содержание   ..  1  2  3  4  5  6  7  8   ..

Раздел II. НЕЙРОЛЮПУС

Глава 1. ОБЩИЕ ЗАМЕЧАНИЯ К ДИАГНОЗУ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

Большой полиморфизм клинической картины системной красной волчанки при наличии не только острого, но и подострого, хронического течения ее и на сегодняшний день ставит эту болезнь в ряды трудных по диагностике. Волчаночные клетки, этот убедительный лабораторно-диагностический признак, отсутствуют примерно в 20% бес­спорных случаев системной красной волчанки, выявляясь сплошь и рядом лишь в отдельные периоды болезни, и то при повторных исследованиях. Наиболее характерные на­чальные признаки заболевания — боли в суставах, лихора­дочное состояние и кожные эритемы — раньше всего адре­суют больного к ревматологам, а подчас мимолетность явлений перикардита и плеврита или незначительная их. выраженность не приковывают к себе внимания врачей. При сравнительно благополучном состоянии внутренних органов остается непонятной ускоренная РОЭ (30—60 мм в час). Если. заболевание связано с большой инсоляцией, гриппом или ангиной, начинают думать об аллергической реакции при латентном ревматизме. Весьма нередко боль­ной долгое время лечится по поводу неясного генеза пнев­монии, плеврита, нефрита, болезни крови, дерматита.

Все сказанное находит свое подтверждение в проведен­ном В.А. Насоновой и Л.И. Несговоровой анализе ре­зультатов обследования 52 больных системной красной волчанкой, поступивших под их наблюдение в 1959— 1960 гг. Женщин было 48, мужчин — 4, преимущественно в возрасте от 17 до 35 лет. Продолжительность болезни— от 3 месяцев до 19 лет. Оказалось, что правильный диа­гноз на предыдущих этапах был установлен в первые 3 ме­сяца болезни только у 9 человек, через полгода — также у 9, через 1 год—у 6, у многих через 2—9 лет, а у 3 боль­ных—лишь через 12—13 лет от начала болезни. Еще знаменательнее, что диагноз у одного и того же больного за время течения болезни неоднократно менялся. Из 52 боль­ных у 33 диагноз был поставлен дерматологом, хотя боль­ные до этого находились под наблюдением терапевта. Си­стемная красная волчанка была заподозрена лишь у 19 больных. По справедливому мнению авторов, «эти дан­ные показывают, что пока ранняя постановка диагноза терапевтами при системной красной волчанке низка; по-видимому, это обстоятельство объясняется как недоста­точным знанием клинической картины болезни, вариантов ее течения и ее начальных проявлений, так и отсутствием настороженности в отношении этого заболевания, которое принято считать очень редким».

К сожалению, оно не столь уж редкое, как это было принято считать несколько лет назад, но по течению стало менее злокачественным в связи с лучшим его распознава­нием и лечением на ранних стадиях развития и за счет, как допускает Е.М. Тареев, некоторого самопроизволь­ного изменения болезни. Чаще всего сейчас — встречается подострое течение системной красной волчанки.

Тщательное знакомство с неврологическим статусом больных показало, что нервная система в той или иной форме, в том или другом ее отделе поражается чуть ли ни в каждом случае системной красной волчанки. Это дало нам право говорить о нейролюпусе, подобно тому как мы говорим о нейролюесе, нейробруцеллезе и нейроревматизме, всякий раз не забывая, что нервная система пора­жается не изолированно, а в картине общего заболевания.

Без преувеличения можно сказать, что нервная систе­ма при системной красной волчанке втягивается в процесс чаще и больше, чем при других коллагеновых заболева­ниях. Об этом же говорит и 3. Л. Маленко в своей кан­дидатской диссертации (1969) на основании 90 случаев, им тщательно изученных. Вот почему невропатологам не­обходимо быть знакомыми с системной красной волчан­кой—заболеванием, которое не так легко диагностиро­вать. Это тем более необходимо, так как известны случаи, когда манифестация заболевания начиналась с поражения нервной системы, и, значит, невропатолог определял ха­рактер процесса и ставил диагноз. Лихорадочно-суставно-мозговой вариант начала заболевания встречается даже чаще, чем лихорадочно-суставно-почечный и лихорадочно-легочный.

Не излагая в деталях общей клинической картины системной красной волчанки, мы напомним лишь опорные пункты для постановки диагноза этого заболевания, при­веденные в монографии А.И. Нестерова: 1) преимущест­венное развитие болезни у женщин, 2) повышенная чувст­вительность к ультрафиолетовым лучам, 3) лихорадка не­определенного, неправильного типа, 4) сильное похудание без определенной причины, 5) миальгии и артральгии, 6) эритематозные сыпи, особенно на лице, 7) язвенно-эрозивные и некротические поражения слизистых оболо­чек, 8) увеличение лимфатических узлов, 9) склонность к экссудативным реакциям серозных оболочек, 10) гепа­толиенальный синдром, 11) поражения почек, 12) пораже­ния других внутренних органов, выраженные клинически менее резко, 13) тенденция к панцитопении, 14) гипергам­маглобулинемия в сочетании с гиперпротеинемией, 15) ча­стые реакции непереносимости гемотрансфузии и ряда лекарственных средств (препараты золота, гидразинфталазин, пенициллин и стрептомицин, сульфаниламиды и др.); в более редких случаях после приема именно этих медикаментов развиваются первые симптомы системной красной волчанки, 16) обнаружение в миелограммах и периферической крови клеток Харгрейвса (гематоксилиновых телец красной волчанки) и розеткообразных скопле­ний лейкоцитов вокруг них.

Мы к этой исчерпывающей характеристике добавим еще: 17) высокая РОЭ и 18) разнообразные поражения центральной и периферической нервной системы.

Глава 2. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ В КЛИНИКЕ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

Е.М. Тареев при классической прогрессирующей «идио­патической» (в противоположность обратимой лекарствен­ной и вакцинной) системной красной волчанке считает целесообразным выделять два этапа в развитии болезни: первый—предсимптомный (до генерализации болезни), или волчанку с изолированным поражением одного органа (куда можно отнести и дискоидную красную волчанку), и второй — собственно системную красную волчанку. По особенностям клиники он выделяет варианты болезни в виде: а) чисто висцеральной формы, б) эндокардитической формы (синдром, или болезнь Либмана—Сакса), в) суставной формы и г) почечной, анемической, нервно-психической и др. Мы, описывая это заболевание для невропатологов, считаем более правильным не столько фиксировать внимание на особом нервно-психическом ва­рианте, сколько выделить факт чрезвычайно частого пора­жения нервной системы — центральной и пери4) ерической— при всех формах системной красной волчанки.

1. Спинальные и церебральные поражения

Caposy еще в 1872 г. отмечал у наблюдаемых им боль­ных функциональные нарушения в виде нарушения сна, психических расстройств, а также тяжелые органические синдромы, имевшие своей основой острую гидроцефалию, атрофию коркового вещества мозга и отек мозговых обо­лочек. И.В. Давыдовский и С.С. Вайль симметричные высыпания на коже лица при красной волчанке пытались объяснить изменениями в нервных клетках гассеровых узлов. Т.А. Невзорова и О.М. Виноградова, Dubois, Daly, Russel, Haserick, Lucker, Heptinstall, Sowry, Lowman, Braunsteiner, Erbsloh, Piemme и др. при системной крас­ной волчанке указывали и на разрозненные симптомы в виде гиперрефлексии, рефлекса Бабинского и на выражен­ные пирамидные, бульбарные, менингеальные синдромы. При этом наблюдаются головные боли и тяжесть в голове, головокружения, нарушение сна, раздражительность, по­давленное настроение, слезливость, общая адинамия, об­мороки, снижение памяти, интеллекта, бредовые состояния, галлюцинации, психотические вспышки, эпилептические припадки, онемение конечностей, кожная гиперестезия, тремор рук и языка, болезненность нервных стволов, сни­жение и повышение сухожильных рефлексов, острая задержка мочи, эпилептиформные, церебеллярные, меньероподобные, диэнцефальные синдромы, явления миопатии, миастении и пр.

В этих многочисленных наблюдениях интересно и то, что неврологические симптомы иной раз были ведущими во всей картине заболевания, во всяком случае до поры, пока не выявлялись ясные симптомы красной волчанки. Такие случаи особенно интересны невропатологам, и мы их выделили особо. Чаще всего поражение нервной систе­мы с объективно выявляемыми симптомами встречается на втором, третьем году заболевания.

Как редкое, но характерное поражение при системной красной волчанке описывается миелит (Grander, Harvey). Вряд ли можно согласиться с этим утверждением, так как то или иное участие спинного мозга в картине волчаноч­ного заболевания не только характерно, но и часто встре­чается. Миелит, энцефаломиелит, миелорадикулит, миелорадикулоневрит, полиомиелорадикулит — это, можно ска­зать, основные формы поражения нервной системы при системной красной волчанке. Критерием волчаночного, а не ревматического процесса является поражение спинного мозга, так как оно очень часто встречается при волчанке и крайне редко при ревматизме.

Диффузность волчаночного процесса обусловливает со­бой тот факт, что избирательное поражение одного только спинного мозга действительно встречается редко: патологический процесс в орбиту своего действия, помимо спин­ного мозга, вовлекает головной мозг и периферические нервы.

Наблюдение 24. Больная Л., 31 года, находилась под наблюде­нием в Институте ревматизма в 1959 г.

На основании кожных розеол, высокой РОЭ, ремиттирующего тече­ния с подъемами температуры и поражения внутренних органов был установлен диагноз системной красной волчанки. За время пребывания в институте больная неоднократно консультирована невропатологом.

Больна с 1956 г. За 9 месяцев до появления неврологических сим­птомов родила двух близнецов, один ребенок вскоре умер, другой жив, но очень слабый. В октябре 1958 г. появилась слабость в ногах, быстро прогрессирующая. Одновременно резкое ухудшение общего состояния и обильное «высыпание» на коже груди и конечностей. В январе 1959 г. больная уже не могла свободно ходить. При осмотре отмечено, что спу­скает ноги с кровати с помощью рук, походка паретическая. Надкост­ничные и коленные рефлексы повышены. Ахилловы рефлексы оживлены. Двусторонний симптом Бабинского. Реакция зрачков на свет вяловатая. Анизокория D>S. Болезненность нервных стволов к давлению, двусто­ронний симптом Ласега. Незначительная гипестезия на бедрах и голе­нях и гиперестезия на стопах. Мочеиспускание затруднено, временами задержка мочи. Реакция Вассермана в крови отрицательная.

Диагноз: системная красная волчанка с преимущественным по­ражением нервной системы по типу менингомиелорадикулита.

При осмотре через месяц отмечено некоторое улучшение общего состояния. Однако вскоре это улучшение сменилось беспокойным состоя­нием: больная галлюцинировала, ссорилась с окружающими, плакала. Охотно вступает в разговор, по существу отвечает на вопросы, пере­плетая, однако, реальное с фантазией. Не поддается убеждению, эйфорична.

В дальнейшем появились отеки по всему телу, паралич ног, патоло­гические рефлексы с обеих сторон. Чувствительность на ногах резко снижена. Задержка мочи. В декабре 1959 г. обнаружены геморрагиче­ский цистит и обширные пролежни.

Анализ крови 9/Х 1959 г.: л. 2400, э. 2%, ю. 1%, п. 31%, с. 36%, лимф. 25%, мон. 5%; РОЭ 66 мм в час. Анализ мочи: удельный вес 1012, белок 1,65%, лейкоциты и эритроциты покрывают все поле зрения, Формоловая проба резко положительная. После курса лечения гемор­рагический цистит закончился. При обследовании обнаружены беспре­рывные ритмичные судорожные подергивания в ногах. 25/III 1960 г. пе­реведена в нервное отделение Больницы имени А.А. Остроумова. Общее состояние тяжелое. Сознание сохранено. Настроение подавленное. Судо­рожные подергивания в ногах продолжаются. Нижний парапарез. За­держка мочи сменяется недержанием. Задержка стула. Анализ крови:

эр. 2420000, цветной показатель 0,81, л. 5100, м. 1%, ю. 2%, п. 16%, с. 67%, лимф. 14%, мон. 2%. Анизоцитоз ++; РОЭ 63 мм в час. Ана­лиз мочи: белок 0,6°/оо, лейкоциты покрывают все поле зрения, эритро­циты 2—3 в поле зрения. Заключение окулиста: глазное дно без изме­нений. Артериальное давление 110/70 мм рт. ст.

В ночь на 12/IV состояние больной резко ухудшилось. Сознание спутано. Дыхание поверхностное. Тоны сердца глухие. Пульс 120 уда­ров в минуту с выпадениями. 13/IV больная умерла.

Клинический диагноз: системная красная волчанка с пре­имущественным поражением нервной системы.

На секции обнаружено следующее: системная красная волчанка с поражением кожи груди и разгибательных поверхностей рук и ног. Хро­нический базальный лептоменингит. Массивное субарахноидальное кро­воизлияние преимущественно в области правого полушария головного мозга. Множественные бляшковидные утолщения мозговой оболочки и набухание ткани спинного мозга. Атрофия и склероз щитовидной желе­зы. Умеренная атрофия надпочечников. Диффузная жировая дистрофия миокарда и печени. Дистрофия почек. Гиперплазия селезенки. Право­сторонняя сливная бронхопневмония. Острый гнойно-геморрагический цистит.

Макроскопически в головном мозге обширное субарахноидальное кровоизлияние. На разрезах мозга заметно расширение третьего желу­дочка. В стенках его и стволе мозга петехиальные геморрагии.

Таким образом, у больной поэтапно вслед за спинным мозгом были поражены периферические нервы и оболочка головного мозга, что закончилось субарахноидальным кро­воизлиянием.

Поступательное течение процесса, миграция симптомов, диффузность поражений препятствуют выработке твердой классификации неврологических картин при системной красной волчанке, особенно если разобрать остро текущие случаи и случаи с массивной симптоматикой. Можно гово­рить о преимущественном поражении одних или других отделов нервной системы.

Наблюдение 25. Больная Г., 38 лет, поступила в отделение по­граничных форм Института ревматизма АМН СССР 23/IX 1963 г. с жа­лобами на боли в плечевых, голеностопных, коленных суставах, боли в грудной клетке, одышку, общую слабость, ощущение сухости в горле, боли в области сердца.

В феврале 1962 г. после обострения хронического тонзиллита появи­лись боли и отечность коленных, голеностопных и лучезапястных суставов, температура тела держалась на высоких цифрах, Лечилась по по­воду ревматизма сначала амбулаторно, а затем в стационаре. РОЭ до­ходила до 50 мм в час. 2/VII 1962 г. больной была сделана тонзиллэк­томия, после чего температура снизилась до субфебрильных цифр, но РОЭ продолжала оставаться высокой (до 60 мм в час), оставалась ско­ванность в суставах. Больная похудела, начались обильное выпадение волос, сердцебиение, боли в области сердца. В течение последующих 5 месяцев при постоянном приеме преднизолона состояние ее оставалось относительно удовлетворительным, хотя РОЭ продолжала удерживать­ся на высоких цифрах.

С мая 1963 г. заболевание вновь обострилось, и больная с подозре­нием на системную красную волчанку была госпитализирована в Ин­ститут ревматизма.

Из анамнеза известно, что в детстве перенесла корь, скарлатину, грипп, частые ангины.

При объективном осмотре — общее состояние средней тяжести, по­ложение активное.

Кожа на лице сухая несколько уплотнена, шелушится; на руках и ногах—бледно-цианотичного оттенка, мягкая. Выраженное облысение. Небольшое увеличение подмышечных лимфатических узлов с обеих сто­рон. Атрофия мышц предплечий, бедер. Суставы внешне не изменены, движения в полном объеме.

Границы относительной сердечной тупости в пределах нормы, тоны приглушены, тахикардия. Пульс 100 ударов в минуту. Артериальное давление 100 мм рт. ст.

В легких: экскурсия грудной клетки ограничена, перкуторно сзади по лопаточной линии с обеих сторон от IV—V ребра укорочение звука. переходящее книзу в тупость. Дыхание резко ослаблено. Язык влаж­ный, со сглаженными сосочками.

Печень и селезенка не пальпируются, симптом Пастернацкого отри­цателен.

При поступлении симптомов органического поражения нервной си­стемы не отмечено.

30/Х 1963 г. во время повторного осмотра невропатологом жалова­лась на появившиеся в последние дни упорные головные боли, была вяла, заторможена.

При объективном исследовании отмечался легкий симптом Кернига с обеих сторон. Зрачки правильной формы, равномерные, с живой ре­акцией на свет и при конвергенции. Движение правого глазного яблока кнаружи несколько ограничено. Корнеальные рефлексы живые. Чувствительность на лице не расстроена. Рот открывает не полностью. Цен­тральный парез правого лицевого нерва. При глотании поперхивается, жидкая пища попадает в нос. Глоточный рефлекс отсутствует с обеих сторон, небная занавеска снижена справа. Язык при высовывании от­клоняется влево, атрофий и фибриллярных подергиваний в нем нет. Мышечная сила несколько снижена в ногах, в них немного повышен тонус. Сухожильные рефлексы справа оживлены, в ноге больше, чем в руке. Брюшные рефлексы отсутствуют.

При анализе крови, произведенном в это время, обнаружено нара­стание РОЭ до 56 мм в час, в моче стали появляться следы белка.

25/XI 1963 г. с утра чувствовала себя хорошо, стояла у окна, от­крывала фор! очку; возвращаясь к кровати, вдруг ощутила головокру­жение. потеряла сознание, упала. Очнулась через несколько минут в постели, куда ее перенесли. По словам больных и персонала, судорог, прикусывания языка и недержания мочи не было.

При объективном осмотре отмечен горизонтальный нистагм вправо он был крупноразмашистым и быстро истощался, наблюдались также и единичные вертикальные толчки с ротаторным оттенком. Глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого неба по-прежнему отсутствовали, речь ста­ла монотонной, голос глухим. Заметно повысился тонус в правой руке, он принял характер экстрапирамидного. Справа появился адиадохокинез. Снизилась сила в правой руке. Отчетливой разницы в сухожильных рефлексах отметить не удалось. Появилась болезненность нервных ство­лов в области голеней и нерезко выраженный симптом Ласега с обе­их сторон. В дистальных отделах рук стала определяться гиперестезия. Из менингеальных симптомов отмечалась ригидность затылочных мышц.

В течение последующих двух недель состояние больной улучши­лось, исчезли менингеальные явления, уменьшился нистагм, он принял мелкоразмашистый характер. Перестал определяться экстрапирамидный тонус в правых конечностях. Появились патологические знаки Жуков­ского и Россолимо, ладонно-подбородочный рефлекс с обеих сторон, Глоточный рефлекс оставался утраченным, остались также поперхивания при еде и глухость голоса.

Анализ крови от 23/IX 1963 г.: Hb 10,2 г%, л. 4400; РОЭ 41 мм в час; от 27/IX 1963 г.: Hb 11,2 г%, л. 3100; РОЭ 56 мм в час.

Волчаночные клетки в крови единичные. Остаточный азот — 25,2 мг%. Белковая формула сыворотки крови: общий белок 8,8 г%; альбуми­ны 31,8%, a₁, a₂, b и g-глобулины — соответственно 7,8, 13,9, 13,4, 33,1%. Анализ мочи от 24/IX 1963 г.: удельный вес 1016, белка и сахара нет; от 27/Х 1963 г.: удельный вес 1022, следы белка.

Рентгеноскопия грудной клетки: подвижность диафрагмы ограни­чена, синусы не раскрываются из-за наличия в плевральной полости жидкости, больше слева. Кроме того, под самым куполом диафрагмы определяются плевральные наложения и плевроперикардиальные спайки в области передней стенки левого желудочка. Сердце, расположенное горизонтально, несколько увеличено за счет левого желудочка.

Диагноз: системная красная волчанка острого течения с преиму­щественным поражением серозных оболочек (массивные плевральные наложения, экссудат), суставов (артрит), нервной системы (волчаноч­ный энцефаломиелополиневрит с преимущественным поражением ствола головного мозга и подкорковых образований).

Таким образом, у больной с острым течением систем­ной красной волчанки во время очередного обострения в стационаре появились симптомы, указывающие на пора­жения нервной системы.

Возникшая упорная головная боль и присоединившиеся бульбарные явления (поперхивания при глотании, дисфония, отсутствие глоточного рефлекса, опущение справа небной занавески) в сочетании с пирамидной недостаточ­ностью позволили думать о вовлечении в патологический процесс стволовых образований головного мозга. Этот процесс, несмотря на массивную кортикостероидную тера­пию, нарастал. Спустя месяц больная на короткое время потеряла сознание, при этом бульбарные явления у нее стали более выраженными. К ним присоединились симпто­мы, указывающие на заинтересованность и подкорковых образований (повышение тонуса в правых конечностях по экстрапирамидному типу, амимия, брадикинезия). В тече­ние последующих 2—3 недель под влиянием стероидной терапии состояние больной улучшилось, симптомы органи­ческого поражения головного мозга почти полностью рег­рессировали.

Данное наблюдение — пример остро текущего, диффуз­ного поражения нервной системы (типа энцефаломиелополиневрита) с локализацией вначале в области ствола мозга, распространившегося затем на подкорковые образо­вания и угасшего под влиянием кортикостероидной те­рапии.

Интересно отметить, что, вопреки сложившемуся мне­нию, подкорковые образования мозга также захватываются в процесс при остро развертывающейся системной красной волчанке. Ниже приведены две истории болезни, весьма интересные и поучительные для суждения о массивности и распространенности волчаночного процесса, который не без основания по своему сокрушительному развитию при­равнивается к септическому заболеванию (И.В. Давы­довский) и именуется эритематозным хрониосепсисом (Я.Л. Рапопорт).

Наблюдение 26. Больная Ш„ 24 лет, поступила в клинику нерв­ных болезней I ММИ 14/Х 1963 г. с жалобами на головные боли, боли в суставах, насильственные движения в руках, ногах, языке.

С мая 1962 г. впервые стала жаловаться на головные боли, боли в области сердца, одышку, боли в правом локтевом суставе, снижение па­мяти. В августе того же года во время диспансерного осмотра у боль­ной обнаружили повышение артериального давления до 200/120 мм рт. ст., увеличение печени. Она срочно была госпитализирована. В стацио­наре обнаружились расширение сердца влево, грубый систолический шум на верхушке, акцент II тона над аортой, увеличение печени, уско­рение РОЭ до 50 мм в час, протеинурия (3,3%), микрогематурия, цилиндрурия, дистрофические изменения на ЭКГ. В крови — клетки крас­кой волчанки. После массивного курса гипотензивной и гормональной терапии состояние больной несколько улучшилось и ее выписали. В фев­рале 1963 г. вновь появились головные боли, повысилось артериальное давление, наросла мышечная слабость. Больная резко похудела, появились эритематозные высыпания на коже предплечий. В стационаре, куда она была вновь госпитализирована, развился эпилептический припадок, после которого появилась спутанность сознания, непроизвольное мочеис­пускание. Эти явления держались около 10 дней. С этого времени у больной отмечалось резкое снижение памяти, затруднение речи, сла­бость в руках, неопрятность.

С сентября 1963 г. присоединились насильственные движения в ру­ках и ногах. Была госпитализирована в терапевтическую клинику, откуда переведена в клинику нервных болезней 1 МОЛМИ с подозрением на синдром гепато-церебральной дистрофии.

При поступлении общее состояние больной средней тяжести, поло­жение активное. Кожные покровы бледные, на коже голеней, бедер, предплечий — многочисленные кровоподтеки. Мышцы плечевого пояса, предплечий, кистей рук несколько атрофичны, болезненны при пальпации. Суставы внешне не изменены, болезненны при движении.

Границы сердца расширены влево. Систолический шум на верхушке, акцент II тона на аорте. Артериальное давление 185/120, 170/90 мм рт. ст.

В легких дыхание везикулярное, перкуторный звук легочный. Язык влажный, не обложен. Печень и селезенка не пальпируются.

При неврологическом осмотре отмечено следующее: резкая головная боль. Ригидность затылочных мышц и симптом Кернига с обеих сто­рон. Зрачки равномерные, реакция их на свет и при конвергенции жи­вая. Корнеальные рефлексы сохранены; чувствительность на лице не рас­строена. Грубая сглаженность левой носогубной складки. Отклонение языка влево. Крупноразмашистый нистагм в обе стороны. Лицо амимично, голова обычно в положении разгибания с некоторым поворотом в левую сторону. Движения глазных яблок совершает крайне медленно.

Верхние конечности занимают у больной следующее положение: при­ведены в плечевых суставах, согнуты в локтевых, пальцы правой кисти согнуты, большой палец прижат к другим.

Объем произвольных движений ограничен, особенно слева. Толчко­образно поднимает руки вверх. Тонус в конечностях меняющийся: гипо­тония мышц чередуется с гипертонией. При быстрых пассивных движе­ниях сопротивление мышц растягиванию значительней, чем при медлен­ных. В лучезапястных суставах «симптом зубчатого колеса», более вы­раженный слева и при быстрых пассивных движениях. Сила в руках снижена, особенно в пальцах левой руки. Ноги приведены друг к дру­гу. Поднимание ног сопровождается разгибанием и веерообразным рас­хождением пальцев. Движения выполняются медленно. В руках и ту­ловище—гиперкинез типа хореоатетоза.

Сухожильные рефлексы на руках повышены, S>D, коленные и ахилловы спастически повышены с расширенной рефлексогенной зоной. Кло­нус стоп. Сгибательные патологические знаки. Чувствительность иссле­довать не представилось возможным вследствие тяжести состояния. Речь дизартрична.

Несмотря на массивную стероидную терапию, состояние больной стало прогрессивно ухудшаться.

В поведении ее стала наблюдаться конфликтность в отношении с больными и персоналом, грубость, обидчивость, агрессивность, больная отказывалась принимать пищу, лекарства, пыталась драться с персона­лом, громко кричала, была дезориентирована в окружающем, не узна­вала лечащего врача.

В дальнейшем в моче стал неуклонно нарастать белок, увеличивал­ся остаточный азот, ускорилась РОЭ. 10/1 1964 г. при явлениях падения сердечной деятельности и длительной остановки дыхания больная умерла.

Анализ крови: эр. 4330000, Hb 11,6 г%, л. 7800; РОЭ 56 мм в час; К 21,6 мг%, Са 8,6 мг%, холестерин 266 мг%, остаточный азот 46,5 мг%. Белковый состав сыворотки крови: альбумины — 40,9; глобулины — 59,1%, a₁, a₂, b и g-глобулины— соответственно 9,1, 11,8, 16,4, 21,8°/'о.

Анализ мочи: белок 6,6—9,9%. Эпителий плоский в значительном количестве, лейкоциты 30—40 в поле зрения.

Диагноз: системная красная волчанка острого течения с пораже­нием сердца, почек, суставов, кожи, нервной системы (волчаночный ме­нингоэнцефалит с преимущественным поражением подкорковых образо­ваний, синдром гепато-церебральной дистрофии).

Патологоанатомический диагноз: массивный бородав­чатый эндокардит двустворчатого клапана (эндокардит Либмана—Сак­са) и передних полулунных клапанов аорты; гипертрофия левого желу­дочка сердца; волчаночный нефрит со сморщиванием почек; множествен­ные очаги серого размягчения в лобной доле правого полушария голов­ного мозга; резкий отек оболочек и вещества мозга; умеренная лимф­аденопатия и подострая гиперплазия селезенки; резко выраженная ди­строфия печени; эрозивный цистит. Правосторонняя бронхопневмония, отек легких. Дистрофия внутренних органов и застойное полнокровие

В данном наблюдении необычным является начало за­болевания, проявившееся прежде всего почечным синдро­мом с повышением артериального давления. Эта необыч­ность клинической картины заболевания заставила диффе­ренцировать здесь системную красную волчанку с узелко­вым периартериитом, для которого начало заболевания с почечного синдрома является более характерным. Однако наличие кожной эритемы и определение волчаночных клеток в крови на одном из этапов исследования склонили диагноз в пользу системной красной волчанки.

Несмотря на то что клиническая картина заболевания проявлялась поражением многих органов и систем, симп­томы нарушения нервной системы занимали в ней ведущее место. Вначале у больной возник эпилептический припа­док, а через несколько месяцев, на высоте процесса, неврологические расстройства проявились в виде гиперки­нетического синдрома, напоминающего таковой при гепато-церебральной дистрофии. Он заключался в прогрессирую­щей экстрапирамидной ригидности, сочетающейся с бедностью и замедленностью движений, амимией, дизар­трией. Наряду с этим у больной отмечался грубый гиперкинетический синдром в виде размашистого дрожа­ния в руках, распространявшегося на голову и туловище. Это дрожание затихало в покое и усиливалось при дви­жениях. У больной имелись также симптомы поражения мозжечка и пирамидной системы: нистагм, двустороннее спастическое повышение сухожильных рефлексов и пато­логические знаки с обеих сторон.

Оценивая течение заболевания и имевшиеся в клиниче­ской картине неврологические нарушения, можно думать, что в данном случае у больной с острым течением систем­ной красной волчанки имелось диффузное поражение го­ловного мозга с преимущественной локализацией в области подкорковых образований, проявлявшееся в виде синдрома гепато-церебральной дистрофии.

Наблюдение 27. Больная Л., 19 лет, консультирована нами в отделении пограничных форм Института ревматизма АМН СССР, куда она поступила 6/IV 1964 г. с жалобами на резкую общую слабость, боли в суставах, ощущение сухости в горле, затруднение дыхания, геморра­гические высыпания на коже.

Впервые боли в суставах появились в июне 1963 г. после перенесен­ной ангины. Боли в плечевых, лучезапястных, локтевых суставах беспо­коили около недели, а затем на некоторое время исчезли, после переох­лаждения появились снова, сопровождаясь повышением температуры и ускорением РОЭ до 30 мм в час. В стационаре, где больная лечилась по поводу ревматизма, состояние ее несколько улучшилось, она была вы­писана. Однако после очередного охлаждения температура повысилась до 39°, вновь появились боли в суставах, на лице и груди возникла яр­кая эритема в виде «бабочки». После диагностирования у больной си­стемной красной волчанки она неоднократно в течение последующего года лечилась стационарно в больницах Киева. В течение этого времени отмечались периодически волнообразные повышения температуры, рез­кие артральгии с обездвиженностью. В крови определялись клетки крас­ной волчанки. РОЭ ускорялась до 50 мм в час. С начала марта 1964 г., несмотря на то что больная находилась все время на поддерживающей дозе кортикостероидов, у нее началось ухудшение. Появились боли при глотании, развился язвенный стоматит, температура повысилась до 40°, на коже рук, шеи, груди возникли геморрагические высыпания. В тяже­лом состоянии больная была направлена в Москву, в Институт ревма­тизма. Из анамнеза известно, что в детстве очень часто болела ангина­ми и по этому поводу ей в 10-летнем возрасте была сделана тонзиллэк­томия.

При поступлении больная в тяжелом состоянии, положение пассив­ное. Кожа бледная, сухая, шелушащаяся, обширные кровоподтеки на руках в области инъекций, фурункулы в области правого предплечья, пролежни на ягодице. Губы сухие, покрытые кровянистыми корочками, открывание рта затруднено, на кончике языка и на нижней его поверх­ности — язвочки. Мышцы развиты средне, тонус их резко снижен. Су­ставы внешне не изменены, легкая сгибательная контрактура в правом локтевом и коленном суставах. Самостоятельно не встает из-за резкой общей слабости.

Сердечно-сосудистая система: границы относительной сердечной ту­пости в пределах нормы. Тахикардия. Легкий систолический шум на вер­хушке. Пульс 130 ударов в минуту, артериальное давление 90/40 мм рт. ст.

Органы дыхания: кашель с трудно отделяемой мокротой, вдох со­провождается свистящим звуком. Дыхание жестковатое, хрипов не про­слушивается.

Органы пищеварения: жалобы на затруднение при открывании рта и при глотании. На слизистой рта — множественные геморрагии и изъ­язвления. Печень и селезенка не пальпируются. Мочеиспускание не на­рушено, симптом Пастернацкого отрицателен.

При поступлении больная была осмотрена невропатологом, не обна­ружившим у нее признаков поражения нервной системы. 17/IV 1964 г., через 11 дней после поступления, состояние больной резко ухудшилось: наросли явления язвенного стоматита, геморрагического ларингита. РОЭ ускорилась до 68 мм и час, в моче белок. При повторном осмотре невро­патолога больная была возбуждена, хотя сознание оставалось ясным и она вступала в контакт.

При объективном исследовании на первый план выступали выра­женные гиперкинезы хореического типа. Они заключались в быстрых, разбросанных движениях мышц рук, ног, туловища, языка, глазных яб­лок. Движения были стремительны, беспорядочны и аритмичны. Из-за насильственных сокращений речевой мускулатуры речь больной стала неясной, смазанной: одни слоги произносила громко, другие — неслышно. Жаловалась на резкую головную боль, от которой временами кричала. Определялась ригидность затылочных мышц и двусторонний симптом Кернига. Зрачки широкие, равномерные, реакция на свет и при конвер­генции оставалась сохранной. Взор не фиксировала из-за постоянного подергивания глазных яблок. Корнеальные рефлексы отсутствовали, чув­ствительность на лице сохранялась. Слева определялся центральный па­рез лицевого нерва- Глотание и фонация затруднены, что было связано с язвенным поражением слизистой глотки и гортани. Мышечную силу проверить не удалось из-за тяжести состояния. Тонус в руках и ногах меняющийся. Сухожильные рефлексы слева отчетливо преобладали. С обеих сторон вызывались патологические знаки Бабинского и Россолимо.

Анализ крови: Hb 5,6 г%, эр. 2140000, л. 4200; РОЭ 68 мм в час, тромбоциты единичные.

Белковая формула сыворотки крови: общий белок—6,44 г%, альбу­мины—37,7%, a₁, a₂, бета и g-глобулины соответственно 10,5, 13,3, 11,8 и 26,7%. Фибриноген 0,55%.

Анализ мочи: удельный вес 1018, белок 0,29%о, эпителий плоский в значительном количестве, цилиндры в значительном количестве, лейко­циты 25—30 в поле зрения.

Состояние больной прогрессивно ухудшалось: при явлениях нара­стающей общей слабости, затруднения дыхания и сердечной слабости она умерла через 3 недели после госпитализации.

Диагноз: системная красная волчанка острого течения с преиму­щественным поражением системы крови (аутоиммунная тромболейкоэритропения, нарушение свертываемости). Волчаночный менингоэнцефалит с преимущественным поражением подкорковых образований. Хореиформный синдром. Поражение мышцы сердца, почек, печени. Язвенный стоматит, геморрагический ларинготрахеобронхит, перифокальная пнев­мония. Фурункулез.

Патологоанатомический диагноз: системная красная волчанка. Бородавчатый эндокардит митрального, аортального и три­куспидального клапанов, бородавчатые наложения на пристеночном эндокарде. Очаговые кровоизлияния под эндокард левого предсердия. Язвенный стоматит, язвы на слизистой языка, пищевода; перихондрит верхних колец трахеи и хрящей гортани с образованием свищевого хода, соединенного с пищеводом. Катаральный бронхит, пневмония. Волча­ночный нефрит, гиперплазия селезенки с периваскулярным синдромом. Умеренная наружная водянка мозга, полнокровие мягких мозговых обо­лочек мозга, множественные васкулиты в области подкорки, небольшой участок размягчения в области зрительного бугра. Абсцесс в области правой ягодицы с распространением на бедро, множественные фурун­кулы.

Таким образом, у больной, страдавшей системной крас­ной волчанкой острого течения с поражением крови, сердца, почек, легких, печени, в терминальной стадии заболевания развился тяжелый хореиформный синдром, сочетающийся с менингеальными явлениями и поражением пирамидной системы. В данном случае клиническая картина заболева­ния позволила думать, что процесс обусловлен диффузным поражением оболочек и вещества мозга с преимуществен­ной локализацией в подкорковых образованиях.

Можно полагать, что и корковые очаги поражения, и поражение мозговых оболочек с картиной серозного леп­томенингита должны иметь место в разбираемых нами ва­риантах системной красной волчанки.

Наблюдение 28. Больная Б., 28 лет, консультирована 21/IX 1961 г.

Заболела 8 лет назад, причем первое время заболевание расцени­вали как ревматизм и ревматический эндокардит. В 1955 г.—роды со значительными отеками ног и лица, с болями в мелких суставах. В по­следующие годы по временам лихорадка, сердцебиение, боли в суста­вах, принимала салицилаты и АКТГ. До января 1961 г. относительно удовлетворительное состояние. В январе — медицинский аборт, лихора­дочное состояние, в мае — перегревание на солнце с последующим тяже­лым состоянием. За короткий срок потеряла 10 кг, в Институте терапии поставлен диагноз диссеминированной красной волчанки: РОЭ 25 мм в час, эритема, клетки волчанки, выпадение волос, температура до 39°.

В октябре 1961 г. на протяжении двух дней, начавшись с рук и по­степенно нарастая, развился правосторонний глубокий гемипарез с рас­стройством речи. В статусе: правосторонний гемипарез, высокие колен­ные рефлексы, клонус стопы справа и справа патологические рефлексы, правосторонняя гемигипальгезия. Элементы моторной афазии.

Неврологический диагноз: волчаночный энцефалит с оча­гом васкулита в левой лобной области, правосторонний гемипарез с мо­торной афазией.

В дальнейшем — катастрофическое ухудшение общего состояния и смерть в январе 1962 г. При гистологическом исследовании диагноз под­твердился.

Наблюдение 29. Больная О., 29 лет, консультирована 26/1 1960 г.

В ноябре 1958 г. на лице появились эритема типа «бабочки», боли и припухлость суставов, боли в мышцах, потеря в весе. Неоднократно поступала в Институт ревматизма, заболевание протекало со значитель­ными ремиссиями. При последнем поступлении в декабре 1959 г. у боль­ной пальпировались подмышечные и паховые лимфатические узлы, от­мечалась болезненность при давлении на нервные стволы конечностей, парестезии в кистях и стопах. РОЭ 54 мм в час, в моче белок 1,65%о, эритроцитов 6—8 в поле зрения. Белки крови: общий 7,6 г%, альбуми­ны—40,7%, глобулины: a₁ 5,2, a₂ 15,8; бета 9,6; гамма 28,7%.

Несмотря на энергичное лечение, периодически лихорадит, темпера­тура тела до 39°. Боли в конечностях и суставах, неоднократные крово­течения из носа. 21/1 привита оспа, 23/1 больная говорлива, возбуждена, отвечает невпопад, сонлива, пошатывание при ходьбе, временами бредо­вое состояние. Сделана клизма с хлоралгидратом. Не спит, двигатель­ное беспокойство, смазанная речь. 25/1 — коматозное состояние. Пульс слабого наполнения, 140 ударов в минуту, артериальное давление 100/60 мм рт. ст. Ригидность мышц затылка, симптом Кернига, конеч­ности приведены, сухожильные рефлексы живые, патологических нет. В спинномозговой жидкости, вытекавшей под высоким давлением, бе­лок 2,65%о, реакция Панди 4+, цитоз 5 в 1 мм³ (лимфоциты). В лик­воре от 2/11 белок 1,5‰, цитоз 5, реакция Панди 4+, сахар 64 мг%, хлориды 702 мг%; ликвор стерилен. 26/1 больная в сознании, затормо­жена; сделав движение, застывает в нем. Напряжение мышц затылка и симптом Кернига. При разгибании рук, которые она держит согнуты­ми, выявляются отведения головы кзади и возникает головная боль. Хриплый, с носовым оттенком голос, коленные рефлексы оживлены, симп­том Оппенгейма прямой и перекрестный слева. Мочевой пузырь пере­полнен, произведена катетеризация. Непрерывная икота; рвоты и тош­ноты нет. Параличей нет. Постепенное улучшение состояния; 2/1 II вновь резкое ухудшение, двигательное беспокойство, клокочущее дыхание и смерть при падении сердечной деятельности.

Клинический диагноз: системная красная волчанка в ста­дии обострения с преимущественным поражением нервной системы, по­чек, суставов, желудочно-кишечного тракта, кожи, мочевыводящих пу­тей, сердца, нарушением трофики. Волчаночный серозный менингит.

Анатомический диагноз: системная красная волчанка, сле­ды эритемы на коже лица, волчаночный гломерулонефрит, точечные кро­воизлияния в слизистые оболочки пищевода, желудка, тонкого и тол­стого кишечника. Серозный лептоменингит, водянка головного мозга. Двусторонняя очаговая бронхопневмония. Геморрагический цистопиелит. Дистрофия паренхиматозных органов. Анасарка.

Без сомнения, приведенная здесь часть наших наблюдений не исчерпывает всей разнообразной клинической картины церебральных и спинальных поражений при си­стемной красной волчанке. Скажем только, что все эти синдромы могут быть представлены значительно мягче при подостром и хроническом характере течения заболевания, поэтапно развиваясь, особенно нарастая в периоды экзацербаций и обострений процесса.

2. Невриты и полирадикулоневриты

Что касается поражения периферической нервной си­стемы при системной красной волчанке, то не все авторы едины в своих суждениях. Так, И. Гаусманова и Е. Гер­ман приходят к выводу о чрезвычайно редком поражении периферических нервов и межпозвонковых ганглиев. Е.М. Тареев также считает, что выраженный неврит здесь в отличие от узелкового периартериита представляет со­бой казуистику.

Впервые описание периферических расстройств при си­стемной красной волчанке было сделано Sedwick von Hagen в 1948 г. В 1952 г. Claser приводит в своей работе описание 5 случаев волчанки с выраженным поражением периферической нервной системы у всех больных.

В этом же году Heptinstall и Sowry описали случай системной красной волчанки с вялым дистальным тетра­парезом и расстройством чувствительности по полиневритическому типу, с повышением белка в спинномозговой жидкости. При микроскопическом исследовании перифери­ческих нервов обнаружены изменения артерий, питающих нервы, дезорганизация в периневрии и вторичные деструк­тивные изменения самих нервных волокон.

Авторы считают, что неврит был связан с ишемиче­скими изменениями в нервах, вызванных васкулитами a. nervorum.

В 1956 г. Bailey, Saure, dark описали 3 случая пора­жения периферической нервной системы при системной красной волчанке, из которых один протекал по типу поли­неврита Гийена—Барре.

В этом же году Bailey и dark опубликовали резуль­таты наблюдений 28 больных системной красной вол­чанкой.

Т.А. Козлова в своей диссертационной работе, посвя­щенной изучению поражений периферической нервной системы при ревматизме и системной красной волчанке, утверждает, что среди неврологических расстройств при системной красной волчанке поражения периферической нервной системы занимают значительное место.

Согласно наблюдениям автора, поражения перифериче­ской нервной системы при волчанке носят генерализован­ный характер и отличаются большой выраженностью и стойкостью неврологических симптомов. По ее мнению, здесь преобладают чувствительные расстройства с незна­чительными и быстро проходящими двигательными нару­шениями. Автор приходит к выводу, что наличие значи­тельных изменений сосудистого тонуса у больных систем­ной красной волчанкой наряду со структурными измене­ниями сосудов (васкулиты) является одним из факторов, лежащих в основе развития поражений периферической нервной системы.

Мы на основании анализа большого количества боль­ных, которые были под нашим наблюдением (свыше 100), вполне солидарны с Т.А. Козловой: частота поражений периферической нервной системы при системной красной волчанке далеко выходит за пределы казуистики.

Степень этих поражений различна, нередко они входят в картину диффузного распространения патологического процесса по нервной системе. При этом, насколько нам удалось подметить, они имеют некоторые своеобразные черты.

Это прежде всего отсутствие выраженных двигатель­ных нарушений, если одновременно не поражаются клет­ки передних рогов спинного мозга. Двигательные расстрой­ства у наших больных, как правило, выражались в небольшой мышечной слабости в дистальных отделах конечностей, сами больные жаловались на повышенную утомляемость в ногах при ходьбе, в руках — при переносе даже небольших тяжестей. Ни в одном случае нам не встретились выраженные вялые парезы. Мышечные атро­фии были также незначительны и, возможно, имели реф­лекторное происхождение вследствие наблюдаемых почти у всех больных артральгии и артритов. В основном они сводились к атрофиям мелких мышц костей, стоп, иногда мышц голеней. Чаще же атрофичными оказывались мыш­цы тенара и гипотенара, вследствие чего кисть принимала уплощенный вид.

В клинической картине у всех больных на первый план выступали чувствительные расстройства в конечностях. Они заключались в неприятных ощущениях покалывания, жжения, ползания мурашек.

При объективном исследовании определялось преобла­дание нарушения поверхностных видов чувствительности: болевой, температурной. Нарушение глубокого мышечного чувства встретилось нам только у 5 больных и то очень неотчетливое. Вследствие отсутствия расстройств глубокой чувствительности, не отмечалось расстройств координации движений, только у одной больной с нарушением мышечно-суставного чувства была неустойчивость в позе Ромберга. Болевой синдром у подавляющего большинства больных выражен умеренно, хотя симптомы натяжения нервных стволов и корешков отмечались почти у всех больных. У 8 больных была болезненность при пальпации паравертебральных точек и по ходу нервных стволов.

Следует отметить, что расстройства периферической нервной системы, как правило, имели симметричный ха­рактер.

У одной больной с длительным (17 лет) течением си­стемной красной волчанки в течение нескольких лет на­блюдалась невралгия тройничного нерва. Болевой синдром при этом был выражен нерезко, отмечалось отсутствие корнеального рефлекса и снижение всех видов чувстви­тельности на половине лица. У двух больных возникнове­ние синдрома полирадикулоневрита совпало с обострением процесса.

Наблюдение 30. Больная В., 15 лет, консультирована нами в отделении пограничных форм Института ревматизма АМН СССР, куда она поступила 6/IX 1963 г. с жалобами на общую слабость, боли в су­ставах и сердце, одышку после незначительного физического напряже­ния, обильное выпадение волос, периодическое повышение температуры до 39—40°, слабость в руках и ногах, расстройство чувствительности в них.

Первые признаки заболевания появились в ноябре 1961 г., когда от­метила боли и припухлость коленных, локтевых и мелких суставов ки­стей, а над пораженными суставами высыпания в виде эритемы. Боль­ную лечили по поводу капилляротоксикоза, но состояние ее не улучша­лось. В июле 1962 г. поднялась высокая температура (до 40°), на лице появилась эритема, локализующаяся на коже щек, подбородка, крыльев носа.

В августе 1962 г. консультирована в Москве в Больнице имени А.А. Остроумова, где у нее была диагностирована системная красная волчанка. Курс лечения преднизолоном улучшил состояние, однако в декабре 1963 г. вновь повысилась температура, выступила эритема на коже лица и верхней части туловища, припухли суставы, появились боли в области сердца, одышка, в моче был обнаружен белок; РОЭ по­высилась до 60 мм в час, стала отмечаться утомляемость при ходьбе, слабость в кистях рук.

При поступлении в Институт ревматизма общее состояние удовлет­ворительное. На коже лица, шеи и верхней половины грудной клетки — гиперпигментация, след после высыпаний. В суставах — легкая припух­лость, ограничение движений в правом локтевом суставе, болезненность при движениях во всех суставах.

Сердечно-сосудистая система: жалобы на боли в сердце, одышку после небольшого физического напряжения. Границы сердца в пределах нормы, тоны несколько приглушены, на легочной артерии акцент II тона, небольшой систолический шум на верхушке. Пульс 110 ударов в мину­ту, артериальное давление 115/60 мм рт. ст.

Органы дыхания: жалобы на одышку. Перкуторно — легочный звук, аускультативно—дыхание везикулярное, справа, сзади и в нижних от­делах единичные сухие хрипы.

Жалобы на боли в пояснице. Симптом Пастернацкого положителен с обеих сторон. При осмотре невропатологом общемозговых и менин­геальных явлений и каких-либо нарушений со стороны черепномозговых нервов отмечено не было. Объем активных движений несколько ограни­чен в дистальных отделах рук и ног, в этих же отделах снижена мышеч­ная сила. Тонус во всех конечностях низкий. Отмечалась «разболтан­ность» в суставах. Значительная атрофия мышц предплечий, голеней и мелких мышц и кистей и стоп. Особенно выраженные атрофии в мыш­цах тенара и гипотенара. Сухожильные рефлексы с верхних конечно­стей низкие, коленные и ахилловы не вызывались. Отчетливая гипесте­зия по полиневритическому типу на руках — в виде «высоких перчаток», па ногах—«высоких носков». Глубокая чувствительность при этом оста­валась сохранной. Нарушения координации движений у больной не отмечалось. Болезненность но ходу нервных стволов, симптомы натяже­ния положительны.

Анализ крови: Hb 9,7 г%, эр. 3280000; РОЭ 5 мм в час. Волча­ночные клетки в крови в значительном количестве.

Белковая формула сыворотки крови: общий белок—8,17 г%, аль­бумины — 31,6%, a-глобулины—6,7%, К—16,6; Са—8,2; ДФА — 0,410, формоловая проба ++.

Анализ мочи: удельный вес 1023, белок 0,99‰, лейкоциты 30—40 в поле зрения, эритроциты выщелоченные, 10—15 в поле зрения.

Рентгеноскопия грудной клетки: легочные поля прозрачны, корни нормальны. Сердце широко лежит на диафрагме. Отмечается увеличе­ние левого желудочка. Аорта нормальная, пульсация обычная. Глазное дно в норме.

Диагноз: системная красная волчанка подострого течения с пре­имущественным поражением кожи, суставов, системы крови, трофиче­скими нарушениями. Волчаночный полирадикулоневрит.

Таким образом, у больной с подострым течением си­стемной красной волчанки с высокими показателями ак­тивности процесса во время одного из обострений посте­пенно развились симптомы поражения корешков и пери­ферических нервов. Этот синдром не сопровождался боля­ми и выраженными двигательными расстройствами, а за­ключался в симметричных расстройствах преимущественно поверхностных видов чувствительности.

В другом нашем наблюдении процесс охватывал не только периферические нервы, но и группу каудальных нервов ствола, что влекло за собой появление бульбарных симптомов.

Не случайно приведенная нами история болезни при­надлежит девочке 15 лет, у которой к тому же первые признаки заболевания появились в 13-летнем возрасте. Системная красная волчанка в детском возрасте протекает бурно и проявляется преимущественно поражением цент­ральной и вегетативной нервной системы с трофическими расстройствами (В.Н. Миртовская, Л.А. Исаева).

Не следует забывать о диффузности поражения голов­ного и спинного мозга при системной красной волчанке также н в детской практике.

3. Церебральные сосудистые катастрофы при системной красной волчанке

Острые нарушения мозгового    кровообращения при си­стемной красной волчанке, чаще в виде геморрагического инсульта, встречаются в любом возрасте, даже у детей. Иногда это финальный инсульт, как, например, субарахноидальное кровоизлияние в наблюдении 24, иногда ин­сульт предшествует заболеванию, как это было в наблю­дении, приводимом ниже.

Наблюдение 31. Больная Б., 14 лет, поступила в отделение пограничных форм Института ревматизма АМН СССР 8/VIII 1963 г. с жалобами на высокую лихорадку, боли в суставах, яркую эритему на лице.

В марте после перенесенного гриппа долго держался субфебрили­тет, в середине апреля появились боли в суставах кистей и стоп, при­пухлость в них, изменения со стороны сердца, РОЭ ускорилась до 54 мм в час. Больной был поставлен диагноз ревматизма. Проводилось ком­плексное гормонально-медикаментозное лечение. Отмена преднизолона резко ухудшила состояние, температура повысилась до 40°, на коже щек появилась яркая малиново-багрового цвета «бабочка». При госпитали­зации была диагностирована системная красная волчанка. При поступле­нии состояние девочки средней тяжести, положение активное, питание пониженное. На коже живота, конечностей разлитая гиперемия. Яркая багрово-синюшная эритема на лице в виде «бабочки». Участки гиперке­ратоза на коже локтей.

Мышцы развиты слабо, тонус их сохранен, атрофий нет.

Сердечно-сосудистая система в норме. Границы относительной сер­дечной тупости в пределах нормы. Тоны сердца несколько приглушены, систолический шум на верхушке, акцент II тона на легочной артерии. Артериальное давление 105/55 мм рт. ст.

Границы легких в пределах нормы, дыхание везикулярное, перку­торный звук ясный, хрипов нет. Живот мягкий, при пальпации безбо­лезненный. Печень и селезенка не увеличены. Симптом Пастернацкого отрицательный.

При первичном осмотре 13/VIII 1963 г. больная жалоб не предъяв­ляла, симптомов органического поражения центральной и перифериче­ской нервной системы не отмечено.

В дальнейшем, несмотря на проводимое гормональное лечение, со­стояние девочки продолжало ухудшаться. Температура держалась на уровне 39,8—39,5°, на теле стала появляться геморрагическая сыпь, к 25/VIII она стала генерализованной. 28/VIII 1963 г., войдя в палату, больная сказала: «Мне плохо»—и упала, потеряв сознание. Лицо ста­ло багрово-синюшного цвета, дыхание сделалось прерывистым, изо рта показалась пена. Судорог не было, но были какие-то подергивания рук и ног. Такое состояние длилось около 10 минут, затем больная пришла в сознание, но обнаружилась моторная и частично сенсорная афазия.

При объективном осмотре: лицо гиперемировано, с яркой «бабоч­кой». Менингеальных явлений нет. Артериальное давление 100/50 мм рт. ст. Пульс 120 ударов в минуту, температура 39;2°.

На вопросы не отвечает, но пытается произносить отдельные слова. Задания выполняет не всегда сразу, но понимает их. Зрачки равномер­ные, с живой реакцией на свет и при конвергенции. Движения глазных яблок не ограничены. Корнеальные рефлексы вызываются с обеих сто­рон. Чувствительность на лице не расстроена. Грубая сглаженность пра­вой носогубной складки, легкое отклонение кончика языка вправо. Мы­шечный тонус в конечностях низкий. Сила отчетливо снижена в правой руке, больше в дистальном ее отделе, и менее отчетливо — в правой ноге. Сухожильные рефлексы угнетены. Справа вызывается клонус сто­ны. Патологических знаков нет. Чувствительные расстройства проверни, не представляется возможным из-за речевых расстройств.

В дальнейшем состояние девочки стало постепенно улучшаться: к 10/IX полностью исчезла сыпь, а к середине сентября—«бабочка». Температура стала стойко нормальной. В течение последующего месяц;! исчезли афатические расстройства, но умеренный правосторонний геми­парез сохранился.

28/Х 1963 г. при очередном осмотре у больной отмечалось следую­щее: общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное, ориентиров­ка полная. Речевых расстройств нет. Из общемозговых явлений—нерез­кая головная боль по утрам, без тошноты. Менингеальных явлений нет. Немного не доводит глазные яблоки кнаружи. Мелкоразмашистый го­ризонтальный нистагм в обе стороны. Легкая гипестезия с гиперпатичским оттенком на правой половине лица, переходящая на правую по­ловину туловища, больше выраженная в ноге. Нерезкая асимметрия; пца с контрактурой мышц. Умеренное снижение мышечной силы в пра­вых конечностях, больше в дистальных отделах. В правой ноге отчет­ливо повышен мышечный тонус. Сухожильные рефлексы справа преоб­ладают. Справа вызываются патологические рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, слева —Жуковского и Россолимо.

Координационные пробы правыми конечностями выполняет не со­всем уверенно.

Анализ крови: Hb 11,2 г%, эр. 390000, л. 5600; РОЭ 39 мм в час. В крови обнаружены клетки красной волчанки.

Анализ мочи: удельный вес 1021, белка и сахара нет.

Рентгеноскопия грудной клетки: легочные поля прозрачны, сердце расширено горизонтально.

Консультация окулиста 9/VII1 1963 г.: сосок зрительного нерва розовый со слегка стушеванной границей на левом глазу. Артерии несколь­ко узковаты, извиты, вены нормального калибра.

При осмотре 10/Х 1963 г.: соски зрительных нервов стали с более четкими границами. Калибр сосудов не изменен.

Диагноз: системная красная волчанка острого течения, активная фаза с ярко выраженной волчаночной эритемой, полилимфаденией, аргральгиями и тяжелым васкулитом с поражением сосудов мозга и кожи. трофическими нарушениями. Нарушение мозгового кровообращения в бассейне левой средней мозговой артерии.

Острое возникновение неврологических симптомов с потерей сознания, грубая их очаговость, укладывающаяся в бассейн определенной артерии, относительный регресс их позволяли думать об остро развившемся нарушении мозгового кровообращения по типу кровоизлияния. По это­му же типу развернулся мозговой инсульт у другой больной.

Наблюдение 32. Больная С., 27 лет, поступила в отделение по­граничных форм Института ревматизма АМН СССР 18/XII 1963 г. с жалобами на быструю утомляемость, боли в области сердца, сердцебиение при небольшой физической нагрузке, одышку, боли в правом коленном суставе, мелких суставах кистей, слабость в правых конечностях, за­труднение речи, эритематозные высыпания на лице, повышение темпе­ратуры.

С середины мая 1963 г. после перенесенного гриппа стали болеть суставы, появились колющие боли в области сердца, одышка, сердцебие­ние. После инъекций пенициллина на коже лица и кистей появились эри­тематозные высыпания. РОЭ повысилась до 60 мм в час, в моче найден белок. На 10-й день пребывания в стационаре внезапно потеряла созна­ние. Со слов матери, больная в течение 3 дней находилась в тяжелом состоянии, со спутанным сознанием. Позже у нее выявились правосторонннй гемипарез и элементы моторной афазии. Постепенно слабость в правых конечностях уменьшилась.

Выписавшись из стационара, больная перестала регулярно прини­мать кортикостероидные препараты, и у нее наступило новое обострение: в моче увеличилось количество белка, стала терять в весе, ухудши­лась речь; РОЭ ускорилась до 64 мм в час. Артериальное давление 130/95 мм рт. ст. Вновь была госпитализирована.

Анализ крови: Hb 12 г%, эр. 3750000, л. 7800; РОЭ 32 мм в час. Белковая формула сыворотки крози: общин белок—7,63, альбумины-19%, глобулины—81%. Волчаночные клетки в крови обнаружены и большом количестве. Холестерин—418 мг %, ДФА—0,260, фибрино­ген—0,7%, формоловая проба ++++.

Анализ мочи: удельный вес 1011, белок 0,231%, сахара нет, — эпителий в небольшом количестве, лейкоциты 1—2—3 в поле зрения.

Рентгеноскопия грудной клетки: оба купола диафрагмы на уровне X ребра. Подвижность их ограничена. Синусы почти не расправляются. Над левым куполом диафрагмы — плевральные наложения. Легочные ноля прозрачны. Сердце широко прижато к диафрагме, умеренно уве­личен левый желудочек. Пульсация мягкая и частая.

Диагноз: острая системная красная волчанка с преимущественным поражением кожи, сердца, почек, серозных оболочек. Туберкулез легких. Остаточные явления нарушения мозгового кровообращения и бассейне левой средней мозговой артерии с умеренным правосторонним гемипарезом и элементами моторной афазии.

Мы вправе были бы ожидать в этих наблюдениях с предполагаемым мозговым кровоизлиянием солидного из­менения почек, вторичного повышения артериального дав­ления и разрыва неполноценного сосуда, поврежденного коллагенозным процессом. Однако в обоих рассмотренных случаях артериальное давление не на высоких цифрах, а анализ мочи относительно благополучный. Тяжесть всей катастрофы и длительность бессознательного состояния все же дают право говорить о кровоизлияниях в мозг.

Не только кровоизлияния, но и очаги остро развиваю­щегося тромботического размягчения имеют место при системной красной волчанке. Одно из таких наблюдении описали В.К. Каменецкий и И.М. Тонконогий. У боль­ного, наблюдаемого ими с 12-летнего возраста, в возрасте 23 лет инсультообразно развился правосторонний гемипа­рез с моторной афазией. Преходящие нарушения движе­ний в правой руке и ноге до инсульта и кратковременность потери сознания при инсульте позволили предположить нарушение мозгового кровообращения по типу размягче­ния, что было подтверждено данными пневмоэнцефалографии, выявившими атрофию мозгового вещества в левой лобно-теменной области.

Не совсем обычно наблюдение Meagher, McCory и Rossel на операции.

Авторы обнаружили опухоль мозга у 24-летней боль­ной, у которой за 4 года до этого в результате мигрирую­щей артральгии, анорексии и данных исследования биоп­сии была диагностирована системная красная волчанка.

Заболевание началось с лихорадки и появления эритематозной сыпи на лице в форме «бабочки». На 5-й день возникла головная боль в пра­вой височной области, тошнота, рвота. Больная стала сонлива. В тече­ние суток развился глубокий левосторонний гемипарез. Днем позже по­явились джексоновские припадки, начинающиеся с левой руки и ноги. На глазном дне обнаружены признаки застоя. При правосторонней каротидной ангиографии выявлен объемный процесс в зоне распределения дистальных ветвей средней мозговой артерии. При лобно-височной кра­ниотомии обнаружена полнокровная височная доля со значительным отеком и участками размягчения. Передняя половина правой височной доли была резецирована. Микроскопическое исследование обнаружило в мозговой ткани LE-клетки, активный ангиит с лейкоцитарной инфиль­трацией и фибриноидной деструкцией сосудистой стенки. После опера­ции левосторонний гемипарез и поражение глазодвигательного нерва исчезли в течение 5 дней.

При системной красной волчанке воспалительные изме­нения в сосудах значительно большей степени, чем при рев­матизме. Сочный, набухший, с клеточной пролиферацией эндотелий закрывает просвет мелких сосудов мозга, что может быть в основе ишемических размягчении.

Повышенная проницаемость. сосудов, по-видимому, осо­бенно часто отмечаемая при активизации волчаночного процесса, лежит в основе инсультообразно развивающихся церебральных геморрагий. Сравнительно молодые пациенты. у которых вскоре после летней инсоляции возникает субарахноидальное кровоизлияние, в равной мере подозри­тельны на аневризму мозгового сосуда и на системную красную волчанку.

4. Неврологическая манифестация в клинике системной красной волчанки

Помимо неврологической полисиндромности, в клинике системной красной волчанки имеет место и неврологическая манифестация. Обоснование этому понятию дает не столь уж редкий факт начала этого грозного заболевания с неврологических симптомов. Симптомы эти могут проявить­ся как эпизод за несколько месяцев и лет до развертывания полной картины системной красной волчанки, они могут зазвучать и обратить на себя внимание, стоя как бы у поро­га всего заболевания, которое, не будь неврологической вспышки, еще какое-то время протекало торпидно, никем не распознаваемое. О подобной возможности надлежит знать и помнить невропатологам.

О таких случаях пишет Haserick, обнаружив у 11 боль­ных эпилептические припадки, циклотимию, неврозы в виде преддверия системной красной волчанки. Такие случаи при­водит Е.М. Тареев: миелит за 3 года до распознанной крас­ной волчанки, хорея за 10 лет до генерализации процесса, арахноидит, за 3 года предшествовавший клинической кар­тине системной красной волчанки. Siekert описал как ран­ний признак болезни симптомы, напоминающие рассеянный склероз, которые сочетались с артритом и лейкопенией.

Sutnik за 2 года до утверждения диагноза красной волчанки отмечал у больной головную боль, птоз, диплопию. тошноту, анорексию, субфебрилитет и увеличение селезенки, что все вместе расценивалось как миастения. О манифеста­ции красной волчанки неврологическими симптомами гово­рят Denkey, Rose, Bas, Etal, Aita.

Из 43 разобранных В.А. Насоновой и М.И. Кончаковой больных у 7 системная красная волчанка начиналась г неврологических симптомов. Приводим один из этих случаев.

Наблюдение 33. Больная 3., 23 лет, в 1955 г. за 2 года до по­явления у нее эритематозных высыпаний на лице и субфебрилитета перенесла на фоне высокой температуры неопределенной этиологии ме­нингит. После специального лечения приступила к работе. Через год по­сле появления эритемы на лице, в 1958 г., отметила боли в суставах и мышцах. РОЭ до 68 мм в час, в моче небольшое количество белка. 8 1959 г.— слабость в ногах с последующим расстройством походки к нарушением мочеиспускания.

Объективно при поступлении в 1960 г. в Институт ревматизма АМН СССР: эритема на лице и предплечьях, болезненность при движениях в коленном и локтевых суставах, умеренная миокардиодистрофия. Нерв­ная система: черепномозговые нервы в норме, нижний парапарез с по­вышением коленных рефлексов, клонусом стоп и патологическими симп­томами. Гипестезия на ногах по корешково-проводниковому типу. Не­держание мочи. Несколько позже появился птоз века справа, болезнен­ность нервных стволов на руках и голенях, расстройство чувствительно­сти по дистальному типу. После лечения преднизолоном по 25 мг н день, витаминами группы В и ЛФК отмечено постепенное улучшение — парез стал меньше, улучшилась походка, стихли боли в конечностях.

При повторном поступлении в институт через 3 года (10/IX 1963 г.) наблюдались сплошная эритема лица с корочками, эритема и пузыри на спине и груди, спастический нижний парапарез, гипестезия в области нижних поясничных и сакральных корешков, симптом Ласега с обеих сторон и императивные позывы к мочеиспусканию. В крови обнаруже­ны в небольшом количестве LE-клетки; РОЭ 20 мм в час.

Этиология менингита, возникшего за 2 года до выявле­ния системной красной волчанки, может вызвать сомнения. Однако вся дальнейшая картина заболевания с преимуще­ственными поражениями нервной системы позволяет предположить у больной волчаночный серозный лептоменингит с выраженным отеком мозговых оболочек.

Может показаться неубедительным и другой случай, когда у больной примерно за год до установленного волчаночного процесса возникли эпилептические припадки, кото­рые вообще не так уж редки в клинике системной красной волчанки.

Наблюдение 34. Больная 3., 27 лет, поступила в клинику 10/IX 1963 г. с жалобами на лихорадку, общую слабость, красные зудящие высыпания на коже лица — и верхней части туловища, боли и слабость в конечностях, императивные позывы на мочеиспускание, судорожные при­падки с потерей сознания.

В 1956 г. на фоне общего благополучия у больной появились голов­ные боли, которые нарастали в своей интенсивности. В начале января 1957 г. после очередного приступа головной боли на улице развился тяжелый судорожный припадок с потерей сознания. Через несколько дней припадок повторился. Он произошел ночью и заключался в интен­сивных клонических и тонических судорогах с последующей болью в мышцах и общей разбитостью.

Больная была госпитализирована в больницу Красноярска, где она проживала, и вскоре выписана оттуда с диагнозом церебрального арах­ноидита. В 1957 г. у больной диагностирована системная красная вол­чанка.

В 1959 г. во время обострения процесса, когда больная находилась снова на стационарном лечении, у нее в течение нескольких дней раз вился птоз правого века, а затем появилась слабость в ногах; перестала передвигаться самостоятельно. В это же время нарушилась функция та­зовых органов. Под влиянием кортикостероидной терапии в течение месяца состояние улучшилось, слабость в ногах осталась, но больная смогла ходить.

В 1959 г. во время очередного пребывания в стационаре у больно» возникла серия эпилептических припадков—эпилептический статус. При поступлении на коже лица, шеи, верхней части груди и спины— эритематозные высыпания с гнойными корочками по типу экссудативного нейродермита. Пальпируются мелкие подмышечные и паховые лимфатические узлы. Ограничение движений в суставах, болезненность при дви­жениях в них.

Отмечалась также приглушенность тонов сердца, легкий систолИческий шум па верхушке. Артериальное давление 120/80 мм рт. ст.

В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Органы пищеварения без патологии.

Данные неврологического исследования: общемозговых и менинге­альных симптомов нет. Синдром Горнера справа. Движения глазных яб­лок несколько ограничены в стороны, больше влево. Центральный парез левого лицевого нерва. Ограничение объема активных движении в верх­них и нижних конечностях, больше в ногах. Мышечная сила снижена больше в ногах и правой руке, тонус в руках обычный, в ногах повы­шен. Сухожильные рефлексы на руках оживлены, клонус коленных ча­шечек и стоп. Двусторонние патологические рефлексы Бабинского. Оппенгейма, Россолимо, Жуковского. Брюшные рефлексы отсутствуют. Гипестезия всех видов чувствительности по проводниковому типу с уровня С3 сегмента с обеих сторон. Походка спастико-паретическая. Ре­чевых расстройств в момент осмотра не было, но в анамнезе имеются указания на преходящую моторную афазию во время очередного обо­стрения процесса в 1960 г.

Анализ крови: Hb 13,2 г%, эр. 4500000, л. 7800; РОЭ 20 мм в час, ДФА 0,285, фибриноген 0,55%, холестерин 334 мг%.

Белковая формула сыворотки крови: общий белок 87, альбуми­ны 48,4%, глобулины: a₁ 6,6, a₂ 13,4, бета 11,6, гамма 20%.

Анализ мочи: удельный вес 1010, белок 0,099%о. На ЭКГ умеренно выраженные изменения миокарда. На томограмме выявляется плевроперикардиальная спайка в области левого желудочка.

Диагноз: системная красная волчанка подострого течения с пре­имущественным поражением кожи, суставов, легких, серозных оболочек (плевроперикардиальные спайки), сердца, почек, трофическими наруше­ниями. Красноволчаночный энцефаломиелит, эпилептиформные при­падки.

Более демонстративными и убедительными являются случаи, когда поражение нервной системы было началом острой вспышки заболевания и невропатологи первые ста­вили диагноз системной красной волчанки. Таким представ­ляется нам случай, уже описанный нами и О.А. Хондкарьяном.

Наблюдение 35. Больной Ж., 22 лет, консультирован 27/Х 1959 г. и 5/III 1960 г. Атлетического сложения, в феврале 1959 г. стал отмечать утомляемость, общую слабость, а в мае начала неметь правая рука, а затем левая нога. Вскоре слабость охватила все конечности, с чем поступил в полиомиелитное отделение Красносоветской больницы, где, однако, усомнились в правильности диагноза. Между тем явления пареза нарастали: развилась тетраплегия, паралич межреберных мышц, относительная задержка мочи. Была произведена трахеотомия, подклю­чен аппарат искусственного дыхания. РОЭ до 70 мм в час, темпе­ратурная реакция, изменения в моче: белок 0,6‰, зернистые и гиалиновые цилиндры, 60 лейкоцитов в поле зрения, клетки эпителия. Крас­нота у мочки уха и по краю щеки. Значительное выпадение волос. Вя­лая тетраплегия продолжала держаться, расстройств чувствительности не было. В крови обнаружены клетки волчанки. В июле выписан со значительным улучшением.

Самочувствие удовлетворительное. Лунообразное лицо, ожирение. На лице дерматит. Сила в конечностях удовлетворительная. Сухожиль­ные рефлексы крайне вялы, коленные не вызываются. Расстройств чув­ствительности нет, двусторонний нерезкий симптом Ласега. При подъ­еме по лестнице одышка, мочеиспускание в норме.

Неврологический диагноз: волчаночный миелорадикулоневрит. Смерть наступила 14/VI 1960 г.

Анатомический диагноз: системная красная волчанка, ост­рый нефрит на фоне липоидного нефроза, резкий склероз стенок венеч­ных сосудов с тромбозом передней нисходящей ветви левой веночной артерии. Миофиброз, умеренный склероз митрального клапана, гипертро­фия мышцы сердца, тусклое ее набухание с расширением полостей серд­ца. Гиперплазия лимфатических узлов, подострая гиперплазия пульпы селезенки. Эрозии желудка, кровоизлияния в поджелудочную железу. Отек головного мозга и легких. Атрофия коры надпочечников. Микро­скопически повсюду огромные эндартерииты и васкулиты с большой ин­фильтрацией форменными элементами.

Подобные наблюдения должны мобилизовать внимание невропатологов. Достаточно сказать о молодых девушках с затяжной повышенной температурой, которых адресуют к невропатологам с диэнцефальным синдромом, не придавая внимания жалобам больных на артральгии, повышен­ную вялость, психическую неустойчивость, умственную утомляемость и разнообразные эпилептиформные состоя­ния, аллергические реакции. Тщательное обследование по­чек, общий анализ крови и РОЭ иногда сразу разрешают сложный вопрос.

Распознавание болезни может еще усложняться и тем, что такие настораживающие внимание врача симптомы, как артральгии и полисерозиты, могут несколько затухать н нивелироваться при развитии поражений нервной системы, на что обращала внимание и В.А. Насонова.

Г.А. Главинская вообще готова некоторые явления у сольных системной красной волчанкой объяснить патологи­ей диэнцефальной области.

На основании клинического обследования 223 волчаночных больных она смогла отметить у подавляющего большин­ства психическую вялость, адинамичность, сочетающуюся с прогрессирующим похуданием и кожной гиперпигментацпей. Это повлекло за собой исследование функции коры надпочечников, которая оказалась у всех больных нару­шенной.

У большинства больных выявились гиперфункция щито­видной железы, нарушение углеводного обмена, повышение тканевой проницаемости и нарушение терморегуляции и чрезвычайно характерные для диэнцефальной патологии вегетативные асимметрии. В приступах головной боли, в бурной перистальтике кишечника, снижении аппетита и нарушении сна у этих больных автор также считает повин­ным подбугорье. Такая множественность поражения заставляет, по ее мнению, думать не о первичном поражении всех перечисленных органов и систем, а о вторичном характере их, обусловленном расстройством нейрогенных регуляторных механизмов. Последние могут быть вызваны пора­жением подкорковых, преимущественно диэнцефальных, структур.

Мы полагаем, что в решении этого сложного вопроса но следует забывать о системности поражения при коллагено­зах, равно как и о том, что соединительная ткань и поража­емые сосуды имеются во всех перечисленных автором орга­нах и структурах. Это не исключает возможного нарушения регуляции гипоталамической области, которая весьма бога­то снабжена сосудами, стенки которых подвергаются солидной деструкции при коллагенозах.

Начальными признаками системной красной волчанки Г.И. Штейман считает функциональные нарушения нервной системы в сочетании с артральгиями и анемией. Эти функ­циональные нарушения, на которых фиксируют внимание К.С. Сулейманов, Т.А. Невзорова, Б.М. Прозоровский к С.С. Мартьянова, заключаются в головных болях, ощуще­нии тяжести в голове, периодических головокружениях, нарушении сна и общей адинамии.

Вряд ли эти симптомы в какой-то мере могут направить мысль именно на поиски волчанки. В равной мере психиче­ские расстройства, отмечаемые у больных системной крас­ной волчанкой, не способствуют диагностике, а лишь демонстрируют значительные сосудистые поражения в го­ловном мозге.

Об этом говорят и исследования Т.А. Невзоровой и О.М. Виноградовой, которые особое значение придают нарушению функции запоминания при системной красной волчанке. Относительная частота нарушений функции запо­минания, эпизодичность их дают возможность оценить их как один из симптомов нарушения высшей нервной деятель­ности, стоящих в связи с основным заболеванием.

По наблюдениям авторов, под влиянием кортикостеро­идной терапии память полностью восстанавливается одно­временно с исчезновением других симптомов болезни.

Однако у больных с тяжелыми формами системной красной волчанки, наклонностью к частым рецидивам, расстройство памяти носит более стойкий характер, сочета­ясь со снижением основных интеллектуальных функций: нарушением суждений, критики, переоценкой своих возмож­ностей.

Не следует также забывать, что психотические расстрой­ства у больных системной красной волчанкой могут быть следствием лечения кортикостероидными препаратами (Т.А. Невзорова, O'Connor и Musher). Сопоставляя харак­тер психических сдвигов у больных в течении заболевания системной красной волчанкой без применения кортикостеро­идов и непосредственно после их применения, большинство авторов приходят к выводу о том, что некоторые психиче­ские состояния и в том, и в другом случае качественно очень близки.

Нередко трудно ответить на вопрос, является ли в дан­ном случае нарушение высшей нервной деятельности ре­зультатом основного болезненного процесса или воздействия стероидной терапии (Т.А. Невзорова). Однако в последнее время все увереннее устанавливается волчаночная природа этих нарушений и правильно назначенная кортикостероид­ная терапия облегчает неврологическую и психическую симптоматику.

содержание   ..  1  2  3  4  5  6  7  8    ..