содержание   ..  30  31  32  33   ..

ОТДЕЛ ПЯТЫЙ. ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЗЖЕЧКА

ОБЩАЯ СИМПТОМАТОЛОГИЯ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Мозжечок может быть ареною всех тех процессов, которые разыгры­ваются в любой части нервной системы, например в головном мозгу. Здесь могут быть размягчения, кровоизлияния, абсцессы, опухоли; здесь могут развиться воспаления; здесь, наконец, могут быть какие-то деге­нерации и атрофии. Особенности этиологии и характера процесса в изве­стной степени налагают свой отпечаток на картину болезни, но главной клинической чертой остаются все-таки признаки очаговые — так называе­мые очаговые симптомы. Наличность их в конце концов решает диагноз, и потому вопрос об этих симптомах и о технике их выявления становится решающим. Вот почему изложение этого отдела я начну с общей симптома­тологии болезней мозжечка. Кое-что вам здесь известно из общей части, кое-что будет новым.

Мозжечок в норме оказывает влияние не только на движения произ­вольные в узком смысле этого слова, но и на такие слагаемые двигательных актов, которые относятся к типу рефлекторных, например тонус. Может быть, даже последний тип процессов составляет если не единственную, то по крайней мере главную функцию мозжечка. А произвольные движе­ния расстраиваются при его болезнях главным образом постольку, по­скольку расстроены рефлекторные элементы во всяком двигательном акте. Но как бы то ни было, чтобы не предрешать нерешенного вопроса, я буду рассматривать эти два типа функций порознь. Итак очаги в мозжечке рас­страивают как функции произвольного движения, так и процессы типа рефлекторного. Начну с последних.

Как вы знаете, при производстве пассивных движений у больного мы встречаем известное сопротивление, которое характеризует его мышечный тонус. Есть мнение, что оно может создаваться между прочим реф­лекторным сокращением антагонистов: например вы сгибаете руку в локте, а сокращение трехглавой мышцы создает ощущение некоторого противо­действия; или, наоборот, вы разгибаете предплечье, а двуглавая мышца сокращается и мешает этому разгибанию. Эти мышцы всегда вообще не­сколько сокращены тонически, но пассивное движение вносит новый чувствующий импульс, который прибавляется к работе рефлекторных дут и таким образом ее усиливает. При очагах в мозжечке этот процесс по тем или иным причинам не происходит. В переводе на язык клиники это означает, что тонус будет несколько понижен. Для патологии мозжечка сейчас вырабатывается собственная терминология, и для этого симптома появилось уже свое название — «гипостения». А так как кроме того в понятие гипостении вкладывается не совсем то содержание, что в понятие понижения тонуса вообще, — здесь имеют в виду слабость рефлекторного сокращения только антагонистов, — то этот новый термин прилагают ко всяким типам движений. Поэтому в данном случае говорят о «гипо­стении пассивных движений».

Гипостения пассивных движений бывает на стороне больного мозжеч­кового полушария, если процесс односторонний, и в этом между про­чим ее диагностическая ценность. Но было бы большой ошибкой думать, что этот симптом так резко выражен, как, например, гипотония при полиомиэлите. Чаще он выражен слабо, и обычные наши приемы — врач, например, делает пассивные движения рукой больного — здесь недоста­точны. Одна проба оставляет сомнения, и поэтому их надо придумать возможно больше. Укажу вам несколько таких приемов.

Исследование руки производят по суставам и начинают с плечевого. Больного ставят как бы во фронт, обхватывают сзади его талию и просят быстро вертеть туловище то вправо, то влево. При этом у здорового человека руки болтаются очень мало и притом одинаково с обеих сторон. При одностороннем поражении мозжечка рука на больной стороне бол­тается заметно сильнее, и в этом выражается гипостения пассивных дви­жений в плечевом суставе. Второй сустав, локтевой, исследуют так: боль­ной стоя нагибается кпереди так, чтобы вытянутые руки свешивались вниз, — как будто он хочет коснуться ими пола. Врач захватывает обе­ими руками плечо больного, крепко его сжимает и начинает качать его то вправо, то влево. Тогда предплечье начинает болтаться в локте, и такие размахи неодинаковы на больной и здоровой стороне: на больной, т. е. на стороне очага, они объемистее и совершаются как-то свободнее. Можно еще у сидячего больного просто захватить плечо, поднять его до горизон­тали и быстро двигать в стороны, чтобы предплечье также начало болтаться.

Аналогичным образом исследуют лучезапястный сустав — захватывают предплечье обеими руками и трясут его так, чтобы кисть с пальцами начала болтаться. Ногу исследуют, начиная с тазобедренного сустава. Для этого больного ставят на небольшой табурет так, чтобы одна нога свеши­валась с краю. Поддерживают его за талию обеими руками и просят пово­рачивать туловище то вправо, то влево. Тогда наблюдаются размахи све­шивающейся ноги, более объемистые на стороне очага.

Или кладут больного на спину так, чтобы колени были согнуты и пятки на постели соприкасались, а затем то разводят, то сближают ему колени.

