняя выживаемость — 72%;

3)     при III уровне инвазии — пятилетняя выживаемость — 45%;

4)     при IV уровне инвазии — пятилетняя выживаемость — 31%;

5)     при V уровне инвазии — пятилетняя выживаемость — 12%. Гистологическое строение меланомы. Клеточное строение

меланомы очень разнообразно. Злокачественные меланоци-ты обладают способностью продуцировать пигмент меланин. Общей чертой для всех меланом является отсутствие тесного контакта между клетками, что и способствует легкому рас­пространению клеток меланомы в кровеносные и лимфати­ческие сосуды с развитием гематогенных и лимфогенных ме­тастазов.

Выделяют 4 клеточных типа злокачественной меланомы:

1)     эпителиоидный тип;

2)     веретеноклеточный тип;

3)     невусоподобный тип;

4)     смешанный тип.

537

Диагностика меланомы

1.  Анализ анамнеза (истории заболевания).

2.  Осмотр опухоли с помощью лупы (с помощью миллимет­ровой линейки точно определяют размер опухоли).

3. Цитологическая диагностика.
При наличии изъязвления выполняют мазки — отпечатки,

пункцию тонкой иглой (игла вводится строго перпендикуляр­но поверхности опухоли). Пункция опухоли при отсутствии изъязвления не применяется. Исключение составляет локали­зация опухоли на лице (обширное хирургическое вмешатель­ство приводит к большому косметическому дефекту, поэтому необходима очень точная дооперационная диагностика), в этом случае допускается пункция меланомы и без наличия изъязвления.

Информативность метода цитологической диагностики очень высока (около 100%).

4.  Исследование с радиоактивным фосфором. Критерием
злокачественности является накопление фосфора в самой опу­
холи в 4 и более раза, чем в участке нормальной кожи. Для зло­
качественной меланомы характерно стабильное повышение
этого уровня в течение 72 ч после исследования. Также данная
методика используется для диагностики метастазов меланомы
в регионарные лимфатические узлы.

Диагностическая ценность данного метода составляет не более 75%.

5.  Лучевая меланурия (реакция Якша). Точность этой
реакции — 80—90%. У больных с меланомой после облуче­
ния опухоли в моче появляется специфическое соединение
(меланоген). К моче таких больных добавляют 5%-ный раствор
хлорида железа. Он реагирует с меланогеном, что вызывает
выпадение меланина и черную окраску мочи. Реакция Якша
проводится до лучевой терапии, во время ее проведения
и после. Однако нельзя применять данную методику для
дифференциальной диагностики между злокачественной
меланомой и различными доброкачественными пигментны­
ми образованиями, так как реакция появляется только после
облучения опухоли. А облучение без установления точного
морфологического диагноза злокачественной опухоли не
проводится.

6. Термография. Разница между температурой нормальной ко­
жи и опухолью достигает 4 °С. Это позволяет дифференцировать

538

меланому с доброкачественными пигментными образованиями. Кроме того, термография помогает определить реальные границы опухоли, невидимые на глаз, а также выявить метастазы, не опре­деляемые клинически и при других методах обследования.

7. Для определения стадии меланомы выполняют ряд ис­следований:

1)     УЗИ печени;

2)     обзорную рентгеноскопию органов грудной клетки и брюш­ной полости;

3)     ЯМРТ;

4)     КТ. Лечение меланомы

1.  Хирургическое лечение. Удаление злокачественной мела-
номы обязательно проводят под общим обезболиванием. Наи­
более оптимальным вариантом будет являться удаление опу­
холи с использованием электроножа, лазерного скальпеля
(соблюдение принципа абластики). Иссекаются все нижеле­
жащие ткани вплоть до фасции.

Пигментные невусы, которые локализуются на открытых участках кожи и подвергаются периодической или постоян­ной травматизации, необходимо иссекать в пределах здоровых тканей, отступив при этом на 1,5—2 см. После этого препарат отправляется на гистологическое исследование.

При лентиго-меланоме и поверхностной меланоме I кли­нической стадии выполняют экономное удаление опухоли (отступают от ее краев на 1,5—2 см).

В остальных случаях выполняется иссечение опухоли, от­ступив не менее 3 см от края опухоли (за исключением лока­лизации меланомы на лице).

При локализации меланомы на пальцах кистей или стоп рекомендуется выполнять экзартикуляцию пальцев (в некото­рых случаях с частью плюсневых или пястных костей).

После удаления меланомы с участком окружающей кожи появляется дефект ткани. Для закрытия этого дефекта исполь­зуются разнообразные кожно-пластические операции.

При наличии регионарных метастазов производят лимфо-диссекцию.

2.        Лучевая терапия. Используется перед операцией и после
нее. Производят облучение зон регионарного метастазирова-
ния. При опухоли с изъязвлением, кровотечением, воспали­
тельной инфильтрацией окружающих тканей показано прове-
539

дение предоперационной лучевой терапии (для подавления биологической активности опухолевых клеток).

Как самостоятельный метод лечения лучевая терапия при­меняется редко.

Проводится она как самостоятельный метод тогда, когда опухоль локализуется таким образом, что ее хирургическое удаление приведет к значительному косметическому дефек­ту — это расположение рядом с носом, углом рта, ушами.

Для предоперационного облучения первичного очага вы­полняется дистанционная γ-терапия методом укрупненного фракционирования.

Дальнейшее иссечение опухоли выполняется за пределами полей облучения, причем интервала между предоперацион­ной лучевой терапией и хирургическим вмешательством не должно быть.

3. Химиотерапия. Химиотерапевтические препараты могут
применяться как самостоятельно, так и в комбинации с други­
ми видами лечения.

Применяют чаще циклофосфан, нитрозометилмочевину, препараты платины, винкристин, проспедин. Иногда химио-терапевтические препараты вводят регионарно различными путями — эндолимфатическим, внутриартериальным.

4.  Лазеротерапия. Для лазерной терапии используют угле-кислотный (СО2) лазер.

5.  Иммунотерапия. Применяют вирусный иммунный моду­лятор «Ригвир». Происходит стимуляция Т-системы иммуни­тета.