Опухоли и кисты средостения (включая патологию вилочковой железы)

нейрогенной медиастинальной опухоли. Эту задачу можно решить

при комплексном клинико-рентгенологическом и гистологическом

исследовании патологического процесса.

Злокачественные нейрогенные опухоли на первых этапах раз

вития имеют те же рентгенологические признаки, что и доброка

чественные. Быстрое увеличение тени, появление нечетких границ,

полицикличность контуров, инфильтрация опухолью окружающих

тканей и органов являются признаками далеко зашедшего

злокачественного процесса, когда оперативное вмешательство

оказывается уже безуспешным. В связи с этим почти все авторы

отказались от рентгенологического наблюдения и выжидания,

рекомендуя раннее оперативное вмешательство. В этом вопросе

следует придерживаться точки зрения А. Н. Бакулева (1954):

«...неврогенную опухоль средостения безопаснее радикально уда

лить, чем ее оставить».

Отдельные виды нейрогенных опухолей имеют свои особен

ности, поэтому мы считаем необходимым дать им краткую харак

теристику. К опухолям, исходящим из собственно нервной ткани

(клеток и волокон), относятся ганглионейромы, симпатогониомы,

ганглионейробластомы, хемодектомы и феохромоцитомы.

Г а н г л и о н е й р о м а представляет собой доброкачествен

ную зрелую опухоль, состоящую из элементов нервных ганглиев:

ганглиозных клеток, нервных волокон и клеток глии. Исходят

эти опухоли из пограничного симпатического ствола, межпозво

ночных узлов, симпатических волокон межреберных нервов. Рас

полагаются они в реберно-позвоночной борозде под плеврой

и очень редко в переднем средостении.

Ганглионейрому грудного симпатического ствола впервые опи

сал Loretz в 1870 г. К 1951 г. Ringertz и Lidholm (1956) нашли в

мировой литературе описание 90 наблюдений ганглионейром сре

достения. По данным В. И. Маслова (1961), среди нейрогенных

опухолей средостения ганглионейромы встречаются в 25—40%.

А. П. Колесов с соавт. (1967) отмечали 52 (14,5%) нейрогенных

опухоли (из 357 морфологически изученных медиастинальных

новообразований). Среди них было 18 (34,6%) ганглионейром.

Мы прооперировали 12 больных с ганглионейромами средо

стения, что составляет 22,6% всех нейрогенных медиастинальных

опухолей.

Обычно ганглионейрома округлой формы, реже продолгова

тая, плотно-эластической консистенции, на широкой ножке, в кап

суле. На разрезе эти опухоли серого или желто-серого цвета, мало

васкуляризованы. Растут медленно и не дают метастазов.

8 176

По данным Б. В. Петровского (1960), ганглионейромы бывают

от 1—2 до 25—40 см в диаметре, весом до 6 кг.

Мы оперировали 19-летнего больного с ганглионейромой зад

него средостения, которого в местной больнице наблюдали в тече

ние 13 лет, и заметного увеличения опухоли в течение этого вре

мени не наступило.

Злокачественное перерождение ганглионейром встречается, но

данным Santy с соавт. (1954), в 30% случаев. Иногда клиниче

ская симптоматика их бывает резко выраженной и напоминает

злокачественную опухоль.

Больная А., 32 лет, поступила в клинику 18/111 1959 г.

В 1951 г. при профилактической рентгеноскопии была обнаружена патоло

гическая тень в области задне-верхнего средостения справа. С 1954 г. появи

лись ноющие боли в грудной клетке, одышка при физической нагрузке.

С 1956 г. боли резко усилились и возникла припухлость в суставах рук и ног,

боль в позвоночнике. В течение 3 лет больная находилась в тяжелом состоя

нии, была «прикована» к постели из-за резкой болезненности в суставах рук

и ног.

При клинико-рентгено-лабораторном обследовании диагностирована ган-

глионейрома задне-верхнего средостения справа (рис.46), осложненная тяжелой

остеоартропатией (клинически —• припухлость, резкая болезненность и значи

тельное ограничение движений в суставах, рентгенологически — остеопороз

кистей и стоп), выраженной анемией (эритроцитов — 2 840 000, гемоглобина

45%, цветной показатель — 0,75) и ускоренной РОЭ — до 71 мм в час. Темпе

ратура тела 37,8 — 38,4 °.

Учитывая общее состояние больной с преобладанием тяжелейшего «рев

матоидного артрита» и анемии, в течение 3 месяцев производилась энергичная

предоперационная подготовка: больная получала бутадион и АКТГ, перелива

ние консервированной крови. Несмотря на предоперационную терапию состо

яние не улучшилось.

30/VI 1959 г. произведена операция, при которой в задне-верхнем средо

стении справа обнаружена опухоль размером 16ХЮХ6 см, прилегающая

вплотную к телам позвонков, к шейкам и головкам ребер. Опухоль удалена.

Медиастинальная плевра ушита редкими швами. Удаленная опухоль груше

видной формы, дольчатая, покрытая тонкой прочной капсулой (рис. 47). На

разрезе ткань желто-серого цвета, однородная. Гистологическое заключение —

ганглионейрома (рис.48).

Послеоперационное течение гладкое. Выздоровление.

Интересно отметить, что буквально со 2-го дня после операции

больная отметила значительное уменьшение болей в суставах.

В дальнейшем заметно уменьшилась припухлость в области су

ставов. На 5-й день больная начала ходить.

При изучении отдаленных результатов спустя 10 лет после

операции установлено, что она совершенно здорова, работоспо

собность восстановилась полностью.

