Детская гематология. Квалификационные тесты с ответами (2020 год) - часть 3

Ребенку с впервые выявленным лейкозом при цитогенетическом исследовании клеток костного мозга обнаружена положительная Ph+ хромосома. О каком лейкозе идет речь?

Результат какого анализа является главенствующим при дифференциальной диагностике апластической анемии:

Ребенок 9 лет, обратился к врачу по поводу желтушности кожи, слабости, отсутствия аппетита. Данные жалобы появились после перенесенной ОРВИ, по-поводу чего ребенок принимал аспирин. Периферические лимфоузлы не увеличены, печень, селезенка в пределах нормы.
В анализе крови: НВ - 67 г/л, лейкоциты 3,2х10/л, ю - 2%, п - 1%, с/я - 28%, лимфоциты 65%, моноциты - 4%, ретикулоциты 37 промиль, тромбоциты - 187 тыс, СОЭ - 35 мм в час, анизопойкилоцитоз++, тельца Жолли, мишеневидные эритроциты+. В биохимическом анализе повышен уровень билирубина 115 мкмоль/литр, прямой 12 мкмоль/л, непрямой 103 мкмоль/л.
О каком заболевании идет речь?
1. гемолитическая анемия
2. анемия Блэкфона-Дайемонда
3. апластическая анемия
какие дополнительные анализы необходимы для уточнения диагноза?
А) пункция костного мозга, с обязательным цитохимическим и цитогенетическим исследованием клеток костного мозга.
Б) определение среднего диаметра и сферического индекса с построением кривой Прайс-Джонса, осмотическую резистентность эритроцитов, определение Г-6-ФДГ, типы гемоглобина.
В) трепанобиопсия костного мозга, маркеры вирусного гепатиты, определение иммунного статуса.

Гематололог был вызван на консультацию в инфекционный стационар к ребенку 5 лет, по поводу анемии, у ребенка с подозрением на малярию. Из анамнеза: в течение последних двух лет родители отмечают периодические приступы ухудшения самочувствия, озноб, слабость, после чего отмечается бледность и небольшая желтушность. Ребенок от 1 беременности и родов. По отцовской линии со слов умер младший брат в раннем детстве. При осмотре у ребенка имеются признаки отставания в физическом развитии, кожа бледная, слегка иктеричная, чистая, геморрагий нет. Периферические лимфоузлы не увеличены, небольшое увеличение печени +2,5 см и селезенки +5 см. в анализе крови НВ - 56 г/л, лейкоциты 4,2х10/л, ю - 1%, п - 3%, с/я - 38%, лимфоциты 52%, моноциты - 6%, ретикулоциты 37 промиль, тромбоциты - 187 тыс, СОЭ - 35 мм в час, анизопойкилоцитоз++, тельца Жолли, мишеневидные эритроциты+. Кристаллы гемосидерина. В биохимическом анализе повышен уровень билирубина 185 мкмоль/литр, прямой 12 мкмоль/л, непрямой 173 мкмоль/л.
О каком заболевании идет речь?
1. малярия
2. таласемия
3. апластическая анемия
какие дополнительные анализы необходимы для уточнения диагноза?
А) определение плазмодий малярии в толстой капле на высоте криза, определение антигенов к плазмодиям малярии
Б) определение среднего диаметра и сферического индекса с построением кривой Прайс-Джонса, осмотическую резистентность эритроцитов, определение Г-6-ФДГ, типы гемоглобина. Рентгенография костей черепа.
В) трепанобиопсия костного мозга, маркеры вирусного гепатита, определение иммунного статуса, рентгенография костей черепа

У ребенка 7 лет после экстракции молочного зуба, через 30 минут, дома развилось длительное кровотечение в связи с чем был госпитализирован в стационар. По жизненным показаниям не дожидаясь результатов анализов ребенку был введен 8-й фактор - иммунат 500 м.е., однако кровотечение не купировалось, после определения группы крови и резус фактора, а также проведения проб на совместимость была перелита свежезамороженная плазма, а местно применена гемостатическая губка, после чего кровотечение остановилось.
О каком заболевании необходимо в первую очередь подумать?
1. гемофилия А
2. идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
3. болезнь Виллебранта
какие дополнительные исследования необходимы в первую очередь провести?
А) коагулограмма с определением функции тромбоцитов, общий анализ крови с уровнем тромбоцитов и ретикулоцитов
Б) рентгенография зубов, общий анализ крови с длительностью кровотечения по Дюке и свертываемостью по Сухареву, определение фактора Виллебранта
В) общий анализ крови с уровнем тромбоцитов, коагулограмма с функцией тромбоцитов, определением факторов свертывания VIII, IX, XI, а так же фактора Виллебранта.

