содержание   ..  30  31  32  ..

ОТДЕЛ ЧЕТВЕРТЫЙ. БОЛЕЗНИ МОЗГОВОГО СТВОЛА

В мозговом стволе могут развиваться все те процессы, что и в головном мозгу. Здесь могут наблюдаться кровоизлияния, размягчения, опухоли, воспаления и т. д. И если страдания, этого органа все-таки выделяются ь особую главу невропатологии, то для этого были и есть особые основа­ния. Раньше, когда невропатология только начинала складываться в си­стему, думали, что распознавание стволовых процессов — необыкновенно благодарная задача. Здесь находится много равных органов нервной системы — проводящих путей, ядер и т. п., — а потому здесь много дан­ных для топической диагностики; и область болезней мозгового ствола считалась венцом неврологической диагностика. А затем эти увлечения потускнели, так как выяснилось, что дело обстоит не так просто. Выяснилось, что распознавание в таких случаях происходит, как пра­вило, по типу дифференциального диагноза, т.е. одного из самых слабых приемов клинического мышления. Выяснилось, что такие, будто бы блестя­щие диагнозы сильны главным образом тогда, когда они сопровождаются анатомическим обследованием; а будучи чисто клиническими, они допу­скают много возражений и сомнений, и нередко вопрос вообще остается нерешенным. Поэтому за последние годы наметился другой подход к этой области: выделяются стереотипно повторяющиеся синдромы, выясняются их анатомическая природа, их механизм — клинический и анатомический — и затем все это вместе фиксируется в готовые клинические единицы. Такой метод дал особенно хорошие успехи в области сосудистых заболеваний моз­гового ствола, но и для других процессов он также обещает многое. Разу­меется, так как эта новая полоса началась только недавно, то главная масса работы еще впереди; но и то немногое, что уже достигнуто, обещает, что в недалеком будущем этот отдел невропатологии опять вернет себе прежнюю славу, только заслужит он ее другим путем. Свое изложение я начну с сосудистых заболеваний продолговатого мозга, так как пока только они изучены полностью.

В продолговатом мозгу встречаются почти исключительно размягчения на почве тромбоза сосудов, артериита и эмболий. Кровоизлияний здесь, по-видимому, не бывает, так как они влекут немедленную смерть больного они, следовательно, могут быть причиной смерти, но не причиной болезни.

В смысле васкуляризации, продолговатый мозг может быть разделен да два главных отдела: срединная часть и две боковых. Чтобы представить себе срединную часть, вы должны вспомнить рисунок разреза продолгова­того мозга на уровне корешков подъязычного нерва. Треугольный участок, заключенный между обоими подъязычными нервами, и составляет этот сре­динный отдел. Вы помните, что в этом треугольнике лежит петля, обе пира­миды, части нижних олив, корешки и ядра XII пары. Продолжите его кверху и книзу, и вы получите грубое, до довольно верное представление об интересующем нас районе. В смысле васкуляризации он представляет бассейн одной крупной артериальной системы — a. sulei bulbaris. За­купорка всего этого бассейна или отдельных его частей дает особый «син­дром тромбоза a. sulei bulbaris»; его иногда называют еще «медиальным синдромом».

То, что остается по бокам этого бассейна, кнаружи от корешков подъ­язычного дерва, составляет бассейн другой крупной артерии — а. сеrebelli posterior inferior; ее для краткости часто называют просто а. сеrebellaris — правая и левая. Продолжив эги районы кверху и книзу через весь продолговатый мозг, вы также получите грубое, но достаточное для практических целей представление о топографии этого бассейна. Фак­тически это будет не совсем верно: по краям этот бассейн окружен узкой полосой других сосудистых систем, одет ими, как орех скорлупой. Но кли­ническое значение «скорлупы», по-видимому, должно быть очень невелико, и во всяком случае сейчас ясно оно не известно. Закупорка этого бассейна .дает особый «синдром закупорка a. cerebellaris»; его называют еще «боко­вым синдромом buibi».

СИНДРОМ ЗАКУПОРКИ МОЗЖЕЧКОВОЙ АРТЕРИИ.

 клиническая картина. В типичном случае дело идет о мужчине в возрасте около 60 лет с сильно изношенным организмом; такие люди бывают обыкновенно алкоголики, сифилитики, с больными почками или сердцем, с сильным общим или мозговым артериосклерозом.

Среди дня, за каким-нибудь делом или за едой, пациент вдруг почув­ствовал приступ головокружения и головной боли, его стошнило и вырвало. Окружающие уложили его в постель, и он скоро пришел в себя. Большей частью сейчас же после инсульта вы найдете вполне установившуюся картину, которая будет состоять из следующих симптомов.

1. Hemianaesthesia alternans — анестезия лица на стороне очага, а также туловища и конечностей — на противоположной.

2. Паралич блуждающего нерва на стороне очага, т. е. односторонний паралич мягкого неба и голосовой связки, расстройство глотания.

3. Паралич шейного отдела симпатического нерва на стороне очага, т. е. сужение глазной щели и зрачка, западение глазного яблока: ptosis sympathica, miosis, enophthalmus.

4. Расстройство статики.

Подчеркну несколько подробностей.

Hemianaestnesia alternans чаще носит диссоциированный характер,. реже она бывает общей

Паралич блуждающего нерва кроме расстройств глотания дает сбычные функциональные изъяны хриплый, гнусавый голос, иногда изменение сердечной деятельности

Расстройство статики выражается в следующем.

1. Наклонность падать на ходу — чаще всего в сторону очага

2. Уклонение на ходу от прямой линии в сторону очага. Признак этот давно получил название «латеропульсия» — название малоудачное, так как в клинике паркинсонизма так называют нечто другое.

3. Больной стоит и держится на ходу не строго вертикально, а косо — с наклоном в сторону очага.

4. В связи со всем этим он при ходьбе и стоянии в качестве защитного приема широко расставляет ноги.

5. Иногда наблюдается атаксия мозжечкового типа — чаще па стороне очага; реже — на обеих, и еще реже — на противоположной.

6. Головокружение

Кроме этого основного клинического типа наблюдаются иногда еще два варианта в зависимости от небольшого перемещения очага.

