Главная Учебники - Медицина Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - 1989 год
поиск по сайту правообладателям
|
|
|
содержание .. 146 147 148 149 ..
7.1. СИНДРОМ АТИПИЧНОЙ КОАРКТАЦИИ НИСХОДЯЩЕЙ ЧАСТИ АОРТЫ Под этим термином следует понимать в основном два совершенно различных по своей этиологии процесса: неспецифический аортоартериит и врожденную сег ментарную гипоплазию нисходящей части аорты, из вестные в литературе как «атипичные коарктации аорты», «коарктации абдоминальной аорты», «синдром средней аорты». В 1733 г. Т. Morgagni впервые выявил гипоплазированную брюшную часть аорты у 33-летнего монаха [цит. по J. Palmar et al., 1983J. В 1949 г. Н. Bahnson и соавт, описали ангиогра- фическую картину данного заболевания. В том же 1949 г. С. Olim выполнил резекцию супраренального сегмента аорты с ее протезированием. В нашей стране первую резекцию нисходящей части грудной аорты сделали Е. Н. Мешалкин и соавт. (1957), а Г. М. Соловьев и соавт. (1965) первыми произвели торакоабдоминальное шунтирование. Наибольшим опытом хирургического лечения данного синдрома распола гает ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР [Спиридонов А. А. и др., 1986]. Частота. По данным вскрытий, частота стенозиру- ющих поражений нисходящей части аорты составляет 1:62 500 [Onat Т. et al., 1969]. На долю «атипично расположенных коарктации» приходится 0,5—3,8% всех коарктации аорты fSaveuse N. et al., 1983]. Патологическая анатомия врожденной сегментарной гипоплазии нисходящей части аорты. Характерно уменьшение наружного и внутреннего диаметра с сохранением нормального строения аортальной стенки и возможной вторичной пролиферацией внутренней оболочки. Просвет в аорте обычно расположен цен трально (рис. 7.1). Утолщенная внутренняя оболочка имеет слоистое строение: у ее основания находится более зрелая соединительная ткань, нередко с сосуда ми, а ближе к просвету — более рыхлая и молодая. Эти слои иногда разделяются эластическими волокна ми. Подобное строение внутренней оболочки свиде тельствует о постепенном прогрессировании пролифе ративных процессов вследствие турбулентного крово тока. Иногда наблюдается ее гиперэластоз преимуще ственно у основания аорты. Средняя оболочка состоит как бы из двух слоев, в одном из которых имеется нормальный ход гладкомышечных волокон, а в другом он нарушен, видны признаки склероза, что, по- видимому, является следствием нарушения слияния дорсальных аорт. Наружная оболочка всегда носит совершенно нормальный вид (см. рис. 7.1). Этиология и патогенез неспецифического аортоартериита. По классификации В. В. Серова и соавт. (1982), неспецифи ческий аортоартериит относится к первичным васкулитам с преимущественным поражением аорты и ее крупных ветвей и гигантоклеточной гранулематозной реакцией. Этиология большинства первичных васкулитов практически неизвестна. В ряде случаев можно связать их с переохлаждениями, перенесенными инфекциями, приемом лекарственных средств, профессиональными вредностями. Эту группу бо лезней можно считать полиэтиологичными. Патогенез связан с иммунными реакциями замедленного типа. При гиперчув ствительности данного типа сенсибилизированные лимфоци ты при «встрече» с тканевым антигеном высвобождают фактор, ингибирующий миграцию макрофагов, что приводит к скоплению в просвете и в стенке артерий моноцитарных клеток с последующей их трансформацией в макрофаги. Последние, выделяя лизосомальные ферменты, вызывают повреждение артериальной стенки. Сами макрофаги превра щаются в эпителиоидные и гигантские клетки, что лежит в основе образования гранулем. Макроскопически аорта и ее ветви носят следы перенесенного воспаления—спаяние с периаортальной клетчаткой, наличие плотной фиброзной капсулы, увеличение парааортальных лимфатических узлов. Ди аметр аорты может быть даже увеличен за счет утолщения наружных слоев стенки аорты (рис. 7.2). Просвет аорты на разрезе, напротив, сужен. Внутре- няя оболочка бугристая, толстая, имеются наплывы оболочки белесоватой окраски. Характерна четкая граница измененной и неизменной зон. Гистологиче ски наружная оболочка представлена соединительнот канной муфтой в виде гиалинизированных пучков коллагена. Имеются очаги клеточного скопления, располагающиеся вокруг мелких сосудов и состоящие из лимфоидных, плазматических круглых клеток и полинуклеаров. Клеточные инфильтраты выявляются на границе наружной и средней оболочек. В vasa vasorum утолщен мышечный слой, отмечаются проли ферация и гиперэластоз средней оболочки. В ней также отмечается воспалительный процесс с клеточ ными инфильтратами из таких же клеток, реже встречаются гигантские клетки типа Лангханса и клетки инородных тел. Клеточные элементы богаты рибонуклеопротеидами. Гладкие мышцы и эластиче ские мембраны фрагментированы, между ними выяв ляется грануляционная ткань. В местах отсутствия эластической мембраны видны участки фиброза с накоплением кислых и нейтральных мукополисахари- дов (см. рис. 7.2). Патологическая физиология. Любой коарктационный синдром характеризуется наличием шлюза в супра- или интерренальном сегменте аорты, проявляющегося развитием режима артериальной гипертензии прокси- мальнее участка сужения и артериальной гипотензии дистальнее него с развитием комплекса присущих данному синдрому определенных патофизиологиче ских изменений. Стенозированный сегмент может иметь различную локализацию. Различают стенозы сред негруд ной, ди- афрагмальной, интервисцеральной, интерренальной и инфраренальной локализации. Компенсация кровотока осуществляется через висцеральные и париетальные пути. При этом окольное кровообращение получает такое мощное развитие, какое никогда не наблюдается при атеросклерозе. Это обусловлено хорошими адап тационными пластическими возможностями молодого организма и длительным течением процесса. При всех локализациях стенозирующего процесса в аорте, кро ме инфраренального, развивается артериальная гипер- тензия. Генез гипертензии обусловлен изменением характера магистрального почечного кровотока. Наря ду с этим коарктационной синдром нисходящей части аорты дополняется новыми клиническими симптома ми, обусловленными хронической ишемией органов пищеварения, почек, тазовых органов, нижних конеч ностей. Злокачественней становится артериальная ги- пертензия. В отличие от типичной коарктации аорты отмечается значительное повышение диастолического давления. При аортите, как правило, присоединяется общее воспаление. Аортит нисходящей части аорты в изолированном виде следует относить по общепризнанной классифи- 601 |