Девочка 3 года. Больна в течение месяца. Лечилась в отделении пульмонологии по месту жительства с диагнозом Бронхопневмония. Железодефицитная анемия, тяжелой степени. Получала лечение: цефазолин, препараты железа, проведена трансфузия эр.массы. В динамике состояние ухудшилось, присоединилась слабость, вялость, снижение аппетита, повышение температуры тела, боли в ушах, серозное отделяемое с правого уха.
В ОАК Нв-41г/, тромб.13тыс., лейк.3,2-х109/л, с/я-3%, лимф.-93%,мон.-4%, СОЭ-83 -мм/ч, бл.кл-17%.
Предварительный диагноз:
1. Геморрагический васкулит
2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
3. Апластическая анемия
4. Острый лейкоз
Дальнейшая ваша тактика обследования:
А) Коагулограмма
Б) Трепанобиопсия
В) Стернальная пункция
Г) Эндолюмбальная пункция

Мальчик12лет. Жалобы на вялость, слабость, снижение аппетита, повышение температуры тела, боли в верхних и нижних конечностях в течении 2х недель. Объективно: увеличение периферических лимфоузлов всех групп до +0,5см, +1,0см. Гиперпластический синдром: печень+4см, селезенка+8см из под края реберной дуги. В ОАК Нв-104г/, тромб.143тыс., лейк.178-х109/л, базоф-2%, промиелоц-5%, миелоц-12%, метамиелоц-7%, юные-5%, п/я-5%, с/я-61%,эоз-1%, СОЭ-15 мм/ч, бл.кл-17%.
Предварительный диагноз:
1. Геморрагический васкулит
2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
3. Апластическая анемия
4. Острый лейкоз
5. ХМЛ
Дальнейшая ваша тактика
А) Симптоматическая терапия
Б) Стернальная пункция, цитогенетическое обследование
В) Трепанобиопсия
Г) Биопсия печени и селезенки

Девочка 5лет. Находится на "Д" учете с диагнозом "ИТП" в течении 2х лет. Уровень тромбоцитов-10тыс. В течение 2-х лет, 3-х кратно проводилась терапия преднизолоном из расчета 2мг/кг, на фоне которого уровень тромбоциты повышались до 35тыс,с последующим снижением до единичных тромб. на фоне отмены гормонов. В ОАК Нв-86г/, тромб.13тыс., лейк.4,2-х109/л, нейтр-35%, лимф.-65%, , СОЭ-5 мм/ч. В миелограмме: п.к.м. клеточный, представлен всеми ростками кроветворения, мегакариоциты в достаточном количестве, без отшнуровки тромбоцитов.
Тактика лечения:

Девочка 16 лет. Жалобы на слабость, быструю утомляемость, повышение температуры.
Из анамнеза больна в течение мес, отмечались обильные mensis, гипертермия в течение 2 нед. Обследована в ОАК: Нв-67 г/л.принимала препараты железа без эффекта. ОАК Нв-74г/, тромб.17тыс., лейк.8,7-х109/л, п/я-3%, с/я-1%, лимф.-8%, СОЭ-20 мм/ч. Дальнейшая тактика:

5 лет. Находится на стац. лечении с Дз: Острый лимфобластный лейкоз. Объективно: Выраженные интоксикационный, геморрагический (носовое, десневое кровотечение), гиперпластический синдромы. Гипертермия до 39, 5.
В ОАК : Нв-60г/, тромб.-единичн, лейк.20,3-х109/л. На R-графии грудной клетки 2-х стронняя пневмония. Ваша тактика в отношении начала ПХТ: