содержание   ..  1  2  3  4  ..

Глава 2.

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ НЕЙРОРЕВМАТИЗМА

Предложенная нами классификация ревматических по­ражений нервной системы, основанная на патоморфологи­ческих и клинических данных, выдержала экзамен време­нем и признана большинством невропатологов. В основном патогенетическим субстратом клинических проявлений мозгового ревматизма выступают ревматические васкули­ты^ которые в одних случаях приводят к ограниченному мас­сивному поражению сосудов и тем самым дают клиниче­скую картину, связанную либо с ишемическим тромботиче­ским и нетромботическим размягчением мозга, либо с кро­воизлиянием в вещество мозга и его оболочки; в других случаях выявляется картина.. разлитого воспалительного процесса в виде более или менее остро протекающего ме­нингоэнцефалита или энцефалита.

Мы придерживаемся мнения, что затяжной септический эндокардит не является для больного ревматизмом неожи­данным, хотя может быть и новым заболеванием: для сеп­тического эндокардита уже как бы подготовлена почва. Вот почему мы считаем возможным говорить о ревмосептическом процессе.

При этих условиях классификация будет выглядеть сле­дующим образом.

1. Сосудистая церебральная форма с ревмоваскулитами и очаговыми поражениями нервной ткани, причиной кото­рых могут явиться:

а) тромбоз (и нетромботическое размягчение) в си­стеме сонных артерий;

б) тромбоз в системе вертебральных артерий;

в) субарахноидальное кровоизлияние;

г) кровоизлияние в вещество мозга;

д) эмболия в сосуды головного мозга;

е) преходящие ревматические инсульты.

2. Ревматические менингоэнцефалиты:

а) малая (ревматическая) хорея;

б) нехореические ревматические гиперкинезы;

в) синдром паркинсонизма;

г) гипоталамический синдром;

д) синдромы менингоэнцефалита.

3. Ревмосептические поражения головного мозга (менин­гиты, менингоэнцефалиты и васкулиты с кровоизлиянием).

4. Мозговой ревматизм с эпилептиформными припад­ками.

5. Церебральный ревматический арахноидит с гипертензионным синдромом.

6. Острые и затяжные ревматические психозы.

7. Вегетодистонии и невротические состояния.

8. Ревматические энцефаломиелиты.

9. Ревматический менингомиелит.

10. Спинальный ревматический арахноидит и пахименингит.

11. Ревматические невриты и полирадикулиты.

Стремление некоторых авторов (М.Б. Цукер, А.И. Витинг, М.А. Фокин) отграничить «поражение мозга у ревма­тиков» от «ревматических поражений нервной системы» на том основании, что при тяжелых поражениях сердца с де­компенсацией церебральные нарушения сводятся к явле­ниям аноксии без специфических деструктивных изменений в сосудистых стенках, нам кажется несостоятельным, так как и при «ревматических поражениях нервной системы» фактор кислородного голодания и венозного застоя всегда в какой-то мере имеет место. Иными словами, идет речь не о качественном, а скорее о количественном (переходящем па определенном этапе в качественное) различии.

Неправомерно, по нашему мнению, и выделение в клас­сификации некоторых авторов (Herman, Ф.Я. Розе) поня­тия «ревматическая энцефалопатия». Так, Herman включа­ет сюда почти все клинические формы мозгового ревматиз­ма, а Ф.Я. Розе считает, что энцефалопатия, будучи нередко начальным проявлением мозгового ревматизма, харак­теризуется функционально-динамическими расстройства­ми, нарушениями в эмоциональной сфере, различными пси­хопатологическими синдромами, вегетативной лабильно­стью, преходящей органической патологией нервной систе­мы, т. е. все теми же органическими нарушениями. Как сам автор говорит: «Она как бы повторяет развитие основного заболевания». Мы полагаем, что это понятие ничего не про­ясняет, а усложняет диагностику и вносит путаницу.

1. Сосудистая церебральная форма ревматизма (ишемические и геморрагические инсульты)

При знакомстве с патоморфологией головного мозга в случаях ревматических поражений сердца останавливают на себе внимание изменения сосудов самого различного ка­либра. Это не остро развернувшийся процесс, а медленно развивающиеся дистрофические и склеротические измене­ния типа фиброза и гиалиноза, приводящие к нарушению питания мозговой ткани вплоть до развития нетромботиче­ских размягчении, если в соответствующем участке мозга изменения сосудов приобретут угрожающий характер за счет как количества охваченных поражением мелких сосу­дов, так и степени этих изменений. Изменения в сосудистых стенках могут способствовать и тромбообразованию, столь характерному для ревматического процесса, что может по­влечь за собой размягчение мозга.

Ко всему этому добавляется повышенная проницаемость сосудистых стенок и ревмоваскулиты, т. е. воспалительные изменения в артериях, артериолах, венах и капиллярах при ревматизме. Изменения эти носят более острый характер и особенно рельефно выступают при очередной ревматической атаке, например при возвратном эндокардите. Явления пе­риартериита, а вернее периангиита и эндартериита, что вме­сте входит в понятие васкулита, не достигая, правда, при обычной форме ревматизма значительной степени, содейст­вуют развитию как тромботических, так и нетромботиче­ских изменений мозга.

В случаях церебральных сосудистых нарушений при те­кущем эндокардите мозговые васкулиты, по-видимому, мо­гут играть ведущую роль в церебральной сосудистой ката­строфе, и здесь вполне законно говорить о церебральном ревмоваскулите с очаговым поражением.

Надо отметить, что термин «ревмоваскулит» получил, к сожалению, излишне широкое распространение. Приходи­лось видеть больных с лаконично кратким диагнозом: рев­моваскулит, в который вкладывалось представление о це­ребральном поражении при ревматизме. Не говоря о том, что васкулиты при ревматизме могут наблюдаться в любых органах и тканях, даже термин «церебральный ревмоваску­лит» требует уточнения в смысле локализации процесса.

Неправомерна, но нашему мнению, и тенденция некото­рых авторов говорить о церебральном ревмоваскулите в том плане, как мы говорим о церебральном атероматозе.

Нужно учесть, что основным типом изменения сосудистых стенок при ревматизме является их коллагеновая деструк­ция, тогда как в понятие васкулит вкладывается представ­ление об эндо- и периартериитах, всякий раз говорящих о том, что идет определенный, нередко очаговый, активный процесс. Последний обычно и приводит к сосудистым нару­шениям по типу ишемического и геморрагического инсуль­та, паренхиматозного и субарахноидального кровоизлияния. Но он же лежит и в основе воспалительных процессов типа менингоэнцефалита и рассеянного энцефалита.

А если это так, то совершенно ясно, что эти гистологи­ческие изменения нельзя идентифицировать с сосудистым нарушением. Подобные заключения лишены логики.

Исходя из этих соображений, мы предпочитаем гово­рить о «сосудистой церебральной форме ревматизма с оча­говым поражением», куда войдет и тромбоз определенного сосуда мозга с размягчением, и нетромботический инфаркт мозга, и кровоизлияние в мозг, и тромбоэмболия с более или менее обширным очагом поражения мозговой ткани.

Церебральные сосудистые поражения возможны в бас­сейне любой артерии мозга, но обычно они чаще встречают­ся в зоне ветвей средней мозговой артерии или мозжечко­вых сосудов, отходящих от позвоночной артерии.

Когда под наблюдение врача попадает молодой больной с более или менее остро наступившей гемиплегией без пред­шествовавшей травмы головы или бурно развившейся ин­фекции, то речь идет либо о сифилитическом эндартериите, либо о ревматическом тромбоваскулите в зоне ветвей сред­ней мозговой артерии. Тщательно собранный анамнез, ре­акция Вассермана и определение состояния сердца позво­ляют решить этот вопрос. Сложнее, если больной более по­жилого возраста. У него, помимо перечисленных процес­сов, могут наблюдаться гипертоническая болезнь, артерио­склероз. Но и в таких случаях возможен ревматический со­судистый процесс с очаговым поражением мозговой ткани.

Диагностические трудности, которые могут возникнуть в подобных случаях, мы постараемся разобрать при рассмот­рении отдельных историй болезни.

Наблюдение 1. Больной X., 33 лет, поступил в клиническое отделение больницы «Соколиная гора» 1/1 V 1947 г. с левосторонней гемиплегией.

В 18 лет перенес ревматическое заболевание сердца, в 24 года был оперирован по поводу язвы желудка. Уже 7 лет как отмечает одышку при ходьбе.

Заболел утром 4/1 II на работе: внезапно почувствовал слабость в левой руке и ноге, расстроилась речь. С провожатой дошел до дому, где к вечеру развился полный паралич левых конечностей.

Удалось выяснить, что у больного в течение 2 недель наблюдалась субфебрильная температура неопределенного характера с общим недо­моганием, слабостью и сонливостью.

При осмотре установлено расширение границ сердца влево на 3 см, вправо на 2 см. Пресистолический и систолический шум в третьем — четвертом межреберье слева от грудины. Печень выходит из-под реберной дуги на 3 см. ЭКГ указывает на дистрофические изменения миокар­да. Артериальное давление 90/40 мм рт. ст. Селезенка не пальпирует­ся. Отеков ног нет. Температура за время пребывания в стационаре субфебрильная, в пределах 37,6°. Левосторонняя гемиплегия спастиче­ского типа. Речь ясная. Сонлив и вял.

Диагноз: комбинированный митральный порок ревматической этиологии, возвратный эндокардит, ревмоваскулит (с элементами энце­фалита) с очагом размягчения в районе ветвей правой средней мозго­вой артерии, левосторонняя гемиплегия.

В данном случае диагностика заболевания не представ­ляет трудностей: молодой возраст, рецидив ревмокардита, постепенно нарастающий парез левых конечностей. На ос­новании динамики развития, гемиплегии больше данных о тромбозе, чем об эмболии в мозговые сосуды, хотя и име­ется ревматический порок сердца.

Развитие церебрального ревмоваскулита, сосудистого тромбоза при возвратном эндокардите встречается нередко, почему и была тенденция наличие рецидива ревмокардита считать необходимым условием для диагностирования рев­матического церебрального тромбоваскулита. На самом деле это не обязательное условие, как не обязателен и мо­лодой возраст больного.

Наблюдение 2. Больная С., 30 лет, поступила в клиническое нервное отделение больницы «Соколиная гора» 18/Х 1950 г.

Диагноз: комбинированный митральный порок сердца, ревмо­кардит, церебральный ревмоваскулит, тромбоз мозговых сосудов в зоне левой средней мозговой артерии, правосторонняя гемиплегия с элемен­тами моторной афазии. Порок сердца был впервые установлен в 1945 г. во время заболевания пневмонией.

12/Х вечером, на работе почувствовала общее недомогание, сердце­биение. Температура слегка повышенная. Вскоре заметила, что правые конечности перестали двигаться, одновременно возникли речевые на­рушения. Через 2 дня начала восстанавливаться речь, появились не­значительные движения в правом коленном суставе.

Температура тела в стационаре субфебрильная. Артериальное дав­ление 110/60 мм рт. ст. Реакция Вассермана отрицательная. Моча без отклонении от нормы. РОЭ 14 мм в час, лейкоцитов 8100. Границы сердца увеличены влево и вверх, «кошачье мурлыканье» на верхушке, пульс 76 ударов в минуту, ритмичный. Систолический и пресистоличе­ский шум с усилением I тона на верхушке и с акцентом II тона на легочной артерии. Печень выстоит на 2 пальца из-под края реберной дуги, плотная, болезненная. Зев слегка гиперемирован. На глазном дне небольшое расширение вен. Правосторонний гемипарез с гиперрефлексией и патологическими рефлексами. Несколько затрудненная речь.

Ясная этиология заболевания и сравнительно медленное развитие параличей не вызывают никаких сомнений в ха­рактере патологического процесса. Это — церебральная, сосудистая форма ревматизма, по-видимому, с тромбозом ле­вой средней мозговой артерии.

Подобных историй болезни можно привести много, при­чем возраст больных может быть различным. Недомогание, состояние общего дискомфорта, предшествующие катастро­фе, могут быть выражены резче, а могут и вовсе отсутст­вовать. Но ясно одно, что у больного с латентным ревма­тизмом развернулся сосудистый церебральный процесс по типу ишемического тромботического или нетромботическо­го размягчения, а не по типу эмболии в сосуды мозга при пороке сердца, как это представляли ранее, а некоторые врачи представляют и сейчас. Они не учитывают, что веду­щими сосудистыми нарушениями при мозговом ревматизме являются местные гемодинамические расстройства с тром­бозами, аноксиями, артериальной гипотонией и венозной ги­пертонией, а не эмболии. Они упускают из виду и тот факт, что тромботическое размягчение в головном мозге может развиться до сформировавшегося ревматического порока сердца. В этом отношении приводимое наблюдение явля­ется хорошим тому доказательством.

Наблюдение 3. Больной Б-в, 41 года, консультирован нами в I терапевтическом отделении Института имени Н.В. Склифосовского 1/IX 1958 г.

В феврале 1958 г. при физической работе отметил одышку и огра­ниченное покраснение ладони слева с резкой болезненностью, не поме­шавшей, однако, работать. 20/VII больной чувствовал себя хорошо, но затем внезапно возникла резчайшая слабость правых конечностей и на­рушилась речь. Больной был доставлен в Институт имени Н.В. Склифо­совского, где при осмотре были обнаружены глубокий левосторонний гемипарез с гемигипестезией, пирамидные симптомы слева. Афазия дер­жалась около суток, больной в течение нескольких дней находился в сонливом состоянии. Температура первые дни повышалась до 38°. Вы­слушивался легкий систолический шум на верхушке сердца, которому не придавалось существенного значения. Лишь через 10 дней на фоне снижающейся температуры тела были отмечены признаки организации ревматического порока. Стал ясно выслушиваться пресистолический и систолический шум. Баночная и формоловая пробы указали на наличие ревматизма. РОЭ 23—25 мм в час, в крови лимфоцитоз при нормаль­ном лейкоцитозе. В стационаре в течение 10 дней держалась боль н гиперемия правой ладони, иногда одно-двухдневнын субфебрилитет. При неврологическом осмотре отмечен легкий гемипарез и гемигипестезия слева. Больной свободно ходит и говорит.

Диагноз: ревмокардит, церебральный васкулит с тромбозом в системе правой средней мозговой артерии.

Ввиду наличия отчетливого ревматического процесса и сравнительно бодрого самочувствия больного при развитии заболевания, приведшего его в стационар, нет никаких ос­нований искать какую-то неизвестную нейроинфекцию, а неврологические проявления нужно связывать с процессом, который имеется налицо.

В данном случае симптомы церебрального ревмоваскулита предшествовали кардиальным симптомам, и об этой возможности не следует забывать при определении харак­тера неврологического поражения, особенно если больной сравнительно молодой, а в анамнезе имеются указания на ревматизм.

У данного больного с невыявленным пороком сердца нет никаких оснований думать об эмболии в сосуды голов­ного мозга. Клиническая картина очагового ревмоваскулита на фоне энцефалитических проявлений в данном слу­чае не вызывает сомнений. Интенсивная противоревматиче­ская терапия дала прекрасный результат.

Хотелось бы обратить внимание еще на одну особен­ность течения ревматических церебральных процессов— на их нестойкость и тем самым на их «многоликость». При­мером такого многообразия клинической картины заболе­вания может служить следующее наблюдение.

Наблюдение 4. Больная И., 22 лет, консультирована в тера­певтическом отделении Института имени Н.В. Склнфосовского 30/IX 1953 г.

В детстве болела острым суставным ревматизмом, повторными ан­гинами, малой хореей. В июле 1953 г. после ангины—новая атака рев­мокардита, на ЭКГ—поражение сосудов сердца. Доставлена в хирур­гическое отделение с острыми болями внизу живота, с неподтвердив­шимся диагнозом аппендицита. По-видимому, был абдоминальный синд­ром у больной ревматизмом. Переведена в терапевтическое отделение с диагнозом возвратного эндокардита и митрального стеноза.

22/IX развилась потеря сознания, наступил левосторонний гемипа­рез, который к концу 2-х суток, постепенно нарастая, перешел в геми­плегию. Через 2 дня появились легкие движения в парализованных ко­нечностях. 27/IX отмечалось расстройство глотания: жидкая пища по­падала в нос, а твердую не прожевывала из-за наличия тризма, двое суток не глотала, вводили глюкозу. Субфебрильная температура возрос­ла до 38°. Больная сонлива. На фоне пенициллинотерапии и приема салицилатов температура нормализовалась. Через неделю наладилось и глотание, но появились расстройства речи, произносила лишь отдель­ные слова, не понимала обращенной к ней речи. На глазном дне отме­чались явления неврита зрительных нервов, постепенно прошедшие. РОЭ 45 мм в час, лимфоцитоз при лейкоцитозе 6500. Моча без изменений. Больная говорит чисто, но медленно и короткими фразами, не все­гда понимает обращенную к ней речь и совершенно не может назвать демонстрируемый предмет даже с подсказкой, не может объяснить сло­вами его назначение, хотя жестами показывает. Букв не узнает, эле­ментарный счет выполняет. Таким образом, имеется амнестическая афа­зия с элементами сенсорной и моторной афазии. Черепномозговые нер­вы в норме. Сила в руках и ногах хорошая. Повышение, всех сухожиль­ных рефлексов, легкий клонус стопы слева. Патологических рефлексов нет. Чувствительность без нарушении. Глотание свободно.

Многоочаговая картина церебрального ревмоваскулита с тромбозом правой средней мозговой артерии, который вы­явился в самом начале заболевания, не вызывает сомне­ния. В этом случае нелегко отграничить очаговые сосуди­стые поражения в бассейне средней мозговой артерии от общего энцефалитического фона церебрального процесса. Повышение температуры, высокая РОЭ, сонливое состоя­ние больной — все это подтверждает высказанное мнение, Этот случай в равной мере можно поместить и в раздел ревматических энцефалитов, оттенив очаговые сосудистые поражения в головном мозге. Данный случай, как ясно из разбора предшествовавших наблюдений,—не исключение из общего числа, а скорее правило: наличие энцефалитиче­ского фона при церебральном ревмоваскулите. При этом следует отметить, что в тех случаях, где нет ясного очаго­вого поражения, связанного с определенной зоной крово­снабжения, нелегко бывает отграничить сосудистый процесс от воспалительного.

Клиническая картина, которая может встретиться при тромбозах ветвей средней мозговой артерии, будет непол­ной, если не упомянуть о расстройствах схемы тела. Это в некоторых случаях может быть всего лишь сновидное офор­мление соматического дефекта и потока болевых раздражений.

Наблюдение 5. Больная Б., 45 лет, поступила в неврологиче­ское отделение Больницы имени А.А. Остроумова 4/XII 1953 г. с лево­сторонней гемиплегией.

В анамнезе—повторные ангины, порок сердца. С 12/XI стала жа­ловаться на боли в области сердца, лежала дома с явлениями возврат­ного эндокардита. Понемногу начала подниматься с постели, a 26/XI по­степенно стали слабеть левые конечности и пропала речь. Скоро речь восстановилась. Полный левосторонний паралич с гемигипестезией (но без гемианопсии).

В стационаре повторно отмечались сновидения, от которых больная в страхе просыпалась и начинала искать свои руки. Ей снилось, что ее всю разобрали по частям, а лечащий врач собрал все вместе, и ноги и руки стали на своп места и начинали двигаться. По-прежнему у боль­ной были боли в сердце.

Диагноз: возвратный ревмокардит, тромбоз левой средней моз­говой артерии.

В общем клиника тромбоза ветвей средней мозговой ар­терии при церебральном ревмоваскулите еще разнообраз­нее, чем клиника атеросклеротических тромбозов и тромбо­зов при гипертонической болезни. Это разнообразие обус­ловлено различным возрастом больных ревматизмом и раз­личной деятельностью но срокам развертывания процесса — от нескольких минут, т. е. внезапно, до нескольких часов и очень редко более суток. Довольно часто поражение сосудов головного мозга идет в картине возвратного эндокардита, а фон всего заболевания инфекционный. Это не исключа­ет случаев, когда гемиплегия иногда предшествует ясному выявлению эндокардита. Неврологические симптомы в кли­нике тромбоза ветвей средней мозговой артерии не всегда стойки, а в анамнезе у больных значатся кратковременные нарушения мозгового кровообращения.

Это характерно также и в отношении тромбозов других ветвей сонных и вертсбральных артерий. Клиническая кар­тина при закупорке нижней задней мозжечковой артерии с разнообразными вариантами синдрома Валленберга—Захарченко[1] подробно изложена в монографии «Нейроревматизм». Остается лишь сказать, что подобные наблюдения встречаются довольно редко, но при сравнительно быстро развившемся расстройстве чувствительности диссоцииро­ванного типа, альтернирующим с мозжечковой атаксией и поражением ядер IX и Х нервов (что и является содержа­нием синдрома Валленберга—Захарченко), всегда следует думать о ревматическом васкулите с тромбозом мозжечко­вых артерий, особенно если речь идет о сравнительно моло­дом больном.

Во всяком случае следует считать устаревшим представ­ление о том, что только мелкие сосуды поражаются при ревматизме. Гистологические исследования, проведенные К.С. Митиным, показали, что в период ревматической ата­ки изменениям подвергаются все слои сосудистых стенок— не только мелких внутриорганных сосудов, ноо и крупных магистральных стволов артерий. Правда, поражение круп­ных стволов основания мозга и артерий конечностей встре­чаются реже и по степени они менее значительны, чем поражение венечных артерий сердца, аорты и почечных арте­рий. Описывают изредка встречающееся ревматическое по­ражение внечерепной части внутренней сонной артерии (М.И. Кончакова, 1963). Во всяком случае поражение не столь уж крупных ветвей основной и вертебральной арте­рий представить себе нетрудно. В стенках крупных артерий ревматический процесс может локализоваться в области vasa vasorum среди пучковой коллагеновой ткани (К.С. Ми-тин, 1966).

Повышенная проницаемость сосудистых стенок при рев­матизме лежит в основе геморрагических инсультов. Суб­арахноидальные кровоизлияния при ревматических пора­жениях головного мозга — не такая уж редкость. Однако сосудистая катастрофа может возникнуть даже в очень молодом возрасте после чрезмерной инсоляции вследствие активации аллергических процессов. Особенно часто субарахноидальные кровоизлияния встречаются при ревмосептическом течении заболевания. При этом легко развиваются геморрагические менингоэнцефалиты, исследованию кото­рых посвятил свой труд Н.В. Маньковский. Последние ха­рактеризуются грубыми распространенными, чаще подоболочечными кровоизлияниями.

Наряду с этим следует отметить, что субарахноидальные геморрагии при мозговом ревматизме могут развиваться подостро и без септической окраски заболевания.

Наблюдение 6. Больная К., 34 лет, поступила в больницу «Со­колиная гора» 28/1 1951 г.

В течение 14 лет страдает пороком сердца; 2 года назад — ревмокар­дит, повторная декомпенсация. 9/1 резкие боли в сердце, левом боку и руке, рвота. Предположение об инфаркте миокарда не подтвердилось. Через 3 дня состояние здоровья больной быстро улучшилось. С 16/1— лихорадочное состояние, температура до 38°. 22/1 чувствовала себя удов­летворительно, но при попытке встать отмечалась резкая головная боль, тошнота, к вечеру речь стала невнятной, путаной. Мать отметила, что больная держит ноги согнутыми, а голову откинутой кзади.

В стационаре первые 3 дня субфебрилитет. РОЭ 43 мм в час, лей­коцитоз 7800. В моче белок 0,03°/оо. Артериальное давление 115/80 мм рт. ст. Спинномозговая жидкость равномерно окрашена кровью. Ком­бинированный митральный порок. Пульс ритмичный, 104 удара в ми­нуту. Недостаточность кровообращения I степени, возвратный эндо­кардит.

Неврологически — явления речевой апраксии при хорошем понима­нии речи. Явные менингеальные симптомы, которые постепенно прохо­дили, стала налаживаться речь. К 10/1 II больная была выписана с диагнозом возвратного ревматического эндокардита, субарахноидаль­ного кровоизлияния.

Наблюдение 7. Больной В., 35 лет, доставлен в больницу «Соко­линая гора» 21/VIII 1950 г.

Дочь больного отметила, что поведение отца стало неадекватным. Вскоре он потерял сознание.

При осмотре в стационаре — бессознательное состояние, двусторон­ний симптом Кернига, температура 38°, пульс 70 ударов в минуту, рит­мичный, артериальное давление 100/70 мм рт. ст. Лейкоцитов 7200; РОЭ 6 мм и час. В дальнейшем лейкоцитов 11000; РОЭ 10 мм в час. Спин­номозговая жидкость ксантохромная, цитоз 4, эритроцитов до 15 в поле зрения, белок 0,6%о. Глазное дно: соски зрительных нервов гиперемированы, вены расширены. Границы сердца расширены, пресистолический шум, акцент I тона, «кошачье мурлыканье» у верхушки сердца. Ревма­тизм в анамнезе.

Зрачки расширены, веки птозированы, расходящееся косоглазие, сим­птом Бабинского с обеих сторон. Левосторонний гемипарез. Дизартрия, затрудненное глотание.

За время пребывания в больнице в течение 2 недель субфебрильная температура. Поверхностное дыхание, очагов перкуторного притупления и хрипов нет. Первое время больной с трудом вступал в контакт. Посте­пенное улучшение. Через 3 месяца выписан домой в удовлетворительном состоянии с диагнозом: порок сердца — митральные стеноз и недоста­точность, ревмокардит, ревматическое поражение сосудов с субарах­ноидальным кровоизлиянием (центральная пневмония?).

Был ли в этих случаях разрыв аневризмы или субарах­ноидальное кровоизлияние было результатом острого диапедезного выхода эритроцитов, как это хорошо представле­но на рис. 25 и 26, сказать трудно. Важно лишь одно: при субарахнодальном кровоизлиянии надлежит подумать о возможном ревматическом (красноволчаночном) его про­исхождении.

Особо затруднительно положение врача, да и патолого­анатома, в отношении патогенетического обоснования диа­гноза в тех случаях субарахноидального кровоизлияния, где у пациента имеется сочетание ревматического порока серд­ца в стадии обострения ревмокардита с гипертонической болезнью.

Наблюдение 8. Больная Р., 54 лет, поступила в нервное отделе­ние Больницы имени А.А. Остроумова 23/XI 1955 г.

Три года назад получила инвалидность II группы по поводу ревма­тизма и гипертонической болезни. В октябре повышалось артериальное давление, было головокружение, рвота. 6/XI, после того как побывала в бане, а затем выпила рюмку ликера, почувствовала внезапно резкую головную боль. Всю ночь была рвота. Не узнавала свою дочь. Наутро пришла в сознание. Отмечена ригидность мышц затылка и двусторонний симптом Кернига, легкая диплопия. Температура не повышалась. Лейко­цитов 7000; РОЭ 30, затем 6 мм в час. В спинномозговой жидкости кровь, белок 1,5‰. В моче следы белка, 30—40 гиалнновых и 2—3 зернистых цилиндра в поле зрения. Артериальное давление 145/90 мм рт. ст. Боль­ная постепенно начала поправляться. Однако 2/1 1956 г. к вечеру почув­ствовала недомогание, вскоре впала в бессознательное состояние и умерла.

Данные аутопсии: ревматический порок сердца с поражени­ем митрального клапана и со свежими бородавками на нем. У полюса височной доли следы субарахноидального кровоизлияния с поверхност­ной кистой. Кровоизлияние на основании мозга в районе ножек. Све­жее обширное кровоизлияние на основании мозга.

Наблюдая такие случаи, можно уверенно сказать, что подобное сочетание весьма неблагоприятно и чаще всего кончается смертью. Это подтверждают исследования С.Г. Грохотовой, об этом же пишет и П.Л. Гинзбург.

Если учесть, что атеросклеротический процесс обычно не сочетается с ревматизмом, то в случаях субарахноидаль­ных кровоизлияний при возвратных эндокардитах у пожи­лых людей, даже при наличии повышенного артериального давления, можно с уверенностью говорить о церебральном ревматическом процессе. Это в равной мере распространя­ется и на случаи субарахноидальных кровоизлияний в их сочетании с паренхиматозными и внутрижелудочковыми геморрагиями.

Наблюдение 9. Больная Ю., 51 года, поступила в терапевти­ческое, а затем нервное отделение больницы «Соколиная гора» 14/IX 1950 г. с диагнозом уремии.

В 1916 г.—брюшной тиф, в 1925 г.—эклампсия, острый нефрит, с 1947 г.— гипертоническая болезнь. С 5/IX 1950 г. резкая головная боль, слабость и недомогание. 10/IX внезапно потеряла сознание на сутки, была рвота. Дома произведена венепункция.

12/IX отмечена нерезкая ригидность мышц затылка и двусторон­ний симптом Кернига. Параличей нет. Больная резко оглушена, часто впадает в бессознательное состояние. Пульс ритмичный, тоны сердца яс­ные. Печень и селезенка не пальпируются, число дыханий 18 в минуту, хрипов нет. Артериальное давление 180/100 мм рг. ст. В крови лейкоци­тов 25500; РОЭ 32 мм в час. При повторном анализе лейкоцитов 15900;

РОЭ 43 мм в час. Остаточный азот крови 28 мг%, холестерин 150 мг%. В моче 0,21‰ белка, лейкоцитов 3—7 в поле зрения, эритроциты еди­ничные, гиалнновых цилиндров 2—3 не во всех полях зрения. На глаз­ном дне явления застоя, свежие кровоизлияния. В спинномозговой жид­кости ксантохромия, белок 0,3‰, цитоз 17/3. Температура тела в пре­делах 38° и выше по вечерам и 35—36° по утрам.

В дальнейшем нарастание тяжести заболевания. 17/IX наступила смерть.

Клинический диагноз: гипертоническая болезнь, субарах­ноидальное кровоизлияние.

Патологоанатомический диагноз: возвратный эндокар­дит с поражением митрального клапана. Стеноз левого атриовентрику­лярного отверстия и недостаточность митрального клапана. Миодегенерация и расширение полостей сердца. Кровоизлияние (небольшое) в бе­лое вещество правой лобной доли и в желудочки мозга. Субарахнои­дальное кровоизлияние на основании мозга. Венозное полнокровие внут­ренних органов.

Рис. 1. Кровоизлияние в желудочки мозга. Видны большие сгустки крови, занимающие почти вес боковые желудочки.

У данной больной не было менингоэнцефалита, а име­лись массивные субарахноидальные и внутрижелудочковые кровоизлияния (рис. 1), приведшие к смерти. Состояние почек и глазного дна свидетельствовало о злокачественном течении гипертонической болезни, а сочетание последней с пороком сердца утяжелило оба процесса.

Однако неправильно полагать, что кровоизлияние в мозг при ревматизме происходит лишь при сочетании ревмати­ческого эндокардита с гипертонической болезнью. Доказа­тельством тому является следующее наблюдение.

Наблюдение 10. Больная А., 46 лет, поступила в терапевтиче­ское отделение больницы «Соколиная гора» 13/VI 1950 г.

С 1940 г.—митральный порок сердца после перенесенного сустав­ного ревматизма; постоянные боли в области сердца.

В течение последнего месяца эти боли усилились. В день поступле­ния состояние ухудшилось, появилась резкая головная боль. Вскоре по­теряла сознание. Менингеальных явлении пет. Температура тела 38,5— 39,2°. В крови лейкоцитов 12000; РОЭ 57 мм в час. Артериальное дав­ление нормальное. Обе руки, будучи подняты, падают как плети, но правые конечности более ригидны и патологические рефлексы ярче. На 5-е сутки пребывания в стационаре больная умерла.

Клинический диагноз: ревматизм, комбинированный порок митрального клапана, нарушение мозгового кровообращения с очаговым поражением в левом (?) полушарии.

Данные аутопсии: свежие бородавки на склерозированных митральном и аортальных клапанах. Застойная селезенка, мускатная печень, рубцы после инфарктов в почках. Большой очаг кровоизлияния в правой височной доле мозга и под ее оболочками.

Нормальные цифры артериального давления исключают гипертоническую болезнь; причиной массивного кровоизлия­ния могла явиться повышенная проницаемость сосудов, а скорее аневризматическое изменение ревматически пораженных сосудов.

Надо сказать, что диагноз в подобных случаях весьма сложен, так как ревмокардит у лиц среднего и пожилого возраста, не страдающих артериальной гипертонией, часто имеет атипичное течение, чем и объясняется большой про­цент расхождения клинического и анатомического диагно­зов (В.Г. Гладких, 1956). Он обычно протекает латентно, субклинически, причем титры стрептококковых антител повышены здесь зачастую незначительно. Так, средний титр АСЛ-О равен 551, АСГ—620 и АСК— 122 (Р.И. Микунис, 1965). Ко всему этому остается лишь добавить, что ревмо­кардит за последние годы из-за увеличения средней продол­жительности жизни встречается чаще. По данным прозекту­ры I Московского медицинского института (данные Л.Е. Кременецкой, 1965) за 25 лет (1931—1940 и 1946— 1960) на материале 20 129 вскрытии, ревматический порок сердца обнаружен у лиц старше 40 лет в довоенный период в 38% от общего количества случаев с ревматическими по­роками сердца, тогда как в послевоенный период этот про­цент возрос до 51. Этот факт лишний раз должен настора­живать врача в отношении оценки и классификации мозго­вых сосудистых нарушений.

Как редкая находка внутрижелудочковые кровоизлия­ния при ревматизме отмечаются в детском возрасте. О двух таких секционных наблюдениях сообщают М.С. Воронова, Л.Г. Мамыкина и М.М. Шабанова. Один случай описан Стефаном Коларовым, а также А.М. Розенцвайгом. При осложнении ревматического процесса клиникой септическо­го эндокардита, субарахноидальные и диапедезно-паренхиматозные кровоизлияния приобретают большую тяжесть и частоту (рис. 2 и 3). Вокругсосудистая инфильтрация из нейтрофильных лейкоцитов, отек и бурные периартериальные кровоизлияния (рис. 4 и 5) являют собой типичную морфологическую картину в этих наблюдениях.

В тяжелых случаях сердечной декомпенсации или в случаях стенозирующего митрального порока сердца с мерцательной аритмией может возникнуть эмболия в сосуды головного мозга. Нужно, однако, помнить, что из сосуди­стых форм церебральных ревматических поражений эмбо­лия стоит на последнем месте. В то время как тромботи­ческие инсульты, по данным А.М. Розенцвайга (1965), за­нимают 32% из всего числа церебральных сосудистых нарушений при ревматизме, кровоизлияния—12%, эмбо­лии—всего лишь 8%. С этим положением согласны и патологоанатомы (А.И. Струков). Об этом же говорит и верифицированный операцией анамнез. Так, данные Л.О. Бадаляна свидетельствуют о том, что у больных с указанием на эмболию в анамнезе нередко при опера­ции комиссуротомии не обнаруживается тромбоза левого предсердия и его ушка, т. е. нет источника возможной эм­болии.

Рис. 2. Периартериальная инфильтрация из лейкоци­тов. Периваскулярный отек. Окраска гематоксилин-эозином. Объектив 4.

Рис. 3. Правая часть рисунка 2, снятая с объективом 8.

Рис. 4. Извитая гомогенизированная стенка артерио­лы с периартериальным кровоизлиянием. Окраска по ван Гизону. Объектив 4.

Риг. 5. Верхняя часть рис. 4, снятая с объективом 8.

Автор по этому поводу пишет: «Тщательное изучение анамнеза, динамики развития патологических симптомов в сопоставлении с операционными, а в ряде случаев и секци­онными находками показывает, что широко распространен­ная формула «ревматический порок—эмболия в мозг» за­нимает в развитии мозговых сосудистых катастроф значи­тельно более скромное место, чем это принято считать. В свете этих данных становится очевидной необоснован­ность отказа от операции комиссуротомии при указании га эмболию в анамнезе».

Клиническая картина эмболии обычно проявляется остро, внезапным головокружением, кратковременной потерей сознания, с эпилептиформными судорогами одной половины лица и соответствующих конечностей, с быстрым развитием симптомов очагового поражения головного мозга, обуслов­ленного выключением того или иного сосуда. Таким сосудом нередко является средняя мозговая артерия, и тогда наблю­дается клиническая картина в виде гемиплегии, гемианестезии и гемианопсии, с частым смертельным исходом из-за дальнейшего падения сердечной деятельности.

В отношении сосудистых мозговых нарушений при рев­матизме остается сказать немного. Наряду с тяжелыми церебральными катастрофами не так уж редко встречаются малые инсульты, т. е. преходящие нарушения мозгового кровообращения, преходящая мозговая недостаточность, которая бывает у больных с сердечной слабостью. Прав А. Крейндлер (1959), который считает, что в основе прехо­дящих мозговых расстройств лежат не столько ангиоспазмы сколько ишемизация в районе неполноценного сосуда или группы сосудов с реактивными изменениями ткани вплоть до образования микронекрозов.

Не случайно, что в ряде наших наблюдений на аутопсии обнаруживались следы малых инсультов, перенесенных больными. Правда, Л.И. Гефтеру такое совпадение при­шлось наблюдать не в 100% случаев. Так, из 43 умерших у 7 на секции при микроскопическом исследовании головно­го мозга ничего не удалось найти, в то время как при жизни у них наблюдались инсультоподобные эпизоды с кратковре­менной потерей сознания, быстро проходящие гемиплегии, головокружения. За последние годы хорошо изучена пато­логия магистральных сосудов головы, и не исключена воз­можность, что преходящие гемиплегии при ревматизме в какой-то своей части обусловлены неполноценностью круп­ных сосудистых стволов. В этих случаях коллатеральное кровоснабжение через виллизиев круг предотвращает развитие очага некроза. Возможно, именно в таких случаях Л.И. Гефтер (1958) и не обнаруживал следов малых ин­сультов.

2. Менингоэнцефалитическая форма ревматизма

Свыше 100 лет назад известный русский терапевт А.В. Полунин (1854) отмечал, что при остром ревматизме иногда поражаются внутренние оболочки. При этом обнаруживаются так называемые мозговые припадки в виде головокружения, шума и звона в ушах, потемнения в глазах, бреда, головной боли. Несколько позже Н.А. Виноградов указывал, что острый суставной ревматизм нередко ослож­няется поражением оболочек спинного и головного мозга; он удивлялся, что врачи обращали на это недостаточно внимания, тогда как формы эти встречались часто, и если их вовремя не распознавали и не лечили, то это могло приводить к печальным последствиям.

Не только в досалициловый период, к которому можно отнести работы перечисленных ученых, но и за последние десятилетия время от времени появлялись работы, в кото­рых фиксировалось внимание на воспалении мозговых обо­лочек и вещества мозга (Р.Э. Мазо и М.М. Берковская, 1951; М.А. Ясиповский, 1955; Hausmanowa, Herman, 1958; Goleclzinowska, 1954, и др.). Е.В. Ковалева (1956) сообщи­ла о 12 детях в возрасте 1—12 лет, умерших от ревматизма. У 9 из них была первая атака ревматизма, а у 3 детей заболевание протекало латентно, а затем приняло бурный характер. У всех детей с первых же дней болезни отмеча­лись нарушения со стороны центральной и периферической нервной систем, особенно со стороны вегетативного их отдела. На секции в 9 случаях была картина серозно-продуктивного менингита. Патологоанатомически в мозге отмечались резко выраженный периваскулярный и перицеллюлярный отек и различной степени дистрофия многих нервных клеток.

Хотя мягкие мозговые оболочки в значительной степени участвуют в картине мозгового ревматизма, воспалительный процесс в них, если речь идет не о ревмосептическом разви­тии заболевания, не достигает степени выраженной инфиль­трации, как это мы видим при вирусных, серозных и гной­ных менингитах.

В то время как церебральные сосудистые нарушения с ревмоваскулитами встречаются преимущественно в зрелом возрасте, менингоэнцефалиты различных локализаций чаще наблюдаются у детей и юношей. Наиболее распространен­ной формой ревматического энцефалита в этом возрасте является малая, или ревматическая, хорея.

а) Ревматическая хорея

В настоящее время представление о ревматическом генезе хореи настолько упрочилось, что малая хорея и рев­матизм являются синонимами. Понятно, никто не станет отрицать возможности развития хореических насильствен­ных движений при других инфекциях, различных интоксика­циях и дегенеративных процессах, но это не будет малая хорея Сиденгама. Со всей категоричностью можно отверг­нуть представление о полиэтиологичности малой хореи. Ее надлежит рассматривать как одно из острых проявлений ревматизма, его «абсолютного симптома» в понимании А.А. Киселя.

Малая хорея—самое распространенное, но далеко не единственное, как это нередко думают, проявление нейроревматизма. По наблюдениям Л.С. Гиттика, основанным на наблюдении 271 больного с различными формами ревмати­ческого поражения головного мозга, на хорею приходится 42,2% от общего числа случаев ревматизма с клинически выраженными неврологическими синдромами. Важно отме­тить, что соматические проявления ревматизма, электро­кардиографические и клинико-лабораторные исследования свидетельствуют об относительной доброкачественности ревматического процесса при хорее без обширного пораже­ния внутренних огранов и суставов. Отмечаемые здесь биохимические изменения—диспротеинемия с уменьшением альбумино-глобулинового показателя и увеличением содер­жания a- и g-глобулинов, гиперфибриногенемия, появление в крови С-реактивного белка, увеличение содержания сиаловой кислоты, сдвиги серокоагуляционной ленты Вельтмана—отличаются обычно меньшей яркостью и интенсивностью, хотя, бесспорно, часто помогают в уточнении диагно­за, если клиническая картина гиперкинеза недостаточно убедительна.

Заболевание редко кончается смертью, но оно серьезно, так как может рецидивировать, а в определенном проценте случаев развивается порок сердца вслед за перенесенным эндокардитом. Jones и Bland в течение 8 лет наблюдали 1000 детей, больных ревматизмом. За этот срок от заболе­вания сердца умерло 32%, причем из перенесших приступы ревматизма с хореей—14% детей. По данным Аш, при хорее клапанный порок наблюдается в 13,3% случаев. Про­сматривая катамнез 76 детей, переболевших хореей 1—7лет тому назад, Ж.К. Кожахметова (1962) отметила примерно в одной трети случаев развитие сердечно-сосудистой пато­логии. Даже в случаях «чистой хореи» примерно у половины в ближайшие годы развилось поражение сердца. Л.С. Гиттик (1965) в течение 5 лет проследил 46 переболевших хо­реей и отметил, что при выписке из больницы диагноз по­рока сердца установлен у 12, через год—у 16, через 3 года—у 23 и через 5 лет—у 33 больных.

Малая хорея встречается чаще всего v детей в возрасте 6—15 лет (Г.С. Гиттик, 1965; В. Митков, 1969).

Симптомы болезни развиваются обычно постепенно. Иногда заболевание начинается с гримасничанья, вычурно­сти движений, рассеянности, что малонаблюдательными ро­дителями и учителями в школе может расцениваться как ша­лость со стороны ребенка. В дальнейшем появляется ряд непроизвольных, несоразмерных, некоординированных и порывистых движений при значительном снижении мышеч­ного тонуса. «Пляшут» беспорядочно руки, ноги, мышцы туловища и лица. Стояние и ходьба в тяжелых случаях заболевания невозможны. В подергивании могут принимать участие язык, мышцы гортани и жевательная мускулатура, вследствие чего иногда сильно страдает глотание и речь. В особо тяжелых случаях все тело находится в постоянном сильном беспокойстве. Руки и ноги больной раскидывает в разные стороны, гримасничает, причмокивает губами, высо­вывает язык, вскрикивает; туловище и голова принимают самые причудливые положения. Иногда больного даже сбрасывает с кровати. Не только в тяжелых, но и в легких случаях хореи отмечается изменение психики ребенка: рас­страивается память, рассеивается внимание, развивается пугливость, безразличие, наблюдается беспричинный смех и плач. В случаях резкой невротизации у больных хореей иногда наблюдается психотическая вспышка, обычно с паранойяльно-ипохондрическим симптомокомплексом и галлюцинаторными переживаниями, чаще устрашающего характера.

Приводим одно из таких наблюдений.

Наблюдение 11. Больная К., 16 лет, находилась в клинике I МОЛМИ с 15/I по 20/II 1964 г.

В 10 лет наблюдалась первая кардиальная атака ревматизма после перенесенной ангины. До октября 1963 г. самочувствие хорошее. В сен­тябре изменился почерк, стала утомляться. В конце декабря хореиче­ские движения справа, изменилась речь и походка. Систолический шум, ЭКГ—синусовая аритмия. Артериальное, давление 115/80 мм рт. ст. Влажные кисти и стопы. Заявила, что не может быть в детском отделении, плачет, отказывается от еды. Отмечает, что последнее время что-то с ней происходит и что ее не понимают. Обвиняет мать в своем забо­левании и себя перед матерью, считает, что ее подозревают в притвор­стве. Стоя у доски в школе, чувствовала, что «сзади насмехаются и шепчутся девочки». Состояние, когда холодеют голова, руки и ноги, и ощущение, «будто я на том свете». Постоянное ощущение «непонятости даже в семье, что привело к тому, что меры против болезни были при­няты поздно». Фиксирована на том, что она очень больна. Были состоя­ния, когда ей казалось, что она умерла, а объяснялось это «испугом от похолодания тела». Выражена реакция на болезнь. Истощения при бе­седе нет. Аккуратно одета, причесана, тактична. Титры АСЛ-О— 1: 200, АСГ—1:250,

5/II очень беспокойна, просит простить ее за то, что огорчает вра­ча. Считает, что это состояние временное. 6/II эйфорична, по временам ощущение, будто «ничего не понимает».

Лечили аминазином, андаксином.

20/II состояние стало лучше, психотические явления прошли; эмо­ционально лабильна, выражена сосудисто-вегетативная возбудимость.

Диагноз: ревматическая хорея, невротические реакции.

Таким образом, при малой хорее выявляется диффузное нейродинамическое вовлечение многих структур головного мозга: коры больших полушарий, подкорковых узлов, гипоталамической области, мозжечка.

Но наряду с типичными хореическими гиперкинезами при хорее все чаще наблюдаются и другого типа насильст­венные движения, как и вообще типичные случаи сменяют­ся за последние годы атипичными вариантами малой хореи.

По данным Е.А. Блей (1959), на 120 больных с типично протекающей хореей приходилось 100 больных с атипич­ными формами заболевания.

М.В. Цукер (1947) наблюдала у детей своеобразные гиперкинезы, которые развивались при ревматическом по­ражении подкорковых ядер. Они носили характер дисталь­ного стереотипного тикозного и миоклонического гиперки­неза. В отличие от малой хореи либо совсем не было изме­нении мышечного тонуса, либо имелась легкая дистония. Такие гиперкинезы развиваются постепенно, протекают дли­тельно и часто усиливаются при новом обострении ревмати­ческой болезни. Т.П. Симеон (1952) также выделяет тикоз­ную форму гиперкинеза у детей, больных ревматизмом.

Е.Ф. Кулакова демонстрировала в Ленинградском об­ществе невропатологов и психиатров больную, страдающую ревматическим эндокардитом и «дистальным» стереотип­ным гиперкинезом с хроническим течением, который охва­тывал флексоры пальцев.

Т.Л. Шалагина (1963) сообщила о ряде гиперкинезов нехореического характера у детей, страдающих ревматиз­мом. Это—дистальный, ограниченный сгибателями и раз­гибателями пальцев кистей и стоп и абдукторами стоп; торсионно-дистонический—в ряде мышц голени и стоп; миоклонический — с охватом межреберных, мышц передней и брюшной стенки и диафрагмы, всегда в одной и той же ком­бинации мышц, гиперкинез, сходный по своей формуле с описанной С.Н. Давиденковым ритмической миоклонией, или миоритмией. И, наконец, хореиформный гиперкинез, при котором, в отличие от хореи, судорога характерна локальностью, стереотипностью и длительным течением.

А.П. Куцемилова (1956) также описала разнообразного типа гиперкинезы у ревматиков: тикозно-хореический, ти­козный и миоклонический.

Значительная частота атипично протекающих случаев малой хореи делает оправданной постановку вопроса об эволюции клинической картины хореи (Л.С. Гиттик, 1969). Эта эволюция, возможно, связана с изменением общей и иммунологической реактивности широких масс населения на протяжении последних десятилетий (А.И. Нестеров, 1960; А.Б. Воловик, 1955, и др.).

Однако в отношении атипичных форм гиперкинезов у детей, которые с большой легкостью диагностируются как хореоподобные и тикозные подергивания ревматического генеза, нужно быть крайне осторожным Нам с сотрудни­ками (Л.С. Сосновская и А.Н. Головакина) при обследо­вании 156 детей в возрасте от 6 до 14 лет, находившихся в клинике в течение 1954—1964 гг. и поступивших с диагно­зом ревматической хореи, после детального знакомства с историей заболевания и по результатам биохимических, иммунологических и электроэнцефалографических исследо­ваний удалось установить, что отмеченные гиперкинезы лишь в одной трети всех наблюдений обусловлены ревмати­ческим процессом, а у 98 детей вызваны другими токсикоинфекциями. Приводим наши данные в табл. 1.

Таблица 1 Этиология гиперкинезов у детей

Чаще всего это гиперкинетический синдром мимической мускулатуры с определенной стереотипией—шмыганием носом, вытягиванием губ в стороны, вниз, пожиманием пле­чами, гримасничаньем, мотанием головой и беспокойством в кистях.

Важно отметить, что патогенетическая терапия, почти как правило, была эффективна. В клинике тикозные гипер­кинезы затухали параллельно с соматическим оздоровле­нием ребенка.

Наблюдение 12. Боря М., 8 лет, направлен в апреле 1962 г. в детское отделение клиники нервных болезней I ММИ с диагнозом:

ревматический энцефалит. Поступил с жалобами на насильственные дви­жения в мышцах лица. Раннее развитие правильное. Перенесенные за­болевания: с 3 лет—рецидивирующая пневмония, часто ангины. В трех­летнем возрасте появились гиперкинезы в мышцах лица, которые ис­чезли после общеукрепляющего лечения. В шестилетнем возрасте после обострения ангины они вновь возникли и неоднократно повторялись. Длительное время лечился стационарно и амбулаторно. Неоднократно проводилось противоревматическое лечение, но без эффекта. В связи с очередным обострением заболевания поступил в клинику. При поступлении бледен, глоточные миндалины увеличены, рыхлые. Границы серд­ца в пределах возрастной нормы. На верхушке сердца прослушивается систолический шум, исчезающий в положении стоя. В легких жестковатое дыхание, печень лыходит из-под края реберной дуги на 2 см. В нев­рологическом статусе симптомов очагового неврологического пораже­ния центральной нервной системы не выявлено. Гиперкинезы в мимической мускулатуре локальны и стереотипны: шмыгание носом, вытягива­ние губ в стороны, вниз. Анализ крови и мочи в норме. Титры АСЛ-О и АСГ не повышены.

Диагноз: хронический тонзиллит, астено-невротический синдром; тикообразпый гиперкинез. Сопутствующий диагноз: хроническая пнев­мония.

После проведенного лечения (антибиотики, витамины, УВЧ, кварц на область миндалин.. лечебная гимнастика) мальчик окреп, прибавил в весе, значительно уменьшился гиперкинез. Через месяц после выписки сделана тонзиллэктомия, гиперкинез исчез. При обследовании через два года общее состояние хорошее, гиперкинеза нет.

Наблюдение 13. Сережа К., 8 лет, направлен в сентябре. 1964г. в детское отделение клиники нервных болезней I МОЛМИ с диагно­зом: ревматический энцефалит. Жалобы на насильственные движения в мимической мускулатуре, поднимание плеч, раздражительность, неусид­чивость,, снижение успеваемости в школе. Раннее развитие правильное. Наследственность не отягощена. Тикообразный гиперкинез развился в возрасте 6 лет. Когда мальчик 7 лет пошел в первый класс, он был двигательно неспокойным, невнимательным, быстро уставал, жаловался на головные боли. В это время тикообразный гиперкинез усилился. В связи с этим в течение. 3 месяцев ребенок лечился в больнице по месту жи­тельства. Заболевание расценивалось как ревматический энцефалит. Проведенное противоревматическое лечение эффекта не дало. При по­ступлении мальчик бледен, пониженного питания, кожа сухая, границы сердца в пределах нормы, тоны громкие, нежный систолический шум у верхушки, исчезающий в положении стоя. В легких жестковатое ды­хание. Печень выходит из-под края реберной дуги на 2,5 см, болезненна при пальпации. Неврологический статус: двигательно беспокоен, отвле­каем, гневлив, часто ссорится с детьми в палате. Тикообразный гипер­кинез в мимической мускулатуре и мышцах плечевого пояса. В крови эозинофилия (11%), холестерин — 254 мг%, билирубин — 0,5 мг%. При анализе дуоденального содержимого выявлены лямблии. сплошь покрывающие поле зрения. Титры АСЛ-О— 1: 200, АСГ— 1: 125. ЭКГ-норма.

Диагноз: лямблиозный холецистит, астено-невротический синдром с тикообразным гиперкинезом.

Проведено 2 курса лечения аминохинолом, инъекции витамина B12, тюбажи по Демьянову, липокаин, левомицетин. При повторном дуоде­нальном зондировании лямблии не обнаружены. Мальчик окреп, стал спокойнее, исчез гиперкинез. При обследовании через год общее состоя­ние хорошее, гиперкинеза нет.

Из атипичных форм малой хореи наименее благоприят­ной как в смысле исхода, так и в отношении лечения являет­ся рецидивирующая хорея.

Наблюдение 14. Больная М., 18 лет, поступила в клинику нерв­ных болезней I МОЛМИ 4/XI 1965 г. с диагнозом: церебрально-карди­альная форма ревматизма, недостаточность митрального клапана, малая хорея. Выписана с тем же диагнозом 5/1 1966 г.

С 1962 г. страдает хореей, часто рецидивирующей, так что за эти годы можно говорить о светлых промежутках максимально по 5—6 ме­сяцев. При поступлении грубый хореический гиперкинез, в котором участвуют мышцы лица и конечностей. Ходит свободно. Диффузная мы­шечная гипотония, маятникообразные коленные рефлексы, справа симп­том Гордона II, в позе Ромберга устойчива, речь медленная, чувстви­тельность без нарушений. Общий невротический фон в поведении боль­ной. Глазное дно в норме. Заключение терапевта: ревматизм (неактив­ная фаза), ревматический митрально-аортальный порок сердца без на­рушений кровообращения. Артериальное давление. 145/80 мм рт. ст. В анамнезе частые ангины, перевязка глубоких вен левой ноги. Мен­струальный цикл до сих пор не установился, начавшись с 11 лет. В сыворотке крови общее количество белка 7,3 г%, альбуминов 59,5 г%, глобулинов 40,5%: a₁. 5%, a₂ 6,6%, бета 10.7% и гамма 18,9%. Формоловая проба отрицательная. Белок в моче 0,33 ‰.

Фактически больная не выходит из состояния хореического гипер­кинеза, из-за которого в период обострения процесса значительную часть времени проводит в постели. Медикаментозное лечение эффекта не дает.

Вряд ли в подобных случаях можно думать, что причина беспросветного течения заболевания кроется в самих мыш­цах. Ведь изменения в сосудах мышц и самих мышцах при дерматомиозите и узелковом периартериите не влекут за со­бой их моторного беспокойства. Но все же для уточнения клинической картины, для выяснения системности поражения мы провели гистологическое исследование биопсированного кусочка четырехглавой мышцы бедра. Изменений мышеч­ных волокон не обнаружили, но сосудистые стенки явно давали картину коллагенозной деструкции, причем мукоидное набухание местами вызывало почти закрытие просвета капилляров (рис. 6).

На основании одного наблюдения вряд ли можно делать какие-то выводы, но мы полагаем, что по логике вещей в случаях истинной хореи сосудистые изменения в мышцах должны быть. Если это так, то не может ли подобное иссле­дование способствовать дифференциальному диагнозу в случаях хореических и нехореических гиперкинезов? Есть смысл накапливать материал в этом направлении.

б) Диэнцефальная патология при ревматизме

Вторым по частоте менингоэнцефалитическим проявле­нием ревматизма можно без преувеличения назвать диэн­цефальный, или гипоталамический, синдром

Рис. 6. Мукоидное набухание и периартериальный отек в капил­лярах мышцы больной М. (малая хорея).

По наблюдениям нашей клиники и по данным Н.И. Гращенкова и А.Д. Соловьевой, примерно треть больных с ди­энцефальным синдромом—это больные ревматизмом. По нашему мнению, для диэнцефальной патологии большого значения не имеет ее этиология, т. е. спичка, разжегшая востер, но, к сожалению, такой спичкой часто оказывается ревматизм. В этом костре сгорает бодрость и разрушается трудовая компенсация больных. Пароксизмально наступаю­щие состояния общего дискомфорта тревожат больных, ли­шают их уверенности в себе. Отсюда ипохондрическая направленность, уход в болезнь, понижение фона наст­роения.

Достаточно сказать, что лабильность сосудистой систе­мы и вегетативная дистония — неотъемлемые признаки рев­матического процесса. Влажные, холодные кисти и стопы, «бросание в жар», зябкость, познабливание, мышечная утомляемость и слабость, сухость слизистых губ и сухость во рту, быстро возникающий стойкий разлитой красный дермографизм, изменение капилляров, артериального и ве­нозного давления, явления никтурии, гипо- и гиперглике­мии — все эти свойственные больным ревматизмом симптомы являются следствием функционального нарушения веге­тативной нервной системы. Эти нарушения в какой-то мере связаны и с изменениями периферических отделов вегета­тивной сети (А.С. Зиновьев), а но мнению В.К. Белецкого и Ю.В. Постнова (1956),—даже с анатомическими изме­нениями в нервном аппарате кожи.

Рис. 7. Мукоидное набухание и облитерирующие энд­артерииты прекапилляров и периартериальный отек в стенке III желудочка. Окраска гематоксилин-эози­ном. Объектив 4.

Здесь, как показали тщательные исследования, чрезвы­чайно богато представленная в гипоталамической области капиллярная сеть страдает в значительной степени (рис. 7). Поэтому не удивительно, что ревматические заболевания часто сопровождаются теми или другими вегетативно-сосу­дистыми, эндокринными и дистрофическими расстройства­ми. Вместе с тем можно с уверенностью сказать, что при любом, особенно инфекционно-воспалнтельном, аллергическом процессе вегетативная нервная система, как правило, участвует в развитии всей клинической картины. Если про­цесс затяжной, то неминуемо вегетативные приборы вклю­чаются все шире и больше, захватывая в патологический процесс спинальные, стволовые, диэнцефальные и корковые уровни.

Характерное для ревматизма системное и поэтапное раз­витие процесса, в частности поэтапное развитие мозговой патологии, ведет к тому, что одни клинические формы сме­няются другими, сравнительно легкие формы утяжеляются новым обострением ревматизма. Клиническим проявлением поражений гипоталамической области нередко предшест­вуют такие формы, как малая хорея, сосудистая или гипертензионная форма нейроревматизма. Да и сами гипоталамические нарушения могут, как нам удалось показать ре­зультатами обследования 64 больных нашей клиники за!961—1964 гг., усугубляться, обрастать все новыми симпто­мами, переходить в более тяжелые формы заболевания. Так, например, вегетативно-сосудистые кризы со всеми призна­ками возбуждения симпатико-адреналовой системы могут дополняться кризами с остро наступающей мышечной сла­бостью, напоминающей пароксизмы периодической миоплегии, в то время как вегетативно-сосудистые нарушения ото­двигаются на задний план. Скудная картина обменно-гормональных расстройств может через какой-то срок перейти в выраженную нейро-эндокринную форму.

Обычно развитие диэнцефального (гипоталамического) синдрома идет не остро, а медленно нарастает и обрастает постепенно включающимися симптомами.

В тех случаях, когда гипоталамический синдром массив­но представлен и длительно удерживается, речь, по-види­мому, идет о грубых повреждениях в соответствующих обла­стях, что и дает основание некоторым авторам ставить вопрос о диагнозе ревматического диэнцефалита, понятно, только в картине общего церебрального поражения типа энцефалита (А.Р. Рахимджанов, 1964). На этом базируется предложение Л.С. Гиттика о существовании кортико-диэнцефальных синдромов. Это тем более уместно потому, что при диэнцефальной патологии у больных ревматизмом не так уж редко наблюдается истеризация личности, когда осо­бенно развиваются неадекватное поведение больных, эго­центризм, капризность, чрезмерная аффектация, а иногда и манерные припадки.

Нужно заметить, что за последние годы связь эмоций с подкорковыми отделами все больше уточняется. Экспери­ментальные исследования с глубинными электродами по­зволили (Джемс, Олдс) обнаружить «центр удовольствия» и «центр наказания» у подопытных животных в ткани перед­него мозга вблизи гипоталамуса. Вегетативный компонент является составной частью эмоциональных человеческих переживании, а это связано с гипоталамической областью и прилежащими к ней подкорковыми узлами. Ведь почти закономерно каждый случай малой хореи (а это значит поражения подкорковых узлов) протекает с более или ме­нее резкой астенизацией больного, неврастеническими ре­акциями, окрашенными сенситивными переживаниями. Не случайно, что при паркинсонизме вслед за оперативным вмешательством на подкорковых образованиях (зрительном бугре и бледном шаре) вслед за хемопаллидэктомией не так уж редко возникает кратковременно аментивно-делириозный синдром с яркими зрительными и слуховыми галлю­цинациями. Такие случаи наблюдались и среди оперирован­ных стереотаксическим методом больных паркинсонизмом в нейрохирургическом отделении нашей клиники. Не слу­чайно и психомоторное беспокойство у детей, перенесших эпидемический энцефалит, при котором, как известно, в пер­вую очередь поражаются подкорковые узлы и прилежащие к ним отделы. Все это указывает на определенную роль подкорковых узлов, а одновременно и гипоталамических отделов в аффективной жизни человека. Если это так, то становятся понятными наполненные многочисленными вспышками волнения и страха переживания больных рев­матизмом с диэнцефальным синдромом. Охваченные посто­янной тревогой, больные эти долгое время числятся невр­астениками. А так как они весьма сочувствуют себе и тре­буют этого сочувствия от других, чрезмерно самовнушаемы, то тем самым проявляют черты истерического характера.

Нужно иметь в виду, что в некоторых случаях весьма трудно разграничить истерическое поведение таких боль­ных от сложных подкорково-мезэнцефальных гиперкинезов. Примером этих затруднений может служить приводимая ниже история болезни, в которой изложена одна из типич­ных картин ревматического диэнцефального синдрома и ко­торая фигурирует в монографии А.Р. Рахимджанова.

Наблюдение 15. Больная С., 23 лет, поступила в клинику нерв­ных болезней I ММИ 12/III 1962 г. с жалобами на головную боль, колющие боли в области сердца, приступы потери сознания, сопровож­дающиеся судорогами, и на периодические приступы жажды.

В 1949 г. в возрасте 10 лег заболела ревматизмом. Ревматическим пороком сердца страдает с 1955 г. В июне 1959 г. на фоне обострения ревматизма появились головные боли, а в дальнейшем дисменорея. В марте 1961 г. присоединились диэнцефальные вегетативно-сосудистые кризы; некоторые из них сопровождались потерей сознания и судоро­гами. С тех пор отмечала периодическое повышение артериального дав­ления до 180/110—150/100 мм рт. ст.

В марте 1961 г на фоне курса лечения АКТГ у больной появилась жажда. В крови обнаружено повышение содержания сахара до 175 мг%, в моче—до 2%. После непродолжительной инсулинотерапии жажда прекратилась, сахар крови нормализовался. В дальнейшем временами наступала жажда, продолжавшаяся несколько часов, иногда 2—3 дня. В эти периоды наблюдалась небольшая глюкозурия (сахара в моче 1—1,5%). После лечения гликозурия быстро проходила.

При поступлении у больной обнаружена недостаточность митраль­ного клапана сердца без нарушения кровообращения. ЭКГ — интервал PQ—0,12 при частоте сокращений 85 в минуту. Левограмма; небольшие изменения миокарда. Иммунологические пробы: АСЛ-О — 1: 200, АСГ— 1:500. Баночная проба 4,5/4,5 (отрицательная). Лейкоцитов 12000; РОЭ 16 мм в час.

Диагноз: ревматизм (активная фаза), латентное течение.

Неврологический статус: горизонтальный нистагм в обе стороны, легкий правосторонний гемисиндром с гипестезией. Небольшое увеличе­ние щитовидной железы. Основной обмен +11. Исследование функции щитовидной железы радиоактивным йодом нарушений не обнаружило. ЭЭГ от 20/1V в пределах нормы, от 16/IV (на второй день после диэн­цефального приступа)—умеренная дезорганизация электрической ак­тивности мозга. 18/IV произведена инсулиновая проба, которая протека­ла с вагоинсулярной реакцией (снижение артериального давления, голо­вокружение, тошнота).

За время пребывания в клинике у больной наблюдалось 3 типа диэнцефальных пароксизмов.

Первый тип. Приступы полидипсии. На фоне усиления головной боли внезапно наступала неутолимая жажда с периодическими ощущениями прилива жара в груди и лице. Приступ продолжался несколько часов, но не больше 1—2 дней. Во время такого приступа больная выпивала в течение 2—3 часов до 3—6 литров жидкости. В начале заболевания приступы полидипсии были более выражены и продолжительны. При неоднократных исследованиях во время и вне приступа повышения сахара крови не обнару­жили (87—96 мг%). Исследования мочи на сахар также оказались отрицательными.

Второй тип. Приступы характеризовались внезапным развитием общей обездвиженности, судорогой взора квер­ху, сменяющейся беспокойными движениями глазных яблок, с последующим ознобом, сердцебиением, учащенным дыха­нием и потливостью. Приступ протекал при ясном или слегка суженном сознании.

Третий тип. Припадки диэнцефальной эпилепсии с дви­гательным автоматизмом. Задолго до приступа наступало тоскливое настроение, усиление головной боли, а на высоте ее—рвота. Сознание резко сужено, а во время продолжи­тельных припадков наблюдалась полная потеря сознания. На высоте припадка—стереотипные двигательные беспо­койства: пальцы сжимались в кулак с последующим забрасыванием рук на надплечье. Одновременно ноги тонически сгибались в коленных суставах. Приступ сопровождался ритмическим поворотом головы вправо, беспокойным дви­жением глазных яблок. Выражение лица страдальческое. Временами—тонические сокращения мышц, что создавало впечатление легкого опистотонуса. Такой двигательный автоматизм продолжался около 1—2 минут и повторялся с промежутками в 3—5 минут. Продолжительность всего приступа была 20—30 минут, реже дольше. Во время при­ступа верхняя часть туловища и лицо покрывались крас­ными пятнами, больная обильно потела. Артериальное дав­ление падало до 88/55 мм рт. ст. После приступа—продол­жительная жажда.

В начальном периоде одного из таких пароксизмов со­держание сахара повысилось до 124 мг% (при исходном уровне 87 мг%). Гликемическая кривая отличалась некото­рыми чертами, характерными для диабета: значительный подъем уровня сахара и медленное снижение, не доходящее до исходного уровня.

Какой-либо закономерности в течении этих различных диэнцефальных пароксизмов выявить не удалось.

Исследование гормонально-гуморального «профиля» больной, а имен­но изучение функционального состояния системы гипофиз—кора надпо­чечников с нагрузками (инсулин и АКТГ), обнаружило быструю истощаемость наличных резервов. У больной как во время диэнцефальных па­роксизмов, так и при пробе с инсулином наблюдалось преобладание ваго-инсулярных явлений (повышение парасимпатического тонуса). Эти клинические данные, подтверждаются лабораторными данными в виде повышенного содержания ацетилхолина в крови, еще больше нарастаю­щего после введения инсулина, снижения холинэстеразы, общего коли­чества адреналиноподобных веществ и коэффициента специфичности. Белковая фракция сыворотки крови от 18/IV: общий белок—8,8 г%, альбумины—52,5%, глобулины — 47,5%: a₁ 5,5%, a₂ 9,5%, бета 12%, гамма 20,5%, коэффициент альбумины/глобулины—1,1. Капиллярно-венозная проницаемость для воды +2,1 мл, белка +7%.

Проводилось лечение аспирином по 1.5 г в день в течение 40 дней, преднизолоном (0.45 г на курс), витамином B12, большими дозами аскор­биновой кислоты с рутином. После применения фенакона частота при­ступов двигательного автоматизма уменьшилась. Был проведен курс рентгенотерапии на диэнцефальную область (300 р на курс). Одновре­менно проводилась усиленная дегидратационпая терапия (сернокислая магнезия и новурит).

9/VI 1962 г. больная выписалась в хорошем состоянии

У данной больной постепенно нарастали вегетативно-сосудистые симптомы, имелся целый ансамбль диэнцефаль­ных признаков поражения, пароксизмзльность их проявле­ния, многообразие судорожных состояний.

Характерной чертой ревматических энцефалитов являет­ся преобладание функциональных нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы не только во время диэнце­фального криза, но и во внепристуином периоде.

Таким образом, полиморфность и поэтапность развития мозговой патологии, клинические картины, характерные для ревматизма, и тип течения процесса при ревматическом диэнцефалите обусловливают картину заболевания, отлич­ную от диэнцефальной патологии иной этиологии.

Несмотря на сказанное и в первую очередь на сравни­тельную частоту вовлечения в процесс гипоталамической области при ревматизме, необходимо отметить, что диагноз диэнцефального синдрома и здесь, не говоря уже об этих синдромах другой этиологии, ставится много чаще. чем это имеет место. Быстро преходящие разлитые вегетативные дистонии, функционально включившиеся в процесс на вы­соте его развертывания, не следует именовать диэнцефаль­ной патологией. Подобная «патология» присуща очень мно­гим патологическим процессам в человеческом организме. Лишь устоявшиеся и надолго закрепившиеся гипоталамические нарушения, где многосимптомная патология и пред­ставила собой ядро всего страдания, мы можем именовать диэнцефальным, или гипоталамическим, синдромом.

Говоря об отдельных формах диэнцефальной патологии, можно отметить, что при ревматизме вегетативно-сосуди­стая и нейро-эндокринная формы наблюдаются значительно чаще других форм. Понятно, что все деление на отграничен­ные формы в какой-то мере условно, но во всяком случае вегетативно-сосудистая форма определялась нами там, где вегетативно-висцеральные и вегетативно-сосудистые нару­шения явно преобладали над остальными видами гипоталамических расстройств. Вегетативно-сосудистые синдромы обычно проявляются в форме симпато-адреналовых, вагоинсулярных или смешанных кризов, причем кризы эти на­ступают нередко сериями, следуя за обострениями ревмати­ческого процесса. Их содержание сводится к приступам головной боли, головокружения, «замирания сердца», не­хватки воздуха, общего дрожания, онемения, похолодания рук и ног, витального страха, подъема артериального дав­ления с последующим проливным потом, полиурией и рез­кой мышечной слабостью, астениеи. Длительность кризов от нескольких минут до нескольких часов. Эмоциональная окраска их крайне разнообразна, как разнообразны и до­полнительные симптомы. Еще до начала криза в случаях симпато-адреналового его характера можно отметить у больных повышение симпатической активности, нарастание адреналиноподобных веществ, увеличение неокисленных активных форм адреналина и снижение уровня парасимпатинов—ацетилхолина, гистамина, увеличение активности холинэстеразы. Все это объективизирует характер пар­оксизма. Незадолго до выхода из приступа симпатическая активность крови падает, повышается парасимпатическая активность, увеличивается содержание в крови ацетилхо­лина, гистамина, снижается активность их ингибиторов — холинэстеразы и диаминоксидазы. В случаях ваго-инсулярных кризов все биохимические сдвиги в крови идут в обрат­ном порядке.

Мы не станем подробно разбирать эти пароксизмы и приводить истории болезни, так как это сделано в вышед­ших монографиях Д.Г. Шефера, Н.И. Гращенкова, А.Р. Рахимджанова.

Нейро-эндокриниая форма охватывает собой такие про­явления, как синдром Иценко—Кушннга, несахарный и са­харный диабет, синдром тиреотоксикоза. Характерным и своеобразным является сочетание этих синдромов с элемен­тами органической неврологической симптоматики и с веге­тативно-сосудистыми и астеническими симптомами, стер­тость их с преобладанием нечетких, переходных симптомо­комплексов.

Нервно-мышечная форма протекает в виде пароксизмов по типу периодического паралича и катаплексоподобных состояний. Их отличительной чертой является сочетание с обильными вегетативно-сосудистыми и гормонально-гумо­ральными нарушениями. От истинной пароксизмальной миоплегии приступы периодического паралича ревматического генеза отличаются кратковременностью кризового состоя­ния и легкостью нервно-мышечных нарушений.

Нейро-дистрофическая форма заболевания, наоборот, характеризуется тяжелым течением, наличием грубой ди­энцефальной патологии в виде очагов депигментации, уни­версального облысения, язв желудочно-кишечного тракта.

Своеобразным состоянием, детально еще не обследован­ным, является чувство постоянного ознобления не по типу кризов, отмеченных П.М. Иценко, а постоянного чувства зябкости, что заставляет больных кутаться, повязывать голову платком, прятаться от малейшего сквозняка и дуно­вения ветерка. Больные производят впечатление страдаю­щих тяжелой ипохондрией, ушедших в свои ощущения и оберегающих себя от малейшего дискомфорта.

Современные представления о терморегуляции не помо­гают при рассмотрении вопроса о чувстве ознобления, так как изменения температуры тела не наблюдается, как не наблюдается и расстройства чувствительности. В отноше­нии последнего имеются интересные наблюдения Elsberg, который констатировал температурные проводниковые па­рестезии («симптом зябкости») при высоких шейных лока­лизациях экстрамедуллярной опухоли. Он предполагает, что такого рода ощущения возникают в результате комбинаций нарушения чувствительности с нарушением функции веге­тативных аппаратов собственно продолговатого мозга. К.В. Шиманский подтверждает предположение Elsberg. О чувстве зябкости, сменяемом чувством жара, о своеобраз­ном синдроме зябкости говорит и Д.К. Богородннский, раз­бирая случаи краниоспинальных опухолей. Значит, и здесь предполагается заинтересованность вегетативных образо­ваний. Вот почему не будет странным связывать ощущение ознобления с разлитым вовлечением в процесс вегетативной нервной системы до уровня гипоталамических отделов. На­блюдавшиеся нами случаи с синдромом ознобления касались либо больных ревматизмом, либо больных с хроническим тонзиллитом и особенно с часто рецидивирующими ангина­ми, т. е. больных с «ревматической готовностью».

Наблюдение 16. Больная Б., 29 лет, врач, консультирована нами 23/XI 1963 г. Лечилась в Институте терапии АМН СССР, где был поставлен диагноз диэнцефалита.

В палате, где никому не было холодно, больная лежала под двумя одеялами, малейшее дуновение ветра, легкий сквозняк повер­гали ее в страх; она никак не могла быстро приспособиться к окру­жающей температуре помещения; ложась спать, чувствовала зябкость в ногах, спине, должна была встать и походить для того, чтобы это чувство затихло. Этот синдром ознобления то усиливался, то несколько стихал. Страдает хроническим тонзиллитом.

На ЭЭГ преобладает a-ритм 9—8 в секунду до 40—20 мкВ сочетаю­щийся с b-колебаниями частотой 14—15, иногда 19 в секунду, в лобной области амплитуда до 15 мкВ. Пароксизмы медленных волн во всех от­ведениях. кроме затылочных, 3—4 в секунду, до 35 мкВ. Иногда в темен­ной и лобной областях группы нерегулярных a-волн, перемежающихся с a-ритмом.

От принимаемого преднизолона лицо у больной стало лунообраз­ным, она прибавила в весе. Наблюдались частые рецидивы болезненного состояния, затяжная—по 3 месяца—субфебрильная температура, при­ступы сердцебиений без органических изменений со стороны сердца.

Наблюдение 17. Больная М., 20 лет, консультирована в октяб­ре 1964 г. С раннего детства страдает ангинами, была под наблюдением ревматолога. Со школьного возраста отмечались мимолетные потери со­знания, за весь период было 4 генерализованных судорожных припад­ка, но без прикуса языка и упускания мочи. Периодически головная боль, сердцебиение; быстро не ходит из-за одышки и сердцебиения. Веки по утрам отечные, иногда бессонница. За несколько дней до мен­струации, в дни ее и несколько дней после нее — головная боль, тош­нота и сильнейший озноб. Носит теплое белье, шерстяное платье, ват­ную безрукавку, две пары чулок, теплые ботинки, голову повязывает теплым платком, и все равно согреться не может, зябнет, всю ее трясет. Иногда зябкость сменяется приливом жара к рукам и ногам. Внутрен­ние органы без патологии.

Несчастье этого рода больных еще и в том, что их, каза­лось бы, необоснованные при соматическом благополучии жалобы заставляют врача усиленно искать ипохондриче­скую настроенность и психическую неуравновешенность, где требуется компетенция психиатра. Укутанные и тепло оде­тые, с замотанной шарфом головой, эти больные при пер­вом знакомстве производят странное впечатление. Однако электроэнцефалографические данные в какой-то мере их реабилитируют. Не только пароксизмальный, но и пролонгированный синдром ознобления—одна из форм дисфунк­ций вегетативной нервной системы.

Описываемый нами синдром—это несколько отличный процесс и иное состояние, чем в случаях, с повышенной чувствительностью, сверхчувствительностью к холоду, о ко­торых сообщают Ю.Ф. Анцыпаловский и А.П. Зинченко При охлаждении наблюдались местные, типа квинковских, отеки кожи, языка, пищевода, обморочные состояния при купании в холодной воде. Патогенез этих явлений усма­тривался одними авторами в аллергических реакциях (М.А. Лясс, Feinberg и Friedlaender, Hoi-ton), другими— в особой гиперчувствительности холодовых рецепторов (Perutz и Brugel, McGovern) или «в поражении сосудистых терморегуляционных рефлексов в связи с поражением подбугровых центров» (Ю.Ф. Анцыпаловский и А.П. Зин­ченко).

в) Синдром повышения внутричерепного давления при ревматизме

Головная боль—одна из наиболее частых жалоб боль­ных ревматизмом. Головные боли возникают либо присту­пообразно при сравнительном благополучии между двумя пароксизмами, либо, что встречается даже чаще, беспокоят постоянно, в течение всего дня, мешая иногда спокойно уснуть. На фоне этих постоянных, разнообразной локализа­ции головных болей возникает приступообразное их усиле­ние, появляется тошнота, а по временам и рвота. Известны случаи, когда головная боль является составным, подчас ведущим проявлением вегетативно-сосудистого пароксизма.

Исследование сосудистой проницаемости в подобных случаях обнаруживает определенные изменения: усиление нарушения капиллярно-перикапиллярного тканевого обме­на, благодаря чему возникают условия, способствующие развитию тканевого отека.

Работами последних лет установлено, что вещества, свя­занные с передачей нервного возбуждения,—такие медиа­торы, как адреналин, ацетилхолин, гистамин, серотонин, активно участвуют в регуляции сосудистой проницаемости. Гистамин, введенный в организм, вызывает повышение про­ницаемости кровеносных капилляров (Faldberg-).

При ревматизме, особенно в периоды обострения про­цесса, отмечается заметное повышение содержания гист­амина в крови. Кроме того, гипергистаминемия может под­держиваться за счет угнетения противогистаминных меха­низмов организма (понижение активности аминоксидазы и гистаминопектического эффекта), что демонстративно показано в работах Е.М. Боевой и Б.И. Каменецкой (J963) в случаях острой мозговой травмы. В этих же работах уста­новлена роль центральной нервной системы в регуляции проницаемости кровеносных сосудов как в отношении кровь—ткань, так и ткань—кровь, т. е. в отношении отри­цательной и положительной проницаемости по В.П. Казначееву.

Однако не одним содержанием гистамина обусловли­вается этот сложный сосудисто-тканевый процесс. Как было показано рядом исследователей (Г.Д. Залесский, Л.И. Не­стеров, В.П. Казначеев, Е.П. Степанян и Г.Е. Перчикова и др.), повышенную капиллярную проницаемость при рев­матизме можно связывать с активизацией тканевой н спе­цифической (стрептококковой) гиалуронидазы. При обост­рении ревматизма активность гиалуронидазы значительно повышается, параллельно стиханию активности процесса наблюдается уменьшение активности этого фермента. Про­дукция и активность ингибитора гиалуронидазы (антигиалуронидазы) находится под контролем нейрогуморальных механизмов. Так, гормоны передней доли гипофиза (АКТГ)

и коры надпочечников тормозят действие гиалуронидазы на капиллярную систему. А если учесть еще роль протеоли­тических ферментов (плазмин), которые способствуют пре­вращению неактивной гиалуронидазы в активное состояние ее как в крови, так и в тканях, то станет ясно, что в капил­лярной проницаемости играют роль нейро-гормонально-гуморальные механизмы. Помня о том, что гипоталамическая область является основным регулятором вегетативно-сосу­дистых рефлексов и что здесь происходит интеграция дея­тельности вегетативной и эндокринной систем, можно пола­гать, что при ревматических поражениях этой области про­исходит значительное нарушение капиллярной проницае­мости. Это доказано А.Р. Рахимджановым в его докторской диссертации.

Мы можем на основании произведенных И.Л. Вайсфельд, Е.М. Боевой, Б.И. Каменецкой, А.Р. Рахимджановым и др. исследований утверждать, что приступы головной боли при вегетативно-сосудистой форме диэнцефальной патологии обусловлены гипертензионным синдромом, свя­занным с нарушением капиллярной проницаемости н вто­ричным отеком ткани мозга. Постоянную головную боль у больных ревматизмом, несмотря на имеющееся в какой-то степени нарушение проницаемости сосудистых стенок даже во внеприступном периоде, вряд ли можно объяснить по­добными механизмами. Важно также отметить, что арте­риальное давление при наличии порока сердца чаще дер­жится на низких цифрах н обычно не бывает источником тяжких головных болей.

Мы полагаем, что причину постоянных головных болей, во всяком случае у части больных ревматизмом, нужно искать в поражении оболочек головного мозга и наруше­нии тем самым циркуляции спинномозговой жидкости. Обо­лочки головного мозга богато снабжены болевыми перифе­рическими рецепторами, они крайне чувствительны, и боль при воспалении мягких мозговых оболочек и при их остром отеке, как известно, весьма значительна (рис. 8 и 9). Так как большую роль в патологии мозговых оболочек играет и отек, то легко можно себе представить нарушение тока ликвора не только за счет измененной проницаемости сосу­дистых стенок, но и существования слипчивого арахноидита.

Подостро текущий церебральный арахноидит с повыше­нием внутричерепного давления вследствие внутренней во­дянки—это наиболее верный в таких случаях диагноз рев­матического процесса. Подобные картины дали основание

Рис. 8. Утолщение мяг­ких мозговых оболочек, стаз в сосудах, диапедез эритроцитов. Окраска ге­матоксилин-эозином. Объектив 2.

М. Б, Цукер выделить «синдром повышения внутричереп­ного давления при ревматизме». Можно думать, что в воз­никновении гипертензионного синдрома ревматической этио­логии играют роль как поражение артерий и вен вещества и оболочек головного мозга, так и поражение сосудистых сплетений и продуктивные изменения в самих мозговых оболочках. На рис. 10 приведено изображение сосудистого сплетения, где гиалинизированные стенки сосудов лежат в основе расстройства циркуляции спинномозговой жидкости. Результатом этих поражений является недостаточное вса­сывание и нарушение продукции спинномозговой жидкости, т. е. ликвородинамические нарушения различного характе­ра. Повышение ликворного давления идет параллельно с повышением венозного давления, что еще больше усугуб­ляет головную боль.

Такие случаи приведены в диссертациях А.П. Куцемиловой и Т.И. Хаджаевой. О ревматических арахноиди­тах у взрослых пишет Г.Д. Бобровская. Нам удалось наблюдать ряд больных с ревматическими арахноидитами, в том числе с ревматическим оптико-хиазмальным арахно­идитом.