В литературе мы не нашли подобного сочетания доброкаче

ственной ганглионейромы средостения с тяжелой остеоартропа-

тией, закончившейся полным выздоровлением после оперативного

удаления опухоли.

Г а н г л и о н е й р о б л а с т о м а по зрелости занимает проме

жуточное положение между симпатогониомой и ганглионейромой.

Клиническая картина зависит от преобладания в опухоли зрелых

(ганглиозных) или незрелых (нейробластов) клеток. Ганглио-

нейробластомы наблюдаются в более молодом возрасте по срав

нению с ганглионейромами (Willis, 1953).

У 2 (в возрасте 15 и 39 лет) из 53 больных с нейрогенными

опухолями средостения мы обнаружили ганглионейробластомы,

Больная С, 15 лет, поступила в клинику 18/Ш 1962 г. с диагнозом: бласто

;

ма правого легкого, осложненная плевритом. Жалобы на постоянные ноющие

боли в правой половине грудной клетки и правом плечевом суставе, повышен

ную потливость, выраженную слабость, сухой кашель, одышку при ходьбе.

Считает себя больной около Г месяца, когда появилась субфебрильная

температура и отмеченные выше жалобы. Общее состояние средней тяжести.

Кожные покровы и видимые слизистые бледные. Периферические лимфоузлы

не увеличены. По передней поверхности верхних отделов правой половины

грудной клетки определяются обильно развитые расширенные подкожные вены.

Слева дыхание везикулярное, справа — в верхних отделах — бронхиальное, ни

же V ребра—-не прослушивается, а перкуторно выявлена тупость. Эритроци

тов 3 310 000, гемоглобина 68%, РОЭ — 55 мм в час. В моче патологических

элементов не выявлено. Общее количество белка 6,98 г%. При исследовании

внешнего дыхания выявлено значительное снижение легочной вентиляции.

На ЭКГ — отклонение от электрической оси сердца вправо. '•

Рентгенологически (рис. 49) справа от верхушки до IV ребра определяется

округлое интенсивное с четко выпуклой нижней границей тенеобразование,

не отводящееся от средостения. С V ребра до купола диафрагмы имеется ин

тенсивное однородное затемнение за счет жидкости в плевральной полости.

На томограммах изменений со стороны трахеобронхиального дерева и позво

ночника не выявлено. Из правой плевральной полости аспирировано 1100 мл

геморрагической жидкости. ;-

Диагноз: озлокачествленная нейрогенная опухоль задне-верхнего средосте

ния справа, осложненная геморрагическим плевритом.

29/1II 1962 г. произведена операция — удаление опухоли задне-верхнего

средостения (рис.50). При патогистологическом исследовании выявлено, что кле

точные элементы преобладают в опухоли и располагаются в виде цепочек,

гнезд или тяжей пучками волокон. Клеточный состав опухоли разнообразен:

встречаются лимфоцитоподобные мелкие клетки с темными ядрами (сампатого-

нии), многоядерные симпатобластомы со светлыми ядрами, мелкие ганглиоз-

ные клетки. Очень много фигур митозов. Клетки располагаются в густой фи

бриллярной сети. Сосудов в опухоли мало. Встречаются обширные участки

некроза. Заключение: ганглионейробластома (рис. 51).

Послеоперационное течение гладкое. 17/IV 1962 г. выписана. В июне—авгу

сте 1962 г. получила курс рентгенотерапии на область верхнего средостения.

Самочувствие и общее состояние больной оставалось вполне удовлетворитель-

ным. При контрольном рентгенологическом исследовании 30/IX 1962 г. на месте

удаленной опухоли средостения выявлена патологическая тень диаметром до

6 см. Диагностирован рецидив ганглионейробластомы. Больной назначен курс

тиоТЭФа по схеме.

Общее состояние больной оставалось удовлетворительным, однако патоло

гическая тень в средостении прогрессивно увеличивалась, в связи с чем в фев

рале 1963 г. она поступила в Московский институт сердечно-сосудистой хирур

гии, где произведена пробная переднебоковая торакотом.ия справа и биопсия

опухоли. Во время операции была выявлена больших размеров опухоль, про

растающая в корень легкого и перикард.

Больная признана ияоперабельной. Из-за выраженных болей в правом пле

чевом поясе вынуждена была принимать в течение суток до 9—12 мл 1% ра

створа пантопона или морфина в инъекциях. В крайне тяжелом состоянии, с

выраженными отеками и анемией в мае 1963 г. доставлена в нашу клинику.

Начато энергичное лечение эндоксаном и циклофосфаном. Спустя Р/г месяца

от начала химиотерапии в удовлетворительном состоянии выписана домой.

При этом параллельно клиническому улучшению выявлено рентгенологически

(рис. 52) полное рассасывание опухоли, ранее занимавшей всю правую поло

вину грудной полости.

В дальнейшем больная получила еще несколько курсов химиотерапии

(эндоксан, циклофосфан, круцин). До настоящего времени жалоб не предъяв

ляет, практически здорова. Рентгенологически: патологических теней в грудной

полости не определяется. В анализах крови отклонений от нормы нет.

Данное наблюдение свидетельствует о чувствительности ган

глионейробластомы средостения к химиотерапии.

С и м п а т о г о н и о м а , в отличие от ганглионейромы, со

стоит из незрелых эмбриональных, лимфоцитоподобных, мало-

дифференцированных клеток, определяемых отдельными авто

рами по-разному, в результате чего до настоящего времени со

хранилось большое число синонимов опухоли: невробластома,

неврицитома, симпатикобластома, ганглиосимпатобластома и др.