Один из них характеризуется тем, что и другая сторона лица, проти­воположная очагу, бывает также анестезирована Иначе говоря, у больного имеется анестезия на всем лице. а также на стороне тела, противоположной очагу; все остальные симптомы те же, что и при основном, типе.

В другом варианте анестезирована одна половина лица, но не на стороне очага, а на противоположной. Иначе говоря, получается полная анестезия всей половины тела, противоположной очагу, а не hemianaesthesia altemans. Вся остальная картина та же

Далее болезнь течет так или остается стационарное состояние на всю жизнь, или наблюдается нарастание слабости вплоть до смерти; иногда же приходится видеть небольшое улучшение за счет стихания реактивных расстройств в продолговатом мозгу.

Смертность при этом синдроме очень велика, хотя точно еще не известна, довольно большой процент погибает в первые 2 — 4 недели. Остальные живут по нескольку лет, а единичные больные выживают до 20 лет. Смерть насту­пает или от сердечных расстройств, или от глотательной пневмонии, или от случайных интеркуррентных болезней патологическая анатомия Анатомические изменения при синдроме закупорки a. cerebellaris носят частью разлитой, частью гнездный характер. Разлитые изменения состоят в общем и мозговом артериосклерозе, а также хроническом менингите. Гнездные — это тромбоз a. cerebellaris или позвоночной артерии в том месте, где от нее отходит

a. cerebellaris, а также очаг размягчения в продолговатом мозгу. Очаг расположен в боковой части его, кнаружи от корешка подъязычного нерва, а по длиннику занимает обыкновенно около 3/4 протяжения всего органа (рис. 142, табл. VII, стр. 696).

По микроскопическому строению очаг представляет картину обычного ишемического некроза, как и при тромбозе мозговых сосудов. В свежих случаях вокруг очага бывает кольцо реактивного воспаления и отека, в старых — это все вместе с размягченной тканью рассасывается, и по краям очага разрастается кайма уплотненной глии. Такой тромботический некроз представляет один тип анатомических изменений. Другой тип образован случаями, где дело идет о сифилитическом артериите a. cerebellaris с последующим некрозом в ее бассейне вследствие расстройств питания. патогенез. Механизм клинических симптомов вытекает из лока­лизации очага в боковых частях продолговатого мозга, из мелких вариаций его протяжения, а также наличности зоны реактивного воспаления и отека.

Hemianaesthesia alternans dissociata складывается из анестезии туло­вища с конечностями и анестезии лица. Говерсов пучок для туловища и конечностей противоположной стороны проходит дорзально от оливы и нахо­дится на краю бассейна a. cerebellaris. Он вовлекается в очаг, и таким об­разом получается анестезия на туловище и конечностях. Здесь же рядом лежит спинальный корешок тройничного нерва и его substantia gelatinosa; повреждение этих образований дает анестезию лица, но уже на стороне очага.

Если очаг в зависимости от индивидуальных вариаций сосудов рас­пространится кнутри больше обыкновенного, то он заденет перекрещенный второй нейрон тройничного нерва противоположной стороны, т.е. даст ане­стезию и другой половины лица. Так получается второй вариант синдрома a. cerebellaris. Если же весь вообще очаг несколько сдвинется кнутри по тем же причинам, он может пощадить тройничный нерв на своей стороне, но задеть перекрещенный второй нейрон от противоположной стороны. А так как пучок Говерса все-таки повреждается, то получается третий вариант разбираемого синдрома — с гемианестезией на стороне, противо­положной очагу.

Паралич блуждающего нерва объясняется тем, что корешок Х пары, а отчасти и его ядро находятся в бассейне a. cerebellaris и потому оказы­ваются в пределах очага.

Таков же механизм и паралича шейного отдела симпатического нерва: его центральный нейрон проходит в боковых частях продолговатого мозга и относится к своей стороне, так как перекрест его происходит где-то выше, — вероятно в варолиевом мосту.

Не так ясен механизм расстройств статики. Не вдаваясь в подробный анализ вопроса и подробную мотивировку, можно указать только более вероятную анатомическую подкладку этого симптома: повреждение нижней оливы и оливо-мозжечковых систем. Это происходит главным образом на одной стороне, и отсюда односторонний характер расстройств статики. Но оливо-мозжечковые системы переходят и на противоположную сторону, и эти перекрещенные волокна также могут задеваться очагом. Поэтому в отдельных случаях расстройства статики могут быть на противоположной стороне.

Этиология. В случаях, где разбираемый синдром возник на почве артериита, причина может быть только одна: сифилис. Что касается слу­чаев тромбоза в тесном смысле слова, то формальной причиной является артериосклероз. Но, по-видимому, в довольно большом проценте дело также сводится на сифилис как причину артериосклероза. И только сравнительно не часто дело идет об артериосклерозе старческого происхождения, это те случаи, где болезнь развилась лет под семьдесят или даже позже. лечение. Ввиду большой частоты сифилиса в прошлом таких больных следует немедленно, как только выяснен диагноз, приступить к специфическому лечению по тем правилам, которые вам уже известны. Если дело идет о старческом тромбозе, уместно такое же лечение, как и при мозговом артериосклерозе Необходимо кормление через зонд дли рек­тальное питание, для того чтобы избежать глотательной пневмонии. предсказание тяжелое высокая смертность в первые месяцы в одних случаях, а в остальных — значительное укорочение жизни.

СИНДРОМ ЗАКУПОРКИ A. SULCI BULBARIS.

 клиническая картина. Общий тип больных здесь такой же, как и при тромбозе, преимущественно мужчины, в возрасте за 50 лет, сильно изношенные, очень часто сифилитики, алкоголики и т. п. Здесь чаще на­блюдаются предвестники в виде признаков мозгового артериосклероза — приступы головокружения, шум в голове, головная боль; они появляются иногда задолго до инсульта. Основная картина развивается остро, инсуль­том, который бывает заметно тяжелее, чем при тромбозе a. cerebellaris. Больной среди своих обычных занятий вдруг чувствует приступы тош­ноты, рвоты и головокружения. Он теряет на короткое время сознание, но быстро приходит в себя, — часто уже с полной картиной болезни. Эта картина состоит в следующем.

1. Тетрапарез — слабость всех четырех конечностей. Если после ин­сульта прошло нужное время, то вы можете убедиться, что эти параличи — центрального характера: они спастические, с повышенными сухожильными рефлексами, с рефлексами патологическими.

2. Двусторонний паралич подъязычного нерва. Месяца через два после инсульта вы увидите двустороннюю атрофию языка, что укажет вам на пери­ферический характер паралича. Если же вы будете в состоянии сделать электродиагностику, то вы убедитесь в том же гораздо раньше: изменения электровозбудимости вы найдете уже недели через две после инсульта.

3. Паралич блуждающего нерва, односторонний или двусторонний, т. е. расстройство глотания, слабость мягкого неба и голосовых связок.

4. Расстройство глубокой чувствительности. Последнее представляет в общем ту же картину, какая наблюдается при тромбозе a. cerebellaris, т. е. распадается на следующие симптомы: а) наклонность падать в какую-нибудь сторону, б) уклонение на ходу в сторону от прямой — так называемая латеропульсия, в) больной на ходу и при стоянии держится не­строго вертикально, а косо, г) в связи со всем этим он при ходьбе и стоянии, в виде защитного приема,, широко расставляет ноги, д) атаксия конечно­стей — чаще без расстройств сознательной чувствительности, реже — с ними.

Такая картина представляет один из тех двух вариантов, которые имеют место здесь. Его можно назвать «двусторонним» типом болезни. Другой вариант — «односторонний» тип — выражается следующими симптомами.

1. Центральный паралич одной половины тела.

2. На противоположной стороне — периферический паралич IX, Х и XII пар.

3. Расстройство статики такого же типа, как и при тромбозе а.

cerebellaris.

 течение болезни довольно разнообразное. Иногда вся картина развивается острым инсультом, и дальше дело идет о стационарном состоя­нии вплоть до самой смерти. Иногда после инсульта появляются не все симптомы, а только часть их. А затем, по мере того как тромбозируются все новые и новые веточки, появляются все новые и новые симптомы, и таким образом создается прогрессирующий тип течения. Иногда же с са­мого начала болезнь течет как хроническое прогрессивное страдание: ме­дленно, одна за другой, облитерируются сосудистые веточки и так же ме­дленно, один за другим, появляются все симптомы. Такие случаи между прочим похожи на боковой амиотрофический склероз, и дифференциальный диагноз иногда бывает возможен только после продолжительного наблю­дения. патологическая анатомия. Здесь происходит то же са­мое, что и при тромбозе a. cerebellaris. Основу болезни составляет очаг размягчения, располагающийся в средних отделах продолговатого мозга. По своей природе и по микроскопической картине это размягчение бывает двух типов: дело идет или об артериосклеротическом размягчении, или си­филитическом артериите с последующим некрозом вследствие расстройств литания.

Такие картины описывались мною на протяжении всего курса неодно­кратно, и потому лишний раз повторяться на эту тему нет смысла. патогенез. Большая часть клинических симптомов легко объяс­няется локализацией очага. Он может лежать по обе стороны шва (raphe), быть и двусторонним: это зависит от закупорки обеих половин бассейна a. sulci и соответствует тому клиническому варианту, который я назвал

«двусторонним» типом. Он может лежать только в одной половине продол­говатого мозга в зависимости от закупорки только одной половины бассейна:

.это будет соответствовать «одностороннему» типу. В первом случае будут повреждены прежде всего обе пирамиды, так как они лежат в пределах бас­сейна suici; отсюда — спастический тетрапарез. Во втором случае повреждена будет только одна пирамида, и отсюда гемипарез; а так как весь очаг рас­полагается выше перекреста, то гемиплегия будет на стороне, противополож­ной очагу. Корешки блуждающего и подъязычного нервов лежат в бассейне а. suici и потому задеваются очагом: отсюда — их периферический паралич. При двустороннем очаге они повреждаются с двух сторон, а при односто­роннем — только на стороне очага. А так как гемиплегия в силу только что указанной причины бывает на стороне, противоположной очагу, то в конеч­ном счете получается альтернирующая гемиплегия с участием X — XII пар.

Расстройства статики клинически носят тот же характер, что и при тром­бозе a. cerebellaris. И анатомически разрушается та же нижняя олива, только с вентральной стороны, а не с дорзальной. Поэтому и механизм их надо искать в разрушении оливо-мозжечковых систем. Все это сравнитель­но просто и понятно. Но здесь все-таки есть одно больное место в виде повреждения петли. Когда я вам описывал район бассейна системы а. suici, я говорил, что он строго ограничен с обеих сторон корешками подъ­язычного нерва: он занимает треугольное пространство, которое находится между этими корешками. Следовательно петля, лежащая как раз между корешками XII пары, теоретически, должна быть разрублена и должна дать соответствующие клинические симптомы, — т. е. расстройство тактильной п глубокой чувствительности. Между тем клинический несомненный факт тот, что такие расстройства не являются правилом — они наблюдаются сравнительно редко и. кроме того выражены очень слабо. Пo-видимoмy этот парадокс объясняется особенностями устройства кровеносной сети в бассейне a. suici. Она необыкновенно густа и имеет, по-видимому, большое число всевозможных анастомозов. Абсолютно полная закупорка наподо­бие закупорки какой-нибудь конечной артерии вряд ли возможна, а потому вряд ли возможно и абсолютно полное размягчение всей петли. Ана­томические факты как будто согласуются с такими теоретическими по­строениями. Характер некроза в бассейне а. sulci заметно отличается от того, что обыкновенно бывает при очагах в других бассейнах: некроз здесь не сплошной, а в виде мелких островков, между которыми лежат участки относительно сохранившейся нервной ткани. Вероятно они и поддерживают функции петли, не позволяют возникнуть крупным расстройствам в этой области.

По поводу анатомического патогенеза можно только повторить все то, что уже говорилось, когда речь шла о тромбозе a. cerebellaris: здесь могут наблюдаться и чистый артериосклероз и сифилитический артериит. Обе эти возможности приблизительно одинаково часты, если судить по имеющемуся сейчас материалу. Если же принять во внимание, что сифилис прежде часто просматривался, то можно думать, что в большинстве слу­чаев этого синдрома дело идет о сифилитической подкладке. лечение. Здесь следует начинать со специфического лечения — сообразно с тем, что большая часть случаев имеет в своей основе сифилис. При заведомо артериосклеротическом размягчении применяется такое ле­чение, как при мозговом артериосклерозе. предсказание здесь еще тяжелее, чем при тромбозе а. сеrebellari, — по-видимому оттого, что блуждающий нерв здесь нередко пора­жается с обеих сторон, а не с одной. Очень большое число больных погибает в первые недели, а у остальных продолжительность жизни заметно сокра­щается.

Я набросал две основных картины размягчения продолговатого мозга. Кроме a. cerebellaris и a. sulci в продолговатом мозгу есть еще другие мелкие бассейны; они охватывают узкой полоской этот орган по периферии. Клиническое их значение сейчас неизвестно, и, по-видимому, оно очень невелико, если только вообще здесь когда-нибудь бывают размягчения. Что касается кровоизлияний, то, как я уже сказал, их, по-видимому, не бвает здесь, по крайней мере как причины болезни. Они влекут за собою немедленную смерть и таким образом являются объектом патологи­ческой анатомии, а не клиники.

На этом можно покончить с сосудистыми заболеваниями продолгова­того мозга. Дальше идут воспалительные процессы. Часть их уже была рас­смотрена раньше, — например стволовые формы острого полиомиэлита, — другие еще будут разбираться, когда речь зайдет об энцефалитах ствола.

Напомню лишний раз еще о бульбарных осложнениях при множе­ственном склерозе и сирингобульбии; о них говорилось подробней при разборе этих болезней.

Остаются опухоли продолговатого мозга. Они встречаются редко, — это казуистические случаи. Ввиду своей редкости они изучены плохо, и диагностика их трудна. Можно только указать руководящие принципы для нее: это, должно быть, хроническое прогрессивное страдание; так как процесс локализуется в продолговатом мозгу, то первые симптомы должны быть бульбарные: наряду с очаговыми симптомами должны быть и обще­мозговые; должны быть исключены все те болезни продолговатого мозга, о которых до сих пор шла речь.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ВАРОЛИЕВА МОСТА.

На этом можно покончить с продолговатым мозгом и перейти к другим отделам мозгового ствола — варолиеву мосту и ножкам мозга. Эти места уже чаще, чем продолговатый мозг, поражаются различными процессами: здесь нередки размягчения вследствие тромбоза, эмболии и артериита; здесь бывают и кровоизлияния, и довольно большие; здесь — не редкость. опухоли и инфекционные гранулемы: гуммы, туберкулы. Но, к сожале­нию, диагностика всех этих страданий плохо разработана. Основные стра­дания — сосудистые — здесь не изучены еще с той единственно правильной точки зрения, которая уже проведена для продолговатого мозга: с точки зрения установки определенных синдромов, свойственных поражению опре­деленных бассейнов. Они еще до сих пор распознаются по-старинке — путем дифференциального диагноза от случая к случаю. Вое, что здесь есть, — это несколько клинических синдромов, довольно расплывчатых, приуроченных к некоторым участкам ствола. При таком подходе кажется безразличным,. какой процесс поразил этот участок, — размягчение или новообразование, кровоизлияние или гранулема. Кажется это, конечно, поневоле, так как отличить все такие процессы один от другого очень трудно: вся диагности­ческая работа уходит на постановку топического диагноза как да решение совершенно новой задачи. Но кое-какие синдромы — в указанном смысле — все-таки здесь выделены, и чаще всего носят они имя своих авторов — пер­вый признак неразработанности вопроса. Все, что я могу сделать при таких условиях, — это перечислить самые главные синдромы, дать их беглую клиническую характеристику и указать их приблизительную подкладку.

Самым старым из них является «нижний мостовой синдром», суть кото­рого вы знаете из общей части, где он описывался под названием «hemiplegia altemans cum nervo facialis.Очаг, независимо от его природы, занимает вентральную часть перереза варолиева моста в нижних отделах его. Кли­ническая картина следующая:

1) гемиплегия центрального типа;

2) периферический паралич лицевого и отводящего нервов или одной из этих пар — на противоположной стороне, т. е. на стороне очага;

3) гемианестезия или hemianaesthesia alternans: лицо — на стороне очага, туловище и конечности — па противоположной;

4) иногда — гемихорея;

5) иногда — гемиатаксия;

 патогенез симптомов легко объясняется локализацией очага: повреждение пирамид дает гемиплегию на противоположной стороне;. корешков VI — VII пар — их паралич на стороне очага; петли — гемианестезию; петли и нисходящего корешка тройничного нерва — hemianae­sthesia alternans; мозжечковых связей — гемиатаксию. Неясным остается только механизм гемихореи.

Другая крупная картина известна под названием синдрома Реймон-Сестана, или верхнего мостового синдрома. Она зависит от очага в задне-боковой части моста и складывается из следующих симптомов:

1) очень легкий гемипарез без особого изменения сухожильных и кожных рефлексов;

2) гемианестезия;

3) гемиатаксия;

4) гиперкинезы — хорея, атетоз, тремор;

5) дизартрия;

6) паралич ассоциированных движений глаз в обе стороны;

7) нистагм при взгляде вверх и вниз;

8) головокружение.

Рис. 142

3aкупорка a. cerebelli post. inf. Уровень продолгов мозга (Преп. кл. нервн боюзней САГУ) а — очаг размягчения, b — затромбированный сосуд.

Рис 143

Очаг артериосклеротического размягчения Срез через Варолиев мост (van Gieson)

Фокусы, занимающие верхний и нижний этажи моста одновременно». дают разные сочетания этих двух синдромов, выхватывая у каждого из-« них то те, то другие признаки.

Наблюдаются еще и другие синдромы, где постоянными признаками являются:

1) ассоциированный паралич глазных движений в сторону очага;

2) содружественное отклонение глаз в сторону противоположную;,

3) ряд различных мостовых симптомов из числа тех, которые наблю­даются в двух описанных картинах.

Патологическая анатомия.

Говорить о патологической анатомии всех этих картин нет возможности, так как они характеризуют не сущность процесса» а его локализацию; такие картины может дать и ново­образование, и старческий тромбоз, и сифилитический артериит, и многое другое (рис. 143, табл. VII). Понятно, что течение таких кар­тин и предсказание для них совершенно разные: в то время как сифилити­ческий артериит может дать регресс болезни вплоть до полного выздоров­ления, тромбоз может дать пожизненное стойкое состояние, а новообразо­вание даст прогрессивное ухудшение вплоть до самой смерти.

ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЗГОВОЙ НОЖКИ.

С заболеваниями мозговой ножки дело обстоит так же сбивчиво. Здесь самым старым синдромом является так называемый верхний альтернирующий паралич, или синдром Вебера. Он характеризуется следующими при­знаками:

1) паралич глазодвигательного нерва — полный или частичный — на стороне очага;

2) гемиплегия церебрального типа, т. е. с участием лицевого и подъ­язычного нервов, на противоположной стороне.

Очаг, вызывающий этот синдром, лежит в нижнем этаже мозговой ножки и задевает одновременно: 1) пирамиду выше перекреста и 2) корешок глазодвигательного нерва.

Другой синдром, также большой давности, называется синдромом Бе­недикта. Он состоит в следующем:

1) гиперкинезы разного рода — тремор, хорея, атетоз — на стороне противоположной;

2) парез глазодвигательного нерва на стороне очага;

3) иногда на стороне насильственных движений есть кроме того лег­кий церебральный гемипарез с участием лицевого и подъязычного нервов;

4) иногда здесь же бывает мозжечковая гемиатаксия;

5) иногда здесь же — гемианестезия.

Очаг лежит в nucleus ruber и дает основные признаки — паралич гла­зодвигательного нерва и гиперкинезы. Он может выходить за пределы красного ядра, захватывать соседние образования и давать те непостоянные симптомы, которые я сейчас указал.

Дальше идет ряд мелких синдромов, очень непостоянных по своей кар­тине и плохо изученных клинически и анатомически. Перечислю некоторые из них.

Так, например, если в предыдущем синдроме нет гемипареза и гемианестезии, то эту картину некоторые выделяют в особую единицу под на­званием «верхненаружного синдрома красного ядра».

Если из того же синдрома Бенедикта имеется только паралич глазо­двигательного нерва и гемиатаксия, а иногда кроме того еще расстройство .слуха, то эту картину выделяют под названием синдрома Нотнагеля.

Выделяют еще такую картину:

1) на стороне очага — гемихорея;

2) на противоположной — гемипарез;

3) кроме того паралич ассоциированных движений глаз в сторону хореи.

Что из этих синдромов останется прочным достоянием и что не выдер­жит дальнейшей разработки в этой области, трудно сказать. Пока что их приходится принимать хотя бы в качестве грубых опознавательных пунктов для диагностической работы. О течении всех этих синдромов, их прогнозе и патологической анатомии можно Только повторить все то, что говорилось при разборе синдромов варолиева моста: здесь всё различно для разных случаев.

В заключение мне остается коснуться еще двух картин. Это энцефа­литы всего мозгового ствола, возникающие в результате двух распростра­ненных отравлений — алкогольного и пищевого. Первая имеет большую давность и хорошо очерчена клинически, вторая — связана с таким ходо­вым ядом, как испорченная пища, и не лишена практического значения. Из-за этого я уделю им обеим немного больше места.

ПОЛИОЭНЦЕФАЛИТ ВЕРНИКЕ. POLIOENCEPHALITIS HAEMORRHAGICA SUPERIOR.

 клиническая картина. Это — острое геморрагическое вос­паление верхних отделов мозгового ствола, развивающееся на фоне белой горячки у алкоголиков. Основное условие болезни — это хронический алкоголизм, и соответственно этому она встречается главным образом у немолодых мужчин. При хорошем анамнезе можно установить, что еще задолго до болезни были некоторые из тех симптомов, которые часто наблюдаются у алкоголиков: рвоты по утрам, боли в мышцах и нервных стволах, разные парестезии. Затем в связи с особенно сильным алкоголь­ном эксцессом или какой-нибудь случайной инфекцией развивается вспышка белой горячки. Ее картину я предполагаю известной из курса психиатрии и потому напомню здесь ее вам только в двух словах. Физические симпто­мы — это сильный тремор, проливные поты, нормальная или субнормаль­ная температура, тахикардия, двигательное возбуждение. Психические — страх, специальные — галлюцинации обонятельные, слуховые, тактиль­ные и зрительные, в частности характерные видения мелких животных, насекомых и т. п. Через несколько дней, когда картина белой горячки вполне разовьется, на фоне ее выступает уже неврологическая картина. Нередко это совпадает с некоторым изменением в картине психоза: или развивается спутанность сознания, или появляется спячка. Центр тяжести в неврологической картине составляют глазные параличи или, точнее, парезы. Поражается обыкновенно большинство наружных мышц на обоих глазах, включая даже низко лежащую VI пару. Слабость внутренних мышц выражается вялостью зрачковых реакций. Иногда можно встретить и ассоциированные параличи. Из других черепных нервов иногда слегка задевается лицевой, давая парез центрального типа, и почти всегда — мышцы речевого аппарата. Речь становится не совсем ясной и отчетливой, напоми­ная не то паралитическую, не то речь немного подвыпившего человека.

Параличей в конечностях, как правило, нет; нет особых изменений чув­ствительности кроме тех, которые бывают в продромальной стадии; нет расстройства тазовых органов. Ничего особенного не бывает и со стороны рефлексов.

Но зато бросается в глаза своеобразная атаксия типа мозжечковой. Больной ходит с широко расставленными ногами, выделывает ими какие-то страшные лишние движения, шатается на ходу. Реже нечто подобное можно видеть и в руках. В таком состоянии, но постепенно все больше и больше слабея, ваш больной остается около 2 недель; к концу этого срока большин­ство их погибает. Немногие выздоравливают с изъянами — глазными па­резами и тяжелым расстройством психики корсаковского типа. патологическая анатомия. Главную часть анатомиче­ской картины составляет геморрагическое воспаление на дне третьего желу­дочка и сильвиева водопровода. Сосуды здесь обильно размножаются. стенки их утолщены, в периваскулярных пространствах, а также в самой ткани мозга находятся очажки кровоизлияния. Окружающая ткань пропи­тана отечным выпотом, находится в состоянии распада, который и погло­щается зернистыми шарами. Глиозная ткань местами дает заместительное разрастание. Все эти изменения локализуются, как я уже сказал, в сером веществе третьего желудочка и сильвиева водопровода. Но иногда процесс распространяется и ца отдельные участки белого вещества в стволе, даже иногда заходит в спинной мозг. И таким образом начинается длинный ряд незаметных переходов к таким заболеваниям, у которых нозологическая сущность другая, а локализация процесса сходная, — к острому полиомиэлиту, ботулизму, отравлению метиловым алкоголем и т. д. патогенез. Анатомическая картина удовлетворительно объ­ясняет только глазные симптомы, так как в сером веществе желудочков лежат ядра глазных нервов. Небольшие очажки за пределами серого ве­щества могут задевать центральные нейроны к другим черепным нервам — к VII паре, к мышцам речевого аппарата. Это тем более возможно, что здесь центральные нейроны черепных нервов уже заканчиваются и их конеч­ные разветвления совершают свои перекресты, проходя вблизи средней линии. Их повреждение могло бы объяснить расстройство речи, централь­ные парезы лицевого нерва и т. п. Мало понятен механизм остальных рас­стройств — атаксии, общемозговых симптомов и в частности расстройств психики. Полного обследования всей нервной системы на непрерывном ряде срезов при полиоэнцефалите Вернике еще нет, и относительно всей ана­томической картины в целом приходится больше догадываться. Судя по тому материалу, который имеется, можно думать, что в разбираемой бо­лезни мы имеем общее страдание, задевающее все содержимое черепа в раз­ной степени. А на фоне этого обширного разлитого процесса выступает заболевание мозгового ствола, — выступает просто потому, что оно выра­жается грубыми симптомами, доступными нашему теперешнему исследо­ванию. Тогда, чтобы объяснить атаксию, можно допустить мелкие очаги и в мозжечке, и в мозжечковых системах, а для общемозговых и психических расстройств — поражение коры, может быть, то самое, которое дает и белую горячку. Как видите, здесь больше гаданий, чем фактов, — печаль­ный результат того, что учение о разных энцефалитах еще не вылилось в устойчивую форму, хотя сейчас и находится в периоде оживленной раз­работки.

По поводу анатомического патогенеза можно говорить только о частно­стях, — вся картина в целом еще не поддается истолкованию. Такая анато­мическая подробность, как размножение сосудов и разрастание их стенок,, очень выразительна. В короткий срок сосуды не размножатся и стенки их не, разрастутся; следовательно процесс подготовлялся давно. Здесь есть удивительное сходство с другими алкогольными страданиями, вроде алко­гольного полиневрита, или белой горячки, которым клинически также пред­шествует долгая подготовка в виде симптомов хронического алкоголизма, постепенно нарастающих. по-видимому полиоэнцефалит — только конеч­ная стадия какого-то сложного и длинного процесса, только высшая точка его развития. В этот момент, может быть, изменились свойства крови и сосу­дов, возник, как думают некоторые, своего рода геморрагический диатез; а воспаление — это просто реактивный процесс вокруг мелких кровоизлияний.

С другой стороны, работы последних лет по патологической анатомии воспаления вообще и энцефалитов в частности клонят мысль к тому, чтобы видеть первичный процесс при верхнем полиоэнцефалите именно в воспалении, а не в точечных кровоизлияниях. Если это так, то суть болезни надо все-таки сводить к токсическому воспалению.

Почему оно поражает именно серое вещество, очень трудно сказать: самое большое, что можно сделать, это сослаться на какую-то органотропность яда, вызывающего болезнь.

Какой это яд, точно неизвестно. Во всяком случае это не алкоголь как таковой, потому что иногда болезнь наблюдалась у хронических алкого­ликов после довольно долгого перерыва в пьянстве. Очень возможно, что здесь следовало бы повторить то же рассуждение, которое я уже приводил по поводу алкогольного полиневрита: дело идет о каком-то расстройстве обмена в организме на почве алкогольного перерождения неизвестных органов. Какой-то толчок дает повод к тому, чтобы аутоинтоксикация ока­зала свое действие на нервную систему.

В чем состоит этот толчок, тоже неизвестно. Может быть, в каких-ни­будь мелких инфекциях, которые, к слову сказать, очень часты у алкоголи­ков. Между прочим мысль об инфекции как основной причине верхнего полиоэнцефалита также не раз возникала, но осталась недоказанной. лечение этого безотрадного страдания чисто симптоматическое: уход за сердцем, дед на голову, отвлекающие и т. п. предсказание для большинства безусловно плохое. Немногие выживают, давая картину выздоровления с большими изъянами.

ПИЩЕВОЕ ОТРАВЛЕНИЕ. BOTULISMUS. клиническая картина. Под этим названием подразуме­вается энцефалит мозгового ствола на почве отравления испорченной пи­щей. Условия заболевания выясняются анамнезом только тогда, если отра­вилось сразу несколько человек. В случае же единичного отравления род­ственники больного обыкновенно не помогают, а мешают: они доказывают, что все ели «то же самое» и все здоровы, что пища была совершенно свежая, что за столом «ничего особенного не было» и т. п. Нужно поэтому знать приблизительный список тех продуктов, которые могут дать ботулизм. Это главным образом мясо в разных видах: ветчина, солонина, мясные консервы, рыба, колбаса, реже — сыр и консервированные овощи и наконец омары.

Больной поел чего-нибудь из этого и первое время ничего особенного не почувствовал. Часов через 12, реже через сутки, он заболел.

Первая стадия болезни выразилась у него общими явлениями — го­ловной болью, головокружением, общей слабостью и желудочно-кишеч­ными явлениями — слюнотечением, тошнотой, рвотой, поносом. Очень быстро наступает вторая стадия: явления раздражения симпатического нерва — слюнотечение, понос и рвота — сменились параличем: наступил запор, а вместо слюнотечения появилась мучительная сухость во рту, прекратилось выделение пота, и кожа стала сухая; понизилось отделение слез с соответствующими субъективными ощущениями, стало мало мочи.

Еще несколько часов — и начали выступать на сцену признаки стволо­вого процесса.

Первая субъективная жалоба больного — расстройство зрения: глаза заволакивает как будто туманом, читать трудно, все предметы видны плохо. Затем появляется расстройство глотания, пища начинает попадать в нос. Голос делается хриплым и беззвучным. Если вы осмотрите больного в это время, то найдете картину обширного стволового процесса.

Будет прежде всего паралич внутренних мышц глаза: зрачки рас­ширены, и все виды их реакции исчезли. Те жалобы на зрение, которые я перечислил, — результат паралича аккомодации. Есть и парезы раз­личных наружных мышц глаза, — в частности птоз. Есть парез блужда­ющего нерва — слабость мягкого неба и голосовых связок, расстройство глотания. Может быть парез подъязычного нерва. Иногда бывают и симп­томы со стороны VIII пары — шум в ушах, hyperacusis или глухота.

Изредка, в особо тяжелых случаях, есть признаки поражения и верхних отделов спинного мозга: парез XI пары, затылочных мышц, диафрагмы и даже рук.

В остальном резких уклонений от нормы нет: чувствительность и тазо­вые органы в порядке: рефлексы, если нет параличей, о которых я только что вам говорил, ничего особенного не представляют.

Со стороны внутренних органов обыкновенно бывают признаки сердеч­ной слабости, уже отмеченная мною олигурия и запоры. Заслуживает еще-упоминания довольно обычное осложнение гингивитом и паротитом. патологическая анатомия. Анатомическую картину при ботулизме можно определить как паренхиматозное воспаление с примесью-элементов воспаления геморрагического. Из этих двух черт первая выра­жается сильными изменениями нервных клеток: в них появляются хроматолиз, смещение ядра, распад отростков и т. п.

Вторая черта — элементы сосудистой реакции — выражается мел­кими геморрагиями, нейронофагией, отеком; надо все-таки сказать, что все это отступает на второй план сравнительно с явлениями дегенерации.

Место, где преобладают анатомические изменения, — преимуществен­но серое вещество ствола, ядра глазодвигательных нервов, а также IX — Х — XII пар; меньше и реже они бывают случайными очажками и в других ме­стах, например в белом веществе. В случаях особенно тяжелых такие же изменения захватывают и верхние отделы спинного мозга — его передние рога, давая нечто вроде полиомиэлита. патогенез и этиология. Клинический патогенез здесь по­нятнее, чем при полиоэнцефалите Вернике, так как вся картина легко объясняется локализацией процесса в ядрах мозгового ствола. Что касается патогенеза анатомического, то он тесно связан с этиологией болезни. А при­чиной ее является особая анаэробная палочка — Bacillus botulinus. Бо­лезнь вызывается ее токсинами, которые не разлагаются пищеваритель­ными соками. Но свет и тепло быстро разрушают их: для этого бывает до­статочно даже нагревания до 80°. Токсин долго сохраняется неразрушен­ным в циркулирующей крови: впрыскивание такой крови может вызвать отравление экспериментальных животных. по-видимому яд обладает органотропностыо по отношению к известным участкам мозгового ствола — явление, с которым приходится часто встречаться в патологии нервной системы. течение. При естественном ходе болезнь продолжается в среднем около 1 — 2 недель и довольно часто кончается смертью. Процент смертно­сти при массовых заражениях очень различен — он колеблется в разных статистических сводках от 15 до 60%. по-видимому все зависит от того, сколько яду ввел в себя больной. А это количество может быть очень раз­ное. Бациллы ботулизма растут на испорченных продуктах отдельными скоплениями, и рядом с зараженными участками может быть совершенно здоровый. Этим объясняется между прочим тот факт, что сплошь и рядом из одной коробки консервов ели все, а заболел только один. Оставшиеся в живых поправляются медленно, в течение многих недель и даже месяцев. лечение. Оно такое же, как при всяких отравлениях вообще. Нужно тщательно очистить кишечник от остатков токсина, который, судя по течению болезни, всасывается довольно медленно. Последнее время по­явилась антитоксическая сыворотка, которая будто бы дает хорошие ре­зультаты даже в тяжелых случаях. Следует применить и ее. Нужно тща­тельно следить за сердцем и дыханием, так как у больных бывают коллапсы — прекращение работы сердца или дыхания: следует иметь наготове возбуждающие для того и для другого. Важен хороший уход за ртом ввиду возможности тех осложнений, о которых я уже говорил. В остальном лече­ние симптоматическое.

СИНДРОМ ЗРИТЕЛЬНОГО БУГРА.

На границе между стволовыми и церебральными картинами можно по­ставить еще одну, именно так называемый «синдром зрительного бугра»,

Он возникает в тех случаях, когда очаг разрушит задне-наружную треть зрительного бугра, и складывается из следующих симптомов на сто­роне, противоположной очагу:

1) гемианестезия;

2) гемиатаксия;

3) гемиальгия — боли во всей половине тела;

4) гемипарез;

5) гемихорея или гемиатетоз.

Разберу теперь подробнее каждый из этих признаков.

Гемианестезия — понижение кожной чувствительности — занимает всю половину тела, включая лицо, туловище и конечности. Она переходит немного — на 1 — 2 см — за среднюю линию. По общему правилу, оьа силь­нее выражена на периферических отделах конечностей, чем на центральных и на туловище, но разница эта не такая сильная, как при церебральной гемианестезии.

Общая степень понижения не слишком велика и во всяком случае меньше, чем для глубокой чувствительности. Из отдельных частностей за­служивают упоминания следующее: кроме понижения тактильной чувстви­тельности расстроено чувство места, а также чувство пространства, т. е. так называемые круги Вебера расширены.

Понижение болевого чувства связано со своеобразной иррадиацией ощу­щений: чувство боли как бы разливается в разные стороны от места укола.

Понижение термического чувства связано с одновременной гипере­стезией к холоду. Глубокая чувствительность расстроена заметно больше поверхностной, и поражены бывают все ее подвиды: чувство положения и пассивных движений, чувство силы, стереогностическое и вибрационное. Все это, а также некоторые элементы расстройств мозжечкового типа и дают гемиатаксию.

Громадную роль в картине страдания играет гемиальгия. Это централь­ные боли во всей половине тела в конечностях, туловище, лице, в глазу и даже в половине языка. Они почти постоянны, не прекращаются и ночью, но иногда дают ремиссии и приступы обострения. Факторы, вызывающие обострения, довольно разнообразны. На первом месте стоит холод, и здесь явления термической гиперестезии сливаются с областью болей. Из-за этого обстоятельства больные вынуждены умываться теплою водою, кутаться летом, носить в жару перчатки и т. д.

Затем следуют факторы психические. Странным образом, хотя эти боли несомненно органические, они связаны с душевным переживанием больного не меньше, чем боли у истериков: есть рассказы о том, как боли делаются сильнее от грустной музыки, а от веселой — нет; не только печальное настроение, но даже радостное обостряет боль и т. д. Характер боли очень разнообразен, и у больных для всяких описаний и сравнений вырабаты­вается богатый и часто странный лексикон. Но элементы жжения, уколов и чувства сжимания, по-видимому, являются самыми частыми. Сила боли колеблется в довольно широких пределах: в абортивных случаях она так .невелика, что ее надо дифференцировать от обыкновенных суставных болей у гемиплегиков, в тяжелых — она доводит иногда до покушения на само­убийство. Во время болей, а особенно в периоды ремиссий наблюдаются самые разнообразные парестезии.

Продолжаются гемиальгии всю жизнь и в отдельных случаях дер­жатся десятки лет. Любопытная и злосчастная их черта между прочим состоит в том, что они не уступают никаким из известных болеутоляю­щих средств.

Гемипарез бывает большею частью только вначале у не достигает сколь­ко-нибудь сильных степеней и быстро проходит. Обращает на себя внима­ние отсутствие симптома Бабинского и вообще слабая степень пирамид­ных симптомов. В атипичных случаях, когда очаг выходит за пределы зрительного бугра в соседнюю внутреннюю капсулу, может быть уже тя­желая и стойкая гемиплегия церебрального типа.

К расстройствам движения можно отнести и необычные для церебраль­ных процессов деформации кисти и пальцев, что также наблюдается у таких больных. Деформации бывают, по-видимому, нескольких типов: бывает и боковое отклонение кисти и пальцев в какую-нибудь сторону, и сгибание основных и средних фаланг, и экстензия ногтевых.

Наконец последний симптом — это гиперкинезы в руке. Они бывают чаще всего не очень сильные и притом двух типов: или напоминают хорею или — атетоз. В отдельных случаях они выражены очень сильно и приобретают тогда значение крупного. симптома. Если прибавить еще вазомоторные и легкие трофические расстройства, то вопрос о клинике синдрома зритель­ного бугра будет исчерпан.

Создают его главным образом очаги кровоизлияния и размягчения, реже другие процессы, как опухоли, старческие изменения мозга и т. д. течение обыкновенно такое, что болезнь начинается о легкого ин­сульта без потери сознания. После инсульта первое время остается впечатление, что дело идет о банальном мозговом очаге. Только гемианопсия, которая иногда осложняет картину, да необычно сильная гемианестезия могут дать основание заподозрить очаг в зрительном бугре. Затем гемиплегия сравни­тельно быстро проходит, но зато через несколько недель или месяцев на­чинают появляться уже специфические признаки: гиперкинезы, деформации кисти и самый жуткий симптом — центральные боли. Когда картина вполне сформируется, она остается неизменной на всю жизнь.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ данного синдрома не пред­ставляет ничего специфического для него: это все уже известные вам мозго­вые процессы, только со специальной локализацией.

ПАТОГЕНЕЗ — речь может идти только о клиническом патогенезе — для некоторых симптомов легко понятен. Так, гемианестезия — поверхно­стная и глубокая — зависит от разрушения зрительного бугра, в котором, как известно, оканчиваются вторые нейроны всех чувствительных путей и начинаются третьи. В том же смысле может действовать и довольно частый выход очага за пределы бугра во внутреннюю капсулу. Мозжечковые ком­поненты могут зависеть от разрыва связей мозжечка со зрительным бугром, т. е. от повреждения переднего конца верхней мозжечковой ножки. Прехо­дящий гемипарез может быть результатом реактивного отека внутренней капсулы: нестойкость анатомического процесса объясняла бы и клиническую нестойкость гемиплегии. В тех же случаях, где очаг разрушал внутрен­нюю сумку, гемиплегия естественно должна быть стойкой. Неясен меха­низм насильственных движений, но он неясен вообще для всех гиперкинезов. Раньше их связывали с повреждением верхней мозжечковой ножки; теперь на этот счет в большой моде стриарные системы. И так как они лежат в близком соседстве со зрительным бугром, то уже раздаются голоса, сво­дящие механизм разбираемого синдрома на поражение именно этих систем.

Вазомоторные расстройства сравнительно понятны, так как перерыв симпатических волокон в зрительном бугре очень правдоподобен. Но ме­ханизм самого крупного симптома — центральных болей — остается со­вершенно необъяснимым. Есть предположение, что зрительный бугор — это не простая пересадочная станция для чувствующих импульсов с перифе­рии, а своего рода этап для сортировки и переработки их: он сортирует все ощущения, окрашивает каждое из них в соответствующий цвет и в таком виде доставляет мозговой коре. Если такой сортировочный механизм разрушен, все импульсы с периферии будут достигать коры по уцелевшим остаткам путей в не­переработанном, сыром виде. Такое «сырье» в области чувствительности — это самое древнее и биологически самое важное чувство боли. Самые невинные ощущения от окружающей температуры, от соприко­сновения с платьем, окружающей атмосфе­рой и т. д. — всё это может дойти в грубо искаженном, преувеличенном виде. А пре­увеличение всякого вообще ощущения — синоним боли: например непомерно высо­кая или низкая температура, непомерно сильное давление и т. д. И вот в то время, как боль, имеющая реальную подкладку, является полезным биологическим процессом, предупреждением о грозящей организму опасности, ощущение,. превратно оцененное как болевое, искаженное, как в непроверенной сплетне, превращается в постоянное и бесполезное мучение.

Есть и более упрощенное объяснение, которое сводит все дело на, раздражение чувствующих аппаратов бугра процессов рубцевания после очага.

Ответ на вопросы о прогнозе и терапии вытекает из всего уже сказан­ного .

Особую группу стволовых заболеваний составляют случаи врожден­ного отсутствия некоторых двигательных черепных нервов, аплазии их ядер. Чаще всего дело идет о глазных мышцах, реже — о лицевом нерве.

Рис. 144. Врожденный птоз.

содержание   ..  30  31  32    ..