Наблюдение 18. Больная И., 39 лет, консультирована в клини­ческой больнице 27/V 1955 г.

В раннем детстве перенесла корь и натуральную оспу. В 25 лет нормально протекавшая беременность закончилась родами. В 26 лет бронхиальная астма, в 29 лет—первый эпилептический припадок. В дальнейшем припадки повторялись каждый месяц, раз в 2 месяца, а затем еще реже. В 32 года — вторая беременность, которая протекала с неукротимой рвотой, но закончилась нормальными родами. У больной двое детей—7 и 14 лет. В последние годы—частые ангины. В возра­сте 35 лет отмечена первая атака острого полиартрита, в 38 лет—вто­рая сердечно-суставная атака ревматизма. Удалены глоточные минда­лины. С этого же времени усилились начавшиеся год назад головные. боли постоянного характера. По временам они обострялись до резких приступов. Больная жизнерадостна, интеллект сохранен, жалуется на снижение памяти. Легкие менингеальные симптомы, оживление колен­ных рефлексов. Боли во всех суставах. Состояние придаточных поло­стей носа нормальное. Глазное дно без изменений. На рентгеиограмме черепа пальцевые вдавления.

Диагноз: ревматизм, церебральный гипертензиониый синдром.

Рис. 9. Резкий отек мягких мозговых оболочек, гиа­линоз сосудистых стенок. Окраска гематоксилин-эозином Объектив 2.

Рис. 10. Гиалннизированные стенки сосудов сосуди­стого сплетения. Окраска гематоксилин-эозином Объектив 4.

Гипертензионный синдром, который развился после ряда ревматических атак, скорее всего является следствием слипчивого арахноидита, особенно если учесть, что другие при­чины постоянных болей исключены. Улучшение состояния больной после дегидратационной и противоревматической терапии подтвердило диагноз.

Нужно отметить, что к диагнозу церебрального арах­ноидита в последнее время стали относиться крайне некри­тично: достаточно больному пожаловаться на упорные го­ловные боли, как диагноз уже готов, причем для этого опре­деления, оказывается, не нужно никаких причин, которые могут вызвать арахноидит, и не нужно никаких дополни­тельных исследований, исключающих это заболевание. Если при диагностике церебрального арахноидита любой другой этиологии нужна осторожность, то это в равной мере отно­сится и к ревматическому церебральному арахноидиту.

3. Неврозоподобные и психотические состояния при ревматизме

При тщательном наблюдении за больными с соматиче­скими формами ревматизма и при неоднократном их обсле­довании удается подметить ряд мелких как неврологиче­ских, так и психических симптомов, нестойко державшихся и иногда сменяющихся другими столь же мало значимыми симптомами. Психические симптомы—это чаще всего нару­шения в области эмоций и восприятии. Неврологические— это повышенная чувствительность к свету и звуку, голово­кружение, головные боли, часто бессонница. В детской практике наблюдаются нехореические гиперкинезы, разбро­санность движений, особенно в руках, излишняя подвиж­ность, реже подергивания в области мимической мускула­туры. На этот микрохореический гиперкинез в свое время обращал внимание Н.Ф. Филатов—единичные слабые не­произвольные сокращения отдельных мышц кистей, пальцев рук и ног, угла рта, легкие гримасы, судорожный короткий вдох. Особенно он отчетлив при снятии ребенком верх­ней одежды. С.Ф. Широков предлагает даже свой «симп­том раздевания».

Не только нарушения в соматической сфере, но, возмож­но, и поражение мелких сосудов головного мозга лежат в основе невротических состояний у больных ревматизмом. Чаще всего у них наблюдаются нервная истощаемость, ла­бильность эмоций, тревожная тоскливость, удрученно-без­надежное настроение, реже эйфория, навязчивые страхи, сноподобные состояния, псевдоистерические симптомы.

Раздражительная слабость, истощаемость, астенизация могут быть отмечены у большинства больных ревматизмом, особенно рецидивирующим. Больные быстро устают при физической и умственной работе, подолгу не могут сосре­доточиться на одном предмете, внимание их рассеивается, они легко теряют уравновешенность, аффективно несдер­жанны, нетерпеливы, эмоционально лабильны. Нередко дре­мотное состояние днем чередуется с ночной бессонницей. Эти типичные неврастенические черты поведения появляют­ся у лиц, до заболевания ревматизмом никогда не болевших неврастенией и достаточно стеничных в жизни и на работе. Неврастенические симптомы могут быть выражены в период очередной ревматической атаки, однако часто ревматиче­ская астенизация остается на более или менее длительный срок, в особо неблагоприятных случаях—до новой атаки. Больные молодого возраста по выздоровлении скорее, чем лица более зрелого возраста, избавляются от астенизации, но зато у них значительно быстрее, чем у взрослых, возни­кают неврастенические состояния. Иногда наблюдаются истерогенные реакции с плачем и криком, подкатыванием клубка к горлу, психогенные сумеречные состояния, пуэрилизм, аффективные разряды с жестикуляциями и т.п.

Е.К. Скворцова у тяжелобольных ревматизмом наблю­дала эпизодически возникающие в течение нескольких дней н недель эйфорические состояния с многоречивостью, по­движностью, непризнанием своей болезни на фоне крайней истощаемости, отвлекаемости, невыносливости к звуковым и световым раздраженням.

Все эти психотические состояния проявляются по типу экзогенных реакций на ряд неблагоприятных моментов: здесь и неполноценность сердца, этого крайне значимого органа, и продолжительность заболевания, и угроза инва­лидизации, семейного неблагополучия. Здесь сказываются и сосудистые церебральные изменения, и явления интокси­кации при сопряженных страданиях печени, и мозговая гипоксия при сердечной декомпенсации. Подобные патоге­нетические обоснования неврозоподобных состояний и пси­хических нарушений отмечают многие авторы (В. Митков, Е.К. Скворцова, А.С. Чистович, Heindrich и Ott и др.).

Следует также помнить, что невротические состояния больных, равно как и различные неврозы органов, обус­ловлены вовлечением вегетативной нервной системы, ко­торая подвергается при ревматизме значительным измене­ниям.

За последние годы накопился материал и по пораже­ниям психики у болеющих ревматизмом. Острые ревмати­ческие психозы могут наблюдаться в картине ревматиче­ского менингоэнцефалита, бурно протекающей хореи или атаки ревмокардита и полиартрита и протекают в виде сновидной спутанности (онейроида), реже делирия с оглушенностью. Описаны и шизофреноподобные процессы при рев­матизме, которые отличаются от шизофрении выраженным расстройством сознания и эмоциональной лабильностью, что достаточно освещено нами в книге «Нейроревматизм». Психические изменения у больных ревматизмом сочетаются также с вегетативными нарушениями при диэнцефальной патологии. Мы уже говорили о связи этих и близко к ним прилежащих отделов с эмоциональной сферой больных с развитием истеризации личности в некоторых случаях. По данным Т.А. Невзоровой, психопатологические наруше­ния при поражениях диэнцефальной области отличаются крайним полиморфизмом.

Среди разнообразных клинических проявлений отме­чаются расстройства восприятии, онейроидные нарушения сознания, симптомы дереализации, деперсонализации, ипо­хондрические, преимущественно сенестопатические, наруше­ния, бред и бредоподобные фантазии, аффективные симпто­мы разнообразного оттенка. Все эти психические наруше­ния имеют тенденцию к пароксизмальному проявлению, комплексному сочетанию тех или других симптомов, к их стабилизации в одних и к нарастанию и усложнению в дру­гих случаях, и, наконец, они не идут сами по себе, а всегда в каком-то соотношении с нейро-вегетативно-эндокринной симптоматикой данного конкретного наблюдения.

Пароксизмально проявляющийся аффективный синдром относится к наиболее ранним и постоянным расстройствам психической деятельности при диэнцефальной патологии. Это чувство беспокойства, немотивированной тоски, безот­четного страха смерти, неожиданно возникающей апатии, значительно реже дисфории. Ипохондрической настроенно­сти с мучительными сенестопатиями иногда сопутствуют параноидные переживания. Аффективные расстройства яв­ляются фоном, на котором и развивается психотическое состояние.

Наблюдение 19. Больной Р., 32 лет, архитектор, 11 лет назад перенес ревматический полиартрит и вскоре хорею. Год назад после не­резкого ознобления появились головные боли, ночные пароксизмы внтального страха, сопровождающиеся болевыми ощущениями в сердце и серд­цебиением. Вслед за ослаблением указанных приступов периодически от­мечалось состояние расслабленности, во время которого не мог двигать­ся, постоянно лежал в постели. На этом фоне появлялись те же ощуще­ния сердцебиения, страх смерти, но в более слабой степени. По временам возникали приступы жажды, голода, повышалась температура тела и ар­териальное давление (до 140/90 мм рт. ст.). Стал испытывать массу свое­образных ощущений в различных частях тела: уверял, что все тело стало дряблым, внутренние органы опустились, во время акта жевания «слюнномозговая жидкость» от копчика «плывет» под кожу в мозг. В голове чувствует переливание этой жидкости, во рту — се неприятный вкус. С наличием этой жидкости в мозге больной и связывает головные боли. Настроение крайне неустойчивое: на фоне подавленности отмечаются взрывы раздражительности, ярости, сменяющиеся полной апатией. Еже­дневно ждет смерти, пишет завещания. Стал неряшлив, не моется, не бреется по нескольку недель. Ищет помощи у врача, просит спасти его и в то же время уверяет, что он уже погиб, и вот-вот должен умереть от истощения.

Диагноз: ревматизм, ипохондрическое состояние.

Не всегда легко подобные случаи отграничить от шизо­френии, хотя здесь нет столь характерного для шизофрении расщепления личности и дискордантных расстройств.

Еще труднее отдифференцировать не кратковременные периодические аффективные расстройства, так часто наблю­даемые при диэнцефальном синдроме, а периодические аффективные расстройства, которые тянутся по нескольку месяцев, сопровождаясь головными болями, разнообраз­ными сенестопатиями и пароксизмами вегетативно-сосуди­стых нарушений. Как это отмечал в свое время В.П. Про­топопов, маниакально-депрессивный психоз идет на фоне сниженной соматовегетатнвной деятельности. Но вместе с тем отграничение возможно. «Оно должно идти по линии тщательного анализа соматических н психопатологических нарушений, изучения динамики состояния в процессе его развития» (В. 11. Протопопов). Неврологические симптомы указывают на органический процесс в диэнцефальных от­делах.

4. Нейроревматические раритеты

Заболевания, идущие с многоочаговым поражением нервной системы, с рассеянной симптоматикой, редко когда укладываются в строго ограниченную, четко обрисованную клиническую картину. Диагностика особенно сложна, если речь идет о ревматической этиологии процесса, так как до сих пор наряду, правда, с наблюдающейся у некоторых авторов неоправданной тенденцией чрезмерно легко при­влекать ревматизм в качестве виновника данного нервного заболевания имеется необоснованное желание вполне закон­ную ревматическую этиологию подменять какой-либо «не­определенной нейроинфекцией». В уточнении диагностики, понятно, помогают не только заключения терапевта, но и положительные, характерные для активного процесса имму­нологические исследования, а также эффект от противорев­матического лечения.

Рассеянные энцефаломиелиты—сравнительно редкая клиническая форма ревматического поражения нервной си­стемы. Без всякого к тому основания отмечается тенденция уподобить ее, породнить с рассеянным склерозом (Д.Т. Куимов, Ш.А. Аскаров). Спора нет, общие черты есть: аллер­гический патогенез заболевания, рецидивирующее течение, связанное с экзацербациями процесса, молодой возраст больных, многоочаговость поражения. Однако содержание процесса в обоих случаях различное: в одном—гибель мие­линовых оболочек и нервных волокон преимущественно в спинном мозге с разрастанием глиозной ткани, в другом— деструктивные изменения в сосудистых стенках, очажки воспаления и некроза преимущественно в сером веществе головного и реже спинного мозга с вовлечением подкорко­вых узлов, диэнцефальной области, коры и ретикулярной формации.

Эта распространенность поражения при ревматических энцефаломиелитах, очевидно, и лежит в основе тех клини­ческих картин, которые мы решили причислить к раритетам. Приведем ряд примеров.

Наблюдение 20. Больная М., 17 лет, находилась в нервной кли­нике I ММИ с 14 сентября по 30 ноября 1965 г. Диагноз: ревматический энцефаломиелит.

В возрасге 10 лет перенесла малую хорею, в этом же году произ­ведена тонзиллэктомия, до этого частые ангины и артральгии. До 1963 г. чувствовала себя удовлетворительно. С апреля 1963 г. отмечала нарастающую слабость в ногах, а затем и в руках, спотыкалась и падала при ходьбе. Через 3 месяца появилось двоение в глазах. В июле 1964 г. госпитализирована в нервное отделение Больницы имени С.П. Боткина, где на основании избирательной слабости в проксимальных отделах рук и ног, выраженной утиной походки, мышечной гипотонии, арефлексии и диплопии с учетом ревматизма в анамнезе был поставлен диагноз рев­матического энцефаломиелита с синдромом миопатии. Получала проти­воревматическое лечение и выписалась с улучшением здоровья: сила в руках и ногах наросла, двоение почти прекратилось. В 1965 г. амбулаторно проведено 2 курса противоревматической терапии. 14 сентября 1965 г. поступила в клинику с диагнозом рассеянного склероза.

В неврологическом статусе: выраженная утиная походка, слабость в проксимальных отделах рук без ограничения объема движений, грубое снижение силы в проксимальных отделах ног—с трудом отрывает ноги от постели, поднимая их только на 30—40 см. Заметно затруднение при переходе из горизонтального положения в вертикальное. Все сухожиль­ные рефлексы, за исключением рефлекса с левой двуглавой мышцы, ко­торый выпал, повышены, патологических и брюшных рефлексов нет, мы­шечная гипотония. Координация движений не нарушена, все виды чув­ствительности в норме. Болезненности нервных стволов нет. Мышечных атрофий нет. Тазовые органы в норме. Четкий мелкоразмашистый нистагм. Черепномозговые нервы без нарушений, глазное дно в норме.