Как зрелая ганглионейрома, так и незрелая (симпатогониома

и ганглионеиробластома) развиваются в результате нарушения

формообразовательных процессов на ранних этапах развития

симпатической нервной системы. В отечественной литературе нам

удалось найти всего лишь 3 наблюдения медиастинальных сим-

патогониом у взрослых (Е. В. Потемкина, 1958; М. П. Чижов,

1958; 3. В. Гольберт, Г. А. Лавникова, 1965). Sailer (1943) сооб

щил о симпатогониоме переднего средостения у женщины 65 лет.

Ф е о х р о м о ц и т о м ы имеют много синонимов: опухоль

хромаффинных клеток, хромаффинома, функционально активная

параганглиома и т. д.

Медиастинальные феохромоцитомы встречаются чрезвычайно

редко. К 1961 г. описано лишь 13 случаев заболевания (Green,

Basset, 1961). О злокачественной внутригрудной феохромобласто-

юо

ме имеется лишь одно сообщение (Bjork, 1959). Опухоли, как

правило, встречаются у взрослых и очень редко у детей.

Х е м о д е к т о м а — особый тип параганглиом, относящихся

к нехромаффильнои группе, исходящих из клеток хеморецепторов

или хеморецепторных телец, то есть из нейроэпителиальных и со

судистых компонентов хеморецепторной системы. В литературе

известны многочисленные синонимы этой опухоли: нехромаффин-

пая параганглиома, опухоль каротидного тельца, опухоль аор

тального гломуса, перителиома и др.

Впервые о медиастинальной хемодектоме сообщил Stout

(1949). К 1956 г. Burman нашел в мировой литературе описание

всего 5 случаев хемодектом средостения.

Pachter (1963) наблюдал 8 больных с хемодектомой данной

локализации. 3. В. Гольберт и Г. А. Лавникова (1965) собрали

15 описаний медиастинальной хемодектомы у больных в возрасте

от 13 до 75 лет по данным мировой литературы. В отечественной

литературе до 1969 г. приведено всего лишь 3 наблюдения хемо

дектом средостения (В. Е. Шульц, 1959; Е. В. Уранова и X. Л. Тре-

губова, 1962; А. Ф. Зверев, 1964).

Хемодектомы встречаются с одинаковой частотой как у муж-'

чин, так и у женщин. Макроскопически эта опухоль, как правило,

небольших размеров, весом не более 80 г, инкапсулирована,

поверхность разреза напоминает картофель, буро-красного или

слегка коричневого цвета.

Гистологически хемодектома состоит из клеток двух типов:

эндотелиодных и темных с эксцентрически расположенным яд

ром; митозы редки.

Характерной клинической симптоматики хемодектома не име

ет. Растет медленно, чаще по типу доброкачественной опухоли,

раздвигая окружающие ткани и, в зависимости от локализации,

или клинически не проявляется, или проявляется симптомами

близлежащих органов. Известны случаи злокачественного тече

ния опухоли с инфильтративным ростом и метастазами.

В нашей клинике находился на обследовании и лечении боль

ной Р., 40 лет, у которого на секции и при гистологическом иссле

довании была выявлена незрелая хемодектома передне-верхнего

средостения с прорастанием в перикард, трахею, сдавленней

аорты и верхней полой вены, смещением трахеи и пищевода впра

во от средней линии.

При нерадикальном оперативном удалении хемодектомы из

вестны рецидивы. В связи с чрезвычайной редкостью данной па

тологии в средостении мы приведем одно из наших наблюдений.

101

Вольной Н., 20 лет, поступил в клинику 19/XI 1965 г. с диагнозом: добро

качественная опухоль правого легкого или средостения.

Жалоб не предъявляет. При прохождении военно-врачебной комиссии

*(27/Х 1965 г.) рентгенологически случайно была выявлена патологическая

тень в правой половине грудной клетки. Общее состояние вполне удовлетво

рительное. Патологических изменений со стороны внутренних органов не вы

явлено. Четко определяется симптом Горнера справа.

При многоосевой рентгеноскопии и на рентгенограммах грудной клетки

справа в области верхушки легкого определяется интенсивная, однородная тень

округлой формы размером 8X7 см, с четкой нижней границей (рис. 53). Пище

вод свободно проходим, контуры его ровные, четкие. В верхнем отделе пище

вод отклонен влево. Для уточнения локализации патологического процесса при

менен диагностический пневмоторакс. При рентгенологическом исследовании

(рис. 54) правое легкое поджато на

/з объема. Патологическая тень локали

зуется в верхне-заднем средостении, форму и положение не меняет. Заклю

чение: доброкачественная нейрогенная опухоль задне-верхнего средостения

©права.

8/ХП 1965 г. опухоль удалена. Она мягко-эластической консистенции, шаро

видной формы, покрыта тонкой капсулой (рис. 55), размером 5,2X3,5 см., ве

сом 22,5 г. На разрезе — ткань однородная, бледно-желтого цвета.

Гистологически: опухоль долькового строения. Клетки полигональные, до

вольно крупные с нежно-зернистой протоплазмой и сетчатыми круглыми ядра

ми. Клетки образуют анастомозирующие тяжи, складывающиеся в дольки,

разделенные фиброзными перегородками. Строма опухоли местами разраста

ется, разделяя дольки на мелкие клеточные гнезда. Опухоль хорошо васкуля-

ризована; в промежутках между клеточными тяжами располагаются капилля

ры, в фибринозных перегородках много сосудов артериального и венозного

типа.

Заключение: хемодектома (рис. 56). Выздоровление. При контрольном об

следовании через 3 года после операции признан здоровым.

К группе нейрогенных опухолей, исходящих из ткани оболочек

нервов, относятся: нейриномы, нейрофибромы, нейрогенные сар

комы.

Н е й р и н о м а —зрелая опухоль, развивающаяся из шван-

новских клеток оболочек нервов (леммоцитов). В литературе ней

ринома известна под названием нейрилеммомы, шванномы, гли

омы и т. д. Макроскопически нейринома чаще всего представлена

изолированным узлом средней плотности, покрытым капсулой;

иногда опухоль весит больше 2 кг (Daniel и др., 1960). На разре

зе желтоватого цвета, участками слизевидна.

Гистологически: основу нейрином составляют пучково распо

ложенные фасцикулярно-ядерные образования, состоящие из син

цития протоплазматических структур, содержащие шванновские

ядра. Обычно в нейриномах доминируют структуры лентовидного

и пучкового расположения продолговатых, полярно лежащих

ядер, образующих параллельные линии наподобие частокола

(«тельца Verocay»), Отмечается полиморфизм клеточных эле-

102

ментов, симулирующий злокачественный рост (Foot, 1940). Мор

фология нейрином настолько разнообразна и полиморфна, что

это дало основание Orzechowski и Novicki (I912) назвать струк

туру их «хамелеоноподобной».

По сводной статистике (данные 45 авторов), собранной Ва-

riety и Coury (1958), на 3033 опухолей средостения нейрогенных

опухолей было 520 (19,55%) —доброкачественных 455 (87,5%)

и злокачественных 65 (12,5%). Среди них нейриномы составляют

наибольшее, если не исключительное, число — 87,5%.

Мы наблюдали нейриномы у 20 (37,7%) из 53 больных с ней-

рогенными опухолями средостения. Количество женщин и мужчин

было одинаково. Возраст больных 17—60 лет. У 4 больных забо

левание протекало бессимптомно. Озлокачествление имело место

в одном случае. Все нейриномы локализовались в заднем сре

достении, одна из них по типу «песочных часов» проявлялась

парезом нижних конечностей и расстройством функции тазовых

органов.

Больная К-, 50 лет, поступила в клинику 5/Х 1965 г. В 1958 г. при профи

лактическом осмотре рентгенологически была обнаружена опухоль заднего

средостения.

Жалоб не предъявляет. Общее состояние удовлетворительное. Клиничес

ки —• патологических изменений со стороны внутренних органов не выявлено.

При многоосевой рентгеноскопии и на рентгенограмме в правом реберно-по-

звоночном углу, на уровне V, VI, VII позвонков обнаружено овальной формы

затемнение размером 9X7 см, с четким наружным контуром. Тень интенсив

ная, гомогенная, не смещается при дыхании (рис. 57).

При рентгенологическом исследовании на фоне диагностического пневмото

ракса правое легкое поджато к корню на '/г своего объема. Патологическая

тень не изменила своей формы и положения, расположена в заднем средостении.

Диагноз: доброкачественная нейрогенная опухоль заднего средостения.

20/Х 1965 г. произведена операция — удаление опухоли размером 9X7 см

(рис. 58).

Гистологически: нейринома с крупными очагами превращения ксантоматоз-

ных клеток (рис. 59). Выздоровление.

Н е й р о ф и б р о м а (синонимы: фибромиксома, фибронейро-

ма и др.) — зрелая опухоль из клеток оболочек нервов. Удлинен

ные клетки, лентовидно и пучково расположенные, переплетаются

между собой в разных направлениях с различным количеством

коллагеновой или миксоматозной межклеточной субстанции.

Иногда клетки как бы сдавлены между пучками волокон.

Нередко возникают большие трудности при дифференциаль

ной диагностике нейрофибром с нейриномами и нейросаркомами.

Макроскопически нейрофиброма плотно-эластической конси

стенции, дольчато-узловатая, покрыта четко отграниченной кап-

юз

сулой, но нередко последняя отсутствует. На разрезе опухоль

серая, блестящая. Размеры ее от 3—4 до 40 см. Вес от 5 г до

1 кг. Е. А. Зинихина (1964) наблюдала больного, у которого вес

удаленной медиастинальной нейрофибромы достиг 1800 г.

Нейрофибромы, по данным некоторых авторов (Geschickter,

1935; Kent и др., 1944), встречаются значительно чаще, чем ней-

риномы.

Нейрофибромы чаще наблюдаются у взрослых. Пол сущест

венного значения не имеет В отличие от нейрином нейрофибро

мы значительно реже рецидивируют, а также более склонны к

озлокачествлению (у 13% больных—-по данным Godwin, 1950).

Нейрофибромы у большинства больных протекают бессимп

томно. Иногда они сдавливают органы средостения, особенно при

локализации в переднем средостении.

Мы наблюдали 12 больных с нейрофибромами средостения:

7 женщин и 5 мужчин в возрасте 14—56 лет.

У 2 больных опухоль находилась в передне-верхнем средосте

нии. У 1 больного она сдавливала возвратный нерв, в связи с чем

отмечался осиплый голос; 3 больных жалоб не предъявляли,

у 8 имела место слабовыраженная клиническая симптоматика,

в том числе и у больного М., 40 лет, у которого рентгенологически

определялась огромных размеров патологическая тень, занима

ющая большую часть левого гемиторакса; во время операции

из заднего средостения удалена опухоль весом 1127 г. Возможны

сочетания медиастинальной нейрофибромы с той или иной пато

логией внутренних органов.

Больной X., 36 лет, поступил в клинику 1 /III 1961 г. с диагнозом: опухоль

левого легкого и камень левой почки.

Жалобы на ноющие боли в левом надплечье, иногда приступообразные боли

в левой поясничной области. Заболел 10 лет назад, когда был диагностирован

очаговый туберкулез верхушки левого легкого, по поводу чего в течение 5 лет

получал специфическое лечение, а также лечебный пневмоторакс. В дальней

шем работал слесарем в шахте.

При обследовании в клинике общее состояние больного удовлетворитель

ное. В левой почке на рентгенограммах определялась тень конкремента разме

ром 2X1,5 см. В анализах крови и мочи патологических элементов не найдено.

При многоосевой рентгеноскопии, рентгенографии и на томограммах (рис. 60)

в задне-верхнем средостении слева на уровне I, II и III грудных позвонков опре

деляется овальной формы гомогенная, интенсивная патологическая тень разме

ром 7X5 см, плотно прилежащая к реберно-позвоночной борозде, не меняющая

своей формы и положения при форсированном дыхании. Диагноз: неирогенная

опухоль задне-верхнего средостения.

Во время операции 24/111 1961 г. опухоль удалена (рис. 61), а также произ

ведена атипичная резекция уплотненного 2-го сегмента левого легкого.

104

Гистологическое заключение — нейрофиброма (рис. 62), пневмокониоз

(ряс. 63).

Выздоровление. Выписан домой. Через год после операции участились при

ступы почечной колики. В связи с этим удален камень из левой почки. При

контрольном обследовании в августе 1966 г.— практически здоров.

Н е й р о г е н н а я с а р к о м а (синонимы: фибросаркома,

нейрофибросаркома, злокачественная нейринома и др.) — злока

чественное образование, развивающееся из оболочек нервов. Ма

кроскопически эти опухоли сходны с нейрофибромами, инкапсу

лированы или хорошо отграничены. Ткань на разрезе однород

ная, беловатого цвета, иногда с кровоизлиянием. Макроскопиче

ски опухоль состоит из пучков расположенных удлиненных клеток

с вытянутыми ядрами, отличающимися выраженным полимор

физмом и содержащими митозы.

В зависимости от соотношения между количественным и ка

чественным составом клеток и волокон различают 4 степени зре

лости нейрогенпых сарком. Чем в большей степени преобладает

клеточный состав над волокнистыми структурами, тем опухоль

более злокачественная. В таких случаях наблюдается прогрессив

ный инфильтрирующий рост опухоли с прорастанием и метаста

зами в окружающие органы. Быстро развивается кавасиндром,

после чего наступает смерть больных.

Частота медиастинальных нейросарком в литературе освеще

на недостаточно, так как специальной статистики нет. Ringertz

и Lidholm (1956) из 38 нейрином и нейрофибром наблюдали 4

нейрогенные саркомы, Morrison (1958) — и з 51 нейрином и ней

рофибром •— 5 нейрогенных сарком; Э. В. Гольберт и Г. А. Лав-

никова — из 31 нейриномы и нейрофибромы — 3 нейросаркомы.

Принято считать, что нейрогенные саркомы несколько чаще

встречаются у мужчин в возрасте 20—40 лет.

Мы из 32 нейрином и нейрофибром отмечали 4 нейрогенных

саркомы у 3 женщин и 1 мужчины. Возраст больных колебался

от 22 до 39 лет. У 2 больных опухоль локализовалась в переднем

средостении, причем у 1 из них она занимала двустороннее поло

жение, выполняя большую часть обеих плевральных полостей.

У 1 больного опухоль находилась в капсуле и довольно легко

была удалена во время операции. У 3 больных нейрогенная сар

кома была крайней степени злокачественности, с инфильтратив-

ным ростом и поражением окружающих органов и тканей. Есте

ственно, удалить такие опухоли не представилось возможным

и больные умерли в ближайшие дни после операции.

Больная Э., 44 лет, поступила в клинику 4/VI 1963 г. с диагнозом: киста

переднего средостения.

105

Жалоб не предъявляет. Год назад во время очередного профилактического

осмотра рентгенологически выявлена патологическая тень в правой половине

грудной клетки. В то время от дальнейшего обследования больная отказалась,

продолжала работать акушеркой.

Общее состояние удовлетворительное. Патологических изменений со сто

роны внутренних органов не выявлено. При обзорном рентгенологическом иссле

довании справа от III до V ребра, примыкая к срединной тени, определяется

овальной формы однородное, с четкими контурами образование размером 8Х

Х4 см. С дифференциально-диагностической целью произведена пневмомедиа-

стинография (см. рис. 4): патологическая тень хорошо окаймляется газом.

Учитывая клинико-рентгенологические особенности патологического обра

зования, локализованного в передне-нижнем средостении, до операции был по

ставлен диагноз: дермоидная киста средостения. Во время операции 11/IV

1963 г. из передне-нижнего средостения удалена плотно-эластической конси

стенции опухоль, размером 8X5 см (рис. 64), покрытая тонкой капсулой, на

разрезе с желтоватым оттенком.

Гистологически: богатая клетками опухоль, почти без волокнистых струк

тур. Клетки тесно расположенные, крайне полиморфные с резко гиперхром-

ными ядрами и обилием митозов. Очень много уродливых гигантских клеток

•с многолопастными ядрами. Клетки складываются в едва намечающиеся пуч

ки, но в некоторых участках опухоли отчетливо видно различное направление

пучков. Строма опухоли бедна сосудами. Встречаются мелкие участки некроза

(рис. 65).

Заключение: полиморфноклеточная нейрогенная саркома. Выздоровление.

При контрольном обследовании спустя 6 лет после операции патологических

изменений в организме не выявлено, продолжает работать по своей специаль

ности.

В настоящем в связи с прогрессом грудной хирургии значи

тельно упростилась оперативная техника удаления неирогенных

опухолей. В связи с этим мы, как и целый ряд других авторов,

настоятельно рекомендуем раннее оперативное вмешательство.

Тератоидные образования

Тератодермоиды средостения представляют группу опухоле

видных образований, которые состоят из органоподобных элемен

тов с обязательным содержанием в них таких тканей, которые

в норме не встречаются и не могут возникнуть в порядке мета

плазии.

Тератоидные образования возникают в процессе порочного

эмбриогенеза. Существуют различные взгляды на происхожде

ние и развитие дисэмбриом. Согласно теории Schlumberger

(1946), происхождение медиастинальных тератодермоидов свя

зано с производными третьего жаберного кармана (шейным пу

зырем и вилочковой железой).

Дисэмбриомы, состоящие из одного эктодермального листка,

принято называть дермоидами. Если же подобного рода опухо-

106

левидное образование состоит из 2 или 3 зародышевых листков,

то оно причисляется к тератоме.

Стенки дермоидных кист обычно толстые, состоящие из мас

сивных пластов грубой соединительной ткани, чаще всего на боль

шем или меньшем протяжении с внутренней стороны выстланы

кожей. Содержимое таких кист — салоподобная масса с воло

сами. В некоторых дермоидах содержимое представлено сливко-

образной или бурого цвета жидкостью с сальным налетом.

Некоторые дермоиды макроскопически не имеют кожной вы

стилки, а при микроскопическом исследовании не удается найти

характерной для этих кист эпителиальной выстилки, состоящей

из элементов эпидермиса. Стенка такой кисты очень плотная,

хрустит на разрезе, вместо эпителиальной выстилки покрыта

грануляционной тканью. Это так называемые абортивные, или

стареющие дермоиды (Н. И. Марей, 1927).

Ряд подобных кист, не имеющих типичной эпителиальной

выстилки, относят к разряду неопределенных, неклассифициру-

емых, или безымянных. Из 4 подобных наблюдений, опубликован

ных Ringertz и Lidholm (1956), в 2 случаях кисты имели толстую

фиброзную стенку без внутренней выстилки. Авторы не исклю

чали возможности, что они являлись зрелыми дермоидами с рез

кими регрессивными изменениями. Sabiston, Scott (1952) описали

5 наблюдений подобного строения, В. Н. Гольдберг (1960) —

1. Авторы допускают, что подобные кисты могут быть дермоида

ми, некротически измененными лимфатическими узлами средо

стения или кистами бронхиального происхождения, в которых

отсутствует эпителиальный покров.

Наиболее простым тератоидным образованием является эпи-

дермоидная киста, состоящая из чешуйчатого эпителия с при

месью дегенеративных и десквамативных клеток. Это так на

зываемая гистоидная киста, то есть состоящая из одной ткани

(эпидермиса).

Сравнительно с дермоидами и эпидермоидами значительно

сложнее построены тератомы, в состав которых входят ткани 2 или

3 зародышевых листков. Тератомы делят на две группы: зрелые,

или доброкачественные, и незрелые, или злокачественные

(И. Ф. Пожарский, 1923; М. Ф. Глазунов, 1961).

К зрелым относят тератомы, состоящие исключительно из

зрелых тканей, то есть таких, которые находятся в состоянии

законченной дифференцировки. Все зрелые тератомы обычно

хорошо инкапсулированы. В их состав входят мышечная ткань,

нервная, костная и участки поджелудочной, щитовидной, вилоч-

107

ковой и других желез, сердце, мозг, зубы, иногда несколько орга

нов и даже частично развитый плод. Зрелые тератомы называют

еще кистозными, так как они состоят из множества разнообраз

ных по форме и содержимому кист.

Незрелые, или злокачественные тератомы, в отличие от зрелых

построены из эмбриональных тканей с низкой степенью дифферен-

цировки. Это плотные опухолевидные образования, как правило,

имеющие вид солидных узлов.

В связи с многими неясными вопросами о происхождении

и развитии дисэмбриом, до сих пор не существует единой класси

фикации этих образований.

По нашему мнению, наиболее широко представлена классифи

кация Б. В. Петровского (1960), однако в ней мало уделено вни

мания вопросу о злокачественных дисэмбриомах. В ней лишь

вскользь отмечается, что солидные тератомы могут озлокачест-

вляться.

Вопрос о злокачественных тератомах более полно освещен

в классификации 3. В. Гольберт и Г. А. Лавниковой (1965), хотя

и эти авторы полностью не приводят данных относительно того,

какие тератодермоиды следует считать первично злокачествен

ными, какие — озлокачествленными.

Мы пользуемся терминами: «тератодермоид», «тератоидные

образования» и «дисэмбриома». Эти три термина, с нашей точки

зрения, равнозначны и определяют название большой группы опу

холевидных образований. В зависимости от гистоморфологиче-

ских особенностей тератодермоидов к ним относятся: 1) эпидер-

моидная киста, 2) дермоидная киста (в эту же группу входит

и «стареющий» дермоид), 3) тератомы (гистоидные, органоидные,

организмоидные).

Тератомы, в свою очередь, мы подразделяем на зрелые (ки-

стозные) и незрелые (солидные), или злокачественные.

Как свидетельствуют данные литературы и наши собственные

наблюдения, приведенные классификации, в том числе и та, кото

рой мы придерживаемся, не претендуют на исчерпывающее объя

снение всех особенностей изучаемой патологии, так как суще

ствуют такие формы дисэмбриом, которые трудно причислить

к определенной группе.