На больной стороне отведение бывает объемистее. Чтобы исследовать дви­жения в колене, больного сажают на что-нибудь высокое, и голени тогда свободно свисают, не доставая до пола. Затем отдергивают голень кпереди и потом отпускают ее. Если больной совершенно расслабил свою муску­латуру, то голень на здоровой стороне делает кроме первого большого взмаха еще немного мелких и успокаивается. А на стороне очага она го­раздо дольше и сильнее качается, наподобие маятника. По тому же принципу можно исследовать и движения в голеностопном суставе: захватить голень и встряхивать ее так, чтобы получить размахи стопы в стороны или кверху и книзу. Если гипостения выражена в одной половине тела, то заметить ее довольно легко, сравнивая со здоровой стороной. При двустороннем рас­пределении приходится помнить, как реагирует в таких случаях здоровый человек, и сравнивать с ним.

Гипостения может наблюдаться и в сухожильных рефлексах, на­пример в коленном. Если больной сидит со свешенными ногами так, чтобы они не доставали до полу, и если в это время вызвать у него коленный реф­лекс, то на стороне мозжечкового очага взмах голени будет объемистее и быстрее, чем на здоровой. Формально это будет то, что в нашей текущей работе мы называем повышением коленного рефлекса. Кроме того взмахов голени будет не один, а несколько, постепенно затухающих: это — так называемая маятниковая модификация коленного рефлекса. И наконец в рефлексе примут участие необычайные мышечные группы, например m. ileopsoas: кроме взмаха голени последует еще легкий взмах бедра. Отме­чают еще гипостению кожных рефлексов, например непомерно сильное отдергивание ноги при щекотании подошвы, т. е. то, что формально надо назвать повышением подошвенного рефлекса. Сюда же относят и более сильный мышечный валик, называя это «гипостенией мышечного сокраще­ния от механического раздражения».

Во всех этих явлениях отмечают еще одну общую черту: они не пода­вляются совершенно волевым усилием больного, а только ослабляются. Если вы вдумаетесь во все это, то вы увидите, что дело идет как будто о знакомых уже вам явлениях — понижении тонуса и повышении коленных рефлексов. Только фигурируют они под новым названием. Как относиться к этому новшеству? Является ли оно праздной игрой слов, погоней за но­выми терминами, или же за новыми названиями скрываются какие-нибудь новые факты?

Ответить на это можно так: во-первых, даже оставаясь на почве старой терминологии, нужно подчеркнуть одно важное обстоятельство, которое кроется в этом перечне симптомов: это — сочетание пониженного тонуса с повышенными рефлексами, причем повышены одинаково рефлексы и сухо­жильные и кожные. На основании тех сведений, которые вы уже имеете, вы должны признать, что в этом сочетании все необычно. Изменение тонуса и сухожильных рефлексов, как правило, идет параллельно: если тонус понижен, понижены и эти рефлексы. Здесь же один вид рефлексов — тонус — понижен, а другой — сухожильные рефлексы — повышен. Затем необычно и то, что кожные и сухожильные рефлексы одинаково повышены: обыкновенно между ними, как вы знаете, наблюдается антагонизм.

Во-вторых, в основе понятия гипостении лежит известное понимание механизма этих симптомов: они зависят не от одного общего процесса во всех мышцах, а от избирательного — в определенных мышечных группах, в антагонистах. Коленный рефлекс объемистей нормального не потому, что для всех мышц облегчено прохождение рефлекторного тока по рефлектор­ной дуге, а потому, что в сгибателях колена, антагонистах четырехглавой мышцы, не возникает нормального противодействия. Пассивное сгибание в локте облегчено не потому, что тонус во всех мышцах руки понижен, а потому, что в момент пробы не возникает нормального противодействия в трехглавой мышце и т. д. Правильна ли такая патогенетическая теория, это другой вопрос. Но ей нельзя отказать в известной новизне, тем более законной, что, как вы видели, эти факты плохо укладываются в рамки ста­рых толкований.

В-третьих, ценной стороной этой новой терминологии является еще то обстоятельство, что она породила и новые приемы исследования, даже целую систему их, чего не было при прежнем подходе ко всем этим фактам. После этой оговорки возвращаюсь к дальнейшему перечислению приемов иссле­дования.

Делают еще такую пробу: больной стоит с завязанными глазами, под­нявши обе руки в стороны до горизонтали, как при пробе на силу дельто­видной мышцы, и на концах предплечий у него подвешены на ленте по ма­ленькой корзинке с грузом в 600 — 1000 г. Неожиданно кладут в одну из кор­зинок еще такой же вес; потом пробу повторяют и на другой руке. На здо­ровой стороне опыт ничего не дает, а на стороне мозжечкового очага рука порывисто сгибается в локте и затем сейчас же распрямляется. Это — проба на устойчивость мышечного сокращения. Для ног эта работа делается так: больной стоит, расставивши ноги, и наклоняет туловище то вправо, то вле­во. Здоровая нога даже при сильном наклоне не отделяется от пола, а нога больной стороны отходит от пола при наклоне в здоровую сторону. Пример: очаг — в левом полушарии мозжечка: больной наклоняется вправо, левая нога отделяется от пола, чего не бывает с правой ногой при наклоне ту­ловища влево.

Есть еще так называемая проба Гольмс-Стюарта: у больного испыты­вают силу двуглавой мышцы, для чего тянут за согнутое предплечье. В мо­мент наивысшего усилия больного сразу выпускают его предплечье. Тогда на здоровой руке сокращение сразу прекращается, а на стороне очага будет продолжаться и даже усилится.

Обращают внимание на положение головы и туловища, так как оно иногда изменяется. Голова слегка наклоняется то кпереди, то кзади, то в стороны. Между прочим, чтобы выявить и даже усилить эти наклоны, при­бегают к такому приему: больного кладут поперек постели так, чтобы го­лова свешивалась с краю. Тогда ненормальные позы головы выступают особенно резко. Позвоночник, кроме шейного отдела, также может при­нимать неправильные формы — давать лордоз, кифоз, сколиозы и т. д. На этом можно покончить с исследованием рефлекторных явлений и перейти к движениям произвольным в тесном смысле слова.

Первое, что вы исследуете, это манера больного стоять. Вы увидите, что на этой манере лежит отпечаток больших усилий сохранить равнове­сие: больной стоит, широко расставив ноги и немного отставив руки, как будто для того, чтобы ими балансировать. Но, несмотря на все эти ухищре­ния, он покачивается, и иногда довольно сильно. На одной ноге стоять ему еще труднее, а чаще это вовсе не удается. Сидение иногда также расстроено — все тело выполняет при этом какие-то беспорядочные движения. О давних пор замечено, что закрывание глаз мало влияет на все мозжечковые рас­стройства.

Затем изучают походку больного. Просят его идти вперед, назад, в стороны; просят делать повороты, бегать, ходить на четвереньках или на коленях и ладонях. При этом обнаруживается ряд расстройств. Больной на ходу широко расставляет ноги. Он уклоняется в сторону от намеченной линии — это обозначается неудачным названием «латеропульсии». Он держит все свое тело не вертикально, а косо — с наклоном в какую-ни­будь сторону. Он шатается из стороны в сторону — это так называемая «пьяная походка». Той ритмичности движений, которая обычна в ходьбе здорового человека, здесь нет: движения то замедляются, то ускоряются без всякой правильности.

Иногда на первый план выступает не расстройство равновесия, а осо­бая черта двигательных актов — так называемая «дисметрия». В отдель­ных движениях утрачивается нормальная соразмерность, пропорция от­дельных частей, отчего походка делается своеобразно угловатой, порыви­стой. Между прочим размахивание руками на ходу также входит в акт ходьбы здорового человека как одна из составных частей ее: это — остаток от тех времен, когда наши предки передвигались еще на четырех конечностях. При мозжечковых очагах это размахивание расстраивается, как расстраиваются движения передних лап при опытах над мозжечком у животных.

Давно известна еще одна черта у мозжечковых больных — быстрая мы­шечная утомляемость, так называемая «астения». Эта астения может быть в отдельных случаях так сильно выражена, что симулирует параличи или парезы. Я мельком упомянул о дисметрии в движениях ног при ходьбе. Ее можно обнаружить и в постели всеми теми приемами, которыми пользуются для исследования глубокой чувствительности: опыт с пяткой на колено, списывание ногою разных фигур в воздухе и т. д.

Так же исследуется и дисметрия в руках: больного просят брать мелкие предметы, застегивать и расстегивать пуговицы, писать, дотрагиваться паль­цами до кончика носа и т. д. При всех таких работах можно подметить еще два типа расстройств — адиадохокинезию и асинергию. Адиадохокинезия — это утрата способности быстро и ритмично производить два противо­положных движения. Например просят больного вытянуть вперед руки и быстро то супинировать, то пронировать кисти; или то сгибать, то разгибать кисти или предплечья в локте и т. д. При односторонних поражениях моз­жечка можно заметить, как на одной стороне такие движения выполняются медленно и неловко по сравнению с другой. Асинергия определяется так же, как атаксия: это — расстройство сочетания отдельных мышечных сокра­щений в стройные и сложные двигательные акты. По существу то, что вы­делено под названием асинергии, есть частные случаи атаксии. Полезным в этом, собственно лишнем, выделении оказалось несколько новых приемов исследования. Познакомлю вас с ними.

Больной стоит во фронт, и ему дается команда сразу пойти вперед. Он выбрасывает одну ногу вперед. Дальше в норме должен произойти наклон туловища кпереди. У мозжечкового больного этого последнего движения не произойдет, туловище отстанет, равновесие от этого нару­шится, и больной падает назад. Или другой прием: больного прост сильно нагнуться кпереди или кзади. В .норме при известной степени такого на­клона-сгибаются и колени: у мозжечковых больных этого не происходит. Или больной сидит на чем-нибудь высоком со свешенными ногами, и его просят поднять ногу кверху. У здорового человека при этом чаще всего разгибается и колено, а у мозжечкового больного просто приподнимается бедро со свисающей вниз голенью. Или больного кладут на спину со скре­щенными на груди руками и просят перейти в сидячее положение. Обык­новенно одна нога при этом у больного поднимается кверху.

Довольно нередко у мозжечковых больных наблюдается дрожание или типа интенционного, или в покое. Расстройства движения могут быть и в речевом аппарате, отчего речь делается или скандированной, или дизартричной, или просто монотонной, лишенной нормальных интонаций.

Довольно часто при мозжечковых очагах наблюдается нистагм. Очень часто применяют еще опыт Барани, который в русской литературе называют то «мимопоказанием», то «мимопопаданием». Вы помните, что вращением в кресле или калоризацией лабиринтов можно вызвать нистагм в какую-нибудь сторону — вправо или влево. К моменту появления такого «реак­тивного» нистагма должна быть подготовлена следующая постановка опыта: больной сидит с закрытыми глазами, вытянувши вперед руку и в частности указательный палец; а остальные пальцы согнуты. В такой позе рука у него лежит на коленях. Против него сидит врач и держит вытянутым впе­ред свой указательный палец горизонтально на высоте плеча. Больной дол­жен медленно поднимать свою руку кверху так, чтобы коснуться снизу своим пальцем пальца врача. У здорового человека такой опыт удается легко. Если затем такой же опыт произвести со здоровым человеком в момент реак­тивного нистагма, то ваш испытуемый промахнется. Он возьмет несколько в сторону, и именно — противоположную нистагму: если вы вызвали нистагм влево, он возьмет вправо, и наоборот. При очаге в одном полушарии моз­жечка такой ошибки на больной стороне не бывает: больной неожиданным образом оказывается здесь более метким, чем здоровый человек. Иная кар­тина получается, если такой же опыт с мимопопаданием произвести не вы­зывая нистагма, т. е. без предшествующего вращения или калоризации лаби­ринтов. Вы знаете, что при таком условии здоровый человек не дает промаха. Мозжечковый больной сделает его — он возьмет лишнее в здоровую сторону.