Полосы растяжения (багровые) на коже живота. Питание несколько избыточное. Жалоб со стороны сердца нет. По заключению терапевта, в области верхушки сердца выслушивается систолический шум, акцент I тона и акцент II тона на легочной артерии. Пульс 84 удара в минуту, артериальное давление 110/70 мм рт. ст. Пробы на активность ревма­тического процесса оказались отрицательными. Температура тела в нор­ме. Клинический анализ крови без изменений. РОЭ 5 мм в час. Реакция Вассермана в крови отрицательная. Спинномозговая жидкость вытекала под повышенным давлением, цитоз 1, белок 0,09‰. Электрофоретическое исследование белков сыворотки крови: общее количество 8,2 г%, альбумины 54,2%, глобулины — 45,8%: a₁ 6,9%, a₂ 9,2%, бета 11,1%, гамма 18,1%. В моче креатин—0, креатинин—0,86 г. По данным электромиографии, указания на поражение клеток передних рогов спинного мозга нет. На ЭЭГ имеются указания на патологические изменения в стволо­вых отделах мозга. Гистологические данные при исследовании биопсированной мышцы левого бедра: в ткани мышцы дистрофические измене­ния в виде неравномерности контуров, метахромазии, местами исчезно­вение продольной и поперечной исчерченности. Небольшая пролифера­ция ядер сарколеммы. Стенки сосудов утолщены, наружная оболочка рззволокнена, местами гомогенизирована. Эндотелий набухший, места­ми пролиферирует и суживает просвет сосудов.

Больная выписалась с незначительным улучшением.

Итак, что же у больной? Миопатия с прогредиентным улучшением? Но таковые не известны. Полнрадикулоневритическая форма Гийена — Барре? Но нет расстройств чув­ствительности, остроты развития, ликворных изменений, хо­рошего регресса симптомов; как объяснить бывшую дипло­пию и отмечаемый нистагм? Нейровирусная инфекция с явлениями энцефаломиелополирадикулоневрита? Но что за инфекция и где радикулярные боли и изменения в спин­номозговой жидкости? II, пожалуй, самым верным диагно­зом остается ревматический энцефаломиелит с миопатическим синдромом. Малая хорея 7 лет назад, повторные анги­ны, артральгии, ревматический порок сердца, медленное поступательное развитие заболевания, успех от антиревма­тического лечения и данные исследования биопсированной мышцы больше всего говорят о ревматическом генезе этой своеобразной клинической формы, если не о диссеминиро­ванной красной волчанке, которая тоже могла пройти от гормональной терапии.

Наблюдение 21. Больной С., 32 лет, поступил в клиническое нервное отделение Больницы имени А.А. Остроумова 30/XI 1957 г. с жалобами на периодические судороги конечностей и туловища, насту­пающие после «неподготовленного» быстрого движения. Считает себя больным с 15-летнего возраста, когда подобные судороги стали появ­ляться в тот момент, когда больной начинал бежать. Судороги были редкими — 1—2 раза в месяц, затем стали учащаться, повторялись еже­дневно до 20 раз в день и чаще. В таком состоянии больной поступил в отделение.

До 8-месячного возраста отмечались припадки с потерей сознания (спазмофилия). В дальнейшем подобных припадков не было. Перенес корь, скарлатину, легкую травму головы. Часто болел ангинами. В семье никто припадками не страдал. Родители, младшие брат и сестра здо­ровы.

У больного обнаружено незначительное смещение левой границы сердца влево, систолический шум на верхушке, акцент II тона на легоч­ной артерии. Заключение терапевта: ревматическая инфекция, недоста­точность митрального клапана, хронический тонзиллит. В легких и же­лудочно-кишечном тракте нарушений нет.

Со стороны нервной системы отмечена легкая сглаженность носогубной складки справа, незначительное повышение мышечного тонуса в правой ноге при некотором снижении коленных и ахилловых рефлексов. При осмотре больного в любое время дня можно было отметить крат­ковременные тонические сокращения отдельных мышц рук, ног, спины, груди. Сам больной не замечал этих сокращений.

Выраженная потливость, похолодание пальцев ног. Вегетативной асимметрии не обнаружено. В крови стойкая эозинофилия до 9%. Со стороны мочи изменений нет. Спинномозговая жидкость нормальная. Глазное дно и рентгенограммы черепа в норме. На ЭКГ выявлены из­менения миокарда желудочков с замедлением внутрижелудочковой проводимости. ЭЭГ показала наличие диффузных изменений, преиму­щественно ирритативного характера.

Мы наблюдали у больного 3 типа приступе». Первый тип—тони­ческие судороги правой половины лица, вследствие чего оно перекаши­валось вправо; тонические сокращения мышц правой кисти: пальцы вы­тягивались, затем медленно сгибались и разгибались, совершая атетоидные движения. Обычно судороги, начинаясь с кисти, распространя­лись на предплечье, плечо и правую половину лица. Второй тип при­ступов — одновременное появление тонических судорог правой ноги,

руки и правой половины лица. Третий тип—массивный гиперкинез, охватывавший одновременно мышцы лица, туловища и конечностей; при этом голова несколько раз откидывалась назад, туловище выгибалось вперед, лицо перекашивалось вправо, ноги приводились к животу, руки обычно вытягивались, а затем совершали движения по типу атетоидиых. Во время таких судорог больной часто падал, лицо его краснело, появ­лялась тахикардия, затем обильный пот, но ни при каких приступах он не терял сознания.

Судороги появлялись, когда больной быстро совершал активное движение, например вскакивал с кровати, пытался быстро открыть дверь. Обычно судороги были очень кратковременными, не дольше ми­нуты. Частота их колебалась от 15 до 20 в день и более, причем присту­пы всех типов случались примерно с одинаковой частотой. Заметно было их учащение в дни, сопряженные с волнениями, переживаниями, напри­мер в дни посещений.

С первых же месяцев заболевания больной научился предотвращать приступы и приостанавливать их. Возможно, поэтому мать больного, не­смотря на трехлетнюю давность заболевания, ни разу не видела при­ступов; не замечали их также до последних месяцев и на работе боль­ного. Чтобы предотвратить приступ, больной должен был подготовить свои движения, не совершать их внезапно. Если же приступ уже на­чался, больной старался совершить энергичное движение мышцами, не вовлеченными в судороги: упирался ногами в стену, рукой крепко сжи­мал спинку кровати. Он рассказывал, что на работе во время начавше­гося приступа бросался к турнику, стоявшему поблизости, и начинал подтягиваться. Но и эти действия не всегда ему помогали, тем более что вообще он не мог их совершать при массивных общих судорогах.

Характер гиперкинеза, его связь с неожиданным актив­ным движением, умение предотвратить судороги, а также наличие постоянных тонических сокращений мышц—все это вполне соответствует картине интенционной судороги, семейной формы заболевания, впервые в 1913 г. описанной Рюльфом. В последующих работах ряда авторов (С.Н. Давиденков, Е.Ф. Кулькова, И.Д. Сапир, Р.К. Ирхо, А.X. Лившиц) эта судорога увязывалась с травмами го­ловы или инфекциями, с перенесенным энцефалитом или менингоэнцефалитом, совсем утеряв свой признак семей­ного страдания.

У нашего больного интенционную судорогу типа Рюльфа можно вернее и яснее всего объяснить наличием ревматиче­ского процесса с хроническим тонзиллитом, с частыми по­вторными ангинами и ревматическим эндомиокардитом. Снижение коленных и ахилловых рефлексов позволяет го­ворить в данном случае не об энцефалите, а скорее о ревма­тическом энцефаломиелите.

Проведенное лечение пенициллином, пирамидоном, бутадионом, препаратами брома и пролонгированным медика­ментозным сном дало хороший эффект: у больного впервые за последний год исчезли приступы общих судорог 3-го типа, особенно его беспокоившие, а число приступов 1-го и 2-го типа сократилось до 1—3 раз в день (вместо 17—25 при поступлении). Успешный результат противоревматического лечения подкрепляет справедливость нашего диагноза.

Это наблюдение, описанное бывшим нашим сотрудником И.X. Зарецкой, также может быть бесспорно отнесено к редким клиническим формам заболевания.

И, наконец, случай, описанный в сборнике клиники Н.А. Ильиной и О.Ф. Счастневой.

Наблюдение 22. Больная П., 38 лет, поступила в клинику нерв­ных болезней 10 мая, выписана 1 июня 1962 г. Диагноз: ревматиче­ский энцефалит с преимущественной локализацией в мезэнцефально-диэнцефальной области.

В 16 лет перенесла малярию, в 23 года отравление люминалом, в возрасте 29 лет—суставной ревматизм с последующим пороком сердца.

Заболела в начале октября 1957 г., когда без катаральных явлений отмечалась субфебрильная температура 37,4—37,6°, державшаяся в те­чение 10 дней, после чего вскоре появилась головная боль, необыкно­венная слабость, полная утрата аппетита. В первых числах ноября на фоне общей астении неоднократная рвота, а затем остро развилось со­стояние психомоторного возбуждения, резкое ухудшение зрения, грубое нарушение походки с пошатыванием в стороны, изменилась речь. Одно­временно появилась непреодолимая сонливость днем и бессонница ночью.

При обследовании в клинике у больной выявлено грубое наруше­ние конвергенции и аккомодации, легкий птоз. Отмечалось резкое нару­шение координации в виде статической атаксии, нарушена походка по типу «пьяной», дизартрия. Больная на фоне постоянной сонливости пе­риодически становилась болтливой, легко возбудимой. Отмечалось сла­бодушие, причем слезы быстро переходили в смех.

За 10—12 дней все явления постепенно сгладились, и больная могла в течение нескольких месяцев работать.

В феврале 1958 г. состояние вновь резко ухудшилось: усилилась головная боль, ухудшилось зрение, появилась сонливость днем, плохой ночной сон, периодически появлялось резкое возбуждение в виде болт­ливости, назойливости, отсутствовала критика своего состояния. Отме­чалось навязчивое стремление двигаться, делиться своими ощущениями, историей заболевания.

Обращал на себя внимание вид больной: лицо несколько одутло­вато с темными кругами под глазами, губы распухшие, сухие, язык су­хой с толстым коричневым налетом. Голос хриплый. Речь смазанная, некоординированная, «заплетающаяся». Походка неустойчивая, с резки­ми бросками из стороны в сторону. Одевается неряшливо, волосы не причесывает. Чрезвычайно навязчива, говорлива, эйфорична. Общий вид больной настолько напоминал вид пьяной, что она неоднократно кон­сультирована психиатром для решения вопроса о возможности экзоген­ной интоксикации.

В неврологическом статусе к глазодвигательным расстройствам в виде нарушения конвергенции и двустороннего полуптоза присоедини­лись концентрическое сужение полей зрения с элементами левосторон­ней гемианопсии, левосторонняя гемигипестезия с гиперпатией и нару­шением динамической координации движений, угнетение сухожильных рефлексов, легкий менингеальный синдром.

После противовоспалительной терапии состояние вновь значительно улучшилось, однако остались быстрая утомляемость, периодические го­ловные боли.

При последующих обострениях, возникавших регулярно осенью и весной, постепенно усугублялись локальные неврологические симпто­мы — парез правого лицевого нерва по центральному типу, слабость в правой руке, левосторонняя гемианестезия с грубой гиперпатией таламического характера, жажда, частое мочеиспускание, иногда с упусканием мочи, вкусовые извращения (непереносимость кислого), а перио­дами анорексия, повышенная саливация. Появилась склонность к под­кожным геморрагиям. В остальном отмечалась стереотипная картина своеобразного «опьянения» с выраженными вегетативными расстройст­вами. Вне состояний обострения полного восстановления уже не отме­чалось—постепенно снижалась память- больная почти полиостью утра­тила профессиональные знания, совершенно не может усваивать новое. Нарушен ритм сна. Начало и конец обострений стали менее острыми, но сами экзацербации—значительно более растянутыми. В период при­ступов всегда отмечалась аменорея.

Каждый раз обострению предшествовали артральгии, сопровождав­шиеся повышением лейкоцитоза до 12000—14000.

При дополнительном обследовании изменений на глазном дне не обнаружено. На рентгенограмме отмечались усиленный сосудистый ри­сунок и умеренно выраженные пальцевые вдавления. Реакция Вассермана отрицательная. Люмбальный ликвор без патологии. На ЭЭГ—из­менения, указывающие на заинтересованность передних отделов ствола головного мозга. Содержание 17-кетостероидов в пределах 10,7—25 мг/24 часа, 17-оксикортикостероидов 11,1—2,6 мг/24 часа, кортикостерона 1,3—27,7 мг/24 часа. При введении 10 ЕД АКТГ (проба Торна) через полчаса появились сильнейшие боли в кишечнике, учащенный стул, одышка, повышенная потливость, ослабление пульса, падение артериаль­ного давления со 100/60 до 70/30 мм рт. ст. Количество эозинофилов снизилось с 616 до 56.

Иммунобиологические реакции: АСГ— 1: 6000, АСК— 1: 400.

Больная выписалась со значительным улучшением после проведен­ной терапии пенициллином, бутадионом и кортизоном.

Бесспорно, мы имеем дело с рассеянным процессом: гла­зодвигательные нарушения говорят о заинтересованности среднего мозга, гемианопсия и гемианестезия—зрительного бугра, нарушение сна, анорексия и булимия, дисменорея, склонность к кровоточивости—гипоталамической области, своеобразный синдром «опьянения» с инкоординацией и эйфорической болтливостью, по-видимому, говорит о нару­шении лобно-мозжечковых связей. Тот факт, что заболева­ние протекает с обострениями в осенне-весеннее время, со­провождаясь артральгиями, что у больной имеются ревма­тический порок сердца и высокие титры иммунобиологических реакций на ревматизм и что противоревматическое лечение дало хорошие результаты, убеждает, что это рас­сеянный энцефалит ревматического генеза.

Сообщая о наблюдавшихся нами нейроревматическнх раритетах, мы в то же время хотим напомнить, что диагноз ревматического поражения нервной системы должен быть обоснован и что необычная клиническая картина заболева­ния —это еще не нейроревматизм.

содержание   ..  1  2  3  4  ..