В 1871 г. Langenbeck впервые решился на оперативное лече

ние дермоиднои кисты средостения, несколько разрезав ее стен

ку, спаянную с истонченной кожей груди (Pohn, 1871). В России

вскрытие дермоиднои кисты средостения впервые произвел

Г. В. Быховский в 1898 г. Первую радикальную операцию по по-

108

воду тератомы переднего средостения успешно произвел Bastia-

nelli в 1893 г., а в России — В. А. Красинцев в 1914 г.

Среди всех опухолей и кист средостения тератодермоиды, по

данным А. Н. Бакулева, Р. С. Колесниковой (1967), составляют

20,6%, Т. А. Суворовой с соавт. (1968) — 10,2%, Б. В. Петровско

го с соавт. (1968) —24,8%, Ringertz и Lidholm (1956) — 2 1 % ,

Strug с соавт. (1968) —6,6%, по нашим данным — 15,5%.

За последние 8 лет мы наблюдали 33 больных с тератодер-

моидными образованиями средостения, 32 из которых опериро

вали с последующим гистологическим исследованием удаленного

материала. 1 неоперированная больная зачислена в эту группу

благодаря наличию абсолютного клинического симптома (выка-

шливание волос и жира) и характерной рентгенологической кар

тины. При гистологическом исследовании операционного материа

ла у 15 больных выявлены дермоидные кисты, у 17 — тератомы

(15 зрелых и 2 незрелых).

Тератодермоиды средостения чаще всего встречаются в воз

расте 15—30 лет (Б. Г. Стучинский, 1950; Schlumberger, 1951),

хотя могут наблюдаться как у новорожденных, так и стариков.

По нашим данным, 33 больных были в возрасте 11—55 лет: 5 из

них — 11—20 лет, 17 —21—30 лет, 9 —31—40 лет, 3—41—55 лет.

Большинство авторов указывают, что у женщин тератодермо

иды средостения встречаются гораздо чаще, чем у мужчин. Мы

наблюдали 19 мужчин и 14 женщин.

Излюбленной локализацией медиастинальных тератодермои-

дов является переднее средостение (непосредственно за груди

ной впереди перикарда и крупных сосудов или парастернально,

выступая в большей или меньшей степени в одну из плевральных

полостей — 32 наших наблюдения. Б. В. Петровский (1960)

отмечает, что среди опухолей переднего средостения дисэмбрио-

мы наблюдаются чаще других медиастинальных образований.

В. Р. Брайцев считает, что переднее средостение является един

ственным местом локализации тератоидных образований.

У 3 из 33 больных мы наблюдали огромные тератомы, у од

ного занимавшую левую плевральную полость, а у двух — пра

вую. У 2 больных предоперационный диагноз поставлен правиль

но благодаря применению современных диагностических методов

исследования.

Больная Г., 50 лет, поступила в клинику 16/V 1964 г. с диагнозом: бла-

стома левого легкого.

Считает себя больной с 1934 г., когда появились ноющие боли в левой

половине грудной клетки, кашель; тогда же рентгенологически определялось

109

патологическое затемнение в левой плевральной полости. 6 лет назад в левой

надключичной области появилась припухлость, почти не увеличивающаяся.

В течение 30 лет больной ставили самые разнообразные диагнозы (опухоль

легкого, эхинококк легкого, киста легкого и т. д.). В связи с ухудшением со

стояния больную госпитализировали.

Общее состояние удовлетворительное. В левой надключичной области от

мечается припухлость. Над правым легким нормальный легочный звук, ды

хание везикулярное. Слева от ключицы до VI ребра и до подмышечной линии

определяется тупость, дыхание резко ослабленное. Пульс 70 ударов в 1 ми

нуту, ритмичен, удовлетворительного наполнения и напряжения, одинаков на

обеих руках. Артериальное давление— 150/20 мм рт. ст. При многоосевой рент

геноскопии и на рентгенограммах (рис. 66) слева от II до IV ребра и до под

мышечной линии определяется больших размеров (20X15 см) гомогенная од

нородная тень овальной формы с четкими контурами. Патологическая тень

от средостения не отводится. Судить о ее локализации не представилось воз

можным. Не помогло в этом вопросе и томографическое исследование.

На бронхограммах левого легкого четко определяется значительное сме

щение верхнедолевых бронхов книзу и сдавление бронхов нижней доли. Диаг

ноз: огромная тератома переднего средостения, оттесняющая левое легкое

кзади.

Для подтверждения медиастинальной тератомы произведена пневмомедиа-

стинография, с помощью которой выявлено окутывание патологической тени

газом, что свидетельствовало о локализации ее в средостении.

8/V1 1964 г. произведена операция — удаление тератомы средостения. Пе-

реднебоковая торакотомия слева. В переднем средостении от II до VI ребра

определяется больших размеров опухоль, покрытая медиастинальной плеврой,

спаянная с легким, аортой и перикардом. Нижняя доля легкого сращена с ди

афрагмой. В связи с мощными сращениями «опухоль» отделить от окружающих

тканей не представилось возможным и она вскрыта. Удалено 500 мл мутной

жидкости желто-зеленого цвета. «Опухоль» представляет собой толстостенное

кистозное образование с множеством головных бугров, покрытых кожей. Во

время выделения верхнемедиального отдела тератомы отмечалось обильное

венозное кровотечение, которое было остановлено. Методом кускования терато

ма удалена.

В состоянии тяжелого операционного шока больная умерла на вторые

сутки после операции.

При патогистологическом исследовании выявлена зрелая кистозная тератома

переднего средостения слева, дефект правой медиастинальной плевры, ате

лектаз обоих легких, картина асфиксии, острой легочно-сердечной недостаточ

ности (рис. 67).

Из 33 больных с тератодермоидами, наблюдавшихся в нашей

клинике, у 20 опухоль располагалась справа, у 12 — слева и у 1

киста имела двустороннюю передне-верхнюю локализацию.