Все перечисленные симптомы или часть их в разных сочетаниях наблюдаются при болезнях мозжечка: они образуют, как принято говорить, мозжечковый синдром. Этот мозжечковый синдром составляет в таких слу­чаях ядро клинической картины, которое или остается в чистом виде или осложняется добавочными признаками, например общемозговыми при опухолях мозжечка и т. п. Имея его, так сказать, постоянно перед гла­зами, вы сравнительно легко сумеете построить картины разных мозжеч­ковых болезней, внося поправку на особенности каждого болезненного процесса. Перейду теперь к разбору отдельных заболеваний и начну с сосудистых.

КРОВОИЗЛИЯНИЕ В МОЗЖЕЧОК. HAEMORRHAGIA CEREBELLI. клиническая картина. Это сравнительно редкое страдание наблюдается чаще у мужчин, редко у женщин. Возраст больных обыкно­венно сильно пожилой или старческий — шестой-восьмой десяток лет. Причины и ближайшие условия развития болезни такие же, как для кро­воизлияния в головном мозгу.

Клиническая картина складывается прежде всего из предвестников, которые наблюдаются чаще и в большем числе, чем при мозговых геморрагиях. Это — сильные боли в затылке, приступы головокружения, рвота, чувство общей слабости, изменения пульса. После того как какой-нибудь из этих предвестников — или несколько их — наметились, наступает острый инсульт. Он также сопровождается более или, менее глубокой поте­рей сознания и кроме того симптомами со стороны мозгового ствола вслед­ствие расстройств кровообращения в нем: дыхание Чейн-Стокса, неправиль­ный пульс, клонические и тонические судороги, контрактуры, содруже­ственное отклонение головы и глаз.

Дальше вопрос о клинике связан с течением болезни. В одних случаях больной, не приходя в себя, погибает, иногда очень быстро; по-видимому такие случаи составляют большинство. В других случаях больной опра­вляется от острых явлений, и тогда выступает на сцену уже известный вам мозжечковый синдром. Он постепенно регрессирует, но совсем не проходит: остаточные явления до конца жизни, по-видимому, составляют правило. Диагностика мозжечковых кровоизлияний в острой стадии невозможна: ее поставить можно только тогда, когда общие явления инсульта пройдут. Между прочим здесь, как при всяких кровоизлияниях, некоторым под­спорьем для диагноза могут быть результаты поясничного прокола — ксантохромия спинномозговой жидкости, присутствие в ней крови.

ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКАЯ КАРТИНА болезни такая же, как при мозговых кровоизлияниях, и потому я просто здесь сошлюсь на то, что говорил на эту тему в свое время. патогенез. В области клиники надо различать механизм симпто­мов собственно-мозжечковых и симптомов со стороны соседних органов. Главный соседний орган — это мозговой ствол. Его поражение в болезни создается двояким путем. Прежде всего мозжечок как всякий орган, в ко­тором развилось острое кровоизлияние, быстро отекает и увеличивается в объеме. Создается такое положение, как и при опухолях мозжечка: ствол сдавливается и от сдавления в свою очередь отекает. А затем кроме этого чисто механического фактора играет роль еще и то, что разрыв одной из мозжечковых артерий отражается на правильности кровообращения и в самом стволе: напомню вам, что три мозжечковых артерии питают в то же время и мозговой ствол. Вероятно, эти же факторы отражаются и на состоя­нии большого мозга, чем объяснялись бы изменения сознания и расстройства психики, бывающие иногда при мозжечковых кровоизлияниях. Что ка­сается самих мозжечковых симптомов, то механизм их до сих пор еще не выяснен: физиология и патология мозжечка находится сейчас еще в за­родыше, и мы имеем здесь почти исключительно одни голые факты, и то часто очень спорные. Объяснение их пока приходится считать делом будущего. По поводу анатомического патогенеза я могу только сослаться на то, что го­ворилось относительно мозговых кровоизлияний. течение болезни уже описано мною, и последнее, что остается отме­тить, это прогноз. Он очень печален: громадное большинство больных бы­стро погибает. Сказывается, вероятно, опасное соседство продолговатого мозга с его жизненно важными центрами. лечение ведется так же, как при мозговых геморрагиях.

РАЗМЯГЧЕНИЕ МОЗЖЕЧКА. RAMOLITIO СЕRЕВЕLLI.