По данным Б. В. Петровского (1960), у 13 из 17 больных дер

моиды локализовались в нижних отделах средостения, у 14 боль

ных с тератомами опухоль локализовалась в верхнем средостении.

По нашим данным, у 13 из 16 больных дермоиды локализовались

в верхнем средостении, у 3 — в нижнем; у 13 из 17 больных те

ратома локализовалась в верхнем, у 4 — в нижнем средостении.

но

Blades (1949) только у 3 (1,2%) из 223 больных с дермоид-

ными образованиями (по данным литературы) отмечал локализа

цию кист в заднем средостении. У 7 из 33 больных мы удалили

тератодермоиды из заднего средостения, причем локализация их

не вызывала каких-либо сомнений, так как образования были

сравнительно небольших размеров (6X4—10X7 см), за исклю

чением 1 тератомы (14X10X7 см). Все 7 дисэмбриом подвергну

ты тщательному патогистологическому изучению (3 дермоидных

кисты и 4 тератомы, одна из них — незрелая). Интересно отме

тить, что 3 тератомы и 1 дермоид локализовались в задне-верхнем

средостении, остальные 2 дермоида и 1 тератома в задне-нижнем

средостении.

Зрелые тератодермоиды растут медленно, и клиническая кар

тина развивается постепенно. Давность заболевания наблюдае

мых нами больных колебалась от нескольких недель до 30 лет.

Иногда заболевание протекает совершенно бессимптомно и выяв

ляется случайно при профилактических рентгенологических ос

мотрах. Такое течение мы наблюдали у 12 больных.

Чаще всего больные с тератодермоидными образованиями

средостения жалуются на боли. Fried (1958) считает, что это один

из ранних симптомов. По нашим данным, болевой симптом до

минировал в клинической картине у 19 больных.

Боли обычно наблюдаются на стороне поражения. Однако

иррадиация их может быть самой разнообразной. Одна наша

больная жаловалась на мучительные боли в правом плечевом

суставе, иррадиировавшие в правую половину шеи; после удале

ния дермоидной кисты передне-нижнего средостения справа боли

исчезли. Могут иметь место парезы, парастезии, ощущение оне

мения в руке на стороне поражения (одно наше наблюдение).

Б. В. Петровский (1960) отмечает, что одышка и кашель на

блюдаются у 60% больных с тератодермоидными образованиями

средостения. Выраженную одышку мы наблюдали у 3 больных

с огромными дисэмбриомами, сдавливающими трахею, крупные

бронхи, а также значительную часть легочной ткани.

Покашливание с выделением небольшого количества слизистой

мокроты отмечалось у 6 больных. У 1 больной с прорывом на

гноившейся дермоидной кисты в бронхиальное дерево наблюдал

ся мучительный кашель с откашливанием большого количества

зловонной мокроты. Лишь у 1 больного тератомой, пролабиро-

вавшей в бронх, было кровохаркание. После удаления тератомы

и ушивания бронхиальной фистулы кровохарканье не возобно

влялось, больной практически здоров.

Desaive i Dumont (1949) у 13% больных с тератоидными обра

зованиями средостения отмечали кровь в мокроте. Нередко крово

харканье при дисэмбриоме средостения принимается за туберкулез

и больного годами безуспешно лечат противотуберкулезными

препаратами (одно наше наблюдение).

Специфическим клиническим симптомом тератодермоида сре

достения, по мнению большинства исследователей, является

появление при кашле вместе с мокротой примеси жира, атеро-

матозных масс, слущивающегося ороговевающего эпителия, кри

сталлов холестерина и особенно волос.

Впервые откашливание волос отметил Mtinz в 1839 г. у жен

щины 28 лет. И только в 1869 г. Nobling на основании этого

симптома впервые при жизни больного диагностировал дермоид-

ную кисту средостения. Б. Г. Стучинский (1950) отмечал выделе

ние волос при тератодермоидах средостения в 13,6% случаев.

Dangschat (1903) —в 20,4%. Мы наблюдали этот симптом в 9%

случаев (то есть у 3 из 33 больных).

Явления компрессионного синдрома при тератодермоидах

наблюдаются сравнительно редко. Laipply (1945) сообщил о 8

наблюдениях сдавления пищевода. Мы у 1 больного этой группы

наблюдали осиплость голоса, благодаря вовлечению в патологи

ческий процесс возвратного нерва. У 2 больных был выраженный

кавасиндром с резким застоем в системе верхней полой вены,

сопровождавшийся отеком шеи и лица, расширенными подкож

ными венами передней грудной стенки (венозное давление у од

ного из этих больных достигало 3500 мм вод. ст.).

Находясь близко к сердцу и крупным сосудам, дермоидные

кисты могут иметь резко выраженную передаточную пульсацию,

видимую простым глазом в области выпяченной грудной стенки.

В этом месте наблюдаются и трофические изменения: кожа

истончается, темнеет, становится болезненной при дотрагивании.

При выслушивании определяется грубый систолический и менее

выраженный диастолический шум в левой подключичной и осо

бенно в надключичной области.

Среди наблюдаемых нами 33 больных с дисэмбриомами сре

достения у 1 была типичная клинико-рентгенологическая картина

псевдоаневризматической формы тератомы. После удаления тера-

тоидного образования наступило выздоровление.

Так как медиастинальные дисэмбриомы чаще всего развива

ются медленно (годами и десятилетиями), исход заболевания,

как правило, зависит от присоединяющихся различных осложне

ний.

112

Опухоли и кисты средостения (включая патологию вилочковой железы) - часть 8