Общие условия развития болезни те же, что и для кровоизлияния: пожилой или старческий возраст, артериосклероз, алкоголизм, сифилис. Начало нередко выражается в таком же остром инсульте, как и при геморрагии, с таким же оглушенном, потерей сознания, коматозным состоянием и т. д. Но иногда болезнь развивается постепенно, соответственно постепен­ной же закупорке сосуда. Тогда некоторое время бывают предвестники — боли в затылке, головокружение и т. д. А затем после легкого инсульта формируется мозжечковый синдром, который или несколько регрессирует, или, наоборот, прогрессирует, если закупориваются соседние сосуды. В чистом виде все такие картины наблюдаются редко, — еще реже, чем кро­воизлияние. Дело в том, что, как я уже напоминал, мозжечковые артерии питают мозжечок только своим концом, а началом — мозговой ствол. Если тромбоз образуется в начальных частях артерии, — что, по-видимому, бы­вает чаще, — то образуется очаг не только в мозжечке, но и в стволе. А это значит, что картина сразу сильно усложняется, и диагноз становится не­возможным: мозжечковые симптомы покрываются стволовыми. вопросы ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ, ПАТОГЕНЕЗА и терапии ясны сами собою после всего того, что говорилось до сих пор.

НАРЫВ МОЗЖЕЧКА. ABSCESSUS CEREBELLI

Нарыв мозжечка бывает главным образом в отроческом и молодом воз­расте. Статистические сводки показывают, что на второе и третье десятилетие приходится 90% всех случаев, и только 10% — на все остальные возрасты. Главной причиной мозжечковых абсцессов являются отиты — в громадном большинстве хронические, редко — острые. Другие причины играют второ­степенную роль. Условия развития и течения их во многом напоминают гнойники большого мозга; об этом в свое время я говорил подробно, но, пожалуй, будет нелипшее повториться еще раз.

Хронический отит у больного протекает так, как у всех, — много лет, с небольшими колебаниями в ту и другую сторону. И на этот раз было колебание: гноетечение почемуто сильно сократилось или вовсе пре­кратилось. Но вслед за этим видимым благополучием появилось что-то другое: небольшая лихорадка, общее недомогание, некоторые изменения душевного склада — больной стал раздражительным и в то же время вя­лым, потерял свою обычную энергию и как-то по-стариковски почувство­вал потребность прежде всего в покое. Иногда дело этим не ограничи­вается, и появляются более серьезные симптомы — рвота, головная боль с преобладанием локализации в затылке. Через несколько дней все это стихло, и наступил второй период болезни — период ремиссии. Такая ремиссия продолжается разное время, но в общем недолго — короче, чем при мозговых абсцессах; изредка она сильно удлиняется — до несколь­ких недель и даже месяцев. Но скоро или нескоро — чаще очень скоро — наступает третий период болезни, так называемый мозжечковый.

Здесь уже дело идет о несомненно внутричерепном остром заболе­вании, и вопрос может быть только о топическом диагнозе. К сожале­нию, это как раз самый больной вопрос. Если вы будете ожидать появления ясно и резко выраженного мозжечкового синдрома, то вы жестоко ошибе­тесь: это бывает только под самый конец болезни. А вначале он тонет в массе общемозговых и отдаленных признаков. Это обстоятельство надо знать, и надо особенно тщательно выискивать отдельные мозжечковые сим­птомы, помня, что они и должны быть прикрыты явлениями другого порядка.

Замечено, что первым признаком бывает гипостения в области движений рефлекторного типа — тонуса и рефлексов. Вы должны поэтому вспомнить соответствующую часть из того, что я говорил об общей симптоматологии мозжечка, и тщательно проверить ее на больном. .

В этой работе вы встретите еще одно препятствие — возможность осложнения со стороны лабиринта. Так как дело идет о субъекте с хро­ническим ушным страданием, то переход процесса на лабиринт не пред­ставляет ничего необычного. А картина лабиринтита во многом похожа на картину мозжечкового страдания. Необходимо поэтому указать некоторыедифференциально-диагностические признаки.

Стояние, особенно на одной ноге, при лабиринтитах расстроено го­раздо больше, чем при болезнях мозжечка. Оно появляется с самого на­чала, а у мозжечковых больных — под конец.

Симптом Ромберга резко меняется при лабиринтитах от разных по­воротов головы, а у мозжечковых больных — нет. Тоже можно сказать и относительно походки: ее можно ухудшить при лабиринтите, подобравши подходящий наклон головы.

Латеропульсия усиливается при лабиринтите от закрывания глаз, а у мозжечковых больных не усиливается или очень мало.

Расстройство походки при лабиринтите зависит от головокружения и неразрывно связано с ним; у мозжечковых больных этой связи нет, и боль­ной может шататься, не испытывая постоянного головокружения.

Картина самого головокружения не совсем одинакова в тех и других случаях. При лабиринтите оно выражено очень сильно, сопровождается отчетливым чувством вращения предметов, их колебания, косого стояния; вид движущихся предметов усиливает головокружение; так же действуют резкий шум, яркий свет, жара, усталость, всякая работа, даже чтение.

У мозжечковых больных головокружение слабее и не сопровождается такими отчетливыми побочными ощущениями: оно носит более неопреде­ленный характер какого-то общего ощущения, мало дифференцированного.

Возвращаюсь теперь к картине болезни. Установивши немного мозжеч­ковых симптомов, вы найдете зато много признаков отдаленных. Это будут признаки со стороны мозгового ствола: очень частый паралич отводящего нерва, расстройства со стороны V пары и даже бульбарных нервов, пе­рекрестная гемиплегия, судороги и т. п. Слабо будут выражены расстрой­ства чувствительности. Затем по мере развития болезни появляется рас­стройство произвольных движений — дисметрия, адиадохокинезия, tre­mor, резкие расстройства походки и стояния и т. д. Все это, постепенно нара­стая, дает последний, терминальный период болезни. Появляются резкая кахексия, общая прострация, затемнение сознания, упадок сердечной дея­тельности. Так, среди всех этих признаков, среди резко усилившихся симпто­мов общемозговых — жестокой головной боли, рвоты, застойных сосков, общих судорог — больной погибает, — большею частые внезапно, от остановки сердца. течение болезни, собственно говоря, уже описано, и нужно только дать для него короткую формулу оно прогрессивное, с острым толчком в начале и с паузою после этого толчка. Общая продолжительность страдания заметно короче, чем при мозговых абсцессах: самые острые случаи проделы­вают весь цикл развития в несколько дней, а самые затяжные в 2 — 3 месяца. патологическая анатомия такая же, как при мозговых абсцессах, и на ней я останавливаться не буду. Так же мало придется гово­рить и о патогенезе: мозжечковые симптомы вызываются гнойным очагом, а остальные — такими факторами, как сдавление, отек, расстройство кровообращения, токсические моменты и т. д. (рис. 145, на табл. VIII, стр. 728 — 729). лечение может быть только хирургическое. Техническую его сто­рону я предполагаю известной вам из курса хирургии и не поднимаю о пей речи. Нужно только сказать два. слова о предсказании. Разумеется, без хирургического вмешательства оно совершенно безнадежное. Но и при последнем оно не радужное. Оно тесно связано с личной техникой хи­рурга и сильно зависит от последнего. Новейшие сводки, основанные на материале больших мастеров, дают в среднем около 40% выздоровлений и около 60% летальных исходов.

ОПУХОЛЬ МОЗЖЕЧКА. TUMOR CEBEBELLI клиническая картина. Большая часть известных новообра­зований может первично или метастатически развиваться и в мозжечке. По общему правилу для опухолей черепной коробки в таких случаях бу­дут симптомы трех категорий: 1) гнездные, т. е. мозжечковые, 2) отдаленные, 3) общемозговые.

Все они тесно перепутаны между собой, и мозжечковый компонент, к сожалению, часто занимает далеко не первое место, часто теряется в пе­строй и сложной картине болезни. Описывать наново во всех подробностях каждую группу симптомов нет смысла — все они уже известны вам. Можно только подчеркнуть отдельные частности и в двух словах коснуться вопроса о сочетании всех признаков вместе.

Из общемозговых симптомов заслуживает упоминания застойный со­сок. Он развивается сравнительно быстро и выражен бывает сильно. Ве­роятно, причиной является близость к опухоли больших венозных резер­вуаров в виде синусов и v. magna Galeni; такая близость, надо думать, способствует расстройствам циркуляции в черепе и является одной из при­чин застоя в сетчатке..

Другой общемозговой симптом — головная боль — чаще наблюдается в области затылка, но может локализоваться и в других частях головы. Кроме застойного соска нередко, по-видимому, могут быть явления так называемого «застойного лабиринта», т.е. симптомы лабиринтита: они сильно мешают диагностике, вносят в мозжечковый синдром посторонние элементы и таким образом отнимают у него отчетливость и чистоту В связи, вероятно, с застоями в лабиринте головокружение при опухолях мозжечка может быть выражено очень сильно, достигать таких степеней, которые, говоря вообще, не свойственны этому органу. Под конец болезни бывают очень сильно выражены изменения со стороны общего чувствилища — расстрой­ство сознания, спячка.

Отдаленные симптомы очень многочисленны. Это — параличи черепных нервов — V, VI, VII, VIII пар, реже бульбарных нервов. Затем симптомы со стороны пирамид — центральные парезы и параличи, судороги, кон­трактуры», Чувствительность расстраивается реже в слабее.

Рис. 146. Опухоль мозжечка.

Наконец последняя группа симптомов — очаговые, т. е. в данном слу­чае мозжечковые. Здесь можно найти разные элементы мозжечкового син­дрома в самых пестрых сочетаниях. Перечислить все такие сочетания, в осо­бенности если принимать в расчет и симптомы остальных категорий, нет возможности: их кажется бесконечно много, хотя, вероятно, это своего рода обман зрения. Вероятно, мы просто еще не знаем тех типичных симпто­мокомплексов, в какие выливаются мозжечковые опухоли. Можно указать только самые грубые очертания двух основных типов болезни в связи с лока­лизацией опухоли: процессы до средней линии, т. е. в червячке, и про­цессы в полушарии. При локализации опухоли в червячке возникает так называемый червячковый синдром, В нем преобладают расстройства равно­весия — типичная «пьяная походка», латеропульсия, ретропульсия. Расстроено может быть и стояние, даже сидение. Сильно бывают выражены не­правильные позы головы и туловища. Кроме того заметно бывает расстрой­ство речи. Постоянным или почти постоянным симптомом является нистагм.

При локализации в полушарии преобладает — по крайней мере в на­чале болезни — односторонний мозжечковый синдром: все те элементы» которые были мною перечислены, довольно ясно бывают выражены на сто­роне опухоли. Разумеется, эти типы бывают сколько-нибудь отчетливыми преимущественно в начале болезни. Дальше опухоль, где бы она ни была» сдавливает все и дает смешанную картину — тотальный мозжечковый син­дром (рис. 146). течение болезни — медленное, хронически-прогрессивное, как при всяких опухолях. Опухоли, богатые сосудами, — особенно после специфического лечения, — дают иногда заметные ремиссии. Общая продол­жительность болезни — от 1 года до 3 лет. лечение, как при всяких опухолях, — исключительно хирурги­ческое. Все, что говорилось по этому поводу относительно абсцессов, при­менимо и здесь. Только результаты операции еще скромнее: в круглых ци­фрах успех наблюдается в 20% всех случаев, а остальные 80% больных по­гибают. Сейчас делаются опыты с лечением лучистой энергией, но результаты этого метода еще не определились.

ПРОЧИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЗЖЕЧКА.

В мозжечке наблюдается еще ряд процессов, результатом которых является атрофия его и стоящих в связи с ним других органов нервной си­стемы.

Что это за процессы, сейчас сказать очень трудно. Несомненно только одно, что дело идет о довольно большом числе их и что, вероятно, они раз­ной природы. Для некоторых из них патологическая сущность отчасти наме­чена. Так, например, с мозжечком может происходить, по-видимому, то же» что с большим мозгом при детских церебральных параличах, — повреждение его во время родов, во внутриутробной жизни и вскоре после рождения. И, по-видимому, для мозжечка существует своего рода «болезнь Литтля»: это такие случаи, где мозжечковый синдром наметился с первых же шагов внеутробной жизни. Рано перенесенные энцефалиты, — вероятно, с преиму­щественной локализацией воспаления в мозжечке, дают потом атрофи­ческое сморщивание этого органа с соответствующей клинической картиной.

Детские церебральные гимиплегии дают через много лет атрофию про­тивоположного полушария мозжечка, — вероятно, типа атрофии второго порядка.

Существует в этом органе, по-видимому, и нечто аналогичное системным дегенерациям, — даже, может быть, гередо-дегенерациям: по крайней мере иногда отмечается фамильный характер болезни.

Надо однако сказать, что эта группа процессов мало изучена и клини­чески и анатомически; анатомически они, пожалуй, даже больше известны. И сейчас положение вопроса такое, что мы имеем несколько анатомических типов заболеваний мозжечка, — типов, заметно отличных друг от друга, — и в то же время как будто одну и ту же клиническую картину, всем им со­ответствующую. Трудно сказать, отчего это происходит. Возможностей две: или клиническое однообразие — только кажущееся, и мы просто не видим еще разницы; или, наоборот, анатомическое разнообразие — только кажу­щееся, и мы просто выделяем анатомические варианты одного и того же про­цесса. Но как бы то ни было, выход из всей этой путаницы только один: я должен начать с анатомической стороны дела, как более разработанной, и затем изложить вам клиническую сторону дела, оставляя вопрос об увязке наполовину открытым. Итак в мозжечке анатомически отмечено несколько типов атрофий.

1. Atrophia olivo-ponto-cerebellaris. При этом оказывается, во-пер­вых, сильно атрофированной кора полушарий, а в червячке эта атрофия слабее; мало затронуты также и ядра мозжечка. Во-вторых, резко атрофиро­ваны средние ножки мозжечка, т. е. варолиев мост. А верхние и нижние мозжечковые ножки изменены очень мало. И, наконец, в-третьих, очень сильно атрофированы нижние оливы и их связи.

2. Atropbia olivo-rubro cerebellaris. Здесь, во-первых, та же атрофия коры, но с прибавкой атрофии nuclei dentati. Во-вторых, атрофия красного ядра. И, в-третьих, опять нижних олив.

3. Atrophia olivo-cerebellaris. Здесь атрофированы: 1) кора мозжечка и 2) нижние оливы.

Клинические картины, которые наблюдались при жизни у больных с такими атрофиями, во многом отличаются одна от другой, но имеют и много общего. Так как мы не знаем, что из этих отличий важно и что неважно, приходится все объединять в одну общую картину. Тогда сразу бросится в глаза одна черта — позднее начало болезни: заболевают люди па шестом или седьмом десятке лет. Вторая, тоже характерная, черта — медленное, прогрессивное развитие болезни. В начальных стадиях, естественно, эта черта остается неизвестной, но затем она импонирует очень сильно: многие и многие годы все явления нарастают. В чем они состоят? Больной начи­нает быстро уставать на ходу. Походка его делается шаткой и неверной, нужно прибегать к палке, хвататься за окружающие предметы, чтобы не упасть, нужно широко расставлять ноги. Шаги кроме того делаются мелкими и отрывистыми. Стоять больному тоже трудно. В руках — неловкость, иногда тремор типа интенционного; в связи с этим портится и почерк. При исследо­вании движений в постели — ясная дисметрия. Речь медленная, тягучая, слегка скандированная. Мимика вялая. Легкий нистагм. Параличей нет, сухо­жильные рефлексы повышены. Чувствительность не расстроена. С отсутствием спинальных симптомов странно не гармонирует легкое недержание мочи.

О течением времени все расстройства настолько усиливаются .что боль­ной становится постельным инвалидом и через много лет погибает среди общего маразма.

Если резюмировать то немногое, что известно относительно этого любо­пытного страдания, то надо прежде всего остановиться на его клинике. Не раз высказывалось мнение, что такие картины не поддаются прижизненной диагностике, что они становятся ясными только после анатомического об­следования и потому клинического значения не имеют. Наполовину это верно: верно тогда, когда дело идет о свежем случае. Но после ряда лет мно­гое становится ясным. Так, большая продолжительность болезни исклю­чает опухоли. Очень поздний возраст делает мало вероятным множествен­ный склероз, а отсутствие после многих лет болезни таких симптомов, как глазные и спинальные, исключает его совершенно. Непомерно затяжное течение исключает размягчение и подавно кровоизлияние. А других процессов в мозжечке, сколько-нибудь подходящих, мы не знаем. Само собою разумеется, повторю еще раз, все это суждение относится только к далеко зашедшим случаям; в случаях же свежих такую диагностику можно только предполагать. патогенез совершенно неясен. Очень возможно, что разгадка кроется в дебрях необыкновенно темного вопроса о системных дегенерациях под влиянием эндогенных факторов — расстройств обмена, аутоинтоксикаций и т. п. Тогда всякие дальнейшие рассуждения должны окон­читься — материала для них сейчас нет. А с другой стороны, последнее время стали пересматривать казуистику, и неожиданным образом из темноты во­проса вдруг выглянул вездесущий и всемогущий сифилис, который всегда ходит за нашей специальностью, как тень. И невольно начинают приходить в голову аналогии со спинной сухоткой, которая тоже еще недавно счи­талась системным заболеванием, и разные спинальные склерозы, которые дз системных заболеваний превращаются в миэлозы, и многое другое-Эту возможность не следует переоценивать, но считаться с нею надо: она го­раздо реальнее и яснее наполовину проблематичной идеи системных эндо­генных дегенерации.

На этом можно покончить с разбираемым вопросом: течение и предсказание ясны сами по себе после всего сказанного.

В этом симптомокомплексе изучение шло таким образом, что исходным пунктом были преимущественно анатомические факты, а к ним в известной степени приходилось приурочивать данные клиники. Есть еще один мозжеч­ковый синдром, где, наоборот, сравнительно недурно известна клинически я сторона, но почти совершенно неизвестна анатомическая подкладка.

ВРОЖДЕННАЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ. ATAXIA CEREBELLARIS СОNGENIТА.

Главный симптом — мозжечковая атаксия — начинает сказываться с самого детства: сидеть больной научается в 5—6 лет, ходить — лет в 10, ходит плохо. Можно отметить «пьяную походку», асинергии, атаксию в ру­ках, из-за которой больной не может ими почти ничего делать, адиадохокинезию и т. д. Стоит или даже сидит больной с трудом. Речь — с массой недо­статков, монотонная, слегка скандированная или эксплозивная. Имеется нистагм. Параличей, расстройств чувствительности и тазовых органов нет. Психика представляет»все градации от полной нормы до глубокого слабо­умия. Коротко говоря, вся картина болезни состоит из одного мозжечко­вого синдрома. течение слабо регрессивное: дети с большим опозданием выучи­ваются сидеть и ходить, и в более позднем возрасте их атаксия иногда также слегка уменьшается или по крайней мере остается в стационарном состоянии. Больные доживают иногда до пожилого возраста. патологическая анатомия именно этого синдрома нахо­дится еще в зачатке. В небольшом количестве аутопсий оказывалось не­доразвитие мозжечка всех степеней — вплоть до полного отсутствия, — стало быть, так называемая аплазия или гипоплазия его. С другой стороны, гипоплазии мозжечка изучались чисто анатомически, независимо от вопро­сов клиники, и результаты этого изучения можно формулировать так: по-видимому в части случаев дело идет об остатках внутриутробного воспали­тельного процесса. По крайней мере тяжелые изменения оболочек, сосудов и соединительной ткани подсказывают мысль о последствиях бывшего когда-то воспаления. Какие причины дают воспаление, в настоящее время неизвестно, но и здесь lues родителей находится под сильным подо­зрением.

С другой стороны, наблюдались картины, аналогичные порэнцефалии, которая, как вы уже знаете, может давать синдром болезни Литтля. Кстати и в анамнезе прирожденной мозжечковой атаксии иногда отмечались труд­ные роды, — одна из причин болезни Литтля. Сопоставляя все это, не­вольно начинаешь думать, что в разбираемом синдроме мы имеем гомолог детского церебрального паралича. Только там дело идет о поражении боль­шого мозга, а здесь — мозжечка. И если это так, то тогда неизбежны и дру­гие аналогии с детским церебральным параличом, лучше изученным. Там, как вы уже слыхали в свое время, анатомическая подкладка болезни очень различная: дело идет о клиническом синдроме церебрального типа, имеющем основою разные процессы раннего возраста. Здесь, по-видимому, — хотя это выяснено не так отчетливо, — также мы имеем перед собою различные анатомические процессы, но только в мозжечке. Там часть случаев отно­сится на счет внутриутробного воспаления; здесь такой механизм для части случаев почти несомненен. Там часть случаев несомненно зависит от повре­ждения большого мозга во время трудных родов; здесь знаменательно, как, я уже сказал, упоминание в анамнезе некоторых случаев о трудных родах. Там такие родовые параличи просто симулируют прирожденность болезни, здесь также, строго говоря, нельзя установить, когда собственно началась болезнь — во внутриутробной жизни или в момент рождения на свет, и считают ее врожденной в сущности произвольно. Такие аналогии вы сами можете продолжить еще дальше, если вспомните все, что говорилось по поводу детского церебрального паралича. И вывод из всех них должен быть, по-видимому, такой: врожденная мозжечковая атаксия — это сумма разных болезней, объединенных началом в ранцем детстве и общностью кли­нической картины. Но анатомическая и патогенетическая сущность, воз­можно, — разная для разных случаев. В этом есть полная аналогия с детски­ми параличами, гомологом которых, по-видимому, и является разбираемое страдание.

содержание   ..  30  31  32  33    ..